Benigne mesenchymale Tumoren - Derma-Net
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1. Tumoren 1.1 1 Benigne Tumoren 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren von <Mirjana Ziemer und Johannes Norgauer> Inhalt Einleitung 1.1.6.1 Bindegewebsnaevus 1.1.6.2 Dermatofibrom/Histiozytom 1.1.6.3 Fibrom (Synonym: Fibroepitheliom, Fibroma molle) 1.1.6.4 Angiofibrome 1.1.6.5 Sehnenscheidenfibrome 1.1.6.6 Riesenzelltumor der Sehnenscheide 1.1.6.7 Elastofibroma dorsi 1.1.6.8 Noduläre Fasziitis 1.1.6.9 Kutanes Angiomyxom 1.1.6.10 Fibromatosen 1.1.6.11 Hypertrophe Narbe und Keloid 1.1.6.12 Dermales Myofibrom 1.1.6.13 Myoepitheliom 1.1.6.14 Pilares Leiomyom 1.1.6.15 Angioleiomyom 1.1.6.16 Rhabdomyom 1.1.6.17 Subunguale Exostose 1.1.6.18 Extraskelettales Chondrom 1.1.6.19 Osteom der Haut Unter Mesenchym versteht man das embryonale Bindegewebe. Es entsteht durch Loslösung von Zellen vor allem aus dem mittleren Keimblatt, dem Mesoderm. Das Mesenchym besteht aus sternförmig verzweigten Mesenchymzellen mit einer hohen Teilungs- und Differenzierungsfähigkeit (pluripotent). Aus dem Mesenchym entwickeln sich das Bindegewebe, die Knochen, Muskeln, Sehnen, Blutzellen und Blutgefäße. Innerhalb der Haut finden sich diverse Zellen mesenchymalen Ursprungs: • Fibroblasten und Fibrozyten • Myofibroblasten • Zellen glatter Muskulatur • Endothelzellen • Nervenbestandteile Zudem finden sich myoepitheliale Zellen in der Peripherie der apokrinen und ekkrinen Drüsen. Sie weisen sowohl eine epitheliale als auch eine myoide Differenzierung auf und sind immunhistochemisch durch eine erhebliche Variabilität mit einer möglichen Expression von Zytokeratinen, epithelialem Membran Antigen (EMA) und S100 gekennzeichnet. 2 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren Mesenchymale Tumoren werden nach Differenzierungsmerkmalen klassifiziert. Obwohl auch die Blutzellen vom Mesenchym abgeleitet sind, gehört die Abhandlung von Tumoren der blutbildenden Organe nicht in diese Kategorie. Tumoren der Gefäße (Kap. 1.1.8) und peripheren Nervenstrukturen (Kap. 1.1.9) sowie Fettgewebsläsionen (Kap. 1.1.7) werden separat abgehandelt. Diagnostische Prinzipien Bezüglich der Stellung dermaler mesenchymaler Tumoren im Vergleich zu solchen im tiefen Weichgewebe sind die folgenden Aspekte zu berücksichtigen: • Nahezu alle Differenzierungsrichtungen und Entitäten mesenchymaler Tumoren der Subkutis und des tiefen Weichgewebes können prinzipiell auch in der Dermis vorkommen, zeigen jedoch meist eine wesentlich bessere Prognose • Darüber hinaus existieren distinkte, mesenchymale Entitäten, die ausschließlich in der Dermis entstehen • Im Vergleich zu Tumoren der Subkutis oder der tiefen Weichgewebe ergeben sich deutliche Unterschiede bezüglich der Inzidenz (häufig sind dermale vaskuläre und fibrozytäre Tumoren, selten sind dermale lipogene Geschwülste) • Für eine Vielzahl von Weichgewebstumoren sind spezifische genetische Aberrationen, insbesondere Chromosomen-Translokationen bekannt, die mittels in-situ-Hybridisierung am Biopsie- oder Exzisionsmaterial nachgewiesen werden können Therapeutische Prinzipien Bei der Indikation zur Therapie muss zwischen Zufallsbefunden, die klinisch keinerlei Symptomatik bieten und Befunden mit klinischer Symptomatik unterschieden werden. Bestehen Schmerzen, liegt eine Deformität, Funktionsstörung, Nervenfunktionsstörung, Sekretion/Fistelung oder aber Verdrängung benachbarter Organstrukturen vor, ist die Entfernung auch bei gutartigen Tumoren angezeigt. Das gleiche gilt für Läsionen mit sekundärer Infektion und deutlich sichtbarem Tumorwachstum. Die Tumorexzision sollte immer mit einer Wiederherstellung der Funktion und Form des Organs verbunden sein. Vitale Strukturen sollten erhalten werden, trotzdem ist eine Entfernung im Gesunden anzustreben, um Rezidive zu verhindern. 