Heiminfusion mit Cerezyme

Heiminfusion mit Cerezyme®
Ein Leitfaden für medizinische Fachkräfte zur
Behandlung von Patienten mit Morbus Gaucher
Wichtige Sicherheitsinformationen
Cerezyme ® (Imiglucerase)
Leitfaden für medizinische Fachkräfte zur Heiminfusion
Inhaltsverzeichnis
Inhalt und Ziele
3
1. Evaluierung und Auswahl von Patienten
4
2. Anforderungen an die Heiminfusion
5
3. Schulung zur Verabreichung von Cerezyme®
7
4. Organisation der Heiminfusion
8
5.
5.1
5.2
5.3
5.4
5.5
Verabreichung von Cerezyme®
Verschreibung
Materialien
Vorbereitungen
Verabreichung
Verwendung einer zentralvenösen
Zugangsvorrichtung
11
11
11
12
15
15
6. Sicherheitshinweise Cerezyme®
16
7. Meldung von unerwünschten Ereignissen
18
8. Weitere Informationen
19
9. Literaturangaben
19
10. Musterseiten aus dem Therapie-Tagebuch
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Anlagen in der Mappe für medizinische Fachkräfte
•LeitfadenfürmedizinischeFachkräftezur
Zubereitung von Cerezyme®
•Fachinformation
•FormularzurMeldungunerwünschterEreignisse
•Schulungsvideo
Cerezyme ® (Imiglucerase)
Leitfaden für medizinische Fachkräfte zur Heiminfusion
Inhalt und Ziele
Dieses Dokument soll als Leitfaden für medizinische Fachkräfte
dienen, die Patienten während einer Heiminfusion mit Cerezyme®
begleiten.EsentbindetdenbehandelndenArztnichtvonder
Gewährleistung einer sicheren Behandlung. Hierzu gehört auch
dieEntscheidung,obbeieinemPatientendieHeiminfusionan­
gewendetwerdenkann.DerProzess(wieimFolgendendetail­
liertbeschrieben)beginntmitderEvaluierungundAuswahl
desjeweiligenPatientendurchdenbehandelndenArztundder
AbsprachemitdemPatientenunddessenAngehörigen.Danach
folgendieOrganisation
derHeiminfusionundeineSchulung.
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
Leitfaden für medizinische Fachkräfte zur Heiminfusion
1. Evaluierung und Auswahl von
Patienten
DieEntscheidung,eineBehandlungzuhausedurchzuführen,
kannnurvondembehandelndenArztinAbsprachemitdem
Patientenund/oderdemgesetzlichenVertreter(zumBeispiel
denEltern)getroffenwerden.Siesolltenurgetroffenwerden,
wenn der Patient seine Infusionen über einige Monate hinweg
gutvertragenhat.DieVerantwortungfürdieEntscheidung
einer Heimbehandlung und die Gewährleistung einer sicheren
BehandlungliegenalleinbeimbehandelndenArzt.Wennder
ArztinKenntnisderRisikendieHeiminfusionbefürwortet,ist
sicherzustellen, dass der Patient und/oder der gesetzliche Vertre­
terverstandenhaben,waseineHeiminfusionbedeutet.Andere
Faktoren,diebeiderEvaluierungundAuswahlvonPatienten
berücksichtigt werden müssen, sind u. a.:
• IstdieSituationzuhausesicherundangemessen?
• SindderPatientund/oderdasmedizinischePflegepersonalin
der Lage, die Infusion von Cerezyme® sicher, effizient und zuver­
lässigzuverabreichen?
• Gibt es bei Problemen eine schnelle und zuverlässige ärztliche
Hilfe?
• IstsichderPatientund/oderdergesetzlicheVertreterderRisiken
einerHeiminfusionbewusstundistdiesdokumentiert?
DerPatientund/oderdasmedizinischePflegepersonalmusseine
entsprechendeSchulungerhalten,umeineoptimaleBehandlung
zu gewährleisten.
