Aseptische Knochennekrosen bei Kindern mit Schwerpunkt auf
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Diplomarbeit Aseptische Knochennekrosen bei Kindern mit Schwerpunkt auf Morbus Perthes eingereicht von Benedikt Rottmann zur Erlangung des akademischen Grades Doktor(in) der gesamten Heilkunde (Dr. med. univ.) an der Medizinischen Universität Graz ausgeführt am Klinik für Kinderheilkunde unter der Anleitung von ao.Univ.-Prof. Dr.med.univ. Siegfried Gallistl Graz, 14.01.2015 Eidesstattliche Erklärung Ich erkläre ehrenwörtlich, dass ich die vorliegende Arbeit selbstständig und ohne fremde Hilfe verfasst habe, andere als die angegebenen Quellen nicht verwendet habe und die den benutzten Quellen wörtlich oder inhaltlich entnommenen Stellen als solche kenntlich gemacht habe. Graz, am 14.01.2015 Benedikt Rottmann eh i Vorwort Diese Arbeit erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit. ii Danksagungen Großer Dank gilt meinen Eltern Clara und Albrecht, welche mir meinen Weg ermöglicht und mich dabei stets unterstützt haben. Bei Prof. Dr. Siegfried Gallistl bedanke ich mich für die Betreuung dieser Diplomarbeit und Hilfestellung auf dem Weg der Fertigstellung. iii Zusammenfassung Bis heute bleiben Ätiologie und Pathogenese aseptischer Osteonekrosen nicht vollständig geklärt. Die Erkrankung kann an allen Apo-, Meta-, und Epiphysen der langen Röhrenknochen sowie an enchondral ossifizierenden Knochen des Fuß- und Handskelettes auftreten. Ein multifaktorielles Geschehen, welches zu Gewebshypoxie mit konsekutiver Nekrose führt, wird angenommen. Bei Morbus Perthes wird ein Zusammenhang zwischen primär kritischer Durchblutungssituation und lokaler Belastung diskutiert. Durch die Ischämie kommt es zu Ossifikationsstörungen und Nekrosen variablen Ausmaßes. Eine resultierende Deformitätsbildung kann in der Folge zur Arthrose des betroffenen Gelenkes führen. Epidemiologisch sind Jungen meist häufiger betroffen als Mädchen. Der Krankheitsverlauf lässt sich in charakteristische Stadien mit variablen Ausprägungen einteilen. Dabei ist die Pathomorphogenese anhand verschiedener Klassifikationen darstellbar. Wichtigstes Instrument zur Diagnosefindung ist heute die Magnetresonanztomographie, da sie im Vergleich zum konventionellen Röntgen frühere Diagnosestellung erlaubt. Eine einheitliche Therapie ist nicht existent, konservative wie auch chirurgische Maßnahmen sind stets unter Berücksichtigung des Krankheitsverlaufes, Alter der Patienten/der Patientinnen und prognostischen Kriterien anzuwenden. Wichtig ist ein adäquater und zeitnaher Therapiebeginn da sich das Outcome mit zunehmendem Alter verschlechtert. Ziel jeder Therapie ist Erhaltung der Kongruenz im Gelenk und Verhinderung von Deformitätsbildung. Grundlegendes Prinzip für die Behandlung des Morbus Perthes ist heute die Containment-Therapie. Als wichtigster prognostischer Faktor gilt das Alter bei Erkrankungsbeginn. Kommt es zu Deformitätsbildungen können korrektive chirurgische Eingriffe in der Adoleszenz notwendig sein. iv Abstract To date, etiology and pathogenesis of septic osteonecrosis remain not fully understood. The disease can affect apophysis, metaphysis and epiphysis of the long bones as well as bones of the foot hand formed through enchondral ossification. A multifactorial happening, which leads to tissue hypoxia with consecutive necrosis, is assumed. In the case of Perthes’ disease, a relationship between primary critical circulatory situation and local strain is discussed. Ischemia leads to ossification disorder and to a variable intensity of necrosis. A resulting deformation can subsequently lead to osteoarthritis of the affected joint. Epidemiologically boys are usually affected more frequently than girls. The disease is categorized into characteristic stages with varying manifestations. The patho-morphogenesis can be represented using different classifications. The most important tool for diagnosis today is magnetic resonance imaging, since it allows earlier diagnosis as compared to conventional X-ray. There is no standard treatment applicable to all cases. Conservative, as well as surgical measures, must always be applied taking into account the course of the disease, the age of the patient as well as prognostic criteria. It is crucial to start an adequate treatment in a timely manner, since the outcome deteriorates with age. The aim of any treatment is the preservation of congruence in the joint and the prevention of deformation. Today, the basic principle for the treatment of Perthes' disease is containment therapy. Age at onset is considered the most important prognostic factor. In case of the occurrence of deformations, corrective surgery may be required during adolescence. v Inhaltsverzeichnis Danksagungen ...................................................................................................................... iii Zusammenfassung ................................................................................................................ iv Abstract .................................................................................................................................. v Abbildungsverzeichnis ......................................................................................................... ix Tabellenverzeichnis ............................................................................................................... x 1 Allgemeiner Teil: Aseptische Osteonekrosen ............................................................. 11 1.1 Definition ............................................................................................................. 11 1.2 Ätiologie .............................................................................................................. 11 1.3 Pathogenese ......................................................................................................... 12 1.4 Klinik ................................................................................................................... 13 1.4.1 Gesamtüberblick Aseptische Osteonekrosen................................................... 14 1.4.2 Ausgewählte Beispiele aseptischer Osteonekrosen ......................................... 15 1.4.2.1 Morbus Haas ............................................................................................ 15 1.4.2.2 Morbus Panner......................................................................................... 16 1.4.2.3 Morbus Freiberg-Köhler II ...................................................................... 17 1.4.2.4 Morbus Köhler......................................................................................... 18 1.4.2.5 Morbus Preiser......................................................................................... 19 1.4.2.6 Morbus Blount ......................................................................................... 19 1.4.3 Weitere Osteonekrosen .................................................................................... 21 1.5 Diagnostik ............................................................................................................ 23 1.6 Therapie ............................................................................................................... 24 1.6.1 Konservativ ...................................................................................................... 24 1.6.2 Chirurgisch ...................................................................................................... 25 1.7 2 Differential-Diagnosen ........................................................................................ 25 Morbus Perthes ............................................................................................................ 26 2.1 Definition ............................................................................................................. 26 2.2 Erstbeschreibung und Geschichte ........................................................................ 26 2.3 Physiologische und anatomische Grundlagen zum Hüftgelenk .......................... 27 2.3.1 Zur morphologischen Entwicklung des Hüftgelenkes..................................... 29 2.3.2 Über die Anatomie und Vaskularisierung des Femurkopfes ........................... 31 2.3.3 Centrum-Collum-Diaphysen-Winkel (= CCD) ............................................... 34 vi 2.3.4 Antetorsionswinkel ( =AT )............................................................................. 34 2.4 Epidemiologie des Morbus Perthes ..................................................................... 35 2.5 Ätiologie .............................................................................................................. 36 2.5.1 Gefäßtheorie .................................................................................................... 37 2.5.2 Arterielle Störungen ........................................................................................ 37 2.5.3 Theorie der venösen Störungen ....................................................................... 39 2.5.4 Theorie zur Skelettretardierung ....................................................................... 41 2.5.5 Kongenitale Anomalien ................................................................................... 42 2.5.6 Theorie des Traumas / Mikrotraumas .............................................................. 43 2.6 Pathogenese des Morbus Perthes ......................................................................... 43 2.6.1 Pathomorphogenese anhand Klassifikationen ................................................. 44 2.6.1.1 Einteilung nach Waldenström ................................................................. 44 2.6.1.2 Catterall-Klassifikation ............................................................................ 46 2.6.1.3 Herring-Klassifikation ............................................................................. 48 2.6.1.4 Salter-Thompsen-Klassifikation .............................................................. 49 2.6.1.5 Klassifikation nach Stulberg.................................................................... 50 2.6.1.6 Vergleich Herring/Catterall/Salter-Klassifikation ................................... 50 2.7 Diagnostik ............................................................................................................ 51 2.7.1 Klinische Diagnostik ....................................................................................... 51 2.7.1.1 Anamnese ................................................................................................ 51 2.7.1.2 Klinische Untersuchung .......................................................................... 51 2.7.1.3 Funktionsprüfung .................................................................................... 52 2.7.1.4 Labormedizinische Untersuchungen bei Morbus Perthes ....................... 52 2.7.2 Bildgebende Diagnostik des Morbus Perthes .................................................. 53 2.7.2.1 Sonographie ............................................................................................. 53 2.7.2.2 Röntgen .................................................................................................... 53 2.7.2.3 Magnetresonanztomographie................................................................... 54 2.7.2.4 Szintigraphie ............................................................................................ 55 2.7.2.5 Gelenksarthrographie............................................................................... 56 2.7.2.6 Computertomographie ............................................................................. 56 2.8 Differentialdiagnosen .......................................................................................... 57 2.8.1 Syndrome ......................................................................................................... 57 2.8.2 Traumatisch ..................................................................................................... 57 2.8.3 Infektiös ........................................................................................................... 58 vii 2.8.4 Metabolisch ..................................................................................................... 58 2.8.5 Tumore ............................................................................................................ 58 2.8.6 Hämatologische Erkrankungen........................................................................ 59 2.8.7 Noxen .............................................................................................................. 59 2.9 Therapie des Morbus Perthes .............................................................................. 59 2.9.1 Medikamentöse Therapie ................................................................................ 60 2.9.2 Non-containment-Therapie.............................................................................. 61 2.9.3 Containment-Therapie ..................................................................................... 65 2.9.3.1 2.9.4 2.10 Physiotherapie ......................................................................................... 