8.2 Angeborene Kniegelenkluxation

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8 Fehlbildungen und Deformitäten
kung mit hoher Wahrscheinlichkeit zum Stillstand kommen. Im Gegensatz zur kindlichen Tibia vara soll bei der
TVA die Belastungsachse nicht überkorrigiert werden. Die
meist ausgeprägte Adipositas erschwert die Behandlung
sehr und erhöht die Operationsrisiken.
Um diese Risiken zu vermeiden, sollte daran gedacht
werden, eine laterale Hemiepiphyseodese durchzuführen.
Die perkutane Hemiepiphyseodese nach Canale als minimalinvasiver Eingriff hat sich bei uns sehr bewährt, wenn
auch bei diesen meist sehr adipösen Patienten die Risiken
nicht unterschätzt werden dürfen. Im Laufe der Zeit wird
in ca. 50% der Fälle die Tibia nach einer Hemiepiphyseodese wieder ausreichend gerade. In den anderen Fällen
muss doch noch die risikoreiche Korrekturosteotomie erfolgen. Die externe Fixation hat zwar den Vorteil der möglichen Feinanpassung an die gewünschte Belastungsachse,
ist jedoch bei starker Adipositas komplizierter und risikoreicher als bei schlanken Kindern.
8.2
Komplikationen
Bedingt durch die Adipositas erhöht sich das Operationsrisiko beispielsweise auch hinsichtlich der Thrombosegefahr, außerdem steigt die Infektionsgefahr. Darüber hinaus
besteht die Gefahr, dass bei radiologisch idealer Belastungsachse die Patienten nicht mehr normal gehen können, da die Oberschenkel nicht mehr ausreichend aneinander vorbeigeführt werden können.
Ergebnisse
Wenn auch im Allgemeinen im Gegensatz zur Tibia vara
infantum durch eine Korrekturosteotomie die Voraussetzungen für eine Heilung geschaffen werden können, so
erschwert das Körpergewicht und die sehr häufige Indolenz dieser Patienten die Behandlung. Nicht selten reicht,
wie bereits erwähnt, die Hemiepiphyseodese nicht aus, so
dass doch noch osteotomiert werden muss. Shimode u.
Mitarb. (2003) verwendeten erfolgreich einen Fixateur
bei einem beidseitig betroffenen Mädchen, bei dem die
Besonderheit bestand, dass die Erkrankung zwar beidseitig, jedoch in zeitlichem Abstand von 18 Monaten auftrat.
Angeborene Kniegelenkluxation
Definition
Es handelt sich um eine seltene angeborene Fehlbildung,
bei der der Unterschenkel gegenüber dem Femur disloziert ist. Es liegt eine Überstreckkontraktur des Kniegelenks vor.
Ätiologie und Pathogenese
Die Häufigkeit beträgt ca. 1 : 1000 Geburten. Die Veränderung wird spätestens bei der Geburt, heute auch zunehmend pränatal durch Ultraschall diagnostiziert. Die Ursache der angeborenen Kniegelenkluxation ist nicht eindeutig. Offensichtlich hängt sie häufig mit einer Lageanomalie
in utero zusammen. Es scheint sich nicht um eine genetische Veränderung zu handeln. Ob die in aller Regel vorhandene Fibrose und die Verkürzung des M. quadriceps
ätiologisch eine Rolle spielen oder möglicherweise eine
Folge der Luxation sind, kann nicht eindeutig beurteilt
werden. Fehlende Kreuzbänder können ebenfalls bei der
angeborenen Knieluxation auftreten. Nicht selten ist die
angeborene Knieluxation mit einem Klumpfuß oder einer
Hüftdysplasie, bis hin zur Hüftluxation verbunden.
Diagnostik
Klinische Diagnostik
Nach der Geburt zeigt sich die mehr oder weniger stark
ausgeprägte Hyperextensionskontraktur bzw. die Luxation
des Kniegelenks. Das Kniegelenk ist teilweise sehr stark
überstreckt. Es ist meistens etwas beweglich, jedoch
kann initial keine Beugung erreicht werden.
Relativ häufig sieht man die angeborene Kniegelenkluxation bei neurologischen Erkrankungen (Arthrogrypose,
Myelodysplasie, Ehlers-Danlos-Syndrom). Immer muss
daran gedacht werden, dass eventuell eine Hüfterkrankung bis hin zur Hüftluxation vorliegt.
Leveuf u. Pais (1947) unterscheiden 3 Gruppen, wobei
nur die Gruppe 3 eine komplette Luxation darstellt. Beim
Grad 1 liegt eine schwere Rekurvationsfehlhaltung des
Kniegelenks, beim Grad 2 eine Subluxation der Tibia
über das Femur und erst beim Typ 3 eine tatsächliche
Dislokation vor.