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
Leitfaden für medizinische Fachkräfte zur Heiminfusion
2. Anforderungen an die
Heiminfusion
DieEntscheidung,Cerezyme® in der häuslichen Umgebung zu
verabreichen, liegt im Verantwortungsbereich des behandelnden
Arztes,inAbsprachemitdemPatientenund/oderdemgesetzlichen
Vertreter. Die folgenden Punkte informieren über klinische und
logistische
Fragen,dievorundnachderUmstellungaufdieHeim­
infusion berücksichtigt werden sollten:
Die Beurteilung des Patienten durch den
behandelnden Arzt
• Patientensolltenmedizinischstabilsein.EineUntersuchungsollte
vor der Umstellung auf Heiminfusion durchgeführt werden.
• Patienten sollten über mehrere Monate Cerezyme® ­Infusionenin
einer ärztlich überwachten Umgebung erhalten haben und diese
nachweislich gut toleriert haben.
• PatientensolltendenvorgeschriebenenInfusionsplanimmerein­
gehalten haben.
• Die Gewährleistung einer sicheren Behandlung des Patienten bei
derHeiminfusionobliegtdembehandelndenArzt.
Therapiebedingungen zuhause
• Die häusliche Umgebung muss sich für die Heiminfusion eignen.
EsmusseinesaubereUmgebungmitElektrizität,Wasser,Telefon­
anschlussundKühlschrankgewährleistetseinundgenugPlatz,
um Cerezyme® und anderes Infusionszubehör adäquat lagern zu
können.
• Die Infusionsrate von Cerezyme®, die der Patient in einer ärzt­
lichüberwachtenUmgebung(d.h.imKrankenhausoderineiner
ambulanten Behandlung) vertragen hat, darf in der häuslichen
Umgebungnichtgeändertwerden,esseidenn,esistausSicher­
heitsgründen notwendig.
• DieEinhaltungallerärztlichenAnordnungenbezüglichderHeim­
infusionobliegtdembehandelndenArztund/oderderausführen­
denmedizinischenPflegekraft.
• EinNotfallplan,u.a.miteinerListewichtigerTelefonnummern,
sollte zuhause für die medizinische Fachkraft, den Patienten
und/oderdieBetreuungspersonimTherapie­Tagebuch(enthalten
inderPatienten­Mappe)griffbereitvorhandensein.
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
Leitfaden für medizinische Fachkräfte zur Heiminfusion
Prämedikation und Notfallbehandlung
• FallseineentsprechendePrämedikationnotwendigwar,sollte
diese bei der Heiminfusion fortgeführt werden. Die im ärztlichen
Umfeld erhaltene Behandlung darf im häuslichen Bereich nicht
verändert werden, es sei denn, dies wurde ärztlich angeordnet.
• EineadäquatemedizinischeVersorgungimNotfallsolltege­
währleistetsein,z.B.VerfügbarkeiteinesNotfall­Teams.Die
ausführende medizinische Fachkraft, der Patient und/oder die
BetreuungspersonsolltengenaueHandlungsanweisungenfür
denNotfallbekommen(Notfallplan,s.Therapie­Tagebuchinder
Patienten­Mappe).DerNotfallplansolltemitdermedizinischen
Fachkraft,demPatientenund/oderderBetreuungsperson
besprochenwerden.
• SolltenbeidemPatientenÜberempfindlichkeitsreaktionenauf­
treten,mussderPatient/diemedizinischePflegekraftdieInfusion
sofortunterbrechenundMaßnahmen,wieimNotfallplanbe­
schrieben, müssen eingeleitet werden. Die nächsten Infusionen
sollten in einem klinischen Umfeld verabreicht werden.
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
Leitfaden für medizinische Fachkräfte zur Heiminfusion
3. Schulung zur Verabreichung von
Cerezyme®
Derjenige, der die Infusion durchführt, muss in der Herstellung
undHandhabungderInfusiontheoretischundpraktischgeschult
werden.
Bei der Zubereitung und Verabreichung von Cerezyme® muss
der Vorgang, der in der Fachinformation beschrieben wird,
genau eingehalten werden (Fachinformation beiliegend).
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
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4. Organisation der Heiminfusion
DiefolgendenInformationendienenderAufklärungundals
LeitfadenfürallePersonen,dieamAblaufderOrganisationeiner
Heiminfusion mit Cerezyme® beteiligt sind.
Patient
• Der Patient und ggf. der gesetzliche Vertreter wurden vom
behandelndenArztüberdiehäuslicheBehandlung,diedamit
verbundenenRisikenundmöglichenKomplikationenunddie
Leistung medizinischer Hilfe zuhause aufgeklärt.
