Hörsturz - Deutsches Ärzteblatt

MEDIZIN
Hörsturz – Erwägungen zur
Pathophysiologie und Therapie
Markus Suckfüll
ZUSAMMENFASSUNG
Hintergrund: Der Hörsturz ist eine akute Innenohrfunktionsstörung, deren Ursache mit den Mitteln der klinischen
Diagnostik derzeit nicht geklärt werden kann.
Methoden: Selektive Literaturrecherche sowie die überarbeitete S2-Leitlinie „Hörsturz“ der Arbeitsgemeinschaft
der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften,
Stand 28. Januar 2009.
Ergebnisse: Neuere Erhebungen aus Deutschland sprechen für eine Inzidenzrate des Hörsturzes von bis zu
300/100 000/Jahr. Um den Hörsturz von anderen Ursachen
einer plötzlichen Hörminderung abzugrenzen, sind unter
anderem Ohrmikroskopie, Tonaudiogramm und Hirnstammaudiometrie erforderlich. Bislang gibt es keine klinische
Studie der höchsten Evidenzklasse, die die Wirksamkeit
einer Behandlung des Hörsturzes belegt. Studien niedrigerer Evidenzklasse oder Post-hoc-Auswertungen sowie
Auswertungen von sekundären Zielparametern sprechen
jedoch für einen Nutzen von Plasmaexpandern, systemischer und lokaler (intratympanaler) Cortisongabe und der
Reduktion von akut erhöhtem Plasmafibrinogen.
Schlussfolgerung: Weitere klinische Studien sind erforderlich, um diese vorläufigen Ergebnisse zu verifizieren. Bis
zum Vorliegen eindeutiger Ergebnisse sind der erwartete
Nutzen und das Risiko einer Behandlung ausführlich mit
dem Hörsturzpatienten zu besprechen.
Schlüsselwörter: Hörsturz, Tinnitus, Therapiekonzept, Hörschaden, S2-Leitlinie
Zitierweise: Dtsch Arztebl Int 2009; 106(41): 669–76
DOI: 10.3238/arztebl.2009.0669
Klinikum der Universität München, Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und
Ohrenheilkunde: Prof. Dr. Suckfüll
U
nter einem Hörsturz versteht man eine akute Innenohrfunktionsstörung. Leitsymptom ist der plötzliche, meist einseitige Hörverlust. In etwa 85 Prozent der
Fälle kommt es gleichzeitig zu Tinnitus und in bis zu
30 Prozent der Fälle zu peripher-vestibulärem Schwindel.
Die Folgen einer einseitigen Hörstörung sind eine Beeinträchtigung des Richtungshörens sowie Einschränkungen
des Sprachverstehens im Störgeräusch und des Musikgenusses. Begleitet werden diese primären Symptome oft
von Geräuschüberempfindlichkeit und Druckgefühl des
betroffenen Ohres.
Daraus resultierende sekundäre Symptome können
Angststörungen, inadäquate Krankheitsbewältigung, diverse psychosomatische Beeinträchtigungen und letztlich
eine Einschränkung der Lebensqualität sein.
Lernziele für den Leser sind:
● Kenntnisse über die pathophysiologischen Erwägungen zum Hörsturz zu erlangen
● die Topodiagnostik von Hörstörungen und der zugehörigen Untersuchungen kennenzulernen
● die gebräuchlichen Behandlungen des Hörsturzes
und deren Evidenzlage zu verinnerlichen.
3
Punkte
cme
Teilnahme nur im
Internet möglich:
aerzteblatt.de/cme
Methode
Für den Beitrag wurde eine selektive Literaturrecherche
durchgeführt. Grundlage der angeführten Ergebnisse ist
die überarbeitete S2-Leitlinie „Hörsturz“ der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Die Evidenzgraduierung erfolgte
als Konsensusprozess nach dem Oxford-Schema. Stand
der letzten Aktualisierung ist der 28. Januar 2009. Mit der
Autorisierung durch die Deutsche Gesellschaft für HalsNasen-Ohren-Heilkunde zur elektronischen Publikation
(AWMF-online) ist im November 2009 zu rechnen. Berücksichtigt wurden Review-Artikel der Cochrane Library
zu akuten idiopathischen Innenohrschwerhörigkeiten. Die
Einschränkung der sehr umfangreichen Literatur und die
Auswahl der dargestellten Sachverhalte sind angesichts
Definition
Der Hörsturz ist eine akute Innenohrfunktionsstörung. Leitsymptom ist der plötzliche, meist einseitige Hörverlust.
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 106 | Heft 41 | 9. Oktober 2009
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KASTEN 1
Vermutete Ursachen des Hörsturzes*1
● Durchblutungsstörungen (Mikroembolien, venöse
Stase, Gefäßregulationsstörungen)
● Infektionen (zum Beispiel durch neurotrope Viren)
● immunologische Vorgänge (beispielsweise
Autoantikörper)
● Störung der Ionenkanäle (wie endolymphatischer
Hydrops)
● hereditäre Ursache
1
* Konsenuskonferenz Leitlinie Hörsturz vom 28. Januar 2009
KASTEN 2
Notwendige Untersuchungen
bei Verdacht auf Hörsturz*1
● Hals-, Nasen-, Ohren-Status
● Ohrmikroskopie
● Hörprüfung (Stimmgabel, Tonaudiogramm)
● Tympanometrie
● Messung otoakustischer Emissionen (OAE) oder zwei
Recruitment-Tests
● akustisch evozierte Potenziale (6 Wochen nach
Hörsturz)
● Vestibularisprüfung
● Blutdruckmessung
*1 Konsenuskonferenz Leitlinie Hörsturz vom 28. Januar 2009
des vorgegebenen Umfanges des Textes erforderlich und
beruhen auf der subjektiven Einschätzung des Autors und
dessen klinischer Erfahrung.
