Ketogene Diät Wirkungsweise und Indikationen

Ketogene Diät
Wirkungsweise und Indikationen
ƒ Was ist ketogene Diät?
ƒ Wie wirkt ketogene Diät?
ƒ Wem kann ketogene Diät helfen?
ƒ Welche Nebenwirkungen können Auftreten?
ƒ Aspekte der praktischen Umsetzung
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 1
Was ist ketogene Diät ?
Historisches
Bereits aus der Antike gibt es Hinweise auf das Fasten als
Behandlung von Epilepsien:
Matthäus 17:14-21 Die Heilung eines mondsüchtigen
(d.h. an Epilepsie leidenden) Knaben
14Und als sie zu der Volksmenge kamen, trat ein Mensch zu ihm und
fiel vor ihm auf die Knie 15und sprach: Herr, erbarme dich meines
Sohnes, denn er ist mondsüchtig und leidet arg; denn oft fällt er ins
Feuer und oft ins Wasser. …18Und Jesus bedrohte ihn, und der
Dämon fuhr von ihm aus; und von jener Stunde an war der Knabe
geheilt. …
21Diese Art aber fährt nicht aus, als nur durch Gebet und Fasten.
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 2
Was ist ketogene Diät ?
Historisches
ƒ In den 20 er Jahren des 20. Jahrhunderts wurde die ketogene
Diät (KD) in der Behandlung therapieschwieriger kindlicher
Epilepsien etabliert
ƒ Mit der Entwicklung neuer Antiepileptika rückte die ketogene
Diät in den Hintergrund
ƒ Seit den 90 er Jahren wird die KD bei pharmakoresistenten
Epilepsien wieder vermehrt eingesetzt
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 3
Was ist ketogene Diät?
ƒ eine streng kohlenhydratlimitierte,
ƒ protein- und kalorienbilanzierte und
ƒ deshalb fettreiche Form
ƒ der diätetischen Ernährung,
ƒ die den Hungerstoffwechsel (in bestimmten Aspekten) imitiert.
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 4
Was ist ketogene Diät?
Nahrungszusammensetzung
ƒ Normale Ernährung
Kohlehydrate
Eiweiß
Fett
ƒ Ketogene Diät
Kohlehydrate
Eiweiß
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 5
Fett
Wie wirkt Ketogene Diät?
ƒ Der Körper deckt unter ketogener Diät seinen Energiebedarf
nicht aus Körperfett (wie beim Hungern) sondern aus
Nahrungsfett.
ƒ Fettsäuren werden in der Leber zu Ketonkörpern abgebaut, die
dann den Energiebedarf vor allem auch des Gehirns (welches
ansonsten auf Glukose als einzige Energiequelle angewiesen
ist) auf alternative Weise effizient decken
ƒ Der angestrebte Zustand heißt Ketose.
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 6
Wie wirkt Ketogene Diät?
ƒ Der antikonvulsive Effekt der Ketone ist bisher weitgehend
ungeklärt, diskutiert werden:
ƒ Veränderungen im Energiestoffwechsel
ƒ Änderungen von Zelleigenschaften und extrazellulärem Milieu,
die die Reizbarkeit reduzieren
ƒ Änderungen der Neurotransmitter-Funktion, synaptischen
Transmission und der neuromodulierenden Faktoren
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 7
Wem hilft ketogene Diät?
Ketogene Diät wird als Therapieverfahren vor allem bei Kindern mit
ƒ pharmakoresistenter Epilepsie
(Prävalenz: 0,5% der 10 Jährigen, davon 10-30%
therapieschwierig, -resistent, entspr. 5-15/10000)
ƒ Glukosetransporterstörung (sehr selten, weltweit 100 Patienten
bekannt)
ƒ Pyruvatdehydrogenasemangel (sehr selten, Häufigkeit
1/50000???)
eingesetzt
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 8
Wem hilft ketogene Diät?
Erfolgsraten bei Kindern mit therapieschwieriger
Epilepsie:
ƒ Anfallsfreiheit
15%
ƒ Mehr als 50% Anfallsreduktion
33%
ƒ 10-50% der Kinder führen die Therapie mindestens 1 Jahr durch
Keene DL, Pediatric Neurology 2006
A Systematic Review of the Use of the Ketogenic Diet in Childhood Epilepsy
Übersichtsarbeit 14 Studien, 972 Kinder
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 9
Wem hilft ketogene Diät?
