5.2 Knochenbildende Tumoren 5.2.1 Benigne Tumoren 5.2.1.1

170
Kapitel 5 Knochentumoren
5.2
Knochenbildende Tumoren
5.2.1
5.2.1.1
5.2.1.2
5.2.1.3
5.2.2
5.2.2.1
5.2.2.2
5.2.2.3
5.2.2.4
5.2.2.5
5.2.2.6
5.2.2.7
5.2.2.8
5.2.2.9
Benigne Tumoren 170
Osteom 170
Osteoidosteom 172
Osteoblastom 180
Maligne Tumoren 185
Konventionelles Osteosarkom 186
Teleangiektatisches Osteosarkom 194
Kleinzelliges Osteosarkom 198
Osteoblastomähnliches Osteosarkom 198
Niedrig malignes Osteosarkom 199
Periostales Osteosarkom 201
Parossales Osteosarkom 202
Hoch malignes Oberflächenosteosarkom 208
Extraossäres Osteosarkom 209
Literatur 210
5.2.1
Benigne Tumoren
5.2.1.1 Osteom
Definition
왔 Das Osteom ist ein benigner Kno-
chentumor, der gut differenzierten
kompakten oder spongiösen Lamellenknochen enthält.
Lokalisation
Die Mehrzahl der Osteome ist in den bindegewebig
präformierten Knochen, in der Kalotte und in den
Nasennebenhöhlen, lokalisiert. Die am häufigsten
betroffenen Knochen sind das Os frontale, das
Os occipitale, das Os parietale, die Stirnhöhle, die
Ethmoidalzellen und die Mandibula. Das Osteom
geht dabei wesentlich häufiger von der Tabula externa als von der Tabula interna aus. In den Röhrenknochen werden nur selten größere Osteome, häufig
jedoch Kompaktainseln angetroffen.
Gelegentlich liegt ein Osteom der Knochenoberfläche auf, wobei der genaue Ursprung nicht exakt zu
ermitteln ist. Diese Form wird als juxtakortikales
Osteom bezeichnet. Multiple Osteome treten beim
Gardner-Syndrom (Polyposis coli, multiple Osteome
und multiple Weichteiltumoren) auf.
Röntgenmorphologie
Die Osteome sind üblicherweise homogen osteosklerotisch und weisen eine scharfe Grenze zum normalen Knochen auf. Die Osteome können nahezu jede
Form aufweisen. Gelegentlich dehnen sich radiär angeordnete Randspiculae in den normalen Knochen
aus, die der Läsion ein haarartiges Bild verleihen.
Einige wenige zeigen eine trabekuläre Struktur,
wobei man davon ausgeht, dass diese aus einem Knochen entstanden sind, der eine enchondrale Ossifika-
Kleine in den Röhrenknochen oder im Stammskelett
gelegene Osteome werden als Kompakta- oder Kortikalisinsel bezeichnet. Die meisten Osteome entstehen
wohl in der Kindheit, werden aber erst zu einem
späteren Zeitpunkt als Zufallsbefund bei einer Röntgenuntersuchung entdeckt. Man vermutet, dass in
den langen Röhrenknochen die Ursache in einem
fehlgeschlagenen Umbau zu trabekulären Knochen
nach einer abgelaufenen enchondralen oder desmalen Ossifikation liegt. Eine andere Theorie geht davon
aus, dass es sich um fehlplatzierten hamartösen kortikalen Knochen handelt.
Inzidenz
Die Inzidenz ist unbekannt, da in den meisten Fällen
aus der radiologischen Diagnose keine weitere diagnostische oder therapeutische Maßnahme resultiert.
Die Kompaktainseln sind recht häufig, wobei eine Inzidenz von 0,5–1% in der Normalpopulation angenommen wird. Die Inzidenz der Osteome in den Nasennebenhöhlen, der Hauptlokalisation, beträgt etwa 0,4%.
Klinik
Die Tumoren wachsen sehr langsam und verursachen nur selten Beschwerden. Gelegentlich können in
den Nasennebenhöhlen gelegene Osteome die Ausführungsgänge verlegen oder noch seltener in die
Orbita vorwachsen.
Abb. 5.46. Kortikalisinsel. Glatt begrenzter kleiner bohnenförmiger, rein sklerotischer Herd im Markraum, der eine ähnliche Dichte wie die Kompakta aufweist
5.2 Knochenbildende Tumoren
tion durchlaufen hat. In den Röhrenknochen erfolgt
das Wachstum meist entlang der Knochenachse.
Osteome können sich während eines längeren
Beobachtungszeitraums durch ablaufende Knochenumbauprozesse in der Größe ändern. Sie können
dabei größer oder auch kleiner werden. Kompaktainseln sind nur mehrere Millimeter große, runde,
dicht sklerotische Herde im Markraum (Abb. 5.46,
Abb. 5.47, Abb. 5.48).
Abb. 5.47. Osteom. Rein sklerotischer Herd im Markraum, der
einige haarartige sklerotische Ausläufer aufweist
Abb. 5.48. Kortikales Osteom. Rein sklerotischer Herd, der der
Kompakta aufsitzt und an der Basis mit ihr verschmolzen ist
Schnittbildmorphologie
Eine Schnittbilddiagnostik ist für die diagnostische
Aufarbeitung der Osteome nicht erforderlich. In der
CT weisen die Tumoren nahezu identische Dichtewerte wie die Kompakta auf (Abb. 5.49 a, b). In der
MRT zeigen die Läsionen sowohl in dem T1- als auch
T2-gewichteten Bild eine der Kompakta vergleichbare niedrige Signalintensität. Ein Kontrastmittelenhancement wird nicht beobachtet. Die rein osteosklerotischen Osteome verhalten sich identisch wie die
Kompakta.
CT und MRT können eingesetzt werden, um in unklaren Fällen ein Osteom von einem Osteoidosteom,
bei dem zentral ein Nidus nachweisbar ist, zu differenzieren.
In der Skelettszintigraphie sind die meisten Osteome stumm. Einige, besonders die großen, Osteome
können jedoch eine deutliche Traceraufnahme zeigen.
Differenzialdiagnose
Geht ein Osteom von der Tabula externa der Kalotte
aus, muss eine fibröse Dysplasie differenzialdiagnostisch abgegrenzt werden. Diese weist jedoch selten
eine dichte homogene Sklerose, sondern eine Mattglasmatrix oder eine leicht strukturaufgelockerte
Sklerose auf. Weiterhin muss bei einem trabekulären
Osteom dieses von einem Hämangiom abgegrenzt
werden, das jedoch häufig ein recht charakteristisches Radspeichenmuster der intraläsionalen Trabekel zeigt.
Die Differenzialdiagnose des von der Tabula interna ausgehenden Osteoms ist das stark ossifizierte
Meningeom. Bei diesem sind auf Schnittbilduntersuchungen weitere meningeale Veränderungen, wie
z. B. ein so genannter Kometenschweif, sichtbar.
In den Röhrenknochen muss von einem intramedullären Osteom die fibröse Dysplasie abgegrenzt
werden, die jedoch meistens eine Mattglasmatrix
aufweist und selten homogen osteosklerotisch ist.
Weist das Osteom die typischen Randspiculae auf, ist
dieses Bild pathognomonisch. Das juxtakortikale Osteom muss von einem juxtakortikalen (parossalen)
Osteosarkom differenziert werden, wobei bei letzterem auf Schnittbilduntersuchungen fast immer eine
periphere nichtmineralisierte Komponente nachweisbar ist.