Epidemiologie
Sowohl im Beruf als auch in der Freizeit sind Information
und Kommunikation unentbehrlich, eine Hörstörung ist
daher eine gravierende Behinderung. Immer mehr Patienten mit akuten Hörstörungen suchen den Hals-Nasen-Ohren-Arzt auf. Neuere Erhebungen aus Deutschland weisen
auf eine Inzidenz von bis zu 300/100 000/Jahr hin (1, 2).
Epidemiologie
Erhebungen aus Deutschland weisen auf eine Inzidenz von bis zu 300/100 000/Jahr hin.
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Damit erleiden in Deutschland mehr als 200 000 Menschen pro Jahr einen Hörsturz. Frauen und Männer sind etwa zu gleichen Teilen betroffen, das häufigste Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren.
Ätiologie/Pathogenese
Ätiologie und Pathogenese eines Hörsturzes sind unklar,
man spricht daher auch von einer akuten idiopathischen
Innenohrschwerhörigkeit. Ist die Ursache einer akuten Innenohr-Funktionsstörung bekannt, ist es definitionsgemäß
kein Hörsturz. Ein Knalltrauma ist demzufolge kein Hörsturz, auch wenn das klinische Bild identisch verlaufen
kann.
Das Innenohr ist nur etwa 3 bis 4 mm groß und in solidem Knochen, dem Felsenbein, eingebettet. Die in der
Klinik zur Verfügung stehenden diagnostischen Mittel
sind nicht in der Lage, die Ursache eines Hörsturzes am
Patienten zu klären. Experimentelle Untersuchungen, epidemiologische Erhebungen und pathophysiologische Erwägungen legen die Vermutung nahe, dass der Hörsturz
durch unterschiedliche Vorgänge ausgelöst werden kann,
überwiegend werden die in Kasten 1 aufgeführten Ursachen diskutiert.
Unterschiedliche pathophysiologische Mechanismen
führen in der Folge zu einer gleichförmig ablaufenden
Schädigung des Innenohres, die experimentell am Beispiel der durch Lärm induzierten Innenohrschwerhörigkeit gut untersucht ist. Aus der Schädigung des Innenohres
resultiert eine vermehrte Ausschüttung des Transmitters
Glutamat (3) in die Synapse zwischen innerer Haarzelle
und dem 1. Neuron der Hörbahn. In der Folge kann es zunächst zum Untergang von Synapsen zwischen innerer
Haarzelle und afferentem Neuron kommen. Dieser Vorgang endet in einer Störung in der mechanoelektrischen
Transduktion, also der Umwandlung des akustischen Reizes in ein neuronales Signal. Die Folge ist eine Hörminderung. Frequenz und Ausmaß sind abhängig von der Zahl
und Lage der betroffenen Haarzellen. Prinzipiell ist diese
Hörminderung reversibel, insbesondere wenn der schädigende Mechanismus, zum Beispiel eine regionale Perfusionsstörung, aufgehoben wird. Andererseits kann eine anhaltende Störung der Haarzellen auch zu einer anhaltenden exzessiven Ausschüttung von Glutamat in den synaptischen Spalt zum afferenten Neuron führen. Im afferenten
Neuronen steigt in der Folge das intrazelluläre Ca2+ und
das mitochondriale Ca2+. Daraufhin depolarisieren die Mitochondrien und es kommt zur Apoptose. Aktivierte Proteasen verursachen letztlich eine Schädigung des afferenten Neurons (4).
Ursachen unklar
Ätiologie und Pathogenese eines Hörsturzes sind
unklar, man spricht daher auch von einer akuten
idiopathischen Innenohrschwerhörigkeit.
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Der Krankheitsverlauf und die Begleitumstände des
Hörsturzes legten schon früh eine vaskuläre Ursache nahe.
Pollitzer bezeichnet bereits 1887 in einer der ersten detaillierten Beschreibungen den Hörsturz dementsprechend
auch als angioneurotische Oktavuskrise (5). Zahlreiche
klinisch-wissenschaftliche Arbeiten sprechen für eine regionale Perfusionsstörung der Cochlea. Eine neue Veröffentlichung von Lin et al. (6) fand beispielsweise in einer
Kohorte von 1 423 Hörsturzpatienten ein im Vergleich zu
einer Kontrollgruppe 1,64-fach erhöhtes Risiko, in den
nächsten fünf Jahren einen Schlaganfall zu erleiden. Daraus sollte man ableiten, dass Hörsturzpatienten internistisch und neurologisch abzuklären sind, um vorliegende
vaskuläre Risikofaktoren frühzeitig zu erkennen und gegebenenfalls behandeln zu können.
