Dünndarm und Appendix

25
Dünndarm und Appendix
D. Mutter, L.O. Perotto
2.1
Anatomie des Dünndarmes – 26
2.1.1
2.1.2
2.1.3
2.1.4
2.1.5
2.1.6
Messwerte – 26
Grenzen – 26
Wandaufbau des Dünndarmes – 26
Durchblutung – 26
Innervation – 27
Dünndarmfunktionen – 27
2.2
Erkrankungen des Dünndarms – 27
2.2.1
2.2.2
2.2.3
2.2.4
2.2.5
2.2.6
Klinik – 27
Bildgebung – 28
Morbus Crohn – 29
Dünndarmneoplasien – 30
Andere Dünndarmerkrankungen – 32
Behandlungsstrategien – 33
2.3
Appendix vermiformis – 35
2.3.1
Anatomie der Appendix vermiformis – 35
2.4
Erkrankungen der Appendix – 36
2.4.1
2.4.2
Appendicitis vermiformis – 36
Maligne Erkrankungen – 39
Literatur – 42
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2017
F. Billmann, T. Keck (Hrsg.), Facharztwissen Viszeral- und Allgemeinchirurgie,
DOI 10.1007/978-3-662-48308-4_2
2
2
26
Kapitel 2 · Dünndarm und Appendix
2.1
Anatomie des Dünndarmes
In Kürze
44 Längster Teil des Gastrointestinaltraktes
44 Erschwerter endoluminaler Zugang
44 Chirurgische Exploration: Diagnostische Modalität
44 Nichtinvasive Beurteilung durch Doppel-Ballon-Endoskopie, bildgebende Verfahren,
Kapselendoskopie
2.1.1
Messwerte
55 Länge = 510–690 cm beim Mann, 490–580 cm bei der
Frau (vom Pylorus bis Zäkum)
44Duodenum = ca. 25–30 cm
44Jejunum = ca. 200–270 cm (2/5)
44Ileum = ca. 300–410 cm (3/5)
55 Durchmesser = 1,8–2,5 cm
55 Oberfläche:
44Dünndarmrohr (Zylinder) = 0,69 m2 (bei einem
5 m langen Dünndarm)
44Funktionelle resorptive Oberfläche = 120–900 m2
(je nach Autor)
2.1.2
Grenzen
55 Duodenum: Vom Pylorus bis duodenojejunale
Flexur
55 Jejunum: Orale Grenze = ab duodenojejunaler Flexur
(Treitz-Ligament)
55 Ileum: Keine klare Grenze zwischen Jejunum und
Ileum; Ileum bis zum ileozäkalen Übergang
2.1.3
Wandaufbau des Dünndarmes
4 Schichten (von außen nach innen):
55 Serosa:
44Bestehend aus viszeralem Peritoneum
44Überzug von Jejunoileum + anteriore Fläche des
Duodenums
55 Muscularis propria:
44Glatte Muskulatur
44Feine longitudinale äußere + dickere zirkuläre
innere Schicht
44Plexus myentericus: zwischen den 2 Schichten
55 Submukosa:
44Fibroelastisches Bindegewebe
44Beinhaltet Gefäße + Nerven (Meissner-Plexus)
55 Mukosa:
44Muscularis mucosae + Lamina propria + epitheliale
Zellschicht
44Epitheliale Zellschicht = Becherzellen,
Paneth-Zellen, Enterozyten und enteroendokrine
Zellen
Oberflächenmultiplikation (s. Abschn. Messwerte)
55 Plicae circulares (Kerckring-Falten): Transversale Falten der Mukosa (prominent im distalen Duodenum + Jejunum) führen zur Erhöhung der Oberfläche von 0,69 m2 auf 1 m2
55 Zotten: Oberflächenmultiplikationsfaktor bis zu 30-fach
55 Mikrovilli: Oberflächenmultiplikationsfaktor = 30
2.1.4
Durchblutung
Arterielle Durchblutung
55 Ausschließlich A. mesenterica superior
55 Ausnahme = Proximales Duodenum durch Äste des
Truncus coeliacus
55 Aufteilungsmuster der A. mesenterica superior:
44Spezifische Äste für Pankreas
44Spezifische Äste für distales Duodenum
44Spezifische Äste für Dünndarm
44Spezifische Äste für Colon ascendens und
transversum
55 Kollateralsystem = Gefäßarkaden des
Mesenteriums
55 Für das Jejunum: Lange Vasa recta von einer oder 2
Arkaden
55 Für das Ileum: Kurze Vasa recta von 4–5 Arkaden
(Ileum: bessere Durchblutung)
Venöse Drainage
55 V. mesenterica superior
55 Drainage (mit V. splenica) in V. portae hepatis
(hinter dem Pankreashals)
Lymphdrainage
55 Von der Mukosa durch die Dünndarmwand
55 Drainage in Lymphknoten des Mesenteriums
55 Hauptdrainageweg der Fette in den Blutstrom
55 Immunologische Rolle + Rolle in der Verteilung
von Zellen im Fall von bösartigen
Darmneoplasien
27
2.2 · Erkrankungen des Dünndarms
Mesenteriumbasis
2.2
Erkrankungen des Dünndarms
55 Fixiert an der posterioren Bauchwand
55 Von der linken Ansicht von LWK 2, schräg nach rechts
und kaudal bis zum rechten Iliosakralgelenk
2.2.1
Klinik
2.1.5
Innervation
55 Innervation des Dünndarmes = autonomes
Nervensystem
Parasympathische Komponente
55 Fasern vom N. vagus
55 Funktion: Einfluss auf Sekretion, Motorik + alle
Phasen der Darmaktivität
Sympathische Komponente
55 Nervenganglien: Gesammelt im Plexus um die
A. mesenterica superior
55 Funktion: Gefäßkontraktilität, Darmsekretion und
-motorik sowie Schmerzempfinden
2.1.6
Dünndarmfunktionen
Verdauung und Nährstoffabsorption
55 Dünndarm: Hauptrolle in Absorption von
Nährstoffen + Wasser + Elektrolyten + Mineralien
55 Peristaltik = Darmkontraktionen von oral nach aboral
1–2 cm/s
44Hauptfunktion: Beförderung des Chymus durch
den Darm
44Motorikmuster unterschiedlich zwischen Verdauungsphase und Nüchternheit
Endokrinologische Funktion
55 Dünndarm = größtes endokrines Organ im Körper
55 Produkte: Hormone + Peptide
55 Parakrine + autokrine Funktionen +
Neurotransmitterfunktion
Immunologische Funktion
55 Antigenprozessierung, humorale und zelluläre
Immunität
55 Lymphatisches Gewebe: in den Peyer-Plaques,
der Lamina propria + intraepithelialen Lymphozyten
In Kürze
44 Dünndarmerkrankungen = breit gefächert
44 Häufigste Dünndarmerkrankung =
Dünndarmileus nach vorangegangener
Chirurgie
44 Explorative Laparoskopie/Laparotomie = oft die
optimale Lösung:
–– Freipräparation des Darmes
–– Resektion oder Bypass
–– Gut akzeptiert: Kaum postoperative
Einschränkungen, Resektion meist
limitiert
44 Bildgebung: Schlüsselrolle in der Diagnose +
optimale Entscheidungsfindung in Behandlung
der Dünndarmerkrankung
Allgemeines
55 Meist unspezifische Klinik
55 Breites Spektrum an klinischen Zeichen: Von
einfacheren chronischen Schmerzen bis zur akuten
Peritonitis
55 Klinisches Bild abhängig von ätiologischer
Grunderkrankung:
44Entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn)
= häufigste Dünndarmläsion
44Neoplastische Läsionen
44Dünndarmobstruktion (im Rahmen von
Adhäsionen) (7 Abschn. 2.2.5)
44Weitere seltene Pathologien (z. B.