67 Operative Therapie des Morbus Perthes .......................................................... 68 2.9.4.1 Intertrochantäre Varisationsosteotomie ................................................... 68 2.9.4.2 Beckenosteotomie .................................................................................... 69 2.9.4.3 Beckenosteotomie nach Chiari ................................................................ 69 2.9.4.4 Beckenosteotomie nach Salter ................................................................. 70 2.9.4.5 Triple-Beckenosteotomie......................................................................... 71 2.9.4.6 Postoperative Versorgung ....................................................................... 71 Prognose .............................................................................................................. 72 3 Diskussion ................................................................................................................... 74 4 Literaturverzeichnis ..................................................................................................... 76 viii Abbildungsverzeichnis Abbildung 1: Lokalisation und Eigennamen aseptischer Osteonekrosen (11) .................... 15 Abbildung 2 Schema zur Proliferation der Wachstumsfuge (1).......................................... 28 Abbildung 3 Wachstumszonen des Hüftgelenkes (1).......................................................... 29 Abbildung 4 Schematische Entwicklung des Hüftkopfes (1) .............................................. 31 Abbildung 5 Aa. circumflexae medialis et lateralis und deren Äste (1).............................. 32 Abbildung 6 Arterielle Versorgung des Femurkopfes zum Zeitpunkt der Geburt (1) ........ 33 Abbildung 7 Arterielle Versorgungslage am Ende der Adoleszenzphase (1) ..................... 34 Abbildung 8 Physiologischer venöser Abfluss am proximalen Femur (1) ......................... 39 Abbildung 9 Wachstumsretardierung und Morbus Perthes (1) ........................................... 41 Abbildung 10 Stadien nach Waldenström (20) ................................................................... 46 Abbildung 11 Catterall-Klassifikation (9) ........................................................................... 47 Abbildung 12"head-at-risc"-Zeichen (1) ............................................................................. 48 Abbildung 13 "lateral-pillar"-Klassifikation nach Herring (33) .......................................... 49 Abbildung 14 Schema Beckenübersichtsaufnahme (40) ..................................................... 54 Abbildung 15 Schema Hinge-abduction I (1)...................................................................... 55 Abbildung 16 Schema Hinge-abduction II (1) .................................................................... 55 Abbildung 17 Buck-Extension (Zeichnung um 1863) (44) ................................................. 62 Abbildung 18 Schema Heftpflasterextension (1) ................................................................ 62 Abbildung 19 Becken-Bein-Fuß-Gips (44) ........................................................................ 63 Abbildung 20 Atlanta-Schiene (45) ..................................................................................... 63 Abbildung 21 Thomas-Splint (45)....................................................................................... 64 Abbildung 22: Behandlungsschema Perthes (20)................................................................ 66 Abbildung 23: Behandlungsschema Containment-Therapie (20) ....................................... 67 Abbildung 24 Varisationsosteotomie (links), Salter-Beckenosteotomie (rechts) (33) ........ 70 Abbildung 25 p.a.-Aufnahme Z.n. Tripleosteotomie links (47) .......................................... 71 ix Tabellenverzeichnis Tabelle 1 Lokalisation und Erstbeschreibung aseptischer Osteonekrosen (4) .................... 22 x 1 Allgemeiner Teil: Aseptische Osteonekrosen Synonyme: Aseptische Osteonekrose, spontane Osteonekrose, Osteochondrose, juvenile Osteochondrose, Knorpelknochennekrose (2, 3) 1.1 Definition Der Begriff aseptische Osteonekrosen fasst Erkrankungen des skelettalen Systems zusammen welche mit spontanen Störungen der Knorpelverknöcherung (in Form von Destruktionsherden) einhergehen (2, 3). Sie können sowohl als isolierte Ossifikationsstörungen (aseptische Osteochondrose) als auch in Begleitung einer Knochennekrose auftreten, in seltenen Fällen kommt es auch zur Knorpelnekrose (= Osteochondronekrose) (4). Sie treten dabei zu verschiedenen Zeitpunkten der Entwicklung multilokulär auf (5, 6). Betroffen können sein: die Meta-, Apo-, und Epiphysen der langen Röhrenknochen sowie die enchondral ossifizierende Knochen des Fuß- und Hand-Skelettes (mehr zu enchondraler Ossifikation im Kapitel 2.3) (2). Trotz verschiedener Ausprägung und Lokalisierung liegt allen Erkrankungen dieses Formenkreises heutigen Erkenntnissen nach eine Gewebshypoxie mit konsekutiver Gewebsschädigung (histologisch verifizierbarer Nekrose) zugrunde (6). Auch betreffend Symptomatik, Genese und Verlauf gibt es viele Gemeinsamkeiten (2). 1.2 Ätiologie Die Ursache ist bis heute nicht eindeutig geklärt, es wird jedoch eine passagere Durchblutungsstörung diskutiert. Diese führt in der Folge zu Ossifikationsstörungen (2). Auch diskutiert wird ein Ungleichgewicht zwischen Belastung und Belastbarkeit der Epiphyse zum Zeitpunkt einer primär kritischen Durchblutungssituation (zur Theorie der arteriellen Gefäßstörungen siehe Kapitel 2.5.2) (4, 7). Übergewicht in Kombination mit erhöhter Aktivität und daraus resultierender gesteigerter Belastung des Gelenkes werden bei z.B. Morbus Schlatter ätiologisch angeführt (4). 11 Morbus Kienböck und Morbus Ahlbäck (Altersgipfel liegt bei diesen Erkrankungen nicht in der Kindheit) werden in Zusammenhang mit repetitiven Mikrotraumen, Achsenfehlstellung und anatomischer Prädisposition angeführt (6). 1.3 Pathogenese Prinzipiell können aseptische Osteonekrosen an allen Epiphysen auftreten (4). Gehäuft sind sie jedoch an Lokalisationen zu beobachten welche mechanisch besonders belastet sind oder eine Disposition gegenüber Traumata aufweisen (4). Pathogenetisch wird dabei ein multifaktorielles Geschehen angenommen welches zu intravasaler Gerinnung führt. Als prädisponierende Faktoren werden Alimentation (Polyhypovitaminose, Vitamin-A-Störungen), sportliche Belastung, genetische Disposition (dafür sprechen teilweise multifokales Geschehen sowie familiäre Häufung), vegetative Dysregulation, endokrine Metabolismusstörungen (Hyperurikämie, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie) und traumatisches sowie infektiöses Geschehen angeführt (2, 5, 6). Durch die Ischämie kommt es zu Ossifikationsstörungen und Bildung von Knochennekrose-Arealen (2, 5). Außerdem kann es in betroffenen Arealen zu (Knorpel-)Ödembildung und Gelenkerguss kommen (2). Die ödematöse Verquellung trägt dazu bei die Nährstoffzufuhr (durch Diffusion) und Versorgung durch Blutgefäße weiter zu drosseln (2). Bei einem Einbruch der Knochenbälkchen kann es begleitend zu Nekrotisierung des Knorpelgewebes kommen (= Osteochondronekrose). Diese ist jedoch nie primär sondern immer sekundär der Knochennekrose folgend (5). Kommt es infolge der Knorpelschädigung zur Gelenksflächendestruktion liegt das Bild einer Präarthrose vor (2). Diese begünstigt in der Folge das Auftreten von Gelenksarthrosen (2, 5). Durch statisch wirksame Kräfte und Muskelzug kommt es mitunter zu Deformitätsbildungen (2). Betrifft der Prozess auch die Wachstumsfuge führt dies additiv zu einem Fehlwachstum welches die Deformitätsbildung verstärkt. Erst mit Einsprossen neuer Gefäße in das betroffene Areal beginnt die Resorption des nekrotischen Gewebes sowie der Aufbau neuer Knochenstruktur (5). Die Dauer der Erkrankung ergibt sich somit aus der Größe des Nekroseareales, Schnelligkeit der Revaskularisierung und Aufbau neuer Knochensubstanz (5). 12 1.4 Klinik Aseptische Osteonekrosen treten in der Regel bei Jungen häufiger auf als bei Mädchen (2). Ausnahmen bilden das Müller-Weiss-Syndrom und Morbus Freiberg-Köhler II, welche bei Mädchen häufiger auftreten (2, 8). Gemäss dem Verlauf der Erkrankung kann man vier Stadien unterscheiden (in Analogie dazu siehe Stadien nach Waldenström bei Morbus Perthes, Kapitel 2.6.1.1). I. Initialstadium Geht einher mit Knorpelödem und Gelenkserguss (2). II. Kondensationsstadium Verdichtung der Knochenstruktur, es kommt zum Einbruch von Knochenbälkchen (2). III. Fragmentationsstadium Deformierung von Gelenksanteilen (beispielsweise Metatarsalköpfchen). Revaskularisierung der Region. Es sind Abbauprozesse nekrotischer Areale und Aufbauprozesse neuen osteoiden Gewebes simultan zu beobachten (2). IV. Reparationsstadium Zunehmender Ersatz nekrotischer Areale durch vitales Knochengewebe. Voraussetzung ist hinreichende Revaskularisierung (2). Zwar können aseptische Osteonekrosen schmerzfrei verlaufen, häufig besteht jedoch initial ein leichter, belastungsabhängiger Schmerz (2). Aufgrund erhöhter Belastung im Bereich der unteren Extremität werden aseptische Osteonekrosen dort eher symptomatisch (9). Schmerzhafte Befunde werden mit zunehmendem Alter und zunehmendem Körpergewicht häufiger beschrieben (9). Druckschmerzhafte Schwellungen treten mitunter an Lokalisationen mit geringer Weichteildeckung auf (z.B. bei Morbus Osgood-Schlatter) (2). Infolge der Schmerzen kommt es zu einer Schonhaltung im Gelenk, welche die Mobilität herabsetzt und zu Muskelkontrakturen führen kann (2). 13 1.4.1 Gesamtüberblick Aseptische Osteonekrosen In Abbildung 1 dargestellt sind aseptische Osteonekrosen mit Lokalisation und Eigennamen. In diesem Kapitel werden einige der vermehrt auftretenden aseptischen Osteonekrosen exemplarisch dargestellt. Die am häufigsten vorkommenden aseptischen Osteonekrosen sind: Morbus Preiser (Os scaphoideum) Morbus Kienböck (Os lunatum) Morbus Perthes (Femurkopf) Morbus Ahlbäck (Femurkondylus) Morbus Blount (Tibiaplateau) Morbus Köhler (Kahnbein Fuß) Morbus Freiberg-Köhler II (Metatarsalköpfchen) (10) 14 Abbildung 1: Lokalisation und Eigennamen aseptischer Osteonekrosen (11) 1.4.2 Ausgewählte Beispiele aseptischer Osteonekrosen 1.4.2.1 Morbus Haas Definition Sehr selten vorkommende aseptische Osteonekrose der proximalen Humerusepiphyse, erstmals 1921 beschrieben (4). Klinik 15 Symptomatisch wird Morbus Haas durch Schulterschmerzen, oft belastungsabhängig, welche nachts verstärkt auftreten. Er kann mit Schonhaltung sowie aktiver Bewegungseinschränkung im Schultergelenk einhergehen (12). In seltenen Fällen kann es neben ossärer Deformierung auch zu Mitbeteiligung des Glenoids kommen (12). Therapie Im Initialstadium meist Ruhigstellung sowie antiphlogistische und analgetische Therapie. Bei schweren Verläufen stehen operative Maßnahmen (arthroskopisch/“mini-open“) zur Anbohrung des Caput humeri zur Verfügung. Bei sehr schweren Verläufen mit massiver Destruktion kann eine Hemi-/Totalarthroplastik notwendig werden (12). 1.4.2.2 Morbus Panner Synonym „Pitcher‘s elbow“ Definition Osteonekrose des Capitulum humeri Klinik Meist sind sportliche Kinder betroffen. Vermehrtes Auftreten bei Kindern welche Wurf/Rückschlagsportarten betreiben. Der Altersgipfel liegt bei Jugendlichen im zweiten Lebensjahrzehnt (3). Klinisch auffällig werden die Patienten/die Patientinnen mit Ruhesowie Belastungsschmerz, gelegentlich sind sichtbare Schwellungen im Bereich des Ellenbogens auszumachen. Selten kommt es zu aktiver Bewegungseinschränkung (3). Auftreten meist unilateral (8). Therapie 16 Größtenteils konservative Therapie mit Ruhigstellung (gegebenenfalls Gipsverband), Sportkarenz, Schonung. Analgetische Therapie falls notwendig, auch antiphlogistische Salbenverbände können angewendet werden (3). Eine operative Therapie ist nur bei Versagen konservativer Therapie (hohe Beschwerdepersistenz) sowie bei Vorliegen symptomatischer freier Gelenkskörper indiziert (3). 1.4.2.3 Morbus Freiberg-Köhler II Synonyme Morbus Köhler-Freiberg, Morbus Köhler II, Freiberg’s infraction Definition Der Morbus Freiberg-Köhler II ist eine Osteonekrose der Metatarsalköpfchen II-IV (4, 5). Klinik Die Erkrankung tritt in 60-88 % der Fälle am Os metatarsale II auf (13). Mädchen erkranken circa dreimal häufiger als Buben (13). In 10 % der Fälle kommt es zu beidseitigen Befall (13). Die Diagnose wird klinisch gestellt (13). Initial finden Druckschmerz und Schwellung (genau lokalisierbar über betroffenem Os metatarsale) begleitet von Schonhinken der Patienten/der Patientinnen (13). Radiologisch ist im Verlauf eine typische becherförmige Deformierung der Metatarsalköpfchen zu beobachten. Auch die Schäfte der Os metatarsale können mitbetroffen sein (13). Es kann zu Subluxationen und Arthrosen im Verlauf kommen (5). Therapie Die Therapie erfolgt anhand Stadium und Symptomatik. Im floriden Stadium primär Schonung und Entlastung, diese kann mittels Einlagen, Gipsverbänden und Sohlenversteifung realisiert werden (13). Nach Versagen konservativer Maßnahmen und entstandener Deformitätsbildung erfolgt operative Therapie (13). Bei intakter plantarer 17 Gelenksfläche ist eine dorsale Keilosteotomie möglich welche mittels Kirschner-Draht fixiert wird (5). Weitere operative Techniken: Débridement, Gelenkskörperentfernung, metatarsale Verkürzungsosteotomie sowie Köpfchenresektion (13). 