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Kindernetzwerk e.V.
für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit
chronischen Krankheiten und Behinderungen
Krankheitsübersicht
Hyperthyreose
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Hyperthyreose
Schilddrüsenüberfunktion
Morbus Basedow
Zusammengestellt für das Kindernetzwerk von:
Prof. Dr. med. Ulrich Wemmer, Darmstadt
03/2006
Kurzbeschreibung
Die Schilddrüsenüberfunktion ist definiert durch eine autonome, unkontrollierte gesteigerte
Sekretion von Schilddrüsen-Hormon. Sie kann schon intrauterin beginnen und bei
Neugeborenen zur Tachykardie und Übererregbarkeit führen.
Bei Kindern und Jugendlichen sind drei Symptome hinweisend, das ist
•
erstens eine diffuse Vergrößerung der Schilddrüse (Struma),
•
zweitens die Beschleunigung der Herzaktion (Tachykardie) und
•
drittens das Hervortreten der Augen (Exophthalmus).
Die Patienten magern ab trotz gesteigertem Appetit, Längenwachstum und Reifung des
Skeletts sind gesteigert, es werden dünne Stühle entleert.
Die Bestätigung der Diagnose erfolgt über Hormon- Analysen im Blut.
Die Therapie besteht aus einer medikamentösen Unterdrückung der Hormonbildung mit
Thyreostatika.
Reicht diese Behandlung nicht aus, muss in seltenen Fällen eine fast vollständige operative
Entfernung der Schilddrüse (Strumektomie) erfolgen.
Symptome/Formen/Krankheitsverlauf
Physiologie der Schilddrüsenfunktion
Die Produktion der beiden Schilddrüsenhormone Trijodthyronin (T3) und Thyroxin (T4) aus
der Aminosäure Thyrosin geschieht in den Follikeln des Organs durch Anlagerung
elementaren Jods. T3 und T4 werden in der Schilddrüse im Thyreoglobulin gespeichert und
von dort an das Blut abgegeben. Im Blut werden Trijodthyronin und Thyroxin an
thyroxinbindendes Globulin (TBG) sowie an Albumin und Präalbumin gebunden. Wirksam ist
der nicht gebundene Anteil, das sind die freien Schilddrüsenhormone FT3 und FT4.
Die Aufnahme von Jodid erfolgt mithilfe des Natrium-Jodid-Symporters, dann wird es zu
elementarem Jod oxidiert (Jodination) und in das Thyrosin eingebaut (Jodisation).
Das aus dem Hypophysenvorderlappen abgegebene thyroid stimulating hormone (TSH)
regelt die Synthese der beiden Hormone und ihre Abgabe an Thyreoglobulin. Die TSHProduktion wiederum unterliegt der Sekretion von thyrotropin releasing hormone (TRH) aus
dem Hypothalamus.
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•
Symptome der Hyperthyreose
Neugeborene
Bei Neugeborenen von Müttern mit einer Immun-Hyperthyreose kann durch plazentagängige
Immunglobuline eine Überproduktion von Schilddrüsen-Hormon ausgelöst werden.
Bereits intrauterin kann eine Tachykardie bestehen, häufig kommt es zur vorzeitigen
Beendigung der Schwangerschaft (Frühgeburt).
Nach der Geburt treten Durchfälle, Übererregbarkeit, Schreckhaftigkeit mit geringem
Schlafbedürfnis, Tachypnoe, Tachykardie und vermehrtes Schwitzen auf, die Kinder
gedeihen schlecht und nehmen nicht an Gewicht zu. Die Vergrößerung der Schilddrüse
(Struma) lässt sich nicht immer palpieren und wird meist übersehen. Unbehandelt droht eine
mentale Retardierung und vorzeitiger Verschluss der Schädelnähte.
•
Kinder und Jugendliche
Kinder mit einer manifesten Hyperthyreose weisen meist die Zeichen einer Hyperaktivität auf
mit Nervosität, Unruhe und Stimmungs- Labilität. Erste Symptome sind oft
Verhaltensstörungen und Leistungsabfall, Schlafstörungen, Müdigkeit und Verschlechterung
des Schriftbildes durch Zittern der Hände (Tremor).
