Auditorische Neuropathie / Auditorische Synaptopathie

KLINIK UND POLIKLINIK FÜR HALS-, NASEN-, OHRENHEILKUNDE
AM KLINIKUM DER UNIVERSITÄT ZU KÖLN
Anstalt des öffentlichen Rechts
Direktor: Universitätsprofessor Dr. med. Dr. h.c. K.- B. Hüttenbrink
Computeraudiometrie
Dipl. Biol. A. Foerst [[email protected]]
Prof. Dr. rer. nat. M. Walger [[email protected]]
Tel.: 0221-478/ 3711 o. 4769
Fax.: 0221- 478/3612
Auditorische Neuropathie / Auditorische Synaptopathie
- Elterninformation –
Liebe Eltern,
bei Ihrem Kind wurde eine „auditorische Neuropathie“ (AN) bzw. „auditorische Synaptopathie“
diagnostiziert. Es handelt sich hierbei um eine Art von Hörstörung, die bislang noch wenig bekannt ist.
Die auditorische Neuropathie ist eine Hör- Verarbeitungsstörung, die schwer zu diagnostizieren ist und
deren Symptome sehr vielfältig und teilweise auch verwirrend erscheinen können:
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es kann sein, dass Ihr Kind an einigen Tagen besser hört und versteht und an anderen Tagen
deutlich schlechter
möglicherweise kann Ihr Kind in ruhiger Umgebung recht gut verstehen, es hat jedoch
Sprachverständnisprobleme wenn lautere Umgebungsgeräusche auftauchen
bei einigen Hörtests zeigt Ihr Kind normale Ergebnisse und andere Hörtests sind auffällig (die
Ergebnisse sind scheinbar widersprüchlich)
Mit dieser Elterninformation möchten wir Ihnen grundsätzliche Informationen über den Hörvorgang
geben und das Krankheitsbild der auditorischen Neuropathie, sowie verschiedene
Therapiemöglichkeiten erläutern. Dabei gehen wir besonders auf die folgenden Fragen ein:
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Das Ohr- wie können wir hören?
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Was ist eine auditorische Neuropathie (AN) und was sind die Symptome?
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Welches sind die Risikofaktoren für eine auditorische Neuropathie?
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Wie kann man eine auditorische Neuropathie feststellen?
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Was bedeuten die Untersuchungsergebnisse?
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Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?
Wir hoffen, dass die vorliegende Broschüre Ihnen und Ihrem Kind im Umgang mit dieser Hörstörung
weiterhilft!
Das Ohr- wie können wir hören?
Das Hörorgan besteht aus dem Außen-, Mittel- und Innenohr (Cochlea) sowie der zentralen Hörbahn.
Seine Funktion besteht in der Aufnahme, Weiterleitung und Verarbeitung akustischer Signale wie zum
Beispiel der Sprache. Über das Außenohr werden die Schallwellen durch den Gehörgang bis an das
Trommelfell (1) geleitet. Das Trommelfell ist die Grenze zur normalerweise luftgefüllten Paukenhöhle
des Mittelohres.
Das Mittelohr überträgt die Schallwellen mit Hilfe der Gehörknöchelchenkette (2,3,4) direkt an das
Innenohr. Das Innenohr enthält die Hörschnecke oder Cochlea (9). In der Cochlea befinden sich kleine
Sinneszellen, die sogenannten äußeren und inneren Haarsinneszellen.
Mit Hilfe dieser kleinen Haarsinneszellen wird nun der Schall und die darin enthaltenen Informationen
(Sprache, Geräusche, Musik etc.) zunächst an den Hörnerven (6) und darüber an das Gehirn (also an
die Nervenfasern der sogenannten „aufsteigenden Hörbahn“) weitergeleitet und verarbeitet.
der Hörnerv sendet
Informationen in
Richtung Gehirn in
die „aufsteigende
Hörbahn“.