Obwohl alle pathophysiologischen Überlegungen für
eine möglichst zeitnahe Behandlung des Hörsturzes sprechen, kann die Notwendigkeit anhand klinischer Daten
nicht belegt werden. Dementsprechend wird der Hörsturz
derzeit nicht mehr als therapeutischer Notfall oder auch
Eilfall eingestuft.
Klinische Aspekte der einseitigen plötzlichen
Hörminderung
KASTEN 3
Differenzialdiagnosen des
Hörsturzes*1
● virale Infektion (zum Beispiel Adenoviren, Zoster,
Mumps, HIV)
● Encephalitis disseminata (multiple Sklerose)
● Autoimmunvaskulitis (wie Cogan-Syndrom)
● toxische Einflüsse (zum Beispiel Arzneimittel, Drogen,
Gewerbegifte)
● dialysepflichtige Niereninsuffizienz
● Tumoren (beispielsweise Akustikusneurinom, Hirnstamm- und Felsenbeingeschwülste)
● Perilymphfistel (innere und äußere)
● Barotrauma
● akutes Schalltrauma
● Funktionsstörungen der Halswirbelsäule (wie Trauma,
Fehlstellung)
● bakterielle Labyrinthitis (zum Beispiel bei Mittelohrentzündung, Lues, Borreliose)
● Liquorverlust-Syndrom (beispielsweise nach Liquorpunktion)
● Meningitis
● hereditäre (genetische) Innenohrschwerhörigkeit (IOS)
● genetisch bedingte Syndrome (zum Beispiel Usher-,
In der Praxis oder Klinik ist der Arzt häufig mit dem
Symptom des plötzlichen einseitigen Hörverlustes konfrontiert. Da dies nicht gleichbedeutend mit einem Hörsturz ist, ist eine Vielzahl von Differenzialdiagnosen in die
Überlegung einzubeziehen. Alle für die Diagnose eines
Hörsturzes wesentlichen Untersuchungen sind im Kasten 2 zusammengefasst, Differenzialdiagnosen des Hörsturzes im Kasten 3.
Am besten orientiert man sich bei der Abklärung an
der Anatomie des Ohres. Unterschieden werden das
äußere Ohr, das Mittelohr, das Innenohr und die Hörbahn (Grafik).
Plötzliche Hörminderungen des äußeren Ohres sind
meist auf Verlegungen des Gehörganges zurückzuführen.
Diese können entzündlicher Natur sein wie bei der Otitis
externa oder aber nur ganz banal Folge einer Verlegung
des Gehörganges durch Ohrschmalz (Zerumen) oder eines
Fremdkörpers. Die Ohrmikroskopie erlaubt in diesen Fällen eine eindeutige und zuverlässige Diagnose. Ist keine
Verlegung des Gehörganges erkennbar, so sind Prozesse
im Mittelohr in die Überlegung mit einzubeziehen. Sehr
häufig bei Kindern, aber auch bei Erwachsenen nach einer
Rhinitis, verhindert Flüssigkeit im Mittelohr, das sogenannte Sero- oder Mukotympanon, die Fortleitung des
Schalls. Druck und Volumenmessungen im Gehörgang
(Tympanometrie) sind in der Lage, die Schwingungsfähigkeit des Trommelfells zu messen und damit die Diagnose zu sichern. Besteht ein Erguss im Mittelohr und
kommt es gleichzeitig zu plötzlichen starken Schmerzen,
handelt es sich um eine akute Mittelohrentzündung.
Manchmal reicht auch nur eine Belüftungsstörung mit
Unterdruck, aber ohne Mittelohrerguss, aus, um das Hörvermögen des Patienten zu verschlechtern. Gerade eine
solche Tubenventilationsstörung ist oft schwer von einem
Hörsturz zu unterscheiden. Die genannten Erkrankungen
des Mittelohres sind für den Geübten meist gut mithilfe
Erhöhtes Schlaganfallrisiko
Hörsturzpatienten haben einer Studie zufolge ein
1,64-fach erhöhtes Risiko, in den nächsten fünf
Jahren einen Schlaganfall zu erleiden.
Keine vordringliche Behandlung
Die Notwendigkeit einer zeitnahen Behandlung
des Hörsturzes kann anhand klinischer Daten
nicht belegt werden.
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Pendred-Syndrom)
● hämatologische Erkrankungen, (wie Polyglobulie, Leukämie, Exsikkose, Sichelzellanämie)
● psychogene Hörstörungen
● Tubenventilationsstörung
*1 modifiziert entsprechend Konsenuskonferenz Leitlinie Hörsturz vom
28. Januar 2009
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Schematische
Darstellung der
Einteilung des
äußeren Ohres,
des Mittelohres,
des Innenohres und
der Hörbahn
672
GRAFIK
der Ohrmikroskopie zu diagnostizieren. Störungen der
Schallweiterleitung des äußeren und mittleren Ohres, sogenannte Schallleitungsschwerhörigkeiten, können einfach nach Rinne und Weber mit der Stimmgabel geprüft
werden. Da die Stimmgabelprüfung auf eine Frequenz
(448 Hz) begrenzt ist, ist dieser Test alleine nicht zuverlässig. Ebenfalls erforderlich ist die Bestimmung der Hörschwelle über einen weiteren Frequenzbereich (250 Hz
bis 8 kHz) im Tonaudiogramm. Hierbei werden dem Patienten Töne entweder über Kopfhörer (Luftleitung) oder
Knochenleitungshörer angeboten. Werden die Töne über
die Luftleitung schlechter, über die Knochenleitung aber
normal wahrgenommen, handelt es sich um eine Schallleitungsschwerhörigkeit. Die Ursache des Hörverlustes ist
im Mittelohr oder im Gehörgang zu suchen.