Gewichtsabnahme trotz großen Appetits, beschleunigtes Längenwachstum,
Wärmeintoleranz, warme, feuchte Hände. Muskelschwäche, Haarausfall
Merseburger Trias: Vergrößerung der Schilddrüse, Tachykardie, Exophthalmus
Konvergenzschwäche, Lidretraktion: Oberlid folgt nicht dem Bulbus beim Blick nach unten
•
Ältere Patienten haben organsspezifische Symptome wie Tachykardie, Vorhofflimmern,
Herzinsuffizienz, Schlaflosigkeit, Verwirrtheit, organisches Psychosyndrom.
Diagnostik
Vergrößerung der Schilddrüse (Struma)
Die Vergrößerung der Schilddrüse kann diffus sein und das ganze Organ betreffen.
•
Ein solitärer Knoten in der Schilddrüse bei sonst normalem Gewebe entspricht einer
Struma Stadium Ia.
•
Die leichte Vergrößerung des Organs (nur bei zurückgelegtem Hals sichtbar) wird als
Struma Stadium Ib bezeichnet.
•
Wird die Struma sichtbar und tastbar, spricht man vom Stadium II.
•
Vom Stadium III bei einer erheblichen Struma mit Lokalsymptomen (Stridor,
Schluckbeschwerden, Dyspnoe).
Sonographie der Schilddrüse, ein Schilddrüsen- Szintigramm ist nur bei größeren
Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen sinnvoll. Damit gelingt der Nachweis autonomer
Bezirke.
Labor
Durch das Neugeborenen-Screening
Hyperthyreose möglich.
(TRH)
ist
die
Diagnose
einer
angeborenen
Latente Hyperthyreose: TSH vermindert, T3 und T4 im Normbereich, keine Symptome
Manifeste Hyperthyreose: T3 und T4 sind erhöht, Symptome vorhanden
Thyreotoxische Krise: Lebensbedrohliche Zunahme der Symptome
Schilddrüsenantikörper: Beim Morbus Basedow sind Autoantikörper gegen mikrosomale
Schilddrüsenantigene (in 80%) und gegen Thyreoglobulin (in 25%) nachweisbar.
Bei der konnatalen Hyperthyreose sind transplazentar übertragene Antikörper der Mutter im
Serum des Kindes nachweisbar.
3
Ursachen
Primäre Hyperthyreose
- Mütterlicher Morbus Basedow führt zur Hyperthyreose des Feten und Neugeborenen.
- Morbus Basedow: Auto-Immunerkrankung mit genetischer Determinierung und
Antikörpern gegen TSH- Rezeptoren. Virale Infekte gelten als Auslöser.
- Autonome Adenome(einzelne Areale der Schilddrüse reagieren nicht mehr auf TSH und
bilden vermehrt Schilddrüsen- Hormon)
- Entzündungen der Schilddrüse (Thyreoiditis)
- Die subakute Thyreoiditis de Quervain führt durch Gewebezerfall zur passageren, nicht
therapiebedürftigen Hyperthyreose. Leitsymptom ist die stark druckschmerzhafte
Schilddrüse, in der Sonographie ist die Struktur echoarm, fleckig, im SchilddrüsenSzintigramm fehlender erhöhter Uptake. Eine thyreostatische Therapie darf nicht erfolgen,
symptomatische Schmerztherapie mit nicht steroidalen Antiphlogistika, ggf. mit
Kortikosteroiden.
- Jodinduzierte Hyperthyreose
- Malignom der Schilddrüse
Bei Kindern selten, mehr Mädchen als Jungen betroffen. In Familien mit medullärem
Schilddrüsen- Karzinom (C- Zellen- Karzinom) sollte eine Diagnostik bereits im ersten
Lebensjahr erfolgen. Bei dieser Erkrankung liegt eine Mutation im RET- Proonkogen vor.
Wenn sich die Mutation bestätigt, kann eine Thyreodektomie das Auftreten eines Karzinoms
verhindern.
Sekundäre Hyperthyreose
Tritt auf bei einer hypophysären Steigerung der TSH- Produktion.
