Pathophysiologie, Klinik und Therapie von Vitien
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Angeborene und erworbene Herzfehler 331 Pathophysiologie, Klinik und Therapie von Vitien des rechten Herzens Steffen P. Schön, Uwe Speiser, Alexander Schmeisser, Utz Kappert, Ruth H. Strasser Einleitung Trikuspidalklappe Trikuspidalklappeninsuffizienz Trikuspidalklappenstenose Pulmonalklappeninsuffizienz Pulmonalklappenstenose 331 332 333 336 338 338 Einleitung Verfahren sind die monoplane Flächen/LängenMethode, die biplane Bestimmung nach Simpson, die Insuffizienzen der rechtsseitigen Herzklappen sind systolische Auslenkung des lateralen Trikuspidalklap- selten primäre Erkrankungen, sondern häufig sekun- penrings („tricuspid annular plane systolic elevation“, däre Folgen eines linksseitigen Klappenvitiums oder TAPSE), das Tissue-Doppler-Imaging (TDI) und der eines angeborenen Herzfehlers. Die Klinik des Patien- myokardiale Performance-Index (MPI) [2, 3]. Die exak- ten wird dabei vom linksseitigen Vitium dominiert, te Quantifizierung der RVEF mittels Echokardiografie was in der Vergangenheit dazu führte, dass die Klap- ist jedoch aufgrund der komplexen Geometrie des penfehler des rechten Herzens vernachlässigt wurden. rechten Ventrikels mit unterschiedlicher Ausrichtung In den vergangenen Jahren setzte sich jedoch zuneh- des rechtsventrikulären Sinus und Infundibulums mend die studienbasierte Erkenntnis durch, dass schwierig, und jede dieser Methoden birgt immanente Vitien des rechten Herzens eben keine Begleiterschei- Mängel [4, 5]. Bei diesem Problem ist die Magnetreso- nungen einer primären Erkrankung, sondern unab- nanztomografie (MRT) hilfreich und kann wesentlich hängige Prädiktoren für die Morbidität und Mortalität zum Verständnis und zur Quantifizierung der rechts- der betroffenen Patienten sind [1]. Eine umfassende ventrikulären Geometrie und Funktion beitragen. Diagnostik ist in diesem Zusammenhang wichtig, um Eine Rechtsherzkatheteruntersuchung dient zur Mes- die Pathophysiologie des rechten Ventrikels und der sung der Druckverhältnisse in den rechtsseitigen rechtsseitigen Vitien zu definieren und um eine adä- Herzhöhlen und der pulmonalen Strombahn und ist quate Therapie einleiten zu können. In der apparativen insbesondere für die Risikostratifizierung eines opera- Diagnostik ist insbesondere die Echokardiografie von tiven Eingriffs und für differenzialdiagnostische Erwä- zentraler Bedeutung. Hierdurch lassen sich in der gungen beim Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie Regel von transthorakal die relevanten Parameter zur angezeigt. Beurteilung der Klappenfehler des rechtens Herzens erfassen. Eine transösophageale Untersuchung ist bei Im Folgenden werden zunächst die wichtigsten Ursa- deutlich eingeschränkten transthorakalen Schallbe- chen für rechtsseitige Klappenvitien beschrieben. Wei- dingungen sinnvoll. Zur Quantifizierung der rechts- terhin werden die aktuellen Leitlinien zum Manage- ventrikulären Ejektionsfraktion (RVEF) sind neben der ment von Klappenfehlern des rechten Ventrikels be- visuellen Abschätzung der Pumpfunktion mehrere leuchtet und neue diagnostische wie therapeutische echokardiografische Methoden beschrieben worden. Fortschritte für diese Patienten vorgestellt. Da die Die häufigsten in der klinischen Routine eingesetzten funktionelle TI das mit deutlichem Abstand häufigste Kardiologie up2date 5 ê 2009 ê DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0029-1243809 ê VNR 2760512009054030548 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Übersicht Pathophysiologie, Klinik und Therapie von Vitien des rechten Herzens Vitium des rechten Ventrikels ist, wird diesem Krank- Tabelle 1 heitsbild ein Schwerpunkt eingeräumt. Normwerte der Trikuspidalklappe. Trikuspidalklappe Öffnungsfläche Absolut 4,8 ± 1,6 cm Indexiert 2 Trikuspidalklappe 2,7 ± 0,9 cm/m 2 2 Anatomie Ringdurchmesser 4,0 ± 0,7 cm 2,2 ± 0,4 cm/m Ringfläche 10,0 ± 2,9 cm2 5,5 ± 1,6 cm/m2 Die Trikuspidalklappe zeigt einen dreidimensional konfigurierten Ring in Form eines Sattels und weist mit ihrem anterioren, posterioren und septalen Segel eine Öffnungsfläche von etwa 4,8 ± 1,6 cm2 auf. Der Klappenringdurchmesser beträgt 4,0 ± 0,7 cm, die Trikuspidalklappenringfläche liegt bei 10,0 ± 2,9 cm2 (Tab. 1) [6]. Bildgebung Das anteriore Segel ist anatomisch am wenigsten variabel, während posteriores und septales Segel in Größe und Anordnung stark variieren können. Im apikalen 4-Kammer-Blick befindet sich das anteriore Segel auf der rechtslateralen Seite, das septale Segel auf der Seite des interventrikulären Septums (Abb. 1). Das posteriore Segel ist in der parasternal kurzen Achse auf Höhe der Aortenklappenebene an der rechtsventrikulär freien Wand lokalisiert [7]. Weiterhin liegt die Trikuspidalklappenebene im Vergleich zur Mitralklappenebene weiter apikal. Diese weiter apikal zur Darstellung kommende Klappenebene ist dabei ein Charakteristikum des rechten Ventrikels und hilfreich bei der Zuordnung der atrioventrikulären und ventrikuloarteriellen Konkordanz bei angeborenen Herzfehlern. Eine unphysiologisch weite Apikalisierung (> 8 mm/m2) insbesondere des septalen Segels der Trikuspidalklappe mit resultierender struktureller Trikuspidalklappeninsuffizienz findet sich bei der Ebstein-Anomalie [8]. Abb. 1 Anordnung der Trikuspidalklappensegel in der transthorakalen Echokardiografie. a Systolischer 4-Kammer-Blick mit Darstellung der Insertion des septalen Segels der Trikuspidalklappe (blauer Pfeil) und der Insertion des anterioren Mitralklappensegels (roter Pfeil). b Diastolischer 4-Kammer-Blick. c Parasternal kurze Achse. d Überkippte parasternal lange Achse. AS = anteriores Segel, SS = septales Segel, PS = posteriores Segel, RV = rechter Ventrikel, LV = linker Ventrikel, MB = Moderatorband, AK = Aortenklappe. Bei von transthorakal vermuteter Trikuspidalklappenendokarditis kann eine transösophageale Echokardiografie in einzelnen Fällen zur diagnostischen Sicherung beitragen. Auch die dreidimensionale Echokardiografie kann bei ungeklärtem Pathomechanismus, insbesondere bei strukturellem Trikuspidalklappenvitium, die Diagnosefindung