1.4.2.4 Morbus Köhler Synonym Morbus Köhler-Albau Definition Nekrose des Os naviculare pedis Klinik Morbus Köhler ist die am häufigsten diagnostizierte Osteonekrose des kindlichen Fußes (2, 13). Jungen erkranken in etwa viermal häufiger als Mädchen, der Krankheitsgipfel liegt bei männlichen Patienten bei 5 Jahren. Mädchen zeigen den Krankheitsgipfel bereits bei 3,5 Jahren (13). Doppelseitiges Auftreten wird in etwa bei 30% der Patienten/der Patientinnen beobachtet (3). Die Kinder werden oft vorstellig mit belastungsabhängigen Schmerzen über dem medialen Fußrücken (13). Diese können in Schonhinken resultieren wobei die Patienten/die Patientinnen das Körpergewicht über den lateralen Fußrand abrollen (13). Es kann eine diffuse Schwellung des Fußrückens vorliegen welche schmerzhaft palpabel ist (13). Therapie Da es sich um eine selbstlimitierende Erkrankung handelt sind meist keine operativen Maßnahmen notwendig (14). Die Erkrankung zeigt sowohl behandelt als auch unbehandelt eine gute Prognose (13). Allerdings wirken Gipsverbände kürzend auf die Erkrankungsdauer (13). Einlagen können zur Symptomlinderung bei Stützung des Fußgewölbes beitragen (14). 18 Präarthrotische Formierungen sind äußerst selten zu beobachten (13). Kommt es dennoch zu sekundär auftretenden Gelenksarthrose können operative Maßnahmen (Arthrodesen) indiziert sein (8). 1.4.2.5 Morbus Preiser Synonyme Morbus Köhler-Mouchet Definition Osteonekrose des Os scaphoideum, erstmals beschrieben 1911 (15). Klinik Klinisch bestehen leichte bis mittlere Schmerzen in der radialen Handgelenksregion. Es kann eine Schwellung über dem Handrücken palpabel sein. Kraft und Mobilität im Handgelenk können herabgesetzt sein (16). Therapie Die Therapie richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung. Im Akutstadium Immobilisation mittels zirkulären Unterarmgips. Konservativ außerdem antiphlogistische Therapie. Operative Strategien bei Manifestation symptomatischer Deformationen umfassen die Durchführung von Teilarthrodesen oder Arthrodesen (16). 1.4.2.6 Morbus Blount Definition Osteonekrose der medialen Tibiaapophyse Klinik 19 Diese Osteonekrose wird zu verschiedenen Zeitpunkten der Entwicklung manifest: Infantiles Auftreten im 1.-3. Lebensjahr, ein zweiter Gipfel zwischen 4. -10. Lebensjahr, der dritte liegt in der Adoleszenz >11 Jahre (8). Die infantile Form liegt in circa 60% bilateral vor (8). Über gehäuftes Auftreten bei übergewichtigen Kindern und in afroamerikanischen sowie karibischen Ethnien wird berichtet (4). Die Kinder werden meist aufgrund rasch fortschreitender Varusdeformität auffällig (9). Außerdem liegt häufig Innenrotation und Antekurvation der betroffenen Extremität vor (17). In Extremfällen kann die Erkrankung einen verfrühten medialen Fugenschluss bedingen (4). Die Einteilung erfolgt radiologisch nach Langenstiöld in sechs Stadien (14). Therapie Im Verlauf sollten stabilisierende Massnahmen zur Achsenkontrollen erfolgen (6). In Stadium I und II ist die Erkrankung voll reversibel (4). Hier vor allem Beobachtung, einige Autoren empfehlen die Verwendung von Orthesen (14). Stadium III und IV bedürfen meist einer Umstellungsosteotomie (4). Bei fortgeschrittener Deformitätsbildung (Stadium V und VI) sollten zwei Operationen erfolgen: valgisierende tibiale Umstellungsosteotomie sowie Auflösung der verfrühten Knochenbrücke der medialen Wachstumsfuge (4, 8). 20 1.4.3 Weitere Osteonekrosen Erstbeschreiber/Datum Lokalisation Obere Extremität Tietze 1921 Rippenende Climescu, Roman, Sarbu 1939 Capitatum radii Iselin 1912; O’Connor 1933 Olekranon Burns 1931 Distale Ulna Dietrich 1932 Metakarpalköpfchen Thiemann 1909 Basis der Phalangen Kirner 1927 Endphalanx V Untere Extremität Buchmann 1925 Christa iliaca Rogers/Cleaves 1935 Os sacrum Oldenberg/van Neck 1923/1924 Sitzbein-Schambein-Synchondrose Peirson 1929 Symphyse 21 Milck 1926/53 Sitzbeinapophyse Kremser 1934 Hässler 1934; Spina iliaca anterior inferior De Cuveland/Heuck 1949 Dupas 1935 Spina iliaca anterior superior Mandl 1922 Trochanter major Cuveland/Heuck 1953 Apophysis malleoli tibiae Cuveland/Heuck 1954 Apophysis malleoli fibulae Iselin 1912 Os metatarsale V Tabelle 1 Lokalisation und Erstbeschreibung aseptischer Osteonekrosen (4) Folgende aseptischen Osteonekrosen haben ihren Erkrankungsgipfel außerhalb der Wachstumsphase: Morbus Ahlbäck Lokalisation: Femurkondylen; Altersgipfel: circa 60 Jahre (18) Morbus Kienböck Lokalisation: Os lunatum; Altersgipfel: 20-40 Jahre (12) Aufgelistet in älteren Lehrbüchern sind fälschlicherweise einige Erkrankungen welche aufgrund neuer Erkenntnisse nicht mehr zu den aseptischen Osteonekrosen gezählt werden: Morbus Osgood-Schlatter (Apophyse Tuberositas tibiae) Morbus Sindig-Larsen-Johannsson (Patella) Morbus Haglund-Sever (Kalkaneusapophyse) (2, 4) 22 Pathogenetisch handelt es sich bei diesen Erkrankungen im Insertionstendinosen weshalb sie nicht mehr als aseptische Osteonekrosen angeführt werden (2). Morbus Calvé (Synonym: Vertebra plana Calvé) wird heute als sekundäre Osteonekrose geführt. Lokalisation sind meist Wirbelkörper im Bereich der Pars thoracica (8). Sie ist eine auf den Knochen beschränkte Erscheinung des Eosinophilen Granuloms welche mit Wirbelkörpersinterung einhergeht (3). Im frühen Kindesalter ist es wichtig den Morbus Calvé von einem Morbus Scheuermann abzugrenzen (9). Auch der Morbus Scheuermann wird heute nicht mehr den aseptischen Osteonekrosen zugerechnet, da pathogenetisch eine entwicklungsbedingte Wachstumsverzögerung der Wirbelkörperdeckplatten vorliegt (3). Der Morbus Friedrich (Lokalisation: mediales Ende der Clavicula) wird heute ebenfalls nicht mehr als primäre aseptische Osteonekrose behandelt (10). 1.5 Diagnostik Die Diagnose wird meist aufgrund Anamnese und klinischen Untersuchung in Zusammenschau mit bildgebender Diagnostik gestellt (5, 6). Dabei ist stets an die Alterskorrelation der verschiedenen Erkrankungen zu denken (6). Verschiedene bildgebende Verfahren stehen zur Verfügung, wobei sich die Magnetresonanztomographie als bestes Mittel zur Diagnosestellung vor allem im Frühstadium der Erkrankung etabliert hat (2, 5). Großer Nachteil der MRT ist jedoch die notwendige Sedierung der Kinder zur Bildaufnahme (2). Das konventionelle Röntgen findet nach wie vor Anwendung, ist jedoch gegenüber dem MRT deutlich im Nachteil. Zum einen sprechen Strahlenbelastung und falsch-negative Befunde gegen das Röntgen, zum anderen kann man mittels MRT ein multifokales Geschehen ausschließen und differentialdiagnostische Überlegungen besser anstellen (2). 23 1.6 Therapie Eine einheitliche Therapieform liegt nicht vor (4). Die Therapie richtet sich nach Alter des Patienten/der Patientin sowie Lokalisation und Stadium der Erkrankung. Sowohl operative Strategien als auch konservative Maßnahmen stehen zur Verfügung (2). 1.6.1 Konservativ Konservative Therapie kann dabei nur im Frühstadium als kurativ verstanden werden (2). In späteren Erkrankungsstadien können konservative Maßnahmen begleitend zu operativen Strategien Anwendung finden sind jedoch nur als begleitend/palliativ zu verstehen (2). Wichtigste Ziele der konservativen Therapie sind die Entlastung der epiphysären Region sowie die Verbesserung der Durchblutungssituation (2). Entlastende Maßnahmen umfassen Streckverbände, Gipsverbände, Sportkarenz, und Bettruhe (2). Auch orthopädische Hilfsmittel wie Einlagen (beispielsweise bei Morbus Freiberg-Köhler II) finden Anwendung (2). Auch physiotherapeutische Maßnahmen (Heilgymnastik, Koordinationsübungen) haben großen Stellenwert in der konservativen Therapie (2). Des Weiteren können hyperämisierende Therapien (Iontophorese, Kurzwelle, Diathermie) dem Heilungsprozess förderlich sein (2). Die medikamentöse Therapie umfasst Analgesie, antiphlogistische und hyperämisierende Maßnahmen (2). Studien haben ergeben dass, gerade im Frühstadium der Erkrankung, Prostaglandinanaloga (beispielsweise Ilomedin®) einen revaskularisierenden Effekt zeigen. Zudem wirken sie analgetisch und vergrößern die Beweglichkeit im Gelenk durch Remission des Ödems (2). Diese Effekte sind allerdings nur im Frühstadium beobachtbar, bei radiologisch manifesten Osteonekrosen ist nur mehr eine analgetische Wirkung verifiziert (2). 24 1.6.2 Chirurgisch Alle operativen Maßnahmen verfolgen das Ziel der Revaskularisierung und Entlastung um die physiologische Gelenkfunktion zu erhalten (5). Die Strategie richtet sich auch hier nach Alter, Lokalisation und Ausmaß der Erkrankung (5). Bohrungen wirken druckentlastend bei vorliegendem Marködem, das Anbohren nekrotischer Areale kann die Revaskularisierung verbessern (2). Zur Stabilitätsgewinnung können Nagelungen und Bolzungen eingesetzt werden (2). Auch Korrektureingriffe (beispielsweise Aufklapposteotomie bei Morbus Freiberg-Köhler II) kommen in Frage, diese jedoch nicht im Akutstadium der Erkrankung (2). 1.7 Differential-Diagnosen 1. Coxitis fugax (=Hüftschnupfen; meist auf viralen Infekt folgende Entzündung der Gelenkskapsel; Besserung in der Regel nach einigen Tagen) (19) 2. Osteomyelitis (Nachweis mittels MRT) (19) 3. Bursitis (19) 4. Trauma (19) 5. Tumoren (19) 6. Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises (19) 7. Eitrige Arthritis (septische Symptomatik mit Fieber, CRP erhöht, Leukozytose) (19) 25 2 Morbus Perthes 2.1 Definition Morbus Perthes ist eine in der Wachstumsphase auftretende aseptische Nekrose des Femurkopfes mit konsekutiver Ossifikationsstörung. Morbus Perthes ist die häufigste Osteonekrose bei Kindern (20). 2.2 Erstbeschreibung und Geschichte Die Erstbeschreibung von Morbus Perthes erfolgte 1909 durch den amerikanischen Orthopäden Arthur Thornton Legg (1874 - 1939). Er beschrieb die Erkrankung als „an obscure affection oft he hip joint“. Die Veröffentlichung seiner Erkenntnisse erfolgte 1910, im selben Jahr erfolgten ähnliche Beschreibungen durch den französischen Arzt Jacques Calvé (1875 - 1954) und den deutschen Mediziner Georg Clemens Perthes (1869 - 1927). Somit wurde die Erkrankung in der englischsprachigen Literatur im Folgenden nach diesen drei Medizinern Legg-Calvé-Perthes-Disease (LCPD) genannt (21). Ebenfalls 1909 erfolgte durch den schwedischen Orthopäden Johann Waldenström (1877 1972) eine auf histologisch-radiologischen Erkenntnissen beruhende Beschreibung in der Zeitschrift für orthopädische Chirurgie, jedoch klassifizierte er die Erkrankung anfänglich als „oberen tuberkulösen Collumherd“ (1). Heute finden sich in der Literatur einige weitere Synonyme für den Morbus Perthes, darunter Coxa plana Waldenström, Osteochondrosis deformans coxae juvenilis und idiopathische kindliche Hüftkopfnekrose (7, 22). Doch bereits vor den Beschreibungen durch die Mediziner Calvé, Legg, Waldenström und Perthes finden sich in der Literatur Hinweise auf Krankheitsverläufe bei Kindern bei welchen retrospektiv die Vermutung naheliegt dass es sich um Morbus Perthes handelte. So beschrieb der österreichische Chirurg Karel Maydl (1852 - 1903) bereits 1897 nach einer Femurkopfresektion bei einem 15-jährigen Mädchen und einem 18-jährigen Jungen eine „elliptisch veränderte Hüftpfanne“, den Femurkopf bezeichnete er als verbreitert und platt. Ihm fiel auf dass dieser einige Zentimeter nach hinten auf den Hals verlagert war. 26 Außerdem seien randständige Osteophyten und ein verdünnter Knorpel zu beobachten gewesen (1). Der Beginn konkreter Forschungsarbeit und Beschäftigung mit der Erkrankung Morbus Perthes lässt sich also auf den Beginn des 20. Jahrhunderts datieren (1). 2.3 Physiologische und anatomische Grundlagen zum Hüftgelenk Kenntnisse über physiologische Entstehung und Anatomie des Hüftgelenkes sind unabdingbar um die Pathogenese des Morbus Perthes zu verstehen und sollen in nachfolgendem Kapitel behandelt werden. Da das klassische Erkrankungsalter des Morbus Perthes zwischen dem zweiten und neunten Lebensjahr liegt (näheres dazu im Kapitel Epidemiologie) wird besonderer Bezug auf die Entwicklung in dieser Altersgruppe genommen (1). Das Skelettsystem ist, obwohl festes Gewebe, einer großen biologischen Plastizität unterworfen. Das bedeutet dass je nach Belastung ständige Remodellierungen im Gange sind. In der Wachstumsperiode ist diese Plastizität besonders ausgeprägt (7). Der dynamischen und physikalischen Belastung stehen endogene Faktoren gegenüber, nur ein ungestörtes Gleichgewicht zwischen diesen Faktoren gewährleistet eine optimale Entstehung des skelettalen Systems (1). Der Röhrenknochen des Menschen lässt sich einteilen in Epiphyse (gelenksnah), Metaphyse und Diaphyse. Zwischen Epiphyse und Metaphyse liegt während des Knochenwachstums die knorpelige Wachstumsfuge (7). Von dieser Wachstumsfuge (auch genannt Wachstumsplatte, Epiphysenfuge) erfolgt das enchondrale Längenwachstum. Die Wachstumsfuge ist knorpelig und mehrschichtig aufgebaut, wobei sich die teilenden Zellen epiphysennah befinden (7). 