Häufigkeiten
Angeborene Hyperthyreosen treten bei Mädchen häufiger auf als bei Jungen.
Für den Morbus Basedow gilt eine Prävalenz von über 1: 1.000.
Frauen sind 6mal häufiger betroffen als Männer, der Altersgipfel liegt zwischen 20 und 40
Jahren.
Differenzial-Diagnose/Begleitfehlbildungen
•
Differenzialdiagnostisch
abgegrenzt werden.
müssen
vegetative
Angstsyndrome
bei
älteren
Menschen
•
Begleitfehlbildungen sind Lageanomalien der Schilddrüse (Zungengrund, retrosternal usw.).
Standardtherapie
Neonatale Hyperthyreose
Bei mütterlichem Morbus Basedow mit Nachweis von Schilddrüsen- Antikörpern muss das
Neugeborene über Monate thyreostatisch mit Thiamazol oder Propyluracil behandelt werden.
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Morbus Basedow
In leichteren Fällen genügen ein Beta- Rezeptoren- Blocker und u. U. leichte Sedativa bei
Angst- und Unruhezuständen.
Bei manifester Hyperthyreose mit ausgeprägter Symptomatik müssen Thyreostatika
verabreicht
werden.
Die
Thionamidgruppe
(Thiamazol(Favistan),
Carbimazol,
Propylthiourazil) hemmt den Umbau von Jodid in Jod, dadurch ist die Produktion von
Schilddrüsenhormon verringert. Perchlorat (Irenat) blockiert den Jodeinbau in Tyrosin.
Nebenwirkungen sind Exantheme, Übelkeit, Durchfälle, Verstärkung des Exophthalmus
Selten kann eine allergische Agranulozytose eintreten, auch ein Anstieg der Leber- Enzyme
ist möglich und eine Cholestase (Kein Abfluss der Galle).
Weitere Therapien:
Subtotale Thyreoidektomie bzw. Strumektomie: Operative Entfernung der Schilddrüse bis auf
einen kleinen Rest bei jungen Patienten mit großen Strumen oder Knotenstrumen.
Wenn zu wenig Schilddrüsengewebe zurückbleibt, entsteht eine Unterfunktion.
Eine Radiojodtherapie sollte erst ab dem 20.Lebensjahr in Erwägung gezogen werden, wenn
alle anderen Maßnahmen keinen Erfolg haben.
Prognose
Bei Morbus Basedow tritt in 40% tritt eine dauerhafte Remission nach 12monatiger Therapie
ein, aber es kann auch zu phasenhaften Rezidiven kommen.
In einem Drittel der Fälle kommt es trotz mehrjähriger Behandlung zum Rückfall, der erneut
medikamentös behandelt werden muss. Nach erreichen einer euthyreoten Stoffwechsellage
bessert sich auch der Exophthalmus.
Beratung der Familien
•
Die Patienten und die Familie müssen wissen, dass er keine jodhaltigen Substanzen zu sich
nehmen darf, auch kein jodiertes Speisesalz.
•
Koffeinhaltige Getränke sind verboten.
•
Röntgen- Untersuchungen mit jodhaltigem Kontrastmittel sind zu unterlassen.
•
Manche Medikamente enthalten Jod, auch in einigen Desinfektionsmitteln ist Jod enthalten.
•
Über Nebenwirkungen der thyreostatischen Therapie ist die Familie genau zu informieren
(Siehe oben).
•
Eine Therapie mit Thyreostatika muss mindestens ein Jahr lang durchgeführt werden,der
Wirkungseintritt ist verzögert. Probleme mit der Einnahme (Compliance) können durch die
Gewichtszunahme entstehen. Insgesamt ist eine ruhige stressfreie Umgebung anzustreben,
die Raumtemperatur sollte unter 20° C liegen.
5
Literatur
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Weber M W, Engelhardt D. Vorgehen bei Morbus Basedow und Co. Der Hausarzt 1999; 12:
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Zabransky S. Hyperthyreose- Ein Überblick. T&E Pädiatrie 1998; 11: 39-40
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