1.1.6.1 Bindegewebsnaevus Klinik Bindegewebsnaevi bestehen seit der Geburt oder manifestieren sich in den ersten Lebensjahren. Das Spektrum reicht von hautfarbenen, hellbraunen oder gelblichen Papeln bis zu mehrere Zentimeter durchmessenden, höckerigen, pflastersteinartigen Plaques. Es werden kollagene und elastische Bindegewebsnaevi unterschieden. Kollagene Bindegewebsnaevi finden sich am häufigsten lumbosakral, oder am oberen Rücken (Abb. 1). Elastische Bindegewebsnaevi erscheinen in Form stecknadelkopfgroßer gruppierter Knötchen um die Mamillen, selten treten sie auch disseminiert auf. 1. Tumoren 3 Abb. 1 Kollagener Bindegewebsnaevus Bekanntester Vertreter kollagener Bindegewebsnaevi ist der Shagreen-Fleck (Shagreenleder = höckeriges Leder des Stachelrochen) beim Morbus Pringle. Die beim Buschke-Ollendorf-Syndrom auftretenden, multiplen, elastischen Bindegewebsnaevi sind meist an den Extremitäten lokalisiert (Dermatofibrosis lenticularis disseminata). Histologie Im Vergleich zur gesunden Haut leichte Verdickung des dermalen Bindegewebes. Beim elastischen Typ vermehrte, verklumpte bis fragmentierte, elastische Fasern. Differenzialdiagnosen Die Läsionen der Dermatofibrosis lenticularis disseminata müssen klinisch von den kleinen hautfarbenen oder leicht gelblichen Herden beim Pseudoxanthoma elasticum abgegrenzt werden. Letztgenannte sind meistens in den großen Flexuren, also mechanisch beanspruchten Hautarealen lokalisiert. Therapie Bei kleineren Läsionen Exzision möglich. 1.1.6.2 Dermatofibrom/Histiozytom Es wird kontrovers diskutiert, ob es sich beim Dermatofibrom um eine Neoplasie oder eine Proliferation entzündlichen Ursprungs handelt. Für letztgenanntes spricht das Auftreten von Dermatofibromen nach Stichverletzungen, Follikulitiden und Athropodenstichen und zudem die typische histologische Abfolge der Entzündungsreaktion. Anhand zytomorphologischer Daten wird vermutet, dass es bei den dermalen dendritischen Zellen um Zellen handelt, welche gleichermaßen zur Antigenpräsentation und Phagozytose fähig sind. 4 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren Klinik Die überwiegende Zahl der Dermatofibrome (>90%) findet sich an den unteren Extremitäten. Äußerst selten treten sie im Gesicht auf. Die festen, leicht bräunlichen Knoten oder Knötchen (Synonym: Fibroma durum) zeigen einen stärker pigmentierten Rand (Abb. 2) und auf seitliches Zusammendrücken ein eingezogenes Zentrum (sog. „Linsenphänomen“). Abb. 2 Dermatofibrom Histologie Proliferation von dermalen dendritischen Zellen zwischen Kollagenfasern. Anordnung in storiformen Faszikeln. Makrophagen, u.a. Schaumzellen, teilweise „Monster-Zellen“. Typisch und oft diagnostisch sind die deutlich verdickten, scholligen Kollagenfaserbündel in der Peripherie der Läsion. Meistens ist die Subkutis nicht oder nur oberflächlich betroffen. Die bedeckende Epidermis zeigt eine basale Hyperpigmentierung und Hyperplasie (Abb. 2a). Adnexstrukturen sind innerhalb der Läsion i.d.R. reduziert; teilweise kommt es jedoch, ausgelöst durch Wachstumsstimuli des Dermatofibroms, auch zu einer Induktion von Follikeln und Talgdrüsenlobuli oder basaloiden Epithelverbänden, die ein Basalzellkarzinom simulieren