erleichtern. Kardiologie up2date 5 ê 2009 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 332 Angeborene und erworbene Herzfehler 333 gleich zwischen RV und RA bei schwerer Insuffizienz Trikuspidalklappeninsuffizienz erklärt. Zum anderen kann die TI – analog zur Beurteilung einer Mitralklappeninsuffizienz – über die Dichte Bildgebung des Regurgitationsjets quantitativ beurteilt werden, und häufig unvollständig abgebildet wird, während die klappeninsuffizienz (TI) abschätzen zu können, kann Dichte des cw-Dopplersignals mit zunehmendem In- echokardiografisch bei zentralen Regurgitationen die suffizienzgrad immer weiter zunimmt. Eine schwere TI Größe des Insuffizienzjets herangezogen werden. Bei weist im cw-Doppler die gleiche Signalintensität im einer Nyquist-Skala von 50 – 60 cm/s gilt dabei eine Jet- Einstromprofil wie im Regurgitationsjet auf [13]. Die Fläche von < 5 cm2 als leichtgradige, eine Jet-Fläche von wesentliche Bedeutung der cw-Dopplerkontur liegt je- 5 – 10 cm als mittelgradige und > 10 cm als hochgra- doch in ihrer maximalen Flussgeschwindigkeit. Durch dige TI. Diese grob orientierende Beurteilung sollte um die Bernoulli-Gleichung (δp = 4v2) kann der Gradient weitere echokardiografische Messverfahren ergänzt über der insuffizienten Trikuspidalklappe (δp) anhand werden, wenn ein höhergradiges Vitium möglich ist. der maximalen Flussgeschwindigkeit (v) berechnet 2 2 werden [14]. Um diesen Gradienten nicht zu unterVena contracta. Dazu bietet es sich an, die Breite der schätzten, sollte auf einen möglichst geringen Winkel Vena contracta zu messen. Als Vena contracta wird der zwischen Insuffizienzjet und dem cw-Dopplerstrahl kleinste Durchmesser des Regurgitationsjets auf Höhe geachtet werden. der Klappenebene bzw. unmittelbar atrialseitig der Klappenebene bezeichnet. Eine Vena contracta > 7 mm RVSP. Der rechtsventrikulär systolische Druck (RVSP) und ein retrograder Fluss in den Lebervenen wird in kann durch die Addition eines geschätzten rechtsatria- den aktuellen Leitlinien der Europäischen Fachgesell- len Drucks zum Gradienten über der Trikuspidalklappe schaft für Kardiologie als Kriterium für eine hochgradi- bestimmt werden. Liegt keine relevante Pulmonalklap- ge TI angeführt [9]. Die Darstellung des retrograden penstenose oder Obstruktion des rechtsventrikulären Flusses in den Lebervenen kann dabei durch die intra- Ausflusstrakts (RVOT) vor, entspricht der RVSP dem venöse Gabe von agitierter Kochsalzlösung in eine Vene systolischen Pulmonalarteriendruck (PAP). Bei Vorlie- der oberen Extremität optimiert werden. gen eines Druckgradienten über dem RVOT oder der Pulmonalklappe ergibt sich der PAP durch Subtraktion PISA. Eine weitere farbdopplerbasierte Methode zur dieses Gradienten vom echokardiografisch ermittelten Beurteilung der TI ist die „proximal isovelocity surface RVSP. Liegt eine schwere Insuffizienz der Trikuspidal- area“ (PISA). Die ventrikelseitige Flussbeschleunigung klappe vor, kann der Trikuspidalklappengradient bei an einer insuffizienten Atrioventrikularklappe führt annäherndem Druckangleich zwischen rechtem Ven- dabei zum Phänomen einer proximalen Konvergenz- trikel und rechtem Vorhof niedrige Werte annehmen. zone, deren Radius ein Maß für die Klappeninsuffizienz In diesen Fällen müssen deutlich erhöhte rechtsatriale darstellt. Bei einer Nyquist-Skala von 28 cm/s spricht Drücke zur Abschätzung des RVSP herangezogen wer- ein PISA-Radius von ≤ 0,5 cm für eine leichtgradige, ein den. Beim Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie Radius zwischen 0,6 und 0,9 cm für eine mittelgradige sollte eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchge- und ein Radius über 0,9 cm für eine hochgradige TI. führt werden, um den pulmonalarteriellen und pul- Weiterhin kann anhand von üblicherweise im Echo- monalvenösen Anteil der Hypertonie differenzieren zu gerät hinterlegten Algorithmen aus dem gemessenen können. Radius der Regurgitationsfluss, das Regurgitationsvolumen und die effektive Regurgitationsöffnung berech- MRT. Die MRT ist bei eingeschränkten Schallbedingun- net werden [10, 11]. gen eine valide Alternative, um die Morphologie und den Halteapparat der Trikuspidalklappe darzustellen cw-Dopplersignal. Die Ableitung eines cw-Doppler- (Abb. 2). Allerdings ist die Beurteilung der Klappen- signals über einer TI ist aus mehrfacher Hinsicht von funktion mittels Phasenkontrastdarstellung in der MRT Bedeutung: Zum einen kann die TI semiquantitativ be- fehleranfällig, und die Cine-Mode-Sequenzen lassen urteilt werden, weil leicht- bis mittelgradige Insuffi- allenfalls eine orientierende Quantifizierung der Klap- zienzen ein symmetrisch, parabolisch konfiguriertes penfehler zu. Weiterhin können hochmobile Struktu- cw-Dopplersignal abbilden, schwere TI jedoch ein eher ren an der Trikuspidalklappe, beispielsweise eine en- trianguläres Signal mit frühem Maximum [12]. Die tri- dokarditische Vegetation, der MRT entgehen. anguläre Jet-Kontur wird durch den raschen Druckan- Kardiologie up2date 5 ê 2009 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. weil die Kontur des Jets bei leichtgradigen TI nur flau Insuffizienzjet. Um den Schweregrad der Trikuspidal- Pathophysiologie, Klinik und Therapie von Vitien des rechten Herzens Abb. 2 MRT-Bild aus einer Cine-Mode-Sequenz mit Darstellung der Trikuspidalklappe. a RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, LV = linker Ventrikel, PM = Papillarmuskel. b Vergrößerter Ausschnitt; die lange rote Linie gibt den Durchmesser des Trikuspidalklappenrings an (AS = anteriores Segel, SS = septales Segel), die auf ihr senkrecht stehende blaue Linie die „tenting“-Höhe und die wiederum zu ihr senkrecht verlaufende grüne Linie die Regurgitationsöffnung. Pathophysiologie █ Boden einer rechtsventrikulären Infarzierung oder einer rechtsventrikulär arrhythmogenen Dysplasie Funktionelle TI eine wichtige Rolle. Auch Vorhofflimmern mit einer Meist ist die TI funktioneller Natur und entsteht auf- konsekutiven Dilatation des rechten Vorhofs kann zu grund einer Dilatation des Trikuspidalklappenrings einer höhergradigen TI funktioneller Natur beitragen. und des