Hypophysentumor
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4 HYPOPHYSENTUMOR OPERATION PROF. DR. MICHAEL BUCHFELDER 1 Die Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) Die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) ist eine zentrale, Hormone produzierende und Hormone regulierende Drüse. Sie ist ein etwa kirschkerngroßes Organ, das mit einem Stiel mit dem Hirn verbunden ist („anhängt“), von dort Informationen erhält und dann selber Hormone produziert und sie an den Kreislauf abgibt. Gesteuert wird die Funktion der Hypophyse durch den Hypothalamus, einem Teil des Zwischenhirns. Die Hypophyse befindet sich ca. 10 cm tief im Inneren des Schädels, mittig in Höhe der Nasenwurzel. Unterschieden wird der Hypophysenvorderlappen, ein Drüsenorgan (Adenohypophyse) und der Hypophysenhinterlappen, ein in die Hypophyse reichendes Nervengewebe (Neurohypophyse). Dort werden zahlreiche Hormone gebildet, die den Stoffwechsel steuern (Abbildung 2; Tabelle 1). Über der Hypophyse liegen die sich kreuzenden Sehnerven (Chiasma opticum) und 2 wichtige Arterien. Ein Tumor im Bereich der Hypophyse kann alle diese Strukturen bedrängen und dadurch zu Sehstörungen, Störungen der Hirnnerven, zu durchblutungsabhängigen Veränderungen wie Kopfschmerzen und zu komplexen Störungen der Hormonregulation führen. Hypothalamus Sehnervenkreuzung Hypophysenstiel Portalgefäß Hypophysenhinterlappen Hypophysenvorderlappen Abb. 1: Schematische Darstellung der Lage der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse). Die Hypophyse befindet sich direkt unter der Sehnervenkreuzung, also unterhalb des Gehirnes hinter den Augen. Sie liegt in einer Nische in der mittleren Schädelbasis, dem sogenannten „Türkensattel“ (auch Sella turcica oder kurz „Sella“ genannt). Die Sella grenzt nach vorne und unten an eine Nasennebenhöhle, welche als Keilbeinhöhle bezeichnet wird. Zu beiden Seiten grenzt sie an ein Geflecht aus Blutgefäßen, in dem sich jeweils die innere Halsschlagader befindet sowie einige Hirnnerven. 2 ADH Oxytozin TSH ACTH hGH LH/FSH T3 T4 Kortisol IGF-I Testosteron/ Östrogene PRL Abb. 2: Die hormonproduzierende Hypophyse steuert zahlreiche Körperfunktionen. Die Hormone der Hypophyse Hypophysenhormon Wirkung auf Steuerung Hypophysenvorderlappen Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (TSH) Schilddrüse Schilddrüsenhormone Stoffwechsel, Gedächtnis, Wachstum, Entwicklung Nebennierenrindenstimulierendes Hormon (ACTH) Nebennierenrinde körpereigenes Hydrokortison Immunreaktionen, Hunger, Stress, Flüssigkeitshaushalt Luteinisierendes Hormon (LH) und Follikel-stimulierendes Hormon (FSH) Weibliche und männliche Geschlechtsdrüsen Östrogen, Progesteron, Testosteron Pubertät, weiblicher Zyklus, Schwangerschaft Spermienbildung, Sexualität Prolaktin (PRL) Brustdrüsen Milchfluss Wachstumshormon (GH) Leber Insulin-Like-GrowthFactor I (IGF-I) Stoffwechsel, Körperfett, Muskulatur, Wachstum Antidiuretisches Hormon (ADH) Niere Wasserhaushalt, Salzhaushalt Oxytozin (wehenstimulierndes Hormon) Gebärmutter Entbindung, Milchfluss Hypophysenhinterlappen Tabelle 1: Die Hypophyse und ihr Einfluss auf den Körper: Meist steuern die Hormone der Hypophyse wiederum die Hormonproduktion weiterer Drüsen. Aber auch direkte Wirkungen auf andere Organe sind bekannt. 