Leben mit systemischer Sklerose
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Leben mit systemischer Sklerose Patientenratgeber rund um das Thema systemische Sklerose Vorwort der Sklerodermie Selbsthilfe e. V. Werden Sie Ihr eigener Krankheitsmanager Liebe Leserin, lieber Leser, „Gemeinsam sind wir stärker“: Dieser Satz hat nicht nur innerhalb einer Selbsthilfe Gültigkeit – gemeinsam ist man auch stärker, wenn man über den eigenen Tellerrand hinausschaut, ab und zu die Fragen stellt: „Wer kann was – was können wir? Wer könnte uns helfen – wem können wir helfen?“ Und wenn man bereit ist, ungewöhnliche Kooperationen einzugehen. Nicht nur die Firma Actelion hat, als sie uns um ein wenig Mitwirkung bei der vorliegenden Patientenbroschüre bat, über den eigenen Tellerrand geschaut. Auch wir, als wir zusagten und dann noch das Deutsche Netzwerk für Systemische Sklerodermie mit ins Boot holten, sahen die Chance einer „gemeinsamen Stärke“. Die Pharmafirma verfügt, um überhaupt Medikamente herstellen zu können, über großes Hintergrundwissen und über die Erfahrung, wie man Broschüren erstellt. Das Deutsche Netzwerk für Systemische Sklerodermie verfügt über ein unschlagbares und vor allem aktuelles Wissen um die Krankheit und ist schlechthin „das Adressbuch der Experten“. Unsere Selbsthilfe hat die nicht zu unterschätzende Betroffenenkompetenz, das Alltagswissen und die Möglichkeit, viele Betroffene schnell und in kürzester Zeit zu erreichen. Da jeder die Stärken und Besonderheiten der Einzelnen respektierte, machte es sogar richtig Spaß, sich mit dem Herzen einzubringen und an diesem Werk, wenn auch bescheiden, aber immerhin mitzuwirken. Diese wunderbare Patientenbroschüre schließt selbst bei langjährigen Mitgliedern unserer Selbsthilfe die eine oder andere Wissenslücke, auch wenn Sie als Patient bei einem Spezialisten in Behandlung sind und dort optimal betreut werden. Für alle neu Betroffenen, Angehörigen, Nichtmitglieder und sonstigen Interessierten gibt sie einen sachlichen Überblick über die Erkrankung – angstfrei, aber mit der gehörigen Portion an „respektieren Sie Ihre Krankheit, gehen Sie zu Experten, nehmen Sie Ihre Medikamente und werden Sie Ihr eigener Krankheitsmanager“. Selbst für Mitarbeiter der Krankenkassen, Physiotherapeuten und sonsti­ge 2 Akteure, die wissen sollten, was systemische Sklerose ist, was sie macht und dass es sehr wohl Spielregeln wie z. B. konsequente Thera­pie, Nicht-Rauchen und Kälte-Meiden gibt, ist die Broschüre ein wertvolles Werk – zumal im Anhang die aktuellen Adressen der Netzwerkteilnehmer – der Expertenzentren – zu finden sind. An das Deutsche Netzwerk für Systemische Sklerodermie und die Firma Actelion ein herzliches Dankeschön, und Ihnen wünsche ich beim Studium viele Aha-Erlebnisse im positiven Sinne. Ihre Emma M. Reil Vorsitzende Sklerodermie Selbsthilfe e. V. 3 Vorwort des Deutschen Netzwerkes für Systemische Sklerodermie (DNSS) Liebe Patientin, lieber Patient, liebe Angehörige und Interessierte, chronische und sehr seltene Erkrankungen wie die systemische Sklerose (häufig auch Skle­ rodermie genannt) stellen oft eine große Belastung für die betroffenen Patienten und deren Familie sowie eine besondere Herausforderung für den behandelnden Arzt dar. Hinzu kommt, dass die Ursache der systemischen Sklerose weitgehend ungeklärt ist. Wird man als Betroffene/-r mit der Diagnose systemische Sklerose konfrontiert, herrscht zunächst große Unsicherheit. Was ist das für eine Krankheit? Warum wird welche Untersuchung durchgeführt? Wie macht sich die Krankheit bemerkbar und wie wirkt sie sich auf mein Leben und den Alltag aus? Welchen Verlauf wird sie vermutlich nehmen? Wie wird sie meine Zukunft beeinflussen? Und welche Therapien sind für mich sinnvoll? Die systemische Sklerose ist eine ernst zu nehmende und komplexe Erkrankung mit unterschiedlichsten Erscheinungsformen, und als Laie fällt es oftmals schwer, den medizinischen Erklärungen der behandelnden Ärzte und Fachkräfte zu folgen. Dabei ist das Verständnis für die eigene Erkrankung und das entsprechende Wissen wichtig, um die Unsicherheiten so gering wie möglich zu halten und die Sinnhaftigkeit einer Therapie zu erkennen. Wir wollen Ihnen deshalb mit dieser Broschüre behilflich sein, Ihren Fragen auf den Grund zu gehen, damit Sie besser mit dieser Erkrankung leben können. Bitte nehmen Sie sich Zeit, diese Informationen in Ruhe durchzulesen. Über die Vermittlung wichtiger Hintergründe zum Krankheitsbild hinaus soll Ihnen diese Broschüre jedoch vor allem auch Mut machen und Zuversicht geben. Im Abschnitt „Leben mit systemischer Sklerose“ werden Sie sehen, dass dies heute sehr gut möglich ist. Die Erkrankung gilt zwar noch nicht als heilbar, aber als behandelbar. Eine konsequent durchgeführte Therapie in Verbindung mit gewissen Änderungen in der Lebensweise 4 kann oftmals eine erhebliche Linderung der Beschwerden bewirken und Ihnen somit ein großes Stück an Lebensqualität zurückgeben. Viele Patienten mit systemischer Sklerose können mit ihren Beschwerden sehr gut umgehen und den Alltag genießen – deren Erfahrungen sollen Ihnen in dieser Broschüre zugute kommen. Im Anschluss finden Sie nützliche Adressen wie die der Selbsthilfeorganisationen, die Ihnen weitere Tipps zum Umgang mit Ihrer Erkrankung geben können. Eine Informationsbroschüre kann das persönliche Gespräch mit einem Arzt Ihres Vertrauens nicht ersetzen, sie kann jedoch als zusätzliche Informationsquelle dienlich sein und helfen, Unsicherheiten und Angstgefühle zu nehmen oder in konkrete Fragen an Ihren Arzt umzuwandeln. In diesem Sinne wünschen wir Ihnen alles Gute. Prof. Dr. med. Nicolas Hunzelmann Prof. Dr. med. Gabriela Riemekasten Prof. Dr. med. Ulf Müller-Ladner PD Dr. med. Christane Pfeiffer PD Dr. med. Pia Moinzadeh Vorstandschaft Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie e. V. 5 Inhaltsverzeichnis Begegnung mit der systemischen Sklerose 8 Krankheitsbild10 Verbreitung der systemischen Sklerose 14 Mögliche Komplikationen bei systemischer Sklerose 14 • Vaskulopathie / Gefäßschädigung 16 •Finger 16 –Raynaud-Syndrom 16 – Geschwollene Finger 18 – Fingergeschwüre (digitale Ulzerationen) 19 • Herz und Lunge 20 –Lungenfibrose 22 – Lungenhochdruck / pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) 24 –Herz 26 •Niere 28 •Verdauungstrakt 30 •Haut 32 • Muskulatur und Gelenke 34 Diagnostik36 Frühe Anzeichen 37 Weitere Untersuchungen 38 • Gefäßbeteiligung der Finger 38 •Lungenbeteiligung 38 •Herzbeteiligung 39 •Nierenbeteiligung 40 •Darmbeteiligung 40 •Routine-Untersuchungen 41 6 Umgang mit der systemischen Sklerose 42 Therapie42 • Behandlung der systemischen Sklerose 42 – Immunsystemdämpfende Therapie 44 –Haut 44 –Gefäßbeteiligung 44 –Raynaud-Syndrom 44 – Fingergeschwüre (digitale Ulzerationen) 45 – Lunge und Herz 46 –Niere 46 –Verdauungstrakt 46 – Muskeln und Gelenke 47 Begleitende Therapie 48 •Physiotherapie 48 •Ergotherapie 50 •Psychotherapie 50 • Sexuelle Funktionsstörungen 51 Leben mit systemischer Sklerose 52 •Alltagstipps •Ernährung •Schwangerschaft •Sexualität •Zahnpflege •Hautpflege •Beweglichkeit •DNSS-Zentrenliste •Selbsthilfegruppen •Glossar • Merkliste für den Arztbesuch 55 56 58 58 59 60 63 64 67 68 75 7 BEGEGNUNG MIT DER SYSTEMISCHEN SKLEROSE 8 Sklerodermie bedeutet wörtlich übersetzt „harte Haut“ (skleros = hart, derma = Haut) und bezeichnet eine seltene Erkrankung, die durch eine Verhärtung der Haut gekennzeichnet ist. Die Ursache dafür ist eine Verhärtung des Bindegewebes. Inzwischen weiß man, dass auch die inneren Organe und Blutgefäße betroffen sein können; deswegen wird heute der Begriff „sysDie Geschichte der temische Sklerose“ verwendet. Eine vollstänsystemischen Sklerose dige Heilung der Erkrankung ist derzeit trotz einiger Fortschritte in der Therapie noch nicht 1753 dokumentiert der neapolitanische möglich, daher schreitet die Erkrankung über Arzt Carlo Curzio den Fall einer 17-jähdie Zeit in unterschiedlichem Ausmaß weiter rigen Patientin, die Symptome wie Vervoran. Aus diesem Grund ist eine bestmögliche dickung der Haut, Enge um den Mund und dauerhafte Therapie sehr wichtig, um eine und Verdickungen um den Hals aufweist. Verschlechterung des Gesundheitszustands Zwei Jahre später beschreibt Curzio ihre durch die Erkrankung aufzuhalten. Erkrankung zum ersten Mal in einer MoHautschichten Blutgefäß Oberhaut Lederhaut (Bindegewebe) Fibroblasten Unterhaut (Fettgewebe) Entzündungszellen Fibrose Querschnitt durch die Hautschichten: Die systemische Sklerose ist eine entzündliche Erkrankung des Bindegewebes. Durch eine Fehlreaktion des Immunsystems entsteht eine Entzündungsreaktion gegen körpereigene Zellen, und es kommt zu einer übermäßigen Vermehrung von Bindegewebszellen, den sogenannten Fibroblasten. Diese produzieren verstärkt Kollagen, welches eingelagert wird und zur Verhärtung der Haut führt (Fibrose). nographie. 1808 und 1818 werden seine Abhandlungen auch in London und Paris veröffentlicht. Der Begriff „Sklerodermie“ wird 1847 durch den französischen Arzt Elie Gintrac etabliert, der davon ausgeht, dass es sich um eine reine Hauterkrankung handele. Nachdem William Osler, ein Mediziner aus Kanada, erstmals Organbeteiligungen mit der Hautfibrosierung in Zusammenhang gebracht hat, schlägt R. Götz 1945 vor, die Krankheit aufgrund des Verlaufs und der Organbeteiligungen „progressive systemische Sklerose“ zu nennen. Einer der bekanntesten Sklerose-Patienten war der Maler Paul Klee (1879 – 1940). 9 Krankheitsbild Die systemische Sklerose ist eine Autoimmunkrankheit. Das bedeutet, dass das Immunsystem körpereigene Strukturen fälschlicherweise als fremd erkennt und versucht, diese zu bekämpfen. Die Ursache für die Entstehung einer systemischen Sklerose ist bis heute nicht vollständig geklärt. Wahrscheinlich spielen verschiedene Faktoren eine Rolle, unter anderem genetische Veranlagung, Umwelteinflüsse und unbekannte Infektionen (siehe auch Kapitel Diagnostik S. 36). Die systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung Das Immunsystem zerstört nicht nur Bakterien, Viren und andere Schadstoffe … … sondern auch körpereigene gesunde Zellen. Daran beteiligt sind Auto-Antikörper (z. B. antinukleäre Antikörper). Mechanismus einer Autoimmunerkrankung Körpereigene Strukturen werden vom Immunsystem angegriffen. 