Meckel-Divertikel)
Entzündliche Darmerkrankungen
Entwicklung
55 Beginn: Oft insidiös
55 Krankheitsgeschichte: Langsam + langwierig
55 Alternativ symptomatische Phasen (Bauchschmerzen
+ Diarrhö) und asymptomatische Phasen
55 Progressive Zunahme der symptomatischen
Phasen: Häufiger, länger und mit ausgeprägterer
Symptomatik
2
28
2
Kapitel 2 · Dünndarm und Appendix
Symptomatik
Neoplastische Darmerkrankungen
55 Entzündungssymptome des gastrointestinalen
Traktes
55 Typische Triade: Chronisch-rezidivierende Diarrhöepisoden + Bauchschmerzen + Gewichtsabnahme
55 Mögliche Symptome:
44Schmerzen im rechten Unterbauch (Differenzialdiagnose: Appendizitis)
44Hämatochezie: Blut im Stuhl
44Stuhldrang
44Bauchkrämpfe und Bauchschmerzen
44Gefühl der inkompletten Evakuation
44Obstipation (bis hin zum Ileus)
55 Allgemeine Symptomatik:
44Fieber
44Appetitverlust
44Gewichtsabnahme
44Müdigkeit
44Nachtschweiß
44Menstruationsunregelmäßigkeiten
55 Extraintestinale Manifestationen (30 % der
Patienten):
44Manifestation: GI(Gastrointestinal)-Symptome,
abhängig oder unabhängig
44Hautläsionen: Erythema nodosum und Pyoderma
gangraenosum
44Arthritis/Arthralgien
44Uveitis und Iritis
44Hepatitis und Pericholangitis
44Aphthöse Stomatitis
44Amyloidose
44Pankreatitis
44Nephrotisches Syndrom
55 Variabler Krankheitsbeginn
Komplikationen
55 Obstipation bis hin zum Ileus:
44Ätiologie = chronische fibrosierende Läsionen,
Lumenverlegung (partiell bis komplett)
55 Perforation:
44Frei (selten) vs. gedeckt
44Abszesse: Lokalisiert, Bildung in Bezug zu den
Perforationen
55 Fisteln:
44Abnormale Verbindung zwischen 2
Nachbarorganen
44Vom Dünndarm: Zum Dünndarm, zur Harnblase,
zur Vagina, zum Magen, zur Haut
44Generalisierte Peritonitis = selten
55 Perianale Läsionen (Fissur, Fistel, Striktur, Abszess):
Bei analem/rektalem Befall
55 Befall von Ösophagus oder Magen möglich
55 Bösartige Dünn- und Dickdarmneoplasien: Morbus
Crohn = Prädisposition
Symptomatik
55 Frühe Symptome: meist unspezifisch, über Monate bis
Jahre
44Dyspepsie
44Anorexie
44Unwohlsein
44Dumpfe Bauchschmerzen
55 Schmerzen: Häufigstes Symptom (oft wegen
Obstruktion)
55 Intestinale Blutung (Hämatochezie/Hämatemesis)
55 Obstruktion/Ileus: Bei 15–35 % der Patienten durch
Tumorinfiltration und Adhäsionen
55 Palpable Raumforderung: Bei 10–20 % der Patienten
55 Perforation: Bis 10 % der Patienten (insbesondere bei
Sarkome/Lymphome)
GIST (Gastrointestinale Stromatumoren)/
Karzinoidtumoren
55 Besondere separate Tumorentität
55 Malignes Karzinoidsyndrom = selten (10 % der
Fälle)
44Hämodynamische Manifestationen: Flush,
Asthma
44Kardiologische Manifestationen: Herzläsionen
44Intestinale Manifestationen: Diarrhö,
Hepatomegalie
55 Spezifische Marker:
44Erhöhte Urinmarker: 5-Hydroxyindolacetic-Acid
(5-HIAA, 24 h-Messung)
44Chromogranin A im Serum (Marker der neuroendokrinen Tumoren)
55 Metastasen: Klinik = wie bei anderen neoplastischen
Erkrankungen
2.2.2
Bildgebung
55 Modalitäten:
44Radiologische Bildgebung
44Endoskopische Bildgebung
55 Indikationen:
44Atypische Symptome
44Komplikationen
Radiologische Bildgebung
Konventionelle Abdomenübersichtsaufnahme
55 Obsolet, nicht mehr in erster Linie indiziert
55 Ermöglicht Ausschluss eines Ileus; keine Information
über Ätiologie
29
2.2 · Erkrankungen des Dünndarms
55 Ileuszeichen:
44Dilatierte Dünndarmschlingen (mit/ohne
Kolondilatation)
44Multiple Luft-Flüssigkeits-Spiegel
55 Lokalisation der Ileushöhe (proximal vs. distal)
CT-Untersuchung mit Kontrastmittel
55 Goldstandard bei V. a. Dünndarmerkrankung/Ileus
55 Vorteile:
44Lokalisation der befallenen Segmente
44Identifikation der Ätiologie (extra- oder intraluminale Läsion)
44Identifikation von Komplikationen: Ileus, Darmischämie (Pneumatosis intestinalis, “portal venous
gas”), Darmnekrose
55 Staging-Untersuchung (TNM) im Falle eines
bösartigen Tumors
Kolonkontrasteinlauf
55 Obsolet wegen mangelnder Aussagekraft
55 Kontraindiziert wegen Risiko bei Perforation und
wenn Chirurgie indiziert
CT-Enterografie/MRT-Enterografie
55 Hohe Sensitivität und Spezifizität bei Diagnose der
Dünndarmerkrankungen (insbesondere bei chronisch
entzündlichen Darmerkrankungen)
55 Prinzip:
44Dünndarmdistension (durch orale Aufnahme von
1–2 l Präparation 1 h vor Untersuchung)
44i.v.-Kontrastmittel
Abdomensonografie
55 Kein großer Einsatz bei Dünndarmdiagnostik
55 Ausnahme: Darmultraschall mit Kontrastmittel
(chronisch entzündliche Darmerkrankungen)
Endoskopische Bildgebung
Koloskopie/Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD)
55 Sehr nützlich für CED (chronisch-entzündliche
Darmerkrankungen):
44Darstellung der aphtösen Ulzerationen
44Kopfsteinpflasterartiges Mukosamuster
44Diskontinuität der betroffenen Segmente
55 Im Rahmen der atypischen/malignen Läsionen: Ideal
zur bioptischen Sicherung
Doppel-Ballon-Endoskopie
55 Zugang zum größten Teil des Dünndarmes
möglich
55 Biopsie einer Läsion möglich (insbesondere nach
Darstellung in radiologischer Bildgebung)
Kapselendoskopie
55 Relativ neue Methode der Untersuchung der
Dünndarmmukosa
55 Anwendung erst nach Ausschluss einer Stenose/
Obstruktion (CT)
55 Spezielle Software zur Bildanalyse (automatisierte
Analyse der Anomalien)
55 Neue Kapselgeneration: Integriertes Biopsiesystem
2.2.3
Morbus Crohn
Pathophysiologie
55 Benigne Dünndarmläsion (meist Dünndarm und
Kolon)
55 Chronische transmurale Entzündung des Darmtraktes
(betroffene Segmente vom Mund bis Anus möglich)
55 Unbekannte Ätiologie
55 Pathogenese: 2 Hypothesen:
44Primäre Dysregulation des mukosalen Immunsystems: Exzessive immunologische Antwort gegen
normale Mikroflora; als Konsequenzen:
44Änderung in der Darmmikroflora oder unterbrochene epitheliale Barrierefunktion: Pathologische
Antwort des normalen mukosalen Immunsystems
55 Auslösende/favorisierende Faktoren:
44Infektionen (Mycobacterium paratuberculosis)
44Immunologische Reaktionen (humoral und
zellulär)
44Genetische Defekte (IBD1 locus)
44Umweltfaktoren
44Diätetische Faktoren
44Rauchen
Diagnostik
55 Klinischer Verdacht
55 Laborchemie: Orientierend, serologische Marker:
Perinukleäre antineutrophile zytoplasmatische
Antikörper (p-ANCA) und Anti-Saccharomycescerevisiae-Antikörper (ASCA)
44Atypische p-ANCA: bei Patienten mit CED,
insbesondere Colitis ulcerosa
44Atypische p-ANCA + ASCA zur Differenzialdiagnose Colitis ulcerosa (p-ANCA +) vs. Morbus
Crohn (ASCA +)
44Atypische p-ANCA + ASCA prognostische
Aussage zur Entwicklung CED
55 Bildgebung: zur Bestätigung der Diagnose durch
44CT: Typisch = transmurale Darmwandverdickung;
Darstellung der extraintestinalen Komplikationen
44Endoskopie: Typisch = aphtöse Ulzerationen mit
Granulationen; umgebende Mukosa normal;
2
30
Kapitel 2 · Dünndarm und Appendix
Biopsie: Granulome mit Langerhans-Riesenzellen;
systematische Exploration des Ileums
2
Differenzialdiagnose (= andere entzündliche
Darmerkrankungen)
55 Infektiöse Darmerkrankungen (Yersinia, Campylobacter, Salmonella, Shigella, Tuberculosis,
Amöbiasis)
55 Akute Appendizitis
55 Bei CED: Spontane Symptombesserung
55 Wenn Symptome während Chirurgie: Keine
Resektion, keine Biopsie (außer Notfallindikationen:
Abszess, Perforation)
2.2.4
Dünndarmneoplasien
Epidemiologie
55 Seltene + insidiöse Tumoren = Diagnostik schwierig
55 Notwendigkeit hoher Verdachtsgrad
Dünndarm = 80 % des GI-Traktes, 90 % der Mukosaoberfläche; Dünndarmtumoren = selten (1–2 % der malignen GI-Tumoren).