Werden Töne über Luft- und Knochenleitung in gleicher Weise schlechter wahrgenommen, handelt es sich
um eine Schallempfindungsstörung. Der Schädigungsort
ist dann in der Cochlea zu suchen. Diese Form der Innenohrschwerhörigkeit ist charakteristisch für einen Hörsturz. In Abhängigkeit vom betroffenen Frequenzbereich
unterscheidet man Hochton-, Tiefton- und Mitteltonschwerhörigkeit sowie eine den ganzen Frequenzbereich
betreffende pancochleäre Schwerhörigkeit. Ist eine pancochleäre Schwerhörigkeit so ausgeprägt, dass der Betroffene Sprache nicht mehr versteht, spricht man von
Taubheit. Die häufigste Ursache für eine akute Innenohrschwerhörigkeit ist der Hörsturz. Bei einer kleinen Zahl
von akuten Innenohrschwerhörigkeiten ist die Ursache
bekannt, es handelt sich also nicht um einen Hörsturz.
Hierzu zählen akustische Traumen, ototoxische Medikamente, die toxische Innenohrschwerhörigkeit in der Folge
einer Mittelohrentzündung, Barotraumen, virale Infektionen und andere.
Ausgesprochen selten sind Schallempfindungsschwerhörigkeiten, deren Ursache die Hörbahn betreffen. Hierzu
zählt zum Beispiel das Akustikusneurinom, eigentlich ein
Schwannom des Nervus vestibularis, das jedoch mit zunehmendem Wachstum auch den Hörnerv beeinträchtigt.
Auch andere Erkrankungen, wie beispielsweise die Encephalitis disseminata oder ischämische Insulte, können die
Hörbahn betreffen. Im Tonaudiogramm zeigt sich meist eine Schallempfindungsschwerhörigkeit. Anders als bei
Funktionsstörungen des Innenohres fällt jedoch auf, dass
das Sprachverständnis wesentlich schlechter ist, als das Ergebnis des Tonaudiogramms erwarten lassen würde. Charakteristisch für eine Innenohrschwerhörigkeit ist ein
schnelles Anwachsen des Lautheitempfindens im Bereich
des Hörverlustes, sodass laute Töne im geschädigten und
im gesunden Ohr gleichlaut wahrgenommen werden. Dieses sogenannte „Recruitment“ fehlt bei Schwerhörigkeiten, deren Ursache im Verlauf der Hörbahn liegt. Spezielle
überschwellige Hörtests werden nur noch selten zum
Nachweis einer solchen retrocochleären Schwerhörigkeit
eingesetzt. Ein eindeutiger Nachweis einer retrocochleären
Schwerhörigkeit ist heute mithilfe akustisch evozierter Potenziale (AEP) möglich, insbesondere wenn die im Innenohr generierten otoakustischen Emissionen erhalten sind.
Topopathologie
Das anamnestische Vorgehen anhand der Anatomie des Ohres ist wegweisend für die Diagnostik.
Klinische Aspekte
Plötzliche Hörminderungen infolge des äußeren
Ohres sind meist auf Verlegungen des Gehörganges zurückzuführen.
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Behandlung des Hörsturzes
Unzählige Medikamente und Therapien werden beim
Hörsturz eingesetzt. Kasten 4 gibt einen Überblick über
einige der wesentlichen gebräuchlichen Verfahren. Zahlreiche Therapiestudien unterschiedlicher Güte zum Hörsturz liegen vor. Keine dieser Studien ist in der Lage, eine eindeutige Wirksamkeit eines oder mehrerer Medikamente beim Hörsturz zu belegen. Die besten bislang vorliegenden Untersuchungen sind in etwa vergleichbar mit
klinischen Studien der Phase 2. In keiner „good clinical
practice“-konformen klinischen Studie mit aussagekräftiger Fallzahl ergab sich im primären Zielkriterium eine
signifikante Überlegenheit einer Behandlung gegenüber
Placebo oder einer Vergleichsbehandlung. Allerdings
gibt es signifikante Unterschiede in sekundären Zielkriterien, Subgruppenanalysen und Post-hoc-Analysen.
Aus solchen Studien lassen sich erste Hinweise für wirksame Therapieprinzipien ableiten. Bislang hat jedoch
keine Firma und auch keine durch unabhängige Mittel
geförderte Untersuchergruppe eine Untersuchung bei
Hörsturz durchgeführt, die einer Phase-3-Studie entspricht. Tatsächlich kann bislang weder die Wirksamkeit
noch die Unwirksamkeit der unterschiedlichsten bei
Hörsturz eingesetzten Therapien bewiesen werden.