10 Zunächst entsteht durch die Fehlreaktion des Immunsystems eine Entzündungsreaktion ge­gen körpereigene Strukturen. Das bedeutet, dass Zellen des eigenen Immunsystems bestimmte andere Zellen des Körpers angreifen, obwohl diese eigentlich gesund sind. Ausdruck einer solchen Fehlreaktion sind z. B. sogenannte Auto-Antikörper, die von den Entzündungszellen gebildet werden und im Blut des Patienten nachweisbar sind. Das Hauptmerkmal der Erkrankung ist eine fortschreitende Vermehrung des Bindegewebes durch eine erhöhte Produktion und Einlagerung von Kollagen (ein Eiweißstoff, wesentlicher Bestandteil von Knochen und Zähnen). Dies führt zu einer Verhärtung des Gewebes (Fibrose), besonders der bindegewebsreichen Haut. Da Bindegewebe aber überall im Körper vorhanden ist, kann prinzipiell auch jedes andere Organ von einer Verhärtung betroffen sein. Dies führt vor allem zu einer krankhaften Veränderung der Blutgefäße, da die Wände der Blutgefäße dicker werden. Besonders bei den kleinen Blutgefäßen kann dies zu Durchblutungsstörungen führen (Vaskulopathie). Da Blutgefäße sowohl in der Haut als auch in allen anderen Organen zu finden sind, macht sich dies auch durch Veränderungen einzelner Organ­ funktionen bemerkbar. Krankheitsmechanismen Entzündung / Autoimmunreaktion Schädigung der Blutgefäße (Vaskulopathie) Verhärtung von Haut und Bindegewebe Krankheitsbild der systemischen Sklerose Kennzeichnend sind eine Entzündung, eine Verhärtung von Haut und Bindegewebe und eine Schädigung der Blutgefäße. 11 Subgruppen der Sklerodermie Systemische Sklerose Limitierte sys­ temische Sklerose (lSSc, CREST) Diffuse systemische Sklerose (dSSc) Lokalisierte (zirkumskripte) Sklerodermie Morphea (zirkumskripte Sklerodermie) Lineare Sklerodermie Wichtigste Unterformen der systemischen Sklerose Man unterscheidet im Wesentlichen zwei Unterformen der systemischen Sklerose: die diffuse systemische Sklerose (dSSc) und die limitierte systemische Sklerose (ISSc). Diese werden aufgrund der Hauptsymptomatik eingeteilt. Sind nur die sogenannten Akren (vorstehende Körperteile, also Hände oder Füße bzw. die Extremitäten unterhalb der Ellenbogen- oder der Kniegelenke, aber auch Nase oder Kinn) betroffen, spricht man von einer limitierten Form der systemischen Sklerose. Eine Organbeteiligung ist bei dieser Form seltener und meist leichter ausgeprägt. Eine Unterform der limitierten systemischen Sklerose ist das CREST-Syndrom (Calcinosis cutis, Raynaud-Syndrom, ösophageale (engl.: esophageal) Beschwerden, Sklerodaktylie, Teleangiektasie). Breitet sich die Sklerose über den ganzen Körper aus, wird von einer diffusen systemischen Sklerose gesprochen. Sie schreitet in der Regel schneller voran und führt bei manchen Patienten schon innerhalb eines Jahres zu einer schweren Form von Fibrose (Hautverhärtung). Sehr häufig sind dann auch innere Organe betroffen. Die „Systemische Sklerose sine scleroderma (ssSSc)“ ist eine sehr seltene dritte Unterform der systemischen Sklerose. Bei dieser Form sind nur innere Organe betroffen, die typischen äußeren Merkmale fehlen. 12 Die systemische Sklerose ist eine chronischprogrediente Erkrankung. Das bedeutet, dass die Krankheit mit der Zeit voranschreitet und deshalb eine stetige Überwachung und Kontrolle der Symptome wichtig und notwendig ist. Auch wenn bestimmte Symptome bei milderen Temperaturen nicht so stark zu Tage treten und man sich vielleicht nicht akut krank fühlt, sollte die Therapie nicht ausgesetzt werden. Eine Einhaltung der Therapie ist für die langfristige Kontrolle des Krankheitsverlaufs wesentlich. Bei der zirkumskripten Sklerodermie ist im Unterschied zur systemischen Sklerose die Verhärtung auf die Haut beschränkt, auch wenn benachbarte Strukturen wie Fettgewebe, Muskeln und selten auch Gelenke mitbetroffen sein können; eine Beteiligung innerer Organe (Magen-Darm-Trakt, Lunge, Herz, Nieren) tritt jedoch nicht auf, ebenso wenig ein Übergang in eine systemische Sklerose. 13 Verbreitung der systemischen Sklerose Die systemische Sklerose ist eine seltene Erkrankung. Deutschlandweit leiden etwa 15.000 Menschen an einer systemischen Sklerose, und man schätzt, dass etwa 1.200 Menschen pro Jahr neu erkranken. Da der Krankheitsverlauf jedoch sehr individuell ist und die Angaben über die Häufigkeit in der Literatur stark variieren, handelt es sich hierbei nur um Schätzwerte. Meistens tritt die Erkrankung im Alter von 30 bis 50 Jahren auf, wobei Frauen etwa viermal häufiger betroffen sind als Männer. Das Ausmaß der Erkrankung variiert stark: In einigen Fällen sind die Veränderungen nur nach genauer Untersuchung mit entsprechender Diagnose-Technik nachvollziehbar und werden von den Betroffenen fast gar nicht wahrgenommen. Andere Erkrankte sind dagegen deutlich am ganzen Körper betroffen und haben Verhärtungen im Gesicht, Durchblutungsprobleme an den Fingern oder Beeinträchtigungen der inneren Organe. Entsprechend kann die systemische Sklerose mit ernsthaften Beschwerden bei der Atmung, dem Schlucken und der Verdauung verbunden sein. Da die Krankheit sehr unterschiedliche Ausprägungen zeigt, vergehen bei milden Verläufen oftmals Monate oder Jahre, bis bei einem Patienten die richtige Diagnose gestellt wird. Die systemische Sklerose ist heute zwar leider noch nicht heilbar, aber inzwischen stehen gute Behandlungsoptionen zur Verfügung, die das Leben mit systemischer Sklerose erleichtern und den Langzeitverlauf positiv beeinflussen. Mögliche Komplikationen bei systemischer Sklerose Von der systemischen Sklerose können prinzipiell alle Organe betroffen sein, was zu unterschiedlichen Symptomen und Beschwerden führen kann. 14 Gesicht Lunge Hände Herz Verdauungstrakt Gelenke Haut Schleimhäute Geschlechtsorgane Muskulatur Gefäße Niere Mögliche Begleiterkrankungen bei der systemischen Sklerose Die Übersicht zeigt verschiedene Organe, die von der systemischen Sklerose betroffen sein können. 15 Vaskulopathie / Gefäßschädigung Die Schädigung der Gefäße (Vaskulopathie) gehört zu den Hauptmerkmalen der systemischen Sklerose. Die Durchblutung der Gefäße wird durch verschiedene Botenstoffe reguliert, je nach Bedarf durch eine Verengung (Vasokonstriktion) oder eine Erweiterung (Vasodilatation) des entsprechenden Gefäßes. Hier spielen drei Botenstoffe eine zentrale Rolle: Endothelin, Stickstoffmonoxid und Prostazyklin. Geraten diese Regulationsmechanismen aus dem Gleichgewicht, so kommt es zu Durchblutungsstörungen. Im ungünstigsten Fall kommt es zu einer ausgeprägten Gefäßverengung und einer Minderdurchblutung des betroffenen Gewebes. Endothelin ist ein sogenannter Vasokonstriktor, ein körpereigener Stoff, der an den Blutgefäßen eine Verengung auslöst. Wird es in zu großen Mengen freigesetzt, verursacht es eine Verengung, Verhärtung und Verdickung der Gefäßwände sowie Entzündungen. In verschiedenen Organen oder Körperteilen – beispielsweise an den Fingern, in der Niere oder der Lunge – können durch eine Gefäßschädigung schwere Komplikationen auftreten (siehe hierzu auch Kapitel Fingergeschwüre S. 45, Niere S. 46 und Lungenhochdruck S. 24). Finger Raynaud-Syndrom Eines der frühesten Symptome, das der Erkrankung oft Jahre vorausgeht, ist das sogenannte Raynaud-Syndrom. Es ist benannt nach seinem Entdecker, dem französischen Arzt Maurice Raynaud. Mehr als 90 % der Patienten leiden am Raynaud-Syndrom, bei dem sich die Blutgefäße in den Fingern (oder manchmal auch an Zehen, Ohrläppchen oder Nase) anfallsweise zusammenziehen und der Blutfluss eingeschränkt wird. Als Folge verfärben sich die Finger zunächst weiß und anschließend aufgrund des Sauerstoffmangels blau. Wenn die Gefäße sich wieder erweitern, fließt das Blut zurück in die Finger, sodass diese sich dadurch rot verfärben. Die schnelle Verengung und Erweiterung der Gefäße kann zu starken Schmerzen 16 Raynaud-Syndrom Normale Durchblutung Quer- und Längsschnitt der Arterie Krampfartiges Zusammenziehen der Arterien (Vasospasmen) Die Finger verfärben sich weiß (Minderdurchblutung) Die Finger verfärben sich blau (Sauerstoffmangel) Die Finger verfärben sich rot (Gefäße erweitern sich wieder) Typischer Verlauf einer Raynaud-Attacke Einzelne Finger werden zunächst weiß, dann blau und schließlich rot. 17 führen. Die drei farblichen Phasen haben dazu geführt, dass das Raynaud-Syndrom auch als „Tricolore-Phänomen“ (Farben der französischen Flagge) bezeichnet wird. Das primäre Raynaud-Syndrom tritt unabhängig von einer Grunderkrankung, wie zum Beispiel der systemischen Sklerose, auf. Etwa 5 bis 12 % der Bevölkerung sind davon betroffen. Formen des Raynaud-Syndroms Primäres Raynaud-Syndrom Sekundäres Raynaud-Syndrom Hintergrund Ohne Grunderkrankung Mit Grunderkrankung Ursache Kälte oder Stress Symptom einer Grunderkrankung, z. B. systemische Sklerose Erstes Auftreten Meistens zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr Meistens nach dem 30. Lebensjahr Muster des Auftretens Symmetrisch Asymmetrisch Auswirkungen Vorübergehende Gefäßverengung, keine bleibenden Gewebeschäden Dauerhafte Schäden der Blutgefäße Geschwollene Finger Die Finger sind im frühen Stadium der systemischen Sklerose zunächst geschwollen und gerötet („puffy fingers“). Im weiteren Verlauf können sie immer schmaler werden und zunehmend versteifen (Sklerodaktylie); vor allem werden die Fingerbeeren kleiner („Madonnenfinger“). Zusätzlich kann das Nagelwachstum gestört sein: Das Nagelhäutchen ist häufig verdickt und schmerzempfindlich. Manchmal treten Einblutungen im Nagelfalz oder an dessen Rand auf. 18 Puffy fingers Besonders im Frühstadium der Erkrankung sind die Finger oft geschwollen. Fingergeschwüre (digitale Ulzerationen) Fingergeschwüre, medizinisch als digitale Ulzerationen bezeichnet (lat. digis = Finger; ulcus = Geschwür), sind schmerzhafte, schwer heilende Wunden an den Fingern und Zehen. Etwa 30 bis 60 % der Patienten mit systemischer Sklerose leiden mindestens einmal im Krankheitsverlauf an digitalen Ulzerationen. Diese Digitale Ulzerationen heilen oftmals sehr langsam ab und können Kapillarmikroskopie im Krankheitsverlauf immer wieder auftreten. Normal A B Hauptursache ist eine mangelnde DurchNormale Dichte und Form der Kapillaren blutung, die durch eine Verdickung der Gefäßwände oder auch durch kleinste Blutgerinnsel zustande kommt. Daneben können Früh mechanische Ursachen (Verletzungen oder Wenige vergrößerte Druck) zu digitalen Ulzerationen führen. bzw. Riesenkapillaren Zur Vermeidung von Infektionen ist eine Abklärung auch kleinerer Wunden durch den behandelnden Arzt und deren frühzeitige Wundversorgung von entscheidender Bedeutung. Das Auftreten neuer digitaler Ulzerationen ist dabei unabhängig von der Jahreszeit, auch wenn andere Symptome für eine verminderte Durchblutung, zum Beispiel das Raynaud-Syndrom, im Sommer weniger häufig auftreten. Deswegen sollte der Entstehung von digitalen Ulzerationen das ganze Jahr über vorgebeugt werden. Dazu gehört, die Finger auch im Sommer stets warm zu halten (siehe auch Kapitel Therapie S. 42, Fingergeschwüre S. 45). und kapilläre Mikrohämorrhagien Aktiv Häufige Mega­kapil­ laren und Hämor­ rhagien, moderater Kapillarverlust Spät Schwerer Kapillarverlust, Desorgani­sation des Kapillar­musters Kapillarmuster bei digitalen Ulzerationen A: Änderung der mit Kapillarmikroskopie (weitere Informationen siehe Seite 36) beobachteten Kapillarmuster im Krankheitsverlauf. Mit einer Kapillarmikroskopie lassen sich die kleinen Blutgefäße (Kapillaren) in den Fingern beurteilen. Eine geringe Anzahl an Kapillaren pro Millimeter erhöht das Risiko für digitale Ulzerationen. B: Die Entstehung digitaler Ulzerationen hängt mit einer verminderten Durchblutung der Finger zusammen. 