55 Häufig späte Diagnose (fortgeschrittenes Stadium) =
schlechte Prognose
Diagnostik
55 Diagnostik durch kombinierte
Bildgebungsmodalitäten
55 Flexible Endoskopie: Für Läsionen im Duodenum +
terminalen Ileum
55 Doppel-Ballon-Endoskopie: Für Mittelteil des
Dünndarmes
55 Kapselendoskopie: Kontraindiziert für maligne
Läsionen mit Strikturen
55 CT:
44Zur Detektion extraluminaler gastrointestinaler
Stromatumoren (GIST)
44Zum Staging maligner Tumoren (mesenteriale Lymphknoten, Leberbeteiligung,
Bauchwandinfiltration)
44Sehr sensitiv (90 % diagnostische Sicherheit)
55 Somatostatinrezeptor-Szintigrafie: Höhere Sensitivität
in der Lokalisation und Extensionsbilanz dieser
Tumoren
55 Intestinale MRT wird zunehmend benutzt
55 Trotz Bildgebungsmodalitäten Diagnosestellung meist während
elektiver oder Notfallchirurgie (z. B. Karzinoidtumoren)
Histologische Einteilung
55 GIST = häufigster Tumor im Dünndarm (meist
asymptomatisch)
55 Adenome = häufigster benigner Tumor in
Autopsieserien
55 Benigne Tumoren = Mehrzahl der
Dünndarmneoplasien
Adenome
55 15 % aller Dünndarmtumoren
55 Inzidenz in Ileum, Jejunum, Duodenum = 50, 30, 20 %
55 Symptome (wenn symptomatisch): Obstruktion,
Blutung
55 Klassifikation:
44Wahre Adenome
44Villöse Adenome: Meist im Duodenum, evtl.
mit FAP (familiärer adenomatöser Polyposis)
verbunden; mögliche Malignität
44Brunner-Drüsen-Adenome: Hyperplastische
Läsionen im proximalen Duodenum; können
peptisches Ulkus hervorrufen; nicht maligne =
endoskopische Behandlung
Hamartome
55 Teil des Peutz-Jeghers-Syndroms
55 Vererbares dominantes Muster mit hoher Penetranz
55 Mukokutane melanotische Pigmentation + gastrointestinale Polypen
55 Kleine Läsionen (1–2 mm), braun-schwarz, in
der zirkumoralen Region des Gesichtes, der
Mundmukosa, der Unterarme, der Handfläche,
plantar, der Finger und der perianalen Region
55 Komplettes Jejunum + Ileum betroffen; seltener
Rektum, Kolon, Magen
55 Klinik: Bauchkoliken (intermittierende Invagination);
Blutungen seltener
Hämangiome
55 Submukosale Gefäßproliferation
44Meistens im Jejunum
55 3–4 % der benignen Dünndarmtumoren; multiple in
60 % der Fälle
55 evtl. Teil der Osler-Weber-Rendu-Krankheit oder
Turner-Syndrom
55 Symptome: Oft Blutungen
55 Therapie: Limitierte Resektion ausreichend
Gastrointestinale Stromatumoren (GIST)
55 Häufigste mesenchymale Tumoren des GI-Traktes
55 Pathogenese:
44GIST-Zelle: Entwicklung von Prekursorzelle der
Cajal-Zelle (myenterischer Plexus)
31
2.2 · Erkrankungen des Dünndarms
44Aktivierende Mutation des KIT-Proteinkinase-
rezeptors (CD117) oder Platelet-derived-growthfactor-Rezeptor α (PDGFRA)
44Expression von CD117 und CD34
55 Benigne/maligne GIST = 3–4/1
55 Lokalisation: Im gesamten GI-Trakt; häufiger: Magen,
Dünndarm
55 Symptome:
44Intramurales Wachstum: Obstruktion (Ileus)
44Extramurales Wachstum: Größere Masse,
Blutungen
55 Rezidivrisiko: Mitoseindex >2/50 “high-power fields”
= erhöhtes Lokalrezidivrisiko
55 Maligne GIST:
4420 % der malignen Dünndarmtumoren
44Häufiger im Jejunum und Ileum
44Meist >5 cm Durchmesser bei Diagnose
44Ursprung = Muscularis propria: Extramurales
Wachstum
44Symptome = Obstruktion, Blutung, Perforation
(durch hämorrhagische Nekrose)
44Metastasierung: Hämatogen: Leber, Lunge,
Knochen; lymphatisch = selten
55 Prognose abhängig von:
44Tumorgröße
44Mitoseindex
44Invasion der Lamina propria
Adenokarzinome
55 50 % der maligne Dünndarmtumoren
55 Lokalisation: Meist Duodenum + proximales
Jejunum
55 Risikofaktoren:
44FAP
44“hereditary non-polyposis colorectal cancer”
(HNPCC)
44Peutz-Jeghers Syndrom
44Morbus Crohn
44Glutenunverträglichkeitsenteropathien
44Biliäre Diversionen
44Rauchen
44Alkoholkonsum (>80 g/dl Äthanol)
44Genuss von rotem Fleisch oder im Salz aufbewahrtem Essen
55 Prognose abhängig von:
44Stadium der Erkrankung
44Zeitpunkt der Diagnosestellung: Meist spät
Lymphome
55 Manifestation: Primäre Läsion oder Teil einer
systemischen Erkrankung
55 Läsion oft im Ileum
55 Oft verbunden mit zöliakaler Krankheit eines
Immunodefizienzstatus
55 Läsionen meist groß (>5 cm) mit Infiltration der
Darmwand
55 Symptome:
44Schmerzen
44Gewichtsverlust
44Übelkeit, Erbrechen
44Änderungen in den Darmgewohnheiten
55 Komplikationen:
44Perforation: Häufig (25 % der Fälle)
44Fieber = Zeichen der systemischen Beteiligung
Karzinoidtumoren
55 Pathophysiologie:
44Karzinoid = Teil der neuroendokrinen Tumoren
(NET)
44Tumorzellen (= multipotente Zellen) kommen von
enterochromaffinen Zellen (Lieberkühn-Krypten
des Dünndarmes)
44Tumorzellen können Substanzen produzieren
(abhängig von Ursprungsort der Zellen):
Serotonin, P-Substanz etc.