171
172
Kapitel 5 Knochentumoren
b
Abb. 5.49. a Osteom, das der Kompakta enostal aufsitzt. b Der CT-Schnitt
durch das Zentrum der Läsion zeigt keine zentrale Osteolyse, wodurch die
Abgrenzung zu einem Osteoidosteom möglich ist
a
Kompaktainseln können bei einem Patienten mit
einer Tumorerkrankung mit osteoblastischen Metastasen verwechselt werden. In der Abgrenzung zu
anderen osteoblastischen Läsionen und Metastasen
ist die Skelettszintigraphie hilfreich. Im Gegensatz zu
den anderen differenzialdiagnostisch in Frage kommenden Läsionen zeigen die Osteome und die Kompaktainseln mit wenigen Ausnahmen keine vermehrte Traceraufnahme.
Therapie und Prognose
Üblicherweise ist keine Therapie erforderlich. Bei
Osteomen der Nasennebenhöhlen ist dann eine Resektion erforderlich, wenn sekundäre Komplikationen, wie eine Verlegung des Ausführungsganges oder
eine Vorwölbung in die Orbita mit konsekutivem
Exophtalmus, vorliegen. Für die Osteome der Röhrenknochen wird ein abwartendes Verhalten mit radiologischen Verlaufskontrollen empfohlen. Zeigt die
Läsion eine Größenzunahme von mehr als 25% in
drei Monaten oder von mehr als 50% in sechs Monaten wird eine bioptische Abklärung angeraten. Nach
Exzision treten keine Rezidive auf.
5.2.1.2
Osteoidosteom
Definition
왔 Das Osteoidosteom setzt sich aus ei-
nem zentralen Nidus, der aus einem
stark vaskularisierten Stroma mit eingelagerten Osteoblasten, Trabekeln aus Osteoid und verkalktem Knochen besteht, und einer umgebenden reaktiven Sklerosezone zusammen.
Einen dem Nidus identischen histologischen Aufbau
zeigt das Osteoblastom. Bisher ist nicht abschließend
geklärt, ob es sich bei den beiden Tumoren um zwei
unterschiedliche Tumorentitäten oder um die unterschiedliche Manifestation der gleichen Tumorentität
handelt.
Definition
왔 Weist der Nidus eine Größe von weni-
ger als 15 mm auf, bezeichnet man
den Tumor üblicherweise als Osteoidosteom, bei einer
Größe über 15 mm als Osteoblastom.
Daneben wird diskutiert, ob das Osteoidosteom ein
echter Tumor oder eine spezielle Form einer Entzündung ist.
Inzidenz
Es handelt sich um einen relativ häufigen Knochentumor, der etwa 10% aller benignen Knochentumoren ausmacht.
Alter und Geschlecht
Die meisten Osteoidosteome treten bei jüngeren Patienten auf. Etwa 90% werden vor dem 30. Lebensjahr
klinisch manifest. Die Hälfte aller Tumoren wird
in der 2. Lebensdekade diagnostiziert. Männer sind
etwa doppelt so häufig wie Frauen betroffen.
Klinik
Das typische Symptom sind dumpfe Schmerzen, die
sich während der Nacht steigern und auf Gabe von
Acetylsalicylsäure komplett oder nahezu komplett
5.2 Knochenbildende Tumoren
ansprechen. Die Schmerzsymptomatik wird auf eine
reiche Innervation des Nidus durch Nervenfasern zurückgeführt. Mit der Zeit lassen die Schmerzen nach
und das Ansprechen auf Salizylate kann abnehmen.
Gelegentlich liegen eine lokale Berührungsempfindlichkeit oder eine Schwellung vor. Ein in der Wirbelsäule gelegenes Osteoidosteom bewirkt häufig eine
schmerzhafte skoliotische Fehlhaltung mit der Konkavität zur Tumorseite. Die Schmerzen können den
im Röntgenbild sichtbaren Veränderungen um Monate vorausgehen. Sehr selten kann ein Osteoidosteom asymptomatisch bleiben.
Lokalisation
Etwa die Hälfte aller Tumoren sind in Femur und
Tibia gelegen. Daneben tritt der Tumor noch relativ
häufig im Tarsus (9%), den Röhrenknochen von
Hand und Fuß (11%), im Humerus (6%) und in der
Fibula (5%) auf. Etwa 12% der Tumoren sind in der
Wirbelsäule lokalisiert. In den langen Röhrenknochen sind die Osteoidosteome in mehr als der Hälfte
der Fälle diaphysär (60%) gelegen. Es folgen eine metaphysäre (18%) und metadiaphysäre (14%) Lage.
Eine rein epiphysäre Lokalisation stellt mit etwa 3%
eine Rarität dar. Nur knapp 10% der Tumoren sind
zentral innerhalb des Knochens gelegen, wobei diese
Lage fast ausschließlich in den kleinen Röhrenknochen von Hand und Fuß beobachtet wird. Jeweils etwa 40% sind exzentrisch und intrakortikal, und 10%
sind subperiostal lokalisiert. In der Wirbelsäule liegen 90% aller Osteoidosteome im Wirbelbogen und
die restlichen 10% sowohl im Wirbelbogen als auch
im Wirbelkörper (Abb. 5.50).
Abb. 5.50. Statistische
Daten zum Osteoidosteom
Röntgenmorphologie
Der Nidus des Osteoidosteoms stellt sich als rundliche Osteolyse mit einem Durchmesser von einigen
Millimetern bis zu 1,5 cm dar. Innerhalb der Osteolysezone sind in etwas mehr als der Hälfte der Fälle
mehr oder minder ausgeprägte Verkalkungen oder
seltener Verknöcherungen vorhanden. Selten ist der
Nidus rein osteosklerotisch. Der Nidus stellt sich
nahezu immer als gut abgrenzbare geographische
Osteolyse dar und wird in den meisten Fällen von
einer reaktiven Sklerose umgeben. Somit wird meist
eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick IA, seltener vom Grad Lodwick IB beobachtet
(Abb. 5.51, Abb. 5.52, Abb. 5.53 a, b, Abb. 5.54). Subperiostal oder seltener innerhalb einer Gelenkkapsel
gelegene Tumoren weisen dagegen keine oder eine
nur minimale reaktive Sklerose auf (Abb. 5.55).
Die ausgedehntesten reaktiven Sklerosen werden
bei exzentrisch oder intrakortikal diaphysär gelegenen Osteoidosteomen in den langen Röhrenknochen
angetroffen. Die Sklerose ist meist spindelförmig
ausgebildet und entlang der Achse des Knochens angeordnet. Selten ist der gesamte Markraum lokal
sklerosiert. In dieser Lage werden häufig reaktive Periostreaktionen in Form einer nichtunterbrochenen
lamellären Reaktion angetroffen. Die reaktive Sklerose ist bei einer Lage im Schenkelhals meist geringer,
sodass ein hier gelegener Tumor auf dem konventionellen Röntgenbild gelegentlich nicht erkennbar ist.
Auch wird keine oder nur eine geringe reaktive Sklerose bei Osteoidosteomen der Phalangen beobachtet.
Hier stellt sich lediglich der Nidus als Osteolyse mit
meist nur geringen zentralen Verkalkungen im Knochen dar (Abb. 5.56. Abb. 5.57).
173
174
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.51. Typisches Osteoidosteom. Die Kompakta des
Femurs ist spindelförmig aufgetrieben. Im Zentrum der Auftreibung ist eine kleine Osteolyse abgrenzbar, die dem nichtverkalkten Nidus entspricht
Abb. 5.52. Typisches Osteoidosteom. Im Zentrum einer deutlichen, spindelförmigen reaktiven Sklerosezone lässt sich ein
kleiner nichtverkalkter Nidus abgrenzen
Abb. 5.53 a, b. Kortikales Osteoidosteom. a Im Zentrum der
spindelförmigen Auftreibung
der Kompakta kann eine kleine
Osteolyse erahnt werden.
b Im Skelettszintigramm lässt
sich eine deutliche Tracerakkumulation in dieser Region nachweisen, die die Aktivität des Prozesses
beweist. Durch den positiven
Befund im Skelettszintigramm
kann eine inaktive, abgelaufene
Periostitis ausgeschlossen werden
a
b
5.2 Knochenbildende Tumoren
Abb. 5.54. Osteoidosteom im Os metatarsale III. Der Nidus ist
mit Ausnahme einer schmalen Randzone komplett verkalkt.