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164
Bildgebende Diagnostik
Die Diagnose ist radiologisch nur schwer zu stellen, am
ehesten wenn die Knochenkerne am Kniegelenk bereits
angelegt und eindeutig beurteilbar sind. Nur bei der tatsächlichen Dislokation wird in der seitlichen Aufnahme
eine Linie, die durch die Diaphyse der Tibia und den Knochenkern der Tibiaepiphyse gezogen wird, sich nicht mit
dem Knochenkern der Femurepiphyse schneiden. Sicherer
und heute auch Standard ist die sonographische Diagnostik, da hierbei eindeutig zwischen einer Luxation und
einer reinen Rekurvation oder Subluxation unterschieden
werden kann (Parsch 2002) (Abb. 8.3 und 8.4).
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8.2 Angeborene Kniegelenkluxation
165
Differenzialdiagnose
Überstrecktes Knie ohne Subluxation, Subluxation der
Tibia gegenüber dem Femur (Parsch 2002).
Therapie
Konservative Therapie
Abb. 8.4 Kleinkind (9 Monate) mit konservativ behandelter
Knieluxation. Eine Beugung ist bis 30° möglich. Das NMR zeigt die
Ventralverlagerung der Tibia in Relation zum Femur.
Operative Therapie
Wenn die konservativen Maßnahmen versagen oder keine
ausreichende Verbesserung erzielt werden kann, muss
eine Operation erwogen werden. Im Allgemeinen sollte
früh operiert werden, d. h. wenn sich abzeichnet, dass
mit der konservativen Behandlung kein weiterer Erfolg
mehr zu erreichen ist (Ferris u. Aichroth 1987). Meistens
müssen bei der Operation der M. quadriceps verlängert
sowie Verklebungen und bindegewebige Kontrakturen gelöst werden.
Nachbehandlung
Im Allgemeinen wird das Kniegelenk nicht gleich ausreichend gebeugt werde können. Die Nachbehandlung besteht in diesen Fällen darin, das Bein über wechselnde
Gipse in eine zunehmende Beugung zu bringen. Das angestrebte Ziel ist eine Beugung von 105°, da bei diesem
Grad der Kniegelenkbeugung Aktivitäten des täglichen Lebens nahezu uneingeschränkt möglich sind.
Bei der postoperativen Nachbehandlung muss darauf
geachtet werden, dass insbesondere bei einer neurologischen Grunderkrankung (Spina bifida, Arthrogrypose)
nicht zu forciert die Beugung beübt wird, weil dadurch
die Streckung verloren gehen kann.
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Die kongenitale Knieluxation ist zuerst eine Domäne der
konservativen Behandlung (Haga u. Mitarb. 1997, Bhatia u.
Mitarb. 1998). Bei einer tatsächlich vorliegenden Dislokation muss versucht werden, die Tibia nach distal zu bringen. Dabei darf zu Beginn das Kniegelenk nicht gebeugt
werden. Mit der Beugung darf erst begonnen werden,
wenn sich das Schienbeinplateau in einer anatomisch korrekten Stellung vor den Femurkondylen befindet. Bei einer
vollständigen Dislokation wird in vielen Fällen konservativ
zumindest zu Beginn ein Erfolg erreicht werden können.
Im Falle einer Rekurvation bestehen sogar sehr gute Chancen, eine ausreichende Besserung zu erzielen. Es ist sinnvoll, die Behandlung am Anfang durch eine Immobilisierung zu unterstützen, wobei versucht wird, nach der physiotherapeutischen Behandlung die nunmehr erreichte
Stellung in einer Gipsschiene zu halten. Kunststofforthesen sind bei sehr kleinen Kindern nicht sinnvoll, da
sie häufig gewechselt werden müssen und der Aufwand
und die Kosten in keinem Verhältnis zur gewünschten
Tragedauer und zum Behandlungserfolg stehen. Muss die
Hüfte wegen einer Dysplasie oder Luxation mitbehandelt
werden, ist die Behandlung schwieriger. Kann das Knie
bereits gebeugt werden, wird eine Pawlik-Bandage gute
Dienste tun. In den anderen Fällen wird beispielsweise
die Hüfte mittels einer Pawlik-Bandage behandelt und zusätzlich versucht, das betroffene Kniegelenk mit einer
Gipsschale in eine bessere Stellung zu bringen.
Komplikationen
Abb. 8.3 Vollständige Knieluxation bei einem 3 Wochen alten
Neugeborenen. Das Ultraschallbild (Längsschnitt) zeigt die vor
dem Femur stehende Tibia.