3 Tumore der Hypophyse Ein Tumor im Bereich der Hirnanhangsdrüse ist praktisch immer gutartig. Kleinere Hypophysentumore kommen vermutlich relativ häufig vor. Da sie oft keine Beschwerden verursachen, bleiben sie bei vielen Menschen aber unentdeckt. Aus diesem Grund kann man keine genaue Aussage über ihre Häufigkeit machen. Meist fängt eine Zelle in der Hypophyse an sich zu vermehren und bildet einen Knoten. Ein solcher gutartiger, von Hypophysengewebe ausgehender Knoten wird als Adenom bezeichnet. Die meisten Adenome wachsen relativ langsam, oft nur 1 – 2 mm/Jahr. Kleine Adenome (kleiner als 1 cm) bezeichnet man als Mikroadenome, die meist intrasellär also im Bereich der Sella turcica bleiben. Die Sella turcica, der „Türkensattel“, ist eine knöcherne Grube in der Schädelbasis, in der die Hypophyse liegt. Größere Adenome (größer als 1 cm) sind Makroadenome. Je nach Form bezeichnet man diese Tumore auch als extrasellär, dann, wenn die Ausdehnung über die Sella turcica hinausgeht (Abbildung 3). Neben der Größe und der Lage eines Hypophysentumors ist es wichtig zu erkennen, von welchem Gewebe der 4 Abb. 3: Schematische Darstellung eines a) intrasellären Mikroadenoms b) intrassellären Makroadenoms c) extrasellären Makroadenoms Hypophysentumor ausgeht. Man unterscheidet hormoninaktive Adenome, die selber keine vermehrte Hormonproduktion zeigen, von den hormonproduzierenden Adenomen, die dann weiter nach der Art ihrer Hormonproduktion unterschieden werden. Daneben gibt es, vor allem auch im Kindesalter, Tumoren, die von benachbarten Gewebsstrukturen ausgehen, welche Kraniopharyngeome genannt werden. Ansonsten werden Hypophysentumore oft im mittleren Alter zwischen 35 – 55 Jahren festgestellt. Liste der Häufigkeit der Hypophysentumore: Tumorbezeichung Besonderheit Häufigkeit in Bezug auf alle diagnostizierten Hypophysentumore Prolaktinom prolaktinproduzierendes Hypophysenadenom ca. 30% – 50% Hormoninaktives Adenom keine Hormonproduktion ca. 30% Wachstumshormonproduzierendes Adenom produziert Wachstumshormon, das führt aber nur bei Kindern und Jugendlichen zu Riesenwuchs (Gigantismus) ca. 10% – 15% ACTH-produzierende Adenome (ACTH = Adrenocortikotopes Hormon) Die Nebenniere wird zur übermäßigen Produktion von Hydrokortison angeregt. Das Krankheitsbild wird als „Morbus Cushing“ bezeichnet ca. 10% – 15% Kraniopharyngeom Entsteht aus einer Fehlbildung embryonalen Gewebes ca. 5% (aber die häufigste Tumorart im Bereich der Hypophyse im Kindesalter) Tabelle 2: Übersicht über die bekanntesten Hypophysentumore im Erwachsenenalter. Die Häufigkeitsangaben der einzelnen Tumorarten schwanken sehr stark. Das hormoninaktive und das prolaktinproduzierende Adenom kommen jedoch im Erwachsenenalter am häufigsten vor. Das Kraniopharyngeom ist der häufigste Tumor im Hypophysenbereich bei Kindern. 5 Diagnostik bei Verdacht auf einen Hypophysentumor Sofern ein Verdacht auf das Vorliegen eines Hypophysentumors vorliegt, werden im Allgemeinen folgende Schritte unternommen: 1 Es wird eine bildgebende Diagnostik – eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder ein Computertomogramm (CT) des Kopfes – vom Röntgenfacharzt durchgeführt. Welche Art der Diagnostik für den einzelnen Patienten angemessen ist, entscheiden die Ärzte individuell. 2 Der Augenarzt überprüft in einer Gesichtsfeldmessung, ob eine Einschränkung im Sehfeld vorliegt. Gesichtsfeldausfälle kommen bei denjenigen Tumoren vor, die auf die Sehnervenkreuzung drücken. 3 Der Endokrinologe überprüft durch unterschiedliche Blutuntersuchungen, ob es sich um einen hormoninaktiven oder einen Hormon produzierenden Tumor handelt. Bei diesen Untersuchungen wird auch überprüft, ob der Tumor die Hypophyse schon in der normalen Produktion ihrer gesamten Hormone beeinträchtigt hat, also auch ob Hormonausfälle bestehen. 