Differentialdiagnose der Pankreaserkrankungen R. Sedivy Differenzialdiagnose z Leitpunkte – Zellen – Makroskopie – Histologie – Krankheits-/Tumorspezifisch – Lebensalter z Leitsymptome – Ikterus – Endokrine Symptome – Tumormasse/Metastasierung DD Zellen PAS MUC1 CK8,18 CK7,19 duktal SYN + (–) – (+) + + – zentroaz – – + + – azinär + – + – – endokrin – – + – + DD Makroskopie z Schlecht abgrenzbar, grauweißlicher Tumor z Knollig, knotiger Tumor – CP – NET – DAC – AC DD Histologie Pankreatitis DAC Verteilung lobulär diffus Lumen erhalten oft rupturiert Perineurale Inv Pseudoinvasion + zyt Atypien Mitosen - ++ Kerne monomorph Pleom, Gr ↑↑ Nucleolen 0 - klein deutlich DD Pankreatitis z Akut – Infektiös – Prim. nekrotisierend z Alkolisch (meist schwere Form) z Biliär (meist milde Form) z Andere (pHPT, hereditär,...) z Chronisch DD chonische Pankreatitis z Ätiologisch z z z z z Alkoholisch Obstruktiv Hyperkalzämie AIP tropisch z Kalzifizierend (Calculi ja/nein) z Form der Ausbreitung DD chronische Pankreatitis z Kalzifizierend (Calculi ja/nein) – Alkoholische – ja – Chronische Hyperkalzämie – ja – AIP – nein – Andere Formen – nein z Form der Ausbreitung DD chronische Pankreatitis z Ausbreitungsform – Lokal – Tumorbildend z Obstruktive z DAC z AIP – Diffus fibrosierend z Nutritiv-toxisch z AIP DD Gefrierschnitt (CP vs DAC) z Anamnese: < 40a kein DAC z Übersicht: – lobulärer Aufbau Æ CP – Diffuse Ausbreitung Æ DAC – Perineurale Invasion Æ DAC – Drüsen im Fettgewebe Æ DAC z Detail – Zytologische Kriterien DD Tumor zystisch Solid-pseudopap. N. Seröse Zyste IPMN Muzinöse Zyste Pseudozyste http://pathology2.jhu.edu/pancreascyst/index.cfm http://www.sedivy.net DD Tumor zystisch z z Pseudozyste (Rand, kein Epithel, Pankreatitis) Serös – Mikrozystisch/Oligozystisch (vHLD) z Muzinös – Muzinöse, nicht neoplastische Zyste (MNC ) – Muzinös-zystische Neoplasmen (MCN) – Intraduktale-papilläre muzinöse Neoplasmen (IPMN) z Solid-pseudopapilläre Tumoren (SPT) DD Tumor solide z Chronische Pankreatitis (CP) z Duktales Adenokarzinom (DAC) z Neuroendokrine Tumoren (NET-häufig, knotig) z Azinuszellkarzinom z Solid-pseudopapilläre Tumoren (SPT) z Autoimmune Pankreatitis (AIP) DD Lebensalter z z 1-8: Pancreatoblastom 8-17 z z z z 20-50 z z z z z SPN (Frauen !) NET AC SPN (Frauen !) NET MCN (Frauen !) DAC (sehr selten vor 40a) Über 60: DAC, NEC, AC Leitsymptom: Tu+Ikterus z Pankreas – DAC – Pankreatitis z Nicht-Pankreas – Sehr rascher Ikterus bei kleinem Tumor z Papillenkarzinom z Distale Gallenwege Leitsymptom: Endokrine Sy z Hpoglycämiesyndrom (nüchtern)ÆInsulinom z Glucagonom-Syndrom – Hauterythem (nekrolytisch-migratorisch) – Gewichtsverlust – Glucose-Intoleranz z Zollinger-Ellison-SyndromÆGastrinom – Peptische Ulcera – Diarrhoe/Steatorrhoe Leitsymptom: Endokrine Sy z Verner-Morrison-Syndrom (WDHA) – „Pankreatische Cholera“ bei VIPOM z Wässrige Diarrhoe 3-5l (WD) z Sek. Hypokaliämie (H) z Achlorhydrie (Magensre. ↓- Gewichtsverlust) Leitsympt.: Tu+Meta z RF Pankreas z ± vergrößerte LKN z ± Leber RH DANKE ! z Prof. Klöppel z PD Lüttges z M. Kosmahl