Falldemo-1.11 Riesige mesenteriale Fibromatose der Appendix
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Falldemo-1.11 Riesige mesenteriale Fibromatose der Appendix vermiformis A. Bayer1, J. Peters2, A. Hohmann1, C. Nobmann1, C. Muschallik1, T. Schipper1, U. Heusermann2, H. Shekarriz1 1 Schlei-Klinikum Schleswig, MLK Schleswig, 2 Diakonissenkrankenhaus Flensburg Tumore der Appendix vermiformis sind insgesamt sehr seltene Tumoren, die überwiegend während oder nach erfolgter Appendektomie aufgrund einer akuten Appendizitis im Resektat vom Pathologen diagnostiziert werden, wobei es sich histologisch mehrheitlich um Adenokarzinome handelt. Wir berichten von einem 54-jährigen Patienten, der innerhalb mehrerer Monate ein permanentes abdominelles Druckgefühl entwickelt hatte. Die Laborbefunde waren unauffällig. Sonographisch und CT-morphologisch zeigte sich ein 17x10x8 cm großer, teils zystischer, überwiegend solider, intraabdomineller Tumor, der auf Höhe der Nierenvenen begann und bis zum Harnblasendach hinunterreichte. Seine arterielle und venöse Versorgung erhielt er aus der Arteria, bzw. Vena mesenterica superior. Es bestand der Verdacht eines großen mesenchymalen Tumors, wobei unklar war, von welchem Organ der Tumor ausging. Die Explorativlaparotomie zeigte einen Tumor, der sich problemlos in nahezu seiner gesamten Circumferenz von den umgebenen Organen manuell lösen ließ und nur an der Appendix vermiformis adhärent war, bzw. von ihr ausging. Aufgrund seiner Morphologie und seines Wachstumsverhaltens wurde der Tumor intraoperativ als benigne eingeschätzt, sodaß die R0-Resektion des gesamten Tumors über eine Appendektomie als therapeutisch ausreichend angesehen wurde. Der postoperative Verlauf des Patienten gestaltete sich unauffällig. Anhand des histologischen Präparates wurde die Diagnose einer mesenterialen Fibromatose, eines sogenannten Desmoidtumors, der Appendix vermiformis gestellt. Zu dieser seltenen Tumorentität existieren keine therapeutischen Leitlinien. Die Frage nach einer regelmäßigen Nachsorge und grundsätzliche Therapieoptionen sollen beschrieben und diskutiert werden.
