GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR DEN

GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR DEN ANWENDER
WILFACTIN 1000 I.U./10 ml
Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung
Humanes Faktor von Willebrand
Lesen Sie diese gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der
Anwendung dieses Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige
Informationen.
• Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals
lesen.
• Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
• Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an
Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen
Beschwerden haben wie Sie.
• Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser
Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.
Was in diese Packungsbeilage steht
1. Was ist Wilfactin und wofür wird es angewendet
2. Was sollten Sie vor der Anwendung von Wilfactin beachten
3. Wie ist Wilfactin anzuwenden
4. Welche Nebenwirkungen sind möglich
5. Wie ist Wilfactin aufzubewahren
6. Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST WILFACTIN UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET
Doppelinaktiviertes gefriergetrocknetes humanes von Willebrand Faktor Konzentrat.
Wilfactin gehört zur Gruppe Gerinnungsfaktoren die aus Humanplasma stammen.
Anzuwenden mit
Wilfactin wird insbesondere zur vorbeugenden Behandlung (Prophylaxe) und zur
ereignisorientierten Bedarfsbehandlung von Blutungen oder chirurgischen
Blutungen beim von Willebrand-Syndrom angewendet, wenn eine ausschließliche
Desmopressin-Behandlung nicht zweckmäßig bzw. gegenangezeigt ist.
Der von Willebrand-Faktor darf nicht zur Behandlung von Hämophilie A-Patienten
eingesetzt werden.
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2.
WAS SOLLTEN SIE VOR DER ANWENDUNG VON WILFACTIN
BEACHTEN
Wilfactin darf nicht angewendet werden
Überempfindlichkeit gegenüber dem wirksamen Bestandteil oder einem der übrigen
Bestandteile.
Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Patienten mit starken Blutungen und einem FVIII:C-Spiegel < 20 I.E./dl (20 %) sind
zur Primärversorgung innerhalb von 12 Stunden mit vWF mit einem niedrigen
FVIII-Gehalt in Kombination mit einem FVIII-Produkt zu behandeln.
Wie bei jedem intravenösen Proteinprodukt sind allergische Überempfindlichkeitsreaktionen nicht ausgeschlossen.
Während der Infusionsgabe sind die Patienten gewissenhaft zu beobachten und im
Hinblick auf diese Symptome zu überwachen. Die Patienten sind über frühe
Anzeichen für Überempfindlichkeitsreaktionen aufzuklären, wie Nesselfieber,
generelle Nesselsucht, Enge im Bereich des Brustkorbs, pfeifende Atmung, niedriger
Blutdruck und Anaphylaxe (Überempfindlichkeit). Bei Auftreten derartiger
Symptome ist die Verabreichung des Produkts sofort auszusetzen. Kommt es zu
einem allergischen Schock, sind die üblichen medizinischen Maßnahmen zur
Schockbehandlung zu ergreifen.
Sollte bei Ihnen ein gesteigertes Thromboserisiko vorliegen, sind Sie hinsichtlich früh
zu erkennender Anzeichen zu überwachen. In diesem Fall sind die zur
vorbeugenden Behandlung üblicherweise empfohlenen Behandlungsschritte
einzuleiten.
Bei Einsatz eines Faktor VIII-haltigen vWF-Produkts (von Willebrand-Faktor), hat Ihr
behandelnder Arzt zu beachten, daß eine fortgesetzte Behandlung unter Umständen
einen übermäßigen Anstieg des Faktors VIII zur Folge haben kann. Erhalten Sie ein
Faktor VIII-haltiges vWF-Produkt, wird Ihr Arzt den jeweiligen Plasmaspiegel des
Faktors VIII:C untersuchen und überwachen, um frühzeitig eingreifen zu können,
bevor er ein Niveau erreicht, das ein Thromboserisiko weiter begünstigen würde.
Sollte eine klinische Reaktion auch nach wiederholten Injektionen des von
Willebrand-Faktors in einer Dosis, die als angemessen eingeschätzt wird, ausbleiben,
bzw. sollte der Spiegel des von Willebrand-Faktors nicht das beabsichtigte Niveau
erreichen, wird Ihr Arzt Sie auf das Vorhandensein eines Hemmkörpers gegen den
von Willebrand-Faktor untersuchen.
Besondere Warnhinweise im Umgang mit Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut
oder Plasma hergestellt werden
Um eine Infektionskrankheit durch Übertragung eines infektiösen Agens zu
vermeiden, werden einige Maßnahmen getroffen beim Verabreichung der aus
menschlichem Blut oder Plasma hergestellte Medikamente. Diese Maßnahmen
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umfassen neben der strengen Auswahl der Spender auch die systematische
Untersuchung jeder einzelnen Blutspende und des gespendeten Plasmas auf
Viren/Infektionen. Die Herstellungsverfahren solcher Arzneimittel beinhalten
zudem Phasen, in denen Viren inaktiviert oder eliminiert werden. Dennoch lässt sich
bei der Verabreichung von Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma
hergestellt werden, das Infektionsrisiko grundsätzlich nicht gänzlich ausschließen.
Dies gilt überdies auch für bislang unbekannte oder neue Viren und sonstige
Krankheitserreger.
Diese Maßnahmen gelten im Hinblick auf umhüllte Viren wie das menschliche
Immun-Schwäche-Virus (HIV), das Hepatitis B-Virus (HBV) und das Hepatitis CVirus (HCV) als zweckmäßig. Bei nicht umhüllten Viren wie dem Hepatitis A-Virus
(HAV) und dem Parvovirus B19 sind diese Maßnahmen möglicherweise von
begrenztem Wert.
Eine Parvovirus B19-Infektion kann beim Fötus und bei Personen, die an bestimmten
Anämietypen oder einer Schwächung des Immunsystems leiden, schwerwiegende
Folgen haben.
Patienten, die mit Wilfactin behandelt werden, sollten entsprechend gegen Hepatitis
A und Hepatitis B geimpft werden.
Es wird dringlich empfohlen, daß Ihr Arzt bei jeder Verabreichung von Wilfactin die
Chargennummer des Produkts in Ihrer Krankenakte vermerkt, sodaß eine
chronologische Übersicht der verwendeten Chargen angelegt und archiviert werden
kann.
Vorsicht ist geboten, wenn Sie zusammen mit Wilfactin weitere Arzneimittel
anwenden bzw. einnehmen. Bitte beachten Sie dazu auch den Abschnitt
„Anwendung von Wilfactin zusammen mit anderen Arzneimitteln”.
Anwendung von Wilfactin zusammen mit anderen Arzneimitteln
Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel
anwenden oder vor kurzem angewendet haben, auch wenn es sich um nichtverschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.
Anwendung von Wilfactin zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken
Keine spezielle Verhaltensmaßgabe für die Anwendung von Wilfactin.
Schwangerschaft, Stillzeit und Zeugungs-/Gebärfähigkeit
Eine Parvovirus B19-Infektion kann beim Fötus schwerwiegende Folgen haben. Die
Unschädlichkeit von Wilfactin in der Schwangerschaft wurde bislang nicht in
kontrollierten klinischen Studien nachgewiesen. Tierversuche sind zum Nachweis
der Sicherheit im Bereich der Fortpflanzung, dem Verlauf der Schwangerschaft, der
Entwicklung des Embryos bzw. Fötus, des Neugeborenen und Säuglings ungeeignet.
Wilfactin darf in der Schwangerschaft ausschließlich im absoluten Notfall in
Anbetracht der Tatsache verordnet werden, daß der Geburtsvorgang für diese
Patientinnen ein gesteigertes Blutungsrisiko birgt.
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Die Unschädlichkeit von Wilfactin in der Stillzeit wurde bislang nicht in
kontrollierten klinischen Studien nachgewiesen. Tierversuche sind zum Nachweis
der Sicherheit im Bereich der Fortpflanzung, dem Verlauf der Schwangerschaft, der
Entwicklung des Embryos bzw. Fötus, des Neugeborenen und Säuglings ungeeignet.
Wilfactin darf in der Stillzeit ausschließlich im absoluten Notfall verordnet werden.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Es liegen keinerlei Hinweise dafür vor, daß Wilfactin die Verkehrstüchtigkeit oder
die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinträchtigt.
3.
WIE IST WILFACTIN ANZUWENDEN
Halten Sie sich gewissenhaft an die Anweisungen, sofern Ihnen Ihr Arzt nichts
Anderslautendes verschrieben hat.
Die Substitutionstherapie beim von Willebrand-Syndrom hat unter Aufsicht eines
Blutgerinnungsspezialisten zu erfolgen.
Fragen Sie im Zweifel Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Eine I.E./kg des von Willebrand-Faktors hebt den Plasmaspiegel von vWF:Rco
umgehend um ungefähr 2% (I.E./dl).
Die Injektion des von Willebrand-Faktors hat einen progressiven Anstieg des
Spiegels des Gerinnungsfaktors VIII (FVIII:C) zur Folge, der nach circa 12 bis 24
Stunden den Höchststand erreicht. Folglich ist bei der Erstinjektion eine
systematische gleichzeitige Verabreichung des Faktors VIII angezeigt.
Die Blutgerinnung ist gewährleistet, wenn der FVIII:C-Spiegel einen Wert von
ungefähr 40% (I.E./dl) erreicht hat und der vWF:RCo bei ungefähr 60% liegt
(I.E./dl).
Ist ein sofortiger Anstieg des FVIII:C-Spiegels jedoch nicht notwendig oder der
FVIII:C-Basalspiegel zur Gewährleistung einer ordnungsgemäßen Blutgerinnung
hinreichend, kann der Arzt von einer gleichzeitigen Faktor VIII-Verabreichung bei
der Erstinjektion absehen, vor allem im Falle eines geplanten chirurgischen Eingriffs.
Dosierung
Erstinjektion:
Injektion einer Wilfactin -Dosis von 50 I.E./kg und einer Faktor VIII-Dosis von 20 bis
40 I.E./kg unmittelbar vor dem Eingriff oder schnellstmöglich nach dem Auftreten
einer Blutung bzw. eines schwerwiegenden Traumas.
Steht ein Eingriff an, bei dem kein Faktor VIII verabreicht werden soll, so sollte 12 bis
24 Stunden vor dem chirurgischen Eingriff eine Erstinjektion sowie unmittelbar vor
dem Eingriff eine zweite Wilfactin -Injektion erfolgen.
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Folgende Injektionen:
Eine Folgebehandlung mit Wilfactin hat - sofern erforderlich - ausschließlich in einer
Dosis von 40 bis 50 I.E./kg alle 12 bis 24 Stunden innerhalb einem Tag bis über
mehrere Tage zu erfolgen.
Der Arzt wird die Dosis und die Abstände der Injektionen immer der Art der
Operation, dem Schweregrad der Blutungen und dem klinischen und/oder
biologischen Zustand des Patienten entsprechend anpassen.
Vor allem bei geringfügigen oder mäßigen Blutungen kann der Arzt es für angezeigt
halten, mit der Behandlung des Patienten in dessen heimischen Umfeld zu beginnen.
Profylaxe:
Zur Profylaxe kann Wilfactin in einer auf den jeweiligen Einzelfall abgestimmten
Dosis über eine lange Periode hinweg verabreicht werden. Dosierungen von jeweils
40 bis 50 I.E./kg Wilfactin 2 bis 3 Mal pro Woche ermöglichen es, die
Blutungsneigung zu senken.
Gebrauchsanleitung:
Wilfactin ist ein Pulver, das zunächst in Wasser zu Injektionszwecken gelöst werden
muß. Mit Ausnahme des menschlichen Gerinnungsfaktors VIII darf Wilfactin nicht
mit weiteren Produkten und (oder) Arzneimitteln zusammen verabreicht werden.
Es dürfen ausschließlich offiziell zugelassene Injektion-/Perfusionssets Verwendung
finden, da die internen Oberflächen einiger Perfusionsmaterialen die Proteine des
Arzneimittels unter Umständen absorbieren, wodurch die Behandlung
schlimmstenfalls wirkungslos bleibt.
Auflösen des Konzentrates:
Die üblichen Regeln der Asepsis beobachten.
- Wenn nötig, bringen Sie die beiden Durchstechflaschen (Pulver und Lösungsmittel) auf Zimmertemperatur.
- Entfernen Sie die Schutzkappe vom Durchstechflasche mit Lösungsmittel (Wasser
für Injektionslösung) und vom Durchstechflasche mit Pulver.
Desinfizieren Sie die Oberfläche beider Stopfen.
- Entfernen Sie die Schutzkappe des Mix2VialTM Übertragungssystems. Lassen Sie
das Übertragungssystem in der Umverpackung und setzen Sie das blaue Ende
der Mix2VialTM aus dem Stopfen des Durchstechflaschens mit Lösungsmittel.
- Entfernen Sie nun die Umverpackung und entsorgen Sie sie. Achten Sie darauf,
die freigelegte Seite des Übertragungssystems nicht zu berühren.
- Drehen Sie das Set mit Übertragungssystem und Durchstechflasche mit
Lösungsmittel auf den Kopf und setzen Sie das durchsichtige Ende des
Übertragungssystems auf die Durchstechflasche mit Pulver, so dass das
Lösungsmittel automatisch in das Pulver überlaufen kann. Schwenken Sie die
Durchstechflaschen samt Übertragungssystem vorsichtig, damit sich das Produkt
vollständig auflöst.
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- Halten Sie nun die Durchstechflasche mit dem aufgelösten Produkt in der einen
Hand und die leere Durchstechflasche mit Lösungsmittel in der anderen Hand,
um das Mix2VialTM abzuschrauben und die beiden Durchstechflaschen
voneinander zu trennen.
Das Auflösen muß sofort erfolgen und vollständig sein innerhalb 10 Minuten.
Das rekonstituierte Produkt muß visuell kontrolliert werden um sicher zu sein, daß
die Lösung keine unaufgelösten Teilchen enthalt und sich nicht verfärbt vor der
Anwendung.
Die rekonstituierte Lösung weist ein mehr oder weniger ausgesprochen
opalisierendes Aussehen auf. Nur verabreichen wenn das Produkt klar und kein
Niederschlag vorhanden ist.
Die Verabreichung:
-
-
-
Halten Sie nun die Durchstechflasche mit dem aufgelösten Produkt senkrecht
und stecken Sie eine sterile Injektionsspritze in das Mix2Vial TMÜbertragungssystem. Nun können Sie das Präparat langsam mit der Spritze
aufziehen.
Sobald das Produkt vollständig aufgezogen wurde, die Spritze gut festhalten
(Kolben zeigt nach unten), das Mix2Vial TM-Übertragungssystem abdrehen und
durch eine Injektions- oder Schmetterlingsnadel ersetzen.
Vakuum aus der Spritze drücken. Nach Desinfektion der Injektionsstelle, die
Nadel in die Vene einspritzen.
Nach Rekonstitution, das Präparat langsam und in einmal intravenös
verabreichen mit einer Geschwindigkeit von nicht mehr als 4 ml pro Minute.
Nicht verbrauchte Produktrückstände oder Abfälle sind gemäß der geltenden
Gesetzgebung zu entsorgen.
Wenn Sie eine größere Menge von Wilfactin angewendet haben, als Sie sollten
Es sind keine Fälle von Reaktionen bei einer Überdosierung mit vWF bekannt. Bei
erheblicher Überdosierung ist ein Thromboserisiko nicht auszuschließen, obwohl
dies vor allem für FVIII/vWF-Produkte mit hohem Faktor VIII-Gehalt gilt.
Sollten Sie zu viel Wilfactin angewendet oder eingenommen haben, wenden Sie sich
unverzüglich an Ihren Arzt, Apotheker oder die nächste Anti-Gift-Zentrale (in
Belgien: 070/245.245).
Wenn Sie die Anwendung von Wilfactin vergessen haben
Fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Wenn Sie die Anwendung von Wilfactin abbrechen
Falls Sie die Absetzung von Wilfactin erwägen, sollten Sie in jedem Fall erst Ihren
Arzt konsultieren.
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4.
WELCHE NEBENWIRKUNGEN SIND MÖGLICH
Wie alle Arzneimittel kann Wilfactin Nebenwirkungen haben.
Obgleich
Wilfactin
gut
verträglich
ist,
können
Überempfindlichkeitsreaktionen auftreten.
allergische
oder
Ab und zu werden Überempfindlichkeit oder allergische Reaktionen (darunter
angioneurotisches Ödem, brennendes und stechendes Gefühl an der Infusionsstelle,
Schüttelfrost, Erröten, verallgemeinerte Nesselsucht, Kopfschmerzen, Nesselsucht,
niedriger Blutdruck, Lethargie, Übelkeit, Ruhelosigkeit, schneller Herzschlag,
Beklemmungsgefühl auf der Brust, Prickeln, Übergeben, pfeifende Atmung)
beobachtet, und diese können in manchen Fällen zu schwerer Anaphylaxe
(einschlieβlich (inklusive Schock) führen.
In seltenen Fällen kann Fieber festgestellt werden.
In sehr seltenen Fällen können Patienten mit dem von Willebrand-Syndrom (vWD) insbesonders Patienten, die am Typ 3 erkrankt sind - neutralisierende Antikörper
(Hemmkörper) gegen den von Willebrand-Faktor (vWF) entwickeln. Die
Ausprägung derartiger Hemmkörper schlägt sich in einer unzureichenden klinischen
Reaktion nieder. Diese Antikörper verursachen und gehen gleichzeitig einher mit
Überempfindlichkeitsreaktionen. Aus diesem Grund sind Patienten, die Symptome
einer Überempfindlichkeitsreaktion aufweisen, auf das Vorhandensein von
Hemmkörpern zu untersuchen.
In derartigen Fällen sollte man sich immer an ein spezialisiertes Hämophiliezentrum
wenden.
Insbesondere bei Patienten mit klinischen Risiko oder einem Risiko, das sich aus den
Analyseergebnissen ergibt, besteht ein Thromboserisiko.
Meldung von Nebenwirkungen
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Artz oder
Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen die nicht in dieser Packungsbeilage
angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über anzeigen an:
Federaal Agentschap voor Geneesmiddelen en Gezondheidsproducten
Afdeling Vigilantie
EUROSTATION II
Victor Hortaplein 40/40
B-1060 Brussel
Website: http://www.afmps.be
e-mail: [email protected]
Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr
Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt
werden.
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5.
WIE IST WILFACTIN AUFZUBEWAHREN
Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.
Nicht über 25°C lagern. In der Original Verpackung aufbewahren, um den Inhalt vor
Licht zu schützen. Nicht einfrieren.
Gelöstes Präparat: Es wird empfohlen, das Präparat sofort vor der Anwendung
aufzulösen, obwohl die Stabilität bei einer Temperatur nicht höher als 25°C während
24 Stunden erwiesen ist.
Sie dürfen Wilfactin nach dem angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden.
Das Verfalldatum ist auf dem Etikett nach “EXP“ Es steht Monat und Jahr. (MM/JJJJ)
angegeben. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats.
6.
INHALT DER PACKUNG UND WEITERE INFORMATIONEN
Was Wilfactin enthält
Wirksames Bestandteil ist:
Humanes Factor von Willebrand 1000 I.E. pro 10 ml rekonstituierte Lösung.
Andere Bestandteile (Hilfstoffe) sind:
Humanes Albumin - Arginin Chlorhydrat - Glycin - Natrium Zitrat - Kalziumchlorid
- Wasser für Injektionszwecke 10 ml.
Wie Wilfactin aussieht und Inhalt der Packung
Form:
Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung.
Darreichungsform: 1 Fläschchen mit Pulver + 1 pro 10 ml Fläschchen mit
Lösungsmittel + 1 Übertragungssystem. Einzelverpackung.
Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller
Pharmazeutischer Unternehmer
Centrale Afdeling voor Fractionering bvba
Département Central de Fractionnement sprl
de Tyraslaan 109, B-1120 BRÜSSEL
Tel.: 02 264 64 11, fax: 02 262 27 31
E-mail: [email protected]
Hersteller
LFB BIOMEDICAMENTS
3, av. des Tropiques - BP 305 Les Ulis - F-91958 COURTABOEUF Cedex/
59, rue de Trévise - BP 2006 - F-59011 LILLE Cedex
Zulassungsnummer
BE278327
Abgabe
Verschreibungspflichtig.
Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im:
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Diese Packungsbeilage wurde zuletzt genehmigt im : 07/2016.
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