P Patella
FE Femurepiphyse
TE Tibiaepiphyse
TM Tibiametaphyse
Komplikationen der Behandlung bestehen in erster Linie
darin, dass bei der konservativen Behandlung das Kniegelenk entweder zu früh in Beugung gebracht wird, d. h.
bevor das proximale Tibiaende distal des Femurs steht,
oder die Beugung erfolgt derartig forciert, dass es zu
einer langsamen und meist nicht schmerzhaften Epiphysendistraktion im Sinne einer Hemiepiphyseolyse am proximalen Unterschenkelende kommt. Diese kann in einer
starken Antekurvation des proximalen Unterschenkelendes resultieren, die einen Scheinerfolg vorgibt. In einer
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8 Fehlbildungen und Deformitäten
seitlichen Röntgenaufnahme kann festgestellt werden, ob
die Korrektur im Kniegelenk oder fehlerhaft im proximalen Unterschenkelende erfolgt ist.
Ergebnisse
nisse mit einer Beugefähigkeit von 120° gefunden. Bei den
Fällen, die operiert werden mussten, fanden sich ebenfalls
in der überwiegenden Zahl gute Ergebnisse. Ferris u. Aichroth (1987) haben ebenfalls gute Ergebnisse beobachtet
und warnen vor einer Durchtrennung des vorderen Kreuzbandes und der Sehne des M. quadriceps.
Bensahel u. Mitarb. (1989) haben bei konservativer Behandlung im Rahmen einer Multicenterstudie gute Ergeb-
8.3
Kniegelenkschnappen
Synonyme
Kongenitale Kniesubluxation, kongenitale tibiofemorale
Subluxation.
Die betroffenen Kinder versuchen entweder die Streckung oder die Beugung zu vermeiden, laufen also mit
gestrecktem oder gebeugtem Kniegelenk, wobei sie das
betroffene Kniegelenk nicht normal bewegen.
Seltene, meist harmlose Erkrankung, bei der eine Subluxation des Kniegelenks in endgradiger Streckung auftritt.
Bildgebende Diagnostik
Im Röntgenbild kann gelegentlich eine Subluxation der
Tibia nach ventral festgestellt werden, wobei sich diese
bei kleinen Kindern nur sehr schwer nachweisen lässt.
Ätiologie
Differenzialdiagnose
Angeborene Erkrankung, die meistens mit einer auch klinisch nachweisbaren Bandinstabilität einhergeht.
Scheibenmeniskus, Anomalie der Bänder.
Definition
Therapie
Pathogenese
Konservative Therapie
Durch die unzureichende Bandführung wird das Knie bei
Bewegungen nicht ausreichend stabil geführt. Der Schienbeinkopf tritt gegenüber der Norm bei endgradiger Streckung nach ventral. Dadurch treten Schmerzen und eine
reflektorische Bewegungshemmung auf. Ob das vordere
Kreuzband regulär angelegt oder elongiert ist, wird kontrovers diskutiert.
Sind die Kinder beschwerdefrei, ist keine besondere Behandlung notwendig. Bei Beschwerden sollte erst versucht
werden, durch Krankengymnastik das Muskelspiel um das
Kniegelenk herum zu optimieren. Manche Kinder neigen
dazu, das Schnappen willkürlich zu provozieren. In diesen
Fällen ist eine Therapie hochgradig erschwert (Beals
1978).
Epidemiologie
Operative Therapie
Wenn das Schnappen des Knies isoliert auftritt und weiterreichende pathologische Veränderungen nicht festgestellt werden können, handelt es sich um ein extrem
seltenes Phänomen.
Diagnostik
Klinische Diagnostik
Auffälligster Befund ist ein Knieschnappen. Das Subluxationsphänomen kann oft sowohl akustisch vernommen als
auch optisch durch ein Klicken im Gelenk bei der Untersuchung nachgewiesen werden. Der Unterschenkel springt
bei endgradiger Überstreckung um wenige Millimeter
nach ventral. Bei der Beugung schnappt das Gelenk wieder
in die physiologische Stellung zurück. Die Überprüfung
der Bandsituation zeigt häufig eine vergrößerte vordere
Schublade.
Nur wenige Arbeiten beschäftigen sich mit diesem Problem (Beals 1978, Curtis u. Fisher 1970, Ferris u. Jackson
1990, Hejgaard u. Kjaerulff 1987). Je nach Befund kommt
eine Bandstabilisierung in Frage. Bei unseren Patienten
haben wir bisher keine Indikation zur Operation gesehen.
Gänzlich anders muss verfahren werden, wenn eine
übergeordnete Erkrankung, beispielsweise eine longitudinale Gliedmaßenfehlbildung der unteren Extremität vorliegt. Diese geht nahezu obligat mit einer Dysplasie der
betroffenen Kniegelenke einher. Bei diesen Kniegelenken
sind die Bandverhältnisse irregulär, die Bänder können hypoplastisch sein oder gänzlich fehlen (Thomas u. Mitarb.
1985, Di Gennaro u. Mitarb. 1999).
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Ergebnisse
Bei unseren Patienten haben sich die Symptome ohne Ausnahme nach längerer Zeit nicht mehr gezeigt. Die Patienten wurden beschwerdefrei.
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