27 Abbildung 2 Schema zur Proliferation der Wachstumsfuge (1) Wie aus Abbildung 2 zu entnehmen ist lässt sich die Wachstumsfuge weiter unterteilen in die Proliferationszone (Wachstumszone), die Zone der Transformation (Reifungszone) und in die Ossifikationszone (1, 7). Die Proliferationszone unterteilt man weiter in drei Bereiche: germinative Schicht, bestehend aus ruhenden Zellen und Mutterzellen proliferierende Schicht; von hier gehen Zellteilung und die Bildung der Interzellulärmatrix aus die Säulenknorpelschicht (1) Das Längenwachstum (= enchondrales Wachstum) resultiert hierbei aus einer säulenförmigen Zunahme der Zellzahl in der Proliferationszone (7). In der Transformationszone wird die Verkalkung der Zellen durch Zellhypertrophie und Zelldegeneration eingeleitet. Es ist somit die Voraussetzung für die darauf folgende Osteogenese geschaffen (1). Ebenfalls schematisch in Abbildung 2 dargestellt erfolgt das Dickenwachstum (= periostales/perichondrales Wachstum) appositionell aus Osteoblasten welche aus dem Periost abstammen (1, 7). Wie bereits früher erwähnt ist die Osteogenese dabei systemischen und lokalen Faktoren unterworfen. Zu den systemischen Faktoren zählen hormonelle Regelkreise sowie genetische und metabolische Komponenten. Lokal ist der wichtigste Faktor die 28 physikalische Beanspruchung (7). Diese unterteilt man weiter in exogene Faktoren wie Gravitationskräfte und endogene Faktoren wie Band- und Muskelkräfte (4). Die Wachstumsfuge richtet sich immer im Verhältnis zu den auf sie wirkenden Kräften im Winkel von 90° aus (7). Dabei ist sie maßgeblich durch Druckkräfte beeinflusst welche aus Körpergewicht und Drehmoment der Muskulatur resultieren (1). Das Wachstum der Apophyse hingegen wird hauptsächlich durch muskuläre Zugkräfte gesteuert (1). 2.3.1 Zur morphologischen Entwicklung des Hüftgelenkes Die Ausreifung des Skelettes erfolgt unter hormonellen Einflüssen in der Pubertät. Jedoch unterscheidet sich dieser Zeitpunkt zum einen zwischen den Geschlechtern und zum anderen in Körperregionen. So gelangen Jungen im Mittel um das 16. Lebensjahr zum Abschluss ihres Skelettwachstum, wobei der Fuß dabei früher zum Abschluss kommt (um das 14. Lebensjahr) als die Wirbelsäule (17.- 18. Lebensjahr) (7). Bei Mädchen erfolgt der Abschluss ihres Wachstums bereits um das 14. Lebensjahr (7). Vereinfacht dargestellt lässt sich die der Aufbau des Hüftgelenkes in sechs Wachstumszonen untergliedern (siehe Abbildung 3). Diese fügen sich unter hormonellen, genetischen und biomechanischen Einflüssen zum abgeschlossenen Hüftgelenk zusammen. Dabei sind 2 Wachstumszonen der Pfanne und Y - Fuge zugeordnet, zwei ergeben sich aus Epiphysenkern und Epiphysenfuge und zwei wiederrum an der Trochanterapophyse (1). Abbildung 3 Wachstumszonen des Hüftgelenkes (1) 29 Die Entwicklung der Hüftpfanne erfolgt dabei von drei Regionen aus: den Knochenkernen des Os ilium, des Os ischii und des Os pubis. Diese bilden sich zu unterschiedlichen Zeitpunkten aus. Der Knochenkern des Os ilium ist um die 10. embryonale Woche nachweisbar, es folgt der des Os ischii um die 16. embryonale Woche und der des Os pubis als letztes in der 20. Woche (22). Diese drei Knochen treffen im Acetabulum aufeinander und verbinden sich in diesem Bereich zur Y-Fuge. Dabei bildet das Os ilium das Dach der Hüftpfanne, das Os ischii deren Hinterseite und das Os pubis die Vorderseite. Vergleichsweise sind Os ilium und Os ischii dabei zu größeren Teilen an der der Bildung der Hüftpfanne beteiligt als das Os pubis (22). Erst mit Abschluss des knöchernen Wachstums der Pfanne synostosiert die Y-Fuge im Alter von 13 – 18 Jahren (vgl. 14-16. Lebensjahr) (22, 23) Wie in Abbildung 4 ersichtlich schreitet die Ossifikation des Femurkopfes schneller voran als die des Trochanter major. So ist der Knochenkern der Epiphyse bereits zwischen dem 3. – 7. Lebensmonat ausgebildet während die Verknöcherung des Trochanter major um das 2. – 3. Lebensjahr zutage tritt (1). Im Gegensatz dazu finden Verknöcherung von Femurdiaphyse (7. embryonale Woche) und distaler Epiphyse (kurz vor der Geburt) vergleichsweise früh statt (1). Sowohl die Beanspruchung der zu verknöchernden Region als auch rassische und sozioökonomische Unterschiede wirken sich jedoch variabel auf die Knochenentwicklung aus. So verzögert sich zum Beispiel bei einem luxierten Gelenk die Ossifikation in allen nachfolgenden Entwicklungsstadien (24) (1). Der üblicherweise im ersten Halbjahr erscheinende Epiphysenkern kann mitunter bis in das 4. Lebensjahr ausbleiben (24). 30 Abbildung 4 Schematische Entwicklung des Hüftkopfes (1) 2.3.2 Über die Anatomie und Vaskularisierung des Femurkopfes In der Entwicklung wird der Hüftkopf durch epiphysäre, metaphysäre, diaphysäre und apophysäre Gefäße versorgt (1). Dabei durchdringen epiphysäre Gefäße die Knochenendplatte und versorgen den Knochenkern. Durch das Einsprossen metaphysärer und diaphysärer Gefäßen wird die enchondrale Ossifikation maßgeblich initiiert (1, 7). Die Epiphyse und Metaphyse sind in ihrer arteriellen Versorgung durch die Epiphysenfuge strikt voneinander getrennt, solange diese offen ist (4, 7). Dies stellt unter anderem bei Infektionen eine natürliche Barriere im Ausbreitungsweg dar. Bei den epiphysären Gefäßen handelt es sich um Endgefäße, welche im Hüftgelenk intraartikulär verlaufen und somit als primär kritisch zu betrachten sind, da sie durch intraartikuläre Prozesse leicht geschädigt werden können (zur Theorie der arteriellen Gefäßstörungen siehe Kapitel 2.5.2) (4, 7). Die arterielle Versorgung des Femurkopfes beim Erwachsenen wird vor allem durch drei Arterien gewährleistet: Arteria circumflexa femoris medialis, Arteria circumflexa femoris lateralis und die Arteria Ligamentum capitis femoris, welche aus der A. obturatoria hervorgeht (25). Dabei sind die Abgänge der Aa. circumflexae variabel. In 58 % der Fälle 31 entspringen die A. profunda femoris und die Aa. circumflexae gemeinsam aus der A. femoralis (23, 25). In 18 % der Fälle entspringt die A. circumflexa medialis direkt aus der A. femoralis (23, 25). In 15 % der Fälle entspringt die A. circumflexa femoris lateralis direkt aus der A. femoralis (23, 25). Seltener, in 4 % der Fälle, findet sich ein selbstständiger Abgang sowohl der A. circumflexa femoris medialis wie auch der A. circumflexa femoris lateralis (25). In 3 % der Fälle ist der Ramus descendens der A. circumflexa femoris lateralis als eigenständiger Abgang aus der A. femoralis vorhanden (25). In 1 % der Fälle findet sich ein gemeinsamer Stamm der A. circumflexa femoris lateralis et medialis (25). Abbildung 5 Aa. circumflexae medialis et lateralis und deren Äste (1) Wie in Abbildung 5 dargestellt bilden die Aa. circumflexa medialis und lateralis einen extrakapsulären Ring. Von diesem Ring gehen 4 aszendierende Gefäßsysteme ab, welche die Gelenkskapsel durchdringen und intrakapsulär verlaufen: medial, posterior und lateral aszendierende Zervikalarterien (= dorsolaterale und dorsomediale retinakuläre Gefäße) und anterior aszendierende Zervikalarterien (= ventrale retinakuläre Gefäße) (1, 26). Von diesen aszendierenden Arterien wiederrum gehen die metaphysären und epiphysären Gefäße ab (1). In der Entwicklung des Hüftkopfes ist dabei die Situation der Gefäßversorgung zu verschiedenen Zeitpunkten der Entwicklung variabel ausgeprägt (1). Dabei lassen sich drei wichtige Versorgungsgebiete voneinander abgrenzen: 32 der epiphysäre Teil des Hüftkopfes der Schenkelhals einschliesslich des metaphysären Teil des Hüftkopfes das Versorgungsgebiet des Trochanter major (15) Dabei wird der epiphysäre Anteil weiter unterteilt in lateralen (durch Rami nutritii capitis proximales/superiores) und medialen (durch A. ligamenti capitis femoris) Zufluss (1, 15). Abbildung 6 Arterielle Versorgung des Femurkopfes zum Zeitpunkt der Geburt (1) Wie in Abbildung 6 dargestellt ist zum Zeitpunkt der Geburt die Versorgung des Hüftkopfes über die medial aszendierenden Zervikalarterien der A. circumflexa femoris medialis vergleichsweise stärker ausgeprägt als über die dorsolateral aszendierenden Äste und die A. ligamenti capitis femoris (1). Zwischen dem 6. und 18. Lebensmonat gewinnen die lateralen aszendierenden Gefäße jedoch zunehmend an Bedeutung, während die Ernährung über medial aszendierende Gefäße rückläufig ist (1, 26). Die Versorgung über die A. ligamenti capitis femoris bleibt vorerst stationär (1). In der weiteren Entwicklung gewinnen die lateral aszendierenden Gefäße zunehmend an Bedeutung während den medialen aszendierenden Gefäßen eine untergeordnete Versorgung zukommt (1). Die A. ligamenti capitis femoris liegt ab dem Alter von 5-7 Jahren quasi nur noch obliteriert vor. Erst in der Adoleszenzphase (im Alter von 11-16 Jahren) kommt ihr wieder eine Versorgungsrolle zu (1). Nachdem die Epiphysenfuge bei Abschluss der Entwicklung verknöchert vorliegt anastomosieren die bisher voneinander getrennt vorliegenden metaphysären und epiphysären Gefäßen. 33 Die nun vorliegende Versorgungssituation ist in Abbildung 7 dargestellt. Es zeigt sich im Vergleich zu Abbildung 6 eine ausgeprägtere Versorgungslage der lateral aszendierenden Gefäße gegenüber den medial aszendierenden Gefäßen (1). Abbildung 7 Arterielle Versorgungslage am Ende der Adoleszenzphase (1) 2.3.3 Centrum-Collum-Diaphysen-Winkel (= CCD) Der Centrum-Collum-Diaphysen-Winkel beschreibt den Winkel zwischen Hals und Schaft des Femur (26). In der Entwicklung beschreibt der CCD dabei eine sogenannte umwegige Entwicklung (1). Dies bedeutet dass der Winkel in der Embryonalzeit und danach bis zum 3. Lebensjahr ansteigt, um dann wieder abzufallen und Werte zu erreichen welche bereits intrauterin vorlagen (1). So beträgt er bei der Geburt 135°, um nach der Geburt bis zum 3. Lebensjahr auf maximal 145° anzusteigen (4) Danach nimmt er stetig ab um im Alter von 17 Jahren bei 127° zu liegen (alles Mittelwerte) (4). Im sogenannten Perthes-Alter (3-9 Jahre) liegt der CCD im Schnitt zwischen 135° und 128° (1). Liegt ein vergrößerter CCD–Winkel vor spricht man von einem Coxa valga, bei einem verkleinerten CCD–Winkel von einem Coxa vara (4). 2.3.4 Antetorsionswinkel ( =AT ) 34 Der Antetorsionswinkel beschreibt die Verdrehung der Femurkondylen gegenüber dem Femurhals beziehungsweise Femurkopf in der Transversalebene (27). Auch der Antetorsionswinkel unterliegt dabei einer umwegigen Entwicklung. So liegt im 2. embryonalen Monat eine Retroversion (4-11°) vor, welche sich im Laufe der embryologischen Entwicklung nach und nach in eine Antetorsion umwandelt (im 7. embryonalen Monat liegt schon eine Antetorsion von 23 ° vor) um bei der Geburt im Mittel bei 31° zu liegen (1, 27). In der weiteren Entwicklung nach der Geburt ist diese Antetorsion rückläufig, beim Erwachsenen beträgt der Antetorsionswinkel durchschnittlich 12° (1). 2.4 Epidemiologie des Morbus Perthes Trotz vieler Studien, welche die Epidemiologie des Morbus Perthes zu durchleuchten versuchen, bleibt es aufgrund der heterogenen Methodik schwierig validierte internationale Vergleiche in Inzidenzen zu treffen (28). Die meisten Studien zur Inzidenz des Morbus Perthes wurden in Nordeuropa durchgeführt, was zu Annahme geführt hat, dass Längengrad und Erkrankung assoziiert sind (28). Tatsächlich liegt die niedrigste Inzidenz in äquatorialen Längen und nimmt in Richtung Norden zu (21). Studien haben gezeigt dass die Inzidenz der Erkrankung pro zehn Grad nördlich des Äquators um nahezu 50 % zunimmt (28). Im internationalen Vergleich zeigt sich, dass Rassenzugehörigkeit den gewichtigsten Einfluss auf die Inzidenz der Erkrankung besitzt (28). So erkranken Angehörige der weissen Rasse 8,8-mal häufiger als Ostasiaten (28). Nach Südasien nimmt die Inzidenz wieder zu (bei Südasiaten/Südasiatinnen liegt die Inzidenz gegenüber Ostasiaten/Ostasiatinnen bei 2,9) (28). Es gibt kaum validierte Studien zu Inzidenzen innerhalb der schwarzen Rasse, was oftmals als These für die Seltenheit der Erkrankung in der schwarzen Bevölkerung angeführt wird (28). Eine von Purry durchgeführt Erhebung in der Kapregion scheint dies zu bekräftigen: in einer 1982 veröffentlichten Studie ermittelte er unter 100 000 Kindern im Alter bis 14 Jahre folgende Inzidenzen: 10,8 bei Kindern weisser Rasse, 1,7 bei Mischlingen und 0,45 bei Kindern schwarzer Rassenzugehörigkeit (1). Studien in England haben gezeigt dass Morbus Perthes sich in verschiedenen sozialen Schichten mit unterschiedlichen Inzidenzen präsentiert (28). Dabei stieg die Inzidenz von 35 4:100000 / Jahr in der höchsten sozialen Schicht auf 31,7:100000 / Jahr in der niedrigsten sozialen Schicht (28). Dies stimmt in etwa mit den Ergebnissen von Chaudhry, Philipps und Feldman überein welche die Inzidenz (ohne nähere Spezifizierung respektive Geographie oder ähnlichem) in sozial niedrigen Schichten mit 32:100000 gegenüber sozial hohen Schichten mit 4:100000 beziffern (21). Auch Aigner und Tschauner machen ähnliche Beobachtungen: die Erkrankung tritt in sozial niedrigen Schichten mit einer Inzidenz von 26:100000 häufiger auf als in sozial gehobenen mit einer Inzidenz von 4:100000 (22). Männliche Kinder (12:100000) sind etwa vier bis fünfmal häufiger betroffen wie weibliche Kinder (2:100000) (1, 22). Mädchen erkranken dabei früher (Altersschnitt: 3,4 Jahre) als Buben (Altersschnitt: 5,9 Jahre) (21). Eine mögliche Erklärung hierfür ist die frühere skelettale Entwicklung des Mädchens gegenüber dem Knaben (1). Ohne Auswirkung auf das radiologische Outcome bleibt dabei der frühere Wachstumsfugen-Schluss bei Mädchen mit konsekutiv verkürzter Zeit zum Remodelling des Hüftkopfes nach Deformation (3,4 Jahre bei Mädchen gegenüber 5,9 Jahren bei Knaben) (21). Bilateraler Befall der Hüftgelenke ist bei Mädchen häufiger als bei Buben (21). Dabei liegt die insgesamte Wahrscheinlichkeit für einen bilateralen Befall bei 5-18 % (1). Nach Chung (1981) liegt beim Knaben gegenüber dem Mädchen dreimal häufiger ein inkompletter subsynovialer intraartikulärer Gefäßring vor, diese Erhebung könnte die auffallende Geschlechtsdisposition erklären (1). Der Morbus Perthes tritt durchschnittlich zwischen dem 4. und 8. Lebensjahr auf, der Erkrankungsgipfel liegt dabei zwischen 5 und 6 Jahren (1)(22). Bei einem Auftreten nach dem 10. Lebensjahr spricht man von einem sogenannten SpätPerthes (22). Bei allen epidemiologischen Erhebungen ist zu berücksichtigen dass Daten länderspezifisch sowohl in quantitativen wie in qualitativen Parametern großer Variabilität unterliegen, was vergleichende Studien schwierig gestaltet (28). 