SOD1-Gen N/N

Degenerative Myelopathie (DM) beim Hund:
Die degenerative Myelopathie (DM) ist eine schwere, langsam verlaufende, erbliche
Nervenerkrankung mit spätem Begin ab ungefähr dem 6. Lebensjahr. Die Mehrzahl der
Erkrankungen wird zwischen dem 7. und 8. Lebensjahr erkennbar. Die Erkrankung ist durch eine
Zerstörung der Axiome (Nervenzellfortsätze) und des Myelin´s (Nervenschutzhülle) im Brust- und
Lendenteil des Rückenmarks gekennzeichnet. Sie tritt bei vielen verschiedenen Hunderassen auf.
Erste Anzeichen von DM sind Störungen zuerst bei einer Hinterhand wie Zehen-Schleifen, Stolpern
und Straucheln und allmählichem Übergreifen auf die zweite Hinterhand, was in der Symptomatik
aussieht, wie eine sich langsam einschleichende Querschnittslähmung mit totalem Verlust der
Bewegungsmöglichkeit bis hin zur Inkontinenz.
Die der Krankheit zugrunde liegende Mutation (im SOD1-Gen) kann in Deutschland seit gut
zweieinhalb Jahren (Stand 09/12) mittels eines DNA-Tests nachgewiesen werden.
DM wird rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass ein Hund nur erkranken kann, wenn er zwei Hälften
des mutierten Gens trägt. Wenn er je eine kranke Gen-Hälfte vom Vater UND der Mutter erhalten
hat. Es MÜSSEN also sowohl der Vater, als auch die Mutter mindestens eine Hälfte (oder zwei
Hälften) des mutierten SOD1-Gens tragen. Bei Trägern EINER Hälfte des mutierten Gens wird die
Krankheit so gut wie nie ausbrechen. An einer Studie der DM arbeitet sowohl die Uni in Bern als
auch die in Kassel. Der Träger einer Hälfte des mutierten Allels wird mit Sicherheit die Erbanalage
an 50 % ihrer Nachkommen weitergeben. Bei der Verpaarung von zwei Trägern EINER Hälfte des
mutierten Gens (=eines Allels) wird (statistisch) EIN VIERTEL der Nachkommen 2 Allele tagen.
Es gibt also drei Typen von Genträgern:
1) Typ N/N (homozygot gesund): dieser Hund trägt die Mutation nicht und hat ein so gut wie kein
Risiko an DM zu erkranken. Er kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.
2) Typ N/DM (heterozygoter Träger): dieser Hund trägt EINE Kopie des mutierten Gens. Er hat ein
geringes Risiko (bisher wurde noch kein Hund diagnostiziert) an DM zu erkranken, kann die
Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an seine Nachkommen weitergeben.
3) Typ DM/DM (homozygot betroffen): dieser Hund trägt ZWEI Kopien (Allele) des mutierten Gens
aber auch von diesen Hunden erkranken nicht einmal 20%. Er wird mit Sicherheit eine Kopie des
mutierten Allels an 100% seiner Nachkommen weitergeben.
Da sicher ist, dass auch noch andere Mutationen für diese Krankheit, verantwortlich sind sollte ein
seriöser Züchter die Gefahr im Auge behalten aber im Interesse der genetischen Vielfallt nicht in
Panik verfallen. Es ist sinnvoll den Träger beider Mutationen auf dem SOD1 Allel nicht mit
demselben zu verpaaren um die Mutation nicht weiter zu verbreiten.