• DerPatientundggf.dergesetzlicheVertreterhabenKenntnis­
seüberdieKrankheit.SiesindinderLage,Nebenwirkungen
zuerkennenundhabendenAblaufverstanden,derbeiihrem
Auftretenzubefolgenist.DerPatientund/oderdergesetzliche
Vertreter müssen der häuslichen Behandlung zustimmen. Dies
sollte dokumentiert werden.
• Die häusliche Umgebung muss sich für die Heiminfusion eignen.
EsmusseinesaubereUmgebungmitElektrizität,Wasser,Telefon­
anschluss,KühlschrankundgenugPlatzgewährleistetsein,um
Cerezyme® und anderes Infusionszubehör adäquat lagern zu können.
Behandelnder Arzt
• DerbehandelndeArztlegtfest,obderPatientsichfüreineHeim­
infusion eignet.
• DerbehandelndeArztistverantwortlichfürdieEinleitungaller
organisatorischen Maßnahmen, die für die Verabreichung er­
forderlichsind,damitalleBeteiligten(Apotheke,medizinische
Fachkraft,Patient,ggf.Betreuungsperson)entsprechendhan­
deln können.
• DerbehandelndeArztistverantwortlichfürdieDosierungund
dieInfusionsrate.AlleÄnderungeninderVerabreichungvon
Cerezyme®müssendemPatientenunddermedizinischenPflege­
kraftdeutlichmitgeteiltundimTherapie­Tagebucheingetragen
werden(enthalteninderPatienten­Mappe).
• DerArztbestimmtinAbsprachemitdermedizinischenPflege­
kraft, dem Patienten und/oder seinem gesetzlichen Vertreter das
MaßderärztlichenAufsichtwährendderHeimbehandlung.
• DerPatientsollteregelmäßigaufinfusionsbedingteReaktionen
unddieEinhaltungderTherapiezielehinuntersuchtwerden,ge­
mäß der Leitlinien zu Morbus Gaucher (Beck M. et al. 2006).
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
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Apotheke
• DieApothekeorganisiertdieBereitstellungderMedikamente
und der benötigten Geräte/Materialien für den Patienten gemäß
der ärztlichen Verschreibung.
Patient/Medizinische Pflegekraft
Der Infundierende muss:
• in der Lage und autorisiert sein, intravenöse Infusionen zu verab­
reichen.
• zusätzlich im Umgang mit Cerezyme®durchdenArztgeschult
seinunddiemöglichenNebenwirkungenundMaßnahmen,die
in diesem Fall ergriffen werden müssen, kennen.
• mitdembehandelndenArztdasMaßanärztlicherAufsichtbe­
sprochenhaben.
• die vorgeschriebene Verabreichungsmethode von Cerezyme®
striktbefolgen,sowieesimTherapie­Tagebuchbeschrieben
wird.
• jede Verabreichung von Cerezyme®imTherapie­Tagebuch
erfassen.
• imFalleeinerinfusionsbedingtenReaktiondieInfusionsofort
abbrechenunddenMaßnahmenfolgen,dieimTherapie­Tage­
buchbeschriebensind(Notfallplan)undmitdembehandelnden
Arztbesprochenwurden.
Der medizinischen Fachkraft kann bei der Organisation der am­
bulantenBehandlungeinekoordinierendeAufgabegegenüber
dembehandelndenArztunddemPatienten/demgesetzlichen
Vertreter zugewiesen werden.
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
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Gesetzlicher Vertreter/Betreuungsperson
BeiminderjährigenPatientenmusseineBetreuungsperson(z.B.
Eltern)währendderHeiminfusionanwesendsein,diedieNotfall­
maßnahmen kennen sollte.
Das Therapie-Tagebuch
(in der Patienten-Mappe)
• DasTherapie­TagebuchdientalsKommunikationsgrundlagefür
alleBeteiligtenimRahmenderHeiminfusionvonCerezyme®.
• DasTherapie­TagebuchsolltebeimPatientenzuhauseaufbe­
wahrt werden.
• ImTherapie­TagebuchwirdjedeInfusionvonCerezyme® doku­
mentiert.
• DerPatientmussdasTherapie­TagebuchbeijedemTerminzur
KontrolluntersuchungimKrankenhaus/inderPraxismitbringen
und anschließend wieder mit nach Hause nehmen.