rechten Ventrikels, aber auch des rechten Vorhofs. Tethering und Tenting. Die funktionelle TI entsteht dabei einerseits dadurch, dass die Erweiterung des Ätiopathogenese. Als Ursachen für die funktionelle TI rechten Ventrikels mit der Zügelung („tethering“) der kommen meist linksventrikuläre Vitien und die Links- Trikuspidalklappensegel einhergeht, und wird ande- herzinsuffizienz infrage (Tab. 2). Die primär linksseitige rerseits dadurch hervorgerufen, dass sich der eigentlich Dysfunktion ist die Ursache eines pulmonalvenösen sattelförmige Trikuspidalklappenring erweitert und Rückstaus, der zum Anstieg des Drucks im Lungen- abflacht [15]. Zudem kann eine Abnahme der rechts- stromgebiet führt. Dieser Druckanstieg kann dann die ventrikulären Funktion zu einer verminderten systo- Rechtsherzinsuffizienz mit Dilatation der rechtsseiti- lischen Schlussbewegung der Trikuspidalklappensegel gen Herzhöhlen verursachen. Neben der pulmonalven- führen. Infolge des „tetherings“ der Trikuspidalklap- ösen Hypertonie spielen die pulmonalarterielle Hyper- pensegel ist eine Koaptation der Segel in der Klappen- tonie sowie Vitien mit initialem Links-rechts-Shunt ebene nicht möglich und die systolische Schlussbewe- oder die Rechtsherzinsuffizienz beispielsweise auf dem gung bleibt bei retrahierten Klappensegeln unvollständig. Tabelle 2 Das echokardiografische Bild der retrahierten Ursachen für funktionelle und strukturelle Trikuspidalklappen- Trikuspidalklappensegel wird als „tenting“ be- insuffizienzen. zeichnet und die Fläche zwischen Trikuspidalklappenbasis, anteriorem und septalem Segel im Funktionelle Trikuspidalklappeninsuffizienz Strukturelle Trikuspidalklappeninsuffizienz 4-Kammer-Blick als „tenting area“ quantifiziert. Dieser Pathomechanismus mündet bei bereits fortge- █ █ █ █ Linksherzvitium mit pulmonalvenöser Hypertonie pulmonalarterielle Hypertonie Vitium mit Links-rechts-Shunt Rechtsherzdilatation █ █ █ █ █ █ █ █ Kardiologie up2date 5 rheumatische Herzerkrankung Karzinoid-Syndrom Ebstein-Anomalie Trikuspidalklappenprolaps Trikuspidalklappenendokarditis rechtsventrikuläre Aggregatsonde ischämische Papillarmuskeldysfunktion traumatischer Segelabriss ê 2009 schrittener TI in einen Circulus vitiosus, der die TI weiter aggraviert. Die funktionelle Natur der TI lässt sich durch eine (partielle) Reversibilität der Regurgitation unter optimiertem Volumenmanagement belegen. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 334 Angeborene und erworbene Herzfehler Primäre TI █ Primäre oder strukturelle Erkrankungen der Trikuspidalklappe sind deutlich seltener als die funktionelle TI. Operation eines linksseitigen Vitiums (IC) █ Als Ursachen hierfür (Tab. 2) kommen beispielsweise rheumatische Herzerkrankungen in Betracht. Nahezu mittelgradiger strukturelle TI im Rahmen der Operation eines linksseitigen Vitiums (IIaC) █ mittelgradige funktionelle TI bei Dilatation des TKR > 40 mm (oder > 21 mm/m2 KÖF) im Rahmen der einher. Eine ähnliche Koinzidenz findet sich beim myxomatösen Trikuspidalklappenprolaps, der ohne einen ebenfalls vorliegenden strukturell auffälligen Mitral- hochgradige strukturelle TI bei Symptomen trotz medikamentöser Therapie (IC) █ immer geht dabei ein Trikuspidalklappenvitium mit einer rheumatischen Degeneration der Mitralklappe hochgradiger TI (jeglicher Genese) im Rahmen der Operation eines linksseitigen Vitiums (IIaC) █ hochgradige TI (jeglicher Genese) und Symptome klappenprolaps eine Seltenheit darstellt. Ein Karzinoid- nach linksseitiger Klappenchirurgie ohne Dysfunktion Tumor kann durch 5-Hydroxyindolessigsäure, einem des LV, RV oder einer linksseitigen Klappe und ohne Serotoninabbauprodukt, zur Fibrosierung der Trikuspidalklappensegel, aber auch der Pulmonalklappenta- pulmonale Hypertonie (RVSP < 60 mm Hg) (IIaC) █ hochgradige isolierte TI (jeglicher Genese) auch ohne schen führen. Die Fibrosierung der Herzklappen mün- Symptome bei progredienter RV-Dilatation oder det meist in einer Insuffizienz an der Trikuspidalklappe Funktionseinschränkung (IIbC). und Stenosierung an der Pulmonalklappe (HedingerSyndrom). Als weitere Genese eine Strukturdefekts an Technik. Die Trikuspidalklappenrekonstruktion (TKR) der TI kommt die Trikuspidalklappenendokarditis, der wird klassischerweise als Implantation eines Trikuspi- traumatische Segelabriss, die ischämische TI bei Papil- dalklappenrings durchgeführt (Trikuspidalklappenan- larmuskeldysfunktion, die Kompromittierung der Tri- nuloplastie, TKA, Abb. 3). Die Rezidivquote für eine kuspidalklappensegel durch eine ventrikuläre Aggregatsonde und der bereits erwähnte Morbus Ebstein in Betracht. AS Natürlicher Verlauf Das klinische Erscheinungsbild bei hochgradigen Vitien PS des rechten Ventrikels ist zum einen geprägt von der SS zugrunde liegenden linksseitigen Pathologie, zum an- CS deren von der konsekutiven Rechtsherzinsuffizienz mit peripheren Ödemen, gestauten Halsvenen, Leberkongestion und Aszites. Die medikamentösen Therapieoptionen sind auf die Gabe von Diuretika beschränkt. Der natürliche Verlauf einer hochgradigen, strukturel- Abb. 3 Chirurgischer Blick auf die Trikuspidalklappe. a Zustand vor der Rekonstruktion; AS = anteriores Segel, SS = septales Segel, PS = posteriores Segel, CS = Koronarsinus. b Nach Implantation eines Trikuspidalklappenrings (mit freundlicher Genehmigung der Fa. Edwards). len TI ist dabei deutlich limitiert. Die funktionelle TI hingegen kann sich nach Behandlung ihrer Ursache (beispielsweise des linksseitigen Vitiums) bessern [16]. Jedoch ist es auch bei der funktionellen Genese der TI möglich, dass die Symptomatik unverändert bleibt oder sich sogar verschlechtert – trotz erfolgreicher Behandlung der zugrunde liegenden Primärerkrankung. Checkliste Trikuspidalklappeninsuffizienz (TI) Diagnostik Insuffizienzjet < 5 cm2 = leichtgradige TI, 5 – 10 cm2 = mittelgradige TI, █ > 10 cm2 = hochgradige TI (Nyquist-Skala 50 – 60 cm/s) █ Operation █ Indikationen. Die folgende Auflistung fasst die Operationsindikationen gemäß der aktuellen Leitlinie der Europäischen Fachgesellschaft für Kardiologie [9] zusammen und gibt den jeweiligen Evidenz- und Empfehlungsgrad an: █ PISA-Radius ≤ 0,5cm = leichtgradige TI, 0,6 – 0,9 cm = mittelgradige TI, > 0,9 cm = hochgradige TI (Nyquist-Skala 28 cm/s) hochgradige TI bei Vena contracta > 7 mm und retrogradem Fluss in den Lebervenen, außerdem trianguläres cw-Dopplersignal orientierende Beurteilung auch in der MRT möglich Therapie Implantation eines Trikuspidalklappenrings (Trikuspidalklappenannulo█ plastie), zukünftig auch Reduktion des „tethering“ █ Rezidiv einer Klappeninsuffizienz = 10 % nach 5 Jahren Kardiologie up2date 5 ê 2009 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. █ 335 Pathophysiologie, Klinik und Therapie von Vitien des rechten Herzens Erweiterte TKR. Als Ziele eines erweiterten Verfahrens zur Trikuspidalklappenrekonstruktion bei dilatiertem rechtem Ventrikel werden derzeit die Reduktion der „tenting area“ und die Rekonstruktion der Geometrie LV RV RV LV des Trikuspidalklappenrings diskutiert: █ Zuerst wird die klassische Annuloplastie des Trikuspidalklappenrings durchgeführt. █ Das „tethering“ der Segel im dilatierten rechten Ventrikel kann verringert werden, indem die rechtsventrikulären Papillarmuskeln und die daran inserie- RA RA renden Chordae gegenseitig angenähert werden. Dazu werden epikardiale, filzunterstützte Nähten am a b Abb. 4 Prinzip der rechtsventrikulären Reduktionsplastik zur Verringerung des „tethering“. a „tethering“ der Trikuspidalklappenchordae bei dilatiertem rechtem Ventrikel mit resultierender schwerer TI. b Reduktion des „tethering“ durch eine Reduktionsplastik des rechten Ventrikels (aus [22]). rechten Ventrikel aufgebracht, sodass die rechtsventrikuläre Dilatation teilweise reduziert wird und sich anteriorer und posteriorer Papillarmuskel aneinander annähern. Die hierdurch verminderten „tethering“-Kräfte an den Trikuspidalklappensegeln sind die Voraussetzung für eine Minimierung der „tenting Klappeninsuffizienz liegt dabei im Mittel bei 10 % nach area“ und eine Koaptation der Segel auf Höhe des 5 Jahren [9]. Den Verlauf einer funktionellen TI nach Klappenrings. Abb. 4 verdeutlicht das Prinzip der linksseitiger Klappenchirurgie vorauszusagen, bleibt rechtsventrikulären Reduktionsplastik [22]. jedoch schwierig. Bei dilatiertem linkem Ventrikel und schwerer MI ist das Konzept der Mitralklappenrekonstruktion, welche Ausblick um eine partielle linksventrikuläre Myektomie erweitert wurde, erfolgreich in einer kleinen und sorgfältig Eine schwere pulmonale Hypertonie, die Rechtsherz- selektionierten Patientengruppe belegt [23]. Ob dies dilatation, eine eingeschränkte RVEF und die Trikuspi- durch das beschriebene Verfahren am rechten Ventri- dalklappenringdilatation sind Parameter, die eher für kel und der Trikuspidalklappe ebenfalls erzielt werden eine höhere Wahrscheinlichkeit eines TI-Rezidivs spre- kann, ist bisher ungewiss und Gegenstand gegenwärti- chen [17]. Liegt bei operationspflichtigem Linksherz- ger Untersuchungen. vitium eine mittelgradige TI vor, scheint bei einer Dilatation des rechten Ventrikels (> 127 ml/m2) und dilatiertem Trikuspidalklappenring (> 7,3 cm2/m2) eine Trikuspidalklappenstenose TKR eher zu einer Verbesserung bzw. Konstanz der TI zu führen als ein konservatives Verhalten an der Tri- Im Vergleich zur TI ist die Trikuspidalklappenstenose kuspidalklappe [18]. Die MRT kann zur Charakterisie- (TS) sehr viel seltener. rung der Morphologie des rechten Ventrikels und der Trikuspidalklappe einen wichtigen Beitrag leisten. Ursachen. Ursache einer TS ist in den meisten Fällen eine rheumatische Herzerkrankung. Das rheumatische Rezidive. Insbesondere Patienten mit einem schwer Trikuspidalklappenvitium ist dabei meist ein kombi- dilatierten rechten Ventrikel und dadurch bedingter, niertes Vitium mit ebenfalls höhergradigem Insuffi- hochgradiger TI sind eine therapeutische Herausforde- zienzanteil. Außerdem ist es nahezu immer mit einem rung. Fukuda et al. berichteten nach TKA über das rheumatischen Vitium der Mitralklappe und seltener Wiederauftreten einer mittelschweren bis schweren der Aortenklappe vergesellschaftet. Weitere mögliche Insuffizienz in 15 % respektive 7,4 % der untersuchten Ursachen sind die angeborene Klappenstenose, das 216 Patienten [17]. Onoda et al. fanden nach Implanta- Karzinoid-Syndrom, die bakterielle Endokarditis oder tion eines Trikuspidalklappenrings eine mindestens ein Tumor im Bereich der Trikuspidalklappenebene. mittelschwere Rezidiv-TI in 29 % der Fälle [19]. Weitere Autoren bezifferten in diesem Patientengut das Rezi- Klinik. Die Symptome der Patienten entstehen durch divrisiko einer schweren TI mit 14 % und die Wahr- eine rechtsventrikuläre Einflussstauung und können scheinlichkeit einer erneuten Operation mit 4,2 % pro sich in peripheren Ödemen, gestauten Halsvenen, Jahr [20, 21]. Leberkongestion und Aszites manifestieren. Auskulta- Kardiologie up2date 5 ê 2009 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 336 Angeborene und erworbene Herzfehler 337 torisch findet sich ein diastolisches Herzgeräusch mit einer Betonung bei allen Manövern, die den Rückfluss zum rechten Herzen steigern, wie beispielsweise dem Anheben der Beine oder der tiefen Inspiration (Carvallo-Zeichen). Diagnostik. Wichtig ist zu beachten, dass angesichts der im Normalfall niedrigen Drücke in den rechtsseitigen Herzhöhlen eine TS bereits ab einem mittleren transtrikuspidalen Einstromgradienten von 2 mm Hg vorliegt. Eine generell akzeptierte Einteilung der TSSchweregrade gibt es jedoch nicht [24]. Ein Druckgradient von im Mittel 5 mm Hg kann schon zu einer klitik erfolgt wie bei der TI primär echokardiografisch. Es finden sich teils immobile und verdickte Klappensegel mit einem diastolischen „doming“. Bei schwerer Stenose beträgt die Öffnungsfläche < 1 cm2 [25]; sie ist jedoch echokardiografisch schwierig zu beurteilen, denn die Bestimmung der Öffnungsfläche durch die Druckhalbwertszeit ist nicht zufriedenstellend validiert und die Kontinuitätsgleichung bei häufig kombiniertem Vitium nicht durchführbar. Eine Planimetrie der Klappe ist allenfalls mit der dreidimensionalen Echokardiografie möglich. In diesem Zusammenhang ist eine Rechtsherzkatheteruntersuchung hilfreich, wobei unbedingt auf eine simultane Messung von rechtsatrial und rechtsventrikulär diastolischen Drücken über mehrere Herzschläge geachtet werden sollte (Abb. 5). Auch bei schwerer TS können hier nur Druckgradienten von im Mittel 3 – 6 mm Hg nachweisbar sein. Abb. 5 Invasive Druckmessung simultan im rechten Vorhof (RA, grau) und rechten Ventrikel (RV, blau) bei einem Patienten mit höhergradiger TS (Lapp H, Krakau I. Das Herzkatheterbuch. 