Seit kurzem propagiert daher der Deutsche Berufsverband der Hals-Nasen-Ohren-Fachärzte, unterstützt von
der Kassenärztlichen Bundesvereinigung, die Behandlung des Hörsturzes nicht als Kassenleistung, sondern
als individuelle Gesundheitsleistung abzurechnen. Ob
diese Entwicklung Bestand hat oder sogar auf andere,
ebenfalls nicht mit höchstem Evidenzlevel abgesicherte
Behandlungen ausgedehnt wird, bleibt abzuwarten.
Glucocorticoide
Weltweit wird der Einsatz von Glucocorticoiden zur Behandlung des Hörsturzes als Goldstandard angesehen.
Begründet ist dies mit Überlegungen, dass dem Hörsturz
eine Entzündung oder ein Autoimmunprozess zugrunde
liegen könnte. Die Datenlage ist jedoch widersprüchlich.
Von den vorliegenden mehr als 20 klinischen Studien
entspricht kaum eine den Qualitätsanforderungen der internationalen Leitlinie zur guten klinischen Praxis (ICHGCP). Zudem sind die Aussagen bezüglich einer Wirksamkeit von Steroiden bei Hörsturz divergent. Es verwundert daher nicht, dass eine aktuelle Metaanalyse (7)
zu dem Schluss kommt, dass es keine Evidenz für die
Überlegenheit von Glucocorticoiden über Placebo in der
Behandlung des Hörsturzes gibt. Dennoch werden überwiegend zur Behandlung des Hörsturzes Prednisolon
Wirksamkeitsnachweis
Zurzeit existieren keine aussagekräftigen Studien,
die einen eindeutigen Wirksamkeitsnachweis für
Medikamente belegen.
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KASTEN 4
Gebräuchliche Behandlungen
des Hörsturzes*1
● Rheologika
● Glucocorticoide
● Reduktion des Endolymphvolumens
● Antioxidanzien
● Thrombozytenaggregationshemmung
● Fibrinogenabsenkung durch Apherese
● hyperbare Oxygenierung
1
* Konsenuskonferenz Leitlinie Hörsturz vom 28. Januar 2009
oder Dexamethason eingesetzt. Die empfohlenen Dosierungen variieren sehr stark, Gaben von 1 mg/kg KG bis
zu 10 mg/kg KG werden eingesetzt. Eine Zulassung von
Glucocorticoiden für die Indikation Hörsturz besteht in
Deutschland nicht. Die Verwendung von Glucocorticoiden beim Hörsturz ist in Deutschland zulassungsüberschreitend („off label“), da keines der Medikamente eine
Zulassung für den Hörsturz besitzt.
Plasmaexpander
Die sogenannte Infusionstherapie, also der Einsatz von
Plasmaexpandern, wird überwiegend im deutschen
Sprachraum angewendet. Plasmaexpander erhöhen das
Herzzeitvolumen und verbessern die Mikrozirkulation.
Es wird vermutet, dass Plasmaexpander gerade bei ischämisch bedingten akuten Innenohrschwerhörigkeiten von
therapeutischem Nutzen sein könnten. Zum Einsatz einer
neueren Hydroxethylstärkelösung gibt es eine 210 Patienten umfassende Studie (8). Diese prüfte drei unterschiedliche Dosierungen gegen Placebo. Das Studiendesign ist auf Dosisfindung und Wirksamkeit im Sinne einer klassischen Phase-II-Studie angelegt. Sowohl was
das primäre Zielkriterium anlangt, der Hörgewinn im
Tonaudiogramm nach einer Woche, als auch was die sekundären Zielkriterien betrifft, ergaben sich jedoch keine
signifikanten Unterschiede zur Placebolösung. Post-hocAnalysen sprechen für eine Wirksamkeit bei Hörsturzpatienten mit erhöhtem Blutdruck und bei einem Therapiebeginn nach mehr als 48 Stunden. Auch wenn diese Subgruppenanalysen klinisch sinnvoll sind, steht der Beleg
der Wirksamkeit in einer umfangreichen Phase-3-Studie
aus. Weltweit spielen Plasmaexpander in der Hörsturzbe-
Glucocorticoide
In Deutschland existiert keine Zulassung von Glucocorticoiden für die Indikation Hörsturz.
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handlung eine eher untergeordnete Rolle. Es werden unterschiedliche Hydroxyethylstärkelösungen eingesetzt,
in Deutschland sind einige davon in der Indikation
„ischämische Innenohrerkrankung“ zugelassen.
Fibrinogenabsenkung
Sowohl als vaskulärer Risikofaktor als auch als Ziel der
Therapie von Herzinfarkt und Schlaganfall spielt das
Gerinnungssystem eine wesentliche Rolle. Da das Nebenwirkungsrisiko einer Lysetherapie relativ hoch ist,
sind für die Behandlung des Hörsturzes Methoden zur
Absenkung des Fibrinogens in das klinische Interesse
gerückt. Batroxobin, ein Fibrinogen senkendes Medikament, zeigte sich in einer klinischen Studie an 162 Patienten im Vergleich zu Glucocorticoiden signifikant
überlegen (9). Allerdings konnte dieser Unterschied in
einer anderen Studienauswertung nicht bestätigt werden
(10). Eine weitere Studie, die das heparininduzierte extrakorporale LDL-Präzipation(H.E.L.P.)-Apherese-Verfahren zur Reduktion von Fibrinogen einsetzte, konnte
eine Überlegenheit im Vergleich zu Glucocorticoiden
und Plasmaexpandern zeigen (11). Allerdings zeigten
nur Auswertungen von sekundären Zielparametern und
fibrinogenabhängige Post-hoc-Analysen eine signifikante Überlegenheit. Sowohl für das Batroxobin als auch
für die H.E.L.P.-Apherese fehlt bislang ebenfalls eine
Bestätigung der Studienergebnisse durch eine groß angelegt Phase-3-Studie.