• ImTherapie­TagebuchhältderbehandelndeArztdeutlichdie
Dosis, die Infusionsrate sowie jegliche Veränderungen der
Therapiefest.
• ImTherapie­TagebuchwerdenauftretendeNebenwirkungenund
allerelevantenInformationenderArztbesucheerfasst.
• ImTherapie­TagebuchbeschreibtderbehandelndeArztgenau,
wieeineÜberempfindlichkeitsreaktionerkanntwerdenkannund
waszutunist,sollteeinesolcheauftreten(Notfallplan).
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
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5. Verabreichung von Cerezyme®
5.1 Verschreibung
Die Dosis von Cerezyme®,dieInfusionsratesowiejeglicheÄnde­
rungen von Dosis und Infusionsrate werden vom behandelnden
Arztfestgelegt.
5.2 Materialien
DiebenötigtenMaterialienwerdenbeiVorlagederentsprechen­
denVerschreibungvonderApothekeandenPatientenodereine
dritte Person ausgegeben.
Eswerdenu.a.folgendemedizinischeProdukteundGerätefür
eine Heiminfusion benötigt:
• Cerezyme®­Durchstechflaschen(400Einheiten(E)proDurchstech­
flasche)
­ müssenbeieinerTemperaturzwischen2°Cund8°CimKühl­
schrank gelagert werden.
­ werdenbeiVorlagederentsprechendenVerschreibungvonder
ApothekeandenPatientenodereinedrittePersonausgegeben.
­ Essollteüberprüftwerden,obdieAnzahlderDurchstechfla­
schenderDosisentspricht.
• Infusionsmaterialien
­ SterilesWasserfürInjektionszweckezumAuflösenvonCerezyme®
­ 0,9%igeNaCl­Lösung,2x100mloder1x250mlzurintrave­
nösen Verabreichung
­ 0,9%igeNaCl­Lösung,2x50mlzurSpülungdesInfusions­
schlauchs vor und nach der Infusion
• antiseptischeLösung:
z.B.Chlorhexidinlösung0,5%inAlkohol70%
• GeeigneteAnzahlvon10­ml­und50­ml­Spritzen,jenach
Cerezyme®­Dosis
• 3sterileInjektionsnadeln(1,1x40mm)
• 1 Flügelkanüle
• Infusionssystemmitintegriertem0,2­Mikron­Leitungsfiltermit
geringer Proteinbindung
• AblagefürInjektionsnadeln
• Heftpflaster
• Tupfer
• AbfallbehälterfürspitzeInstrumente
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• Handwaschmittel
• Zusätzliche Bedarfsartikel bei Verwendung einer venösen
Zugangsvorrichtung
­ Heparin
­ Heparin­Kanülen
­ Verbandsmaterial
­ SterileHandschuhe
• Notfallmedikation(Antihistaminikaund/oderCorticosteroide)
5.3 Vorbereitungen
1. BereitenSieeinesaubereArbeitsflächevorundlegenSiedie
Bedarfsartikel bereit.
2. NehmenSiedieCerezyme®­Durchstechflaschenetwa30Minuten
vorderWeiterverarbeitungausdemKühlschrank,damitsiesich
aufZimmertemperaturerwärmen.
3. ÜberprüfenSiedasVerfalldatumaufderFlaschenverpackung
(Cerezyme® darf nach dem Verfalldatum nicht mehr verwendet
werden).
4. VerarbeitenSienurdenInhaltsovielerDurchstechflaschen,wie
SiefüreineInfusionbenötigen(Hinweis:Cerezyme® darf nicht in
aufgelösteroderverdünnterFormfüreinespätereVerwendung
gelagert werden).
Auflösen von Cerezyme®
1. EntfernenSiedieKappevonderCerezyme®­Durchstechflasche.
2. DesinfizierenSiedenGummistopfenderCerezyme®­Durchstech­
flaschez.B.mitderChlorhexidinlösungundlassenSieihnan
der Luft trocknen.
3. ÖffnenSiedassterileWasserfürInjektionszwecke.
4. ZiehenSiedieerforderlicheml­MengesterilesWasserindie
Spritzeauf.
ZumAuflösendesInhalteseiner400­E­Durchstechflaschebenöti­
genSie10,2mlWasserfürInjektionszwecke.