Nur durch die nichtmineralisierte Randzone kann er von der
reaktiven Sklerose abgegrenzt werden
Abb. 5.55. Subperiostales Osteoidosteom. Als Hinweiszeichen
auf die Läsion an der proximalen Tibia liegen lediglich diskrete Periostreaktionen vor. Ein Nidus und eine reaktive Sklerose
sind nicht abgrenzbar
Abb. 5.56. Osteoidosteom in der Nagelkranzphalanx. Der
Nidus ist nicht mineralisiert und demarkiert sich nicht. Neben
einer flachen subungualen osteolytischen Destruktion sind
lediglich geringe Periostreaktionen und eine diskrete Sklerose
des Markraums sichtbar
Abb. 5.57. Ungewöhnlich lokalisiertes Osteoidosteom im
Acetabulum. Die konventionelle Tomographie zeigt den Nidus
als kleine Osteolyse im hinteren Pfeiler des Acetabulums
175
176
Kapitel 5 Knochentumoren
In der Wirbelsäule ist der Tumor aufgrund der
komplexen Anatomie im konventionellen Röntgenbild nur inkonstant nachweisbar. Ein osteoblastischer
Pedikel oder ein kleinerer osteolytischer oder osteoblastischer Herd in einem Wirbelbogen sollten bei
einem jungen Patienten an ein Osteoidosteom denken lassen.
Neben der Detektion des Tumors ist die entscheidende Aufgabe, den Nidus exakt zu lokalisieren. Dies
kann bei Tumoren mit einer ausgeprägten reaktiven
Sklerose mittels konventionellem Röntgen schwierig
bis unmöglich sein. Während zur Niduslokalisation
früher die konventionelle Tomographie durchgeführt wurde, werden heute CT und MRT eingesetzt.
Zur Detektion eines Osteoidosteoms kann eine
Skelettszintigraphie herangezogen werden, da alle
Tumoren eine starke Traceraufnahme zeigen. Dieses
Verfahren ist auch dann hilfreich, wenn im Röntgenbild nicht zuverlässig zu unterscheiden ist, ob es sich
um eine eher reaktive oder biologisch wenig aktive
Läsion oder um ein Osteoidosteom handelt. Eine
deutliche Anreicherung favorisiert die letztere Diagnose.
Das typische Bild eines Osteoidosteoms in den langen Röhrenknochen ist eine spindelförmige Sklerose mit einer zentralen kleinen gelegentlich mineralisierten Osteolyse, die diaphysär exzentrisch lokalisiert ist und bei
Patienten unter 30 Jahren auftritt.
Das typische Bild eines Osteoidosteoms in der
Wirbelsäule ist eine im Wirbelbogen gelegene kleine
Osteolyse mit zentraler Mineralisation, die ebenfalls
bei unter 30 Jahre alten Patienten auftritt.
Merke
a
!
Schnittbildmorphologie
Die CT ist ein geeignetes Untersuchungsverfahren,
einen Nidus in den langen Röhrenknochen und in
der Wirbelsäule nachzuweisen. An den langen Röhrenknochen sucht man den Nidus im Zentrum der
reaktiven Sklerosezone, dort wo die Sklerose am
dicksten ist. Mit dünnen Schnitten, maximal 5 mm,
kann der Nidus als reine oder zentral verkalkte
Osteolyse nachgewiesen werden. Man muss bei Läsionen, die mit einer Kompaktaverdickung einhergehen, klären, ob eine in der CT sichtbare zentrale
Aufhellung eine umschriebene Osteolyse oder ein
orthograd getroffenes größeres Gefäßkanälchen ist.
Eine longitudinale Rekonstruktion des Datensatzes
lässt diese Unterscheidung zweifelsfrei zu, besonders
wenn dünne Schichten akquiriert worden sind.
In der Wirbelsäule kann die CT den Nidus zuverlässig als kleine Osteolyse im Wirbelbogen einschließlich der Anhangsgebilde nachweisen. Die
meisten Nidus weisen mehr oder minder ausgeprägte Matrixverkalkungen oder -verknöcherungen auf.
Daneben ist die CT gut geeignet, Osteoidosteome in
ungewöhnlichen Lokalisationen, wie dem Hüftgelenk
oder im Beckenskelett, nachzuweisen (Abb. 5.58 a, b,
Abb. 5.59, Abb. 5.60, Abb. 5.61 a, b).
Mit der MRT gelingt ebenfalls die Lokalisation des
Nidus. Der Nidus stellt sich in der T1-gewichteten
Sequenz mit einer ähnlichen Signalintensität oder
etwas signalärmer als die Skelettmuskulatur dar. In
der T2-gewichteten Sequenz ist der Nidus seltener
mäßig, meist deutlich signalintensiv und kontrastiert
zur reaktiven Sklerose, die sich in beiden Wichtungen
sehr signalarm, isointens zur Kompakta, darstellt.
Der Nidus zeigt ein deutliches Kontrastmittelenhan-
b
Abb. 5.58 a, b. Osteoidosteom im Talushals. a In der CT stellt
sich ein subkortikal gelegener zentral verkalkter Nidus dar, der
nur von einer gering ausgebildeten reaktiven Sklerose umgeben ist. b In dem kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten
SE-Bild ist der Nidus sichtbar, wobei die Peripherie eine deut-
liche Kontrastmittelaufnahme zeigt, das Zentrum wegen der
Kalzifikation jedoch weitgehend signalarm zur Darstellung
kommt. Die Existenz eines Nidus ist in der CT offensichtlicher
als in der MRT
5.2 Knochenbildende Tumoren
Abb. 5.59. Kortikales Osteoidosteom. Die CT stellt den zentral
verkalkten Nidus in der Kompakta der Femurrückseite dar, der
von einer eher gering ausgeprägten reaktiven Sklerose umgeben ist
Abb. 5.60. Ungewöhnliches Osteoidosteom im Acetabulum.
Die CT stellt einen kleinen weitgehend mineralisierten Nidus
im Pfannengrund dar (Pfeil), der nur von einer minimalen
reaktiven Sklerosezone umgeben ist
a
b
Abb. 5.61 a, b. Osteoidosteom im Wirbelbogen LWK 3. a Die
halbschräge Aufnahme zeigt lediglich eine mäßige diffuse
Sklerose des rechten Wirbelbogens von LWK 3 (Pfeile). b In der
CT ist die reaktive Sklerose ebenfalls sichtbar, wobei sich in
Höhe des kleinen Wirbelgelenks ein verkalkter Nidus demarkiert
177
178
Kapitel 5 Knochentumoren
a
b
c
d
e
f
Abb. 5.62 a–f. Osteoidosteom. a Das Röntgenbild stellt ein
sklerotisches Areal mit einer angedeuteten zentralen Osteolyse am Unterrand des Trochanter minor dar. Die mediale
Kompakta ist durch die Anlagerung von mehreren Periostlamellen verdickt. b In der CT kann der nichtmineralisierte
Nidus in der Sklerosezone eindeutig abgegrenzt werden. c Im
T2-gewichteten SE-Bild ist der Nidus kaum von der ventralen
Reaktionszone abgrenzbar. Im Schaft liegt ein deutliches
Markraumödem vor. d Das STIR-Bild stellt ein deutliches
Markraumödem und ein diskretes extraossäres Ödem dar.
e Im T1-gewichteten SE-Bild kann der Nidus in der Reaktionszone erahnt werden. f Das kontrastmittelverstärkte T1-gewichtete SE-Bild stellt den Nidus als kontrastmittelaufnehmende
Struktur in der Reaktionszone dar
cement. Ist der Nidus zentral stärker verkalkt oder
verknöchert, sind nur kleinere oder sogar keine
Areale im T2-gewichteten Bild signalintensiv, und er
kann nicht sicher von der reaktiven Sklerose abgegrenzt werden. In dieser Konstellation kann der
Nidus mittels CT sicherer nachgewiesen werden, da
der Mineralisationsgrad im Nidus geringer als in der
reaktiven Sklerose ist.