Lokale Therapie
Zur Behandlung des Morbus Meniére werden schon seit
langem vestibulotoxische Aminoglykoside durch das
Trommelfell in das Mittelohr appliziert. Zukünftig wird
möglicherweise diese lokale Applikation von Medikamenten eine interessante Alternative zu den bislang eingesetzten systemischen Behandlungen werden. Die unter lokaler Anästhesie durchgeführte Punktion des Trommelfells ist nahezu schmerzlos. Lokale Komplikationen
wie persistierende Trommelfellperforationen oder kurzfristiger Schwindel können vorkommen. Die intratympanale Gabe von Medikamenten durch das Trommelfell
ins Mittelohr bietet den Vorteil höherer Wirkstoffkonzentrationen im Innenohr. Eine entsprechend geringe
Medikamentenmenge und die eingeschränkte systemische Resorption schließen systemische Nebenwirkungen dagegen praktisch aus. Bislang sind überwiegend
Glucocorticoide nach erfolgloser konventioneller Behandlung in klinischen Studien geprüft worden (12–14).
Trotz der noch nicht eindeutigen Datenlage kann die in-
Lokale Applikation
Als Alternative zur Behandlung des Morbus
Meniére werden seit Längerem vestibulotoxische
Aminoglykoside durch das Trommelfell in das
Mittelohr appliziert.
674
tratympanale Glucocorticoidgabe nach erfolgloser konventioneller Hörsturztherapie schon jetzt als eine Art Reservetherapie in Erwägung gezogen werden.
Bei der Behandlung des Hörsturzes ist der HNO-Arzt
in einer schwierigen Situation. Zwar liegen zahlreiche
Studien zu verschiedenen Therapien vor, keine dieser
Untersuchungen entspricht jedoch was Fallzahl, Zielparameter und Durchführung anbelangt dem Evidenzgrad 1 (15–17). Angesichts der eher leichten Erkrankung
und der früher berichteten niedrigen Inzidenzen von
5–20/100 000 pro Jahr (18) war der Hörsturz für die
pharmazeutische Industrie aus ökonomischen Erwägungen heraus bislang nicht interessant. Die jetzt berichteten
wesentlich höheren Fallzahlen (1, 2) könnten dies ändern. Eine Industrie-unabhängige Förderung entsprechend aufwendiger klinischer Studien ist in Deutschland
erst seit wenigen Jahren durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft möglich. Mithin befindet sich der Hörsturz
in einer ähnlichen Situation wie viele seltene Erkrankungen, tatsächlich ist er von der Europäischen Arzneimittelagentur (EMEA) und der Amerikanischen „Food and
Drug Administration“ (FDA) als „orphan disease“ anerkannt. Für den behandelnden Arzt heißt dies, dass die
Nutzen-Risiko-Abwägung einer Hörsturzbehandlung
sehr sorgfältig sein muss, Nebenwirkungen können allenfalls in sehr geringer Häufigkeit und Schwere akzeptiert werden (21). Darüber hinaus ist eine ausführliche
Aufklärung des Patienten erforderlich, die in der Krankenakte dokumentiert sein sollte.
Interessenkonflikt
Der Autor ist für die Firma B. Braun Avitum AG beratend tätig und wurde für Vorträge von Fresenius Kabi Deutschland GmbH honoriert.
Manuskriptdaten
Manuskript eingereicht: 2. 6. 2009, revidierte Fassung angenommen: 3. 9. 2009
LITERATUR
1. Klemm E, Deutscher A, Mösges R: A Present Investigation of the Epidemiology in Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss Laryngorhinootologie 2009; 88(8): 524–7.
2. Olzowy B, Osterkorn D, Suckfüll M: The incidence of sudden hearing
loss is greater than previously assumed. MMW Fortschr Med 2005;
147(14): 37–8.
3. Puel JL, Ruel J, Gervais d’Aldin C, Pujol R: Excitotoxicity and repair of
cochlear synapses after noise-trauma induced hearing loss. Neuroreport 1998; 9: 2109–14.
4. Hu BH, Henderson D, Nicotera TM: Involvement of apoptosis in progression of cochlear lesion following exposure to intense noise. Hear
Res 2002; 166: 62–71.
5. Pollitzer A: Lehrbuch der Ohrenheilkunde für practische Ärzte und
Studierende. 1887
Forschung notwendig
Eine industrieunabhängige Forschung ist für die
Evaluation bislang eingesetzter Behandlungen
notwendig.