Ketogene Diät und spezielle Epilepsieformen:
ƒ Es gibt keinen eindeutigen Hinweise auf spezielle
Epilepsieformen, die besonders von KD profitieren, aber:
ƒ Jüngere Patienten scheinen besser anzusprechen
ƒ Positive Effekte sind beschrieben bei:
BNS Anfällen, Dravet Syndrom, Landau Kleffner Syndrom,
myoklonisch-astatischer Epilepsie und tuberöser Sklerose
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 10
Nebenwirkungen der ketogenen Diät:
Erbrechen
5,5%
Anstieg der Blutfette (Chol, TG)
2,6%
Azidose
1-2%
Anstieg der Harnsäure
1-2%
Verstopfung/Durchfall
1-2%
Nierensteine
1-2%
Unterzucker, vermehrte Infekte,
Gallensteine, Dehydratation,
Anstieg der Leberwerte
<1%
Keene DL, Pediatric Neurology 2006
A Systematic Review of the Use of the Ketogenic Diet in Childhood Epilepsy
Übersichtsarbeit 14 Studien, 972 Kinder
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 11
Nebenwirkungen der ketogenen Diät:
Zu Beginn der Diät:
ƒ vermehrt Müdigkeit in den ersten Wochen der
Stoffwechselumstellung
ƒ Nahrungsverweigerung oder Hunger und damit
zusammenhängende psychische Probleme,
ƒ Todesfälle unter Diät:1,5% (ob in Folge der
Grunderkrankung oder als Komplikation der Diät bleibt derzeit
ungeklärt)
Keene DL, Pediatric Neurology 2006
A Systematic Review of the Use of the Ketogenic Diet in Childhood Epilepsy
Übersichtsarbeit 14 Studien, 972 Kinder
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 12
Wann ist ketogene Diät kontraindiziert?:
ƒ Bei Störungen des Fettsäureabbaus
ƒ Bei Störungen des Ketonkörperaufbaus, -abbaus
ƒ Bei Störungen des Zuckeraufbaus
(Gluconeogenese: Pyruvatcarboxylase Mangel)
ƒ Bei schweren Lebererkrankungen
ƒ Und: nicht umsetzbar ist KD bei fehlender Mitarbeit von Eltern
und Betreuern: die Diät erfordert ein hohes Maß an Disziplin von
Patient, Familie und Umfeld
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 13
Praktische Umsetzung:
Wirkungseintritt, Medikamente
ƒ Grundsätzlich wird empfohlen die Diät mindestens 3 Monate
durchzuführen, bevor ein Nichtansprechen festgestellt wird, die
Wirkung kann verzögert eintreten
ƒ Antikonvulsiva sollten zu Beginn der KD unverändert
weitergenommen werden, bei erfolgreicher Diät können sie
später ggf. reduziert oder abgesetzt werden
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 14
Praktische Umsetzung:
Medikamente
ƒ Einige Antikonvulsiva verstärken die Azidose
(Topiramat/Topamax, Sultiam/Ospolot, Zonisamide/Zonegran,
Acetazolamid/Diamox)
ƒ Valproinsäure hemmt den Abbau von Fettsäuren zu Ketonen
ƒ Jedes Medikament (z.B. Antibiotika) muß anhand des
Beipackzettels auf seinen Zuckergehalt überprüft werden. Die
meisten Säfte enthalten Zucker und können so zu einem
Zusammenbruch der Ketose führen!
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 15
Praktische Umsetzung in Salzburg:
ƒ Wir prüfen, ob die Indikation gegeben ist
ƒ Schließen Kontraindikationen aus
ƒ Führen die Ausgangsuntersuchungen durch
ƒ Nehmen das Kind zu Einleitung der Diät stationär auf (immer mit
Mutter)
ƒ Nach Erreichen einer stabilen Ketose und Einschulung der
Eltern werden die Kinder nach etwa 1 Woche nach Hause
entlassen
ƒ Die weiteren Kontrollen erfolgen ambulant
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 16
Praktische Erfahrungen in Salzburg
Anzahl
Epilepsie
PDH Defekt/
Glut 1
Mitochondriopathie
eingestellt
7
12 (10/2)
1
Derzeit in Therapie
1/6
11 (9/2)
1
Profitiert
1/6
10/10
1
anfallsfrei
1/6
Keine aktuellen
Informationen
1
1
2
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 17
Landeskrankenhaus Salzburg | Universitätsklinikum der PMU | 18.03.2007 | Seite 18