44Größenwachstum = sehr langsam
44Nach Serosainvasion: Heftige desmoplastische
Reaktion, mesenterische Fibrose, intestinales
Kinking und intermittierende Obstruktionen
55 Tumorlokalisation (in abnehmender Frequenz):
44Appendix (häufigste Lokalisation) 45 %
44Dünndarm (zweithäufigste Lokalisation, insbesondere die letzten 60 cm des Ileums):
Ileum 28 %
44Rektum 16 %
44Karzinoide meist multizentrisch im Dünndarm
44Oft Koexistenz mit einem anderen Malignom
eines anderen Types (Kolonadenokarzinom) oder
mit einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1
(MEN1)
55 Malignität:
44Karzinoide des Ileums/Jejunums = höhere
Malignität als Karzinoide der Appendix
44Malignitätspotenzial verbunden mit: Tumorlokalisation, Tumorgröße, Invasion, Wachstumstyp
44Karzinoide <1 cm: 2 % sind metastasiert
44Karzinoide von 1, 2 oder >2 cm: Metastasen in 50,
80 und 90 % der Fälle
55 Prognose:
44Karzinoid = beste Prognose aller malignen
Dünndarmtumoren
445-Jahre-Überlebensrate = 65 % (bei Patienten mit
regionaler Erkrankung), 35 % (bei Patienten mit
Fernmetastasierung)
2
32
2
Kapitel 2 · Dünndarm und Appendix
55 Klinik:
4470–80 % der Patienten = asymptomatisch;
Karzinoid = Zufallsbefund
44Obstruktion: In Verbindung mit Invagination
durch Tumor
55 Karzinoidsyndrom:
44Nur bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten
44Klinik: Episodische Attacken von kutanem
Flushing, Bronchospasmus, Diarrhö und vasomotorischem Kollaps
55 Therapie:
44Erweiterte Metastasierung: Palliative Resektion
(weil langsam wachsende Tumoren)
44NET des Mitteldarmes (hohe Rezidivrate): Langes
Follow-up, mindestens 7 Jahre
Metastatische Läsionen
55 Häufiger als primäre Tumoren
55 Meist von intraabdominellen Primärtumoren
55 Dünndarmbeteiligung:
44Durch direkte Extension
44Durch peritoneale Metastasierung
55 Metastasen von extraabdominellen Tumoren
selten (Mammakarzinome, Bronchialkarzinome,
Hautmelanome)
2.2.5
Andere Dünndarmerkrankungen
Divertikel und Meckel-Divertikel
55 Dünndarmdivertikel = häufiges Vorkommen
55 Selten symptomatisch = meist keine Indikation zur
Operation
55 Wahres Divertikel (kongenital): Divertikel bestehend
aus allen Wandschichten
Duodenumdivertikel
55 Zweithäufigste Divertikellokalisation nach Kolon
55 Meist periampullär (2-cm-Radius um die Ampulla
Vateri)
55 Meist ausgehend von medialer Duodenumwand
55 Meist asymptomatisch; Diagnose während
Endoskopie oder Bildgebung
55 Komplikationen:
44Verschluss Ductus choledochus/Ductus
pancreaticus
44Blutung
44Perforation
44Blind-loop-Syndrom
55 Therapie:
44Asymptomatisch/Zufallsbefund: Keine Therapie
44Chirurgische Behandlung in weniger als 5 % der
Fälle
Jejunum- und Ileumdivertikel
55 Seltener, meist falsche Divertikel
55 Meist multiple, von mesenterialer Seite des Darmes
protrudierend
55 Symptomatik (meist chronsich):
44Unklare Bauchschmerzen
44Malabsorption
44Funktionelle Pseudoobstruktion
44Low-grade-Blutung
55 Komplikationen:
44Divertikulitis
44Perforation
44Abszess
44Blutung
44Obstruktion/Ileus
55 Therapie:
44Wenn asymptomatisch/Zufallsbefund: Keine
Therapie
44Bei Komplikation: Resektion + primäre
Anastomose
Meckel-Divertikel
55 Häufigste kongenitale Dünndarmanomalie
55 Lokalisiert antimesenteriale Seite des Ileums,
45–60 cm proximal der ileozäkalen Klappe
55 Meist Zufallsbefund
55 Pathophysiologie
44Ursprung = inkompletter Verschluss des Ductus
omphalomesentericus
44Zellen des Ductus omphaloentericus = pluripotent;
Meckel-Divertikel oft mit heterotopem Gewebe:
Magen-, Kolon-, Pankreasmukosa
55 Klinik:
44Blutung (häufigste Präsentationsform)
44Obstruktion/Ileus
44Volvulus oder Invagination
44Inkarzeration
44Divertikulitis
55 Therapie (symptomatisches Meckel-Divertikel) =
Chirurgie (meist laparoskopisch):
44Meckel-Divertikel-Resektion
44Dünndarmsegmentresektion des divertikeltragenden Segmentes
Ulzerationen und Fisteln
Ulzerationen
55 Selten
55 Meist verbunden mit Morbus Crohn, Typhus,
Tuberkulose, Lymphome, Läsionen eines
Gastrinoms
55 Medikamentösinduzierte Ulzerationen:
Beschichtete KCl-Tabletten, Kortikosteroide,
33
2.2 · Erkrankungen des Dünndarms
NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika, Ulzerationen
meist im Ileum)
55 Therapie (wenn notwendig) = Dünndarmsegmentresektion + Anastomose
Enterokutane Fisteln
55 Ätiologie:
44Meist iatrogen
44Nachbarabszesse
44Traumata
44Selten spontan (dann im Rahmen eines Morbus
Crohn)
55 Risikofaktoren/Prädisposition:
44Bestrahlung in der Anamnese
44Intestinale Obstruktion
44CED
44Mesenteriale Gefäßerkrankung
44Intraabdominelle Sepsis
55 Klinik:
44Generalisierte Peritonitis: Selten
44Einteilung: In Bezug auf Lokalisation und OutputVolumen (High- vs. Low-Output)
44High-Output-Fistel, wenn Output
≥500 ml/24 h
44Proximale Fisteln: Ernsteres Problem wegen
höherem Output, Elektrolytverlust, Malabsorption
(distales Segment ausgeschaltet)
55 Schlechte Prognosefaktoren (= keine
Spontanheilung):
44High-Output
44Schwere Unterbrechung der intestinalen Kontinuität (>50 % der Zirkumferenz)
44Aktive CED
44Bösartige Erkrankung
44Betrahlungsenteritis
44Distale Obstruktion
44Undrainierter Abszess
44Kurzer Fisteltrakt (<2,5 cm)
44Epithelialisierung des Fisteltraktes
55 Therapie:
44Somatostatin: Schnelle Senkung des Outputs +
kürzere Heilungsdauer der Fistel
44Chirurgie: Wenn keine spontane Heilung
Dünndarmobstruktion/Ileus
55 Häufigste Dünndarmerkrankung
Ätiologie
55 Postoperative Adhäsionen (60 %)
55 Bösartige Erkrankungen
55 Morbus Crohn
55 Hernien
Einteilung der Obstruktion/Ileus
55 Partiell vs. komplett
55 Einfach vs. stranguliert (eingeklemmt)
Klinik
55 Bauchschmerz: Kolikartig, intermittierend
44Hoher Ileus: Kurzeitig andauernd + galliges
Erbrechen
44Distaler Ileus: Progressiver Schmerz, andauernd
für Tage + abdominelle Distension
55 Übelkeit, Erbrechen
55 Diarrhö oder Obstipation
Komplikationen
55 Nekrose
55 Perforation
!! Cave
Zeichen der Nekrose/Perforation sind Fieber
und Tachykardie.
Diagnostik
55 CT-Abdomen:
44Sensitivität = 90–96 %, Spezifizität = 96 %
44Sehr effektiv in Beurteilung des Ileus + Diagnose
von Gewebeschädigungen
44Ideal in Beurteilung, welcher Patient konservativ
vs. operativ behandelt werden kann
44Effektiv in Erkennung einer Strangulation
55 Durch CT des Abdomens effektive Erkennung von Strangulation/
Komplikation
55 Klassisches Leitparadigma „nie die Sonne über einem Ileus auf
und untergehen lassen“ nicht mehr zeitgemäß
55 CT-Diagnostik ermöglicht auch konservative Therapie
Therapie
55 Hochgradig abhängig von Klinik + Ätiologien
(. Tab. 2.1)
55 Abhängig vom CT-Befund
2.2.6
Behandlungsstrategien
Medikamentöse Therapie
55 Muss immer berücksichtigt werden
Chirurgie = meist Übertherapie, unnötige Darmresektion + chirurgische Komplikationen.