4 Wichtig ist immer auch eine Untersuchung auf Begleiterkrankungen, die z. B. durch eventuell schon über Jahre bestehende Hormonüberproduktion hervorgerufen sein können. Therapie von Hypophysentumoren Bei einigen Tumoren, z. B. bei einem prolaktinproduzierenden Mikroadenom, kann man mit einer – allerdings meist lebenslangen – medikamentösen Therapie den Tumor und seine Krankheitszeichen ausreichend behandeln. Bei den meisten Tumoren ist dies jedoch nicht möglich. Wenn sie behandelt werden müssen, ist die Operation die erste und immer zu favorisierende Behandlungsmöglichkeit. 6 Das Ziel der Operation ist: => eine Entlastung der Sehnervenkreuzung, um das normale Sehvermögen und die Bewegung der Augen wieder herzustellen. => eine Entlastung der Hirnanhangsdrüse mit der Möglichkeit die Hypophysenfunktion möglichst vollständig wieder herzustellen. => gegebenenfalls die Beseitigung einer Hormonüberproduktion des Hypophysentumors. Eine Bestrahlung des Hypophysentumors kommt dann oft erst als 2. Maßnahme in Frage, wenn es sich um Tumoren handelt, die schnell wachsen, die operativ durch Größe und Lage schlecht zu entfernen sind oder vor allem, wenn nach der Operation ein Resttumor geblieben ist, der weiterhin Beschwerden verursacht. Bei allen Therapiearten soll immer eine genaue Abwägung von Nutzen und Risiko vorausgehen. Verschiedene Möglichkeiten der Hypophysenoperation Grundsätzlich sollte die Operation von einem Neurochirurgen mit operativer Erfahrung im Bereich der Hypophyse durchgeführt werden. Welche Art der Operation durchgeführt wird und wie der Patient dabei gelagert wird, hängt von der Größe, der Ausdehnung und den individuellen Voraussetzungen des Patienten ab. Der Neurochirurg wird dies entscheiden und die geplante Operation mit dem Patienten im Vorfeld detailliert besprechen. Die Aufklärung erfolgt in jeder Klinik etwas unterschiedlich und ist den örtlichen Operationsmethoden angepasst. Alle Hypophysenoperationen werden unter Vollnarkose durchgeführt. Die bei Weitem häufigste Art der Operation ist heute die transsphenoidale Operation. Transsphenoidale Operation. Bei der transsphenoidalen Operation, mit der heute etwa 90% der Hypophysentumoren behandelt werden, wird der Tumor durch die Nase und die Nasennebenhöhlen (Sinus sphenoidalis) entfernt (Abb. 4). Die Nasenscheidewand wird dabei im Allgemeinen zur Seite geklappt und ein Zugang durch die Keilbeinhöhle zur Schädelbasis unter der Hypophyse präpariert. Dann werden verschiedene mikrochirurgische Instrumente bis zum Tumor geführt 7 Gehirn Sehnervenkreuzung Sella Hypophyse Hypophysentumor Keilbeinhöhle Nasenhöhle Abb. 4: Schematische Darstellung der transphenoidalen Operation. und dieser entfernt. Die Operation erfolgt unter Sicht des Operationsmikroskops oder des Endoskops. Nach Entfernen des Tumors wird das kleine Loch im Knochen unter der Hypophyse – oft durch Muskelgewebe aus dem Oberschenkel, das extra entnommen wird – wieder verschlossen. Am Ende der Operation werden Wattetamponaden in die Nase gesteckt, um Blutungen zu stillen und um die Nasenscheidewand wieder mittig in der Nase auszurichten. Wie lange die Tamponaden in der Nase verbleiben ist unterschiedlich. Nach der Operation wird der Patient meist in die Aufwachstation gelegt – dies kann jedoch je nach Operationsverlauf und Klinikroutine verschieden sein. Transkranielle Operation Die transkranielle Operation wird etwa bei 10% der Hypophysentumoren durchgeführt. Meist sind diese Tumore durch Ihre Größe, Lage oder Beschaffenheit durch die Nase nicht gut zu operieren. Die Entscheidung zu einer transkraniellen – also durch die