Degenerative deseases of the motor system
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Degenerative diseases of the motor system Gliederung • Degenerative Erkrankungen im Überblick • Chorea Huntington • Parkinson • Basalganglien • Studie 1 • Studie 2 Optische Ataxie • Patienten haben Probleme, nach Objekten zu greifen, die sich im kontraläsioneren Gesichtsfeld befinden • Auch als visumotorische Ataxie oder Apraxie bezeichnet Optische Ataxie • Oft nach unilateraler Läsion des posterioren parietalen Kortex – Proximal: Transport der Hand zum Ziel – Distal: anschließendes Greifen des Ziels • Explorationsbewegungen im Dunkeln sind nicht betroffen Æ Ataxie als Gegenteiliges Symptombild zum Neglect Apraxie • Folge linkshemisphärischer Läsion – Wichtig: Defizite kontra- UND ipsilateral • Fehlbewegungen von Gesicht, Mund und Gliedmaßen • Probleme bei Gliedmaßen-Apraxie: – Imitieren von Gesten – Ausführen bedeutungsvoller Gesten auf Anweisung – Gebrauch von Werkzeugen und Objekten Zerebrale Sprechstörungen • Störungen der am Sprechvorgang beteiligten motorischen Prozesse nach Schädigung des ZNS – Dysartrie: Störung der elementaren motorischen Prozesse der Steuerung und Ausführung von Sprechbewegung • Bilaterale Läsionen der motorischen Basalganglienschleife und des Kleinhirns – Sprechapraxie: Störung des Zugriffs auf Bewegungsprogramme • Linkshemisphärische Läsionen Chorea Huntington • Sich im mittleren Alter manifestierende Degeneration von Neuronen v.a. im Striatum (Basalganglien) – Neurone, die Bewegungsimpulse inhibieren – Später: Neurone, die motorische Impulse fördern Symptome: • Plötzlich auftretende, ausfahrende, unkontrollierbare und unwillkürliche Bewegungen • Später: Bewegungsarmut und Rigidität Parkinson • Degenerative, langsam forstschreitende neurologische Erkrankung • Absterben der Nervenzellen in Substantia nigra, die Dopamin für Basalganglien herstellen • Verminderung der aktivierenden Wirkung der Basalganglien Parkinson Symptome • Bewegungsabnormalitäten – – – – – Bradikinese (Bewegungsverlangsamung) Hypokinese (Fehlen von Bewegungen) Akinese (Bewegungslosigkeit) Tremor (Zittern) Rigidität (Starre) • Defizite im Verarbeiten sensorischer Inputs Basalganglien • Dazu gehören: – Striatum • Ncl. Caudatus • Putamen – Pallidum – Ncl. Subthalamicus – Substancia Nigra Basalganglien Basalganglien und Motorik Steuerung von Ausmaß, Richtung, Kraft und Geschwindigkeit einer Bewegung •Verarbeitung sensorischer Information zur Steuerung einer Bewegung – Propriozeptive Information – Visuelle Information •Regulation von Kraftproduktion • maximale Kraft erzeugen • Kraft modulieren Studie 1: Differential progression of proprioceptive and visual information processing deficits in Parkinson‘s disease N. L. W. Keijsers,1 M. A. Admiraal,1 A. R. Cools,2 B. R. Bloem3 and C. C. A. M. Gielen1 Allgemeines • Genauigkeit von Zeigebewegungen (aus der Erinnerung) – Propriozeptive Information (Dunkelheit) – Visuelle Information (zuverlässiger) ÆFehler als dreidimensionale elliptische Verteilungen mit langer Achse zur Person hin (Soechting & Flanders, 1989, Desmurgut et al., 1998) Theoretische Hintergründe Tierstudien: • Fähigkeit, sensorische Information zu nutzen, hängt von Dopamin im Striatum ab. – Geringes Defizit: Propriozeptive Informationsverarbeitung eingeschränkt, visuelle unbeeinträchtigt. – Starkes Defizit: auch visuelle Informationsverarbeitung beeinträchtigt. Propriozeptive Info vs. visuelle Info 2 Bedingungen: • DARK-Bedingung: komplette Dunkelheit • Æ Proprizeptive Informationsverarbeitung • FRAME-Bedingung: Lichtpunkt am Zeigefinger als visuelles Feedback • Æ Visuelle Informationsverarbeitung Annahmen 1. Unterschiede in der Fehlerzahl zwischen beiden Bedingungen spiegelt Effekt von visuellem Feedback wider. 