19 Herz und Lunge Herz und Lunge arbeiten bei der Sauerstoffversorgung eng zusammen. Um das Blut mit Sauerstoff anzureichern, pumpt das Herz das Blut in die Lunge, sammelt es erneut im Herzen und pumpt es dann in den gesamten Körper. Ist bei einer Erkrankung die Lunge beteiligt, hat dies zwangsläufig oft auch Auswirkungen auf das Herz, das das Blut durch die Lunge pumpt. Herz-Lungen-Kreislauf Das Herz des Menschen kann als in zwei Hälften geteilt betrachtet werden. Die rechte Herzhälfte pumpt das Blut durch den Lungenkreislauf, wo es mit Sauerstoff angereichert wird. Danach strömt es in die linke Herzhälfte. Die linke Herzhälfte pumpt das mit Sauerstoff angereicherte Blut durch den Körperkreislauf, um alle Organe mit Sauerstoff zu versorgen und Kohlendioxid von den Organen zur Lunge zu transportieren und dort wieder abzugeben. Es gibt also einen Lungenkreislauf (rechtes Herz – Lunge – linkes Herz) und einen Körperkreislauf (linkes Herz – Körper – rechtes Herz). Der Druck im Lungenkreislauf ist sehr viel niedriger als im Körperkreislauf und die Wanddicke der Lungengefäße entsprechend dünn, sodass Sauerstoff besser aufgenommen werden kann. Die beiden wichtigsten Formen der Lungenbeteiligungen bei systemischer Sklerose sind die Lungenfibrose (Beteiligung des Lungengewebes) und der Lungenhochdruck (Beteiligung der Lungengefäße). 20 Herz-Lungen-Kreislauf Rechte Lunge Linke Lunge Lungenarterie Lungenvene Körperkreislauf Vene Körperkreislauf Arterie Herzklappen Rechtes Herz Linkes Herz Herzbeutel Herzmuskel Der Herz-Lungen-Kreislauf Das linke Herz pumpt das Blut durch den Körper in die verschiedenen Gewebe, um diese mit Sauerstoff zu versorgen. Von dort gelangt das sauerstoffarme Blut zurück ins rechte Herz. Neben dem Körperkreislauf gibt es den Lungenkreislauf. Hier wird das Blut aus dem rechten Herzen zur Anreicherung mit Sauerstoff in die Lunge und anschließend in das linke Herz gepumpt. Der Körper- und der Lungenkreislauf haben unterschiedliche Gefäßwiderstände und auch verschiedene Drücke. 21 Lungenfibrose Eine Lungenfibrose tritt bei ca. 50 % der Patienten mit systemischer Sklerose auf. Hierbei kommt es zu einer Ablagerung von Bindegewebe in den Lungenbläschen und den kleinen Luftwegen. Dabei ist der Verlauf sehr unterschiedlich. Bei vielen Patienten verläuft die Erkrankung sehr langsam. Zu Beginn spürt man die Veränderungen im Lungengewebe kaum, als Symptome können allerdings Kurzatmigkeit und trockener Husten auftreten. Schreitet die Erkrankung fort und verdickt sich das Bindegewebe in der Lunge weiter, kann es zu einem gestörten Sauerstoffaustausch kommen. Daher und aufgrund einer (ebenfalls durch die Sklerose bedingten) Verengung der Blutgefäße braucht das Herz mehr Kraft, um Gesunde Lunge Lunge bei Lungenfibrose Bronchiole Fibrose Lungenbläschen Alveolitis: Sklerose und Entzündung der Lungenbläschen Mögliche Schädigung des Lungengewebes bei Lungenfibrose Die Lungenfibrose ist durch Entzündung und Verhärtung des Lungengewebes gekennzeichnet. 22 das Blut durch den Lungenkreislauf zu pumpen. Eine zunehmende Herzschwäche durch den erhöhten Pumpwiderstand kann gegebenenfalls später, wenn sie nicht adäquat behandelt wird, zu Wassereinlagerungen in den Beinen führen. 23 Lungenhochdruck (pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)) Bei der systemischen Sklerose können aufgrund verschiedener pathologischer Prozesse die Blutgefäße der Lunge immer weiter verengen. Damit durch die verengten Lungengefäße eine ausreichende Blutmenge fließt, muss die rechte Herzhälfte erheblich mehr leisten und gegen den Widerstand der Lungengefäße anpumpen. Im Laufe der Erkrankung verändert sich das Gewebe der Blutgefäße in der Lunge immer mehr und das Blut muss mit weiter zunehmendem Druck durch die Gefäße gepumpt werden. Aufgrund der zusätzlichen Belastung vergrößert sich das rechte Herz; man spricht von Rechtsherzhypertrophie. Zum Krankheitsbild des Lungenhochdrucks gibt es eine Vielzahl von Aufklärungsbroschüren sowie ein entsprechendes Online-Angebot unter www.lungenhochdruck-infocenter.de. Lungenhochdruck (PAH) Bei der PAH ist der Druck in der Lungenarterie durch ein gestörtes Gleichgewicht von Regulationsmechanismen erhöht. Die Folge ist eine Verengung der Gefäße (Vasokonstriktion), wodurch der Druck in der Lungenarterie ansteigt. Auf Dauer kommt es auch zu einer Verdickung der Gefäßwand, was den Druck weiter verstärkt. 24 Lungenhochdruck (PAH) Gesundes Herz Lungenarterie normal Herz bei PAH Lungenarterie verengt Vergrößerung des rechten Herzens Querschnitt durch das Herz und die Lungenarterie Bei Lungenhochdruck wird das rechte Herz durch einen erhöhten Gefäßwiderstand in der Lungenarterie stark belastet. 25 Herz Auch das Herz selbst kann von der systemischen Sklerose betroffen sein. Die Herzmuskulatur kann durch eine Verhärtung des Bindegewebes in seiner Pumparbeit gestört sein, ebenso der das Herz umgebende Herzbeutel. Beides kann zu einer verminderten Pumpleistung des Herzens führen. Auch die Herzklappen können in ihrer Funktion eingeschränkt sein. Seltener ist auch die Herzreizleitung (der Teil des Herzens, der den Grundrhythmus des Herzens vorgibt) in Mitleidenschaft gezogen, was in Einzelfällen zu Herzrhythmusstörungen führen kann. 26 Mögliche Herzbeteiligung bei systemischer Sklerose Reizleitungs-/ Rhythmusstörung Herzmuskelentzündung Minderdurchblutung des Herzmuskels Verhärtung der Herzmuskulatur Herzbeutel-Erguss Querschnitt durch das Herz Das Herz kann auf verschiedene Art und Weise betroffen sein. 27 Niere Nierenfunktionsstörungen entstehen durch eine Veränderung der kleinen Gefäße in den Nieren. Diese verengen sich, und die Gefäßwände werden dicker und verhärten. Dies führt zu einer verminderten Durchblutung. Eine gefährliche Komplikation dabei ist die sogenannte renale Krise, die jedoch bei regelmäßigen Kontrollen nur noch selten vorkommt. Darunter versteht man eine sich sehr schnell verschlechternde Nierenfunktion bis hin zum Nierenversagen. Deswegen ist es sehr wichtig, eine wirksame Therapie einzuleiten, sobald erste Symptome auf eine Beteiligung der Nieren hinweisen. Das erste Symptom ist in der Regel eine plötzliche Erhöhung des Blutdruckes. Oft geht dies mit Sehstörungen, starken Kopfschmerzen und Atemnot einher. Patienten mit Risikofaktoren sollten ihren Blutdruck regelmäßig kontrollieren und bei untypisch starken Veränderungen sofort den behandelnden Arzt aufsuchen. Blutdruck bei Nierenbeteiligung Eine verminderte Durchblutung der Niere wird durch eine spezielle Funktionseinheit der Niere, den juxtaglomerulären Apparat (Teil des Nierenkörperchens), gemessen. Ist der Blutdruck zu niedrig, wird ein Protein, das Renin, freigesetzt. Dies aktiviert das sogenannte Renin-Angiotensin-Aldosteron-System, eines der wichtigsten blutdruckregulierenden Systeme im Körper. Wird Renin freigesetzt, so erhöht sich der Gesamtblutdruck im Körper. 28 Mögliche Nierenbeteiligung Gefäße in der Niere Nierenkörperchen Schlechte Durchblutung, verminderte Nierenfunktion Steuerung des Flüssigkeitshaushalts (Blutdruck) Lage der Nieren im Körper Nierenbeteiligung Die Abbildung zeigt einen Querschnitt durch die Niere. Durch eine verminderte Durchblutung kann es zu Einschränkungen in der Nierenfunktion kommen. 29 Verdauungstrakt Viele Patienten mit systemischer Sklerose leiden auch an Symptomen im Verdauungstrakt. Diese können in jedem Abschnitt des Verdauungstraktes auftreten, der sich vom Mund über die Speiseröhre bis in den Magen und das Darmsystem erstreckt. Trockenheit im Mund kann durch eine Störung der Speicheldrüsenfunktion bedingt sein. Dadurch wird das Kauen und Schlucken erschwert. Wenn zusätzlich die Mundöffnung verkleinert und das Zungenbändchen verhärtet ist, wird dazu noch die Zahnhygiene erschwert (siehe auch Kapitel Zahnpflege S. 59). Im Bereich der Speiseröhre (Ösophagus) treten oft eine Verhärtung und eine verminderte Beweglichkeit (Peristaltik) auf. Speisen können dann nicht mehr zügig in den Magen transportiert werden und bleiben in der Speiseröhre hängen. Auch der Mageneingang selbst kann betroffen sein: Wenn sich der Mageneingang nicht mehr richtig schließt, kann der saure Magensaft zurück in die Speiseröhre fließen und Sodbrennen verursachen (siehe auch Kapitel Ernährung S. 56, Sodbrennen S. 57). Ist der Magen in seiner Motilität eingeschränkt, verbleiben Speisen dort länger, was zu einem schnellen, anhaltenden Sättigungsgefühl führt. Auch im Dünndarm ist die Passagezeit der Nahrung durch eingeschränkte Motilität oft verlängert. Das kann zu Stuhlunregelmäßigkeiten, Unwohlsein, Blähungen und einer verminderten Nahrungsaufnahme im Darm führen. In schweren Fällen kann dann eine Mangelernährung auftreten. Veränderungen der Blutgefäße im Verdauungstrakt können zu Problemen führen (z. B. Blutungen in der Magenschleimhaut). 