Lernziele Physiologische Aspekte der kindlichen Hörentwicklung Rekapitulation Anatomie der peripheren und zentralen Anteile des Hörorgans Übersicht Teilfunktionen des Hörens und der zentralen auditiven Verarbeitung und Wahrnehmung Physiologische Entwicklung des Hörens Optionen klinische Diagnostik Konsequenzen für die pädagogische und förderpädagogische Betreuung Michael Fuchs Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde Universitätsmedizin Leipzig Direktor: Prof. Dr. med. Andreas Dietz Sektion Phoniatrie und Audiologie Leitung: Prof. Dr. med. Michael Fuchs Das normale Hören Schallleitung Formen der Hörstörung auditive Wahrnehmung und Verarbeitung Schallempfindung Schallleitungsschwerhörigkeit sensorineurale Schwerhörigkeit angeboren: 1 : 10.000 erworben: ~ 20% angeboren 1-2 : 1.000 99% 1% auditive Wahrnehmungs-/ Verarbeitungsstörung 2-3% (?) EHRNÖ peripheres Hörorgan äußeres Ohr Mittelohr Funktion von äußerem und Mittelohr Innenohr 1 Cochlea Aufbau des Cortischen Organs Funktion des Innenohres: Schalltransformation Auditive Funktion des Cortischen-Organs • Weg des akustischen Signals: – Ovales Fenster (Übertragung auf Perilymphe), Sc. vestibuli, Helikotrema, Sc. tympani, rundes Fenster (Druckausgleich) – Schwingung der Basilarmembran (Bewegung des Endolymphschlauches) – Ausbildung einer Wanderwelle von der Basis (hohe Töne) zur Spitze (tiefe Töne) • Mechano-bioelektrischer Wandler und Verstärker • Innere und äußere Haarzellen • Folgefrequenz der Nervenimpulse abhängig von Größe der Auslenkung der Basilarmembran • Frequenzanalysierte Signale Die „ausgerollte“ Cochlea Die „ausgerollte“ Cochlea 2 Nervus vestibulocochlearis zentrale Hörbahn ITD Interaural time differences MSO mittlere obere Olive auditorischer Cortex Entwicklung des Hörvermögens pränatale akustische Stimulation • ab 20. SSW Innenohr voll entwickelt • ab 26. SSW Hörempfindungen • ab 28. SSW Kindbewegungen bei Geräuschen (intrauterine Schallpegel 30-65 dB) erstes und zweites Lebensjahr • Absenkung audiologischer Schwellen • audiophonatorische Rückkopplung (Lautbildungskontrolle) • Entwicklung des binauralen (räumlichen) Hörens Reifung und Bahnung der Hörbahn Diagnostische Optionen • 1./2. Lbj.: Reifung (Myelinisierung) und Bahnung (Synaptogenese) • • • • • nur unter dem Einfluss ständiger akustischer Reize Hörstörungen: neuronale Verschaltung auf niedrigem Nivau Sprachentwicklungstörung • Früherkennung und Versorgung (Hörsysteme) angeborener Hörstörungen innerhalb der ersten drei Lebensmonate Anamnese (Familienanamnese) HNO-ärztliche Untersuchung audiologische Diagnostik Sprachstatus Zusatzuntersuchungen zu anderen Sinnes- und Hirnleistungen • ggf. bildgebende Diagnostik. 3 Hörprüfungen Objektive Verfahren • audiologische Diagnostik Messung von akustischen Eigenschaften des Gehörgangs und der Mittelohr–Übertragungskette Impedanzmessung (Tympanometrie / Stapediusreflexmessung) was ist möglich? objektive Verfahren subjektive Verfahren wann ist es möglich? Alter allgemeine Entwicklung. Funktionsprüfung der äußeren Haarzellen des Innenohrs Otoakustische Emissionen (OAE) Elektrophysiologische Eigenschaften des Innenohrs, den N. VIII und der Hörbahn: Elektrische Reaktionsaudiometrie (ERA) universelles NeugeborenenHörscreening (UNHS) Subjektive Audiometrie – Verfahren • seit 01.01.2009 gesetzlich verankert • Erfassung von Hörstörungen >35dB Erkennung sprachrelevanter Hörstörungen • Tonschwellenaudiometrie • Sprachaudiometrie • Überschwellige Audiometrie. BERA Brainstem Evoked Response Audiometry OAE OtoAkustische Emissionen • Reizdarbietung Freifeld Kopfhörer Knochenleitungshörer. Freifeld • Beobachtung der Hörreaktionen (Kopfwendereaktionen, kleine und kleinste Gesichtsverziehungen, Blinzeln, …) • COR (conditioned oriented reflex audiometry) • Präsentation kindgerechter Bilder neben/unter dem entsprechenden Lautsprecher gleichzeitig mit der Präsentation eines laut überschwelligen akustischen Stimulus 4 Hörprüfungen ab 3. Lebensmonat: Sprachaudiometrie • Aussagen über gesamte Funktion von Hörbahn und Wahrnehmung (allerdings „nur“ bzgl. des sprachorientierten Systems) • Prüfung mit Wörtern (Ein-, Mehrsilber, Sätze) interdisziplinärer Rehabilitationsprozess Ärzte Angehörige/ Eltern Koordinator Hörgeräteakustiker Klinische Sprechwiss. Patient CI Anpassung (AudiometrieAss., Neurobiologin) Logopäden AudiometrieAssistenten Pädagogen Psychiater/ Psychologen interdisziplinärer Rehabilitationsprozess HNO-Klinik, Sektion Phoniatrie und Audiologie • medizinische und nicht-medizinische Kooperationspartner • Personalunion (z.B. audiologische Frühförderung und sonderpädagogische Rehabilitation) • regelmäßige Teamkonferenzen • klinische Forschung • „Eindenken“ in die Welt der anderen Fachgebiete • ständige Weiterentwicklung des Teams • Umgang mit Problemen / Fehlerkultur • Kontakt zu Selbsthilfegruppen und Arbeitgebern 5