2.5 Ätiologie 36 Obwohl seit der Erstbeschreibung des Morbus Perthes mehr als einhundert Jahre vergangen sind bleibt die Frage nach der Ursache bisher ungeklärt (4). Heute weiss man allerdings dass eine Gefäßstörung bei primär kritischer Lage der Durchblutungssituation (genaue Erklärung hierzu siehe Kapitel 2.5.2.) im Hüftkopf zugrunde liegt (7). Zur Diskussion wie es zu dieser veränderten Durchblutungssituation kommt stehen momentan unterschiedliche Theorien zur Debatte welche im Folgenden besprochen werden (1, 4). 2.5.1 Gefäßtheorie Diskutiert werden in der Gefäßtheorie einerseits arterielle Zuflussstörungen, venöse Abflussstörungen sowie kombinierte Störungen wie zum Beispiel infolge von intraartikulärer Druckerhöhung aufgrund von Ergussbildung (4). Dabei kann die Gefäßtheorie (gegenüber anderen Theorien) sowohl die Entstehung als auch den Verlauf von Morbus Perthes veranschaulichen, weshalb sie oft an erster Stelle angeführt ist (4). 2.5.2 Arterielle Störungen Zentraler Ankerpunkt in der Theorie zu arteriellen Störungen ist immer die kritische Versorgungslage des Hüftgelenkes zum Zeitpunkt der bevorzugten Manifestation des Morbus Perthes (4, 7). Somit können in diesem Zeitraum auftretende arterielle Geschehen erhebliche Auswirkungen auf die Entwicklung des kindlichen Hüftkopfes besitzen (4). Während jedoch bei der symptomatischen Osteonekrose (beispielsweise nach traumatisch bedingter Schädigung oder Infektion der zuführenden Arterien) die Ursache bekannt ist, bleibt es bis heute ungeklärt wie es zur idiopathischen Erkrankungsform Morbus Perthes kommt (4). Es gibt Überlegungen wonach Infarktgeschehen aufgrund veränderter Blutviskösität mit Morbus Perthes assoziiert sein könnten. So stellten Gauck und Mitarbeiter 1994 bei 70 % der untersuchten Perthes-Patienten/Perthes-Patientinnen Normabweichungen im Bereich 37 des Thrombolysesytems fest (welche in der Durchschnittsbevölkerung nur bei 1:15000 Personen gefunden wurden) (22). Zu einem ähnlichen Schluss kam auch Axhausen (1922), welcher aufgrund histopathologischer Beobachtungen eine Unterbrechung der Ernährungszufuhr als ursächlich beschrieb. Dafür machte er embolische Ereignisse verantwortlich (1). Unterstützt wird diese These von autoptischen Untersuchungen welche Jensen und Lauritzen 1976 veröffentlichten. Dabei autopsierten sie zwei Morbus Perthes-Kinder welche an Appendizitis sowie Gliom verstorben waren. Bei einem der Kinder fanden sie einen alten Thrombus welcher die A. retinacularis posterior inferior teilweise obliterierte sowie entzündliche Infiltrate in diesem Bereich (1). Es muss jedoch erwähnt werden dass es nachvollziehbarerweise wenig autoptisches Material zur Perthes-Erkrankung gibt und die Ergebnisse daher nicht als repräsentativ zu werten sind (1). In zahlreichen tierexperimentellen Studien wurde versucht durch Obliteration verschiedener zuführender Gefäße (bei unterschiedlichen Spezies) eine Hüftkopfnekrose herbeizuführen um sodann zugrundeliegendes Geschehen nachzuvollziehen (1). Dabei kamen Schulitz und Dustmann zu folgenden Ergebnissen: Hunde (Beagles) reagieren auf die einmalige Ligatur sämtlicher zuführenden Gefäße zum Hüftkopf nicht immer (wie erwartet) zu ausgeprägten Hüftkopfnekrosen. Offensichtlich geht die Revaskularisierung schnell vonstatten, es kommt in den meisten Fällen nicht zu Formveränderungen des Hüftkopfes (1). Selbst bei Wiederholung der künstlichen Infarzierung der zuführenden Gefäße nach vier Wochen war dies nicht der Fall (1). Demgegenüber kam es bei den Schweinen (Minipigs) bereits nach einmaliger Unterbrechung der zuführenden Arterien zu ausgeprägter Nekrosebildung begleitet von Deformation des Hüftkopfes, Granulationsgewebe sowie Gefäßneubildungen (1). Verschieden Spezies verfügen somit über unterschiedliche Kompensationsmechanismen (1). Schulitz und Dustmann folgern daraus dass Morbus Perthes beim Menschen nicht auf rein arteriellem Geschehen basiert sondern es mehrerer Noxen bedarf um diesen zu verursachen (1). Auch eine primäre Gefäßminderanlage wurde als maßgeblich auslösender Faktor in Betracht gezogen. Diese führt zu dem von Meyer 1966 beschriebenen Befund der Dysplasia capitis femoris, bei welcher es zu einer gestörter Hüftkopfossifikation kommt 38 (4). Obwohl der Befund selbst radiologisch häufig beobachtet wird und per se keinen Krankheitswert besitzt wird er heute als prädisponierender Faktor für Morbus Perthes bewertet (4). Auch Trueta (1957) und Chung (1976) sehen in primären Gefäßanomalien beziehungsweise in einer zu gering ausgeprägten vorderen Gefäßanastomose die zugrundeliegende Problematik des Morbus Perthes (22). Dadurch bestehende latente Minderdurchblutung der Femurepiphyse führt demnach durch unbekannte Noxen zu multiplen Mikroinfarkten mit konsekutiver absoluter Minderdurchblutung des Hüftkopfes (22). 2.5.3 Theorie der venösen Störungen Abbildung 8 Physiologischer venöser Abfluss am proximalen Femur (1) 39 Ebenfalls diskutiert werden im Zusammenhang mit der Entstehung des Morbus Perthes venöse Abflussstörungen. In einer Studie mit 32 Morbus Perthes Patienten fanden Liu und Ho 1991 heraus dass, obwohl keine relevanten arteriellen Zuflusstörungen nachweisbar waren, venöser Abfluss gegenüber der gesunden Seite signifikant vermindert und intraartikuläre Druck erhöht war (29). In einem Tierversuch mit Hunden führten sie einen artifiziellen venösen Verschluss herbei und injizierten intraartikulär Silikon um einen erhöhten Gelenksdruck zu simulieren. Bei mehr als 50% der Versuchstiere konnten sie im Folgenden avaskuläre Nekrosen nachweisen welche den bei Morbus Perthes beobachteten Nekrosen ähnelten (29). Demgegenüber kommen Schulitz und Dustmann nach einer an Minipigs durchgeführten Studie zu einem anderen Ergebnis: nach einmaliger Unterbindung sämtlicher blutabführender Gefäße des Hüftkopfs konnten sie keine Nekrosen im Bereich der Epiphyse nachweisen. Jedoch weisen sie in ihrer Studie auf eine histologisch beobachtete Markfibrose hin (1). Auch Iwasaki et al. untersuchten in Studien das Verhalten von intramedullären Druck in Kombination mit angiographischen Darstellungen. Dabei fanden sie bei erhöhtem intramedullären Druck einen venographisch darstellbar vermehrten Fluss in diaphysäre Gefäße (30). Daraus folgerten sie eine Obstruktion in metaphysären venösen Gefäßen (30). Doch auch wenn sie venösen Abflussstörungen eine pathogenetische Rolle nicht absprechen weisen sie darauf hin dass für die Entstehung eines Morbus Perthes ihrer Ansicht nach weitere pathogenetische Faktoren vorhanden sein müssen (30). 40 2.5.4 Theorie zur Skelettretardierung Abbildung 9 Wachstumsretardierung und Morbus Perthes (1) Auch ein Zusammenhang zwischen Skelettretardierung und Auftreten von Morbus Perthes wird diskutiert (22). Auffällig ist, dass bei fast allen Patienten/Patientinnen mit Morbus Perthes eine Skelettretardierung vorliegt. Hierbei sind die Patienten/Patientinnen entweder normal groß oder weisen eine Verminderung der Körpergröße auf (4). Dabei wird die Retardierung im Laufe der Zeit eingeholt, wobei Kinder mit einer stark entwickelten Retardierung vergleichsweise lange für die Wiederherstellung der Osteonekrose benötigen, und im Ganzen ein schlechteres Outcome aufweisen (4). Nicht immer jedoch muss Morbus Perthes mit einer Wachstumsretardierung vergesellschaftet sein: es gibt auch Fälle von akzeleriertem Wachstum bei Morbus Perthes Patienten/Patientinnen (4). Wig et al. kamen in einer in Norwegen durchgeführten Studie mit 402 Patienten/Patientinnen zu ähnlichen Schlüssen: sie fanden heraus dass Kinder mit Morbus Perthes gegenüber der Kontrollgruppe bei Geburt kleiner waren (31). Andere untersuchte Parameter wie Kopfumfang bei Geburt, Gewicht bei Geburt und Größe in Relation zu 41 Gestationsalter waren jedoch entsprechend der Kontrollgruppe (31). Ein Zusammenhang zwischen bereits intrauterin verlangsamter skelettalen Reifung, damit einhergehendem disproportionalem Wachstum und später auftretendem Morbus Perthes wird von ihnen hergestellt (31). Ein Kontext zwischen verlangsamten Wachstum und Auftreten von Morbus Perthes gilt in der der Literatur als sicher. Einige Autoren sprechen sich dafür aus dass ohne vorliegende Wachstumsretardierung die Diagnose des echten Morbus Perthes nicht zweifelsfrei gestellt werden kann (1). 2.5.5 Kongenitale Anomalien Wig et al. fanden einen signifikanten Zusammenhang zwischen kongenitalen Hüftluxationen und dem späteren Auftreten von Morbus Perthes (31). Die von ihnen daraufhin untersuchten Patienten/Patientinnen entwickelten den Morbus Perthes jedoch auf der gegenüberliegenden Seite und mehrere Jahre nach Auftreten, Therapie (mittels Spreizhose) und Rekonvaleszenz der Hüftluxation (31). Auch urogenitale Anomalien werden sowohl bei Morbus Perthes Patienten/Patientinnen als auch in deren naher Verwandtschaft signifikant gehäuft beobachtet (32). Catterall et al. begründen dies wie folgt: eine abnorme embryonale Differenzierung im Bereich des Urogenitaltraktes kann einhergehen mit Auftreten vaskulärer Anomalien (32). Diese vaskulären Anomalien erhöhen das spätere Risiko einer avaskulären Nekrose in diesen Regionen (32). In Zusammenschau mit den Ergebnissen von Catterall et al. schließen Wig et al. auf eine höhere Inzidenz kongenitaler Anomalien im Bereich des Pelvis bei späteren Morbus Perthes Patienten/Patientinnen (31, 32). Weitere kongenitale Anomalien welche in der Literatur häufig mit dem Auftreten von Morbus Perthes assoziiert werden: Spina bifida occulta, inguinale Dysplasien, stenosierter Ductus nasolacrimalis, Kryptorchismus, Pylorusstenose (1, 31, 33). Es stellt sich die Frage, ob der Morbus Perthes per se Ausdruck einer angeborenen Fehlbildung mit spätem Manifestationszeitpunkt ist (1, 31). 42 2.5.6 Theorie des Traumas / Mikrotraumas In vielen Studien wird seit langem untersucht ob Traumata mit Morbus Perthes zu assoziieren sind (4). Heutiger Stand der Forschung schließt Traumata als singulären Auslöser aus. Dagegen sprechen zum einen der bevorzugt einseitige Befall, zum anderen unterschiedliche Inzidenzen zwischen Rassen und Geschlechtern (1). In Kombination mit anderen Faktoren allerdings wird es weiterhin in Erwägung gezogen (33). Loder et al. stellen einen Zusammenhang zwischen verzögerter Ossifikation bei Perthes Kindern und damit einhergehenden erhöhten Vulnerabilität des Bewegungsapparates her (33). Diese Traumata resultieren also leichter in Mikrofrakturen im Bereich der proximalen Femurepiphyse sowie der Metaphyse (33). Bei vorliegenden Gerinnungstörungen und / oder der Exposition auf Zigarettenrauch entstehen so gehäufte Thrombosen, welche zu einer Kopfnekrose führen können (33). 2001 stellte Dimeglio fest, dass Perthes Patienten/ Patientinnen relativ häufig aktive Kinder sind, welche am Tag über 20 000 Schritte machen (4). Türkmen et al. untersuchten in einer Studie inwieweit Aufmerksamkeitsdefizit, Hyperaktivitätsstörungen und Morbus Perthes assoziiert sind (34). Dabei stellten sie keine signifikante Häufung von ADHS-Patienten/ Patientinnen unter ihren Perthes-Patienten/ Patientinnen (mit/ohne vorangehendes Trauma) fest, weisen jedoch auf einen Zusammenhang zwischen vorangehenden Trauma und Morbus Perthes hin (34). Demzufolge liegt nach Türkmen et al. bei kritischer Gefäßsituation im Perthes-Alter eine erhöhte Wahrscheinlichkeit der arteriellen Ruptur im Bereich der Epiphyse zugrunde, welche subsequent zu einer Nekrose führen kann (34). Auch Türkmen et al. weisen unter ihrem Perthes-Kollektiv auf eine signifikant erhöhte Exposition auf Zigarettenrauch hin (34). 2.6 Pathogenese des Morbus Perthes Heutige Kenntnisse sind vor allem zurückzuführen auf tierexperimentelle Studien, anatomisch-pathologische Befunde zu Tode gekommener Perthes-Patienten/ Patientinnen 43 und radiologisch fundierte Erkenntnisse (vor allem kernspintomographische und röntgenologische Beobachtungen) (4). Dabei folgt Morbus Perthes einem charakteristischen Verlauf, welcher maßgeblich durch die räumliche Ausdehnung der Nekrose beeinflusst wird (4, 7). Es besteht somit ein indirekter Zusammenhang zum Alter des Patienten/der Patientin, da der Hüftkopf zunehmend an Größe und Volumen gewinnt (zwischen dem fünften und zehnten Lebensjahr Zunahme des Volumens um 130 %) (4). Initial besteht eine epiphysäre Durchblutungsstörung variablen Ausmaßes (4, 7). Diese führt zu einer Wachstumsverzögerung des Hüftkopfes, gefolgt von einer Nekrose im Ossifikationskern. Radiologisch macht sich dies durch verbreiterten Gelenkspalt bemerkbar (7). Das Knochengerüst verliert an Stabilität - es können Gelenkflächen des Hüftkopfes einbrechen (4). Durch Mikrofrakturen kommt es zu einer zunehmenden Dichte des Ossifikationskerns (7). Nekrotische Knochenstruktur wird mit der Zeit abgebaut, radiologisch macht sich dies durch Lücken im Hüftkopf bemerkbar (7). Hiernach kommt es zur Restrukturierung des Ossifikationskerns mit der Entwicklung neuer Knochenbälkchen (7). In der darauf folgenden Phase der Neustrukturierung können sich bei herabgesetzter Belastungsfähigkeit der Epiphyse leicht Deformitäten formieren (Pilzform, Coxa magna, Coxa plana) (7). Es sind dabei in jedem Stadium Re-Infarzierungen möglich, weshalb zeitgleich Reparationsprozesse und Nekrosen zu beobachten sein können (4, 9). 