Innenohr
Außenohr
Mittelohr
1
Trommelfell
2,3,4
Gehörknöchelchenkette in der Paukenhöhle des Mittelohrs
6
Hörnerv
9
Hörschnecke (Cochlea) des Innenohres
10
Eustachi’sche Röhre (verbindet den Nasen-/Rachenraum mit der Paukenhöhle des Mittelohrs)
Der Hörvorgang und das Verstehen z.B. von Sprache sind sehr komplexe Vorgänge. Zunächst muss
der Schall von unserem Sinnesorgan (also dem Innenohr mit den Haarsinneszellen) aufgenommen und
verarbeitet werden. Anschließend muss die in den akustischen Signalen enthaltene Information dann in
Form von Nervenimpulsen über die Nervenfasern des Hörnervs zum Gehirn weitergeleitet und auch
dort verarbeitet werden.
Sind Teilbereiche dieses Vorgangs gestört ist, kann dies zu unterschiedlichen Formen der
Schwerhörigkeit führen. So kann z.B. eine Schädigung der Haarsinneszellen zu einer InnenohrSchwerhörigkeit führen. Ist aber die anschließende Weiterleitung und Verarbeitung, z.B. im Bereich
des Hörnerven gestört, so führt dies neben dem Hörverlust vor allem zu Beeinträchtigungen im
Sprachverständnis.
Bei der hier beschriebenen Erkrankung ist es häufig schwer zu unterscheiden, ob die Beschwerden
tatsächlich auf
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eine reine Erkrankung des Hörnerven (Auditorische Neuropathie) oder aber
auf eine Störung im Bereich der Haarsinneszellen und/ oder den Übertragungspunkten
(Synapsen) auf den Hörnerven (Perisynaptische Audiopathie) zurückzuführen sind.
In der Literatur wird der Begriff „auditorische Neuropathie“ momentan als Überbegriff verwendet,
daher soll er auch hier zunächst gebraucht werden.
Was ist eine auditorische Neuropathie (AN) und was sind die Symptome?
Bei Patienten mit einer AN gelangt der Schall zunächst über das Außen- und Mittelohr bis an die
äußeren Haarsinneszellen des Innenohres. Danach ist jedoch die weitere Verarbeitung und
Weiterleitung durch die inneren Haarsinneszellen und/ oder den Hörnerven zum Gehirn gestört.
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Die Erkrankung kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Dies äußert sich darin, dass
Patienten mit einer AN unterschiedlich gut hören können. Einige hören im Hörtest annähernd
normal, während andere mittelgradige oder sogar hochgradige Schwerhörigkeiten aufweisen.
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Ein weiteres Symptom der AN ist eine deutliche Beeinträchtigung im Verstehen von Sprache.
Dies ist auf die gestörte Weiterleitung und Verarbeitung der akustischen Information
zurückzuführen. Daher ist es wichtig gerade Kleinkinder mit einer AN, welche die Sprache ja
erst erlernen, besonders zu unterstützen und zu fördern.
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Das Hörvermögen kann an einigen Tagen besser und an anderen schlechter sein. Man spricht
hier von einem fluktuierenden Hörvermögen. Einige Eltern beschreiben, dass ihre Kinder
zeitweise besser hören und aufmerksamer sind, dann jedoch wieder abwesender sind und
schlecht auf Ansprache reagieren.
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Die Krankheit kann Menschen jeden Alters betreffen und tritt teilweise erst im
Erwachsenenalter auf. Es hat sich jedoch gezeigt, dass sie meistens angeboren ist, oder sich in
der frühen Kindheit entwickelt.
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Häufig sind beide Ohren betroffen, die Hörstörung kann jedoch auch nur einseitig sein.
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Auch der Verlauf der Erkrankung kann unterschiedlich sein. Bei einigen Patienten bleibt das
Hörvermögen gleich, bei anderen wird es mit der Zeit schlechter. Dies nennt man
progredienter Hörverlust. Bei einigen Säuglingen konnte man erfreulicherweise auch
Verbesserungen beobachten. Diese Verbesserung hat mit der insbesondere in den ersten 2
Lebensjahren stark fortschreitenden Reifung des Gehirns im Bereich des Hirnstamms zu tun.
Welches sind die Risikofaktoren für eine auditorische Neuropathie?