Nicht selten werden in der fettgesättigten T2-gewichteten und in der STIR-Sequenz ausgedehnte
Ödeme im Markraum oder in den Weichteilen, die
den Knochen auch zirkulär umgeben können, beobachtet. Diese reaktiven Veränderungen dürfen nicht
als Malignitätszeichen fehlgedeutet werden (Abb.
5.62 a–f).
5.2 Knochenbildende Tumoren
b
a
Abb. 5.63 a, b. Osteoidosteom im Schenkelhals mit einer ausgedehnten
sekundären inflammatorischen Reaktion (Flare-Phänomen). a Das Röntgenbild zeigt eine diskrete diffuse Sklerose des Markraums des Schenkelhalses, ohne dass ein Nidus abgrenzbar ist. b Im STIR-Bild stellt sich der
Nidus als signalintensive Struktur in der dorsalen Kompakta dar (Pfeil).
Es liegen ein ausgedehntes Markraumödem und ein deutlicher Hüftgelenkerguss vor
Wenn das Osteoidosteom intraartikulär gelegen
ist, kann es eine reaktive Synovialitis und einen
Gelenkerguss induzieren, wodurch das Bild einer
Arthritis vorgetäuscht wird (Abb. 5.63 a, b).
Da die Nidus in der Wirbelsäule häufig mehr oder
minder stark verkalkt sind, gelingt die Detektion in
der MRT eher etwas schlechter als in der CT. Gelegentlich dominiert ein reaktives perifokales Ödem
das Bild. Da die subperiostalen Osteoidosteome
keine oder nur sehr selten eine reaktive Sklerose aufweisen, stellen sie sich in der CT und MRT als der
Kompakta benachbarte kleine „Weichteiltumoren“
dar, die die Kompakta partiell arrodieren können
und nicht selten eine diskrete periostale Reaktion
induzieren.
Differenzialdiagnose
Die wichtigste Differenzialdiagnose ist der BrodieAbszess, der sich ebenfalls als osteolytische Läsion
mit reaktiver Sklerosezone darstellt. Der Brodie-Abszess ist jedoch wesentlich häufiger metaphysär in
relativ enger Nachbarschaft zur Epiphysenfuge gelegen als das Osteoidosteom. Auch ist der Brodie-Abszess weitaus häufiger zentral im Knochen gelegen,
und die reaktive Sklerose ist weniger dicht. Zentrale
Verkalkungen oder Ossifikationen gehören nicht zur
typischen Morphologie eines Brodie-Abszesses.
Die Abgrenzung zum Osteoblastom erfolgt am
einfachsten anhand der Nidusgröße. Jeder Nidus, der
kleiner als 15 mm ist, ist ein Osteoidosteom.
Ist ein Osteoidosteom in einer eher ungewöhnlichen Lokalisation vorhanden, kommen weitere Läsionen in Frage. Bei einer epiphysären Lokalisation
kann in Einzelfällen die Abgrenzung zu einer Osteochondrosis dissecans schwierig sein. Bei einer Lage
in einer Nagelkranzphalanx unter dem Bild einer reaktionslosen nichtmineralisierten Osteolyse kommt
differenzialdiagnostisch der Glomustumor in Frage.
Bei einer subperiostalen Lage müssen das juxtakortikale Chondrom, das in der MRT einen läppchenartigen Aufbau zeigt, und seltener eine subperiostale
aneurysmatische Knochenzyste, die in der MRT zystische Hohlräume und kontrastmittelaufnehmende
Septen bietet, abgegrenzt werden. Ist auf dem konventionellen Röntgenbild kein Nidus, sondern nur
die reaktive Sklerose sichtbar, muss die reaktive ossifizierende Periostitis abgegrenzt werden. In diesen
Fällen muss mittels CT oder MRT nach dem Nidus
gefahndet werden.
Therapie und Prognose
Das Therapieziel ist die Entfernung oder Devitalisierung des Nidus. Dies kann operativ erfolgen, wobei
der Nidus mit einem schmalen Saum aus normalem
Gewebe oder reaktiver Sklerose entfernt wird. Alternativ kann der Nidus perkutan nach CT-gesteuerter
Nadelplatzierung mittels Hochfrequenzablation oder
Alkoholinjektion devitalisiert werden.
Bei einer adäquaten Therapie gehen die Beschwerden sofort zurück, und ein Rezidiv ist nicht zu erwarten.Wird der Nidus dagegen nur inkomplett reseziert
179
180
Kapitel 5 Knochentumoren
oder devitalisiert, kommt es unweigerlich zu einem
Rezidiv, und der Patient behält nach dem Eingriff seine Beschwerden. Bisher sind keine Fälle einer malignen Entartung beschrieben worden. In einigen Fällen
wurden spontane Regressionen beobachtet.
5.2.1.3
Osteoblastom
Definition
왔 Das Osteoblastom ist ein gutartiger
Knochentumor, der aus gut vaskularisiertem Stroma besteht, das eine Vielzahl an Osteoblasten sowie Osteoid und Knochentrabekel enthält.
Der histologische Aufbau des Tumors unterscheidet
sich nicht wesentlich von dem Nidus des Osteoidosteoms, zeigt allerdings eine etwas stärkere Variationsbreite. Gemäß Definition ist der Nidus > 15 mm.
Inzidenz
Das Osteoblastom ist seltener als das Osteoidosteom
und macht nur etwa 5% der benigen Knochentumoren aus.
Alter und Geschlecht
Das Osteoblastom tritt überwiegend bei jüngeren
Patienten auf. Etwa 90% der Tumoren werden vor dem
30. Lebensjahr diagnostiziert. Knapp die Hälfte der
Tumoren wird in der 2. Lebensdekade diagnostiziert. Männer sind etwa doppelt so häufig wie Frauen
betroffen.
Klinik
Das führende klinische Symptom sind Schmerzen,
die eher gering und lokalisiert sind und sich langsam steigern. Im Gegensatz zum Osteoidosteom
bestehen die Schmerzen den gesamten Tag in gleicher Intensität und sprechen deutlich geringer auf
Acetylsalicylsäure an. Häufig wird bei einer oberflächennahen Lokalisation eine lokale Schwellung
beobachtet. Bei einer Lage in der Nähe eines Gelenks oder in der Wirbelsäule kann die Beweglichkeit eingeschränkt sein. Bei in der Wirbelsäule
oder in den dorsalen Rippenabschnitten lokalisierten Tumoren bildet sich häufig eine reaktive
Skoliose aus, wobei die Konkavitität auf der Tumorseite liegt. Dehnt sich der Tumor in den Spinalkanal
aus, kann es zu neurologischen Ausfällen bis zur
Querschnittslähmung kommen. Bei Diagnosestellung bestehen die Symptome meistens schon einige
Monate.
Lokalisation
Die häufigste Lage ist die Wirbelsäule, in der etwa ein
Drittel der Osteoblastome angetroffen werden. Halswirbelsäule, Brustwirbelsäule und Lendenwirbelsäule sind in etwa gleicher Häufigkeit betroffen. In einigen Publikationen wurde dagegen eine bevorzugte
Lage im Sakrum angegeben.