2.6.1 Pathomorphogenese anhand Klassifikationen 2.6.1.1 Einteilung nach Waldenström Diese Einteilung beruht auf der Morphologie im Röntgenbild. Sie ist eine deskriptive Einteilung in fünf Stadien (4). I. Initialstadium Beginn der Durchblutungsstörung. Durch verzögertes Wachstum kommt es zu einer Verbreiterung des Gelenkspaltes (4). Auch bedingt ist die Gelenkspaltverbreiterung durch begleitende Synovitis, es kann eine Verdickung des Knorpelmantels vorliegen. Die Epiphysenfuge stellt sich anfangs 44 verbreitert, später verschmälert vor (1). II. Kondensationsstadium Es liegt eine Nekrose im Ossifikationskern vor, die Dichte des Kerns nimmt zu (7). Einsetzen der „creeping substitution“ : altes Knochengewebe wird dabei durch Neues ersetzt, es kommt zu Mikrofrakturen aufgrund von Instabilität der Knochenbälkchen (4). III. Fragmentationsstadium Durch den zunehmenden Abbau alten Knochengewebes kommt es zu lückenhaften Defekten im Hüftkopf (4, 7). IV. Reparationsstadium In diesem Stadium wird zunehmend defektes Gewebe durch vitales Gewebe ausgetauscht (4). Neue Knochenbälkchen formieren sich (7). V. Endstadium / Ausheilungsstadium Das Endstadium ist nach dem vollständigen Wiederaufbau des Hüftkopfes erreicht (4). In diesem Stadium liegt der Hüftkopf idealerweise in physiologischer Kongruenz mit der Pfanne. Bedingt durch die hohe Plastizität während der Umbauprozesse jedoch kann auch eine pathologische Kongruenz oder eine Inkongruenz vorliegen (7). 45 Abbildung 10 Dreijähriger Junge mit Morbus Perthes rechts; Stadien nach Waldenström; v.l.n.r: Kondensationstadium, Fragmentationsstadium (nach 6 Monaten), Reparationstadium (nach 1 Jahr), Ausheilungsstadium (nach 3 Jahren) (20) 2.6.1.2 Catterall-Klassifikation Die Catterall-Gruppierung (1971) dient der Einteilung nach Ausdehnung des Nekroseareales (9). Catterall beurteilt dabei drei Risikofaktoren (Ausdehnung der Nekrose, Sequesterbildung, metaphysäre Beteiligung) welche eine Aussage über die Prognose zulassen. Er unterteilt in vier Gruppen (9). Diese Klassifikation ist heute nur noch bedingt reliabel, da die prognostische Aussagekraft zunehmend hinterfragt wird (35). Catterall-Gruppe I Es findet sich keine Sequesterbildung oder subchondrale Fraktur. Das Ausmaß liegt bei etwa 25 % der Epiphyse (9). Catterall-Gruppe II Es liegen sowohl anterolaterale Sequester wie eine anterolaterale metaphysäre Beteiligung vor. Es liegt eine subchondrale Fraktur in der vorderen Hälfte vor. Das Ausmaß liegt bei etwa 50 % der Epiphyse (9). Catterall-Gruppe III Man findet große Sequester, sowie metaphysäre Beteiligung. Sklerotische Bereiche 46 in Grenze zu gesundem Gewebe. Es liegt eine subchondrale Fraktur auch über die hintere Hälfte vor. Das Ausmaß liegt bei etwa 75% der Epiphyse (9). Catterall-Gruppe IV Das Ausmaß liegt bei 100 % der Epiphyse. Auch große metaphysäre Beteiligung. Es können dorsal Zeichen von Remodellierung sichtbar sein (9). Abbildung 11 Catterall-Klassifikation (9) Ebenfalls von Catterall formuliert wurden die „head at risc“-Zeichen (9): I. „Gage-sign“: eine V-förmige Konvexität (durch Osteolyse) am proximalen Femurhals (36) II. Zystische metaphysäre Veränderungen (36) III. Laterale Kalzifizierungen (36) IV. Subluxation des Hüftkopfes (36) V. Horizontales Wachstum der Epiphysenfuge (Winkel zwischen Femurschaft und Epiphyse > 73 °) (36) Diese werden in Zusammenschau mit anderen Faktoren ebenfalls zur prognostischen Beurteilung herangezogen (35). 47 Foster, Kumar et al. stellten in einer Studie jedoch fest dass, während II und IV eine hohe Beobachterübereinstimmung zeigen, I, III und V einer niedrigen interobservativen Zuverlässigkeit unterliegen (36). Abbildung 12"head-at-risc"-Zeichen (1) 2.6.1.3 Herring-Klassifikation Die aktuellste Klassifikation wurde 1992 von Herring eingeführt (35). In einer APRöntgenaufnahme während der Fragmentationsphase wird dabei die laterale Epiphyse beurteilt (35): Beurteilt wird die Höhe des lateralen Pfeilers (35): I. Herring A: lateraler Pfeiler steht zu 100 %; insgesamt günstige Prognose (9) II. Herring B: lateraler Pfeiler zu weniger als 50 % von nekrotischen Areal betroffen; Prognose schwierig vorherzusagen (9) III. Herring C: lateraler Pfeiler größer 50 % von nekrotischen Areal betroffen. Insgesamt eher ungünstige Prognose (9) 48 Zusätzlich verstärkt sich die prognostische Aussagekraft wenn das Alter des Patienten/der Patientin bei Krankheitsbeginn berücksichtigt wird (35). Herring erweiterte die Klassifizierung außerdem noch durch eine B/C-Gruppe (= border-group), um auch Befunde zwischen Herring B und Herring C einbeziehen zu können (35). Abbildung 13 "lateral-pillar"-Klassifikation nach Herring (35) 2.6.1.4 Salter-Thompsen-Klassifikation Erstmals wurde diese Klassifikation 1984 beschrieben (35). Salter und Thompson schlugen eine Klassifikation nach Ausmaß der subchondralen Fraktur im Anfangsstadium vor (35). Sie unterscheiden hierbei zwei Gruppen (37). I. Gruppe A : Die subchondrale Fraktur erstreckt sich über weniger als die Hälfte der Breite des Hüftkopfes (21) II. Gruppe B : Die subchondrale Fraktur erstreckt sich über mehr als die Hälfte der Breite des Hüftkopfes (21) Kritisiert wird an dieser Klassifikation vor allem das frühe Stadium, in welchem sie zur Anwendung kommt: viele Patienten/ Patientinnen sind zu diesem Zeitpunkt noch nicht diagnostiziert (35). Zum anderen erwähnen Chaundry, Philipps et al. dass bei bis zu 2/3 der Perthes-Patienten/ Patientinnen eine subchondrale Frakturlinie nicht zu sehen ist (21). 49 2.6.1.5 Klassifikation nach Stulberg Diese Klassifikation wird nach Ablauf der floriden Erkrankungsphase angewandt (9). Dabei unterteilt Stulberg in 5 Kategorien: I. Der Hüftkopf ist rund, normale Hüfte (9) II. Der Hüftkopf ist rund bei Vorliegen von Coxa magna (9) III. Der Hüftkopf ist oval bei Vorliegen von Coxa magna (9) IV. Der Hüftkopf ist flach, kongruent zu Acetabulum (9) V. Der Hüftkopf ist flach, inkongruent zu Acetabulum (9) Dabei findet die Position des Hüftkopfes in der Pfanne (zentriert / dezentriert) in die Stulberg-Klassifikation keinen Eingang (9). Beurteil wird ausschließlich Sphärizität und Kongruenz (9). 2.6.1.6 Vergleich Herring/Catterall/Salter-Klassifikation In einer 2012 veröffentlichten Studie verglichen Park, Chung et al. die Herring-, Catterall-, sowie Salter-Thompson-Klassifikationen bei 69 Patienten/Patientinnen in Bezug auf Verlässlichkeit und Anwendbarkeit (37). Sie kamen zu folgenden Ergebnissen: die Herring-Klassifikation weist die höchste Interrater-Reliabilität sowie Intrarater-Reliabilität auf, gefolgt von Catterall und Salter-Thompson (37). Jedoch weisen sie darauf hin dass bei 40% der Patienten/ Patientinnen nach initialer Klassifizierung ein Upgrade durchgeführt werden musste, insbesondere bei Patienten/ Patientinnen der Herring-A-Gruppe (37). 50 2.7 Diagnostik 2.7.1 Klinische Diagnostik 2.7.1.1 Anamnese Nach Gray et al. (1972) sind gehäuftes familiäres Auftreten beobachtet worden, weshalb eine ausführliche Familienanamnese immer erhoben werden sollte (1). Auch zu erheben ist Alter der Eltern bei der Schwangerschaft, Auffälligkeiten während der Schwangerschaft / Geburt (Trauma, Infektion) und Vorkommen von Gelenkerkrankungen in der Familie (1). Die Eigenanamnese sollte umfassen: Gewicht bei Geburt, das Alter des Kindes, Größe und Gewicht im Entwicklungsverlauf, vorhandene Anomalien, das soziale Umfeld und durchgemachte Erkrankungen (Hüftluxation, Hüftdysplasie, Infektion, Traumata) (1). Das Gehverhalten des Kindes ist in Bezug auf Lauffaulheit und Remissionen zu erheben (9). Wenn das Kind mit Knie- oder Hüftschmerz auffällig wird ist eine Schmerzanamnese zu erheben: Zeitliches Auftreten der Schmerzen (Intervalle), einseitig/zweiseitiger Schmerz, Schmerzcharakter und Auftreten der Schmerzen (Ruheschmerz, Belastungsschmerz, Anlaufschmerz) (9). 2.7.1.2 Klinische Untersuchung Die klinische Untersuchung setzt sich zusammen aus Inspektion, Palpation und Funktionsprüfung (9). Früheste Symptome des Kindes sind oft Schonhinken und fortgeleitete Knieschmerzen (2, 7). Die Inspektion des Kindes umfasst die körperliche Entwicklung, Beurteilung des Gangbildes (Schonhinken, Verkürzungshinken), Beurteilung des Muskel- / Skelettapparates (Muskelatrophien, Fehlhaltungen), Missbildungen, Beinlängendifferenz und Hüftbeweglichkeit (1, 9). Das Trendelenburgzeichen sowie das Duchenne-Zeichen sind zu prüfen (1). 51 Trendelenburg-Zeichen Ausgelöst durch eine Insuffizienz der Mm. Glutei medius et minimus infolge einer Instabilität des Hüftgelenkes (4). Im Einbeinstand kommt es zum Absinken der Hüfte auf der kontralateralen Seite (4). Duchenne-Zeichen Um beim Gehen die Insuffizienz der Hüfte auszugleichen wird der Oberkörper über das Standbein balanciert (4). Das daraus resultierende Gangbild wird als Duchenne-Hinken bezeichnet (4). Bei der Palpation fällt häufig ein Druckschmerz im Leistenbereich auf (1). Auch gluteale Muskulatur und retrotrochantärer Bereich können schmerzhaft palpabel sein (1). 2.7.1.3 Funktionsprüfung Die Funktionsprüfung sollte die Beweglichkeit nach Neutral-Null-Methode beinhalten (4). Obwohl Morbus Perthes nicht zwangsläufig mit einer Bewegungsstörung einhergeht (es gibt blande Verlaufsformen welche als Zufallsbefund im Röntgen diagnostiziert werden), fällt doch häufig eine Schwäche in Abduktions- und Rotationsfähigkeit des Beines auf. Diese kann mit dem Viererzeichen (=Patrick-Test) überprüft werden (4). Patrick-Test Im Liegen wird das Kind aufgefordert bei 45° Beugung im Hüftgelenk und 90° Beugung im Kniegelenk das Bein nach lateral auf Höhe der Unterlage zu bringen. Sollte dies nicht möglich sein ist das Viererzeichen als positiv zu werten, da Abduktion und Außenrotation eingeschränkt sind (4). 2.7.1.4 Labormedizinische Untersuchungen bei Morbus Perthes Laborparameter haben in der Diagnostik des Morbus Perthes keinen primären Stellenwert (38). Es sind derzeit keine Parameter bekannt welche regelmäßig erhöht sind. Zur 52 differenzialdiagnostischen Abgrenzung eignen sich jedoch Blutbild, Blutsenkungsgeschwindigkeit, Rheumafaktoren und CRP (38) 2.7.2 Bildgebende Diagnostik des Morbus Perthes 2.7.2.1 Sonographie Die Sonographie eignet sich vor allem anfangs um bei Röntgennegativität einen Gelenkserguss im Initialstadium festzustellen, welcher allerdings ein unspezifisches Zeichen darstellt (21,20). Jeder Erguss der länger als 2 Wochen andauert gilt jedoch als verdächtig und sollte mittels weiterer Bildgebung abgeklärt werden (22). Durch geübte Anwender/Anwenderinnen sind ebenfalls Verlaufssonographien betreffend Hüftkopfform und Position durchführbar (20). Der Ultraschall stellt keine Grundlage für die klinische Entscheidungsfindung dar (21). 2.7.2.2 Röntgen Das konventionelle Röntgen dient der Diagnosestellung, dem Grading sowie Verlaufskontrollen (38). Standardmäßig werden Beckenübersichtsaufnahme sowie Lauensteinaufnahme angefertigt (20). Lauensteinaufnahme a.-p.-Röntgenaufnahme der Hüfte, durchgeführt in Rückenlage des Patienten/der Patientin bei 45% Beugung und Abspreizung im Hüftgelenk sowie 90% Beugung im Kniegelenk (22). Oft ist die subchondrale Frakturlinie besonders in der Lauenstein-Aufnahme gut erkennbar (39). Durchschnittlich 4-6 Wochen nach Einsetzen der Beschwerden sind (laut Adolf et al.) im konventionellen Röntgen Veränderungen sichtbar (20, 40). Demgegenüber sprechen Chaudhry et al. von einer röntgenologisch stummen Phase zwischen 3-6 Monaten (21). 53 Erste Zeichen im Röntgen sind eine Abflachung der Epiphyse, eine Dichtezunahme des Knochens (Kondensation) sowie eine Verbreiterung des Gelenkspaltes (durch Gelenkserguss sowie relative Verdickung des Knorpelgewebes) (20, 21). Die Verbreiterung des Gelenkspaltes lässt sich am besten anhand der Entfernung des Hüftkopfes zur Köhler-Tränenfigur bestimmen(siehe Abbildung 14) (41). Abbildung 14 Schema Beckenübersichtsaufnahme / Beckenübersichtsaufnahme (1=Linea iliopectinea 2=Linea ilioischiadica 3=Pfannendach 4= Köhler-Tränenfigur 5=dorsaler Pfannenrand 6=ventraler Pfannenrand) (42) 2.7.2.3 Magnetresonanztomographie Das MRT zeigt aufgrund seiner hohen Spezifität bereits vor dem Nativröntgen Veränderungen des Hüftkopfes (22). In T1-gewichteter Einstellung sieht man früh Signalalterationen aufgrund des Ödems und reaktiver Veränderungen (22). Auch epiphysäre und metaphysäre Veränderungen sind im MRT besser darstellbar als im Nativröntgen und vergleichbar mit den Ergebnissen einer Szintigraphie (22). Gerade in frühen Stadien der Erkrankung eignet sich das MRT aufgrund seiner hohen Spezifität gut zur Diagnosestellung sowie zur Beurteilung differentialdiagnostischer Überlegungen (22). Ein dynamisches MRT kann (ähnlich der Arthrographie) bei der präoperativen Therapieplanung eingesetzt werden um beispielsweise eine „hingeabduction“ festzustellen (35). 