Schädeldecke durchgeführte Operation fällt der operierende Neurochirurg. Der Zugang zur Hypophyse erfolgt dabei durch die Schädeldecke. (Abb. 5) Zunächst erfolgt ein bogenförmiger Hautschnitt hinter dem Haaransatz. Dann wird ein kleiner Knochendeckel zur Seite geklappt, der das Loch nach Ende der Operation wieder verschließen wird. Der Neurochirurg führt die mikrochirurgische Instrumente so von oben bis zum Tumor ein, dass dieser entfernt werden kann. Auch diese Operation erfolgt unter dem 8 Gehirn Hypophysenstiel transkranieller Zugang Sella Hypophyse Hypophysentumor Keilbeinhöhle Nasenhöhle Abb. 5: Schematische Darstellung der transkraniellen Operation. Operationsmikroskop. Am Ende wird der Zugang durch den Knochen wieder verschlossen und meist verbleibt zum Absaugen der Wundflüssigkeit noch ein Schlauch in der Operationsöffnung. Nach der Operation wird der Patient auf die Intensivstation verlegt. Der Krankenhausaufenthalt ist in der Regel länger als bei der transsphenoidalen Operation. Risiken der Hypophysenoperation Kein ärztlicher Eingriff ist völlig frei von Risiken. Jede Operation wird unter Vollnarkose durchgeführt und bedarf nach einer genauen Voruntersuchung einer Aufklärung durch den Narkosearzt (Anästhesisten). Die Risiken hängen auch von den Vorerkrankungen des Patienten ab. Zu den allgemeinen Risiken einer Vollnarkose zählen beispielsweise Übelkeit und Erbrechen nach der Operation, Beschädigung der Zähne oder Heiserkeit und Halsschmerzen durch den Tubus (eine Röhre), der zur Beatmung in den Kehlkopf während der Operation eingeführt wird. Im Aufklärungsgespräch werden diese und möglich andere Risiken genau besprochen. Zwar ist die Hypophysenoperation heute zu den neurochirurgischen Routineoperationen zu zählen, dennoch gibt es spezielle Risiken der Hypophyseoperation wie beispielsweise Nachblutungen, Abflussstörungen des Nervenwassers, Sehverschlechterungen, Verletzung von Blutgefäßen, die eine Bluttransfusion 9 nötig machen, neurologische Störungen, Verschlechterung der Hypophysenfunktion oder Infektionen. Die transkranielle Operation hat im Allgemeinen ein etwas größeres Komplikationsrisiko. Das wird mitunter auch durch den meist größeren Tumor und die daher oft stärkere Vorschädigung des Bereiches um die Hypophyse verursacht. Die individuelle Aufklärung durch den Neurochirurgen ist bei der Abschätzung der Risiken sehr wichtig, da diese je nach Art der Operation, Beschaffenheit und Lage des Tumors und den Vorerkrankungen des Patienten variieren können. Das Risiko bleibender Schädigungen ist aber sehr gering und fast alle Patienten erreichen nach einer Erholungsphase auch wieder ihre Leistungsfähigkeit, die sie vor der Operation hatten. Nachsorge Während der Operation wird immer Tumorgewebe entnommen und danach genau untersucht. Dazu werden in spezialisierten Abteilungen dünne Schnitte des Tumors hergestellt und mit verschiedenen Substanzen angefärbt. Erst dann kann man genau sagen um welchen Tumortyp es sich handelt. Die meisten Hypophysentumore sind gutartig (benigne), nur selten werden bösartige (maligne) Tumore gefunden, die Tochtergeschwülste (Metastasen) bilden. Etwa eine Woche nach der Operation sollte eine endokrinologische Untersuchung durchgeführt werden, bei der alle hormonellen Funktionen überprüft werden. Fehlende Hormone sollten medikamentös ersetzt werden, um die normalen Stoffwechselvorgänge wieder herzustellen. Allerdings können sich in den ersten Wochen nach der Operation die Hormonfunktionen nochmals verändern, sodass sich eine erneute Untersuchung nach 6 – 12 Wochen