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Häufig tritt sie bei Kindern nach Komplikationen in der Schwangerschaft, während der Geburt
oder als Neugeborenes auf (z.B. extreme Frühgeburten mit Sauerstoffmangel, starke
Neugeborenengelbsucht, Virusinfektionen).
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Teilweise tritt eine AN in Verbindung mit verschiedenen Nervenerkrankungen und
Syndromerkrankungen auf (z.B.: Charcot- Marie- Tooth, Friedreich’s Ataxie). Bei derartigen
Syndromen ist nicht nur der Hörnerv geschädigt, sondern auch andere Nerven.
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Eine AN kann auch familiär bedingt sein, also vererbt werden. Daher sollten auf jeden Fall
auch mögliche Geschwisterkinder untersucht werden.
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Manchmal tritt eine AN auch ohne eine erkennbare Ursache auf.
Wie kann man eine auditorische Neuropathie feststellen?
Zunächst werden dem kleinen Patienten in einem subjektiven Hörtest (Audiogramm) Töne oder
Geräusche in verschiedenen Tonhöhen (Frequenzen) dargeboten und es wird untersucht, bei welcher
Lautstärke (Intensität) das Kind auf diese Töne reagiert. Gerade bei Säuglingen und Kleinkindern sind
hier die Ergebnisse häufig noch ungenau. Die Kinder sind müde, wollen nicht mitmachen oder sind
einfach noch zu klein um sicher zu reagieren. Bei den älteren Kindern (ab 4J.) können auch
Sprachtests durchgeführt werden. Es folgen dann noch zwei objektive Hörprüfungen (OAE, ERA), mit
denen das Hörvermögen näher untersucht und abgesichert werden kann.
Otoakustischen Emissionen (OAE)
mit diesem Test kann man die Funktion der äußeren Haarsinneszellen im Innenohr
untersuchen. Kinder mit einer auditorischen Neuropathie haben in der Regel normale OAE.
Dies spricht für eine normale Funktion des Innenohres bis zur Ebene der äusseren
Haarsinneszellen. Bei einigen Kindern konnte man jedoch mit der Zeit einen Verlust der OAE
beobachten (meistens im Alter von etwa 2 Jahren).
Frühe Akustisch Evozierte Potentiale (FAEP) in der ERA
mit der ERA (Elektrische- Reaktions- Audiometrie) wird die Funktion des Hörnerven
überprüft. Bei Kindern mit einer auditorischen Neuropathie sind die FAEP auch bei hohen
Lautstärken häufig sehr schwach ausgeprägt oder aber gar nicht nachweisbar. Das heißt, die
Weiterleitung und Verarbeitung der Nervenimpulse in Richtung Gehirn ist gestört.
Diese Ergebnisse in der ERA zeigen allerdings auch Patienten mit einer hochgradigen, oder an
Taubheit grenzenden Innenohr- Schwerhörigkeit.
Was bedeuten die Untersuchungsergebnisse?
Mit den oben beschriebenen objektiven Tests werden unterschiedliche Bereiche der Hörverarbeitung
im Hörsystems untersucht. Auffällige Testergebnisse können Hinweise darauf geben, ob und in
welchem Ausmaß einzelne Teilbereiche des Hörvorgangs beeinträchtigt sind.
Hinweis auf ein normales Hörvermögen
• normale otoakustische Emissionen
• deutlich nachweisbare FAEP (auch bei geringer Lautstärke)
Hinweis auf eine Innenohr- Schwerhörigkeit und/ oder Mittelohrschwerhörigkeit
• nicht nachweisbare OAE
• nicht nachweisbare oder auffällige FAEP mit erhöhten Hörschwellen
Hinweis auf eine auditorischen Neuropathie
• normale otoakustische Emissionen
• nicht nachweisbare oder auffällige FAEP (auch bei hohen Lautstärken)
Bei einer auditorischen Neuropathie sind die äusseren Haarsinneszellen im Innenohr in der Regel
intakt. Die Ursache der Störung wird eher in einer Beeinträchtigung der Funktionsfähigkeit des
Hörnervs vermutet, d.h. die Verarbeitung, Erzeugung und Weiterleitung der Nervenimpulse vom
Innenohr zum Gehirn ist gestört.