30 Verdauungstrakt normal verhärtet Speiseröhre Verhärtung der Speiseröhre (Motorik verschlechtert) Magen Mageneingang steht offen: Sodbrennen (Reflux) Magen „Wassermelonenmagen“ Darm Verhärtung der Darmwand (Bewegungsstörungen) Mögliche Symptome im Verdauungstrakt Im Verdauungstrakt können verschiedene Symptome, wie zum Beispiel Sodbrennen, auftreten. 31 Haut Typisch für die systemische Sklerose ist die Verdickung und Verhärtung der Haut. Meistens beginnt diese an Händen, Füßen und im Gesicht – die Haut wirkt straffer und glänzender und lässt sich schlechter verschieben. Später sind bei der diffusen Form der systemischen Skle­ rose auch Oberarme, Oberschenkel und Rumpf betroffen. Die Haut ist steif, kann nicht mehr so gut bewegt werden und ist eher trocken. Auch das Nagelwachstum kann gestört sein und mit einem verdickten Nagelhäutchen einhergehen. Mit dem Fortschreiten der Krankheit nimmt das Fettgewebe unter der Haut ab, und die Haut wird insgesamt wieder dünner. Durch Gefäßveränderungen, besonders im Bereich des Gesichts und des Dekolletés, können kleine rote Punkte auftreten, sogenannte Teleangiektasien. Diese erweiterten Kapillargefäße sind aber in der Regel harmlos und bedürfen keiner Behandlung. Bei der diffusen systemischen Sklerose können vorwiegend an den Händen und Unterarmen in Einzelfällen Kalkablagerungen (Kalzinosen) als Knötchen auftauchen. 32 Verhärtung der Haut Normale Haut Verhärtete Mimik und verkleinerter Mundraum Verhärtete Haut Kontrakturen (Sklerodaktylie) Fibrose Haut Der Querschnitt durch die Hautschichten zeigt die Verhärtung der Haut durch die sogenannte Fibrose (vermehrte Einlagerung von Kollagen im Bindegewebe). Besonders an den Händen verhärtet sich die Haut, was zu Kontrakturen führen kann. Im Gesicht zeigt sich eine mimische Starre, und die Mundöffnung kann verkleinert sein. 33 Muskulatur und Gelenke Durch die Hautverhärtung im Bereich der Gelenke ist die Beweglichkeit oft eingeschränkt. Besonders betroffen sind die kleineren Gelenke, also Finger-, Sprung- und Handgelenke. Die verminderte Beweglichkeit der Gelenke kann zusätzlich zu einem Abbau der Muskulatur führen. Weiterhin können Entzündungen sowohl die Gelenke direkt als auch die Muskulatur belasten. Gelenkschmerzen, sowohl in Ruhe als auch in Bewegung, treten deshalb recht häufig auf und ähneln den Beschwerden einer rheu­matischen Erkrankung mit der typischen Morgensteifigkeit. Dauerhaften Bewegungseinschränkungen der Gelenke sollte mit einer konsequenten und raschen Therapie vorgebeugt werden (siehe auch Kapitel Begleitende Therapie S. 48, Physiotherapie S. 48 und Kapitel Beweglichkeit S. 63). Degenerative Erkrankungen der Muskulatur – wie Muskelschwäche oder -rückbildung – treten dagegen relativ selten auf. 34 Knochen Untersuchungen haben gezeigt, dass Patienten mit systemischer Sklerose ein erhöhtes Risiko für eine Osteoporose (Knochenschwund) aufweisen. Die Ursache dafür ist noch nicht vollständig geklärt, ein möglicher Grund könnte aber die verminderte Aufnahme von Kalzium und Vitamin D in Magen und Darm und eine veränderte Lebensweise (weniger Bewegung) sein. Weiterhin ist die systemische Sklerose oft mit einem niedrigen Körpergewicht und Nierenfunktionsstörungen verbunden, welche eine Osteoporose zusätzlich begünstigen. Mögliche Beteiligung von Gelenken und Muskulatur Gelenke Muskulatur Arthritis Verkürzung der Fingerendknochen Entzündung der Muskulatur Muskelschwäche Mögliche Beteiligung von Gelenken und Muskulatur Durch die Verhärtung der Haut kann die Gelenkbeweglichkeit eingeschränkt sein. 35 Diagnostik Da im Anfangsstadium der systemischen Sklerose oft kein klares Krankheitsbild zu erkennen ist, ist deren Diagnose nicht einfach, und Patienten haben oft eine wahre Odyssee hinter sich, bevor die Krankheit erkannt wird. Verschiedene Organe können auf unterschiedliche Weise betroffen sein, und es existieren meist wenig eindeutige Erkennungsmerkmale für eine verlässliche Diagnose. Außerdem ist die systemische Sklerose eine seltene Krankheit, an die – selbst wenn es Hinweise gibt – oft nicht sofort gedacht wird. Häufige Diagnosen sind Durchblutungsstörungen oder Gelenkbeschwerden. Dazu kommt, dass Mischformen mit anderen rheumatologischen Erkrankungen möglich sind. Moderne Untersuchungsmethoden Kapillarmikroskopie Eine hilfreiche Untersuchung für die Diagnose einer systemischen Sklerose ist die Kapillarmikroskopie. Mit einem Lichtmikroskop wird die Durchblutung der kleinsten Gefäße (Kapillaren) beurteilt, um festzustellen, ob eine Schädigung der Blutgefäße vorliegt. Dazu eignet sich besonders der Nagelfalz bzw. das Nagelhäutchen der Finger (oder der Füße), denn hier sind die kleinsten Blutgefäße in ihrer gesamten Struktur erkennbar. 36 Normal Früh Aktiv Spät Frühe Anzeichen Mögliche frühe Anzeichen sind ein RaynaudSyndrom, geschwollene Finger und eine reduzierte Belastbarkeit. Da es sich bei der systemischen Sklerose um eine Autoimmunkrankheit handelt, können häufig bestimmte Antikörper, sogenannte antinukleäre Antikörper (ANA), relativ früh nachgewiesen werden. Auf diese Weise ergeben sich Hinweise zu dem Verlauf der Krankheit (Prognose). Einzelne Antikörper weisen auf bestimmte Krankheitsbilder hin. Wahrscheinlich tauchen antinukleäre Antikörper schon vor Ausbruch der Krankheit auf. Autoantikörper gegen Anti-Scl70(Topoiso­ merase I)-Antikörper Autoantikörper gegen Anti-ZentromerAntikörper Antinukleäre Antikörper Bei der systemischen Sklerose werden bei 90 – 95 % der Patienten antinukleäre Antikörper nachgewiesen. Die Bilder zeigen mikroskopische Aufnahmen, bei denen antinukleäre Antikörper (Anti-Scl70und Anti-Zentromer-Antikörper) mittels einer bestimmten Unter­ suchungsmethode, der Immunfluoreszenz, angefärbt wurden und somit in den Zellen sichtbar werden. Antinukleäre Antikörper (ANA) Antikörper sind Eiweißstoffe, die vom Immunsystem zur Abwehr von Krankheitserregern gebildet werden. Bei Autoimmunkrankheiten bildet das Immunsystem Antikörper gegen körpereigene Strukturen; deswegen werden diese auch Auto-Antikörper genannt. Unter dem Begriff antinukleäre Antiköper (ANA) fasst man alle Antikörper zusammen, die Strukturen des Zellkerns (lat. nucleus = Kern) angreifen. Ein erhöhter ANA-Wert weist häufig auf eine Bindegewebserkrankung (Kollagenose) hin. Schematische Struktur eines Antikörpers 37 Weitere Untersuchungen Da es sich bei der systemischen Sklerose um eine Erkrankung handelt, die den gesamten Körper betreffen kann, sind weitere Untersuchungen sinnvoll. Diese können das mögliche Auftreten von Komplikationen frühzeitig erkennen lassen. Dazu gehört die Untersuchung von Hautveränderungen mit einem standardisierten Verfahren (mRSS, modifizierter Rodnan Skin Score). Dabei wird der Körper in 17 Bereiche eingeteilt, die jeweils auf die Hautdicke untersucht werden. Die Hautdicke in jedem Areal wird anhand eines Scores von 0 bis 3 (normale Dicke bis schwerwiegende Hautverdickung) beurteilt. Je höher der Gesamt-Score aus allen Arealen ist, desto schwerer ist die Hautbeteiligung. Eine Blutuntersuchung kann Rückschlüsse auf Entzündung und Funktion verschiedener Organe geben und auch eine mögliche Herz- oder Lungenbeteiligung anzeigen. Hierzu können bestimmte Stoffe im Blut nachgewiesen werden. Die unterschiedlichen Organsysteme sollten genau untersucht werden, um Organbeteiligungen möglichst frühzeitig zu erkennen. Gefäßbeteiligung der Finger Eine kapillarmikroskopische Untersuchung des Nagelfalzes kann Aufschluss über eine Schädigung der Gefäße in den Fingern geben. Diese Untersuchung dient vor allem der Risikoeinschätzung: Je größer die Schädigung, desto wahrscheinlicher ist das Auftreten von Fingergeschwüren. Lungenbeteiligung Die Kontrolle der Lungenbeteiligung ist sehr wichtig, da Komplikationen in der Lunge unbehandelt schwere Verläufe nehmen können und nach wie vor eine der häufigsten 38 krank­heitsbezogenen Todesursachen der systemischen Sklerose sind (siehe auch Kapitel Herz und Lunge S. 20). Auch für Patienten, die keine Lungenbeschwerden haben, empfiehlt sich eine regelmäßige Untersuchung der Lunge, da gegebenenfalls eine Therapie frühzeitig erwogen werden sollte. Zunächst muss unterschieden werden, ob das Gewebe der Lunge oder die Blutgefäße betroffen sind (Lungenfibrose oder Lungenhochdruck, siehe auch Kapitel Herz und Lunge S. 20). Am besten lässt sich das in einer hochauflösenden Computertomographie beurteilen. Lungenfunktionstests geben zusätzlich Aufschluss über Lungenvolumen, Atemfluss, Widerstand im Bronchialsystem und Sauerstoffaustausch. Weiterhin kann auch die individuelle Leistungsfähigkeit, u. a. mit einem sogenannten 6-Minuten-Gehtest, ermittelt werden. Herzbeteiligung Zur Untersuchung einer Herzbeteiligung wird oft eine echokardiographische Untersuchung des Herzens empfohlen. Dabei wird durch Ultraschall das Herz auf seine Funktion überprüft und das Gewebe des Herzens auf Verdickungen und Entzündungen untersucht. Hierbei kann man die Größe und Dicke des Herzens bestimmen, die Klappen und deren Funktion und ob sich Flüssigkeit im Raum zwischen dem Herzbeutel und dem davon umschlossenen Herzen befindet (Herzbeutelerguss oder medizinisch Perikarderguss genannt). Da sich der Blutdruck in der Lungenarterie durch diese Ultraschalluntersuchung abschätzen lässt, kann dies einen Hinweis auf einen möglichen Lungenhochdruck geben. Bei Verdacht kann ein Rechtsherzkatheter (dabei wird eine Messsonde durch die Gefäße zum Herzen gebracht, um den Druck in der Lungenarterie genau zu messen) durchgeführt werden. Ein Elektrokardiogramm (EKG) gibt einen guten Überblick über Herzrhythmus und -frequenz sowie die Erregungsleitung des Herzens und liefert Hinweise für weitere Veränderungen (Sauerstoffarmut, Herzgröße, Herzbelastung, Entzündung). Zur Sicherheit sollte einmal jährlich eine Kontrolle beim Lungen- und Herzspezialisten erfolgen. Dies sollte zusammen mit dem behandelnden Arzt entschieden werden (siehe auch Tabelle Empfehlungen zur ärztlichen Betreuung S. 41). 