können (Abb. 2a und b). Folgende Stadien können differenziert werden: • Granulationsgewebe in der retikulären Dermis begleitet von vielzähligen Erythrozytenextravasaten (Ähnlichkeiten mit dem „sclerosing hemangioma“) • Granulomatöse Entzündung mit Makrophagen, insbesondere Siderophagen und Lipophagen (Histiozytom) • Zunehmende, die Entzündung ersetzende Fibrose (Dermatofibrom) • Das Endstadium entspricht dem sklerotischen Fibrom (auch storiformes Collagenom) (Abb. 3a und b) 1. Tumoren 5 Abb. 2a Dermatofibrom, Adnexinduktion (Übersicht) Abb. 2b Dermatofibrom, Adnexinduktion (Detail) Vielzählige histologische Varianten (u.a. aneurysmatisches, hämosiderotisches Dermatofibrom, epithelioidzelliges Histiozytom, zelluläres benignes fibröses Histiozytom. 6 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren Abb. 3a Sklerotisches Fibrom (Übersicht) Abb. 3b Sklerotisches Fibrom (Detail) Differenzialdiagnosen Pigmentiertes Basalzellkarzinom, melanozytäre Tumoren. Therapie Bei störenden Läsionen Exzision. 1.1.6.3 Fibrom Synonym: Fibroepitheliom, Fibroma molle Klinik Das Fibroma molle oder Fibroma pendulans ist eine filiforme Ausstülpung der Haut (Abb. 4), die sich gehäuft in den großen Flexuren, der Halsfalte oder auch an den 1. Tumoren 7 Augenlidern findet. Bevorzugt sind adipöse Personen betroffen (vermutet wird ein Einfluss stärkerer Friktion in den Hautfalten). Abb. 4 Fibrome (Fibroma molle) Histologie Gestielte Läsion aus lockerem, gefäßreichem Bindegewebe umgeben von Epidermis (Abb. 5). Teilweise Fettgewebsanteile (Lipofibrom). Differenzialdiagnosen Gestielte seborrhoische Keratose. Therapie Bei störenden Läsionen Abtragung mittels Scherenschlag oder elektrokaustischer Schlinge. Abb. 5 Fibroma molle 8 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren 1.1.6.4 Angiofibrome Angiofibrome sind gefäßreiche, bindegewebige Hamartome. Die häufig zu den Angiofibromen gezählte, fibröse Gesichts- oder Nasenpapel sowie das multipel bei der Tuberösen Hirnsklerose auftretende Adenoma sebaceum sind hingegen Haarfollikelhamartome. Klinik Zumeist hautfarbene bis hellrote, exophytische Tumoren von mehreren Millimetern Durchmesser. Als klinische Typen werden unterschieden: • Periunguale Koenen-Tumoren (digitale Fibrokeratome) finden sich bei Morbus Pringle (tuberöse Hirnsklerose) (Abb. 6) • Im Sulcus coronarius der Glans aufgereihte Angiofibrome werden als Hirsuties papillaris coronae glandis oder auch pearly penile papules bezeichnet (siehe Kap. 9.6) Abb. 6 Koenen-Tumor Histologie Proliferation fusiformer Fibroblasten, die konzentrisch um Gefäße angeordnet sind. Teilweise Teleangiektasien. Die dermalen dendritischen Zellen sind Faktor XIIIa positiv. Differenzialdiagnosen Von den Koenen-Tumoren bei der tuberösen Hirnsklerose zu unterscheiden sind erworbene digitale Fibrokeratome, die am ehesten alte, filiforme Verrucae vulgares darstellen. Genitale Läsionen müssen von Kondylomen abgegrenzt werden. Therapie Bei störenden Läsionen Abtragung mittels Kürettage, ablativem Laser oder elektrokaustischer Schlinge. 