Weitere häufige Lokalisationen sind der Tarsus
(16%), hier fast immer der Talus, und das Femur
(13%). In den langen Röhrenknochen sind knapp die
Hälfte der Tumoren diaphysär und weitere 20% metadiaphysär lokalisiert. Knapp ein Drittel ist metaphysär gelegen. Eine rein epiphysäre Lage stellt eine
Rarität dar.
Etwas mehr als die Hälfte der Tumoren sind exzentrisch gelegen und jeweils etwa ein Viertel zentral
oder intrakortikal. In der Wirbelsäule sind zwei Drittel der Osteoblastome im Wirbelbogen und weniger
als 10% im Wirbelkörper lokalisiert. Ein Viertel sind
sowohl im Wirbelbogen als auch im Wirbelkörper gelegen (Abb. 5.64).
Abb. 5.64. Statistische Daten
zum Osteoblastom
5.2 Knochenbildende Tumoren
Röntgenmorphologie
Das Osteoblastom stellt sich als osteolytischer Tumor
mit scharfen Grenzen dar,der von einer reaktiven Sklerose umgeben sein kann, jedoch nicht sein muss. Die
Tumoren bieten eine Wachstumsgeschwindigkeit vom
Grad Lodwick IB, seltener IA oder IC. Ein aggressives
Wachstum vom Grad Lodwick II bieten knapp 10%
der Tumoren. Rund zwei Drittel der Tumoren weisen
mehr oder minder ausgeprägte Matrixverkalkungen
oder -verknöcherungen auf. In etwa 40% der Fälle
ist der Knochen durch die Ausbildung einer Periostschale aufgetrieben. Osteoblastome induzieren in etwa
der Hälfte der Fälle lamelläre, selten zusätzliche spikuläre Periostreaktionen (Abb. 5.65, Abb. 5.66, Abb. 5.67,
Abb. 5.68).
In der Wirbelsäule wächst der Tumor meist expansiv und ist zumindest teilweise von einer verknöcherten Periostlamelle umgeben (Abb. 5.69). Nahezu die
Hälfte der Tumoren dehnt sich dabei nach epidural
aus, was mittels Schnittbilddiagnostik nachgewiesen
werden kann.
Matrixmineralisationen sind häufig vorhanden.
Im Tarsus ist der Tumor bevorzugt intrakortikal im
dorsalen Abschnitt des Processus anterior des Talus
gelegen. Dort bewirkt er zunächst eine nur geringe
kortikale Resorption, wobei gleichzeitig eine deutliche Weichteilkomponente vorliegt, die eine deutliche Matrixmineralisation aufweisen kann.
Reaktiv tritt häufig eine ausgedehnte perifokale
Osteopenie auf (Abb. 5.70 a, b).
In den Röhrenknochen stellen sich die Osteoblastome als Osteolyse mit zentralen Matrixmineralisationen dar, die häufig von einer mehr oder minder
breiten perifokalen Sklerosezone umgeben sind.
Periostreaktionen werden fast regelmäßig beobachtet. Sie können auch weit über die eigentliche Läsion
Abb. 5.65. Osteoblastom der Fibula. Es liegt ein rein osteolytischer, weitgehend metaphysär gelegener Tumor vor, der ein
Wachstum vom Grad Lodwick IB aufweist
Abb. 5.66. Osteoblastom des Radius. Es liegt ein rein osteolytischer, diaphysär gelegener Tumor vor, der ein Wachstum vom
Grad Lodwick IC aufweist. Der Tumor hat die Kompakta
durchbrochen und hat eine diskrete lamelläre Periostreaktion
induziert
Abb. 5.67. Osteoblastom der Tibia. Der diaphysär gelegene
Tumor ist komplett sklerosiert. Er hat den Knochen durch
Induktion einer Periostschalenbildung aufgetrieben. Es zeigt
unregelmäßige, jedoch weitgehend scharfe Grenzen
181
182
Kapitel 5 Knochentumoren
a
Abb. 5.68. Aggressiv wachsendes Osteoblastom. Der in der
proximalen Fibula lokalisierte Tumor zeigt eine Wachstumsgeschwindigkeit Grad Lodwick II und hat den tumortragenden
Knochen nahezu komplett destruiert. Es liegt eine pathologische Fraktur vor
b
Abb. 5.70 a, b. Osteoblastom des Talus. a Der Tumor stellt sich
im Röntgenbild weitgehend osteolytisch dar, wobei die exakten
Grenzen kaum ermittelt werden können. An der Fußrückenseite des Talus hat er eine Periostreaktion induziert. b Im T2*gewichteten GRE-Bild mit Fettsättigung stellt sich das Osteoblastom signalintensiv dar, wobei Matrixmineralisationen als
fokal signalarme Areale zur Darstellung kommen. Die Auftreibung des tumortragenden Knochens ist deutlich sichtbar
hinaus am Knochen sichtbar sein (Abb. 5.71 a, b). Bei
einer engen Nachbarschaft der Knochen, wie an der
Hand, können Periostreaktionen auch an dem benachbarten Knochen induziert werden. An den kleinen
Röhrenknochen von Hand und Fuß kann das Osteoblastom eine deutliche Knochenauftreibung bewirken.
In dieser Lokalisation zeigt der Tumor sehr häufig eine
Trabekulierung innerhalb der Osteolyse, was in anderen Skelettabschnitten nicht beobachtet wird.
Das typische Bild eines Osteoblastoms der langen Röhrenknochen ist
eine Osteolyse mit mehr oder minder ausgeprägter
Matrixmineralisation, die diaphysär exzentrisch gelegen ist, von einer lamellären Periostreaktion begleitet
wird, eine perifokale sklerotische Reaktion aufweist
und bei Patienten unter 30 Jahren angetroffen wird.
Das typische Bild eines Osteoblastoms der Wirbelsäule ist eine Osteolyse mit mehr oder minder ausgeprägter Matrixmineralisation, die in dem WirbelMerke
Abb. 5.69. Osteoblastom im Dornfortsatz von HWK 7. Der
Tumor ist teils osteolytisch, teils osteoblastisch und täuscht
nahezu eine Mattglasmatrix vor. Er hat den Dornfortsatz deutlich aufgetrieben
!
5.2 Knochenbildende Tumoren
Abb. 5.71 a, b. Subperiostales
Osteoblastom. a Der Tumor hat
die Kompakta von periostal
mäßig ausgedünnt und wird
durch eine lamelläre, mineralisierte Periostreaktion von den
Weichteilen abgegrenzt.
b Das kontrastmittelverstärkte
T1-gewichtete Bild zeigt einen
subperiostalen kontrastmittelaufnehmenden Tumor, der die
Kompakta von periostal
teilweise destruiert
a
b
bogen oder den Wirbelanhangsgebilden lokalisiert ist
und bei unter 30 Jahre alten Patienten angetroffen wird.
Schnittbilddiagnostik
Der Tumor stellt sich in Abhängigkeit vom Mineralisationsgrad in der T1-Wichtung meistens inhomogen isointens oder signalärmer als die Muskulatur
dar. In der T2-Wichtung zeigt der inhomogene Tumor eine mittlere bis hohe Signalintensität und nicht
selten ein deutliches perifokales reaktives Ödem.
Ebenso wie das Osteoidosteom zeigt der eigentliche
Tumor ein starkes Kontrastmittelenhancement. Der
Tumor ist häufig durch einen schmalen signalarmen
Saum begrenzt, der einem Sklerosesaum entspricht.
An der Knochenoberfläche kann dieser einer schmalen Neokompakta oder dem nichtmineralisierten
intakten Periost entsprechen. Sind zystische Tumoranteile vorhanden, muss an eine sekundäre aneurysmatische Knochenzyste gedacht werden. Alle Osteoblastome zeigen in der Skelettszintigraphie eine
deutliche Traceraufnahme (Abb. 5.72, Abb. 5.73 a, b,
Abb. 5.74 a–c).