39 Nierenbeteiligung Eine Nierenschädigung kann sehr gefährlich sein und muss umgehend behandelt werden. Ansonsten können ein bleibender Nierenschaden mit dauerhaftem Nierenversagen und die Notwendigkeit einer regelmäßigen Dialyse die Folge sein. Hochrisikopatienten sollten deshalb gut über die Symptome Bescheid wissen. Ein typischer Hinweis auf eine Nierenschädigung ist ein plötzlicher Anstieg des Blutdruckes (siehe auch Kapitel Niere S. 28). Eine Beteiligung der Niere lässt sich relativ gut im Blut und im Urin bestimmen. Darmbeteiligung Eine Beteiligung des Darms tritt sehr häufig auf und kann verschiedene Formen annehmen. Mit einer Magenspiegelung lassen sich Speiseröhre, Magen und ein Stück des Dünndarms auf Veränderungen der Schleimhäute untersuchen. Mittels Röntgenaufnahmen und Sondenmessungen lassen sich Veränderungen in der Beweglichkeit der Speiseröhre und beim Schließen des Magens genauer feststellen. Eine Darmspiegelung kann Aufschluss über Veränderungen des restlichen Darmes geben. Durch eine gestörte Darmbeweglichkeit kann es auch zu einer lokalen Vermehrung von Bakterien kommen, was zu Durchfällen führen kann. 40 Routine-Untersuchungen Im Verlauf der systemischen Sklerose ist es sehr wichtig, in regelmäßigen Abständen Untersuchungen durchführen zu lassen, um frühzeitig mögliche Organbeteiligungen zu diagnostizieren und die bestmögliche Therapie zu erhalten. Bei der Diagnose der Erkrankung sollten betroffene Patienten sich auf jeden Fall einen Spezialisten suchen. Ein internistischer Rheumatologe oder ein Dermatologe, der sich auf Autoimmunerkrankungen spezialisiert hat, kann hier am besten helfen. Der Spezialist kennt sich mit den Formen der systemischen Sklerose gut aus, kann individuell beraten und den Verlauf der Krankheit kontrollieren. Es empfiehlt sich, ihn alle drei Monate aufzusuchen. Empfehlungen zur ärztlichen Betreuung Arzt / Therapeut Vorgeschlagener Zeitabstand Warum? Spezialist für systemische Sklerose (Rheumatologe, Dermatologe, Angiologe) Alle 3 Monate Durchgehende Betreuung und Überwachung, evtl. Wundversorgung Lungenspezialist (Pneumologe) Einmal im Jahr Überprüfung der Funktion der Lunge Herzspezialist (Kardiologe) Einmal im Jahr, bei Lungen­ hochdruck häufiger Überprüfung der Funktion des Herzens Magen-Darm-Spezialist (Gastroenterologe) Bei Bedarf, eventuell bei der ersten Untersuchung Überprüfung, ob eine Beteiligung des Magen-Darm-Traktes vorliegt, ansonsten bei Reflux oder Ähnlichem Wundspezialist Bei Bedarf Bei offenen Wunden Ergotherapeut Regelmäßig oder bei Bedarf Hilfe im Alltag Physiotherapeut Variabel Bei Funktionseinschränkungen und Ödemen Psychotherapeut Bei Bedarf Krankheitsbewältigung 41 Therapie Behandlung der systemischen Sklerose Da die Ursache der systemischen Sklerose bis heute nicht bekannt ist, gibt es keine Kausaltherapie (Heilung der Krankheit), jedoch können die Symptome sehr gut behandelt werden. Diese treten aber nicht alle gleichzeitig oder in vollständiger Ausprägung auf. Experten empfehlen, zu Beginn der Erkrankung eine umfassende Untersuchung durchzuführen, um neben dem Status der Sklerose eine mögliche Beteiligung verschiedener Organe frühzeitig zu erkennen. UMGANG MIT DER SYSTEMISCHEN SKLEROSE 42 Eine Behandlung muss sich vorwiegend darauf konzentrieren, den Krankheitsprozess an der Haut und den inneren Organen zu verlangsamen, die Beschwerden zu lindern und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten. Nach der Diagnose lässt sich eine angemessene Therapie einleiten und eine sinnvolle Zusammenstellung von Kontrolluntersuchungen planen. Wichtig ist, dass aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nur wenige Medikamente eine spezielle Zulassung für die systemische Sklerose haben, sodass Ihnen Ihre Ärztin / Ihr Arzt trotz Wirksamkeit bestimmte Medikamente nur nach Genehmigung durch die Krankenkasse verschreiben kann. 43 Immunsystemdämpfende Therapie Der Verlauf der Erkrankung kann unter bestimmten Umständen mit Medikamenten, die die Reaktion des Immunsystems abschwächen (Immunsuppression), verlangsamt werden. Dies gilt bei hochaktiven oder sich schnell verschlechternden Verläufen auch für die Stammzelltransplantation. Haut Zur Behandlung der Hautsklerose gibt es keine sicher wirkenden Ansätze. Lediglich für Methotrexat gibt es positive Erfahrungen bei der Behandlung im sehr frühen Stadium. Auch eine Lichttherapie (UV-Strahlung) kann bei milderen Formen erwogen werden. Bei starkem Juckreiz oder Brennen können ebenfalls Behandlungen mit einer Lichttherapie (UV-Strahlung), Antihistaminika oder Medikamente und Salben gegen „Nervenschmerzen“ helfen. Gefäßbeteiligung Im gesunden Organismus gibt es ein Zusammenspiel zwischen gefäßerweiternden und gefäßverengenden Stoffen, sodass der Körper je nach Bedarf die Blutzufuhr in den Gefäßen verringern oder erhöhen kann. Im Krankheitsfall kann dieses Gleichgewicht jedoch gestört sein, sodass es zu einer übermäßigen Gefäßverengung kommt. Es gibt verschiedene Strategien, dieses Gleichgewicht wiederherzustellen. Neben dem Meiden von Kälte, dem Verzicht auf Nikotin sowie auf Wärmeanwendungen wie Kohlendioxid- oder Paraffinbäder ist die Gabe von durchblutungsfördernden und gefäß­ erweiternden Medikamenten ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Raynaud-Syndrom Für die Behandlung des Raynaud-Syndroms kommen in erster Linie Kalzium-Kanalblocker (eine Gruppe von Medikamenten, die u. a. zur Behandlung von Bluthochdruck, koronaren Herzkrankheiten und Herzrhythmusstörungen eingesetzt werden) infrage. Weitere Medikamente sind u. a. sogenannte Phosphodiesterase-Hemmer (z. B. Sildenafil) oder intravenöse 44 Vasodilatatoren (gefäßverengende Medikamente, z. B. Prostaglandine). Gefäßverengende Beta­blocker sollten vermieden werden. Fingergeschwüre (digitale Ulzerationen) Digitale Ulzerationen (Fingergeschwüre) sind sehr schmerzhaft und können im Extremfall bis zum Verlust der betroffenen Gliedmaßen führen. Um die Durchblutung der Finger zu verbessern, ist der Einsatz blutgefäßerweiternder Substanzen angeraten. Bei akuten digitalen Ulzerationen kommen intravenös verabreichte Prostazykline infrage. Zur Verminderung der Anzahl neuer Geschwüre ist seit 2007 Bosentan (ein Endothelin-Rezeptor-Antagonist) zugelassen. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten hemmen den im Überschuss gebildeten natürlichen Botenstoff Endothelin, der eine Verengung der Blutgefäße, eine chronische Entzündungsreaktion und auf Dauer einen Umbau der Gefäße bewirkt. Behandlung der Gefäßerkrankung (Vaskulopathie) Zur Behandlung der Vaskulopathie kommen verschiedene medikamentöse Maßnahmen infrage. Das Ziel ist die Verbesserung der Durchblutung. Aber auch begleitende Maßnahmen wie Wärmebäder, der umgehende Rauch-Stopp und die Vermeidung von Kälte sind wichtig. Als durchblutungsfördernde Medikamente können u. a. Kalziumkanalblocker und Angiotensin-Rezeptor-Blocker (z. B. Amlopidin) zum Einsatz kommen. Bei digitalen Ulzerationen werden intravenöse Vasodilatatoren (z. B. Iloprost), Phosphodiesterase-Hemmer (z. B. Sildenafil) zur Unterstützung der Abheilung sowie Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (z. B. Bosentan) zur Vermeidung neuer Wunden eingesetzt. Neben der medikamentösen Therapie ist bei digitalen Ulzerationen eine begleitende Wundbehandlung sehr wichtig, ebenso wie die Vorbeugung gegen Raynaud-Attacken durch Handschuhe, Handwärmer, Schutzkleidung und Meidung von Nikotin. 45 Lunge und Herz Eine schnell fortschreitende Lungenfibrose kann mit einer hochaktiven Immunsuppression (z. B. Cyclophosphamid / Endoxan) behandelt werden. Für alle anderen Immunsuppressiva steht leider bis heute der Beweis noch aus, bei welchen Patienten diese wirken können. Ein Lungenhochdruck (PAH) sollte möglichst früh erkannt und behandelt werden. Zur medikamentösen Behandlung stehen einige effektive Medikamente verschiedener Wirkstoffgruppen zur Verfügung. Weitere Informationen finden Sie unter www.lungenhochdruck-infocenter.de. Bei einer reinen Herzbeteiligung muss je nach Krankheitsbild die Therapie individuell entschieden werden. Niere Das Hauptsymptom einer Nierenbeteiligung ist ein schneller Anstieg des Blutdruckes; deswegen ist das Ziel einer medikamentösen Behandlung dessen sofortige Senkung. Eine wichtige Gruppe von blutdrucksenkenden Medikamenten sind hierbei ACE-Hemmer, die sehr schnell in hoher Dosierung eingesetzt werden müssen, sonst besteht das Risiko einer Dialysepflichtigkeit. Verdauungstrakt Die Ausprägungen im Bereich des Verdauungstraktes können sehr vielfältig sein, betreffen in unterschiedlicher Form aber fast alle Patienten. Bei Refluxerkrankung (und Husten durch Reflux) sind Protonenpumpenhemmer sehr wirksam. Wichtig ist die ausreichend hohe Dosierung morgens und abends. Zur Anregung der Peristaltik (Muskeltätigkeit der Speiseröhre, des Magens und des Darms) können Prokinetika hilfreich sein. Bei Motilitätsstörungen können sowohl Durchfall als auch Verstopfung die Folge sein. Diese lassen sich relativ gut mit Medikamenten gegen Durchfall bzw. mit Abführmitteln behandeln. Ist die normale Darmflora durch Fehlbesiedelung gestört, können Antibiotika eingesetzt werden. Wenn die Nahrungsaufnahme stark beeinträchtigt ist, ist es möglicherweise nötig, (über die Venen oder ein Portsystem) Ergänzungsstoffe einzunehmen. 