1. Tumoren 9 1.1.6.5 Sehnenscheidenfibrom Die Genese des Sehnenscheidenfibroms wird kontrovers diskutiert: Reaktiventzündlich oder neoplastisch. Der Tumor geht von der Sehnenscheide aus. Klinik Der knotige, tief gelegene, meist hautfarbene Tumor findet sich bevorzugt an den Fingern und Zehen Erwachsener. Die gut abgegrenzten Knoten sind 1-2cm groß. Histologie Multinodulärer Tumor bestehend aus wenigen, spindelförmigen Fibroblasten in einem kollagenreichen, teils muzinösen Stroma. In Randbereichen starke Vaskularisierung. Differenzialdiagnosen Ganglion, mukoide Dorsalzyste des Fingers und Riesenzelltumor der Sehnenscheide. Im Kindesalter Abgrenzung von infantilen Digitalfibromen; beim Erwachsenen von rheumatoiden Knoten und multizentrischen Retikulohistiozytomen. Therapie Exzision. Wegen der topografischen Nähe zu Gefäßen und Nerven ist die vollständige Entferung oft nicht möglich. Nach unvollständiger Exzision treten häufig klinische Rezidive auf. 1.1.6.6 Riesenzelltumor der Sehnenscheide Es handelt sich um eine benigne Neoplasie, die ebenfalls von der Sehnenscheide der Finger, fast ausschließlich in Gelenknähe, ausgeht (Abb. 7). Meist sind jüngere Erwachsene betroffen. Klinik Langsam wachsender, bis zu 3cm durchmessender Tumor mit Prädilektionstellen an den dorsalen Fingerkanten oberhalb der distalen Interphalangealgelenke. Es bestehen ziehende oder stechende Schmerzen. 10 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren Abb. 7 Riesenzelltumor der Sehnenscheide Histologie Beim Riesenzelltumor der Sehnenscheide finden sich ähnliche Veränderungen wie beim Sehnenscheidenfibrom (siehe Abschnitt 1.1.6.5). Zudem polygonale Spindelzellen, vielzählige Makrophagen, insb. Siderophagen, mehrkernige Riesenzellen. Abb. 7a Riesenzelltumor der Sehnenscheide (Übersicht) 1. Tumoren 11 Abb. 7b Riesenzelltumor der Sehnenscheide (Detail) Differenzialdiagnosen Siehe Sehnenscheidenfibrom. Therapie Exzision. Wie beim Sehnenscheidenfibrom treten nach unvollständiger Exzision häufig Rezidive auf. 1.1.6.7 Elastofibroma dorsi Klinik Der bei älteren Erwachsenen in der Regel über oder unter der Schulter lokalisierte, kutan-subkutane, flächige Tumor wächst langsam. Seltener finden sich Elastofibrome am proximalen Oberarm über dem M. deltoideus, am Oberschenkel über dem Trochanter major oder am Fußrücken. Der Tumor führt zu einer schmerzhaften Bewegungseinschränkung. Die Genese ist ungeklärt. Neben einem familiären Auftreten, welches einen genetischen Hintergrund vermuten lässt, werden als Ursache auch degenerative Prozesse durch chronische Belastung diskutiert. Histologie Nicht-gekapselter Tumor aus plump verdickten Kollagenfasern neben vermehrten, verdickten und fragmentierten elastischen Fasern. Umgeben und durchsetzt von reifem Fettgewebe. Differenzialdiagnosen Bindegewebsnaevi. 12 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren Therapie Kleinere Läsionen werden meistens exzidiert. Andere effektive Therapieverfahren sind nicht bekannt. 1.1.6.8 Noduläre Fasziitis Die noduläre Fasziitis ist eine bindegewebige Pseudoneoplasie. Klinik Die innerhalb weniger Wochen wachsenden Tumoren finden sich bevorzugt an den Extremitäten junger (noduläre Fasziitis) bzw. älterer Erwachsener (proliferative Fasziitis). Sie sind tief in der Muskulatur oder Faszie gelegen, selten in der Subkutis. Die hautfarbenen asymptomatischen Knoten tasten sich tief und derb. Histologie Proliferation von Myofibroblasten, die ein Sarkom simulieren. Zellarme wechseln mit zelldichten Arealen. Dazwischen pseudozystische Hohlräume. Zwischen den Myofibroblasten schollige Bündel von Kollagen. Kann sehr viele Mitosen haben. Varianten: U.a. proliferative Fasziitis mit vielzähligen Ganglion-artigen Zellen; ossifizierende Fasziitis mit Osteoklasten-artigen Zellen. Differenzialdiagnosen Weichteiltumoren anderer Genese weisen i.d.R. ein deutlich langsameres Wachstum auf. Der Faziitis nodularis ähnliche Bilder finden sich innerhalb der Subkutis oder Muskulatur (Panniculitis proliferans/ossificans, Myositis proliferans/ossificans). Therapie Exzision. 