54 Hinge-Abduction: Der Hüftkopf bewegt sich nicht medial in der Hüftpfanne, sondern stößt mit dem superolateralen Anteil bei Abduktion an den lateralen Rand des Acetabulum, es entsteht eine pathologische Hebelbewegung (35, 43). Abbildung 15 Durch die Subluxation kommt es Abbildung 16 In der Folge kommt es bei der druckbedingt zu Verformung des Abduktion zu einer hebelnden Bewegung des Knorpelmantels (1) Hüftkopfes aus der Hüftpfanne (1) Besonders hervorgetan in der MRT-Bildgebung haben sich SES (= Spin-Echo-Sequenzen) (39). Die Schnittführung erfolgt dabei koronar und parasagittal, Größe und Lage der nekrotischen Areale können in diesen T1-gewichteten Aufnahmen gut beurteilt werden (39). Auch um den Befall der kontralateralen Hüfte bei Perthes-Patienten/Patientinnen früh auszuschließen bzw. nachzuweisen eignet sich das MRT (39). 2.7.2.4 Szintigraphie Die Szintigraphie ist heute weitestgehend durch das MRT ersetzt worden und hat keinen wesentlichen Stellenwert in der Diagnosefindung (20, 38). Gelegentliche Anwendung 55 erfährt die Szintigraphie noch in der Frühphase, da man die Aufnahme von Speichersubstanz in die Epiphyse sowie die Revaskularisation beurteilen kann (41). Außerdem kann die Szintigraphie in seltenen Fällen der differentialdiagnostischen Abgrenzung zu anderen Hüfterkrankungen dienen (9). Auch wegen Strahlenexposition ist die Szintigraphie (trotz guter prognostischer Ergebnisse) nicht Mittel der Wahl (21). 2.7.2.5 Gelenksarthrographie Die Gelenksarthrographie ist eine dynamische Untersuchung um Kongruenz und Einschluß (= „containment“) des Hüftkopfes in Bezug auf Hüftpfanne zu beurteilen (43). Des Weiteren lassen sich Deformität und Gelenksknorpelstruktur gut darstellen. Wie auch im MRT kann mittels der Gelenksarthrographie eine „hinge abduction“ (siehe Kapitel 2.7.2.3) festgestellt werden (43). Bei Immobilisierung unter Therapie kann die Gelenksarthrographie angewandt werden um die Kongruenz der Gelenksflächen zu beurteilen (43). Weishaupt, Exner et al. kamen jedoch in einer im Jahr 2000 durchgeführten Studie zu dem Schluss, dass dynamische Bildgebung mit dem MRT vergleichbare Resultate erzielt wie die Gelenksarthrographie, und deshalb eine erwägenswerte nicht-invasive Alternative darstellt (43). Jaramillo et al. kamen in einer 1999 durchgeführten Studie zu ähnlichen Schlüssen: vergleichbare Ergebnisse erhielten sie in Bezug auf Beurteilbarkeit von Kongruenz und Einschluß des Hüftkopfes (44). Einen Vorteil der Arthrographie gegenüber der MRT sahen sie jedoch in der besseren Darstellbarkeit von Kopfdeformitäten und der Sphärizität des Hüftkopfes (44). 2.7.2.6 Computertomographie Die Computertomographie besitzt, nicht zuletzt wegen der Strahlenexposition, keinen Stellenwert in der Diagnostik und Therapieplanung des Morbus Perthes (20). 56 2.8 Differentialdiagnosen Da Hüftkopfnekrosen mit Erkrankungen aus verschiedensten Formenkreisen assoziiert sein können sind diese unten stehend aufgeschlüsselt dargestellt (21). Bei differentialdiagnostischen Überlegungen kann es hilfreich sein ein Karporadiogramm zur Bestimmung des Knochenalters hinzuzunehmen, da Morbus Perthes oft mit einem retardierten Knochenwachstum einhergeht (siehe Kapitel 2.5.4: Theorie zur Skelettretardierung) (21). Bei Hüftbeschwerden unklarer Genese ist bis zur definitiven Diagnosestellung der Begriff Beobachtungshüfte („Observation hip“) gebräuchlich (9). 2.8.1 Syndrome Der Befall bei Syndromen ist üblicherweise beidseits im selben Stadium auftretend (9). Beidseitiger Befall wird bei Morbus Perthes selten beobachtet und das Stadium ist beidseits typischerweise nicht ident (40). M. Gaucher (9) Mucopolysaccharidose (M. Morquio) (9) Multiple epiphysäre Dysplasie (M. Ribbing-Meyer) (35) Spondyloepiphysäre Dysplasie (40) Klinefeltersyndrom (40) Trisomie 21 (40) Achondroplasie (40) Trichorhinophalangeales Syndrom (35) 2.8.2 Traumatisch Hüftnekrosen finden häufig Ursprung in Trauma, nicht selten iatrogen bedingt durch offene Eingriffe an der Hüfte oder in Zusammenhang mit Abspreizbehandlungen (9). Schenkelhalsfraktur (9) 57 Epiphyseolysis capitis femoris (9) Hüftluxationen (9) Trochanter-major Abriss (40) 2.8.3 Infektiös Häufig treten diese als Folge einer verzögerten Drainage bei Infektionen des Hüftgelenkes auf (9). Septische Arthritis (9) Femurosteomyelitis (proximal) (9) 2.8.4 Metabolisch Hypoparathyreoidismus (9) 2.8.5 Tumore Der Tumor selbst kann, wie zum Beispiel das Chondroblastom, in der Epiphyse situiert sein und so ein Perthes-ähnliches Bild erzeugen (40). In der Metaphyse situierte Tumoren können die Blutzufuhr zur Epiphyse beeinträchtigen und so eine Ischämie herbeiführen (40). Lymphome (40) Leukämien (9) Chondroblastom (40) 58 2.8.6 Hämatologische Erkrankungen Sichelzellanämie (Inzidenz von Hüftkopfnekrosen: 27 %) (40) Thalassämie (Inzidenz von Hüftkopfnekrosen: 25 % ) (40) Lupus Erythematodes Hämophilie (Inzidenz von Hüftkopfnekrosen: 7 %) (40) 2.8.7 Noxen Auch im Zusammenhang mit medikamentöser Therapie werden auftretende Hüftkopfnekrosen assoziiert (40). Chemotherapeutika (40) Steroide (9, 40) 2.9 Therapie des Morbus Perthes Einheitliches Ziel verschiedener Therapieverfahren ist es die Kongruenz der Gelenksflächen zu erhalten und Deformitätsbildung zu verhindern. Bei eingetretenen Deformierungen gilt es die Kongruenz des Gelenkes durch operative Therapie wiederherzustellen (7, 35). Bei allen Behandlungen ist stets der individuelle Status und Verlauf der Erkrankung zu berücksichtigen (35). Mögliche Therapieformen umfassen dabei konservative (medikamentöse Therapie, Physiotherapie, Containment-Therapie, Non-Containment-Therapie) sowie operative Methoden (35). Obwohl viel Übereinstimmung besteht gibt es nach wie vor voneinander abweichende Therapieprinzipien (9). Dies betrifft vor allem Containment-Therapie versus nicht-Containment-Therapie (9). Weitaus häufiger findet heute die Containment-Therapie Anwendung, während die Non59 Containment-Therapie weltweit an Bedeutung verliert und in neuerer Literatur meist nur randständig erwähnt wird (9). Der Übersicht halber wird im Folgenden auch auf die NonContainment-Therapie eingegangen. 2.9.1 Medikamentöse Therapie NSAR Vor allem symptomorientierte Schmerztherapie in der entzündlichen Frühphase (20, 35). In dieser Phase sollte bei Schonung des Gelenkes ein NSAR fest angesetzt werden, beispielsweise Ibuprofen (35). Ständige Analgesie ist meistens nicht erforderlich (20). In der Behandlung chronischer Verläufe hat die medikamentöse Schmerztherapie wenig Anwendung (35). Prostaglandin-Analoga Prostazyklin-Analoga (Beispielsweise Iloprost) können in der Phase des „reversiblen Knochenmarködem “ die Revaskularisierung verbessern (41). Sie wirken sich außerdem positiv auf die Gelenksbeweglichkeit und Schmerzlinderung aus (41). Bei röntgenologisch nachgewiesener Osteonekrose bleibt die Gabe von Prostaglandin-Analoga jedoch ohne Auswirkung auf das Endresultat (20). Bisphosphonate Diskutiert wird die Gabe von Bisphosphonaten. In Tierstudien konnte nachgewiesen werden dass diese den Abbau des Knochens durch Hemmung der Osteoklasten einschränken und sich positiv auf den Aufbau von Knochensubstanz auswirken (20). Erkenntnisse auf diesem Gebiet beruhen bisher jedoch einzig in der Beobachtung von Osteoporose-Patienten/Patientinnen (21). Langzeitstudien sind erforderlich, bisher gibt keine Therapieempfehlung diesbezüglich (45). Bone morphogenetic proteins 60 Geforscht wird momentan auch am Einsatz von BMP (=„ bone morphogenetic proteins“) (21). In tierexperimentellen Studien konnte gezeigt werden dass diese gemeinsam mit Bisphosphonaten eine synergistische Wirkung entfalten (21). Im Vergleich zur Kontrollgruppe zeigte sich eine besser erhaltene Morphologie des Femurkopfes, dichtere und stabilere trabekuläre Struktur sowie geminderte Anzahl von Osteoklasten bei gesteigerter Anzahl oberflächlicher Osteoblasten (21). Doch obwohl Studien teilweise positiv bezüglich der Wirkung von BMP ausfallen gibt es bis dato keine Zulassung/Therapieempfehlung diesbezüglich (20, 21, 40). 2.9.2 Non-containment-Therapie Die Non-Containment-Therapie strebt eine Ruhigstellung der Hüfte ohne Zentrierung des Hüftkopfes im Gelenk an. Sie kann realisiert werden durch Bettruhe, Gips- und Schienenverbände oder Dauerextensionen (1). Im Laufe der Zeit wurden mannigfaltige Methoden entwickelt um diese Therapielinie zu verfolgen: I. Extensionen Ein relativ einfach umzusetzendes Therapieverfahren. Unter Bettruhe kommen verschiedene Verfahren zur Extension zum Einsatz. Um Kontrakturen und muskulären Dystrophien zu begegnen sind zwischenzeitlich physiotherapeutische Maßnahmen anzuwenden (1). Im letzten Jahrhundert kamen dabei verschiedene Extensions-Apparaturen zum Einsatz: 1. Pflasterextension, Knöchellaschenextensionen 2. Pugh-Extension 3. Buck-Extension 4. Bilaterale Schuhextension Die Extensionen werden entweder in Mittelstellung des Fußes oder in Abduktion (15 °) angebracht (1). Dabei finden Extensionsverfahren vor allem in der Initialphase Anwendung um von einer entlastenden Therapie bzw. operativen Maßnahmen gefolgt zu werden (1). Problematisch ist diese Therapieform nicht nur 61 aufgrund im Vergleich zu ambulanten Therapieformen unzureichenden Ergebnissen (1). Psychosoziale Probleme (Trennung der Familie, Hospitalisierung, Schulbesuch nicht möglich, hoher Kostenaufwand) sind ebenfalls nicht zu vernachlässigen (1). II. Abbildung 17 Buck-Extension (Zeichnung um Abbildung 18 Schematische Darstellung der 1863) (46) Heftpflasterextension (1) Gipse und Schienen zur Ruhigstellung in Abduktion Diese Verfahren zielen darauf den Fuß in Abduktionsstellung ruhig zu stellen. Oftmals über Monate oder sogar Jahre angewandt führt diese Behandlung jedoch (trotz physiotherapeutischer Maßnahmen) zu erheblicher Beeinträchtigung der Gelenkstrophik und konsekutiven Schäden (1). Auch psychosoziale Beeinträchtigung (ähnlich wie bei langer Bettruhe unter Extension) ist bei dieser Therapieform enorm (1). Heute sind deshalb die unten aufgeführten Gipse und Schienen zu dauernder Ruhigstellung weitestgehend obsolet (1). 1. Becken-Bein-Fuß-Gips 2. Trompetengips 3. Wu-Splint 4. Abduktionsschiene nach Katz (1) 62 Abbildung 19 Becken-Bein-Fuß-Gips (47) III. Schienen zur Belastung in Abduktion Diese zielen darauf ab die Hüfte in Abduktion und Innenrotation zu fixieren wobei gleichzeitig eine Belastungsfähigkeit und Beweglichkeit gegeben bleibt (4). Abbildung 20 Atlanta-Schiene (48) 1. Toronto-Schiene (4) 2. Atlanta-Schiene (4) 3. SRH-Orthese (Scottish-Rite-Hospital) (1) Auch diese Orthesen wirken sehr einschränkend auf den Alltag der Kinder, der Einsatz ist umstritten (20). Des Weiteren muss unter Anwendung eine freie Beweglichkeit gewährleistet bleiben, da diese Orthesen sonst eine Kontraktur 63 fixieren, die Kinder weichen im Gangbild der verminderten Beweglichkeit aus (4). Somit können auch bei Einsatz abduzierender Orthesen Maßnahmen zur Optimierung des Containments nicht genutzt werden (4, 4). Bei sehr aktiven Kindern finden diese Orthesen heute gelegentlich Anwendung um bremsende Wirkung auf die motorische Aktivität zu entfalten (20). IV. Weitere Hilfsmittel zur Entlastung Bei der Anwendung von Hilfsmitteln gilt: Das Hüftgelenk soweit wie nötig zu entlasten, dabei jedoch dem Kind möglichst viel Alltag ermöglichen (20). Die Anwendung von Hilfsmittel wird kontrovers diskutiert (9). Einige schränken Kinder sehr stark ein und bedeuten eine psychische Belastung sowie soziale Belastung des Umfeldes (40). 1. Thomas Splint 2. Unterarmgehstützen Abbildung 21 Thomas-Splint (48) Für manche Orthesen ist heute die Wirksamkeit bei speziellen Anwendungen bereits widerlegt (40). In Studien wurde aufgezeigt dass der Einsatz von Orthesen wie Thomas-Splint bei Morbus Perthes nicht angebracht ist (20). Biomechanische Untersuchungen haben ergeben dass durch dieser Orthesen betreffend wirksamer Entlastung und Containment (verglichen zu anderen Therapiestrategien) keine therapeutischen Ziele erreicht werden (4). Auch erhöhter intraartikulärer Druck unter dem Einsatz der Orthesen wurde in Studien nachgewiesen (20). Die Anwendung von Unterarmgehstützen hat sich ebenfalls als schwierig erwiesen, da diese die Kinder stark in ihrem Alltag einschränken (20). Die Nutzung richtet sich hier nach Symptomatik und Intensität der Erkrankung (20). Ihre Wirkung 64 erzielen sie vor allem als „Gedächtnisstütze“, da sie erinnerlich machen dass Belastungen wie Springen und Hüpfen zu vermeiden sind (20). Zeigen Kinder Anzeichen von Überlastung können Unterarmgehstützen zur partiellen Entlastung und Schmerzreduktion bis zur Regression der Symptome genutzt werden (20). 