2. Unterschiede in der Genauigkeit zwischen Kontrollen und PD‘s gibt Informationen über Informationsnutzung der Patienten. 3. Unterschiede in der Genauigkeit zwischen PD‘s mit unterschiedlichem Schweregrad gibt Einsicht über den progressiven Effekt der Erkrankung auf propiozeptive und visuelle Informationsverarbeitung. Methode VPn • 12 Patienten (10♂, 2♀) – UPDRS (unified Parkinson‘s Disease Rating skale) – Medikationsunterbrechung • 10 Kontrollpersonen (8♂, 2♀) Aufbau und Ablauf Aufbau und Ablauf • Erscheinen eines der fünf Lichter für 1 sec • 2 sec später: Ton • Zeigebewegung beginnt • Randomisierte Abfolge der Targets in Blöcken mit 20 trials • 10 Blöcke (fünf Propr., fünf Vis.) Ergebnisse Gruppenanalyse • Kontrollen: Fehler in FRAME kleiner als in DARK ÆVisuelles Feedback führt zu größerer Genauigkeit • Leichte PD‘s: FRAME wie Kontrollen, größere Fehler in DARK ÆPropr. Info-Verarbeitung beeinträchtigt, visuelle nicht • Schwere PD‘s: Fehler in beiden Bedingungen größer Æauch visuelle Info-Verarbeitung beeinträchtigt. Ergebnisse Verteilung der Zeigepositionen • Kontrollen: spezifische Ellipsen (in FRAME ausgeprägter) • Leichte PD‘s: weniger spezifisch in DARK, in FRAME wie bei Kontrollen • Schwere PD‘s:keine sehr spezifischen Verteilungen Ergebnisse Korrelationsanalyse Variable error: (Verteilung der Zeigepositionen – relativ zur durchschnittlichen Position Æ„noise“ im Planen und Ausführen) steigt in FRAME signifikant mit Schweregrad an! Æsignifikante negative Korrelation zwischen der Reduktion des Fehlers von FRAME im Vergleich zu DARK und dem Schweregrad der Erkrankung Diskussion • PD‘s zeigen schlechtere Genauigkeit im Zielen als Kontrollen in FRAME und DARK • Schweregrad hat großen Effekt auf den variable error • Der begünstigende Effekt des Visuellen Feedbacks verringert sich mit dem Schweregrad Fazit • Zeigebewegungen sind bei PD‘s durch ein Defizit in der Verarbeitung propriozeptiver Information beeinträchtigt, das früh im Verlauf der Erkrankung auftritt und durch ein visuelles Feedback-Problem, welches sich im weiteren Verlauf der Erkrankung manifestiert. Studie 2: Effects of focal basal ganglia lesions on timing and force control Paul Aparicio, Joern Diedrichsen, Richard B. Ivry* Anlass Problem an Studien mit PD‘s: • Defizite in Motorischen Funktionen nicht zwangsläufig auf Basalganglien zurückzuführen. – Starke Interaktionen zwischen Hirnregionen – Weitere dopaminerg beeinflusste Regionen • Möglicher Einfluss von Medikamenteneinnahme Lösung des Problems Patienten mit Schlaganfall mit Zentrum in Basalganglien •Vergleich zu Leistungen von PD‘s •Innergruppenvergleich von ipsi- und kontraläsionärer Handbewegung Theoretischer Hintergrund Tierstudien • Ratten mit Läsion im Striatum: – Hyperaktive Greifstärke und beeinträchtigte Genauigkeit • Affen mit Läsionen im Pallidum: – Langsame Bewegungszeiten, Defizite in der Modulation der Bewegungsamplitude ÆBG als Regulator für Kraftproduktion Getestete Parameter • Maximale Tip-Rate des Zeigefingers • Rhythmisches Tippen nach Metronom • Kraftregulation Annahme Wenn Basalanglien in best. motorische Funktionen involviert sind, sollten Läsionen in diesem Bereich zu gestörter Performance führen. Diese mögen sich von denen Parkinson Erkrankter unterscheiden, aber man sollte dennoch abnormale Performance erwarten, sofern die Basalganglien von Bedeutung sind. Methode VPn: • 6 Patienten (reviews of radiology records am VA Medical Centre in Martinez) – Läsionen in linker Hemisphäre – Kaum auffällige motorische Einschränkungen • 10 Kontrollen • Alles Rechtshänder Ablauf Maximum speed task • So schnell wie möglich auf Keyboard tippen Startton Æ 31 Tipps Æ Stoppton • Rechte Hand alleine • Linke Hand alleine • Beide Hände zusammen Ablauf Timed tapping task • 5ms töne in 400ms Intervall (Metronom) • Nach Eingewöhnung nachtippen 14 Töne Æ Metronom stoppt Æ weitere 31 Tipps Æ Stoppton • Rechte Hand alleine • Linke Hand alleine • Beide Hände zusammen Ablauf Force control task Genauigkeit, Variabilität und Zeit • Vertikale Linie zeigt Taskforce (drei verschiedene Kraftstärken [schwach, mittel, stark]) ÆVP soll entsprechende Kraft auf Apparatur ausüben. • Zweite Linie zeigt ausgeübte Kraft der VP Ablauf Force control task 1. Rückmeldung nach jedem Trial zeigt Genauigkeit Æ Trial-and-error-Prinzip 2. Feedback nach je 6 Trials Æ Kraft ohne Feedback einschätzen und modulieren • Beide Hände jeweils getrennt Ergebnisse Maximum speed task Unimanual • Kontrollen: • Patienten: schneller mit rechts als mit links schneller mit links als mit rechts • Effekt nicht signifikant! • Nur Hand x Gruppe – Interaktion signifikant Ergebnisse Maximum speed task Bimanual • Kontrollen: • Patienten: rechte Hand führt linke 4 mal rechte, 2 mal linke Hand führend Insgesamt: Patienten sind nicht langsamer als Kontrollen Ergebnisse Timed tapping task • Keine Haupteffekte, keine Interaktionen! Studien mit PD‘s zeigen Auffälligkeiten (hyperaktives klopfen) ÆLäsionen auf einer Seite der Basalganglien beeinträchtigen nicht die Fähigkeit, das Timing rhythmischer Bewegungen zu kontrollieren Ergebnisse Force control Task Kaum interessante Unterschiede in Genauigkeit Zeit, um Kraftimpuls zu generieren: •Patienten brauchen länger, um Kraft zu generieren – Mit rechts noch langsamer als mit links Diskussion Befunde: Relativ normale Performance bei den Schlaganfallpatienten, selbst mit rechter Hand Diskussion Maximum speed task • Patienten langsamer mit kontraläsionärer Hand ABER: nicht sig. Langsamer als mit links Nur interessant, dass es eine Interaktion mit dem Kontrollen gibt Diskussion Timed tapping task • Keine Unterschiede zwischen Patienten und Kontrollen • Jedoch Unterschiede bei Studien mit PD‘s Diskussion Force control task • Patienten waren langsamer in der Generierung der Kraft • Entspricht Studien mit PD‘s • Befunde waren allerdings uneindeutig Æ Weitere Forschung notwendig Einschränkungen 1. Null-Results: Null-Hypothese MUSS akzeptiert werden 2. Kleine Stichprobe 3. Läsionen alle links 4. In chronischem Stadium (Min 6 Monate nach Schlaganfall) getestet Æ Erholung möglich 5. Nur eine beeinträchtigte Basalganglie • Andere kann möglicherweise Funktionsdefizit ausgleichen Schlussfolgerung • Die spezifischen motorischen Abnormalitäten bei PD‘s lassen sich nicht simpel auf eine Störung in den Basalganglien zurückführen. • Interaktion weiterer beeinträchtigter Regionen sollten berücksichtigt werden • Weitere Forschung nötig Und das war‘s!