46 Muskeln und Gelenke Bei Gelenk- oder Muskelentzündungen kommen dieselben immunsuppressiven und entzündungshemmenden Medikamente infrage, welche sich auch bei anderen rheumatischen Erkrankungen bewährt haben. Dazu zählt zum Beispiel Methotrexat. Medikamentöse Behandlung Raynaud-Syndrom Blutgefäßerweiternde Substanzen (z. B. Kalziumantagonisten, Prostaglandine) Digitale Ulzerationen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (z. B. Bosentan) zur Reduktion der Anzahl neuer digitaler Ulzerationen. Zur Unterstützung der Abheilung wird oft intravenöses Prostazyklin (z. B. Iloprost) eingesetzt, bei Vorliegen von Infektionen Antibiotika. Lungenbeteiligung Fibrose: eventuell Cyclophosphamid PAH: Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (z. B. Macitentan), sGC-Stimulatoren (z. B. Riociguat), Prostazyklin-Analoga (z. B. Iloprost) oder PhosphodiesteraseHemmer (z. B. Sildenafil) Beteiligung des MagenDarm-Traktes Protonenpumpenhemmer, Prokinetika, Antibiotika, Somatostatin i. m., Abführmittel oder Medikamente gegen Durchfall Nierenbeteiligung Spezielle Bluthochdruckmedikamente (z. B. ACE-Hemmer). Sofortige Behandlung Hautbeteiligung In Frühstadien z. B. Methotrexat Muskel- und Gelenkbeteilung Immunsuppressive und entzündungshemmende Medikamente (z. B. Methotrexat) 47 Begleitende Therapie Die Beschwerden zu lindern und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten, ist eines der vorrangigen Ziele bei der Therapie der systemischen Sklerose. Dazu eignen sich neben der medikamentösen Therapie auch verschiedene andere Therapieformen. Hierzu zählen die Physiotherapie und die Ergotherapie, die der besseren Beweglichkeit dienen (siehe auch Kapitel Beweglichkeit S. 63). Regelmäßige Lymphdrainage-Behandlungen sowie Bindegewebsmassagen, Kohlensäurebäder, Elektrotherapie und Wärmebehandlungen (Kneten von Paraffin) können ebenfalls ratsam sein. Die physikalische Therapie ist sehr wichtig, um die Schmerzsymptomatik zu lindern und die Beweglichkeit bestmöglich zu erhalten. Was im Einzelfall guttut, hängt auch von der individuellen Wahrnehmung des Patienten ab und sollte in enger Abstimmung ausgewählt werden. Physiotherapie Ziel der Physiotherapie ist die Behandlung von körperlichen Funktions- und Bewegungseinschränkungen und Schmerzen. Ein gezieltes und individuelles Krafttraining kann helfen, dem Kraftverlust der Muskeln entgegenzuwirken und die Leistungsfähigkeit zu steigern. Um Schwellungen zu behandeln, eignen sich manuelle Lymphdrainagen, die Flüssigkeitsansammlungen mobilisieren und damit die Entstauung unterstützen. Eine wichtige Maßnahme ist außerdem die Erhaltung der Beweglichkeit von Gelenken. Hier helfen aktive Übungen, Dehnungen und manuelle Techniken (siehe auch Kapitel Beweglichkeit S. 63). Regelmäßiges Ausdauertraining hat den Vorteil, dass das Herz-Kreislauf-System trainiert, der Stoffwechsel angeregt und die Sauerstoffversorgung der Organe verbessert wird. Zusätzlich erhält tägliche Bewegung die Lebensqualität (wie z. B. Spaziergänge, Yoga und Gymnastik). 48 >> Einmal in der Woche gehe ich zur Physiotherapie und mache täglich Yoga zur Entspannung. << 49 Ergotherapie Bei der Ergotherapie stehen Betätigungen und Einschränkungen des täglichen Lebens im Mittelpunkt. Ergotherapeuten können helfen, einen persönlichen Therapieplan zu erstellen, der verschiedene Maßnahmen zur Unterstützung beinhaltet. Diese können sowohl praktische Tipps für den Alltag betreffen, aber auch den Umgang im sozialen Umfeld. Psychotherapie Im Umgang mit der Erkrankung kann durch ein Gefühl von Überforderung, Angst, Traurigkeit, Hilflosigkeit oder Zorn eine depressive Stimmungslage entstehen. Eine psychotherapeutische Behandlung, möglichst auch unter Einbezug der Angehörigen und der Austausch mit anderen Betroffenen kann dem entgegenwirken. Auch eine medikamentöse Behandlung (z. B. mit Antidepressiva) ist möglich. Begleitende Therapiemaßnahmen •Kraftaufbauende Übungen / Dehnübungen • Physikalische Therapie •Wärmebehandlungen (z. B. Paraffinkneten) •Massagen •Lymphdrainage • TENS bei analer Dysfunktion •Bäder (zum Beispiel Schwefeloder CO2-Bäder) •Anleitung zu gelenkschonendem Verhalten im Alltag •Anleitung und Hilfsmittelempfehlungen zum Schutz vor Kälte und Verletzungen •Hautpflege •Wundpflege •Ernährungstipps •Tipps für eine kraftsparende Alltagsorganisation •Hilfe bei psychischer Belastung und Verantwortung •Tipps für den Umgang mit systemischer Sklerose 50 Sexuelle Funktionsstörungen Die Gründe für sexuelle Funktionsstörungen sind vielfältig, da hier eine Anzahl verschiedener Faktoren zusammenspielen. Eine verminderte Durchblutung, lokale Trockenheit und eine depressive Stimmungslage können z. B. eine Ursache sein. Teilweise ist hier eine medikamentöse Behandlung möglich, häufig kann aber schon eine psychologische Beratung zu einer Besserung führen. Mögliche sexuelle Funktionsstörungen Männliche Geschlechtsorgane Erektile Dysfunktion Weibliche Geschlechtsorgane Vaginale Trockenheit Dyspareunie Vaginale Enge Sexuelle Funktionsstörungen im Überblick Die Abbildung zeigt einen Querschnitt durch die männlichen (links) und weiblichen (rechts) Geschlechtsorgane. Physische und psychische Ursachen können bei Männern zur erektilen Dysfunktion führen, während bei Frauen vaginale Trockenheit und Enge sowie Dyspareunie ausgeprägt sein können. 51 Viele fühlen sich mit der Diagnose einer Autoimmunkrankheit wie der systemischen Sklerose erst einmal überfordert. Für andere wiederum ist es auch eine Erleichterung, endlich die Ursache für ihre jahrelangen Beschwerden zu erfahren. In jedem Fall ist es wichtig, bei einer chronischen Erkrankung das Seelenleben nicht außer Acht zu lassen. Psychologische Hilfe kann den Umgang mit der Erkrankung wesentlich erleichtern. Wie auch immer Betroffene sich mit der Diagnose fühlen, wichtig ist, sich auf die neue Situation einzulassen und mit Hilfe der Ärzte und Therapeuten eine bestmögliche Behandlung und eine gute Lebensqualität zu erreichen. LEBEN MIT SYSTEMISCHER SKLEROSE 52 Dass die Krankheit jetzt einen Namen hat, sollte nicht abschrecken – im Gegenteil: Jetzt weiß man, zu welchen Experten man gehen sollte, denn heutzutage kann man die Symptome einer systemische Sklerose gut therapieren. Außerdem sollte man sich immer wieder sagen: Ich bin nicht allein! Es gibt Selbsthilfegruppen (www.sklerodermie-selbsthilfe.de / www.scleroliga.de), deren Mitglieder ihre Krankheit sehr gut kennen und viele hilfreiche Ratschläge geben können. Es hilft immer, sich gegenseitig auszutauschen und Erfahrungen zu teilen. Actelion bietet eine Beratung per E-Mail mit Experten für systemische Sklerose an. Weitere Informationen hierzu stehen auf der Website www.leben-mit-sklerodermie.de zur Verfügung. Wichtig sind beim Umgang mit der systemischen Sklerose vor allen Dingen zwei Punkte: 1 Zu akzeptieren, dass sich die Krankheit nicht ändern lässt 2 Die Verantwortung für die eigene Gesundheit zu übernehmen Belastungsfaktoren •Viele Umwege bis zur Diagnose •Gefühl von Endgültigkeit, keine Heilung • Wenig Wissen über die Erkrankung •Beschwerden • Warum trifft es mich? • Schwierigkeiten im sozialen Umfeld •Hemmungen, Hilfe anzunehmen und darum zu bitten 53 >> Wenn ich unterwegs bin, habe ich immer eine Tüte Pfefferminzbonbons dabei. Das Sprechen fällt mir gleich viel leichter. << Alltagstipps Da die Ursachen der Erkrankung unbekannt sind, gibt es keine erprobten vorbeugend wirkenden Maßnahmen. Die Symptome der systemischen Sklerose lassen sich jedoch zumindest mildern: Die Kleidung sollte darauf abgestimmt sein, dem Körper und den Extremitäten den bestmöglichen Schutz vor Kälte zu bieten. Am besten zieht man mehrere Schichten übereinander. Thermoeinlagen und Hand- oder Fußwärmer können zusätzlich schützen. Hier hilft es auch, Spaziergänge bei windigem und nasskaltem Wetter zu vermeiden. Orthopädische Einlagen und Schuhe sowie Gelenkschienen können die Gelenke entlasten. Grundsätzlich erleichtern verschiedene Hilfsmittel wie ergonomische Türöffner, ein ergonomischer Schreibtischstuhl oder eine beheizbare Maus das Leben. Auch in der Küche vereinfachen viele Tricks den Alltag. Zum Beispiel kann eine Universalzange benutzt werden, um die Armaturen von Ofen oder Wasserhahn zu benutzen. Daneben gibt es viele weitere Hilfsmittel wie abgewinkelte Messer, ergonomische Scheren, Sparschäler oder Öffnungshilfen. Mehr Tipps für den Haushalt erfährt man bei den Selbsthilfegruppen und auf der Patientenwebsite www.leben-mit-sklerodermie.de. 1 3 5 7 2 4 10 9 6 8 11 Hilfsmittel im Alltag 1: Apfelteiler, 2: Winkelmesser mit Zähnen, 3: Universalöffner, Dosen-, Flaschen-, Schraubdeckelöffner, 4: Gemüse-/ Obstschäler, 5: Deckel­ öffner für Gläser mit Blechdeckel, 6: Flaschenaufschrauber, z. B. für Wasserflaschen, 7: Selbstöffnende Schere, 8: Kugelschreiber mit extradickem Griff, 9: Extralanger Schuhlöffel, 10: Dosenöffnerhilfe, 11: Wärmflasche Weitere, nicht abgebildete Hilfsmittel: Knöpf- und Reißverschlusshilfe, Wärmekissen, Muff, Lammfellfäustlinge, Handwärmer, Taschenofen, Lenkradbezug aus Lammfell, beheizbare Computermaus, beheizbare Handschuhe, beheizbare Einlegesohlen 55 Ernährung Die Ernährung spielt gerade bei chronischen Erkrankungen eine wichtige Rolle, denn sie kann mithelfen, Haut und Knochen optimal zu ernähren und die Heilung zu fördern, und spendet zudem wärmende Energie. Deshalb sollte die Ernährung bei der Therapieplanung eine wichtige Rolle einnehmen. Insgesamt sollte bei systemischer Sklerose auf eine ausgewogene Ernährung geachtet werden. Ansonsten ist es – weil die systemische Sklerose sehr verschieden verlaufen kann – wichtig, auf den Körper zu hören und herauszufinden, welche Nahrungsmittel guttun und welche nicht. Gerade bei Beteiligung des Verdauungstraktes kann es zu einer gestörten Aufnahme von Vitaminen und Mineralstoffen kommen. Insgesamt ist eine ausgewogene Vollwertkost mit Nahrungsergänzungsmitteln (Vitamine, Spurenelemente) sinnvoll, um den Allgemeinzustand zu verbessern und die Wundheilung zu begünstigen. 56 Unterstützende Nahrungsergänzungsmittel Vitamin A: Wichtig beim Aufbau der Haut und der Schleimhaut; Milch und Milchprodukte sowie Eier decken den größten Bedarf. ✓ Vitamin C: Essentielles Vitamin für die Kollagen­ bildung ✓ Vitamin D und Kalzium: Wichtig für die Knochen, Vorbeugung einer Osteoporose ✓ Vitamin E: Entzündungshemmend, unterstützt die Heilung von Wunden; in pflanzlichen Ölen enthalten (Weizenkeim-, Distel-, Rapsöl). ✓ Eisen: Wichtig bei der Kollagensynthese und für den Sauerstofftransport in Form von Hämoglobin, unterstützt die Wundheilung; in Fleisch und grünen Gemüsesorten enthalten. ✓ Eiweiß: Wichtig für Reparaturprozesse in den Zellen ✓ Zink: Stabilisiert Zellmembranen, wichtig beim Wundverschluss; in Fleisch, Nüssen und Getreideprodukten enthalten. ✓ Sodbrennen Bei Sodbrennen hilft die Aufteilung des Essens in mehrere kleine Mahlzeiten. Nach dem Essen sollte man sich nicht hinlegen. Eine Erhöhung des Kopfteiles des Bettes kann Reflux, den Rückfluss von Magensäure in die Speiseröhre, vermindern. Es ist wichtig, Tabak ganz zu meiden und Alkohol, Kaffee, kohlensäurehaltige Getränke, schwarzen Tee, Schokolade, stark säurehaltige und fettige Lebensmittel zu reduzieren oder darauf zu verzichten. Oft kann es auch helfen, das Tragen (vor allem an der Taille) enger Kleidungsstücke zu vermeiden. Bei verkleinerter Mundöffnung und Schluckbeschwerden empfehlen sich kleinere Bissen, weiche und feuchte Speisen und ein Glas Wasser – eventuell mit Trinkhalm – als Schluckhilfe parat zu haben. Viele weitere Tipps zur Ernährung bietet die Patientenwebsite www.leben-mit-sklerodermie.de. 