Morbus Crohn
55 Medikamentöse + chirurgische Therapie = palliativ
55 Therapieziel: Linderung akuter Exazerbation +
Linderung Komplikationen
2
34
Kapitel 2 · Dünndarm und Appendix
. Tab. 2.1 Therapiestrategien bei Dünndarmobstruktion (Ileus)
2
Ätiologie
Typ
Management
Adhäsionsileus
Partielle DDO
Nichtoperative Therapie über 24–48 h
Intraluminale Kontrastmitteluntersuchungen
Chirurgie
Neoplasie
Morbus Crohn
Komplette und symptomatische DDO
Chirurgie
Primäre
Resektion
Sekundäre
Resektion, Bypass oder Stoma
Erstvorstellung
Darmresektion
Perforation, Phlegmone
Darmresektion
Multiple Strikturen
Darmresektion, Strikturoplastik
Gallensteinileus
Enterotomie
Bestrahlungsenteritis
Bypass oder Resektion
Meckel-Divertickel
Invagination
Meckel- oder Darmresektion
Spontane
Reduktion
Tumoröse
Resektion
Bezoare
Enterotomie, Extraktion
Fragmentierung/Propulsion ins Zäkum
NSAR-Striktur
Darmresektion, Strikturoplastik, Ballondilatation
DDO = Dünndarmobstruktion
55 Medikamentöse Therapie: Induktion + Erhalt der
Remission
44Aminosalizylate
44Kortikosteroide
44Immunosuppressive Medikamente
44Antibiotika
44Anti-TNF-Antikörper
Maligne Läsionen
55 Adjuvante Radiotherapie/Chemotherapie: Beste
Überlebensraten
55 Kurative Resektion nur bei 50 % der Patienten
55 Metastasen in 1/3 der Fälle bereits zum Zeitpunkt der
Chirurgie
55 5-Jahre-Gesamtüberleben = 25 %
GIST/Karzinoid
55 GIST: Targeted-Therapien müssen immer in Betracht
gezogen werden:
44Zielgerichtete Therapie auf spezifische Moleküle,
z. B. Imatinib mit Wirkung auf KIT-Protein und
PDGFRA-Protein
55 Karzinoide:
44Langwirksame Somatostatinanaloga
(Octreotid)
44Wirksam gegen Symptome; keine bewiesene
Aktion auf Tumorinhibition
Chirurgische Therapie
Allgemeine Prinzipien
Segmentale Dünndarmresektion +
Anastomose
55 In den meisten Fällen Therapie der
Wahl
55 Benigne Läsionen: Limitierte Resektion (kurzes
Dünndarmsegment + limitierte Division des
Mesenterium)
55 Maligne Läsionen: Onkologische Resektion
(mit Kontrolle der Gefäße an deren
Ursprung + Lymphadenektomie + freie
Dünndarmresektionsränder)
Laparoskopische Resektion
55 Meist für GIST
35
2.3 · Appendix vermiformis
Operatives Vorgehen
Standardverfahren: Laparoskopische
GIST-Resektion
55 Läsion muss laparoskopisch darstellbar sein
55 Transillumination (Diaphanoskopie) zur
Darstellung der Gefäßversorgung des zu
resezierenden Segmentes
55 Inzision des Mesenterium, Kontrolle der Gefäße
durch Ligaturen oder Gefäßversiegelungssysteme:
Ultraschalldissektoren (Sonicision, Covidien),
thermische Hochfrequenz-Fusionsgeräte
(LigaSure, Covidien)
55 Durchtrennung des Darmes mittels
60-mm-Linear-Stapler (z. B. EndoGIA, Covidien)
55 Isoperistaltische Seit-zu-Seit-Anastomose
zur Wiederherstellung der Darmkontinuität:
Antimesenterische Eröffnung der 2
Darmsegmente, Anastomose mittels
Linear-Stapler über diese Inzision, Verschluss der
Darminzision
Bypass-Prozeduren
55 In ausgesuchten Fällen von Ileus/Obstruktion
Therapie der CED (z. B. Morbus Crohn)
Indikationen zur chirurgischen Therapie
55 Obstruktion/Ileus
55 Perforation
55 Fistel oder Abszess
55 Blutung
55 Komplikationen die benachbarte Gewebe betreffen
Strategie
55 Spezifisch das betroffene Darmsegment behandeln
55 Auf ein kurzes Darmsegment beschränken (rezidivierende Resektion von langen Segmenten = kein
besseres Ergebnis + Risiko eines Kurzdarmsyndroms)
55 Obstruktion/Ileus: Meist partiell/vorübergehend
44Medikamentöse Therapie indiziert
44In gezielten Fällen: Endoskopische Dilatation
55 Wenn Chirurgie notwendig: Segmentale Resektion +
primäre Anastomose
55 Bei Obstruktion durch Strikturen:
44Strikturoplastik = longitudinale Inzision des
fibrotischen Gewebes (Preservation der Mukosa) +
transversaler Verschluss
44Indikationen für diese Technik:
–– Multiple Strikturareale in langen Segmenten
–– Bei bereits resezierten Patienten
–– Wenn Stenose durch Fibrose: Keine akute
Entzündung
55 Bei generalisierter Peritonitis: Externe Enterostomie
indiziert
Therapie der benignen Läsionen
55 Potenziell maligne Läsionen: Resektion wie maligne
Läsionen
55 Symptomatische benigne Läsionen: Endoskopische
Destruktion/Mukosaresektion
55 Segmentale Resektion: Laparotomie/Laparoskopie;
Möglichkeit der intraoperativen Identifizierung der
Läsion
55 Immer komplette Dünndarmexploration, um andere
Läsionen auszuschließen
55 Behandlung der Komplikationen (Obstruktion/
Blutung): Chirurgie
Therapie der malignen Läsionen
55 Maligne Tumoren: Obligate onkologische Resektion +
regionale Lymphadenektomie
55 Karzinoidtumoren: Therapie abhängig von Tumorgröße + Lokalisation + Vorhandensein Metastasen:
44Tumor <1 cm ohne lokale Lymphknoten =
segmentale Dünndarmresektion
44Tumor >1 cm, multiple oder regionale LK-Metastasen = onkologische Resektion (weite Darmresektion + Mesenterium)
44Befall terminales Ileum = Hemikolektomie rechts
44Cholezystektomie indiziert: Wegen lebenslanger
Somatostatinanaloga-Therapie bei den meisten
Patienten
44Metastasen = Chirurgie im Sinne von Debulking
(Symptomlinderung)
2.3
Appendix vermiformis
2.3.1
Anatomie der Appendix vermiformis
Normale Anatomie
55 Basis:
44Lokalisiert an Konvergenz der langen Taeniae
(inferiore Fläche) des Zäkums
44Anatomische Beziehung ermöglicht Lokalisation
während Chirurgie
55 Spitze: Am häufigsten retrozäkal im Peritonealraum
Lokalisationsvariationen
55 Pelvin (30 %)
55 Retroperitonal (7 %)
2
Kapitel 2 · Dünndarm und Appendix
36
Die unterschiedlichen Lokalisationen bilden den Ursprung der Myriade an Symptomen bei akuter Appendizitis.
2
Durchblutung und Lymphdrainage
55 A. appendicularis: Branche der A. ileocolica
55 Lymphdrainage zu den anterioren ileokolischen
Lymphknoten
!! Cave
Wegen der Prävention postoperativer Blutungen
muss die A. appendicularis bei der Appendektomie
unbedingt kontrolliert werden (Notwendigkeit der
Anatomiekenntnis).