empfiehlt. Nach jeder Hypophysenoperation sollte nach ca. 3 Monaten erneut das Operationsfeld im MRT untersucht werden, um zu beurteilen, wie sich das Operationsfeld darstellt und ob z. B. ein Tumorrest festgestellt werden kann, der möglicherweise in der Folge wieder wachsen kann. Bei vollständiger Tumorentfernung sollte zunächst jährlich ein MRT veranlasst werden, nach 5 Jahren dann alle 2 – 3 Jahre. Patienten mit Resttumor sollten weiterhin jährlich im MRT untersucht werden. Die Untersuchungen beim Endokrinologen richten sich nach der medikamentösen Begleittherapie. 10 Abkürzungen und Glossar ACTH Adrenocorticotropes Hormon der Hypophyse wirkt auf die Nebenniere ADH Antidiuretisches Hormon der Hypophyse wirkt auf die Niere Anästhesist Narkosearzt Arterien Blutgefäß benigne gutartig Chiasma opticum Sehnervenkreuzung CT Computertomogramm, bildgebendes Verfahren mit Hilfe von Röntgenstrahlen Endokrinologie Lehre der Hormonerkrankungen hGH Menschliches Wachstumshormon (engl. human growth hormone) der Hypophyse wirkt auf Knochen, Leber und Gewebe Hypophyse Hirnanhangsdrüse Hypothalamus Teil des Gehirns oberhalb der Hypophyse (Steuerung der Hypophyse) IGF-I Insulin-ähnlicher-Faktor, ein Hormon der Leber LH/FSH Lutheinisierendes Hormon und Follikel-stimulierendes Hormon der Hypophyse wirken auf die Sexualdrüsen Makroadenom gutartiger Tumor größer als 1 cm maligne bösartig, Metastasen (Tochtergeschwulst) bildend Mikroadenom gutartiger Tumor kleiner als 1 cm Morbus Cushing Bezeichnung des Krankheitsbildes, das durch vermehrte Produktion von Kortisol hervorgerufen wird. MRT Magnetresonanztomogramm auch „Kernspintomogramm“ genannt, bildgebendes Verfahren ohne Röntgenstrahlen Onkologie Lehre der Tumorerkrankungen Prolaktin Hormon des Hypophysenvorderlappens zur Milchbildung bei der Frau Sella turcica auch „Sella“ genant, Nische in der mittleren Schädelbasis transkraniell durch die Schädeldecke transsphenoidal durch die Nase Tubus Röhre, die zur Beatmung während der Operation in den Kehlkopf eingeführt wird. TSH Thyroidea-stimulierendes-Hormon der Hypophyse, wirkt auf die Schilddrüse 11 Diese Broschüre ist für Patienten und ihre Angehörigen erstellt, um das ärztliche Gespräch zu unterstützen. Es handelt sich nicht um ein allgemein verständliches Lehrbuch, sondern um Begleitmaterial zur Aufklärung und Schulung von Betroffenen. Die Medizin unterliegt einem fortwährenden Entwicklungsprozess, so dass alle Angaben, insbesondere zu diagnostischen und therapeutischen Verfahren immer nur dem Wissensstand zum Zeitpunkt der Drucklegung der Broschüre entsprechen können. Hinsichtlich der Diagnose von Krankheiten und der Therapie mit Medikamenten wurde größtmögliche Sorgfalt angewandt, dennoch ersetzt das Heft nicht das Gespräch mit einem Facharzt, der letztendlich für die Diagnostik und Therapie einer Erkrankung verantwortlich ist. Das Werk mit allen seinen Teilen ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der Bestimmungen des Urheberrechtes ist ohne schriftliche Zustimmung des Herausgebers unzulässig. Kein Teil darf in irgendeiner Form ohne schriftliche Zustimmung des Herausgebers reproduziert werden. Das gilt insbesondere für Vervielfältigung, Übersetzung, Mikroverfilmung und die Einspeicherung und Verwertung in elektronischen Systemen, dem Intranet sowie dem Internet. Herausgeber: Dr. Michael Droste, Praxis für Endokrinologie in Oldenburg Grafik-Design: Hilmar Eltze, Edewecht Überarbeitung und Vertrieb: Dr. M. Jordan, ClinSupport GmbH, Erlangen © 2011 Mit freundlicher Unterstützung: Akademie für Fort- und Weiterbildung