5. InjizierenSiedasWasservorsichtigindieCerezyme®­Durchstech­
flasche.DasGesamtvolumenderDurchstechflaschebeträgtnun
10,6 ml.
6. WiederholenSiedenVorgangwennnötigfürweitereCerezyme®­
Durchstechflaschen.
7. DrehenSiedieDurchstechflasche/nvorsichtig,umdasPulverauf­
zulösen(vermeidenSiewährenddesAuflösungsprozessesheftiges
Schütteln,daszuSchaumbildunginderLösungführenwürde).
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8. NachdemLösungsvorgangkanneskleineBläschengeben.
9. WartenSieeinigeMinuten,umsicherzustellen,dassdasPulver
vollständig aufgelöst wurde und damit vorhandene Blasen ent­
weichen können.
10.NachdemAuflösensollteCerezyme®vorderAnwendungvisuell
untersucht werden. Da es sich hierbei um eine Proteinlösung
handelt,kannesgelegentlichnachdemAuflösenzueinergering­
fügigenBildungvonProteinpartikeln(transparentenFäden)kom­
men.DurchdieVerwendungeines0,2μm­Leitungsfilterskönnen
etwaigeProteinpartikelherausgefiltertwerden.DieImiglucerase­
Aktivitätwirddadurchnichtbeeinflusst.Beiderhergestellten
Lösung muss es sich um eine klare, farblose Flüssigkeit ohne
Fremdkörperhandeln.
11.FallsSieeinenFremdkörperodereineVerfärbungderFlüssigkeit
bemerken,verwendenSiedasProduktnicht.
Verdünnen
1. DesinfizierenSiedieKappe/Öffnungvon1bis2Beuteln0,9%iger
NaCl­Lösungz.B.mitHilfederChlorhexidinlösungundlassenSie
sie an der Luft trocknen.
2. BerechnenSiedieMengederhergestelltenCerezyme®­Lösungin
denDurchstechflaschenundentnehmenSiediegleicheMengeaus
demBeutelmit0,9%igerNaCl­Lösung,umdadurchgenugPlatzfür
das Hinzufügen der Cerezyme®­Lösungzuschaffen.Liegtdievor­
geschriebeneMengezumBeispielbei3DurchstechflaschenCere­
zyme®mitje400Einheiten,entnehmenSie30ml(=3x10ml)aus
demBeutelmitderNaCl­Lösung.EntnehmenSieniemehralsdie
HälftedesBeutelinhaltsvonderNaCl­Lösung,umsicherzustellen,
dasswenigstensdieHälftederverdünntenLösungausNaClbesteht.
3. UmdieZahlderArbeitsschrittesogeringwiemöglichzuhalten,
verwendenSie50­ml­SpritzenundziehenSiedamitje10mlaus
jederder400­E­Flaschenauf.ZudemZeitpunkt,zudemdieMen­
gen aufgezogen werden, sollte das hergestellte Produkt keinerlei
Schaumenthalten.
4. DanninjizierenSievorsichtigdasgesamteVolumenderher­
gestellten Cerezyme®­LösungindenBeutelmitder0,9%igen
NaCl­Lösung.
5. VermischenSiedieCerezyme®­Infusionslösungvorsichtig.
6.VerwendenSieeinInfusionssystemmiteingebautemLeitungsfil­
ter.Eswirdempfohlen,einen0,2μm­Leitungsfilter(In­Line­Filter)
mit niedriger Proteinbindungsaffinität zu verwenden, um etwaige
Proteinpartikelherauszufiltern.
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
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Befüllen des Infusionsschlauchs
1. NehmenSiedasInfusionssystem(mitintegriertemLeitungsfilter)
ausderVerpackungundverschließenSieesmitderRollklemme.
2. VerbindenSiedenInfusionsschlauchmiteinem0,9%igen
NaCl­BeutelundbefüllenSiedasInfusionssystem,indemSie
denBeutelkopfüberhaltenunddieRollklemmeöffnen.
3. BefüllenSiedasgesamteSystem,entfernenSiejeglichevorhan­
denenBlasenundschließenSiedieRollklemme.
4. VerbindenSiedenmitCerezyme® gefüllten Infusionsbeutel nun
mitdemInfusionssystem(verwendenSienurInfusionssysteme
miteingebautem0,2μm­Leitungsfilter).