Histologische Besonderheiten
55 Mukosa: Becherzellen (verteilt in Mukosa):
Mukusproduktion
55 Submukosa: Lymphfollikel = wichtige Abwehrfunktion (frühe Phasen der Entwicklung)
2.4
Erkrankungen der Appendix
2.4.1
Appendicitis vermiformis
In Kürze
44 Eine der häufigsten akuten Verdauungserkrankungen beim Kind/Erwachsenen
44 Behandlung (Appendizitis und Komplikationen) als
therapeutische Herausforderung, abhängig von:
–– Klinik
–– Biochemie
–– Bildgebung
44 Aktuell Standard = laparoskopische
Appendektomie
44 Behandlungsalternative (bei unkomplizierter
Appendizitis) = konservative antibiotische
Therapie
44 Komplikationen: Abszess/Perforation
Physiopathologie
55 Ätiologie der Appendizitis =
Appendixstumpfobstruktion
55 Obstruktion durch Stuhl, lymphoide Hyperplasie,
Nahrungsreste (Fasern), Parasiten, Neoplasien
55 Obstruktion:
44Bakterielle Überwucherung +
Mukusansammlung
44Intraluminale Distension
44Erhöhung Wanddruck
–– Verlust der epithelialen Mukosabarriere
–– Perforation (nach etwa 48 h nach Symptomebeginn) + Abszess/Peritonitis
Symptomatik
Anfangssymptomatik
55 Periumbilikaler Schmerz = viszeraler Schmerz
(durch luminale Distension)
55 Übelkeit + Vomitus
Verlaufsymptome (durch Entzündung der
Umgebungsstrukturen)
55 Lokalisierter Schmerz im rechten unteren Quadranten
55 evtl. Erbrechen
55 Fieber: Parallel mit Leukozytose + CRP-Erhöhung
Weitere mögliche Symptome: Urologische Symptome, Diarrhö, paralytischer Ileus, funktionelle Darmobstruktion.
Klinik – Biochemie
Klinik
55 Lokaler Schmerz am McBurney-Punkt (evtl. mit
Abwehrspannung)
55 Dunphy-Zeichen: Schmerz im rechten Unterbauch
beim Husten
55 Rovsing Zeichen: Schmerz im rechten Unterbauch
beim retrograden Ausstreichen des Kolons
55 Blumberg Zeichen (= Loslasschmerz): Schmerz im
rechten Unterbauch nach Loslassen des Druckes im
linken Unterbauch
55 Obturatorzeichen: Schmerz im rechten Unterbauch
bei Innenrotation der Hüfte = Zeichen einer pelvinen
Appendizitis
55 Iliopsoaszeichen: Schmerz im rechten Unterbauch bei
Extension der rechten Hüfte = Zeichen einer retrozäkalen Appendizitis
55 Bei perforierter Appendizitis: Ausgeprägter intensiver
Schmerz + diffuse Kontraktur
Biochemie
55 Meist Leukozytose >11,5×103/mm3
55 Erhöhtes CRP
Bei dem Fehlen von einem dieser 2 Zeichen ist eine Appendizitis wenig
wahrscheinlich. Hier sollte die Überwachung fortgeführt werden (zur
Prophylaxe einer unnötigen Operation).
Bildgebung
55 Notwendig, um Diagnose zu sichern (Prävention
einer unnötigen Operation)
55 Notwendig im Falle einer unsicheren Diagnose
37
2.4 · Erkrankungen der Appendix
Ultraschall (US)
55 Sensitivität = ca. 85 %; Spezifizität >90 %
55 Zeichen der akuten Appendizitis:
44Anteroposteriorer Durchmesser der Appendix
≥7 mm
44Dickwandige Appendix
44Nichtkompressible luminale Struktur
44Kokardenzeichen: Zielscheibe im transversalen
Schnitt der Appendix
44Appendikolith
Computertomografie (CT)
55 Standard Bildgebung bei akuter
Appendizitis
44Sensitivität = 90 %, Spezifizität = 80 %
44Negative Appendektomie nach CT = Rate
<10 %
44Keine Erhöhung der Perforationsrate
Diagnostische Laparoskopie
55 Bei unsicherer Diagnose
55 Direkte Untersuchung der Appendix + Peritonealraum (andere Erkrankungen)
55 Indikationen: Primär bei jungen Frauen mit fraglichen
US-/CT-Befunden
Chirurgische Therapiemodalitäten
Therapiestrategie
Frühe operative Appendektomie
55 In den meisten Fällen bei akuter Appendizitis
Antibiotikatherapie
55 Perioperative Antibiotikaprophylaxe indiziert:
Cephalosporine 2. Generation (Deckung aerobe +
anaerobe Kontamination)
55 Systematische Antibiotikatherapie nicht
empfohlen (kein Einfluss auf postoperative
Komplikationen)
55 Nichtperforierte Appendizitis: Perioperative
Einmalgabe, keine postoperative Antibiose zur
Reduktion von postoperativer Wundinfektion/intraabdominalen Abszessen
55 Perforierte/gangränöse Appendizitis: Postoperative
intravenöse Antibiose bis Patient afebril (mindestens
5 Tage)
Laparoskopische Appendektomie
Minimalinvasive (laparoskopische)
Appendektomie = aktuell Goldstandard
Differenzialdiagnose
Operative Differenzialdiagnose
Operatives Vorgehen
55 Invagination
55 Meckel-Divertikulitis
Laparoskopische Appendektomie
55 Lagerung wie offene Appendektomie
(Rückenlage, Beine zusammen, rechter
Arm 90° abduziert, linker Arm entlang des
Körpers)
55 Operateur + Assistent links vom Patient; Monitor
rechts vom Patient
55 Standardinstrumentarium: Laparoskopie-Sieb: 0°oder 30°-Laparoskop mit HD-Kamera, Lap-Schere,
atraumatische gefensterte Fasszangen,
monopolarer und bipolarer Koagulations-Grasper,
Clip-Applikator, Spülsauger, Röder-Schlingen (z. B.
Surgitie ligating loop, Covidien), endoskopischer
Bergebeutel; evtl. Stapler (z. B. EndoGIA linear
staplers, Covidien), Nahtmaterial. Trokare: Ein
10- bis 12 mm- (Optik), und zwei 5-mm-Trokare
(Arbeitstrokar)
55 10-mm-Optiktrokar subumbilikal platziert durch
offenen Zugang; zwei 5-mm-Trokare suprapubisch
und lateral des linken M. rectus abdominis unter
Sichtkontrolle
55 Patient in Trendelenburg-Position + auf die linke
Seite gedreht
55 Erster Schritt = Exploration des Peritonealraumes
Nichtoperative Differenzialdiagnose
55 Akute Gastroenteritis
55 Mesenterische Lymphadenitis
55 CED
55 Obstipation
55 Funktionelle Schmerzen
55 Pyelonephritis
55 Kolitis
55 Divertikulitis
55 Ileus
55 Tumor des GI-Traktes
Gynäkologische Differenzialdiagnose
55 Tuboovarialabszess
55 Torsion des Ovars
55 Rupturierte Ovarialzyste
55 Ektopische Gravidität
55 Gynäkologische Tumoren (Uterus, Tube,
Ovar)
Die große Anzahl der Differenzialdiagnosen (meist nichtoperativ)
erhöht den Stellenwert der präoperativen Bildgebung.