1.1.6.9 Kutanes Angiomyxom Klinik Zumeist langsam wachsende, solitäre Tumoren. Kutane Angiomyxome sind Neoplasien, die von kutanen fokalen Muzinosen differenziert werden müssen. Sie imponieren als leicht erhabene, weiche Knoten in der Dermis und Subkutis ohne Prädilektionsstellen, meist bei Erwachsenen. Kutane Angiomyxome finden sich multipel beim Carney-Syndrom (siehe Kap. 1.1.5). Histologie Myxoide Matrix ohne elastische Fasern. Spärlich vorhandene Spindelzellen (Fibroblasten, Myofibroblasten). Prominente, dilatierte Blutgefäße mit fibrosierten Wänden. In ca. 30% der Fälle eingeschlossene epitheliale Strukturen. Differenzialdiagnosen Im Genitoanalbereich Abgrenzung vom apokrinen Adenom oder Zysten, u.a. Bartholin-Zysten. Im weiblichen Genitalbereich können zudem aggressive Angiomyxome auftreten, die ein infiltrierendes Wachstum aufweisen und damit häufiger nach nicht vollständiger Exzision rezidivieren. Therapie Exzision. 1. Tumoren 13 1.1.6.10 Fibromatosen Die Haut betreffend werden hier vor allem die superfiziellen Fibromatosen beschrieben. Die verschiedenen, umschriebenen oder disseminierten Formen zeigen eine Proliferation von Fibroblasten und/oder Myofibroblasten mit lokal verdrängendem oder infiltrierendem, selten lokal auch destruktivierendem Wachstum. Meistens kommt es nach einer anfänglichen Proliferationsphase zur Stagnation des Wachstums. Fibromatosen des Kindesalters können sich spontan zurückbilden. Aufgrund ihres besonderen biologischen Verhaltens werden die abdominellen Fibromatosen der Bauchwand und die intraabdominellen Fibromatosen des Beckens oder Mesenteriums gesondert betrachtet. Diese, als Desmoidtumoren bezeichneten fibrösen Gewebsproliferationen, neigen zu lokal invasivem Wachstum, nicht aber zur Metastasierung. Abdominelle Desmoidtumoren treten vermehrt während der Schwangerschaft auf. Intraabdominelle Desmoidtumoren sind mit dem Gardner Syndrom assoziiert (siehe Kap. 1.1.5), können aber auch sporadisch auftreten. Klinik Die verschiedenen klinischen Formen der Fibromatosen sind in Tabelle 5 zusammengefasst. Tabelle 5: Unterteilung der Fibromatosen Umschriebene Fibromatosen Kindliche Fibromatose • • • Adulte Fibromatose • • • • Disseminierte Fibromatosen Infantile Digitalfibrome Kalzifizierendes aponeurotisches Fibrom Infantiles fibröses Hamartom • Extraabdominelle, oberflächli che: Palmare Fibromatose (Dupuytren-Kontraktur) Plantare Fibromatose (Morbus Ledderhose) Penile Fibromatose (PeyronieKontraktur, Induratio penis plastica) (Intra)abdominelle: Bauchwand, Becken, Mesenterium • • Kongentitale generalisierte Fibromatose Juvenile hyaline Fibromatose Multifokale extraabdominelle Fibromatose ohne Prädilektionsstellen Infantile Digitalfibrome Häufig bereits im Säuglingsalter (seltener bei Kleinkindern) auftretende solitäre oder multiple, erythematöse bis hautfarbene Tumoren an den Finger- und Zehenendgliedern. Kalzifizierendes aponeurotisches Fibrom Ebenfalls bei Kindern auftretende palmo-plantare, multinoduläre Plaques mit Kalzifikation. 