2. Aufl. Thieme; 2005). Invasiv gemessene, transvalvuläre Gradienten > 3 mm Hg und Öffnungsflächen < 1,5 cm2 sind Checkliste Hinweise auf eine höhergradige TS [9]. Therapie. Die Indikation zum Klappeneingriff ergibt sich meist im Zusammenhang mit der Notwendigkeit, Trikuspidalklappenstenose (TS) Diagnostik TS ab mittlerem transtrikuspidalem Einstrom█ gradienten von 2 mm Hg, bei schwerer TS Öff- ein weiteres Klappenvitium zu operieren. Dabei ist der biologische Trikuspidalklappenersatz die bevorzugte nungsfläche < 1 cm2 █ chirurgische Therapie. Die perkutane Kommissurotomie wird in den aktuellen Leitlinien der europäischen █ Fachgesellschaft als Therapieoption bei der seltenen Kombination einer isolierten TS ohne relevante Begleitinsuffizienz diskutiert. Die medikamentösen Thera- Rechtsherzkatheteruntersuchung mit simultaner Druckmessung im rechten Vorhof und Ventrikel Therapie medikamentös: Diuretika und moderate Beta█ pieoptionen sind auf die Gabe von Diuretika und eine moderate Betablockade beschränkt. teils immobile und verdickte Klappensegel mit einem diastolischen „doming“ █ blockade operativ meist im Rahmen einer anderen Herzklappen-OP Kardiologie up2date 5 ê 2009 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. nisch relevanten Einflussstauung führen. Die Diagnos- Pathophysiologie, Klinik und Therapie von Vitien des rechten Herzens Pulmonalklappeninsuffizienz Pulmonalklappenstenose Ursachen. Eine Pulmonalklappeninsuffizienz (PI) ist Ursachen. Pulmonale Stenosen (PS) können subvalvu- meist geringen Schweregrades und sekundäre Folge lär, valvulär und supravalvulär auftreten und stellen einer pulmonalen Hypertonie auf dem Boden einer einen relativ häufig auftretenden angeborenen Herz- Linksherzinsuffizienz oder eines linksseitigen Vitiums. klappenfehler dar. Wenn keine schwerwiegenden Ko- Schwere Insuffizienzen finden sich im Erwachsenen- morbiditäten vorliegen, erreichen die Patienten oft das alter am ehesten nach Voroperationen am RVOT oder Erwachsenenalter, ohne dass bis dahin die Diagnose der Pulmonalklappe. Weiterhin können seltene Ereig- gestellt wurde. Im Zusammenhang mit komplexen nisse wie eine Endokarditis der Pulmonalklappe oder Fehlbildungen können Stenosen der pulmonalen Aus- eine Klappenbeteiligung im Rahmen eines Karzinoid- strombahn bei der Fallot-Tetralogie (Pulmonalklap- Syndroms auftreten und zu einer höhergradigen Insuf- penstenose, Ventrikelseptumdefekt, überreitende Aor- fizienz führen. ta, Rechtsherzhypertrophie), dem Noonan-Syndrom (häufig pulmonale Stenosierung, Minderwuchs, Ptery- Diagnostik. Der diastolische Druck im pulmonalen gium colli, weiter Augenabstand) und der Rötelnem- Stromgebiet lässt sich abschätzen, indem man die bryofetopathie auftreten. Im Gegensatz zu den ange- Regurgitationsgeschwindigkeit an der PI unmittelbar borenen Pulmonalklappenvitien reduzieren sich die vor der folgenden Systole misst, die Geschwindigkeit erworbenen Pulmonalklappenstenosen im Wesentli- mittels Bernoulli-Gleichung in einen Druckgradienten chen auf das Karzinoid-Syndrom und in seltenen Fällen transformiert und den geschätzten rechtsatrialen auf die Pulmonalklappenendokarditis. Druck addiert [26]. Der Insuffizienzgrad der Pulmonalklappe wird durch Farbdoppler- und cw-Doppler- Klinik. Die ersten Symptome einer Obstruktion der Echokardiografie im Wesentlichen im Analogieschluss pulmonalen Ausstrombahn sind Dyspnoe und Leis- zur Aortenklappeninsuffizienz bestimmt, die Daten- tungsintoleranz sowie Herzrhythmusstörungen. lage für die PI ist jedoch deutlich schlechter. Echokar- Schwerwiegende Stenosierungen der pulmonalen Aus- diografisch imponiert eine hochgradige PI mit einem strombahn können in eine Rechtsherzinsuffizienz mit Regurgitationsjet, der den gesamten RVOT ausfüllt und entsprechender Klinik münden. im cw-Doppler ein dichtes Signal mit raschem Druckabfall bietet [27]. Diagnostik. Echokardiografisch ist eine Pulmonalklappenstenose mit einer maximalen Flussbeschleunigung Therapie. Eine chirurgische Maßnahme an der insuffi- > 4 m/s als eine schwere Stenosierung zu werten (Spit- zienten Pulmonalklappe ist selten erforderlich, jedoch zengradient > 60 mm Hg). Eine mittelgradige Stenose in Einzelfällen bei schwerer PI insbesondere nach ope- entspricht einer Flussgeschwindigkeit von 3 – 4 m/s rativer Korrektur einer pulmonalen Stenose bei pro- (Druckgradient 36 – 60 mm Hg) und ein maximaler gredienter Rechtsherzinsuffizienz zu diskutieren. Fluss < 3 m/s einer leichtgradigen Stenose (Spitzengradient ≤ 35 mm Hg) [27]. Dysplastische Pulmonalklappen stellen sich echokardiografisch mit verdickten, immobilen Taschen bei hypoplastischem Klappenring Checkliste und häufig supravalvulärer Verengungen dar. InsbePulmonalklappeninsuffizienz (PI) Diagnostik bei hochgradiger PI füllt der Regurgitationsjet den █ █ gesamten RVOT aus cw-Doppler: dichtes Signal mit raschem Druckabfall Therapie selten erforderlich █ sondere Patienten mit Noonan-Syndrom sind davon betroffen. Therapie. Therapie der Wahl ist die perkutane Pulmonalklappenvalvuloplastie. Sie ist bei symptomatischen Patienten mit einem Spitzengradienten > 30 mm Hg bzw. asymptomatischen Patienten mit einem Spitzengradienten > 40 mm Hg bei anatomischer Eignung indiziert [27]. Bei Patienten mit Noonan-Syndrom sind die Ergebnisse nach Ballonvalvuloplastie meist nur suboptimal [28]. Kardiologie up2date 5 ê 2009 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 338 Angeborene und erworbene Herzfehler Einengung des RVOT. Liegt im Gegensatz zu einer Pulmonalklappenstenose eine Einengung der RVOT vor, sollte die Obstruktion primär chirurgisch saniert werden. Der RVOT kann – wie auch die Pulmonalarterie – mittels MRT oder CT dargestellt werden. Zu beachten Checkliste