Abb. 5.72. Osteoblastom im Wirbelbogen von LWK 5. Der
Tumor liegt im linken Wirbelbogen und zeigt eine deutliche
zentrale Matrixmineralisation
183
184
Kapitel 5 Knochentumoren
a
Abb. 5.73 a, b. Osteoblastom im Wirbelbogen HWK 2. a Die
CT stellt einen nichtmineralisierten reaktionslosen osteolytischen Tumor im linken Wirbelbogenabschnitt dar, wobei sich
die extraossäre Komponente im Intervertebralforamen aus-
a
b
b
breitet. b Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten SE-Bild
zeigt der Tumor ein deutliches Enhancement und kann besser
als in der CT abgegrenzt werden
c
Abb. 5.74 a–c. Osteoblastom in HWK 6. a Das Röntgenbild
zeigt einen überwiegend im Wirbelkörper gelegenen teils
osteolytischen, teils osteoblastischen Tumor, der den tumortragenden Knochen aufgetrieben hat. Er dehnt sich auch in
den Wirbelbogen aus, und ein Befall des grundplattennahen
Abschnitts von HWK 5 lässt sich erahnen. b In der CT ist
die Ausdehnung in den rechten Wirbelbogen deutlich sichtbar. Der Wirbelbogen ist ebenso wie der Wirbelkörper aufgetrieben. c Das kontrastmittelverstärkte T1-gewichtete
SE-Bild zeigt ein deutliches Enhancement des Tumors sowie
ein transdiskales Wachstum in den benachbarten HWK 5
5.2 Knochenbildende Tumoren
Differenzialdiagnose
An der Wirbelsäule sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen die aneurysmatische Knochenzyste, das
Osteoidosteom und der Riesenzelltumor.
Die aneurysmatische Knochenzyste liegt ebenfalls
bevorzugt im Wirbelbogen, weist jedoch keine Matrixmineralisationen auf. Die aneurysmatische Knochenzyste kann per continuitatem mehr als ein Segment befallen. In der MRT sind häufig Blutbestandteile, kontrastmittelaufnehmende Septen und Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel sichtbar; letzteres kann
jedoch auch bei Osteoblastomen auftreten. Daneben
muss berücksichtigt werden, dass eine aneurysmatische Knochenzyste als sekundäre Läsion in einem
Osteoblastom auftreten kann.
Das Osteoidosteom wird anhand der Nidusgröße
(≤1,5 cm) differenziert.
Der Riesenzelltumor sitzt bevorzugt im Wirbelkörper und hat eine Prädilektion für das Sakrum.
In anderen Skelettregionen kann das Osteoblastom wie ein Chondrom, eine chronische Osteomyelitis, eine aneurysmatische Knochenzyste, ein Riesenzelltumor und ein eosinophiles Granulom imponieren. Das Enchondrom sitzt zentral im Knochen, der
typische Riesenzelltumor sitzt epimetaphysär, die
aneurysmatische Knochenzyste metadiaphysär oder
diaphysär. Eine sehr exzentrisch lokalisierte aneurysmatische Knochenzyste kann einem Osteoblastom
sehr ähnlich sehen, zeigt jedoch in der MRT die oben
genannten Charakteristika. Eosinophile Granulome
treten bei noch jüngeren Patienten auf und sind vorwiegend zentral gelegen.
In einigen Fällen kann es radiologisch
und histologisch extrem schwierig
sein, ein aggressiv wachsendes Osteoblastom von einem niedrig malignen osteoblastomähnlichen Osteosarkom zu differenzieren.
Merke
!
Therapie und Prognose
Die Therapie der Wahl besteht in einer chirurgischen
Resektion mit einem schmalen Sicherheitssaum aus
normalem Gewebe. Bei einer intraläsionalen Resektion sind adjuvante Maßnahmen, wie ein kryochirurgischer Eingriff, erforderlich. Rezidive treten in 10–
15% der Fälle auf. Bei inkompletter Entfernung tritt
unweigerlich ein Rezidiv auf. Bei größeren Tumoren
in gewichtsbelasteten Skelettabschnitten kann es
erforderlich sein, durch weitere chirurgische oder
orthopädische Maßnahmen die Stabilität des Knochens zu erhöhen.
Es sind einige Fälle eines malignen Osteoblastoms
beschrieben worden, die aber heute in die Gruppe der
osteoblastomähnlichen Osteosarkome eingeordnet
werden.
5.2.2
Maligne Tumoren
Definition
왔 Das Osteosarkom ist der eigentliche
maligne Tumor des Knochens. Aus
einem sarkomatösen Stroma differenzieren sich
Osteoblasten aus, die Tumorosteoid und Tumorknochen und eventuell auch Tumorknorpel bilden.
Das charakteristische Merkmal ist die Bildung von
Tumorosteoid, wobei bereits geringe Mengen in einem überwiegend fibroblastischen oder chondroblastischen Stroma ausreichend sind, die Diagnose
eines Osteosarkoms zu stellen.
Das Osteosarkom ist nach dem Myelom der zweithäufigste maligne Knochentumor.Allerdings handelt
es sich um eine relativ seltene Erkrankung. Es wird
von einer Inzidenz von 2–3 Tumoren pro 1 Mio. Einwohner/Jahr ausgegangen. Das Osteosarkom wird in
mehrere Subtypen unterteilt (Tabelle 5.14).
Daneben treten in wenigen Fällen multizentrische
Osteosarkome auf. Hier sind zum Zeitpunkt der Erstdiagnose multiple Osteosarkome vorhanden, ohne
dass Lungenmetastasen nachweisbar sind. Allerdings
ist die Existenz von multizentrischen Osteosarkomen
nicht unumstritten, da mehrere Autoren davon ausgehen, dass es sich hierbei um eine frühe ossäre Metastasierung handelt.
Sekundäre Osteosarkome können in einem Morbus Paget und nach Bestrahlung auftreten.Auch wurde eine sekundär maligne Entartung eines anderen
vorbestehenden Tumors, wie einer fibrösen Dysplasie, einer aneurysmatischen Knochenzyste oder eines
Chondroms, beschrieben. Daneben kann eine Transformation eines Chondrosarkoms in ein Osteosarkom auftreten. Dieser Tumor wird heute allerdings als dedifferenziertes Chondrosarkom angesehen.
Tabelle 5.14. Subtypen des Osteosarkoms. (Nach Mulder et al.
1993)
Häufigkeit
Intraossär
Oberflächlich
Extraossär
Konventionelles Osteosarkom
Teleangiektatisches Osteosarkom
Kleinzelliges Osteosarkom
Osteoblastomähnliches Osteosarkom
Niedrig malignes Osteosarkom
ca. 90%
ca. 5%
<1%
Parossales Osteosarkom
Periostales Osteosarkom
Hoch malignes Oberflächenosteosarkom
ca. 5%
ca. 1%
Extraossäres Osteosarkom
<1%
<1%
<1%
<1%
185
186
Kapitel 5 Knochentumoren
5.2.2.1
Konventionelles Osteosarkom
Dieser Typ ist der häufigste und macht etwa 90%
aller Osteosarkome aus. Basierend auf der Röntgenmorphologie kann man radiologisch
∑ ein osteoblastisches (osteosklerotisches),
∑ ein osteolytisches und
∑ ein gemischt osteolytisch-osteoblastisches Osteosarkom
differenzieren. Dabei unterscheidet sich das histologische Bild in der prozentualen Zusammensetzung
aus nichtmineralisiertem Tumorosteoid und Stroma
einerseits und aus mineralisiertem Tumorosteoid
und Tumorknochen andererseits. Klinik, Therapie
und Prognose sind dagegen nicht wesentlich unterschiedlich. Histologisch kann man die Osteosarkome
anhand der dominierenden Tumorkomponente in
fibroblastische, chondroblastische und osteoblastische Osteosarkome unterteilen.