57 Schwangerschaft Schwangerschaften sind prinzipiell auch mit systemischer Sklerose möglich – die Krankheit wird nicht vererbt. Wenn eine frühe diffuse Form der systemischen Sklerose oder ein schwerer Lungenhochdruck vorliegt, erhöht sich allerdings das Risiko für Mutter und Kind. Bei der Planung einer Schwangerschaft sollte die momentane Krankheitsaktivität berücksichtigt werden und durch engmaschiges Monitoring sowie eine Anpassung der Therapie positiv beeinflusst werden. Am besten geschieht dies in Absprache mit einem Facharzt. Gegebenenfalls sollte man – je nach Medikament, das man einnimmt – auf das Stillen verzichten. Sexualität Sowohl Männer als auch Frauen haben oft Probleme, mit der Erkrankung ein ausgefülltes Sexualleben zu erleben. Aber nur 16 % der Patienten sind bereit, über diese Probleme mit ihrem Arzt zu reden. Sexuelle Funktionsstörung bei systemischer Sklerose Dabei ist eine sexuelle Funktionsstörung, bei der eine erfüllte Sexualität nicht erreichbar ist, bei systemischer Sklerose weit verbreitet – mehr als 80 % der Patienten leiden darunter. Während die Ursache für die erektile Dysfunktion bei den männlichen Patienten in einer Störung in den Gefäßen liegt und somit vor allem organischer Natur ist, ist die Ursache bei Frauen sehr viel komplexer. Neben Ursachen, die auf die systemische Sklerose schließen lassen (trockene Vagina, Schmerzen, Müdigkeit), spielen hier auch andere physische Probleme (wie starke Gelenkschmerzen) oder die psychische Belastung eine Rolle. Es ist wichtig, hier mit dem Arzt des Vertrauens über Probleme zu sprechen. Es geht vielen Patienten so, und man kann heutzutage sehr viel dagegen tun. Die Diagnose erfolgt meist über einen Fragebogen, sodass man sich in Ruhe damit auseinandersetzen kann. Man darf nicht vergessen: Sexualität ist wichtig für die Erfüllung und die Befriedigung von Bedürfnissen. In 58 der Partnerschaft ist sie ein wichtiger Faktor für mehr körperliches Wohlbefinden und Lebensqualität. Andererseits ist Sex in einer guten Partnerschaft nicht das einzig Verbindende und kann gut kompensiert werden. Offene Gespräche mit der Partnerin / dem Partner zeigen, wenn beide ihre Wünsche und Grenzen aussprechen, neue Zuneigungsmöglichkeiten auf. Zahnpflege Eine verkleinerte Mundöffnung und Mund­ trockenheit erschweren oft die Mundhygiene, was Karies, Zahnfleischerkrankungen und Mundgeruch begünstigt. Eine gute Zahn- und Mundhygiene und der regelmäßige Gang zum Zahnarzt sind deshalb besonders wichtig. Am besten sollte man eine Zahncreme mit Fluor benutzen und mindestens viermal im Jahr die Zahnbürste wechseln. Auch die Zunge sollte regelmäßig gereinigt werden. Für eine verkleinerte Mundöffnung sind auch spezielle Zahnbürsten erhältlich. Bei Reflux-Ösophagitis, also dem Rückfluss von Magensäure in die Speiseröhre, sollte der Mund regelmäßig mit klarem Wasser und Mundwasser gespült werden, um die Zähne vor Erosionen zu schützen. Hilfsmittel Kinderzahnbürste: Auch Kinderzahnbürsten sind in elektrischer Form erhältlich – sie haben den Vorteil kleinerer Bürstenköpfe und weicherer Borsten. Außerdem ist der Griff oft vergrößert. Zahnzwischenräume: Interdentalbürsten und Zahnseide-Sticks sind praktisch zum Reinigen der Zahnzwischenräume; wenn dies zu mühsam ist, kann auch eine Munddusche angewendet werden. Reinigungsstäbchen: Spezielle Reinigungsstäbchen (Denta­ swab) ermöglichen eine vereinfachte und gründliche Mundhygiene in Ergän­ zung zu der normalen Mundhygiene. Besonders bei offenen Stellen im Mund sind sie schonend. 59 Hautpflege Bei systemischer Sklerose verändert sich die Haut – durch die starke Vermehrung von Bindegewebe verdickt und verhärtet sie sich, zunächst besonders an Händen, Füßen und im Gesicht (siehe auch Kapitel Haut S. 32). Vor allem dort, wo eine dünnere Fettschicht unter der Haut liegt, also zum Beispiel an Ellenbogen, Fingergelenken, Füßen, Ohrmuscheln und Steißbein, erhöht sich damit die Verletzungsgefahr. Dem Fortschreiten der Verdickung und Verhärtung sowie der verminderten Durchblutung entgegenzuwirken, ist auch für jeden Patienten möglich: Es gilt, Trigger für das Raynaud-Syndrom (z. B. Kälteexposition) zu meiden, die Hautbarriere durch eine adäquate Pflege zu schützen und die Beweglichkeit der Gelenke durch Dehnübungen aufrechtzuerhalten. Es ist deshalb wichtig, die Haut vor allem an diesen Stellen, aber auch generell gut zu pflegen. Rückfettende Cremes und Duschgele helfen dabei, indem sie die Elastizität der Haut fördern. Besonders gefährdet sind die Hände. Diese sollten mehrmals täglich eingecremt werden, am besten mit Pflegeprodukten mit einem Fettanteil von 30 bis 40 % und einem Urea-Anteil von 4 bis 5 % (als Feuchtigkeitsspender). 60 >> Wohltuend ist ein Paraffinölbad. Paraffinöl gibt über einen längeren Zeitraum konstante Wärme ab und hinterlässt einen pflegenden Ölfilm auf der Haut. << 61 >> Gleich morgens nach dem Aufstehen sind meine Hände besonders steif. Nach kleinen Dehnübungen fühle ich mich schon viel besser. << 62 Beweglichkeit Einfache Dehnübungen können bequem zu Hause durchgeführt werden. Gerade bei Beweglichkeitseinschränkungen durch Hautverhärtungen können hier gute Erfolge erzielt werden, sodass die Beweglichkeit weitgehend erhalten bleibt. Dehnübungen für zwischendurch Beweglichkeit Einfache Dehnübungen können bequem zu Hause durchgeführt werden. Beispiele für weitere Übungen Übungen mit Hilfsmitteln zur Dehnung der Hände Beweglichkeit der Hände und der Ellenbogen • Warme Knetmasse mit den Fingern rollen. •Mit den unteren Fingergliedern auf ein Stück warme Knetmasse drücken. • Hand über eine Plastikflasche rollen. • Plastikflaschen greifen. • Ball kneten. •Ball über die Handfläche zu sich hin rollen. •In sitzender Position mit einem Tuch auf dem Tisch vor- und zurückwischen. 63 DNSS-Zentrenliste 64 Klinik Abteilung Adresse LKH-Univ. Klinikum Graz Medizinische Klinik und Poliklinik II Auenbruggerplatz 8, 8036 Graz, Österreich Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der TU Dresden Klinik und Poliklinik für Dermatologie Fetscherstraße 74, 01307 Dresden Charité – Universitätsmedizin Berlin Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie Charitéplatz 1, 10117 Berlin Charité – Universitätsmedizin Berlin Med. Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische Immunologie Charitéplatz 1, 10117 Berlin Immanuel Krankenhaus Berlin Abteilung für Innere Medizin, Rheumatologie und Klinische Immunologie Lindenberger Weg 19, 13125 Berlin-Buch Johanniter-Krankenhaus im Fläming Treuenbrietzen Klinik für Rheumatologie, Orthopädie und Rheumachirurgie Johanniterstraße 1, 14929 Treuenbrietzen Schön Klinik Hamburg Zentrum für Kinder- und Jugend­ rheumatologie Dehnhaide 120, 22081 Hamburg Asklepios Klinik Altona Rheumatologie, klinische Immunologie, Nephrologie Paul-Ehrlich-Straße 1, 22763 Hamburg Universitätsklinikum SchleswigHolstein Lübeck Klinik für Rheumatologie Ratzeburger Allee 160, 23538 Lübeck Klinikum Bad Bramstedt GmbH Klinik für Rheumatologie und Immunologie Oskar-Alexander-Straße 26, 24576 Bad Bramstedt Universitätsmedizin Göttingen Abteilung für Dermatologie, Venerologie und Allergologie Robert-Koch-Straße 40, 37075 Göttingen Universitätsklinikum Düsseldorf Klinik für Rheumatologie MNR-Klinik, Moorenstraße 5, 40225 Düsseldorf Klinik Abteilung Adresse Krankenhaus St. Josef Wuppertal Medizinische Klinik und Poliklinik III – Innere Medizin mit den Schwerpunkten Onkologie, Hämatologie und Rheumatologie Bergstraße 6 – 12, 42105 Wuppertal HELIOS Klinikum Wuppertal Zentrum für Dermatologie, Allergologie und Dermatochirurgie Heusnerstraße 40, 42283 Wuppertal HELIOS St. Elisabeth Klinik Oberhausen Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie (auch Kinder und Jugendliche mit Sklerodermie) Josefstraße 3, 46045 Oberhausen Universitätsklinikum Münster Klinik für Hautkrankheiten – Allgemeine Dermatologie und Venerologie Von-Esmarch-Straße 58, 48149 Münster Universitätsklinikum Köln Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie (auch Kinder und Jugendliche mit Sklerodermie) Kerpener Straße 62, 50937 Köln Universitätsklinikum Bonn Klinik für Hämatologie, Onkologie und Rheumatologie Sigmund-Freud-Straße 25, 53127 Bonn Universitätsklinikum Frankfurt Medizinische Klinik II: Hämatologie und Onkologie, Rheumatologie, Infektiologie, Therapie der HIVErkrankung Theodor-Stern-Kai 7, 60590 Frankfurt am Main Kerckhoff-Klinik GmbH Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie Benekestraße 2 – 8, 61231 Bad Nauheim Universitätsklinikum Heidelberg Abteilung Innere Medizin V – Klinik für Rheumatologie Im Neuenheimer Feld 410, 69120 Heidelberg Universitätsklinikum Tübingen Innere Medizin II – Onkologie, Hämatologie, Klinische Immunologie, Rheumatologie und Pulmologie Otfried-Müller-Straße 10, 72076 Tübingen 65 DNSS-Zentrenliste 66 Klinik Abteilung Adresse Universitätsklinikum Tübingen Universitäts-Hautklinik Liebermeisterstraße 25, 72076 Tübingen Universitätsklinikum Freiburg Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie – Klinische Forschergruppe für Rheumatologie (KFR) Hugstetterstraße 55, 79106 Freiburg Klinikum der LMU München Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie Frauenlobstraße 9 – 11, 80337 München Universitätsklinikum Ulm Klinik für Dermatologie und Allergologie Albert-Einstein-Allee 23, 89081 Ulm Universitätsklinikum Erlangen Hautklinik Ulmenweg 18, 91054 Erlangen Universitätsklinik Erlangen Medizinische Klinik 3 – Rheumatologie und Immunologie Ulmenweg 18, 91054 Erlangen Universitätsklinikum Würzburg Klinik für Internistische Rheumatologie Oberdürrbacher Straße 6, 97080 Würzburg Selbsthilfegruppen Sklerodermie Selbsthilfe e. V. Am Wollhaus 2 74072 Heilbronn Tel. 07131 39024-25 Fax 07131 39024-26 E-Mail: [email protected] Internet: www.sklerodermie-selbsthilfe.de Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e. V. Maximilianstraße 14 53111 Bonn Tel. 0228 76606-0 Fax 0228 76606-20 E-Mail: [email protected] Internet: www.rheuma-liga.de Scleroderma Liga e. V. Maria Reeb Kastanienweg 4 85469 Walpertskirchen Tel. 08122 540903 E-Mail: [email protected] Internet: www.scleroliga.de FESCA – Europäischer Verbund von Sklerodermie-Selbsthilfegruppen Internet: www.fesca-scleroderma.eu pulmonale hypertonie (ph) e. v. Hans-Dieter