5. HängenSiedenBeutelaneinenInfusionsständer.
Einführen der Kanüle in die Vene
1. StellenSiesicher,dasseinigeStreifenPflasterbereitliegenund
dassderAnschlussdesInfusionsschlauchsinReichweiteist.
PlatzierenSiedasAntiseptikum,z.B.dieChlorhexidinlösung,in
derNähe,zusammenmitetwasVerbandmull.
2. EntnehmenSiedieFlügelkanüleausderVerpackung.
3. DerPatientsolltesichsetzenundeinenArmaufdenTisch(vor­
zugsweiseaufeinsauberesTuch)legen.
4. LegenSiedenStauschlauchan,desinfizierenSiedenBereich,an
demdieKanüleeingeführtwird,undlassenSieihntrocknen.
5. ZiehenSiedieHautstraffundführenSiedieKanüle(mitder
Öffnungnachoben)ineinemleichtenWinkeldurchdieHautin
dieVeneein.WenndieKanüleindieVeneeingetretenist,wird
etwasBlutamAnfangdesRöhrchenszusehensein.
6. FührenSiedieFlügelkanüleetwa0,5cmindieVeneein,um
sicherzugehen,dasssienichtsofortwiederherausspringt.Kleben
SiedieFlügelkanülemiteinemPflasterfest.
7. LösenSiedenStauschlauchundentfernenSiedieKappevom
Kanülenröhrchen.DasRöhrchenwirdsichjetztmitBlutfüllen.
Passiertdiesnicht,istdieKanülenichtkorrektinderVeneplat­
ziert. Dann muss der Vorgang wiederholt werden.
8. VerbindenSiedenInfusionsschlauchmitderFlügelkanüleund
öffnenSiedieRollklemme.
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
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5.4 Verabreichung
Die hergestellte Lösung muss wie verordnet innerhalb von
3StundennachderHerstellungverabreichtwerden.Dasin
0,9%igerNaCl­LösungverdünnteProduktbehältseinechemische
Stabilitätbiszu24Stunden,wennesbeieinerTemperaturzwi­
schen2°Cund8°Cdunkelgelagertwird.
Die Dosis, die Infusionsrate sowie jegliche Veränderungen von
Cerezyme®werdenvombehandelndenArztfestgelegt.
NachdemdieCerezyme®­Infusionbeendetist,wirddasSystem
mitderselbenInfusionsgeschwindigkeitmit0,9%igerNaCl­Lö­
sunggespültundanschließenddieKanüleentfernt.
5.5 Verwendung einer zentralvenösen
Zugangsvorrichtung
WennderPatienteinevenöseZugangsvorrichtungfürdieVerab­
reichung von Cerezyme® hat, wird ihm und/oder der medizini­
schenPflegekraftgezeigt,wiemitdieserVorrichtungumzugehen
ist.
DierichtigePflegeeinervenösenZugangsvorrichtungzuhause
beinhaltetdieregelmäßigeSpülungmitHeparin,umeinVerstop­
fenzuverhindern,unddieEinhaltungaseptischerBedingungen,
um die Zugangsvorrichtung infektionsfrei zu halten:
• BeiVerwendungdeckenSiedenInjektionsortmiteinemtranspa­
rentenOkklusivverbandab.WenndieZugangsvorrichtungnicht
verwendet wird, muss sie nicht mit Verband abgedeckt werden.
• SpülenSievorundnachjederVerwendungmit5ml0,9%iger
NaCl­Lösung.
• SpülenSienachjederVerwendungmit5mlHeparin(100E/ml).
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
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6. Sicherheitshinweise Cerezyme®
Etwa15%derPatienten,diemitCerezyme® behandelt werden,
bilden während des ersten Behandlungsjahres Immunoglobulin
G­(IgG­)AntikörpergegenImiglucerase.Patienten,dieIgG­Anti­
körperbilden,tundieshöchstwahrscheinlichindenersten
6MonatenderBehandlung.Nurseltenwerdennach12Monaten
BehandlungAntikörpergegenCerezyme® gebildet. Patienten
mitAntikörperngegenImiglucerasehabeneinerhöhtesRisiko
fürÜberempfindlichkeitsreaktionen.Umgekehrthabennichtalle
PatientenmitÜberempfindlichkeitssymptomennachweisbare
IgG­Antikörper.BestehtbeieinemPatientenderVerdachtaufeine
Überempfindlichkeitsreaktion,wirdeinenachfolgendePrüfung
aufAntikörpergegenImigluceraseempfohlen.