14 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren Infantiles fibröses Hamartom Im Säuglingsalter auftretende axilläre, dermale bis subkutane Knoten. Kongenitale generalisierte Fibromatose Die Läsionen bilden sich in fast allen Organen in großer Anzahl aus. Ihr Wachstum kann lokalisationsabhängig, aufgrund des verdrängenden und destruktiven Wachstums, lebensbedrohlich sein. Juvenile hyaline Fibromatose Morphologisch ähnliche Tumoren wie bei der kongenitalen generalisierten Fibromatose, jedoch ohne Beteiligung innerer Organe. Die juvenile hyaline Fibromatose tritt meist am Kopf oder an den Extremitäten auf. Neben Kleinkindern können auch Jugendliche und Erwachsene betroffen sein. Palmare Fibromatose (Dupuytren-Kontraktur) und Plantare Fibromatose (Morbus Ledderhose) Bei der Fibromatose der Handflächen und Fußsohlen handelt es sich um eine plaque- oder strangförmige Verdickung der palmaren (Abb. 8) bzw. plantaren Aponeurose. Sie tritt gehäuft bei Männern im fortgeschrittenen Erwachsenalter auf. Wahrscheinlich besteht eine genetische Prädisposition. Ein Einfluss degenerativer Wirbelsäulenerkrankungen wird darüber hinaus vermutet. Alkoholkrankheit und Epilepsie können assoziiert sein, sind aber in ihrer kausalen Bedeutung eher fragwürdig. Klinisch bedeutsamer sind die Veränderungen an den Palmae, da diese mit einer eingeschränkten Streckbarkeit der Finger (initial 4. Finger) und späteren Beugekontrakturen verbunden sind. Abb. 8 Dupuytren-Kontraktur (fortgeschrittenes Stadium), Beugekontrakturen 1. Tumoren 15 Penile Fibromatose (Peyronie-Kontraktur) Übermäßige Fibrosierung des Septums zwischen den Corpora cavernosa und dem Corpus spongiosum penis. Dies führt initial im erregierten Zustand des Penis zu einer Verkrümmung, in der Folge jedoch zu einer dauerhaften Deformität. Histologie der Fibromatosen Spindelzellige Tumoren. In der Regel wechseln sich zellarme mit zellreichen Arealen ab. Ein pseudofibrosarkomatöser Aspekt entsteht bei monophasischen Bildern. Eosinophile Einschlusskörperchen bei infantilen Digitalfibromen. Differenzialdiagnosen Hypertrophe Narbe und Keloid. Weichteilsarkome. Therapie der Fibromatosen Bei den infantilen Digitalfibromen sollte aufgrund der Rezidivneigung nach operativer Entfernung berücksichtigt werden, dass auch ohne Intervention eine Spontanrückbildung im Laufe von Monaten oder Jahren besteht. Im Gegensatz zu den Desmoidtumoren, bei denen die Resektion nicht nur mit einer erhöhten Rezidivneigung, sondern auch schwerwiegenden Komplikationsrisiken verbunden ist, ist die Exzision der betroffenen Aponeurosenanteile bzw. fibromatösen Septen bei oberflächlichen Fibromatosen immer indiziert. Insbesondere frühzeitige Exzision bei palmarer Fibromatose zur Prävention der Beugekontrakturen bzw. bei peniler Fibromatose der Peyronie-Kontraktur. Röntgenweichstrahltherapie der Dupuytren-Kontraktur siehe Kap. 17.3.2. 1.1.6.11 Hypertrophe Narbe und Keloid Hypertrophe Narben und Keloide stellen Varianten des klinischen Spektrums einer überschießenden Bindegewebsproliferation dar, die durch traumatische Stimuli bzw. Entzündungen ausgelöst wird. Eine über das normale Ausmaß hinaus entzündlich verlaufende Wundheilung ebenso wie Spannungsverhältnisse (scherende Zugkräfte z.B. bei Kontrakturen in Verbrennungsnarben) begünstigen die Keloidbildung. Dies scheint ganz besonders für bestimmte Körperregionen wie Schulter und Dekolleté oder auch die Ohrläppchen zuzutreffen. Afrikaner sind prädisponiert. Beschrieben sind „Spontankeloide“. Allerdings muss bezweifelt werden, ob es sich tatsächlich um idiopathische Bilder handelt. Ein möglicher Auslöser kann eine abgelaufene Follikulitis, z.B. im Rahmen einer Akne, sein. Klinik Wulstig über das Hautniveau erhabene initial rote, später hautfarbene, indurierte, multilobuläre Knoten und Plaques mit erhöhter Druckschmerzhaftigkeit (Abb. 9a und b). 