2.9.3 Containment-Therapie Primäres Therapieziel ist die Aufrechterhaltung/Wiederherstellung kongruenter Verhältnisse im Gelenk (20). Sphärischer Hüftkopf, Zentrierung des Hüftkopfes und möglichst geringe Defektheilung sind außerdem vordergründig (9, 20). Weitere Therapieziele umfassen Schmerzfreiheit, Funktionalität und Mobilität unter der Erkrankungsdauer und möglichst wenig Beeinträchtigungen durch die Therapie (9). Bei schon eingetretenen Formveränderungen ist die Wiederherstellung kongruenter Gelenksverhältnisse anzustreben (9). In der akuten, schmerzhaften Phase gilt: Bettruhe (mit oder ohne Extension) gefolgt von entlastende Maßnahmen wie Rollstuhl oder Kinderwagen (9). Die gute Beweglichkeit der Hüfte ist für Containment eminent wichtig und sollte unter der Therapie erhalten/wiederhergestellt werden (40). Kontrakturen der Adduktoren fördern die Gefahr der Hüftgelenksluxation (40). Deshalb sind sowohl physiotherapeutische Maßnahmen wie auch zuhause durchführbare krankengymnastische Übungen in der Therapie von wesentlicher Bedeutung (21, 40). In seltenen Fällen kann über eine Botulinumtoxin-Injektion in den Adduktor nachgedacht werden (40). Auch Tenotomien verbunden mit nächtlich anzuwendenden Orthesen stellen eine Option zur Mobilitätsgewinnung dar (21, 40). Die Beweglichkeit des Gelenkes sollte dabei im Verlauf ständig überwacht werden (alle 612 Wochen Kontrolle) (40). Selten induziert sind auch in der Containment-Therapie heute Orthesen welche die Hüfte in Abduktion und Innenrotation fixieren (9). Verschiedene Ausprägungen der Erkrankungen und Altersgruppen erfordern hierbei einen flexiblen Einsatz von Therapieformen (siehe Abbildung 22, 23) (9). 65 Abbildung 22: Behandlungsschema Perthes (22) 66 Abbildung 23: Behandlungsschema Containment-Therapie (22) 2.9.3.1 Physiotherapie Ziel der Physiotherapie ist die Erhaltung und wenn nötig Verbesserung der Mobilität im Gelenk (20). Diese sollte während dem gesamten Verlauf der Erkrankung aufrechterhalten werden. Das Ausmaß der Beweglichkeit im Gelenk hat Auswirkungen auf die operative Strategie (20). Um die Beweglichkeit und Zentrierung des Gelenkes zu fördern kommen in der Physiotherapie mobilisierende Maßnahmen zum Einsatz (20). Nach Anlernen der Angehörigen in stationären Rahmen können die Patienten/Patientinnen auch zu Hause therapiefördernde Übungen absolvieren. Dabei kann man mittels 67 Traktionsvorrichtungen mobilisierende Maßnahmen der Physiotherapie unterstützen sowie die Kapselmobilisation verbessern (20). Mittels einer Schlingenaufhängung können die Kinder zu Hause die hubfreie Rotation, Abduktion und Flexion trainieren (20). Eine Adduktorentenotomie wird dann notwendig wenn trotz physiotherapeutischer Übungen die Beweglichkeit der Hüfte eingeschränkt bleibt (4). 2.9.4 Operative Therapie des Morbus Perthes Die operativen Maßnahmen bei Morbus Perthes dienen der Zentrierung des Hüftkopfes um somit ein besseres Containment zu erreichen (20). Sie finden Anwendung bei Versagen konservativer Therapieformen und schlechter prognostischer Aussicht (35). Indiziert sind sie bei Vorliegen von ausgeprägter Inkongruenz der Gelenksflächen und Auftreten von Risikofaktoren wie Lateralisation und laterale Kalzifikation welche zu andauernder eingeschränkter Beweglichkeit der Abduktion (Scharniergelenk) führen können (4, 40). Voraussetzung für eine erfolgreiche operative Therapie ist eine vorher bestehende Abduktionsfähigkeit im Hüftgelenk von 30° (35). Ein geringeres Bewegungsausmaß gilt präoperativ als Kontraindikation (35). Die operativen Maßnahmen sollten wenn möglich in frühen Stadien erfolgen (Fragmentations-, frühes Reparationsstadium), da in diesen Phasen höheres Remodellierungsvermögen das Outcome verbessert (35). Dabei erfolgen die Eingriffe am proximalen Femur, am Becken oder kombiniert (20). 2.9.4.1 Intertrochantäre Varisationsosteotomie Dient der Zentrierung des Hüftkopfes, sogleich wirkt sie biomechanisch entlastend auf das Hüftgelenk (4). Voraussetzung ist eine gute Mobilisationsfähigkeit der Hüfte (4). Eine bestehende „Hinge-abduction“ (siehe Kapitel 2.7.2.3) beispielsweise kann durch die Operation verstärkt werden (4). Intraoperativ kann eine Arthrographie hilfreich sein um das Bewegungsausmaß des Hüftkopfes zu überprüfen (4). Der CCD-Winkel (siehe Kapitel 2.3.3) sollte dabei ausreichend verringert werden um eine guten Zentrierung des Hüftkopfes zu realisieren. Jedoch kann eine übermäßige Korrektur zu einem Trochanterhochstand und Coxa vara führen, weshalb der CCD 68 immer größer als 105° eingestellt werden sollte (35). Vergleiche dazu S. Adolf et al: eine Varisierung mit CCD kleiner 110° sollte vermieden werden (20). Die intertrochantäre Varisationsosteotomie wurde lange als bevorzugte Methode zur Verbesserung des Containments geführt. Diese relativ einfache Operationstechnik bringt jedoch Nachteile mit sich: oft geht sie einher mit einer Beinlängenverkürzung, einem Trochanterhochstand und einem vergrößerten Offset (20). Trotzdem hat die varisierende Trochanterosteotomie heute noch Stellenwert (20). So empfehlen Wiig et al. nach einer in Norwegen durchgeführten Studie mit 324 Patienten/ Patientinnen die varisierende Osteotomie bei Kindern älter als 6 Jahre und einer Beteiligung des Hüftkopfes von mehr als 50 % (49). Wenn operativ mittels der intertrochantären Varisationsosteotomie kein ausreichendes Containment erzielt wird beziehungsweise bei sekundärer Beteiligung der Pfanne kann in Kombination eine Beckenosteotomie durchgeführt werden (20, 35). 2.9.4.2 Beckenosteotomie Sollte mit einer intertrochantären Varisationsosteotomie kein genügendes Containment erreicht werden kann eine simultane Beckenosteotomie das Containment verbessern (=Hypercontainment) (9). Gegenüber Varisationsosteotomien haben Beckenosteotomien den Vorteil dass keine Beinverkürzung resultiert, außerdem findet keine Veränderung des Hebels der Hüftgelenksadduktoren statt (20). Jedoch kommt es durch Beckenostetomien (besonders bei der Salter-Osteotomie) zu intraartikulären Druckerhöhungen, da das Pfannendach auch nach distal verschoben wird (20). Diesbezüglich hat die Triple-Osteotomie bessere Ergebnisse vorzuweisen (20). Jedoch ist die Triple-Osteotomie der technisch aufwändigere Eingriff (20). 2.9.4.3 Beckenosteotomie nach Chiari Bei der Beckenosteotomie nach Chiari wird das Becken oberhalb des Acetabulums durchtrennt und der distale Anteil nach medial verschoben (50). Dadurch soll die Pfanne 69 nach lateral eine bessere Überdachung bieten (50). Sie findet in der Perthes-Therapie aber kaum Anwendung da das erlangte Containment sich in Studien als nicht zufriedenstellend erwiesen hat (1). Indikation wird höchstens bei älteren Kindern (> 10 Jahre) mit etablierter Deformität gestellt, welche durch andere Verfahren nicht korrigierbar ist (1, 50). 2.9.4.4 Beckenosteotomie nach Salter Es erfolgt eine Durchtrennung des Beckens superior der Spina iliaca inferior (50). Das Segment wird dann nach ventral und lateral geschwenkt, ein Keil wird eingesetzt und mittels Kirschnerdraht fixiert (50). Kann als alleinstehende Behandlung oder in Kombination mit einer intertrochantären Varisationsosteotomie durchgeführt werden (35). Nachteilig hat sich erwiesen dass es nach der Salter-Beckenosteotomie durch die Distalisierung des Pfannendaches häufig zu intraartikulären Drucksteigerungen kommt (20). Abbildung 24 Varisationsosteotomie (links), Salter-Beckenosteotomie (rechts) (35) 70 2.9.4.5 Triple-Beckenosteotomie Ein relativ junges Verfahren zur Wiederherstellung dysplastischer Hüften (50). Die drei Hüftknochen werden durchtrennt und das freie Acetabulum dreidimensional geschwenkt (50). Durch die optimierte Überdachung des Hüftkopfes soll ein besseres Containment erreicht werden (40). Bezüglich postoperativer intraartikulärer Druckerhöhung erzielt diese Operationstechnik bessere Ergebnisse als die Beckenosteotomie nach Salter (20). Jedoch ist sie auch die anspruchsvollere Operation, birgt mehr Risiken und zeigt erhöhte Komplikationsraten (20). Abbildung 25 p.a.-Aufnahme Z.n. Tripleosteotomie links (50) 2.9.4.6 Postoperative Versorgung Postoperativ Analgesie mittels Peidualschmerzkatheter (9). Ein Becken-Bein-Gips ist nur bei sehr jungen Kindern (3-5 Jahre) für 4 Woche indiziert, das Anbringen erfolgt unter 71 Narkose. Ansonsten spezielle Lagerung des Beines in 30 ° Abduktion (Knie und Hüfte), eventuell verbunden mit Längenextension über elastischen Verband für 3-5 Tage (9). Entlastung des Beines mittels Gehhilfen oder Rollstuhl für 6-8 Wochen. Fortwährende Physiotherapie sowie langsamer Belastungsaufbau ab Woche 8 (bis dahin Bodenkontakt nur mit Gehhilfen) (9). Materialentfernung: Kirschnerdraht bei der Salter-Beckenosteotomie nach 6 Wochen, bei Operationen am Femur nach 12 Monaten (9). Röntgenologische Kontrollen im Verlauf: postoperativ am 2. Tag, nach 4 Wochen, nach 8 Wochen (9). Risiken der Operationstechniken Neben allgemeinen Risiken wie Wundheilungsstörung und Nerven/Gefäßschädigungen kann es durch die Operationen zu Beinlängendifferenz, Über/Unterkorrektur, Korrekturverlust, Restbewegungseinschränkung und Spätschaden wie Arthrose kommen (9). 2.10 Prognose Langzeitstudien haben gezeigt dass bei es bei 50% der unbehandelten Patienten/ Patientinnen zu keinen schwerwiegenden Problemen im Alter kommt, bei jedoch fast 50 % bereits vor dem 50. Lebensjahr sekundäre Coxarthrosen zu beobachten waren (41). Die Schwierigkeit besteht darin die 50 % mit schlechtem Verlauf früh zu selektieren und eine adäquate Therapie einzuleiten (22). Um eine Prognose stellen zu können sollten folgende Kriterien berücksichtigt werden. Es ist jedoch wichtig zu erwähnen dass einzelne Kriterien alleinstehend keine gute Prognose garantieren können (22). I. Alter Das Alter der Patienten/der Patientin bei Krankheitsbeginn wird als aussagekräftigster Faktor gesehen (22). Je jünger das Kind bei Krankheitsbeginn desto besser die Prognose. Kinder < 4 Jahre zeigen trotz fehlender Behandlung gute Ausheilungstendenzen, während bei Kindern > 4 72 Jahre bereits erhöhtes Risiko für langfristige Komplikationen gesehen wird (22). Auch der Verlauf der Erkrankung ist in Korrelation mit dem Alter zu sehen: je älter das Kind bei Erkrankungsbeginn desto langwieriger der Verlauf (meist 2-4 Jahre) (40). II. Geschlecht Die Prognose ist bei männlichen Geschlecht ist günstiger als bei weiblichen Geschlecht (siehe Kapitel 2.4) (22). III. Mobilität Gute Beweglichkeit der betroffenen Hüfte wird als prognostisch günstiger Faktor gesehen (22). IV. Ausmaß der Nekrose Verschieden Klassifizierungen berücksichtigen die Ausdehnung und Lokalisation der Nekrose: Salter-Klassifikation, Herring-Klassifikation, Catterall-Klassifikation (mehr dazu siehe Kapitel 2.6.1) (22). 1971 stellte Catterall in einer Studie bei 92% der Patienten/ Patientinnen in Stadium I und II gutes Outcome fest, in Gruppe III und IV bei 91% schlechtes Outcome (22). V. Phase der Erkrankung bei Therapiebeginn Je niedriger das Stadium der Erkrankung desto höher die Plastizität (22). Im Fragmentations-/Reparationsstadium ist die biologische Plastizität bereits stark herabgesetzt (22). Sekundäre Verformungen sollten also durch frühzeitige Interventionen vermieden werden (22). Regelmäßige röntgenologische Kontrollen sind deshalb im Verlauf erforderlich (22). Wichtigster Faktor für langfristige Prognosen ist die Form des Hüftkopfes bei Wachstumsabschluss (41). Sphärizität und Deformierung können mittels der Stulberg-Klassifikation beurteilt werden (siehe Kapitel 2.6.1) (41). 73 In prospektiven Studien wurde das Outcome in Bezug auf Altersgruppen (< 8 Jahre, > 8 Jahre) und verschiedener Therapieverfahren verglichen: operative Maßnahmen erzielten hierbei gefolgt von Orthesen und Physiotherapie die besten Ergebnisse, Spontanverläufe die schlechtesten (40). Endergebnisse waren in der niedrigen Altersgruppe (< 8 Jahre) besser als in dem älteren Patientenkollektiv (40). 3 Diskussion Morbus Perthes ist die zweithäufigste Hüftgelenkserkrankung bei Kindern. Dabei ist bis heute die Ätiologie dieser Erkrankung nicht zweifelsfrei geklärt (20). Die Erkrankung zeigt einen variablen Verlauf, sowohl blande Formen wie auch in Deformitätsbildungen resultierende Verläufe sind beobachtbar (20). Der zeitliche Verlauf der Erkrankung erstreckt sich immer über mehrere Jahre (40). Frühzeitige Diagnosestellung und Therapiebeginn sind für das Outcome wichtig, da das Alter der Patienten nach wie vor wichtigsten prognostischen Faktor darstellt (40). Sowohl konservative als auch chirurgische Therapiemaßnahmen streben heute vorrangig das Ziel des optimalen Containments an. Abduzierende und entlastende Orthesen haben dabei in den letzten Jahrzehnten zunehmend an Bedeutung verloren und zentrierenden Osteotomien des Hüftkopfes Platz gemacht (20). Ziel der Therapie ist es die Gelenkskongruenz zu erhalten und somit der präarthrotischen Deformitätsbildung vorzubeugen. Bei stattgefundener Deformitätsbildung können korrektive chirurgische Eingriffe in der Adoleszenz notwendig sein (20). Einen vielversprechenden medikamentösen Ansatz bieten Prostaglandin-Analoga. In der MRT-verifizierten Frühphase konnte unter Ilomedin®-Medikation eine Remission des Ödems erzielt werden (41). 74 Die Therapie ist immer individuell zu gestalten und Verlaufskontrollen bis in das Erwachsenenalter sind indiziert. 75 4 Literaturverzeichnis 1. Morbus Perthes: Ätiopathogenese, Differentialdiagnose, Therapie und Prognose. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg; 1991. 2. Petje G, Radler C, Aigner N, Kriegs-Au G, Ganger R, Grill F. Aseptische Knochennekrosen im Kindesalter Diagnose und Therapie. Der Orthopäde 2002; 31(10):1027–38. 3. C. Schröder und Hans-C. Oppermann. Aseptische Knochennekrosen bei Kindern und Jugendlichen [cited 2015 Nov 26]. Available from: URL:http://kind-undradiologie.eu/pdf/archiv/heft06/heft6-artikel12.pdf. 4. Niethard FU, Carstens C. Kinderorthopädie: 50 Tabellen. 2., aktualisierte und erw. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2010. 5. Stillfried E von, Weber M. Aseptische Osteonekrosen bei Kindern und Jugendlichen. 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