Pulmonalklappenstenose (PS) Diagnostik Flussgeschwindigkeit < 3 m/s = leichtgradige PS, █ 3 – 4 m/s = mittelgradige PS, > 4 m/s = hochgra- gilt, dass auch eine externe Kompression z. B. durch eine perikardiale Zyste, ein Hämatom oder einen Tumor eine hämodynamisch relevante Obstruktion des RVOT 339 █ dige PS Abgrenzung einer RVOT-Einengung und dysplastischer Pulmonalklappen verursachen kann. Therapie perkutane Ballonvalvuloplastie █ Vitien des rechten Herzens sind keine █ Das Ergebnis einer Trikuspidalklappen- harmlosen Begleiterscheinungen einer annuloplastie lässt sich bei stark dilatier- linksventrikulären Pathologie, sondern tem rechtem Ventrikel möglicherweise unabhängige Prädiktoren für die Morbi- durch eine kombinierte rechtsventrikuläre Reduktionsplastik verbessern. dität und Mortalität der betroffenen Patienten. Trikuspidalklappeninsuffizienz (TI) Eine funktionelle TI ist deutlich häufiger gehen. Von der PS sind Einengungen des RVOT und dysplastische Pulmonalklappen abzugrenzen. Trikuspidalklappenstenose (TS) Bereits niedrige transvalvuläre Gradien- █ █ Therapie der Wahl ist die perkutane Ballonvalvuloplastie. Indiziert ist sie bei ten (> 3 mm Hg) können Hinweis auf symptomatischen Patienten mit einem als eine strukturelle. Liegt eine funktio- eine höhergradige TS sein. Eine Rechts- Spitzengradienten > 30 mm Hg bzw. nelle TI aufgrund einer linksseitigen herzkatheteruntersuchung mit simulta- asymptomatischen Patienten mit ei- Pathologie vor, kann sich durch die ner Druckmessung im RA und RV ist nem Spitzengradienten > 40 mm Hg. Therapie der Grunderkrankung das dabei sinnvoll. Die OP-Indikation ergibt sich meist im █ █ Pulmonalklappenstenose (PS) Die PS ist meist angeboren und kann mit weiteren Herzfehlbildungen einher- █ Ausmaß der TI bessern. Im Rahmen der Operation eines Links- █ Zusammenhang mit der Operation an herzvitiums sollte ab einer mittelgradi- einem weiteren Klappenfehler. Der bio- gen TI bei dilatiertem Trikuspidalklap- logische Trikuspidalklappenersatz ist penring begleitend eine Trikuspidal- die bevorzugte Therapie. Die perkutane Kommissurotomie kann bei isolierter TS klappenannuloplastie erfolgen. Liegt eine schwere strukturelle TI vor, ist bei medikamentösem Therapieversagen (Diuretika) ebenfalls eine Trikuspidalklappenannuloplastie indiziert. Pulmonalklappeninsuffizienz (PI) Eine PI ist meist geringen Schwere█ grades und sekundäre Folge einer pulmonalen Hypertonie. Schwere Insuffizienzen finden sich im Erwachsenenalter am ehesten nach Voroperationen ohne relevante Begleitinsuffizienz diskutiert werden. █ █ am RVOT oder der Pulmonalklappe. Eine chirurgische Maßnahme ist selten Medikamentöse Therapieoptionen sind auf die Gabe von Diuretika und eine erforderlich, allenfalls bei progredienter moderate Betablockade beschränkt. gangener Operation. Rechtsherzinsuffizienz nach vorausge- Kardiologie up2date 5 ê 2009 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Kernaussagen Pathophysiologie, Klinik und Therapie von Vitien des rechten Herzens Abstract Right-sided valvular heart disease is not an unoffending epiphenomenon of a left ventricular pathology, rather an independent predictor of morbidity and mortality in Über die Autoren Steffen P. Schön these patients. A careful diagnostic work-up is important Jahrgang 1971. Dr. med. 1991 – 1998 to characterize the pathophysiology of right-sided valve Studium der Humanmedizin an der disease and to initiate adequate therapy. The most com- Ruprechts-Karls-Universität Heidel- mon causes of right-sided valvular dysfunction will be berg und an der New York University. described and actual guidelines for the management of these patients will be highlighted in the following. Fur- 1998 AiP an der Universitätsklinik Heidelberg. 1999 Approbation, 2001 Promotion. Forschungsaufenthalt thermore new diagnostic and therapeutic approaches will be introduced. 2001 am Imperial College, London Tricuspid regurgitation (TR). The mechanism leading to TR should be characterized by echocardiography. The most common cause of TR is a functional regurgitation: If functional TR is caused by a left-sided pathology, therapy of this primary disease can lead to improvement of TR. In the case of surgery on a left-sided valve a concomitant moderate TR with dilated tricuspid valve ring should be reconstructed by tricuspid valve annuloplasty. A severe (kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie). Seit 1999 wissenschaftlicher Mitarbeiter sowie seit 2006 Oberarzt und Facharzt für Innere Medizin mit Schwerpunkt Kardiologie in der Klinik für Kardiologie am Herzzentrum an der Technischen Universität Dresden. Forschungsschwerpunkte: kardiovaskuläre Bildgebung, Magnetresonanztomografie. structural TR should be operated if medical therapy, which is limited to diuretics, fails. The result of tricuspid valve annuloplasty in patients with severely dilated right ventricle can possibly be improved by combined right ventricular reduction surgery. Tricuspid stenosis (TS). Compared with TR, TS is a rare right-sided valvular disease. Even low transvalvular gradients (down to 3 mm Hg) can indicate severe TS. Right heart catheterization with simultaneous pressure recording in the right atrium und right ventricle is strongly recommended. The indication for surgery in most cases is given in combination with the necessity to operate on a further severe valve disease. Biological tricuspid valve replacement is the recommended therapy. Percutaneous valvuloplasty is an option in patients with isolated TS Uwe Speiser Jahrgang 1981. Dr. med. 1999 – 2005 Studium der Humanmedizin an der Technischen Universität Dresden. 2005 Approbation, 2006 Promotion. 