2
38
2
Kapitel 2 · Dünndarm und Appendix
–– Bestätigung der Diagnose + Ausschluss
Differenzialdiagnosen, insbesondere
Meckel-Divertikel, Adnexen
55 Zweiter Schritt = Dissektion:
–– Adäquate Darstellung der Appendix (Folgen
der Taenia des Zäkums) + Mobilisation
(Adhäsiolyse)
–– Anheben der Appendix + Durchtrennung des
Mesenteriolums (bipolare Zange, bipolare
Schere) bis adäquate Darstellung der
Appendixbasis
–– Kontrolle der A. appendicularis: Monopolare/
Bipolare Koagulation, Gefäßversiegelungs-Devices (z. B. LigaSure, Covidien),
Stapler, Naht der Arterie (keine Technik im
Vergleich besser)
55 Dritter Schritt: Absetzen der Appendix
–– Davor Versorgung der Basis mittels 2–3
Röder-Schlingen (z. B. Surgitie Ligating Loop,
Covidien)
–– Absetzen der Appendix; bei sehr
entzündetem/nekrotischem Stumpf: Stapler
(Klammernahtgerät) mit evtl. distalem Teil
des Zäkums (gangränöse Appendizitis,
ausgeprägte Entzündung Zäkumbasis,
Abszess, Perforation, Peritonitis)
55 Vierter Schritt: Extraktion der Appendix
–– Mittels Bergebeutel, um Kontamination der
Bauchwand vorzubeugen
Kontroverse bei normal erscheinender Appendix bei
der Laparoskopie
55 Appendix belassen vs. Appendektomie
55 Immer komplette Exploration des Bauchraumes zum
Ausschluss der Differenzialdiagnosen (z. B. MeckelDivertikel, Morbus Crohn, mesenterische Lymphadenopathien, Erkrankung kleines Becken, Abszesse,
Ovartorsion, Hernien)
55 Aktuelle Position: Nach Ausschluss der Differenzialdiagnosen = Appendektomie
55 Argumente für Appendektomie (Expertenmeinung):
44Infektion der Mukosa oft inapparent in früher
Phase
44Risiko für Re-Operation > Risiko für Entfernung
einer normalen Appendix
55 Seit 1894 Standard = offene Appendektomie (McBurneyInzision)
55 Seit ca. 20 Jahren Standard = Minimalinvasive Appendektomie
(auch bei komplizierter Appendizitis)
Vorteile des minimalinvasiven Vorgehens
44 Weniger postoperative Schmerzen, kürzerer
Krankenhausaufenthalt, schnelle Genesung,
niedrige Komplikationsrate, geringere
Wiederaufnahmerate, bessere
Lebensqualität
44 Bei perforierter Appendizitis: Weniger
Wundinfektionen
44 Diagnostische Appendektomie: Nützlich bei
unsicherer Diagnose
44 Konversion laparoskopisch offen: Sehr selten
Absetzungstechnik
Retrospektive Studie (Mutter et al. 2013): Konsekutive Serie
mit 262 Patienten:
55 Absetzungstechnik
44Endoskopische Ligatur: 207 Fälle (79 %)
44Stapler-Appendektomie: 55 Fälle (21 %)
55 Indikation zur Stapler-Appendektomie gestellt vom
Operateur:
44Schwere Entzündung: 38 Fälle (69 %)
44Fragliche Viabilität der Appendixbasis 14
Fälle (25,5 %)
44Nekrose der Appendixbasis 3 Fälle (5,5 %)
Evidenzbasiertes Vorgehen
55 Invertieren des Appendixstumpfes ins Zäkum: Kein
Beweis eines Benefits
55 Notwendigkeit der bipolaren Koagulation der Mukosa
des Appendixstumpfes (Prävention eines Abszesses
durch Sekretion); Risiko der lokalen Nekrose durch
monopolaren Elektrostrom und mögliche postoperative Fistel
55 Spülung: Kein Beweis eines Benefits; Risiko der
Keimverschleppung (Douglas-Abszess); „Suction
only-Strategie“ (nur Absaugen) empfohlen
55 Faszie des 10-mm-Trokars muss adaptiert
werden
Offene Appendektomie
McBurney-Inzision
55 McBurney-Inzision = konventioneller Zugang
55 Ermöglicht leichten Zugang zur Appendix
55 Limitationen:
44Komplette abdominelle Exploration unmöglich
44Adnexenexploration unmöglich
44Meist übergroße Inzision (entspricht nicht der
theoretischen Idealinzision)
39
2.4 · Erkrankungen der Appendix
Medianlaparotomie
55 Indikationen:
44Wenn McBurney insuffizient für adäquate Exploration oder bei sehr entzündeter Appendix
44In Ausnahmefällen bei ernsten intraabdominellen
Komplikationen (Notwendigkeit präoperativer
Bildgebung)
44Manche dieser Fälle können medikamentös,
interventionell oder konservativ behandelt werden
Operatives Vorgehen
Offene Appendektomie
55 McBurney-Inzision: Schräge Inzision im rechten
unteren Quadranten des Abdomens
55 Distraktion der Muskeln (Prävention der
postoperative Hernien)
55 Eröffnung des Peritoneums
55 Lokalisation der Appendix (Taenia des Zäkums
folgen) + Vorziehen vor die Bauchdecke;
Minimierung Rupturrisiko durch vorsichtiges
Manipulieren der entzündeten Gewebe
55 Durchtrennung des Mesenteriolums zwischen
Klemmen + Ligatur
55 Skelettieren der Appendixbasis + Ligatur mittels
resorbierbarer Fäden
55 Absetzen der Appendix nach Klemmen
55 Bauchdeckenverschluss; keine Drainage
empfohlen
Medikamentöse Therapie
55 In 2 Situationen indiziert:
44Unkomplizierte Appendizitis – nur
(CT-Nachweis)
44Schwere Komplikationen einer Appendizitis
unterstützend
Unkomplizierte Appendizitis
55 Operative Therapie = weiterhin Standard bei komplizierten Appendizitis
55 Evidenzbasiert:
44Effektivität in der Behandlung der unkomplizierten
Appendizitis: antibiotisch = operativ
44Notwendigkeit einer adäquaten CT-Diagnostik:
Marker der unkomplizierten Appendizitis
44Dauer der Antibiose (z. B. Amoxicillin + Clavulansäure) = 14–21 Tage
44Antibiotikatherapie der unkomplizierten Appendizitis: Belegt durch Studien (Vons et al. 2011, Spirt
2010, Varadhan et al. 2012)
Schwere Komplikationen (dargestellt durch
Bildgebung)
55 Perforation: 23–73 % der Fälle
55 Perforation mit Abszess: 10–13 % der Fälle
55 Ziel der medikamentösen Therapie = großen/schwierigen chirurgischen Eingriffe vorzubeugen
Therapiestrategie
55 Abszesse >5 cm: Interventionell gesteuerte
Drainage
55 Abszesse <5 cm: Antibiotikatherapie
(Behandlung der akuten Phase) + Appendektomie
nach 6–8 Wochen
!! Cave
Periappendikularer Abszess:
55 Chirurgie: Erhöhtes Risiko für Blutung,
Wundinfektion, Fistel, Adhäsionen
55 Perioperativer Appendixabszess:
Nichtoperative Therapie (Reduktion der
Komplikationen)
2.4.2
Maligne Erkrankungen
55 Primäre Tumoren der Appendix = Selten
55 Meist erst postoperativ (bei V. a. Appendizitis) in der
pathologischen Untersuchung diagnostiziert
55 Am häufigsten: muzinöse Tumoren und Karzinoidtumoren der Appendix
Mukozele der Appendix
Pathophysiologie
55 Appendixlumenobstruktion mit intraluminaler
Ansammlung an Mukus: Appendixdistension und
Mukozele
55 Histologische Einteilung (Histologie
Appendixmukosa):
44Benignes Epithelium mit Retentionszyste
44Hyperplasie/Low-grade-Atypien =
Low-grade-muzinöse-Appendixneoplasie
44Maligne = muzinöses Adenokarzinom
Epidemiologie
55 Einfache/hyperplastische Mukozelen (azellulärer
Mukus) = 5–25 % der Fälle