Kulla Rheinaustraße 94 76287 Rheinstetten Tel. 07242 9534-141 Fax 07242 9534-142 E-Mail: [email protected] Internet: www.phev.de Raynaud’s & Scleroderma Association 112 Crewe Road Alsager Cheshire ST7 2JA United Kingdom Tel. +44 1270 872776 oder +44 800 9172494 E-Mail: [email protected] Internet: www.raynauds.org.uk 67 Glossar 6-Minuten-GehtestTest zur Ermittlung der individuellen körperlichen Leistungsfähigkeit (Länge der Strecke, die in 6 Minuten zurückgelegt wird) ACE-Hemmer Englisch: Angiotensin-Converting-Enzyme (= angiotensinver­ wandelndes Enzym), blutdrucksenkendes Medikament Alveolitis Erkrankung des Lungengewebes und der Lungenbläschen (Alveolen) Angiotensin- Rezeptor-Blocker Arzneistoffe, die zur Behandlung von Bluthochdruck oder Herz­insuffizienz eingesetzt werden AntikörperEiweißstoffe zur Immunabwehr im Blut Antinukleäre AntikörperSog. ANA, eine bestimmte Art von Auto-Antikörpern, die mit bestimmten Strukturen des Kerns körpereigener Zellen (griechisch: nukleus) reagieren; kommen bei Autoimmunerkrankungen vor. ArterienVom Herzen wegführende Blutgefäße Auto-AntikörperAntikörper, die fälschlicherweise körpereigene Strukturen als fremd erkennen und eine Immunantwort auslösen AutoimmunerkrankungNormalerweise gehen die von unserem Körper gebildeten Antikörper gegen körperfremde Stoffe wie z. B. Bakterien oder Viren vor. Bei Autoimmunkrankheiten greift das Immunsystem körpereigene Stoffe an und löst somit eine Entzündungsreaktion aus. BindegewebeStütz- oder Gerüstgewebe, das in allen menschlichen Organen vorkommt; es hält im Grunde die einzelnen Organe zusammen. Botenstoffe Chemische Substanzen, die bestimmte Signale im Körper übertragen Chronisch-progre- diente Erkrankung 68 Dauerhafte (chronisch) und fortschreitende (progredient) Erkrankung CREST-Syndrom Unterform der limitierten systemischen Sklerose (CREST = Calcinosis cutis, Raynaud-Syndrom, ösophageale (engl.: esophageal) Beschwerden, Sklerodaktylie, Teleangiektasie) CyclophosphamidMedikament zur immunsuppressiven Behandlung von Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE) oder systemische Sklerose DialyseGriechisch dialysis = „Auflösung“; Blutreinigungsverfahren, das bei Nierenversagen als Ersatzverfahren zum Einsatz kommt Diffuse systemische Sklerose Diffuse Form der systemischen Sklerose; die Sklerose breitet sich über den ganzen Körper aus. Digitale UlzerationenGeschwüre, die an den Fingern und Zehen auftreten EchokardiographieForm der Ultraschalluntersuchung zur Untersuchung des Herzens ElektrokardiogrammKurz EKG; zeichnet die Summe der elektrischen Aktivitäten aller Herzmuskelfasern auf. Aus dem EKG können Herzfrequenz, Herzrhythmus und weitere Herzparameter abgelesen werden. EndothelinPotente körpereigene, stark gefäßverengende Substanz Endothelin- Medikamente, die den Rezeptor für Endothelin blockieren und EndoRezeptor-Antagonistenthelin somit daran hindern, seine stark gefäßverengende Wirkung zu entfalten Erektile DysfunktionSexuelle Funktionsstörung, bei der es einem Mann über einen längeren Zeitraum hinweg in der Mehrzahl der Versuche nicht gelingt, eine für ein befriedigendes Sexualleben ausreichende Erektion des Penis zu erzielen oder beizubehalten ErosionHaut- oder Schleimhautveränderung, die durch einen Verlust der Oberhaut bzw. bei Schleimhäuten des Epithels bei intakter Lederhaut bzw. Schleimhaut-Eigenschicht gekennzeichnet ist. 69 Fibroblasten Zellen, die ein Hauptbestandteil des Bindegewebes sind. Die Fibroblasten bilden das Kollagen, das mit anderen Substanzen für die Festigkeit und Elastizität des Bindegewebes verantwortlich ist. FibroseKrankhafte Vermehrung des Bindegewebes in Geweben und Organen, dessen Hauptbestandteil Kollagenfasern sind. Dabei wird das Gewebe des betroffenen Organes verhärtet, es entstehen narbige Veränderungen, die im fortgeschrittenen Stadium zur Einschränkung der jeweiligen Organfunktion führen. ImmunsuppressionSchwächung des Immunsystems, die u. a. von Medikamenten hervorgerufen werden kann KalzinoseKrankhafte Ablagerung von Kalziumsalzen in der Haut und in Körperorganen KalziumantagonistenGruppe von Arzneistoffen, die hauptsächlich zur Behandlung von Bluthochdruck, koronarer Herzkrankheit und Herzrhythmus­ störungen eingesetzt werden KapillareHaarfeine Blutgefäße, z. B. in den Fingerspitzen KapillarmikroskopieVideogestützte Mikroskoptechnik zur Beurteilung der Mikro­ zirkulation der Haut KollagenStrukturprotein des Bindegewebes, bildet stützende Strukturen in allen Organen. KollagenoseStörungen des Bindegewebes, denen Autoimmunerkrankungen zugrunde liegen. Zu den Kollagenosen gehören systemischer Lupus erythematodes (SLE), Polymyositis und Dermatomyositis, SjögrenSyndrom, systemische Sklerose und Sharp-Syndrom. KontrakturenFunktions- und Bewegungseinschränkung von Gelenken, die durch Verkürzung umliegender Weichteile wie Muskeln, Sehnen, Bänder und Faszien entsteht 70 Limitierte systemische Form der systemischen Sklerose, betrifft aber nur die vorstehenden SkleroseKörperteile (Hände oder Füße bzw. die Extremitäten unterhalb der Ellenbogen- oder der Kniegelenke, aber auch Nase oder Kinn). LungenfibroseErkrankung des Lungengewebes durch verstärkte Einlagerung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen und Blutgefäßen LungenfunktionstestVerschiedene Untersuchungsverfahren für die Bestimmung von Lungenvolumina und anderen Kennzahlen der Lungenfunktion Lungenhochdruck / pulmonal arterielle Hypertonie Lungenbeteiligung bei systemischer Sklerose, bei der die Lungengefäße betroffen sind LymphdrainagePhysikalische Therapie, dient vor allem als Ödem- und Entstauungstherapie ödematöser Körperregionen. MadonnenfingerBezeichnet bei systemischer Sklerose ein Symptombild, das durch auffallend dünne und spitz zulaufende Finger gekennzeichnet ist. Madonnenfinger treten oft gleichzeitig mit einer Sklerodaktylie auf. MethotrexatZytostatikum in der Chemotherapie, Basistherapie bei verschiedenen rheumatischen Erkrankungen MikrostomieAus dem Griechischen stoma = Mund. Mundverengung, Kleinheit des Mundes NekroseAus dem Griechischen nékrosis = Tod, Absterben; Absterben einzelner oder mehrerer Zellen an lebenden Organismen ÖdemSchwellung des Gewebes aufgrund einer Einlagerung von Flüssigkeit aus dem Gefäßsystem ÖsophagusSpeiseröhre Ösophagus- motilitätsstörung Bewegungsstörung der Speiseröhre 71 Phosphodiesterase- Arzneimittel, die Enzyme aus der Gruppe der Phosphodiesterasen Hemmerhemmen. Sie werden u. a. bei erektiler Dysfunktion und bei pulmonaler Hypertonie eingesetzt. PortsystemDirekter Venenzugang zur Verabreichung von Nahrungs- und Nahrungsergänzungsmitteln sowie von Medikamenten ProkinetikaMedikamente, die die Muskeltätigkeit der Speiseröhre, des Magens und des Darms anregen ProstazyklinKörpereigene Substanz, die wegen ihrer gefäßerweiternden, wachstumshemmenden und zellschützenden Eigenschaften auch als Medikament verabreicht wird Protonenpumpen- hemmer Medikamente, die die Freisetzung von Magensäure blockieren. Sie werden bei der Refluxkrankheit eingesetzt. Puffy fingersBezeichnung für die im frühen Stadium der systemischen Sklerose zunächst geschwollenen und geröteten Finger Raynaud-SyndromVorübergehende Gefäßspasmen (Krämpfe), treten meistens an den Fingern und Zehen auf. Die Blutzufuhr des betroffenen Gebietes wird vermindert, und es treten schubweise nacheinander Blässe, Blauverfärbung und Rötung der Finger oder Zehen auf. RechtsherzhypertrophieGrößenzunahme des Herzens aufgrund von Zellvergrößerung RefluxSodbrennen Renale KriseGefährliche Komplikation bei systemischer Sklerose, unter der man eine sich sehr schnell verschlechternde Nierenfunktion bis hin zum Nierenversagen versteht. Warnzeichen hierfür ist ein starker Blutdruckanstieg. (Modified) Rodnan Skin Score (mRSS) 72 Standardisiertes Verfahren zur Untersuchung von Änderungen der Hautdicke und -festigkeit im Krankheitsverlauf SklerodaktylieBezeichnung für die im weiteren Verlauf der systemischen Sklerose durch die Sklerose der Fingerhaut immer schmaler werdenden, zunehmend versteifenden und ggf. kontrakturbedingt gebeugten Finger (Krallenhand) Stammzell- Übertragung von Stammzellen von einem Spender an einen Emptransplantationfänger. Als Stammzellen werden allgemein Körperzellen bezeichnet, die sich in verschiedene Zelltypen oder Gewebe entwickeln können. Systemische Sklerose Unterform der systemischen Sklerose, bei der nur innere Organe sine Skleroderma betroffen sind, während die typischen äußeren Merkmale (Haut­ sklerose) fehlen TeleangiektasienDauerhafte Erweiterung kleiner Blutgefäße direkt unter der Haut TENSTranskutane elektrische Nerven-Stimulation, eine elektromedizinische Reizstromtherapie, die vor allem zur Behandlung von Schmerzen und zur Muskelstimulation eingesetzt wird VaskulopathiePrimär nicht entzündliche Gefäßerkrankungen unterschiedlicher Ursache, die zu einem teilweisen oder vollständigen Verschluss eines Gefäßes führen VasodilatationWeitstellung der Blutgefäße VasokonstriktionEngstellung der Blutgefäße VasospasmenVerkrampfung der Blutgefäße WassermelonenmagenBestimmte Form der Gefäßerweiterungen der Magenschleimhaut. Der Begriff Wassermelonenmagen leitet sich von dem Wassermelonen ähnlichen rot-streifigen Bild ab, das bei der Magenspiegelung vorgefunden wird. Zirkumskripte Bei der zirkumskripten Sklerodermie ist die Verhärtung auf die Haut Sklerodermiebeschränkt, auch wenn benachbarte Strukturen wie Fettgewebe, Muskeln und selten auch Gelenke mitbetroffen sein können; eine Beteiligung innerer Organe tritt nicht auf. 73 Notizen 74 75 Sklerodermie Selbsthilfe e. V. Am Wollhaus 2 74072 Heilbronn Tel. 07131 39024-25 Fax 07131 39024-26 E-Mail: [email protected] Internet: www.sklerodermie-selbsthilfe.de Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie (DNSS) Koordinierungszentrale Klinik für Dermatologie und Venerologie, Universitätsklinikum Köln Kerpener Str. 62 50937 Köln Postanschrift: 50924 Köln Tel. 0221 47882288 Fax 0221 47886916 E-Mail: [email protected] Internet: www.sklerodermie.info Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH Konrad-Goldmann-Straße 5b 79100 Freiburg Tel. 0761 4564-0 Fax 0761 4564-45 E-Mail: [email protected] Internet: www.actelion.de www.leben-mit-sklerodermie.de EX-Mktg-1386-20072015 Mit freundlicher Unterstützung von:
