Blockpraktikum Neurochirurgie - Klinik und Poliklinik für

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Blockpraktikum Neurochirurgie
Vorwort
Sehr geehrte Studierende,
im Rahmen des Blockpraktikums in der Neurochirurgie, das im engen thematischen Kontext zum Blockpraktikum Neurologie zu sehen ist, sollen Ihnen insgesamt fünf relevante Themenkomplexe als Lerninhalt am Patienten vermittelt werden.
Um Ihnen die Vorbereitung auf die Themenkomplexe zu erleichtern und um eine Standardisierung der Lehrinhalte zu
ermöglichen, möchte wir Ihnen die nachfolgenden Ausführungen zu den einzelnen Themenkomplexen an die Hand
geben. Die Lehrenden der Neurochirurgie hoffen damit einen Beitrag zur erfolgreichen Gestaltung des Blockpraktikums
zu erreichen.
Prof. Dr. J. Meixensberger
PD Dr. D. Winkler
Universitätsklinikum Leipzig AöR, Blockpraktikum Neurochirurgie, Seite 1 von 24
T HEM ENKOM PLE X SC H Ä D E L- H I R N - TRAUM A
Grundsätzliches
Am Beginn eines jeden Schädel-Hirn-Traumas steht eine biomechanische Gewalteinwirkung, die als das Primärtrauma
bezeichnet wird. Das Primärtrauma ist individuell situationsbedingt höchst verschieden und trifft in Bezug auf Alter und
Begleiterkrankungen ebenso individuelle, unterschiedliche Menschen. Damit gleicht kein schädel-hirn-traumatisierter Patient dem anderen.
Man unterscheidet zwischen einem direkten Trauma, welches stumpf oder spitz sein kann und einer indirekten Gewalteinwirkung. Kontakteffekte resultieren von direkt auf den Kopf einwirkenden Kräften, die unter der lokalen Kalottenbewegung (mit oder ohne Fraktur) zu kompressiven oder tensorischen, vaskulären und/oder parenchymatösen Gewebeverletzungen führen. Folgen sind typischerweise fokal, wie die Fraktur, das Epiduralhämatom, von der Hirnoberfläche
ausgehende Fraktur- und “Coup“- Kontusionen, Kontusionseinblutungen und Lazerationen. Fokale Traumafolgen sind in der
Regel bildgebend darzustellen.
Beschleunigung (Rotations- und Translationsbeschleunigung) und Abbremsen infolge eines direkten Fremdkörperkontakts
mit dem Kopf oder indirekt durch Schleuderbewegungen des Körpers, führen infolge der Massenträgheit zu einer nichtuniformen Verteilung von Scher-, Kompressions- und Zugkräften im Hirngewebe. Diese werden innerhalb des Hirngewebes
selbst produziert oder entstehen in Folge von Relativbewegungen zwischen Hirn und Kalotte. Sie sind verantwortlich für
das diffuse Schädigungsmuster, wie diffuse axonale Schäden und diffuse vaskuläre Schäden mit tiefen Kleinstkontusionen
entlang der Kraftlinien. Diese diffuse Schäden entziehen sich häufig der initialen Standard-Bildgebung. Ebenso sind
akute subdurale Blutungen nach Abscheren von subduralen Brückenvenen Folge der indirekten Gewalteinwirkung. Eine
fokale Folge sind oberflächliche „Contre-Coup“ Kontusionen auf der Gegenseite der Gewalteinwirkung.
Das primäre Trauma ist definitiv und kann therapeutisch nicht beeinflusst werden. Aufgrund der hohen sozio-ökonomischen Bedeutung des SHT ( 340/100.000 Einwohner/Jahr stationär behandlungspflichtig (vergleichbar Herzinfarkt),
häufigste Todesursache unter 40 Jahren, Gesamtkosten incl. Folgen ca. 3 – 10 Mrd. EURO Jahr) ist also die Prävention
von großer Bedeutung.
Unmittelbar nach dem Primärtrauma beginnt die Phase der sekundären Schädigungen im verletzten Gehirn. Diese lassen
sich in „makroskopische“, prinzipiell erfass- und therapierbare Vorgänge und in „mikroskopische“, auf zellulärer und
subzellulärer Ebene ablaufende Prozesse, die kaum zu messen sind, unterteilen. Im Mittelpunkt der „makroskopischen“
Noxen stehen alle negativen Einflüsse, die zur cerebralen Ischämie führen. Sie zu minimieren ist Aufgabe und höchstes
Ziel der modernen Rettungskette und der neurochirurgischen Intensivmedizin. Die auf zellulärer und molekularer Ebene
ablaufenden Schädigungskaskaden sind Gegenstand intensiver Forschung, jedoch ließen sich experimentell erfolgreiche
Ansätze bislang nicht befriedigend in der Klinik umsetzten.
Primäres Trauma und Klassifikationen des SHT
Die klassische Einteilung des Schädel-Hirn-Traumas nach J.L. Petit (1773) unterscheidet (1) Commotio cerebri, (2) Contusio
cerebri und (3) Compressio cerebri. In der deutschen Nomenklatur wurde das Schädel-Hirn-Trauma von Tönnis und
Loew 1953 sehr grob in drei Grade eingeteilt: Grad I entsprechend der Commotio ohne Bewußtseinsverlust, Grad II
entsprechend der leichten Contusio mit initialer Bewusstlosigkeit variabler Länge und Abklingen der Ausfälle innerhalb
drei Wochen und Grad III mit Ausfällen, die länger als 3 Wochen persistierten. Die heute gebräuchlichste Klassifikation
ist die Einteilung nach der Glasgow Coma Skala (GCS).
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Tabelle 1: Glasgow Coma Skala
Augenöffnen
Sprachliche Antwort
Motorische Reaktion
spontan
4
voll orientiert, prompt
5
spontan, auf Aufforderung
6
auf Aufforderung
3
unvollständig orientiert
4
gezielt auf Schmerz
5
auf Schmerz
2
verworren, inadäquat
3
ungezielt auf Schmerz
4
kein Öffnen
1
unverständlich
2
Beugesynergismen
3
keine
1
Strecksynergismen
2
keine
1
Bei dieser Summeneinteilung repräsentiert ein GCS von 3 – 8 ein schweres, von 9 – 12 ein moderates und von 13 – 15
ein leichtes Schädel-Hirn-Trauma. Im Wesentlichen handelt es sich um eine Beurteilung der funktionellen Beeinträchtigung und Vigilanz in Bezug auf die Mechanismen Sprache, Augenöffnen und motorischer Funktion.
Aussagen zur Prognose sind limitiert möglich. Gemein ist allen drei Klassifikationen, dass sie keine Hinweise auf die zugrunde liegende pathologische und strukturelle Basis der Hirnschädigung geben bzw. bildgebende Befunde nicht berücksichtigen. Zudem stehen durch die heute übliche und geforderte Frühintubation des Notarztes häufig nur dessen initiale Einschätzung, aber keine systematische Einschätzung durch einen geschulten Untersucher zur Verfügung.
Sekundäres Trauma - Einflussvariablen
Die wesentlichen Größen, die an der Entstehung einer intracerebralen Ischämie beteiligt sind, sind Hypoxie, Hypotonie
und erhöhter intrakranieller Druck (ICP = intracranial pressure). Auch eine reaktive Gefäßverengung – Vasospasmus –
kann eine Ischämie verursachen (selten !!!). Weitere Zustände, die es aufgrund Ihrer negativen Einflüsse auf das geschädigte Hirngewebe zu vermeiden gilt, sind Hyperthermie (Fieber), Hyper- und Hypokapnie, Hyper- und Hypoglykämie, Hyper- und Hyponatriämie, Krampfanfälle und intrakranielle Infektionen. Tabelle 2 listet Ursachen eines erhöhten
ICP, Tabelle 3 Ursachen für die anderen genannten Einflussvariablen auf.
Tabelle 2: Ursachen eines erhöhten intrakraniellen Druckes (ICP)
Epiduralhämatom
Hirnödem
Epilepsie
Subduralhämatom
Hirnschwellung
Hyperkapnie
Intracerebrales Hämatom
Hydrocephalus
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Tabelle 3: Sekundäre Schädigungsmechanismen und deren Ursachen
Hypoxämie
Hypoventilation, Aspiration, Pneumonie, ARDS, COPD, Hämatothorax, Pneumothorax
Hypotension
Hypovolämie, Sepsis, kardiale Insuffizienz, RR senkende Medikamente
Hyperkapnie
Hypoventilation, Diffusionsstörung, Perfusionsstörung
Hypokapnie
Hyperventilation
Hyperthermie
SIRS, Stressantwort, Hypermetabolismus, zerebrale Sollwertverstellung
Hyperglykämie
Stressantwort, Glucosegabe, Hypothermie
Hypoglykämie
Unzureichende Ernährung
Hyponatriämie
Hypervolämie z. B. durch inadäquate ADH Ausschüttung, Salzverlustsyndrom
Intrakranielle Druck-Volumen-Beziehung
Das Gehirn ist ringsum von nicht dehnbarem Knochen umschlossen. Nur am Foramen magnum besteht eine unmittelbare
Fortsetzung in das intraspinale Kompartiment. Falx und Tentorium unterteilen den intrakraniellen Raum weiter. Der intrakranielle Raum ist von Gehirn, Blut und Liquor ausgefüllt, alles sind sie inkompressibel. Eine Volumenzunahme infolge
z. B. einer Blutung, müsste zu einer linearen Zunahme des Druckes führen.
Tatsächlich sind allerdings Kompensationsmöglichkeiten vorhanden, wie die Verschiebung von Blut aus dem venösen
Kompartiment in die Sinus (schneller Mechanismus) oder von Liquor cerebrospinalis in den Spinalraum. Auch ist eine
Nettoreduktion der Liquormenge möglich (langsamer Mechanismus). Im Stehen (negativer venöser Druck durch Rückfluss
zum Herzen) liegt der Hirndruck zwischen –5 und +2 mmHg, im Liegen (venöser Druck etwas über dem Druck im rechten Vorhof) zwischen 5 – 10 mmHg. Abb. 1 zeigt die klassische exponentielle intrakranielle Druck-Volumen-Kurve.
Abbildung 1: Intrakranielle Druck-Volumen-Beziehung
Eine Volumenvermehrung kann also initial gut ausgeglichen werden, allerdings kommt es nach Ausschöpfen der Kompensationsmechanismen zu einem dann rapiden exponentiellen Druckanstieg bei nur geringer Volumenzunahme. Bei einer
fokalen Raumforderung innerhalb einer Hemisphäre (Blutung, Kontusion, Ödem, Schwellung) kommt es zudem zu einer
Massenverschiebung des angrenzenden Gehirns. Dieses herniert z. B. unter der Falx auf die Gegenseite oder im nächsten
Schritt vom supratentoriellen Raum durch den „Tentoriumschlitz“ (Raum zwischen Tentoriumrändern und Clivus/Dorsum sellae)
nach infratentoriell. Eine „transtentorielle Einklemmung“, verursacht durch ein Verlagerung der medialen Anteil des Temporallappens, führt zunächst zu einer Kompression/Abscherung des N. oculomotorius (weite Pupille), im weiteren dann zur
(Druck)ischämie im Mittelhirnbereich (klinisch Mittelhirnsyndrom mit Beuge und Strecksynergismen). Bei voranschreitender
Abwärtsverlagerung kommt es zu einer progredienten Schädigung des Hirnstammes (Verlust weiterer Hirnstammreflexe,
Bulbärhirnsyndrom) und letztlich durch Einklemmen im Foramen magnum zum Erlöschen der Atemfunktion (Hirntod).
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Chirurgische Therapie
Ziel aller chirurgischen Maßnahmen ist eine ICP Senkung, am häufigsten durch Entfernung fokaler Raumforderungen. Ab
15 mmHg spricht man von einem pathologischen ICP, ab 20 – 25 mmHg wird die konservativ hirndrucksenkende Therapie angewandt (s. u.), ab 30 – 35 mmHg spricht man vom stark pathologischen ICP, ab 40 mmHg vom kritischen ICP.
Ein ICP über 50 mmHg wird bei längerer Persistenz in der Regel nicht überlebt.
Epiduralhämatome (EDH) treten im ansonsten nicht gefüllten Raum zwischen Dura mater und Knochen, meist in Folge
eine Fraktur (arterielle Blutung aus Meningealarterie oder venöse Blutung aus Knochen) auf. Voraussetzung ist eine Ablösbarkeit der Dura vom Knochen, so dass EDHs oft zeitverzögert auftreten (zweizeitig, mit freiem Intervall zwischen Trauma
und neurologischer Verschlechterung). Sie haben bei rechtzeitiger chirurgischer Therapie (Eröffnung des Knochens,
Blutabsaugung) eine eher günstige Prognose.
Subduralblutungen treten meist in Folge einer oberflächlichen Venenzerreissung auf und entstehen schnell im präformierten Raum zwischen Dura und Arachnoidea. Neben der schnellen Raumforderung tritt zudem eine venöse Abflussbehinderung auf und das Gehirn ist durch den Traumamechanismus meist stärker geschädigt. Folge sind eine häufig initial
schon deutliche neurologische Beeinträchtigung und eine schnelle Dynamik hin zur Einklemmung. Insgesamt ist die Prognose auch bei rechtzeitiger chirurgischer Therapie (Eröffnung des Knochens und der Dura und Blutabsaugung) schlechter
und insbesondere bei älteren Patienten mit einer hohen Mortalität versehen.
Traumatische primäre Einblutungen ins Gehirn oder hämorrhagisch transformierte Hirnkontusionen stellen ebenfalls eine
Indikation zur operativen Ausräumung dar, wenn sie ein gewisses Volumen überschreiten oder zu einer Mittellinienverlagerung von > 5 mm führen.
Hirnödem (zytotoxisch oder vasogen, verursacht durch eine Vermehrung der intrazellulären bzw. der interstitiellen Wassermenge) und Hirnschwellung (Vermehrung des intrakraniellen Blutvolumens durch Vasoparalyse) sind nicht direkt chirurgisch therapierbar. Bei nicht konservativ beherrschbarem ICP gibt es jedoch die Möglichkeit, durch die Entfernung von
Anteilen der Schädelkalotte und Eröffnung der Dura (Dekompressionskraniektomie und Duraerweiterungsplastik) eine zusätzliche Raumerweiterung zu schaffen und somit wirksam den Hirndruck zu senken.
Eine Ansammlung von Hirnwasser (posttraumatischer Hydrocephalus) wird durch eine Drainage der Ventrikel beseitigt.
Über eine solche externe Ventrikeldrainage (EVD) kann zudem auch eine Hirndruckmessung erfolgen und Liquor zur
Hirndrucksenkung drainiert werden. Eine andere Möglichkeit der Hirndruckmessung besteht in der Implantation einer
Drucksonde im Parenchym.
Konservative Therapie
Am Anfang einer jeden Therapie steht die Bildgebung, in der Regel mittels einer kraniellen Computertomographie
(CCT), welche bei speziellen Fragestellungen durch eine Kernspintomographie (MRT) ergänzt werden kann. Sollte aus
einem pathologischen CCT Befund keine unmittelbare chirurgische Therapie folgen, wird der Patient zur Überwachung
und konservativen Therapie auf die Intensivstation aufgenommen. Ziel aller konservativen Maßnahmen ist weitestgehend
normale Grundbedingungen herzustellen. Hierzu gehören Normovolämie, Normoxie, Normokapnie, Normotonie (je
nach präexistenten RR Niveau), Normoglykämie, Normothermie, und Ausgleich der Elektrolyte. Bei einer signifikanten
und nicht anderweitig verursachten Bewusstseinstrübung, GCS von £12, besteht die Indikation zur Sedierung und Beatmung. Dies dient zum Offenhalten der Atemwege und Vermeiden silenter Aspiration, zur Optimierung von Oxygenierung und CO2 Elimination und zur Senkung des Energiebedarfes des Gehirns.
Da Neuronen und Astrozyten keine Glykogenreserven besitzen und das Gehirn beim Gesunden bereits ca. 17 – 20 %
des Herzzeitvolumens erhält und 20 – 25 % des Sauerstoffes verbraucht, hat eine Vermeidung ischämischer Zustände
höchste Priorität. Das Outcome nach SHT hängt signifikant von der Anzahl zusätzlicher sogenannter sekundär-ischämischer Insulte ab. Der für eine effektive zerebrale Perfusion notwendige Druck (CPP) wird berechnet aus dem mittleren
arteriellen Blutdruck (ABP), gemessen auf Höhe des Foramen Monroi, und dem ihm entgegenstehenden ICP:
CPP = ABP – ICP. Hierzu ist eine kontinuierliche invasive RR Messung und eine ICP Messung unverzichtbarer Standard.
Der CPP sollte zur Vermeidung ischämischer Zustände zwischen 60 – 70 mmHg liegen. Dies lässt sich zum einen über
Blutdruckerhöhung (mittels Volumengabe und Katecholamine) zum anderen durch eine ICP Senkung erreichen. Voraussetzung einer bezüglich des ICP günstigen RR Erhöhung ist das Vorhandensein einer erhaltenen cerebrovaskulären
(Druck-)Autoregulationsfähigkeit, da anderenfalls eine RR Erhöhung mit einer ICP Erhöhung einhergeht. Ab einem ICP
von 20 – 25 mmHg gilt zur ICP Senkung das folgende Stufenkonzept: 1) Intubation und Sedierung falls nicht schon
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erfolgt 2) Oberkörperhochlagerung und gerade Kopfposition (Verminderung des intrakraniellen Blutvolumens durch erleichterten venösen Rückstrom). 3) Liquordrainage wenn möglich. 4) leichte Hypokapnie, PaCO2 32 – 35 mmHg. 5)
Osmotherapie: Aufbau eines onkotischen Gradienten von extra- nach intravasal mittels Infusion von Mannit oder NaCL
10 %. 6) TRIS Puffer. 7) Vertiefung der Sedierung mittels Barbiturate unter EEG Monitoring. Bei Versagen all dieser Maßnahmen bleibt als ultima ratio die chirurgische Dekompression.
T HEM ENKOM PLE X H I R N T UM O R – T U M ORE N D E S ZE N TRAL N E RV E N S Y S TE M S
Inzidenz, Ätiopathogenese, Nomenklatur
Man ging noch vor einigen Jahren von einer Inzidenz von etwa 10 – 12 Neuerkrankungen pro Jahr auf 100.000 Einwohner aus. Während die Inzidenz neuroepithelialer Tumore und z.B. Meningeome in den letzten Jahrzehnten weitgehend konstant geblieben ist, ist eine deutliche Zunahme primärer cerebraler Lymphome zu beobachten.
In neueren Untersuchungen wird eine Inzidenz intrakranieller Tumore von 14 – 18 Neuerkrankungen angegeben. Letztlich ist die Ursache der Zunahme von Lymphomen von etwa 1 % bis auf 6 % nicht bekannt, wenn auch die Langzeitimmunsuppression nach Organtransplantation und HIV-Infektionen als Risikofaktoren bekannt sind.
Die Prävalenz intrakranieller Tumore bei Autopsien beträgt etwa 1 – 2 %. Eindeutige epidemiologische Zuordnungen
sind nicht möglich.
Weiterhin gilt: Die Ursache der Entstehung intrakranieller Tumore ist nicht bekannt.
Allerdings sind verschiedene Erbkrankheiten, wie die Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2, die Hippel-Lindau-Erkrankung
und die Tuberöse Sklerose mit einem vermehrten Vorkommen von Tumoren assoziiert. Zunehmend werden spezifische
Gendefekte gefunden, die unterschiedlichen Tumorentitäten zuzuordnen sind.
Zur Nomenklatur:
Der Begriff ‚Hirntumor‘ ist nicht eindeutig definiert und sollte daher in der medizinischen Fachsprache nicht verwendet
werden. Stattdessen sollte der Name der histologischen Entität benutzt werden.
Also z.B. Astrozytom, Meningeom, Hypophysenadenom etc. Mit dem Begriff ‚hirneigener Tumor‘ wird meist ein Tumor
aus der Gruppe der Neuroepithelialen Tumoren bezeichnet.
Vor allem im angloamerikanischen Bereich werden zum Teil noch die Begriffe ‚Primärer Hirntumor‘ (Ursprung Hirnparenchym oder Meningen) und ‚Sekundärer Hirntumor‘ (Einwachsen eines extrakraniellen Tumors oder Metastase) verwendet.
Symptome intrakranieller Tumore
Allgemeinsymptome
Hirndruckzeichen
Häufigstes Symptom bei erhöhtem Hirndruck sind Kopfschmerzen. Daneben kann es zu Übelkeit und Erbrechen kommen.
Ursache hierfür ist ein erhöhter intrakranieller Druck durch den Tumor und das perifokale Ödem. Es handelt sich dabei
um ein vasogenes Ödem, bedingt durch erhöhte Permeabilität der Kapillaren. Durch Lücken in der Endothelzellschicht
tritt Flüssigkeit in den Extrazellulärraum. Bei rasch progredienter Hirndruckerhöhung kommt es schließlich zu Vigilanzstörungen und dann zur Bewusstlosigkeit. Klinisch kann es zunächst zu einer allgemeinen Verlangsamung mit Konzentrations- oder Gedächtnisstörungen kommen. Weitere Symptome sind die partielle oder vollständige Desorientiertheit,
Schläfrigkeit - also Somnolenz, schließlich Stupor und Bewusstlosigkeit.
Diese Symptome können bei großen Raumforderungen durch Verlagerung angrenzender Hirnareale bis hin zu Herniationen verursacht werden.
Beispiele für zerebrale Herniationen:
Tentorielle Herniation: Verlagerung des Gyrus Uncinatus in den Tentoriumsschlitz, dadurch Kompression des Hirnstamms
mit Durchblutungsstörungen des Mittelhirns.
Herniation der Kleinhirntonsillen: Abdrängung der Tonsillen in das Foramen Magnum mit Kompression der Medulla Oblongata – oft rasche neurologische Verschlechterung mit akuter vitaler Gefährdung.
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Auch durch Verlegung der Liquorabflußwege, z. B. durch Kompression des III. Ventrikels oder des Aquädukts mit einem
konsekutiven Hydrocephalus occlusus kann es zu einer dramatischen Erhöhung des Hirndrucks mit entsprechender neurologischer Symptomatik kommen.
Anfälle
Häufig ist das erste Symptom eines intrakraniellen Tumors ein Anfall. Dabei kann es sich um einen generalisierte Anfall,
also einen ’klassischen’ epileptischen Grand-Mal Anfall handeln. Typische Symptome sind tonisch-klonische Muskelkrämpfe mit Sturz des Patienten auf den Boden, Bewusstlosigkeit, nicht selten postiktale Ausfälle, wie Hemiparesen, die
sich nur langsam zurückbilden. Daneben können auch fokale motorische oder sensorische Anfälle - begrenzt z. B. auf
den Arm oder das Bein – auftreten.
Wichtig: Bei erstmaligem Auftreten eines Anfalls im Erwachsenenalter ist ein intrakranieller Tumor durch eine entsprechende Diagnostik auszuschließen.
Fokale neurologische Symptome
Fokale Ausfälle können durch eine Beeinträchtigung der Funktion involvierter oder benachbarter eloquenter Hirnareale entstehen.
So können Tumore im Bereich der Zentralregion zu motorischen oder sensiblen Defiziten, z. B. im Sinne einer Hemiparese
oder Hemihypästhesie führen.
Bei frontalen Tumoren der dominanten Hemisphäre kann es durch Beeinträchtigung der Broca-Region zu einer motorischen Aphasie kommen. Schädigungen der Wernicke-Region führen zu einer sensorischen Aphasie. Bei occipitalen
Tumoren sind zum Teil Gesichtsfelddefekte im Sinne einer Hemianopsie zu beobachten.
Klinisch-neurologische Untersuchung
Nicht selten kommt es zunächst zu uncharakteristischen Symptomen, die eine Vielzahl unterschiedlicher Ursachen haben
können, zumal wenn sie passager auftreten: Kopfschmerzen, Schwindelgefühl, Antriebslosigkeit, Unwohlsein. Schleichend auftretende Veränderungen werden insbesondere auch von älteren Patienten erst spät wahrgenommen. Daher
sind fremdanamnestische Angaben oft von wesentlicher Bedeutung
Trotz der ständigen Verbesserung der bildgebenden Verfahren ist eine sorgfältige Anamnese und eine umfassende neurologische Untersuchung weiterhin wichtiger Bestandteil der Diagnostik.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnostisch sind insbesondere folgende Erkrankungen zu berücksichtigen:
• Cerebrovaskuläre Erkrankungen
• Arteriosklerotische Gefäßveränderungen gehören zu den häufigsten Ursachen
• neurologischer Ausfälle.
• Gefäßmissbildungen: z. B. Arteriovenöses Angiom, Kavernom
• Fehlbildungen: z. B. congenitaler Hydrocephalus, Arachnoidalzyste
• Entzündliche Prozesse: z. B. Enzephalitis, Meningitis
• Stoffwechselstörungen
• Primäre psychische Störungen: z. B. Psychosen
• ’Degenerative’ Erkrankungen: z. B. Morbus Alzheimer
Diagnostik
Apparative diagnostische Methoden
Bei der Diagnostik dominieren die bildgebenden Verfahren:
CT: Vorteil: In fast allen Krankenhäusern und zahlreichen Röntgenpraxen vorhanden. Gute Darstellung insbesondere der
knöchernen Strukturen. Nachteil: Strahlenbelastung
MRT: Vorteil: Besseres Auflösungsvermögen und bessere Differenzierbarkeit anatomischer Strukturen. Problemlose Darstellung in den drei Ebenen: Axial, coronar, sagittal. Keine Strahlenbelastung. Bisher ist keine schädliche Langzeitwirkung bekannt. Nachteil: Deutlich geringere Anzahl von Geräten im Vergleich zum CT.
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Angiographie: Selektive Darstellung der Gefäße. Zur Diagnostik und Operationsplanung. Bei einigen Tumorarten, insbesondere bei Meningeomen, kann neben einer diagnostischen Angiographie auch eine Embolisierung der tumorversorgenden Gefäße vorgenommen werden. Hierdurch können die Operationen erleichtert und die Risiken vermindert
werden.
SPECT, PET: Darstellung von Tumoren über pathologische metabolische Aktivitäten.
Operationstechniken
Offene zytoreduktive Operation
Operation mit dem Ziel einer vollständigen oder weitgehenden Entfernung des Tumors.
Über eine osteoplastische Trepanation wird der Tumor in mikrochirurgischer Technik entfernt.
Stereotaktische Operation
Bei inoperablen Tumoren oder Tumoren unklarer Ätiologie wird eine Feinnadelpunktion zur Gewinnung von Tumormaterial
vorgenommen. Präoperativ Anfertigung einer Referenzaufnahme - CT oder MRT - und Bestimmung der Koordinaten nach
Festlegung des Punktionskanals. Hohe Zielgenauigkeit durch Fixierung eines ‚Stereotaxierahmens‘.
Nichtoperative Behandlung
Als primäre Behandlung oder als postoperative adjuvante Behandlung eingesetzt.
• Radiatio: Konventionelle Bestrahlung.
• Stereotaktische Bestrahlung, z.B. Linearbeschleuniger, ‚Gamma Knife‘.
Brachytherapie: Einbringen von ‚Seeds‘ (Strahlenträger) in die Tumorhöhle.
• Chemotherapie.
Daneben werden zur Zeit verschiedene mittels molekularbiologischer Methoden entwickelte Therapien erprobt. Bis jetzt
hat sich jedoch noch keine dieser Behandlungsarten als Standardverfahren etabliert.
Tumor-Entitäten
Die aktuelle WHO-Klassifikation der Tumoren des ZNS
Es werden jeweils nur Beispiele innerhalb der Hauptgruppen genannt.
Anzumerken ist, dass aufgrund der zunehmenden molekularbiologischen Charakterisierung weitere Subklassifizierungen
und Änderungen der Nomenklatur in der Literatur diskutiert werden.
1. Neuroepitheliale Tumore
•
Astrocytäre Tumore (s. u.)
•
Oligodendrogliale Tumore
•
Ependymale Tumore
•
Embryonale Tumore, z. B. Medulloblastom
2. Tumore der cranialen und spinalen Nerven
•
Neurinom (s. u.)
•
Neurofibrom
3. Tumore der Meningen
•
Meningotheliale Tumore (s. u.)
•
Nicht-meningotheliale Tumore, z.B. Hämangiopericytom
4. Lymphome und hämatopoetische Tumore
•
Primäres ZNS-Lymphom
5. Keimzelltumore
•
Germinom
•
Teratom
6. Zysten und tumorartige Läsionen
•
Rathke-Zyste
•
Epidermoid Zyste
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7. Tumore der Sellaregion
•
Hypophysenadenom (s.u.)
•
Craniophyryngeom
8. Aus der Umgebung einwachsende Tumore
9. Metastatische Tumore
10. Unklassifizierte Tumore
Neuroepitheliale Tumore
Sie stellen die weitaus häufigste intrakranielle Tumorart dar.
Die Angaben über die relative Häufigkeit verschiedener intrakranieller Tumorarten variieren allerdings stark. Daher sind
die folgenden Zahlen nur als Orientierungshilfe anzusehen.
Anteil neuroepithelialer Tumore: 45 – 55 %.
Astrozytome und Oligodendrogliome stammen von undifferenzierten Gliavorläuferzellen, den sogenannten Progenitorzellen ab.
Die Klassifikation nach Malignität erfolgt entsprechend den WHO-Kriterien.
Zunehmende Malignität von WHO Grad I (benigne) bis WHO Grad IV (hochmaligne)
WHO Grad I: Pilozytisches Astrozytom. Nach Resektion in über 90 % der Fälle rezidivfrei.
WHO Grad II: Niedriggradiges Astrozytom
WHO Grad III: Anaplastisches Astrozytom
WHO Grad IV: Glioblastom. Umfasst etwa die Hälfte aller Gliomfälle und ist damit der häufigste intrazerebrale Tumor.
Durchschnittliche Überlebenszeit nach Operation, Radiatio und Chemotherapie: 10 – 14 Monate
Diffuse Astrozytome
Die Astrozytome WHO Grad II und WHO Grad III werden als ‚Diffuse Astrozytome‘ bezeichnet. Sie wachsen, wie
auch die anderen neuroepithelialen Tumore, mit Ausnahme der als WHO Grad I klassifizierten Tumore, infiltrierend.
Im Gegensatz zu Karzinomen metastasieren die Tumore nur äußerst selten in andere Organsysteme. Absiedlungen innerhalb des ZNS, also auch im Myelon, werden insbesondere bei Ependymomen und Medulloblastomen beobachtet. Bei
diesen Tumoren ist also präoperativ eine bildgebende Diagnostik der gesamten Neuroaxis durchzuführen.
Angestrebt wird bei neuroepithelialen Tumoren eine mikroskopisch radikale Tumorentfernung. Auch bei scheinbar vollständiger Tumorresektion unter dem Mikroskop verbleiben im Hirnparenchym Tumorzellen, die je nach der Malignität
nach einer kürzeren oder längeren Latenzzeit zu einem Tumorrezidiv führen.
Bei den hochmalignen Tumoren - WHO Grad III / IV werden daher postoperativ eine Radiatio und eine Chemotherapie
durchgeführt. Bei den sogenannten niedriggradigen Tumoren - WHO Grad II - werden regelmäßige postoperative MRTKontrollen vorgenommen.
Um gravierende neurologische Ausfälle wie Lähmungen oder Sprachstörungen zu vermeiden, beschränkt man sich bei
Infiltration eloquenter Areale auf eine Teilresektion des Tumors.
Neuronavigation, intraoperatives Monitoring
Wesentliche Unterstützung bei der Planung des Zuganges, der Resektionsgrenzen und der Identifizierung bieten Neuronavigations-Systeme. Dabei können mittels des funktionellen MRT (fMRT) eloquente Areale, wie Motor-Cortex, Sprachregion u.a. lokalisiert und nach entsprechender Referenzierung intraoperativ bestimmt werden. Auch durch Ultraschall ist
eine Identifizierung intracerebraler Strukturen möglich.
Durch ein intraoperatives Monitoring mit kontinuierlicher intraoperativer Registrierung z. B. von somatosensorischen
oder akustischen evozierten Potentialen lassen sich etwaige Schädigungen nachweisen, so dass durch Änderung der
Operationstaktik Risiken von postoperativen neurologischen Ausfällen gemindert werden können.
Meningeome
Meningeome stellen bei Männern etwa 15 %, bei Frauen etwa 30 % der intrakraniellen Tumore dar. Ursprung sind die
Meningen, genauer die sogenannten ’Cap Cells’ der Arachnoidea. Die Blutversorgung erfolgt daher häufig auch über
Äste der A. carotis externa, insbesondere die Meningealarterien.
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In diesen Fällen kann zur Erleichterung der Präparation und Resektion präoperativ interventionell eine Embolisierung dieser Gefässe vorgenommen werden.
Mehr als 90 % der Meningeome sind gutartig, wachsen verdrängend, nicht infiltrativ und werden histologisch als
WHO Grad I Tumore klassifiziert.
Neben der histologischen Klassifizierung, erfolgt eine Einteilung nach der Lokalisation der Ansatzfläche:
Häufige Tumore: Konvexitätsmeningeom, Falxmeningeom, Parasagittales Meningeom,
Olfactoriusrinnenmeningeom. Die Lokalisation und Größe der Ansatzfläche ist von erheblicher Bedeutung für die Wahl
des Zugangs und die weitere Operationstaktik
Operationstechnik: Freipräparieren des Tumors von der Ansatzfläche (‚Matrix‘). Präparation in der Arachnoidalschicht
zwischen Tumorkapsel und Hirnparenchym. Falls erforderlich, zunächst Verkleinerung durch Aushöhlen des Tumors, um
zusätzlichen Raum für die Präparation z.B. in tieferen Arealen zu gewinnen. Wie auch bei anderen Tumorentitäten kann
hierbei das sogenannte CUSA-Gerät eingesetzt werden, das mittels einer speziellen Ultraschall-Sonde bei entsprechender
Handhabung gezielt Tumorparenchym zerstört unter Schonung größerer Gefäße in diesen Arealen.
Nicht selten kommt es zu einer Infiltration knöcherner Strukturen. Dieser infiltrierte Bereich wird abgefräst. Die infiltrierte
Dura wird reseziert und plastisch gedeckt, z.B. mittels eines Periostlappens.
Hypophysenadenome
Unterscheidung in
• Hormoninaktive Tumore
Symptome einer Hypophyseninsuffizienz: Adynamie, blass-fahle Haut, Libidoverlust.
• Hormonaktive Tumore:
Prolactinome:
Galactorrhoe, sekundäre Amenorrhoe
STH-produzierende Tumore:
Akromegalie, pathologisches Wachstum innerer Organe, u.a. mit Kardiomyopathie.
ACTH-produzierende Tumore:
Morbus Cushing - Stammfettsucht, Mondgesicht, Hypertonus, Exantheme, Diabetes mellitus, Osteoporose.
Bei suprasellärer Tumorausdehnung kann es zu einer Schädigung des Chiasma Opticum mit dem typischen Symptom
eines Gesichtfelddefektes im Sinne einer bitemporalen Heminanopsie, zum Teil kombiniert mit einer Verschlechterung
des Visus kommen.
Bei einem rasch progredienten Visusverlust kann eine notfallmäßige Tumorresektion erforderlich werden.
Behandlung
Ziel der Behandlung ist neben einer Tumorentfernung zur Beseitigung der Raumforderung eine Behandlung einer Hormonüber- oder -unterfunktion.
Der ursprüngliche Zugang zur Operation der Hypophysenadenome erfolgte über eine frontale Trepanation. Als wesentlich kleinerer und schonenderer Zugang wurde die transnasal-transsphenoidale Operation eingeführt. Über die Keilbeinhöhle wird der Sellaboden dargestellt und eröffnet. Auf diese Weise lassen sich intra- aber auch supraselläre Adenome
entfernen. Lediglich bei Prozessen mit z.B. ausgedehntem parasellärem Wachstum ist weiterhin eine transkranielle Eröffnung erforderlich.
Prolaktinome gehören mit 20 – 30 % zu den häufigsten Adenomen. Die primäre Therapie der Wahl ist hier nicht die
Resektion, sondern eine medikamentöse Behandlung mit Dopaminagonisten, z.B. Bromocriptin oder Lisurid.
Differentialdiagnostisch ist von Hypophysenadenomen insbesondere das Kraniopharyngeom abzugrenzen, ein epithelialer
Tumor, der aus Resten der Rathkeschen Tasche entsteht. Er wächst primär verdrängend, kann aber auch infiltrierend z. B.
in den Hypothalamus vorwachsen.
Akustikusneurinome
Zur Nomenklatur:
Entsprechend der histologischen Klassifizierung und dem häufigsten Ausgangspunkt ist ‚Vestibularisschwannom‘ eine korrektere Bezeichnung.
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Einer der häufigsten infratentoriellen Tumore im Erwachsenenalter und häufigster ’Kleinhirnbrückenwinkeltumor’. Histologisch als benigne einzustufen.
Symptome: Zunächst meist langsam progrediente einseitige Hörminderung. Sie wird oft erst spät bemerkt, daher nicht
selten erhebliche Verzögerung der Diagnose.
Bei größeren Tumoren, die bereits zu einer Hirnstammkompression führen: Gang- / Gleichgewichtsstörungen. Bei Entwicklung eines Hydrocephalus: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen.
Häufiger Zugang: Suboccipitale Trepanation. Lagerung des Patienten: Sitzende Position mit dem Vorteil eines übersichtlicheren Operationssitus. Nachteil: Gefahr der Luftembolie.
Alternative: Operation in ’Parkbanklagerung’.
Strategie der Operation: Intrakapsuläre Verkleinerung des Tumors. Anschließend Freipräparieren der involvierten Hirnnerven.
‚Mittlere Hirnnervengruppe‘: N. vestibularis, N. cochlearis, Nervus facialis.
Unabhängig von der Tumorgröße kommt es präoperativ nur sehr selten zu einer Facialisparese. Da der Nerv jedoch
meist langstreckig mit der Tumorkapsel verklebt ist, ist das Freipräparieren und die Erhaltung des Nerven eine wesentliche Aufgabe jeden Eingriffs.
Eine wichtige Hilfestellung liefert das intraoperative Monitoring, zur Bestimmung des Verlaufes des Nerven in der Tumorkapsel und der Funktionsfähigkeit während der Präparation.
Intrakranielle Metastasen
Die Häufigkeit wird mit 20 – 30 % aller intrakraniellen Tumore angegeben.
Bei etwa 40 % handelt es sich um singuläre Hirnmetastasen. Seltener sind solitäre Hirnmetastasen – hier liegen auch
extraneural keine Metastasen vor.
Häufigste Primärtumore sind Bronchialkarzinome, Mammakarzinome und Melanome.
Bei etwa 10 – 20 % stellt die intracranielle Metastasierung das erste Symptom der Erkrankung dar.
Tumore des Kindesalters
Im Gegensatz zu Erwachsenen liegt die Mehrzahl der Tumore im Kindesalter infratentoriell, also in der hinteren Schädelgrube. Aufgrund der Lokalisation kommt es relativ häufig zu einem Hydrocephalus occlusus mit progredienten Zeichen
einer intrakraniellen Druckerhöhung. Bei Säuglingen finden sich bei der Untersuchung eventuell eine gespannte Fontanelle und palpable dehiszente Schädelnähte.
Bei Säuglingen und Kleinkindern ist zu beachten: Zunehmende Symptome, wie Unruhe, Appetitlosigkeit und Erbrechen
können Hinweise für eine intrakranielle Raumforderung sein.
THEMENKOMPLEX BANDSCHEIBENVORFALL UND SEINE DIFFERENZIALDIAGNOSEN
Definition:
Wurzelirritationssyndrom:
Irritation von am hinteren Längsband lokalisierten Nozizeptoren infolge Kompression des hinteren Längsbandes mit lokalen Schmerzen, ggf. pseudoradikulären Charakters. Ein Wurzelkontakt mündet zunächst in einem Wurzelirritationssyndrom
mit neuralgischen Schmerzen in radikulärer Ausstrahlung in das entsprechende Dermatom
Wurzelkompressionssyndrom:
Vorhandensein neurologischer Ausfälle infolge einer
motorischer Art sein
Wurzelkompression. Die Ausfälle können dabei sensibler oder
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Epidemiologie – Bandscheibenvorfall:
LWS >> HWS >> BWS
LWS : zwischen 30. und 50. Lebensjahr (Mehrheit)
HWS : zwischen 40. und 60. Lebensjahr (ca. 10 % aller Vorfälle)
BWS : selten (ca. 0,1 bis drei Prozent aller Vorfälle)
Familiäre Häufungen sind bekannt.
Genese:
Bandscheibenvorfall (Prolaps)
Der Nucleus pulposus, der Gallertkern der Bandscheibe, besteht weitgehend aus Glykosaminoglykanen (Mukopolysaccharide). Diese binden Wasser und bilden den elastischen Teil der Bandscheibe. Der Wassergehalt nimmt im Altersgang sowie im Tagesverlauf ab. (Verkleinerung des Zwischenwirbelraumes). Die Bewegung der Wirbelsäule begünstigt
den Flüssigkeitsaustausch innerhalb der Bandscheibe sowie den Flüssigkeitsstrom durch die perforierten Knorpelabschlussplatten in das Bandscheibenfach hinein. Blutgefäße finden sich im Nucleus pulposus nicht. Der äußere Ring des
Anulus fibrosus ist durch Nerven versorgt.
Mit zunehmendem Alter werden die wasserbindenden Glykosaminoglykane durch Dermatansulfat (Polysaccharid-ProteinKomplex) ersetzt, welches Wasser nur in geringerem Grade binden kann. Der Nucleus pulposus schrumpft und verliert
langsam seine gallertartige Konsistenz.
Der Nucleus pulposus verliert seine Pufferfunktion. In der Folge wird der Faserring, der Anulus fibrosus überdehnt. Nucleus
pulposus und Längsband wölben sich in den Spinalkanal, in dem das Rückenmark bzw. die Caudafasern verlaufen.
Beim Prolaps dringt bei fortschreitender Belastung Bandscheibenmaterial in entstehende Risse des Anulus fibrosus ein
und durchbricht ihn samt des angrenzenden Längsbandes. Lösen sich Teile der prolabierten Bandscheibe ab, so entstehen
sog. Sequester. Prolaps und Sequester können das Rückenmark oder die Spinalnerven komprimieren und zu Schmerzen,
Sensibilitätsstörungen und motorischen Ausfällen führen. Begünstigt durch eine begleitende schmerzhaften entzündlichen
Reaktion kann es reaktiv zu einer Verdickung der Nervenwurzeln kommen. Zusätzlich werden durch die Höhenabnahme
des Bandscheibenfaches die Austrittsöffnungen der Nervenwurzel verengt, was die geschilderte Symptomatik verstärkt.
Bandscheibenvorwölbung (Protrusion)
Eine Vorstufe des Bandscheibenvorfalls ist die Protrusion. Durch eine abschnittsweise Schwächung des Anulus fibrosus
weicht dieser dem Druck des Nucleus pulposus aus und wölbt sich über die Kontur des Wirbelkörpers hinaus. Der Faserring selbst bleibt dabei aber intakt. Eine Bandscheibenvorwölbung reicht manchmal bereits aus, um neurologische Störungen zu verursachen.
Facettengelenksarthrose
Die Veränderung der Wirbelsäulenstatik führt zu einer vermehrten Belastung der Facettengelenke, die knöcherne Anbauten
entwickeln und durch die Volumenzunahme ebenfalls die Nervenwurzeln bedrängen können (siehe auch Spinalkanalstenose). Die morphologische Konsequenz besteht in einer Verdickung der Ligamenta flava und der Wirbelbögen. Eine
Einengung des Spinalkanals mit neurologischen Symptomen, der Claudiacatio spinalis als Ausdruck einer vorübergehenden spinalen Durchblutungsstörung, kann die Folge sein.
Prädisponierende Faktoren:
• Übergewicht
• angeborene Bindegewebsschwächen
• oft in Kombination mit falschem Heben von schweren Gegenständen, Fehl- oder Überbelastung der Wirbelsäule
• traumatische Ereignisse, wie Treppensturz oder Verkehrsunfall
• Schwangerschaft mit Gefahr der relativen Überlastung der Bandscheiben
• exzessiver Sport
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Symptome
je nach Art und Ausmaß des Vorfalls verschieden
Schmerzen (Ischialgie, Lumbago, Zervikobrachialgie, Interkostalneuralgie)
sensible Symptome
motorische Ausfälle
vegetative Störungen
Wesentliche Differenzialdiagnosen
HWS:
• Halsrippe, Schultergelenksaffektion
• Schleudertrauma
• Pancoasttumor
• Plexusläsion
• Thoracic-Outlet-Syndrom
LWS:
• peripher art. DBS
• EK von Becken und Retroperitoneum
• Hüftgelenks-EK, Ileosakralgelenksaffektion
Allgemein:
• pseudoradikuläre Syndrome
• Listhesen
• Fehlbildungen (Wurzelabgangsanomalien, Meningozelen, Syringomyelie
• Spondylitis, Diszitis, Abszess)
• Peripheres Nervenkompressionssyndrom
• Polyneuropathie
• Tumoren (intra-, extraspinal z. B. Neurinom, Meningeom, Ependymom)
Diagnosesicherung
Neurologische Untersuchung
Die gezielte Behandlung des Wurzelkompressionssyndroms erfordert eine eingehende neurologische Untersuchung, um
Aufschluss über die betroffenen schmerzauslösenden Nerven zu erlangen. Hierbei kann die Schwere der Nervenschädigung bestimmt und damit auch die Indikation zu einem eventuellen operativen Eingriff gestellt werden. Dazu werden
die Reflexe, die Sensibilität, die Motorik und eventuell die Nervenleitgeschwindigkeit bestimmt. Die Schmerzausstrahlung lässt Rückschlüsse auf die beteiligten Nervenwurzeln zu. (Cave: Claudicatio intermittens)
Syndrom Parese
Reflexverlust
Dermatom
Schulter und OA lateral
C5
Mm. deltoideus und biceps
BSR
C6
Mm. biceps und Brachioradialis
BSR
C7
Mm. triceps, pronator teres, pectoralis major
TSR
UA dorsal, mittlere 3 Finger
Trömner,TSR
UA dorsal, Ring- und Kleinfinger
C8
kl. Handmuskeln
Oberhalb des Ellenbogens lat., UA radial, Daumen und
Zeigefinger radial
L3
Mm. quadrizeps und iliopsoas
PSR
Trochanter major über den OS nach medial bis zum Knie
L4
Mm. quadrizeps und tibialis anterior
PSR
Hüfte und lat. OS auf den med. Knöchel zu
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Syndrom Parese
L5
S1
Mm. extensor hallucis longus und extensor
digitorum brevis
Mm. peronaei triceps surae glutaeus maximus
Reflexverlust
TPR
ASR
Dermatom
Vom OS zum KG lat., entlang der Schienbeinkante über die
Dorsalseite des Fußes bis zur Großzehe und folgenden Zehe
Hinterseite OS und US zum äußeren Knöchel und Fußrand,
Kleinzehenbereich und Fußsohle lat.
Symptomatologie und Dermatomzuordnung der häufigsten Lokalisationen von Wurzelkompressionssyndromen
Bildgebende Diagnostik
Röntgennativaufnahmen in zwei Ebenen
Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule werden in zwei Ebenen angefertigt. Sie erlauben u.a. die Beurteilung einer Höhenminderung des Zwischenwirbelraumes, degenerativer Veränderungen im Sinne von Uncarthrose, Osteoporose und Frakturen. Funktionsaufnahmen zeigen die Wirbelsäule in Flexion und Extension und geben Auskunft über die Mobilität.
Schnittbildverfahren
Das Rückenmark und die Nervenwurzeln werden direkt nur durch die Schnittbildverfahren Computertomographie und die
Magnetresonanztomographie sichtbar. Die i.v.-Kontrastmittelgabe erleichtert die Abgrenzung entzündlicher und tumoröser
Prozesse. (vgl. Myelographie)
Therapie
Entsprechend der Lage und des Umfang des Prolapses kann es neben Schmerzen ebenso zu sensiblen und motorischen
Ausfällen im Versorgungsbereich der befallenen Nervenwurzel oder des Rückenmarks kommen.
Die Therapie richtet sich in erster Linie nach den funktionellen Ausfällen und den klinisch und elektromyographischen
nachweisbaren Paresen und Denervierungszeichen der zugehörigen Kennmuskulatur (siehe Dermatome).
Die Behandlung beginnt in der Regel mit einer konservativen Therapie für drei bis vier Wochen mit weitgehender Ruhigstellung der Wirbelsäule und entlastender Lagerung. Bei Beschwerden in der Lendenwirbelsäule kommt das Stufenbett,
im Bereich der Halswirbelsäule eine Halskrawatte zur Anwendung. Zudem sind physiotherapeutische Übungsbehandlung, Wärme- oder Kälteanwendungen zu empfehlen. Physiotherapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, eine Kräftigung der Rückenmuskulatur zu erzielen. Unterstützend werden zur Schmerzlinderung Anlagetika und Myotonolytika zur
Muskelentspannung verabreicht. Ggf. werden Cortikosteroide, Antiphlogistika und Thymoleptika genutzt. Langfristig ist
eine Entlastung der Bandscheibe durch ein gut trainiertes Muskelkorsett wichtig. (siehe Unterbrechung Circulus vitiosus
- Schmerz – Schonhaltung – Fehlhaltung – Schmerz)
Die Indikation zur Operation sollte kritisch gestellt werden, nicht zuletzt deshalb, weil immer eine Chance zur Spontanheilung besteht. Daher wird auch möglichst zuerst ein konservativer Heilungsversuch unternommen.
Absolute OP-Indikation:
• Rückenmarkskompressionssymtome (HWS) (siehe auch zervikale Myopathie)
• Kaudasyndrome (LWS) (siehe Definition Kaudasyndrom)
• Radikuläre sensomotorische Ausfälle, einschl. höher- und hochgradiger Paresen
bei entsprechendem morphologischen Korrelat
Relative OP-Indikation:
• Mangelnde Schmerzrückbildung nach mehrwöchiger konservativer Therapie
• therapierefraktäre Wurzelirritations- und -kompressionssyndrome mit rein sensibler Ausfallsymptomatik und im Vordergrund stehender radikulärer Schmerzen sowie Rezidiverkrankungen
Cave: 25 % der Allgemeinbevölkerung mit asymptomatischen Bandscheibenvorfällen.
Das Operationsergebnis kann im ungünstigen Falle durch einen erneuten Vorfall oder wucherndes Narbengewebe in
Frage gestellt werden.
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Minimalinvasive Verfahren
Periradikuläre Schmerztherapie
Mittels dünner Kanüle erfolgt unter CT-Kontrolle die Applikation von Schmerzmitteln und Cortison als Depotpräparat
unmittelbar im Bereich der Nervenwurzel
Ziel ist die Abschwellung des Nervenwurzel und eine Entzündungshemmung. Indikationen sind nach Ausschluss OP-würdiger Befunde narbige Veränderungen in zumeist voroperierten Bereichen sowie Schmerzen, die sich auf eine bestimmte
Nervenwurzel zurückführen lassen.
Peridurale Schmerztherapie
Häufig lassen sich Rückenschmerzen nicht einer Nervenwurzel eindeutig zuordnen. In diesen Fällen ist die peridurale
Therapie indiziert. Unter CT-Kontrolle erfolgt die Applikation eines „Medikamentendepots“, bestehend aus Cortison als
Depotpräparat und einem Schmerzmittel.
Facettengelenkbehandlung
Pseudoradikuläre Schmerzen gehen mit degenerativen Veränderungen im Bereich der Facettengelenke einher. Bei diesem
Verfahren wird unter CT-Kontrolle ein Cortisonpräparat und ein Schmerzmittel unmittelbar an das für die Schmerzen verantwortliche Wirbelgelenk injiziert. Zumeist müssen hierbei mehrere Gelenke gleichzeitig behandelt werden. Ggf. ist abzuwägen, ob bei Identifikation des „verantwortlichen Gelenks“ 96 % Alkohol zur Denervation in den Gelenkspalt gespritzt wird.
Perkutane Verfahren
Chemonukleolyse
Die Chemonukleolyse hat zum Ziel, durch eine Reduktion des Volumens des Nucleus pulposus die Bandscheibenhernierung in frischen und unkomplizierten Fällen zurückgehen zu lassen. Hierbei wird unter Durchleuchtung das Enzym Chymopapain in das Bandscheibenfach gegeben, welches den gallertartigen Kern des Nucleus pulposus verflüssigt. Es
folgt im zeitlichen Intervall das Absaugen der verflüssigten Kernmasse. Voraussetzung ist, dass der Faserring noch intakt
ist. Die Methode sollte daher kritisch eingesetzt werden. Wird aufgrund anaphylaktoider Reaktionen auf das Chymopapain kaum noch durchgeführt.
Laserbehandlung
Prinzip der Behandlung ist die Volumenreduktion in der Bandscheibe mittels medizinischer YAG-(Yttrium-Aluminat-Granat)Laser, der Licht im infraroten Bereich aussendet. Dieses Licht wird über eine Glasfaser ins Operationsfeld geleitet. Die Positionierung erfolgt CT kontrolliert. Im Ergebnis kommt es zum Verdampfen der „Kernmasse“ durch Lichtblitze. Die Kraft des
Lasers wird durch eine Puls -Pausensteuerung gebremst, da es sonst zu Verkohlungen im Operationsgebiet kommen kann.
Perkutane „mechanische“ Nukleotomie
Unter CT-Kontrolle wird eine Kanüle durch den Anulus fibrosus hindurch bis ins Bandscheibenfach vorgeschoben. Anschließend wird mit einem Sauggerät der Nucleus pulposus partiell abgesaugt. Insgesamt sollen auf diese Weise ca.
1 – 5g Bandscheibenmaterial abgetragen werden. Zu den Indikationsfeldern gehören unkomplizierte Bandscheibenvorfälle und Protrusionen bei intaktem Faserring.
Endoskopische Bandscheibenchirurgie
Nach minimaler Hauteröffnung wird über einen ovalen, zylinderförmigen Tubus ein Endoskop eingeführt, welches zur
Betrachtung des Operationsfeldes während der gesamten Behandlung am Monitor dient. Durch den freibleibenden
Raum im Tubus können dann Instrumente eingeführt werden, mit deren Hilfe das Ligamentum flavum gefenstert und der
Bandscheibenvorfall ausgeräumt wird.
Mikrochirurgie des lumbalen Bandscheibenvorfalls
Bandscheibenvorfälle, die z. B. die Neuroforamina betreffen, über mehrere Etagen verteilt sind, schon längere Zeit bestehen oder mit knöchernen Veränderungen einhergehen, werden vorzugsweise über einen offene Zugang versorgt, wobei ein breiter Einblick in das Operationsgebiet ermöglicht wird.
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Dazu wird mindestens ein Teil des Ligamentum flavum entfernt. Durch die so vorgenommene Flavektomie werden die Bandscheibe, die betreffende Nervenwurzel als auch Anteile des Duralsackes zugänglich. z. T. macht sich die Entfernung von
Wirbelbogenanteilen erforderlich (Fensterung, Hemilaminektomie, Laminektomie). Der prolabierte bzw. sequestrierte
Bandscheibenanteil als auch pathologisch verändertes Bandscheibengewebe kann dann ganz oder teilweise entfernt
werden. Der Anulus fibrosus wird belassen. Wie bei allen operativen Eingriffen entsteht an der behandelten Stelle ganz
unvermeidlich Narbengewebe in individuell unterschiedlichem Umfang. Dieses kann im ungünstigen Falle raumfordernd
wirken. Unter Umständen ist dann eine weitere Operation zur Reduktion des Narbengewebes bzw. Neurolyse notwendig.
(Vgl. Sekundärliteratur zu weiteren Zugängen: ventraler Zugang nach Cloward, Robinson-Smith, ventrolateraler Zugang
nach Verbiest, dorsaler Zugang nach Frykholm)
Prophylaxe
Eine spezifische Prophylaxe gibt es nicht. Dennoch kann man durch eine Veränderung der Lebensweise das Risiko verringern. Dazu gehört eine Kräftigung der Rückenmuskulatur durch Training bzw. Rückenschule. Ferner empfehlen sich
eine richtige Arbeitshaltung besonders bei Tätigkeiten im Haushalt und Berufsleben. Schwere Gegenstände sollten aus
hockender Position mit durchgestrecktem Rücken angehoben werden. Bei dauerhaft sitzender Tätigkeit ist ein häufiger
„Positionswechsel“ sinnvoll.
Prognose
Eine exakte Vorhersage über die Prognose einer Bandscheibenerkrankung gibt es nicht. Besonders jüngere Patienten mit
akuten Schmerzereignissen können von langen schmerzfreien Intervallen ausgehen. Allerdings hängt der Grad der Besserung in besonderem Maße von der Eigeninitiative ab, da z.B. krankengymnastische Maßnahmen auf die Dauer als
besonders wirksam gelten. Im Fall der Rezidiverkrankung kann sich eine Chronifizierungstendenz des Schmerzsyndroms
mit der Häufigkeit der stattgehabten Operationen zeigen.
T HEM ENKOM PLE X SUB A R A C H N O I DAL BL UTUN G UN D AN E URY S M A
Definition
Bei der akuten nicht traumatischen Subarachnoidalblutung (SAB) handelt es sich um eine arterielle Blutung aus einem
Aneurysma einer hirnversorgenden Arterie in den mit Liquor cerebrospinalis gefüllten Raum zwischen Arachnoidea und
Pia mater. Ist das Aneurysma teilweise in Hirngewebe eingebettet, kann eine Ruptur auch zu einer intrazerebralen Blutung (ICB) mit oder gelegentlich auch ohne Subarachnoidalblutung führen.
Ursachen
Die häufigste Ursache einer spontanen SAB ist die spontane Ruptur eines Hirnarterieneurysmas (ca. 80 %).
Weitere Ursachen können wie folgt sein:
• cerebrale arteriovenöse Malformationen (ca. 5 %)
• Vaskulitiden
• Arterielle Dissektionen
• Koagulopathien
• Spinale arteriovenöse Malformationen (cervikal)
• Keine Ursache zu finden
Symptomatik
• Kopfschmerz; Leitsymptom der akuten SAB ist der plötzliche ganz akut auftretende schwere Kopfschmerz („Vernichtungskopfschmerz“). Selbst Patienten mit langjähriger Kopfschmerzanamnese beschreiben diesen als „noch nie dagewesen“.
• Übelkeit und Erbrechen;
• Nackensteifigkeit / Meningismus
• Lichtscheu
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• Bewusstseinsverlust; Dieser besteht häufig initial kurzzeitig, im Falle einer schweren SAB und/oder einem intracerebralen raumfordernden Hämatom kann sie auch als anhaltendes Koma verlaufen mit den klinischen Anzeichen einer
Dezerebration bis hin zum Tod. Die Bewusstseinstrübung kann auch im Intervall, also sekundär, auftreten. In der Regel
ist dies dann Ausdruck einer Liquorzirkulationsstörung oder einer Nachblutung.
• Neurologische Ausfälle; Die gesamte Bandbreite fokaler neurologischer Defizite kann auftreten; häufig sind Hirnnervenausfälle (z.B. Okulomotoriusparese), periphere sensomotorische Defizite (Monoparese, Halbseitenparese) und
Abnahme der Vigilanz
• Hypertonie; Im Rahmen einer SAB kommt es häufig zu einer reaktiven arteriellen Hypertonie, auch bei Patienten
ohne bekannten Hypertonus.
• EKG-Veränderungen; Praktisch alle Formen von EKG-Veränderungen können auftreten, häufig handelt es sich um
Veränderungen, wie sie beim Myokardinfarkt auftreten.
• Okuläre Blutung; Eine solche kann ein- oder beidseitig, intra- , und / oder subretinal oder im Glaskörper (TersonSyndrom) lokalisiert sein.
Nach Ausprägung und Schweregrad der vorliegenden Symptome wird in der Regel der neurologische Status des Patienten klassifiziert. Die am häufigsten verwendete Einteilung ist die nach Hunt und Hess (1968), in der neueren Literatur
wird aber zunehmend auch die WFNS (World Federation of Neurological Surgeons) Skala (1988) verwendet:
Hunt und Hess - Skala:
Grad
Symptomatik
0
Nicht rupturiertes Aneurysma
I
Asymptomatisch oder nur leichter Kopfschmerz, mit milder Nackensteife
Ia
Fixiertes neurologisches Defizit ohne meningeale Reizzeichen
II
Moderate bis schwere Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, kein neurologisches Defizit mit Ausnahme von Hirnnervenausfällen
III
Somnolenz, Verwirrtheit oder leichtes neurologisches Defizit
IV
Sopor, moderate bis schwere Hemiparese, beginnende Dezerebration, vegetative Störungen
V
Tiefes Koma, manifeste Zeichen der Dezerebration, moribundes Erscheinungsbild
Schwere Vor- oder Grunderkrankungen führen zu einer Verschlechterung um je einen Grad.
WFNS - Skala:
Grad
Glasgow Coma Score
Motorisches Defizit
I
15
fehlt
II
13 – 14
fehlt
III
13 – 14
vorhanden
IV
7 – 12
fehlt oder vorhanden
V
3–6
fehlt oder vorhanden
IV Differenzialdiagnosen:
Bei den Differentialdiagnosen sollte zwischen symptomatischen Ursachen (Ursachen mit einem pathologisch morphologischem Korrelat) und idiopathischen Ursachen (ohne fassbares morphologisches Korrelat) unterschieden werden:
Symptomatische Ursachen:
• Intrazerebrale primär nicht subarachnoidale Blutung
• Subduralämatom
• Dekompensierender Tumor
• Hydrozephalus
• Meningitis, Meningoenzepahlitis
• Sinusvenenthrombose
• Cervikogene Cervicocephalgien aufgrund degenerativer traumatischer oder rheumatischer Ursachen
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Idiopathische Ursachen:
• „Thunderclap Headache“
• Clusterkopfschmerz
• Migraine
• Spannungskopfschmerz
• Medikamenteninduzierter Kopfschmerz
Diagnostik
Jedes erstmalige massive Kopfschmerz- / Nackenhinterkopfschmerzereignis ist bis zum Beweis des Gegenteils als SAB
anzusehen und bedarf der schnellst möglichen Abklärung!
• 1: Klinische Untersuchung, insbesondere Beurteilung der Bewusstseinslage, Einteilung nach Hunt und Hess oder
WFNS
• 2: Kranielle Computertomographie (CCT); hierbei wird die bildmorphologische Ausprägung der Blutung im CCT
nach Fisher et al (1980) klassifiziert:
Fisher-Grad
I
Befund im CCT
Kein Blut sichtbar
Diffus Blut sichtbar oder lokalisierte Blutclots von <1mmDicke in der Inselzisterne, der Cisterna ambiens oder im
II
Interhemisphärenspalt
III
Blutclots >1mmDicke in den genannten Zisternen
IV
Intrazerebrale und / oder intraventrikuläre Blutclots mit und ohne SAB
• 3: ggf. Lumbalpunktion: Sie ist obligat bei klinischem Verdacht einer SAB aber negativem CCT.
• 4: Zerebrale digitale 4-Gefäß-Subtraktionsangiographie (DSA)
• 5: Kranielles / cervicales MRT (z.B. bei Nachweis einer SAB aber negativer DSA zum Ausschluß einer
cervicalen Malformation)
Therapie
Die akute Nachblutung aus einem rupturierten Aneurysma mit einer Letalität zwischen 60 bis 90 % ist mit eine Hauptursache für die hohe Gesamtletalität der SAB während der ersten Tage nach dem primären Blutungsereignis. Deshalb
ist das Ziel der Behandlung eines rupturierten Aneurysmas die schnellst mögliche Ausschaltung.
Zur Therapie bieten sich heute zwei konkurrierende oftmals sich auch ergänzende Behandlungsmethoden an. Auf der
einen Seite besteht die Möglichkeit den Hals des Aneurysmas operativ in mikrochirurgischer Technik mittels eines TitanClipps zu verschließen (sog. Clipping). Auf der anderen Seite gibt es die Möglichkeit endovaskulär über einen entsprechenden Mikrokatheter den Aneurysmasack mittels Platinspiralen auszufüllen, sodass das Aneurysma funktionell ausgeschaltet wird (sog. Coiling).
Entscheidend für die Auswahl der jeweiligen Methode ist der klinische Zustand des Patienten, die Architektur
des Aneurysmas, sowie seine Katheterzugänglichkeit.
Grundsätzlich sollte ein rupturiertes Aneurysma so früh wie möglich ausgeschaltet werden. Eine „späte“ Versorgung sollte heute nur noch im Ausnahmefall erfolgen, wenn z.B. infolge eines Hirnödems der Patient einen schlechten klinischen
Zustand aufweist oder wenn Patienten mit einem seit mehreren Tagen zurückliegenden Blutungsereignis eingeliefert werden und bereits einen ausgeprägten Vasospasmus aufweisen.
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Outcome der spontanen Subarachnoidalblutung
10 bis 15 % der Patienten versterben bevor sie eine medizinische Versorgung erreicht.
das Mortalitätsrisiko der Patienten, die die ersten 24h überleben, liegt bei 15 – 20 % innerhalb der ersten 14 Tage.
unbehandelt liegt die Mortalitätsrate innerhalb der ersten 30 Tage nach Blutung zwischen 45 und 52 % und 75 % innerhalb der ersten 2 Jahre nach Blutung.
die Gesamtmortalitätsrate liegt bei 45 % (32 – 67 %).
ca. 30 % der Überlebenden tragen mäßige bis schwere Defizite davon.
ca. 66 % der Überlebenden kehren nicht zu der vorbestandenen Lebensqualität zurück.
Risikofaktoren
• Hypertonie
• Orale Kontrazeptiva
• Zigaretten- / Drogenabhängigkeit
• Stattgehabte Ruptur eines vorbestandenen zusätzlichen Aneurysmas
• Symptomatisches Aneurysma (Raumforderung –> z. B. Okulomotoriusparese)
• Genetische, familiäre, individuelle Disposition
Allgemeine Daten über das Krankheitsbild
• Inzidenz: 10 Fälle pro 100.000 Einwohner.
• Pathogenese: erworbener Defekt der Lamina elastica interna, genetische Disposition.
• Häufigste Lokalisationen: Art. Cerebri anterior (insbes. Ramus communicans anterior) 35 – 40 %; Art. Carotis interna
30 %; Art cerebri media 20 – 25 %; hinterer Kreislauf 10 %.
• Altersgipfel: 55 – 60 Jahre; in 20 % der Fälle liegt das Alter zwischen 15 und 45 Jahren.
• Ca. 50 % der Patienten weisen 6 bis 20 Tage vor dem eigentlichen Blutungsereignis leichtere Kopfschmerzattacken
aufgrund von sog. „Warnblutungen“.
Spezifische intensivmedizinische Komplikationen
Hydrozephalus: die akute Form der Liquorzirkulationsstörung nach SAB ist häufig bereits wenige Stunden nach dem
Ereignis im CCT nachweisbar; klinisch geht sie beim vorher wachen Patienten mit einer Eintrübung einher, was eine
hochakute vitale Bedrohung darstellt; Grundsätzlich kann zwischen einem Okklusivhydrozephalus durch Verlegung der
Abflusswege mit Blutclots und einem malresorptiven Hydrozephalus durch globale bzw. regionale blutbedingte gestörte
Rückresorption unterschieden werden: die Behandlung liegt in der Anlage einer externen Ventrikeldrainage; je nach
Angaben benötigen zwischen 3 und 20 % aller Patienten (im Mittel ca. 10 %) eine dauerhafte Ableitung ihn Form eines
Ventrikuloperitonealen Shuntsystems.
Vasospasmus: Bei ca. 30 – 70 % der Patienten mit SAB kommt es zwischen dem 3. und 14. Tag nach dem Blutungsereignis zu einer angiographisch oder dopplersonographisch nachweisbaren spastischen Einengung intrakranieller
Hirnarterien (Vasospasmus). Etwa die Hälfte dieser Patienten entwickelt dann auch klinisch ein mehr oder weniger stark
ausgeprägtes passageres oder permanentes neurologisches Defizit (symptomatischer Vasospasmus). Bei etwa 7 – 10 %
aller Patienten mit SAB kommt es infolge des Vasospasmus zu ausgeprägten Hirninfarkten mit deletärem Ausgang. Neben
dem Blutungsereignis bzw. dem Nachblutungsereignis selbst ist deshalb der Vasospasmus die zweit häufigste Ursache
für ein schlechtes Outcome. Der exakte Pathomechanismus ist bis heute nicht entschlüsselt, die therapeutischen Möglichkeiten sind daher limitiert:
• Konservativ: Hypervolämie, hypertone Hämodilution, sog. Triple-H-Therapie (allgemein akzeptiert)
• Konservativ: Calciumkanalblocker Nimodipin (umstritten); Benefit oraler Applikation gezeigt
• Interventionell: Angioplastie, endovaskuläre Applikation von Papaverin
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T HEM ENKOM PLE X H Y D R O Z E PH A LU S
Definition
„Die Entwicklung eines Hydrocephalus ist die Folge einer Imbalance von Liquorproduktion und Liquorresorption mit einer
Netto - Überschussbilanz von Liquorflüssigleit im Ventrikelsystem“
Physiologie des Liquorsystems
• Liquorfunktionen
Mechanischer Puffer (Protektion des im Liquor „schwimmenden“ ZNS)
Direkte Kommunikation mit dem Extrazellularraum des ZNS und damit metabolische und Transportfunktion
(Hirnmetabolismus, Hormone, Neurotransmitter)
• Hydromechanik des Liquors
Liquorproduktion überwiegend im Plexus choroideus der Ventrikel, gering auch in Ependym und subependymalem
Hirngewebe
Fluss vom Ventrikelsystem zu den basalen Zisternen über die Foramina Magendii und Luschkae
Absorption im Subarachnoidalraum über die Pacchioni´schen Granulationen und Rückführung zum venösen System
• Liquorabsorption und -produktion
Die Liquorabsorption ist druckabhängig. Mit steigendem intrakraniellen Druck steigt die
physiologische Liquorresorption linear
Unterhalb eines Schwellendruckes sistiert die Resorption
Die Liquorproduktion ist weitgehend druckunabhängig
• Druck-Volumen-Relation
Zunehmendes intrakranielles Volumen induziert kompensatorisch erhöhte Liquorabsorption und Verlagerung von intrakraniellem Liquor in das spinale Kompartiment
Nachrangiger Mechanismus ist das Auspressen von venösem Blut aus dem intrakraniellen Venenkreislauf
Solange das intrakranielle Volumen durch diese Kompensationsmechanismen konstant gehalten werden kann, ist der
intrakranielle Druck konstant = Kompensationsstadium
Überschreitet der Volumenzuwachs die Kompensationskapazität steigt der intrakranielle Druck an = Dekompensation
Grundprinzip: Die Summe aller intrakraniellen Volumina ist konstant („Monro-Kellie-Doktrin“)
Epidemiologie und Ätiologie
Auf 1000 Lebendgeburten kommen 3 – 4 frühkindliche Hydrocephali
Singulärer Hydrocephalus:
0,9 – 1,5/1000 Lebendgeburten
Kombination mit Dysrhaphien:
1,3 – 2,9/1000 Lebendgeburten
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Frühkindlicher Hydrocephalus assoziiert mit maternaler:
• Toxoplasmose
• Zytomegalie
• Alkoholismus
• Fehlernährung
Erworbener Hydrocephalus meist Folge von:
• Trauma
• Infektion/Meningitis
• Blutung
• Tumor
Pathogenese
Pathogenetisch liegen 3 wesentliche Mechanismen zugrunde (einzeln bzw. in Kombination)
• Obstruktion der Liquorabflusswege
Meist Aquäduktstenose oder -verschluss
Ventrikeltumoren (Plexuspapillom)
• Liquorübersekretion z. B. bei Plexuspapillom (Produktion überschreitet Resorptionskapazität)
• Gestörte venöse Drainage
Erhöhter Resorptionswiderstand reduziert Absorption (Sinusvenenthromose,
Syndrom der Vena cava superior, z. N. Neck-Dissektion)
Nicht-Kommunizierender Hydrocephalus
Kommunizierender Hydrocephalus
Angeboren
Angeboren
Aquäduktstenose/-verschluss
Arnold-Chiari-Malformation**
Gliose
Encephalocele
Aufgabelung
Leptomeningitis
Echte Stenose
Toxoplasmose
Septierung
Aplasie der „Pacchioni`schen Granulationes Arachnoideales“
Atresie der Foramina Luschkae und Magendi (Dandy-Walker-Zyste*)
Raumforderung
Benigne intrakranielle Zyste
Vaskuläre Malformation
Tumoren
Erworben
Erworben
Aquäduktstenose
Leptomeningitis
Ventrikulitis bzw. Narbenbildung
Infektiös
Raumforderung
Posthämorrhagisch
Tumorös
Nicht tumorös
Raumforderung
Tumorös
Nicht tumorös
* bei einer Dandy-Walker-Zyste kommt es zur Abflussbehinderung des Liquors aus dem IV. Ventrikel, da die Kommunikation zum Subarachnoidalraum durch Verschluss der Foramina Luschkae und Magendi gestört ist. Der vergrößerte IV.
Ventrikel imponiert damit als Zyste
** bei einer Arnold-Chiari-Malformation kommt es durch einen Tiefstand von Kleinhirnanteilen (-Tonsillen) im Foramen
Magnum zu einer Enge und damit Liquorzirkulationsstörung, die zum Hydrocephalus führen kann
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Ursachen des akuten Hydrocephalus
• intrazerebrale bzw. –zerebelläre Blutung
• akute Dekompensation bei Tumorobstruktion der Liquorabflusswege
• Schussverletzungen mit Hirnschwellung (in Europa selten)
• Subarachnoidalblutung
• akutes Schädel-Hirn-Trauma
• Insuffizienz eines Ableitsystems (Shunt)
Ursachen des chronischen Hydrocephalus
• Druckgradient zwischen Ventrikelraum und Hirn durch
- Inkomplette Obstruktion der Liquorwege
- Resorptionsstörung
• Mechanismen, die den Krankheitsverlauf aufhalten („Steady State“), bzw.
• verzögern
• Schädelvergrößerung (bei offenen Schädelnähten)
• Verringerung des zerebralvenösen Volumens
• Ventrikulomegalie mit resultierender Hirnatrophie
Klinik des Hydrocephalus
Klinik des kindlichen Hydrocephalus
• Auffällige kongenitale Schädelgröße (Umfangsmessung)
• Kraniofaciale Dysproportion (großer Kopf-, keiner Gesichtsschädel)
• Nahtdiastase der Schädelnähte
• Blickheberschwäche (Sonnenuntergangsphänomen)
Klinik des adulten Hydrocephalus
• Akuter Hydrocephalus
- rascher Anstieg des intrakraniellen Druckes induziert Initialsymptome
- Übelkeit
- Erbrechen
- Kopfschmerz
- akute Sehstörungen (selten)
• im weiteren Verlauf
- Bewusstseinseintrübung/Schläfrigkeit
- Herniation (Tentorium, Foramen magnum)
- Tod durch Herniationssyndrom
• Chronischer Hydrocephalus
- chronisch erhöhter Druck induziert
- frontalen Kopfschmerz
- Erbrechen
- Stauungspapille mit Sehstörungen (bis schleichenden Sehverlust, Spätzeichen!)
- Gedächtnisstörungen
- Verhaltensstörungen
- Uni- oder bilaterale Abduzensparese
- Blickheberschwäche
- Bitemporale Hemianopsie bei „empty sella“ (durch Herniation des Diafragma sellae in die Sella)
- Endokrine Störungen (Hypophysenkopression)
- Gangstörungen
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Normaldruckhydrocephalus (NPH)
Form des chronischen Hydrocephalus, bei dem der aktuelle intrakranielle Druck sich normalisiert hat, aber ein Druckgradient zwischen Ventrikelsystem und Hirnparenchym persistiert.
• Folgen des Druckgradienten
- Ventrikulomegalie
- Hirnsubstanzverlust
• Klinik des NPH („klassische“ Trias)
- Demenz
- Gangstörung
- Inkontinenz
Therapie des Hypdrocephalus
Indikation:
klinisch manifester Hydrocephalus (Ausschluss einer primären Hirnatrophie „Hydrocephalus e vacuo“)
Kausale Therapie
• Beseitigung der Liquorabflussstörung
• Tumorresektion
• Zystenentfernung
(z.B. Entfernung einer Kolloidzyste am Foramen interventrikulare Monroi)
• Minimal-invasive endoskopische Ventrikulo-Zisterno-Stomie
(Perforation des Bodens des III. Ventrikels zur Herstellung einer Kommunikation zum Subarachnoidalraum bei
Verschlusshydrocephalus, z. B. durch Aquäduktstenose oder Verschluss)
Symptomatische Therapie
• Implantation eines Liquorableitsystems (Liquorshunt)
• ventrikulo-peritoneal (in aller Regel)
• lumbo-peritoneal (selten)
• ventriculo-atrial (in Ausnahmen)
Kontraindikationen zur Shuntimplantation
• Ventrikulitis
• Andere floride Infektionen
• Akute intraventrikuläre Blutungen
• Hydrocephalus durch therapierbare Ursachen (Tumor etc.)
• Infauste Prognose (Hydranencephalie bei Neugeborenen)
• Asymptomatischer nichtprogressiver Hydrocephalus
• Ventrikulomegalie ohne erhöhten intraventrikulären Druck
Temporäre Maßnahmen beim Vorliegen von Kontraindikationen mit dem Ziel der Kompensation einer akuten Liquorabflussstörung bzw. bis zur Sanierung einer floriden Infektion
• externe Ventrikeldrainage
• bei kommunizierendem Hydrocephalus lumbale Drainage
Shuntkomplikationen
• Proximale (ventrikuläre) Shuntobstruktion durch
- Blutung
- Liquoreiweißerhöhung
- Adhäsion zum Plexus choroideus
- Tumorwachstum um den Shunt herum
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• Distale Shuntobstruktion durch
- Pseudozyste infolge Bridenbildung
- Peritonitis
- Shuntdislokation durch
- Längenwachstum bei Kleinkindern
- Retraktion des peritonealen Katheters in das Subcutangewebe
- Diskonnektion der Katheteranteile an Verbindungsstellen
- Iatrogene Läsion (Jugularispunktion!)
• Infektionen durch sekundäre Kolonisierung des Shuntsystems bei entzündlichen Erkrankungen
Die Gesamtkomplikationsrate und damit Re-OP-Frequenz im Langzeitverlauf beträgt ca. 20 %!
Endoskopische Ventrikulo-Zisterno-Stomie (III. Ventrikulostomie)
Grundprinzip
Bei intakter Resorption wird die Kommunikation des intraventrikulären Raumes mit dem Subarachnoidalraum (Ort der
Resorption) wiederhergestellt. Dazu wird an einer geeigneten Stelle des Ventrikelsystems eine Perforation der Ventrikelwand durchgeführt und damit die suffiziente Verbindung zum Subarachnoidalraum wiederhergestellt. Der Perforationsort
ist eine ausgedünnte Membran am Boden des III. Ventrikels unmittelbar rostral der Corpora mamillaria.
Vorteile
Keine Implantation infektionsgefährdeter alloplastischer Shuntsysteme.
Physiologische Regulation von Liquorproduktion und –Absorption.
Nachteile
Nicht anwendbar bei gestörter Resorption (ggf. Resorptionsbestimmung durch Liquorbelastungstest mit synchroner
Liquordruckmessung intraventrikulär).
Schwierig bei Neugeborenen und Kleinkindern (enge Anatomie).
Nicht möglich bei engen Foramina interventrikularia Monroi.
Risiken
Basilarisläsion (extrem selten, aber dann vital bedrohlich)
Verschluss des Stomas und damit Hydrocephalusrezidiv.
Häufigkeit
Maximal 10 – 15 % aller Hydrocephaluspatienten.
Indikationen
Stenose oder Verschluß des Aquäductus Cerebri
Raumforderung im IV. Ventrikel mit Verschluss der Foramina Luschkae und Magendi
Sonderformen des Hydrocephalus
Gekammerter Hydrocephalus posthämorrhagisch bzw. postinfektiös.
Problem
Ventrikulo-peritonealer Shunt führt nur zur Entlastung einzelner Kompartimente des Hydrocephalus.
Lösung
Ableitung mehrerer Hydrocephaluskammern (sog. „Y-Shunt“)
Endoskopische Perforation der Septierungen zur Wiederherstellung der
Kommunikation aller Kompartimente und anschließender v.-p.-Shunt
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