2006 – 2008 Assistenzarzt am Städtischen Klinikum Dresden-Friedrichstadt, seit 2008 Assistenzarzt an der Klinik für Kardiologie am Herzzentrum Dresden an der Technischen Universität Dresden. Forschungsschwerpunkte: kardiovaskuläre Bildgebung, Magnetresonanztomografie. without significant regurgitation. Medical therapy is limited to diuretics and careful administration of β-blockers. Alexander Schmeisser Pulmonary stenosis (PS). In most cases PS is a congenital heart disease. A careful diagnostic work-up is recommen- Jahrgang 1964. Dr. med. Studium der ded to identify concomitant defects. Percutaneous valvuloplasty is the treatment of choice. In symptomatic pa- Humanmedizin in Berlin und Dres- tients with a peak gradient > 30 mm Hg and asymptoma- Innere Medizin an den Universitäts- tic patients with a peak gradient > 40 mm Hg percutane- kliniken Tübingen, Dresden und Er- ous valvuloplasty should be performed in patients with suitable anatomy. An obstruction of the right ventricular langen-Nürnberg. 1999 – 2007 Oberarzt der Klinik für Kardiologie TU outflow tract and dysplastic pulmonary valves must be Dresden. Facharzt für Kardiologie, differentiated from PS. Magnetic resonance imaging is a den. 1991 – 1999 Facharztausbildung Facharzt für internistische Intensiv- valuable option in these patients. Pulmonary regurgitation (PR). PR in most cases is mild medizin. Seit 2008 leitender Oberarzt der Klinik für Kar- and secondary consequence of pulmonary hypertension. Forschungsschwerpunkte: interventionelle Kardiologie, However after surgery on the pulmonary valve or the Intensivmedizin, pulmonale Hypertonie, vaskuloprolife- right ventricular outflow tract severe PR may occur dur- rative Erkrankungen. ing follow-up. If right heart failure is progressive, surgery of severe PR has to be discussed. Kardiologie up2date 5 ê 2009 diologie, Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 340 Angeborene und erworbene Herzfehler Utz Kappert 341 Literatur Jahrgang 1968. Dr. med. 1989 – 1995 Studium der Humanmedizin an der Humboldt-Universität zu Berlin, 1998 Promotion. Seit 1995 wissenschaftlicher Mitarbeiter sowie seit 2007 Leitender Oberarzt der Klinik für Kardiochirurgie am Herzzentrum Dresden, Universitätsklinik. Forschungsschwerpunkte: Chirurgie der Herz- insuffizienz, katheterbasierte Herzklappenimplantationen, Aortenchirurgie. 1 Nath J, Foster E, Heidenreich PA. 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Seit 1999 Inhaberin des Lehrstuhls Innere Medizin und Kardiologie der TU Dresden und ärztliche Direktorin des Herzzentrums Dresden. For- mal tricuspid valve anatomy in adults by real-time three-dimensional echocardiography. Int J Cardiovasc Imaging 2007; 23: 717 – 724 7 Tajik AJ, Seward JB, Hagler DJ et al. Two-dimensional real-time ultrasonic imaging of the heart and great vessels. Technique, image orientation, structure identification, and validation. Mayo Clin Proc 1978; 53: 271 – 303 8 Ports TA, Silverman NH, Schiller NB. Two-dimensional echocardiographic assessment of Ebstein’s anomaly. Circulation 1978; 58: 336 – 343 9 Vahanian A, Baumgartner H, Bax J et al. Guidelines on the schungsschwerpunkte: Signaltransduktion bei Myokard- management of valvular heart disease: The Task Force on the infarkt, Herzinsuffizienz und Arteriosklerose, neue inter- Management of Valvular Heart Disease of the European So- ventionelle Techniken. ciety of Cardiology. Eur Heart J 2007; 28: 230 – 268 10 Zoghbi WA, Enriquez-Sarano M, Foster E et al. Recommenda- Korrespondenzadresse Dr. med. Steffen P. Schön Technische Universität Dresden tions for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-dimensional and Doppler echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003; 16: 777 – 802 11 Grossmann G, Stein M, Kochs M et al. Comparison of the pro- Herzzentrum ximal flow convergence method and the jet area method for Medizinische Klinik II/Kardiologie the assessment of the severity of tricuspid regurgitation. Eur Fetscherstraße 76 01309 Dresden E-Mail: [email protected] Heart J 1998; 19: 652 – 659 12 Imanishi T, Nakatani S, Yamada S et al. Validation of continuous wave Doppler-determined right ventricular peak positive and negative dP/dt: effect of right atrial pressure on measurement. J Am Coll Cardiol 1994; 23: 1638 – 1643 13 Enriquez-Sarano M, Kaneshige AM, Tajik AJ et al. Amplitudeweighted mean velocity: clinical utilization for quantitation of mitral regurgitation. J Am Coll Cardiol 1993; 22: 1684 – 1690 14 Yock PG, Popp RL. Noninvasive estimation of right ventricular systolic pressure by Doppler ultrasound in patients with tricuspid regurgitation. Circulation 1984; 70: 657 – 662 15 Kim HK, Kim YJ, Park JS et al. Determinants of the severity of functional tricuspid regurgitation. Am J Cardiol 2006; 98: 236 – 242 16 Dreyfus GD, Corbi PJ, Chan KM, Bahrami T. Secondary tricuspid regurgitation or dilatation: which should be the criteria for surgical repair? Ann Thorac Surg 2005; 79: 127 – 132 17 Fukuda S, Gillinov AM, McCarthy PM et al. Determinants of recurrent or residual functional tricuspid regurgitation after tricuspid annuloplasty. Circulation 2006; 114: I582 – I587 Kardiologie up2date 5 ê 2009 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. ing for assessment of right ventricular function in children. Ruth H. Strasser Pathophysiologie, Klinik und Therapie von Vitien des rechten Herzens 18 Schön S, Schmeisser A, Fuhrmann J et al. Ist die funktionelle, 24 Quinones MA, Otto CM, Stoddard M et al. Recommendations mittelgradige Trikuspidalklappeninsuffizienz eine Indikation for quantification of Doppler echocardiography: a report from zur Trikuspidalklappenrekonstruktion im Rahmen der operati- the Doppler Quantification Task Force of the Nomenclature ven Versorgung eines Linksherzvitiums? 73rd Annual Meeting and Standards Committee of the American Society of Echo- of the German Society of Cardiology, Mannheim, 2007. Abstract database. Clin Res Cardiol 2007; 96 (Suppl 1): II1 19 Onoda K, Yasuda F, Takao M et al. Long-term follow-up after Carpentier-Edwards ring annuloplasty for tricuspid regurgitation. Ann Thorac Surg 2000; 70: 796 – 799 20 Fukuda S, Gillinov AM, Song JM et al. Echocardiographic insights into atrial and ventricular mechanisms of functional tricuspid regurgitation. 