Alter und Geschlecht
Es handelt sich um einen typischen Tumor des Jugendlichen und jungen Erwachsenen. Etwa die Hälfte der Osteosarkome tritt in der 2. Lebensdekade auf,
und etwa drei Viertel aller Tumoren werden bis zum
30. Lebensjahr diagnostiziert. Osteosarkome der Kiefer treten etwas später auf. In höheren Altersgruppen
werden eine Reihe von sekundären Osteosarkomen
beobachtet, die in einem Morbus Paget, einem Knocheninfarkt oder nach Bestrahlung auftreten können. Bei Patienten mit einem Morbus Paget muss in
etwa 2% der Fälle mit einer malignen Transformation in ein Osteosarkom gerechnet werden.
Nach einer Bestrahlung mit mindestens 30 Gy
kann in etwa 0,3‰ der Fälle in dem im Bestrahlungsfeld gelegenen Knochen ein Osteosarkom, seltener
ein Fibrosarkom oder Chondrosarkom entstehen. In
Knocheninfarkten ist eine sarkomatöse Entartung
eher selten. Bei Männern tritt das Osteosarkom etwa
50% häufiger als bei Frauen auf.
Klinik
Die häufigsten klinischen Beschwerden bestehen in
zu Beginn leichten intermittierenden Schmerzen, die
rasch zunehmen und zum Dauerschmerz werden.
Rasch sind eine tastbare Raumforderung und eine
sichtbare Schwellung vorhanden. Meist bestehen die
Beschwerden seit 1–2 Monaten, bevor die korrekte
Diagnose gestellt wird. Selten liegt bei Diagnosestellung bereits eine pathologische Fraktur vor.
Lokalisation
Das Osteosarkom manifestiert sich besonders häufig in
der Umgebung derjenigen Epiphysen der langen Röhrenknochen, die die stärkste Wachstumstendenz aufweisen. Etwa zwei Drittel aller Osteosarkome finden
sich in den Knochen des Kniegelenks. In absteigender
Reihenfolge werden folgende Lokalisationen bevorzugt:
∑
∑
∑
∑
∑
∑
∑
distales Femur (40%),
proximale Tibia (20%),
proximaler Humerus (10%),
proximales Femur (5%),
proximale Fibula (4%),
Gesichtsschädel (5%),
Beckenskelett (5%).
In den tubulären Knochen sind die Tumoren überwiegend metadiaphysär (42%), metaphysär (22%) und
rein diaphysär (21%) lokalisiert. Eine auf dem konventionellen Röntgenbild sichtbare Mitbeteiligung der
Epiphyse tritt in etwa 15% der Fälle auf. Sie ist in der
MRT jedoch bei nahezu 80% der Tumoren nachweisbar. Eine rein epiphysäre Lokalisation stellt eine Rarität dar. Der Gelenkknorpel stellt eine weitgehend effiziente Barriere dar und wird erst in einem späten Stadium infiltriert. 60% der Tumoren sind zentral und
40% exzentrisch im Knochen lokalisiert (Abb. 5.75).
Abb. 5.75. Statistische Daten
zum Osteosarkom
5.2 Knochenbildende Tumoren
Röntgenmorphologie
Das radiologische Bild variiert von der rein osteoblastischen Läsion auf der einen Seite bis zur rein
osteolytischen Läsion auf der anderen Seite, die
in jeweils einem Viertel der Fälle beobachtet werden.
Die Hälfte der Osteosarkome zeigt jedoch ein Mischbild aus osteolytischen und osteoblastischen Tumorarealen. Hier finden sich neben osteolytischen Arealen wolkenartige Matrixverknöcherungen. Mehr als
90% der Osteosarkome bieten ein Wachstumsmuster
vom Grad Lodwick II und III (Abb. 5.76, Abb. 5.77,
Abb. 5.78, Abb. 5.79, Abb. 5.80, Abb. 5.81).
Die Kompakta wird frühzeitig destruiert, und es
bilden sich in nahezu 90% der Fälle Periostreaktionen
aus. Sie sind meistens unterbrochen lamellär mit oder
ohne Codman-Dreieck oder spikulärer Komponente.
Seltener wird eine „Sunburst-Reaktion“ (divergierende spikuläre Periostreaktion) beobachtet (Abb. 5.82,
Abb. 5.83, Abb. 5.84). Häufig ist auch bereits auf dem
konventionellen Röntgenbild eine extraossäre, partiell ossifizierte Tumormasse sichtbar.
Die histologisch fast ausschließlich chondroblastischen und fibroblastischen Osteosarkome imponieren dagegen häufig weniger aggressiv als die Tumoren
mit dominierender osteoblastischer Komponente. Die
multizentrischen Osteosarkome sind radiologisch
fast ausschließlich rein osteoblastisch (Abb. 5.85,
Ab. 5.86, Abb. 5.87 a, b).
Abb. 5.76. Osteoblastisches Osteosarkom. Der rein osteoblastische Tumor ist epimetadiaphysär gelegen. Er zeigt eine
Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick II und hat eine
mineralisierte Weichteilkomponente ausgebildet
Abb. 5.77. Osteolytisches Osteosarkom. Der rein osteolytische Tumor ist metadiaphysär gelegen und zeigt eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick II. Er hat die Kompakta destruiert, und es sind lamelläre Periostreaktionen vorhanden. Eine Weichteilkomponente ist wegen der fehlenden
Mineralisation nicht abgrenzbar
Abb. 5.78. Osteolytisches Osteosarkom. Der überwiegend
metadiaphysär exzentrisch gelegene Tumor hat die laterale
Kompakta komplett destruiert. Eine nichtmineralisierte extraossäre Komponente wird kranial von einem Codman-Dreieck
begrenzt. Der Tumor ist bereits diskret in die Epiphyse eingewachsen und zeigt eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad
Lodwick IC
187
188
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.79. Osteolytisch-osteoblastisches Osteosarkom. Der
metadiaphysär gelegen Tumor besitzt sowohl osteolytische als
auch osteoblastische Komponenten und zeigt eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick II. Er hat die mediale Kompakta komplett destruiert. Eine Weichteilkomponente
kann nicht abgegrenzt werden, da sie nicht mineralisiert ist
Abb. 5.80. Osteolytisch-osteoblastisches Osteosarkom. Der
Tumor, der sich in nahezu zwei Dritteln der Tibia ausdehnt, ist
überwiegend osteoblastisch. In der distalen Diaphyse besitzt
er auch osteolytische Anteile. Hier hat er die Kompakta destruiert und eine diskret mineralisierte Weichteilkomponente ausgebildet, die kranial von einem Codman-Dreieck begrenzt
wird
Abb. 5.81. Osteosarkom. Der relativ kleine Tumor liegt metaphysär und zeigt sowohl osteolytische als auch osteoblastische
Areale. Der epiphysenfugennahe Abschnitt der medialen
Kompakta ist komplett penetriert
Abb. 5.82. Osteosarkom. Das osteoblastische Osteosarkom ist
metadiaphysär gelegen und hat eine mineralisierte Weichteilkomponente ausgebildet. Am Rand der Weichteilkomponente
sind Periosterker vorhanden
5.2 Knochenbildende Tumoren
Abb. 5.83. Osteosarkom. Das osteoblastische Osteosarkom hat
eine deutliche Weichteilkomponente ausgebildet, in der eine
Sunburst-Periostreaktion vorhanden ist. Die Spiculae konvergieren auf das Zentrum des Tumors
Abb. 5.84. Osteosarkom. Der osteoblastische metaphysär gelegene Tumor zeigt als einzigen Hinweis auf ein aggressives
Wachstum eine spikuläre Periostreaktion an der medialen
Tibiakompakta. Ohne diese könnte er mit einer chronischen
Osteomyelitis verwechselt werden
Abb. 5.85. Osteosarkom. Rein osteolytischer, sehr aggressiv
wachsender Tumor des Darmbeins
Abb. 5.86. Osteosarkom. Rein osteoblastischer aggressiv wachsender Tumor des Darmbeins, der eine mineralisierte extraossäre Komponente ausgebildet hat
189
190
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.87 a, b. Multizentrisches
Osteosarkom. Der Patient wies
simultan ein osteoblastisches
Osteosarkom im distalen
Femur (a) und im proximalen
Humerus auf (b). Lungenmetastasen lagen nicht vor
a
b
Das typische Bild eines Osteosarkoms
ist ein gemischt osteolytisch-osteoblastischer oder rein osteoblastischer aggressiv wachsender Tumor, der in der Kniegelenkregion oder im
proximalen Humerus metadiaphysär oder metaphysär zentral gelegen ist, unterbrochene Periostreaktionen zeigt und in der 2.Lebensdekade angetroffen wird.