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MEDIZIN
6. Lin HC, Chao PZ, Lee HC: Sudden sensorineural hearing loss
increases the risk of stroke: a 5-year follow-up study. Stroke 2008;
39(10): 2744–8.
7. Conlin AE, Parnes LS: Treatment of sudden sensorineural hearing
loss: II. A Meta-analysis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007;
133(6): 582–6.
8. Klemm E, Bepperling F, Burschka AM, Mösges R, and study group:
Hemodilution therapy with hydroxyethyl starch solution (130/0.4)
in unilateral idiopathic sudden sensorineural hearing loss: A
dose-Finding, double-blind, placebo-controlled, international multicenter trial with 210 patients. Otology & Neurotology 2007; 28:
157–70.
9. Kubo T, Matsunaga T, Asai H, Kawamoto K, Kusakari J, Nomura Y,
Oda M, Yanagita N, Niwa H, Uemura T, et al.: Efficacy of defibrinogenation and steroid therapies on sudden deafness. Arch Otolaryngol
Head Neck Surg 1988; 114: 649–52.
10. Shiraishi T, Kubo T, Okumura S, Naramura H, Nishimura M, Okusa M,
Matsunaga T: Hearing recovery in sudden deafness patients using
a modified defibrinogenation therapy. Acta Otolaryngol 1993; 501:
46–50.
11. Suckfüll M; Hearing Loss Study Group: Fibrinogen and LDL apheresis
in treatment of sudden hearing loss: a randomised multicentre trial.
Lancet 2002; 360: 1811–17. Erratum in: Lancet 2002; 361: 1916.
12. Battaglia A, Burchette R, Cueva R: Combination therapy (intratympanic
dexamethasone + high-dose prednisone taper) for the treatment
of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Otol Neurotol 2008;
29(4): 453–60.
13. Ho HG, Lin HC, Shu MT, Yang CC, Tsai HT: Effectiveness of intratympanic dexamethasone injection in sudden-deafness patients as salvage treatment. Laryngoscope 2004; 114(7): 1184–9.
14. Plontke SK, Löwenheim H, Mertens J, et al.: Randomized, double
blind, placebo controlled trial on the safety and efficacy of continuous
intratympanic dexamethasone delivered via a round window catheter
for severe to profound sudden idiopathic sensorineural hearing loss
after failure of systemic therapy. Laryngoscope 2009; 119(2):
359–69.
15. Bennett MH, Kertesz T, Yeung P: Hyperbaric oxygen for idiopathic
sudden sensorineural hearing loss and tinnitus. Cochrane Database
Syst Rev. 2007; 24(1): CD004739
16. Wei BP, Mubiru S, O’Leary S: Steroids for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Cochrane Database Syst Rev 2006; 25(1):
CD003998
17. Gong Y, Liang C, Li J, Tian A, Chen N: Vasodilators for sudden
sensorineural hearing loss: a systematic review of randomized
controlled trials. Zhonghua Er Bi Yan Hou Ke Za Zhi. 2002; 37(1):
64–8.
18. Klemm E, Schaarschmidt W: Epidemiologische Erhebungen zu Hörsturz, Vestibularisstörungen und Morbus Meniere. HNO-Prax 1989;
14: 295–99.
19. Nakashima T, Itoh A, Misawa H, Ohno Y: Clinicoepidemiologic features
of sudden deafness diagnosed and treated at university hospitals in
Japan. Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 123: 593–7.
20. Byl FM: Seventy-six cases of presumed sudden hearing loss
occuring in 1973; prognosis and incidence. Laryngoscope 1977; 87:
817–20.
21. García-Berrocal JR, Ramírez-Camacho R, Lobo D, Trinidad A, Verdaguer JM: Adverse effects of glucocorticoid therapy for inner ear disorders. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2008; 70(4): 271–4.
22. Desloovere C, Knecht R: Infusion therapy in sudden deafness. Reducing the risk of pruritus after hydroxyethyl starch and maintaining
therapeutic success—a prospective randomized study. Laryngorhinootologie 1995; 74(8): 468–72.
Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. med. Markus Suckfüll
Klinikum der Universität München
Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde
Marchioninistraße 15
81377 München
E-Mail: [email protected]
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 106 | Heft 41 | 9. Oktober 2009
SUMMARY
Perspectives on the Pathophysiology and Treatment of
Sudden Idiopathic Sensorineural Hearing Loss
Background: Sudden, idiopathic sensorineural hearing loss is an acute dysfunction of the inner ear whose cause cannot be determined with the currently available methods of clinical diagnosis.
Methods: This continuous medical education article is based on a selective
review of the literature and on the revised S2 guidelines for acute sensorineural hearing loss of the Association of the Scientific Medical Societies in
Germany (AWMF), which were issued on 28 January 2009.
Results: Recent surveys in Germany suggest that the incidence of sudden,
idiopathic sensorineural hearing loss may be as high as 300 per 100 000
persons per year. To distinguish this entity from acute hearing loss of other
causes, special tests are necessary, including ear microscopy, pure-tone
audiometry, and acoustic evoked response audiometry. No clinical trial of
the highest evidence level has yet been published to document the efficacy
of any type of treatment for sudden, idiopathic sensorineural hearing loss.