16 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren Abb. 9a Hypertrophe Narbe Abb. 9b Keloid Histologie Oft atrophe Epidermis. Hypertrophe Narbe: Zellreiches, dermales Bindegewebe mit Vermehrung von Mastzellen. Keloid: Breite, hyaline Kollagenfasern, teilweise interstitielle Muzinvermehrung (Abb. 10). 1. Tumoren 17 Abb.10 Keloid Differenzialdiagnosen Fibromatosen, Dermatofibrosarcoma protuberans. Therapie Die operative Entfernung sollte vermieden werden, da sie das Ausmaß der sich wieder neu bildenden hypertrophen Narbe bzw. Keloids in der Regel noch vergrößert. Lokale Interventionsmöglichkeiten umschließen die dermale (niemals subkutane!) Injektion von Kortikoidkristallsuspensionen mittels DermoJet (Druckpistole), die topische Anwendung von potenten steroidhaltigen Externa unter okklusivem Folienverband oder auch die Applikation von Silikonpflastern bzw. silikonhaltigen Gelen. Eine Strahlentherapie kann kurzfristig postoperativ erfolgen. In Frage kommt die konventionelle Röntgenweichstrahlentherapie (Dermopan, Siemens R100, s. Kap. 17.3.2) oder die Bestrahlung mit schnellen Elektronen (4-12MeV Energie, Fraktionierung von 3-5 Bestrahlungen pro Woche, Einzeldosis 2-3Gy, Gesamtdosis 1020Gy). Die Anwendung muss bei den zumeist jüngeren Patienten immer kritisch in Frage gestellt werden, allerdings sind die beobachteten Nebenwirkungen gering. Vor allem wurde keine erhöhte Malignombildung im Bestrahlungsareal festgestellt. Bei einer Gesamtbestrahlungsdosis unter 12Gy ist auch eine chronische Radiodermatitis nicht zu erwarten. 1.1.6.12 Dermales Myofibrom Myofibrome sind Tumoren myofibroblastären Ursprungs. Myofibroblasten exprimieren Eigenschaften glatter Muskulatur (Aktinfilamente). Denkbar ist eine Differenzierung ausgehend vom Pilarmuskel, aber auch Perizyten der Gefäße. Klinik Die Tumoren treten meist bei jungen Frauen an der Schulter oder dem Nacken auf. Sie ähneln dem Dermatofibrom (manifestieren sich jedoch auch palmo-plantar) oder einer hypertrophen Narbe. Teilweise größere Plaques. 18 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren Histologie Spindelzelliger Tumor der Dermis mit relativ scharfer Begrenzung. Parallel zur Epidermis ausgerichtete Faszikel aus Spindelzellen meist in unmittelbarer Gefäßnähe. Spindelzellen mit blass-eosinophilem Zytoplasma und spindeligen Kernen. Glattmuskelaktin-positiv. Differenzialdiagnosen Dermatofibrom. Läsionen in Form größerer Plaques können an ein Dermatofibrosarcoma protuberans erinnern. Therapie Exzision. 1.1.6.13 Myoepitheliom Eine Reihe von Tumoren (z.B. kutaner Mischtumoren) enthält neben einer epithelialen auch eine myoepitheliale Komponente. Kutane Myoepitheliome hingegen bestehen nahezu ausschließlich aus myoepithelialen Zellen ohne eine nachweisbare duktale Differenzierung. Es handelt sich um umschriebene Neoplasien ohne eine Beziehung zur bedeckenden Epidermis. Klinik Bei Kindern und Erwachsenen an den Extremitäten, am Kopf oder Hals auftretende kuppelförmige, exophytische Knoten. Histologie Umschriebene lobuläre, dermale bis subkutane Tumoren ohne Verbindung zur Epidermis. Spindelige, epithelioide, plasmozytoide Zellen mit eosinophilem Zytoplasma und runden monomorphen Kernen. S100, alpha-Glattmuskelaktin und epitheliale Marker (Panzytokeratin, epitheliales Membran Antigen/EMA) sind positiv. Differenzialdiagnosen Kutane Mischtumoren, Dermatofibrom. Therapie Exzision. 