Die Behandlung mit Cerezyme®beiPatienten,dieSymptome
füreineÜberempfindlichkeitgegendasProduktgezeigthaben,
solltemitVorsichtdurchgeführtwerden.Symptome,dieauf
eineÜberempfindlichkeithindeutetenundwährendoderkurz
nach der Infusion auftraten, waren u. a. Pruritus, Hitzewallungen,
Urtikaria,Angioödem,Brustbeschwerden,Tachykardie,Zyanose,
Atemwegssymptome,Parästhesie,RückenschmerzenundHypo­
tonie.WenndieseSymptomeauftreten,solltedieInfusionunver­
züglichabgebrochenundMaßnahmennachindividuellemNot­
fallplanvorgenommenwerden.DiemeistenPatientenkonnten
die Behandlung nach einer Verringerung der Infusionsgeschwin­
digkeitundeinerVorbehandlungmitAntihistaminikaund/oder
Corticosteroiden erfolgreich weiterführen.
UnerwünschteArzneimittelwirkungenwerdennachSystemor­
ganklasse und Häufigkeit (häufig (≥ 1/100 bis < 1/10), gelegentlich
(≥ 1/1.000 bis < 1/100) und selten (≥ 1/10.0000 bis < 1/1.000)) in
dernachfolgendenTabelleaufgelistet.InnerhalbjederHäufig­
keitsgruppewerdendieNebenwirkungennachabnehmendem
Schweregradangegeben.
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
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Häufig und gelegentlich auftretende
Nebenwirkungen
Erkrankungen des
Nervensystems
Gelegentlich:
Schwindel, Kopfschmerzen, Parästhesie*
Herzerkrankungen
Gelegentlich:
Tachykardie*, Zyanose*
Gefäßerkrankungen
Gelegentlich:
Flush*, Hypotonie*
Erkrankungen der Atem­
wege, des Brustraums und
Mediastinums
Häufig:
Dyspnoe*, Husten*
Erkrankungen des Gastro­
intestinaltrakts
Gelegentlich:
Erbrechen, Übelkeit,
Bauchkrämpfe, Durchfall
Erkrankungen des
Immunsystems
Häufig:
Übersensibilitätsreaktion
Selten:
Anaphylaktoide Reaktionen
Erkrankungen der Haut und
des Unterhautzellgewebes
Häufig:
Urtikaria/Angioödem*, Pruritus*, Aus­
schlag*
Skelettmuskulatur-, Binde­
gewebs- und Knochener­
krankungen
Gelegentlich:
Arthralgie, Rückenschmerzen*
Allgemeine Erkrankungen
und Beschwerden am
Verabreichungsort
Gelegentlich:
Unbehagen an der Infusionsstelle, brennen­
des Gefühl an der Infusionsstelle, Schwel­
lung an der Infusionsstelle, steriler Abszess
an der Injektionsstelle, Engegefühl der
Brust*, Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit
*AnzeicheneinerÜberempfindlichkeit
Quelle:ZusammenfassungderMerkmaledesArzneimittels
(FachinformationStand10/2010)
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
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7. Meldung von unerwünschten
Ereignissen
EinunerwünschtesEreignisbezeichnetalleunvorhergesehenen
medizinischenEreignissebeieinemPatientennachVerabrei­
chungdesArzneimittels,dienichtunbedingtineinemkausalen
ZusammenhangmitdieserBehandlungstehenmüssen.Eine
schwerwiegendeNebenwirkungistdurchmindestenseinender
unten aufgelisteten Faktoren charakterisiert:
• Tod
• lebensbedrohlich(jedesEreignis,währenddessenderPatient
derGefahrdesTodesausgesetztwar;diesbeziehtsichnichtauf
einEreignis,dastheoretischzumTodeführenkönnte,wennes
schwerwiegender gewesen wäre)
• KrankenhausaufenthaltodereineVerlängerungdesKranken­
hausaufenthalts eines stationär behandelten Patienten
• nachfolgendeanhaltendeodersignifikanteBehinderung/Ein­
schränkung(jedesunerwünschteEreignis,daseinebedeutende
StörungdernormalenLebensgestaltungeinerPersonzurFolge
hat)
• kongenitaleAnomalie/Geburtsfehler