Nonetheless, there is evidence from trials with lower levels of evidence,
post-hoc analyses, and assessments of secondary endpoints of clinical
trials indicating that plasma-expander therapy, the systemic and local
(intratympanic) administration of cortisone, and the reduction of acutely
elevated plasma fibrinogen levels may be beneficial.
Conclusion: Further clinical trials are needed to validate these preliminary
results. Until clear data are available, the predicted benefit and risk of any
proposed treatment for sudden, idiopathic sensorineural hearing loss should
be discussed in detail with the patient before the treatment is begun.
Key words: sudden idiopathic sensorineural hearing loss, tinnitus, treatment,
hearing damage, guideline
Zitierweise: Dtsch Arztebl Int 2009; 106(41): 669–76
DOI: 10.3238/arztebl.2009.0669
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The English version of this article is available online:
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Die Lösungen zu dieser cme-Einheit werden in Heft 49/2009 an dieser Stelle
veröffentlicht.
Die cme-Einheit „Medikamentöse und chirurgische Therapie des Glaukoms“
(Heft 37/2009) kann noch bis zum 23. Oktober 2009 bearbeitet werden.
Für Heft 45/2009 ist das Thema „Grundlagen für die Behandlung von Notfällen im
Kindesalter“ vorgesehen.
Lösungen zur cme-Einheit in Heft 33/2009:
Koletzko S, Osterrieder S: Akute infektiöse Durchfallerkrankung im Kindesalter.
Lösungen: 1b, 2d, 3b, 4e, 5b, 6c, 7b, 8e, 9c, 10a
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MEDIZIN
Bitte beantworten Sie folgende Fragen für die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung. Pro Frage
ist nur eine Antwort möglich. Bitte entscheiden Sie sich für die am ehesten zutreffende Antwort.
Frage Nr. 1
Frage Nr. 6
Was ist ein primäres Symptom des Hörsturzes?
a) Knalltrauma
b) akute Innenohrfunktionsstörung
c) Lärmtrauma
d) inadäquate Krankheitsbewältigung
e) Zerumen
Innerhalb welches Zeitraums muss nach Empfehlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde der akute Hörsturz therapiert werden?
a) Zeitraum unerheblich (kein Notfall, kein Eilfall)
b) innerhalb von 3 Stunden (Notfall)
c) innerhalb von 6 Stunden (Notfall)
d) innerhalb von 24 Stunden (Eilfall)
e) innerhalb von 3 Tagen (Eilfall)
Frage Nr. 2
Was ist das häufigste Erkrankungsalter
beim Hörsturz?
a) jünger als 29 Jahre
b) von 30 bis 39 Jahre
c) von 40 bis 49 Jahre
d) von 50 bis 60 Jahre
e) älter als 70 Jahre
Frage Nr. 7
Die Wirksamkeit welches Medikaments ist beim Hörsturz aufgrund von
Studien sicher nachgewiesen?
a) Prednisolon
b) Hydroxyethylstärkelösung
c) Pentoxifyllin
d) Gingko Biloba
e) keines
Frage Nr. 3
Mit welchen diagnostischen Verfahren lässt sich
eindeutig eine Innenohrschwerhörigkeit nachweisen?
a) akustisch evozierte Potenziale (AEP) + Tonaudiogramm
b) kontrastmittelverstärkter Ultraschall (KUS) + EEG
c) Magnetresonanztomografie (MRT) + Ohrmikroskopie
d) Computertomografie (CT) + Vestibularisprüfung
e) Positronenemissionstomografie (PET) + Röntgenaufnahme
Frage Nr. 8
Für welche Folgeerkrankung ist das Risiko bei einem Hörsturzpatienten
nachgewiesenermaßen erhöht?
a) Schlaganfall
b) Herzinfarkt
c) Netzhautinfarkt
d) Niereninfarkt
e) Darminfarkt
Frage Nr. 4
Frage Nr. 9
Welche Therapieform wird im deutschsprachigen Raum
überwiegend bei Hörsturz angewendet?
a) Bolusgabe von Antihistaminen
b) Infusionstherapie mit Plasmaexpandern
c) Infusionstherapie von Diclofenac
d) Infusionstherapie mit Sedativa
e) Bolusgabe von Antihypertensiva
Was ist der Vorteil der lokalen Gabe von Medikamenten in das Mittelohr?
a) Die Injektion ist schmerzlos.
b) Das Gleichgewichtsorgan kann nicht beeinflusst werden.
c) Die Wirkstoffkonzentration im Innenohr ist höher.
d) Die Wirkstoffmenge ist höher.
e) Die Wirkung ist in klinischen Studien gesichert.
Frage Nr. 5
Frage Nr. 10
Welche Erkrankung des äußeren Ohres führt oft zu einer
plötzlichen Hörminderung und Schmerzen?
a) Apostasis otum
b) Basaliom des Antitragus
c) Otitis externa
d) Otosklerose
e) Akustikusneurinom
Zur Therapie des Hörsturzes existieren unterschiedliche Studien. Womit
lassen sich die besten bislang vorliegenden Untersuchungen vergleichen?
a) mit klinischen Studien der Phase 1
b) mit klinischen Studien der Phase 2
c) mit klinischen Studien der Phase 3
d) mit klinischen Studien der Phase 4
e) mit klinischen Studien der Phase 5
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