Das kann zwei Ursachen haben:
1. Im Innenohr gibt es neben den äusseren Haarsinneszellen auch die sogenannten inneren
Haarsinneszellen. Wenn diese geschädigt sind, kann dies auch die Funktion der Hörnerven und
damit die Weiterleitung der Nervenimpulse behindern. Leider gibt es noch keine
Untersuchung, um diese inneren Haarsinneszellen direkt zu untersuchen.
2. Der Hörnerv besteht, wie ein starkes Seil, aus etwa 30.000 einzelnen Nervenfasern. Um richtig
zu funktionieren, müssen diese Nervenfasern „alle an einem Strang ziehen“ und zusammen,
also „synchron“ arbeiten. Wenn eine Schädigung des Hörnervs vorliegt, funktioniert diese
Zusammenarbeit nicht mehr richtig. Dies führt dazu, dass wichtige Informationen (z.B.
Sprache) nur bruchstückhaft oder auch gar nicht weitergeleitet werden.
Dies ist in sofern verwirrend, weil die Patienten mit einer auditorischen Neuropathie zwar häufig den
Schall (Sprache, Geräusche u.s.w.) „hören“ können, aber trotzdem erhebliche Probleme beim
Verstehen des Gehörten haben.
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?
Ein Kind mit einer auditorischen Neuropathie braucht andere Hilfen als ein Kind mit einer reinen
Innenohr- Schwerhörigkeit. Da die Ursachen der auditorischen Neuropathie und auch ihr Verlauf sehr
unterschiedlich sein können, sollte man unter Berücksichtigung der jeweiligen Befunde und
Fähigkeiten des Kindes individuelle Therapiemaßnahmen einleiten. Diese können sich je nach
Hörsituation des Kindes verändern und sollten flexibel sein, denn es gibt für diese Erkrankung leider
kein allgemein gültiges Behandlungskonzept.
Wie bei anderen Patienten mit einer Schwerhörigkeit, ist es auch für Kinder mit einer auditorischen
Neuropathie von Bedeutung eine Lautsprache zu erlernen. Ist das Sprachverständnis stark
beeinträchtigt kann der Einsatz von unterstützenden, vor allem den sichtbaren Hilfen und Gesten wie
Lippenablesen, Zeichensprache, Gebärden etc. für die Kinder von großem Nutzen sein. Daher sollte
für jedes Kind ein individuelles Förderungskonzept mit einem sachkundigen Logopäden oder
Hörgeschädigten-/ Schwerhörigenpädagogen entwickelt werden
Wenn ein Kind nicht oder nur unzureichend sprechen lernt, sollte man ihm Alternativen zur eigenen
Lautsprache anbieten, damit es trotzdem möglichst gut kommunizieren kann. Die Unterstützte
Kommunikation muss z.B. wie eine Fremdsprache erlernt werden, und es sollte damit so früh wie
möglich begonnen werden. Ist man sich nicht sicher, inwieweit sich doch noch eine Lautsprache
entwickeln wird, kann Unterstützte Kommunikation so eingesetzt werden, dass es das Erlernen der
Lautsprache fördert.
Daneben gibt es aber auch verschiedene technische Möglichkeiten, die zum Einsatz kommen können:
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Der Einsatz von Hörgeräten bei Erwachsenen und Kindern mit auditorischer Neuropathie
wird unterschiedlich diskutiert. Hörgeräte wurden von vielen erwachsenen Patienten mit einer
auditorischen Neuropathie als wenig hilfreich für eine Verbesserung des Sprachverständnisses
beschrieben. Das Gehörte wird zwar insgesamt lauter, es hilft jedoch nicht die Sprache
deutlicher und damit besser zu verstehen. Solange die äußeren Haarsinneszellen im Innenohr
noch intakt sind (nachweisbare OAE), könnte eine zu hohe Verstärkung durch ein Hörgerät zu
einer Schädigung der Haarsinneszellen führen. Eine Hörgeräteversorgung sollte daher wenn
überhaupt, nur unter engmaschiger Kontrolle der Innenohrfunktion (OAE- Messung) erfolgen.