1.1.6.14 Leiomyom Relativ häufige, glattmuskuläre Neoplasie der Haut, ausgehend von den glatten Haarbalgmuskeln, der Muskulatur der Genital- und Mamillenregion oder der Blutgefäße. Klinik Kutane Leiomyome bestehen aus solitären oder multiplen (Abb. 11), erythematösen bis lividen oder braunen, derben, dermalen Knötchen und Knoten unterschiedlicher Größe. Typisch sind Druckschmerzen. 1. Tumoren 19 Abb. 11 Multiple Leiomyome Histologie Irreguläre Anordnung von Strängen und Faszikeln spindeliger Zeller glatter Muskeln. Typisches, kräftig eosinophiles Zytoplasma und zigarrenförmiger Zellkern. Differenzialdiagnosen Siehe „lend an egg“ Kapitel 1.1.7. Therapie Exzision. 1.1.6.15 Angioleiomyom Siehe Abschnitt 1.1.8.1. 1.1.6.16 Rhabdomyom Nur äußerst selten kommen Rhabdomyome extrakardial, insbesondere in der Haut vor. Unterschieden werden das: • Adulte Rhabdomyom • Fetale Rhabdomyom Die Mehrheit der Tumoren entspringt der Muskulatur des dritten und vierten Branchialbogens und ist demzufolge hauptsächlich in Kopf-Hals-Lokalisation zu finden. Betroffen sein können Larynx, Pharynx, der Mundboden und die Zunge, seltener die Wangen und die Unterlippe. 20 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren Adulte Rhabdomyome entstehen bei älteren Erwachsenen. Sie kommen fast ausschließlich im Oropharynx, seltener auch in der Vagina und der Vulva vor. Das fetale Rhabdomyom ist am Kopf und Hals, insbesondere retroaurikulär lokalisiert. Das mittlere Manifestationsalter beträgt 4 Jahre. Die Tumoren imponieren als solitäre oder multiple Knoten. Symptome entstehen vor allem durch Obstruktionsphänomene. Histologie Gut umschriebene, dermale bis subkutane Knoten. Aggregierte, polygonale, runde oder spindelige Zellen mit einem ausgeprägt eosinophilen Zytoplasma mit teilweise erkennbarer Querstreifung. Myxoide Matrix. Differenzialdiagnosen Granularzelltumor. Therapie Exzision. 1.1.6.17 Subunguale Exostose Es handelt sich um eine kartilaginäre traumainduzierte Veränderung der Haut. Klinik Bevorzugt finden sich die derben, den Nagel vorwölbenden Knoten am Daumen und an der Großzehe (Abb. 15a, b und c). Abb. 12a Subunguale Exostose 1. Tumoren 21 Abb. 12b,c Subunguale Exostose Histologie Kuppelförmige Läsion, häufig mit aufliegender epidermaler Hyperplasie. In der Dermis finden sich fließende Übergänge von Säulenknorpel zu trabekulärem Knochenmaterial. Umliegend fibröses Bindegewebe mit vielzähligen Spindelzellen. Differenzialdiagnosen Osteochondrom, subunguale Plattenepithelkarzinome. Therapie Exzision. 1.1.6.18 Extraskelettales Chondrom Chondrome sind benigne Neoplasien des Knorpels, die in der Haut selten vorkommen. Eine Verbindung zu darunterliegenden Knochen besteht nicht. Je nach histologischer Modifikation spricht man vom: • Osteochondrom • Fibrochondrom oder • Myxochondrom Klinik Die knotigen Läsionen finden sich in den meisten Fällen an den Fingern, seltener an Zehen und anderen Körperstellen. 22 1.1.6 Benigne mesenchymale Tumoren Histologie Nestförmig angeordnete Chondrozyten, die an reifes Knorpelgewebe erinnern. Hyaline Matrix, teilweise Kalkeinlagerungen. Differenzialdiagnosen Exostose. Therapie Exzision. 1.1.6.19 Osteom der Haut Beim Osteom der Haut handelt es sich am ehesten um ein metaplastisches Phänomen, welches vor allem assoziiert bei follikulären Tumoren, Zysten oder in Folge einer Akne auftritt. In Assoziation mit einer Kalzinose muss an metabolische Störungen ebenso wie an Kollagenosen gedacht werden. Klinik Es finden sich derbe dermale Knoten ohne Prädilektionsstellen. Histologie Scharf umschriebener, meist dermaler Knoten. Reifer, trabekulärer Knochen mit Osteoblasten und Osteoklasten. 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