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Right ventricular reduction rican Heart Association Task Force on Practice Guidelines as an adjunct procedure in tricuspid valve repair with severely (writing Committee to Revise the 1998 guidelines for the dilated right ventricle. Ann Thorac Surg 2008; 85 (5): e27 – management of patients with valvular heart disease) devel- e29 oped in collaboration with the Society of Cardiovascular 23 Wilhelm MJ, Hammel D, Schmid C et al. Partial left ventriculectomy and mitral valve repair: favorable short-term results in carefully selected patients with advanced heart failure due to dilated cardiomyopathy. J Heart Lung Transplant 2005; 24: 1957 – 1964 Anesthesiologists endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2006; 48: e1 – e148 28 Koretzky ED, Moller JH, Korns ME et al. Congenital pulmonary stenosis resulting from dysplasia of valve. Circulation 1969; 40: 43 – 53 Kardiologie up2date 5 ê 2009 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 342 Angeborene und erworbene Herzfehler 343 CME-Fragen 1 Welche der folgenden Aussagen ist richtig? A Klappenfehler des rechten Ventrikels sind meist struktureller Natur. B Prognostisch sind Vitien des rechten Herzens nicht relevant. C Eine Mitralklappeninsuffizienz führt immer zu einem Rechtsherzversagen. D Die funktionelle TI ist einer der häufigsten rechtsseitigen Klappenfehler. E Die rechtsventrikuläre Angiografie ist die Methode der Wahl zur Beurteilung der RVEF. Welche der folgenden Aussagen ist nicht richtig? A Im apikalen 4-Kammer-Blick befindet sich das anteriore Segel der Trikuspidalklappe im Bereich des rechtslateralen Trikuspidalklappenrings. B Die Mitralklappenebene liegt weiter apikal als die Trikuspidalklappenebene. C Eine transösophageale Echokardiografie kann zur Diagnose einer Trikuspidalklappenendokarditis hilfreich sein. D Die Trikuspidalklappe besteht aus einem anterioren, posterioren und septalen Segel. E Die 3D-Echokardiografie kann zur Klärung des Pathomechanismus einer Trikuspidalklappeninsuffizienz beitragen. 3 Welches echokardiografische Verfahren trägt am wenigsten zur Bestimmung des TI-Schweregrades bei? A Beurteilung der Größe des Insuffizienzjets bei zentralen Regurgitationen B Bestimmung der Breite der Vena contracta C Bestimmung der proximalen Konvergenzzone D Ableitung des cw-Dopplersignals E Evaluation der TAPSE 4 Welche der folgenden Aussagen zur Pathophysiologie einer Trikuspidalklappeninsuffizienz ist nicht richtig? A Eine funktionelle TI kann durch Dilatation des Trikuspidalklappenrings, des rechten Ventrikels und des rechten Vorhofs bedingt sein. B Ursache für eine funktionelle TI sind meist linksventrikuläre Vitien und die Linksherzinsuffizienz. C Die „tenting area“ entspricht der Fläche zwischen Trikuspidalklappenbasis, anteriorem und posteriorem Segel im 4-Kammer-Blick. D Rheumatische Herzerkrankungen tragen zu einer strukturellen TI bei. E Der Morbus Ebstein geht häufig mit einer strukturellen TI einher. 5 Die Indikation zum Eingriff an der Trikuspidalklappe ist nach Leitlinie nicht gegeben bei A hochgradiger TI unabhängig von der Genese im Rahmen einer Operation eines linksseitigen Vitiums. B hochgradiger struktureller TI bei Symptomen trotz medikamentöser Therapie. C mittelgradiger funktioneller TI bei dilatiertem Trikuspidalklappenring im Rahmen einer Operation eines linksseitigen Vitiums. D mittelgradiger funktioneller TI ohne Dilatation des Trikuspidalklappenrings im Rahmen einer Operation eines linksseitigen Vitiums. E hochgradiger isolierter TI unabhängig von Genese und Symptomen bei progredienter RV-Dilatation oder Funktionseinschränkung. Kardiologie up2date 5 ê 2009 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 2 Pathophysiologie, Klinik und Therapie von Vitien des rechten Herzens CME-Fragen 6 Pathophysiologie, Klinik und Therapie von Vitien des rechten Herzens Welche der folgenden Aussagen ist richtig? A Mittels MRT können rechtsventrikuläre Volumina und die RVEF reproduzierbar quantifiziert werden. B Eine mittelgradige TI sollte einer Trikuspidalklappenannuloplastie nur zugeführt werden, wenn sie struktureller Natur ist. C Patienten mit einem schwer dilatierten RV weisen nach Trikuspidalklappenannuloplastie selten ein TI-Rezidiv auf. D Nach operativer Klappensanierung ist die schwere pulmonale Hypertonie ein Parameter für einen eher günstigen Verlauf. E Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz sind Aszites, Synkopen und das Lungenödem. 7 Welche der folgenden Aussagen ist richtig? Die Trikuspidalklappenstenose A ist selten mit einer Trikuspidalklappeninsuffizienz assoziiert. B kann durch Rückzug des Katheters vom RV in den RA im Rahmen der Rechtsherzkatheteruntersuchung präzise bestimmt werden. C ist ein Aspekt der Fallot-Tetralogie. D wird ausschließlich valide mittels MRT quantifiziert. E kann durch eine rheumatische Herzerkrankung bedingt sein. 8 Welche der folgenden Aussagen ist nicht richtig? A Eine Öffnungsfläche von < 1,5 cm2 entspricht noch einer leichtgradigen Trikuspidalklappenstenose. B Eine Trikuspidalklappenstenose kann bereits ab mittleren Druckgradienten von 3 mm Hg relevant werden. C Die perkutane Ballonvalvuloplastie ist eine mögliche Therapie der isolierten Trikuspidalklappenstenose. D Vorwiegend werden biologische Klappen zum Trikuspidalklappenersatz verwendet. E Diuretika- und Betablockergabe sind medikamentöse Therapiemöglichkeiten. 9 Welche der folgenden Aussagen zur Pulmonalklappeninsuffizienz ist nicht richtig? A Sie ist meist sekundäre Folge eines pulmonalen Hypertonus. B Der Regurgitationsjet einer hochgradigen PI füllt nahezu den gesamten RVOT aus. C Der diastolische Pulmonalarteriendruck kann bei einer PI nicht abgeschätzt werden. D Ausgeprägte Insuffizienzen sind nicht selten Folge von Voroperationen an der Pulmonalklappe und am RVOT. E Die progrediente Rechtsherzinsuffizienz kann ein Hinweis auf eine OP-Indikation hinsichtlich einer schweren PI sein. 10 Welche der folgenden Aussagen ist richtig? Pulmonalklappenstenosen A werden nur im Kindesalter diagnostiziert. B manifestieren sich primär als Lungenödem. C werden bei bestehender OP-Indikation in der Regel mit einem Pulmonalklappenersatz versorgt. D können via perkutaner Ballonvalvuloplastie behandelt werden. E sollten bei einem Spitzengradienten > 30 mm Hg bei asymptomatischen Patienten therapiert werden. Kardiologie up2date 5 ê 2009 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 344