55 Muzinöses Zystadenom (63–84 % der Fälle): Appendixneoplasie mit dysplastischem Epithel (analog
Kolonpolypen)
55 Muzinöses Adenokarzinom (11–20 % der Fälle):
High-grade-Zelldysplasien und Invasion der Muscularis mucosae + Stromainvasion
2
40
Kapitel 2 · Dünndarm und Appendix
Klinik
2
55 Meistens unspezifisch
55 Am häufigsten: Klinik der akuten Appendizitis
(7 Abschn. 2.4)
55 evtl. palpabler Tumor
55 Asymptomatische Patienten = 25–50 %
Diagnostik
Tumormarker (präoperativ)
55 CEA (“carcinoembryonic Antigen”): evtl. Hinweis auf
Malignität
Sonografie
55 Gekapselte zystische Läsion im unteren rechten
Quadranten
55 Liquider Inhalt mit unterschiedlicher Echogenität
(Mukusdichte)
55 Multiple echogene Schichten in der dilatierten
Appendix = pathognomonisch
CT-Abdomen
55 Zystische Raumforderung mit dünner Low-density-Wand, direkte Kommunikation zum Zäkum
55 Lineare/punktuelle Kalzifikationen der Wand =
typisch für Mukozele der Appendix
55 Keine Kalzifikationen der Wand bei Appendixabszess
Koloskopie
55 Weiche erythematöse Raumforderung mit zentraler
Ulzeration (= Protrusion des Appendix-Ostiums)
55 Zum Ausschluss von synchronen neoplastischen
Läsionen des Kolons (in bis zu 20 % der Fälle)
Therapie
55 Chirurgische Therapie (Strategie analog zur konventionellen Appendektomie)
55 Ausmaß der Resektion: Abhängig von Histologie +
Ausmaß der Erkrankung
Retentionszysten
55 Resultierend: Chronische Obstruktion des
Appendixlumens
55 Mukosa: Flaches kuboides Epithel
55 Operationsausmaß = Einfache Appendektomie
ausreichend
Appendixmukozelen
55 Appendixmukozelen <2 cm ohne intraoperative
Ruptur = benigne
55 Appendixmukozelen >2 cm = neoplastisch
55 Operationsausmaß:
44Appendektomie: Appendixmesenterium
mitresezieren (zur histologischen Untersuchung
der Lymphknoten) + Ruptur verhindern (bei
Manipulation/Extraktion)
44Hemikolektomie rechts nur bei Infiltration des
Stumpfes
Rupturierte Mukozele (= Pseudomyxoma peritonei/
muzinöse Karzinomatose)
55 Ruptur = Verschleppung der epithelialen Zellen +
Mukus im Peritonealraum
55 Klinik:
44Klinik der Appendizitis
44Vergrößerter Bauchumfang
44Raumforderung am Ovar
44Hernia inguinalis
55 Therapie: CRS (zytoreduktive Chirurgie) + HIPEC
(hypertherme intraperitoneale Chemotherapie)
Prognose
Prognosefaktoren
55 Ausmaß des peritonealen Tumorkonglomerates
55 Histologischer Grad des Tumors
Krankheitsverlauf
55 Bei den meisten Patienten: Dissemination der Tumorzellen im Bauchraum zur Zeit der Diagnose
55 Die meisten dieser Neoplasien sind nichtinvasiv
55 Metastasen = selten; lokoregionales Rezidiv = häufig
(Ileus)
Überleben
55 Ohne Therapie: Sehr schlechte Prognose (keine
Chance auf Heilung + sehr limitiertes Überleben)
55 Mit aggressiver CRS + HIPEC: 5-Jahre-Überlebensrate = 50–96 % in selektierten Patientengruppen (wenn keine Fernmetastasen + komplette
Zytoreduktion)
55 CRS + HIPEC muss früh in der Krankheitsgeschichte
erfolgen
Karzinoidtumoren – Neuroendokrine
Tumoren der Appendix
55 Karzinoidtumoren der Appendix = Teil der Karzinoide des Mitteldarmes (gemeinsamer embryologischer Ursprung)
55 Terminologie: Karzinoide der Appendix = gut
differenzierte neuroendokrine Tumoren (NET) der
Appendix
55 Histologie: NET = enterochromaffine Zellen
(Expression von S-100)
55 NET = maligne Tumoren mit benignem
Verhaltensmuster
41
2.4 · Erkrankungen der Appendix
. Tab. 2.2 Histologische WHO-Einteilung der Appendixtumoren
Epitheliale Tumoren
Nichtepitheliale Tumoren
Adenom
– Tubulär
– Villös
– Tubulovillös
– Serratiert
– Neurom
– Lipom
– Leiomyom
– Gastrointestinaler Stromatumor
– Leiomyosarkom
– Kaposi-Sarkom
– Andere
Karzinom
– Adenokarzinom
– Muzinöses Adenokarzinom
– Siegelringzellkarzinom
– Kleinzelliges Karzinom
– Nichtdifferenziertes Karzinom
Malignes Lymphom
Karzinoid (gut differenzierte neuroendokrine Neoplasie)
Zweittumoren
Tubuläres Karzinoid
Hyperplastischer (metaplastischer) Polyp
Becherzellkarzinoid (muzinöses Karzinoid)
Gemischtes Karzinoid-Adenokarzinom
Andere
Epidemiologie
55 Appendix-NET = 5 % aller intestinalen Karzinoide
55 Meist bei Patienten um 40 Jahre
55 Appendixkarzinoide <1 cm + nicht lokalisiert in
Appendixbasis = 90 %
44Appendektomie = ausreichende Therapie
44Meist retrospektive postoperative Diagnose
Diagnostik
55 Abhängig vom Vorhandensein einer Klinik
Nichtfunktionelle NET
55 Langsam wachsend
55 Meist Jahre bis zu ersten Symptome und
Diagnosestellung
55 Meist Diagnose im Rahmen der Chirurgie
(Pathologie)
Funktionelle NET
55 Karzinoidsyndrom: Hormonelle Produktion =
Symptome + dosierbare Produkte
55 Marker:
445-HIAA(Abbauprodukt von Serotonin)-Test im Urin
44Chromogranin A
44Serotonin
55 Koloskopie: zum Ausschluss anderer Kolontumoren
55 Andere Screening-Untersuchung abhängig von Alter
und anderen Risikofaktoren
Therapie (nach Empfehlungen des AmericanNational-Cancer-Instituts)
55 NET <1 cm, nicht in Appendixbasis
44Appendektomie
55 NET >2 cm
44Hemikolektomie rechts + ileozäkale Lymphadenektomie (Metastasenrisiko)
55 1 cm < NET <2 cm
44Behandlung kontrovers
44Hemikolektomie rechts:
–– Wenn Infiltration der Mesoappendix
–– Wenn R1 am Resektionsrand
–– Wenn N+ (Lymphknotenmetastasen)
–– Bei hoher Proliferationsaktivität (hoher Ki67Index), hoher Mitoseindex, Angioinvasion
–– Wenn gemischte Histologie
(Becherzellkarzinoid)
Becherzellkarzinoid oder Adenokarzinoid:
55 Seltene Variante mit gemischten endokrinen und exokrinen
Eigenschaften
55 Verbunden mit schlechter Prognose
Umfelddiagnostik
Nachsorge
55 Wie bei anderen NET: Möglichkeit anderer
gastrointestinalen genitourinären Tumore
55 Überwachung bei Patienten mit erhöhtem Chromogranin A (Indikator für erweiterte Resektion)
2
42
2
Kapitel 2 · Dünndarm und Appendix
55 Überleben:
44Exzellent bei lokoregionären Tumoren
44Tumoren mit Fernmetastasen: 10-Jahres-Überleben = 30 %
Nichtkarzinoide Tumoren der Appendix
55 Appendix = möglicher Sitz aller Darmtumoren
55 Seltene Tumorentitäten
Einteilung nach World Health Organisation
(WHO) (. Tab. 2.2)
55 Epitheliale Tumoren
55 Nichtepitheliale Tumoren
Übersicht: Appendixadenokarzinom
55 Selten: 0,08 % aller Karzinome
55 Muzinöses Appendixadenokarzinom = häufigster Subtyp
(bessere Prognose nach Resektion)
Klinik
55 Appendizitis beim älteren Patienten
55 Mukozele
Therapie
55 Hemikolektomie rechts = Standardverfahren
55 Medikamentöse Therapie/Chemotherapie bei spezifischen Erkrankungen (Lymphome etc.)
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