Der Einsatz von Hörgeräten bei Säuglingen und Kleinkindern kann trotzdem in Erwägung
gezogen werden, insbesondere dann, wenn es im Verlauf der Erkrankung zu einem Verlust der
otoakustischen Emissionen gekommen ist. Es hat sich gezeigt, dass einige Kinder von einer
Hörgeräteversorgung, sowohl im Hinblick auf die Sprachwahrnehmung, als auch in Bezug auf
die subjektive Hörschwelle profitieren können. Dies hängt wahrscheinlich mit der sogenannten
„Plastizität“ des kindlichen Gehirns zusammen, d.h. das Gehirn ist noch in der Lage, seine
Struktur und Funktion so abzuwandeln dass es sich veränderten Verhältnissen leichter
anpassen und damit besser funktionieren kann.
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Einige Patienten berichten, dass eine sogenannte FM- Anlage zu einer verbesserten
Kommunikationsfähigkeit beitragen kann. Hierbei spricht z.B. der Lehrer in der Schule direkt
in ein Mikrophon und die Sprachsignale werden dann per Funk an einen Empfänger im
Hörgerät des Kindes weitergeleitet. Dadurch können störende Nebengeräusche deutlich
vermindert werden.
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Wenn bei den subjektiven Hörprüfungen eine hochgradige, an Taubheit grenzende
Schwerhörigkeit festgestellt wird und auch mit einem Hörgerät keine Verbesserung der
Kommunikationsfähigkeit erzielt werden kann, kommen mittlerweile auch CochleaImplantate (CI) bei Patienten und auch bei Kindern mit einer auditorischen Neuropathie zum
Einsatz. Mit Hilfe dieser Geräte konnten bei einigen Kindern sehr gute Erfolge in Bezug auf
die Entwicklung des Hörens und Sprechens beobachtet werden. Für den Einsatz dieses Gerätes
sind jedoch viele weiterführende Voruntersuchungen notwendig und es muss auch hier im
Einzelfall entschieden werden, ob die Vorraussetzungen für eine derartige Implantation
gegeben sind.
Es gibt leider noch viele unbeantwortete Fragen in Zusammenhang mit dieser Erkrankung und es wird
daran gearbeitet, mehr Wissen über Ihre Entstehung, Diagnose und Therapie zu sammeln. Es ist daher
sehr schwierig eine sichere Vorhersage über den Verlauf der Krankheit und damit über die
Entwicklung Ihres Kindes zu machen.
Bei einigen Kindern gestaltet sich der Verlauf sehr positiv, sie sind in der Lage Sprache zu erlernen
und umzusetzen. Andere zeigen neben der auditorischen Neuropathie möglicherweise noch weitere
Erkrankungen, die ihre Entwicklung zusätzlich beeinflussen können. Es ist dann häufig schwierig zu
erkennen, ob z.B. eine Sprachentwicklungsverzögerung allein auf die auditorische Neuropathie
zurückzuführen ist, oder ob sie vielmehr mit der Begleiterkrankung in Zusammenhang steht.
Es ist daher sehr wichtig, dass Sie als Eltern die Fähigkeiten und Bedürfnisse Ihres Kindes genau
beobachten und dann zusammen mit uns in einem Gespräch erörtern, welche Art der Betreuung nun
für Ihr Kind am sinnvollsten ist. Durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen sollte die Behandlung
dabei den jeweiligen Ansprüchen Ihres Kindes flexibel angepasst werden.
Leider gibt es in Deutschland bzw. in deutscher Sprache bislang kaum Informationen zu der
Erkrankung. Wenn Sie über einen Internetzugang verfügen, wäre es jedoch vielleicht von Interesse für
Sie, sich die folgenden Internetseiten (in Englisch) anzuschauen:
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http://auditoryneuropathy.tripod.com/ANindex.html
http://www.raisingdeafkids.org/hearingloss/types/an/
http://www.medschool.lsuhsc.edu/Otorhinolaryngology/deafness_article1.asp
Wir hoffen, dass Ihnen hiermit bereits einige Fragen über diese Erkrankung beantwortet werden
konnten. Bei weiteren Fragen oder Problemen können Sie sich jederzeit gerne an uns wenden!