• bedeutendesmedizinischesEreignis(jedesEreignis,dasnach
geeignetem medizinischen Urteil den Patienten in Gefahr bringen
und medizinische oder chirurgische Intervention nötig machen
kann, um eine der oben aufgelisteten Folgen zu verhindern)
Im Falle des Auftretens unerwünschter Ereignisse füllen Sie bitte
das dieser Mappe beiliegende Formular aus und senden es per
Fax an Sanofi (Fax-Nr.: 069 / 305 177 66) oder kontaktieren Sie
die Abteilung Pharmakovigilanz der Firma Sanofi unter Arznei­
[email protected]. Sie können auch das zustän­
dige Sanofi-Callcenter (Tel.-Nr.: 0180 222 2010) anrufen
oder melden Sie das Ereignis an das Bundesinstitut für
Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Als schwer­
wiegend eingestufte Nebenwirkungen müssen unter
Verwendung des beiliegenden Formulars gemeldet
werden und innerhalb von 24 Stunden an Sanofi gefaxt
werden (Fax-Nr.: 069 / 305 177 66).
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8. Weitere Informationen
BittelesenSiediebeigefügteFachinformation.DorterhaltenSie
vollständigeAussagenzurIndikationundweitereInformationen
zur genehmigten Verwendung von Cerezyme® (Imiglucerase).
WeiteredetaillierteInformationenfindenSieaufderWebsiteder
EuropäischenArzneimittel­Agentur(EMA)
(siehehttp://www.ema.europa.eu).
9. Literaturangaben
BeckM,vomDahlS,MengelE,NiederauC,PollL,RolfsA:Leit­
linienzuMorbusGaucher;ArbeitsgemeinschaftfürPädiatrische
Stoffwechselstörungen(2006);
AWMF­Leitlinien­RegisterNr.027/011;DownloadderPDF­Version
http://www.awmf.org
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10. Musterseiten aus dem Therapie-Tagebuch
(Original liegt Patienten-Mappe bei)
Therapie­TagebuchfürdieHeiminfusionmitCerezyme®
Allgemeine Daten
Patient
Anschrift:
PLZ/Ort:
Telefon:
Behandelnder Arzt
Name:
Praxis/Krankenhaus:
Anschrift:
Telefon:
Name:
Apotheke
Name:
Ort:
Telefon:
Cerezyme® verabreicht seit
Datum (TT-MM-JJJJ):
Erste Heiminfusion
Datum (TT-MM-JJJJ):
Gründe für die Heiminfusion
mit Cerezyme®
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
Leitfaden für medizinische Fachkräfte zur Heiminfusion
Ärztliche Verordnung
Dosis
Anzahl der verwendeten Durchstechflaschen (400 E)
Infusionsdauer
Infusionsrate
Probleme/Anmerkungen
Notfallplan beim Auftreten einer schwer­
wiegenden infusionsbedingten Reaktion
1. Unterbrechen Sie die Infusion
2. Individueller Notfallplan – Handlungsanweisung und
Kontaktdaten (wird vom behandelnden Arzt zur
Verfügung gestellt und besprochen)
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
Leitfaden für medizinische Fachkräfte zur Heiminfusion
Daten zur Infusion
Datum der Infusion
Datum (TT-MM-JJJJ)
Klinischer Zustand
Dosis
Anzahl der verwendeten
Durchstechflaschen (400 E)
Infusionsdauer
Infusionsrate
Probleme/Anmerkungen
Datum der Infusion
Datum (TT-MM-JJJJ)
Klinischer Zustand
Dosis
Anzahl der verwendeten
Durchstechflaschen (400 E)
Infusionsdauer
Infusionsrate
Probleme/Anmerkungen
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Cerezyme ® (Imiglucerase)
Leitfaden für medizinische Fachkräfte zur Heiminfusion
Für Ihre Notizen
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CZ11/03-032921
Version Nr. 2 (Stand 24.01.2011)
Genzyme GmbH
Siemensstraße5b·D­63263Neu­Isenburg
Telefon06102/3674­762·www.genzyme.com