Merke
!
Schnittbildmorphologie
In der diagnostischen Aufarbeitung eines Osteosarkoms ist die CT durch die MRT ersetzt worden.
In der CT sind je nach Mineralisationsgrad des Tumors mehr oder minder ausgedehnte Ossifikationen
der Tumormatrix nachweisbar. Ein Durchbruch
durch die Kompakta ist sicher erkennbar. Verglichen
mit Makroschnitten lässt sich die intraossäre Ausdehnung bis auf etwa 2 cm genau bestimmen. Problematisch ist jedoch die exakte Abgrenzung einer nicht
oder nur wenig mineralisierten Weichteilkomponente von der umgebenden Muskulatur, da in vielen Fällen auch in der Kontrastmittel-CT kein optimaler
Kontrast zwischen beiden zu erzielen ist. Wie bei
allen malignen Knochentumoren ist mit der CT ein
peritumorales Ödem nicht nachweisbar.
Basierend auf dem vorherrschenden Bild eines osteolytisch-osteoblastischen Tumors stellen sich die
Osteosarkome in der MRT meist inhomogen dar. Auf
dem T1-gewichteten Bild zeigen sie meistens eine
der Skelettmuskulatur vergleichbare Signalintensität,
wobei mehr oder minder große signalärmere Areale
vorhanden sind. Auf dem T2-gewichteten Bild sind
sie meist deutlich signalintensiv, wobei signalarme
Areale eingestreut sind, die mineralisiertem Tumorosteoid und Tumorknochen entsprechen. Rein osteo-
blastische Tumoren zeigen in allen Sequenzen eine
sehr niedrige Signalintensität, die ähnlich der der
Kompakta ist. Rein osteolytische Tumoren stellen
sich weitgehend homogen und im T2-gewichteten
Bild signalintensiv dar. Chondroblastische Areale,
zystische Bezirke und fokale Einblutungen sind auf
dem T2-gewichteten Bild sehr signalintensiv. Verglichen mit Makroschnitten lässt sich die intraossäre
Ausdehnung bis auf etwa 5 mm genau bestimmen.
Die Tumoren zeigen fast immer eine Weichteilkomponente, die in der T2-Wichtung häufig signalintensiver als die intraossäre Tumormasse zur Darstellung kommt, da sie geringer mineralisiert und ossifiziert ist. Meist sind ein ausgedehntes extraossäres
und ein deutliches intraossäres peritumorales Ödem
nachweisbar. Nach Kontrastmittelgabe zeigen die
nicht stark mineralisierten Tumorareale ein deutliches Enhancement. Divergierend spikuläre Periostreaktionen (Sunburst) sind in der Weichteilkomponente gelegentlich deutlich sichtbar (Abb. 5.22).
Mittels MRT findet man eine Tumorausdehnung
in die Epiphyse in einem deutlich höheren Prozentsatz als auf den konventionellen Bildern. Dabei kann
der Tumor auch die noch offene Epiphysenfuge
durchwachsen (Abb. 5.88 a–f, Abb. 5.89 a–c, Abb.
5.90 a, b). Allerdings kann in der MRT auch fälschlicherweise ein epiphysärer Befall vermutet werden.
In diesen Fällen wurde in Nachbarschaft zu einem
metaphysären Osteosarkom in der Epiphyse Blutbildungsmark gefunden.
Bei gelenknahen Tumoren sind reaktive Synovialitiden und Gelenkergüsse nicht selten. Sie dürfen
jedoch nicht als Zeichen einer Gelenkinvasion angesehen werden.
5.2 Knochenbildende Tumoren
a
d
b
c
e
f
Abb. 5.88 a–f. Osteosarkome. a Das T1-gewichtete SE-Bild
zeigt einen metadiaphysär gelegenen signalarmen Tumor.
b Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten SE-Bild ist ein
deutliches Enhancement im Tumor nachweisbar. Daneben
demarkiert sich eine medial gelegene Weichteilkomponente.
c Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten SE-Bild mit
Fettsättigung kommt die extraossäre Komponente deutlich zur
Darstellung. Sie wird durch eine Periostlamelle umgeben, die
allerdings an einigen Stellen schon penetriert ist. Außerhalb
der Periostreaktion ist ein deutliches, kontrastmittelaufneh-
mendes peritumorales Ödem sichtbar. d Das T1-gewichtete
SE-Bild eines anderen Tumors stellt ebenfalls einen überwiegend signalarmen epimetadiaphysär gelegenen Tumor dar, der
dorsal eine extraossäre Komponente ausgebildet hat. e Im
T2-gewichteten SE-Bild ist der Tumor signalintensiv und nur
gering inhomogen. f Auf dem kontrastmittelverstärkten T1gewichteten SE-Bild lässt sich im kaudalen Abschnitt eine
Nekrosezone abgrenzen, die im Gegensatz zum Tumor kein
Enhancement zeigt. Der Tumor ist in den Gelenkraum eingebrochen und ist zwischen den Kreuzbändern nachweisbar
Eine Infiltration des benachbarten Gefäß-NervenBündels, die nicht sehr häufig auftritt, ist auch mit der
MRT nicht selten nur sehr schwer zu beurteilen. Die
Diagnose kann nur bei einem eindeutigen Befund –
der Tumor und nicht das Ödem umgeben das GefäßNerven-Bündel – gestellt werden. Der Ausschluss einer Infiltration ist mit der MRT zuverlässig möglich.
Die intraossäre Ausdehnung des Tumors wird auf
T1-gewichteten Bildern genauer als auf STIR-Bildern
abgebildet, wobei auf STIR-Bildern die Ausdehnung
häufig überschätzt wird.
Zum Nachweis von Skipmetastasen (vom Tumor
entfernt lokalisierte weitere Herde im tumortragenden Knochen oder im transartikulären Knochen), die
in weniger als 2% der Tumoren auftreten, erfolgt
eine Abbildung des gesamten tumortragenden Knochens, mit einer T1-gewichteten SE- und/oder einer
STIR-Sequenz. Skipmetastasen weisen auf eine
schlechte Prognose hin (Abb. 5.91).
In der Skelettszintigraphie zeigen die Osteosarkome immer eine starke Traceraufnahme. Dieses Untersuchungsverfahren trägt jedoch zur eigentlichen
Diagnosestellung wenig bei (Abb. 5.92 a, b).
191
192
Kapitel 5 Knochentumoren
a
c
b
Abb. 5.89 a–c. Osteosarkom. a Im Röntgenbild zeigt das fast
rein osteoblastische epimetadiaphysär gelegene Osteosarkom
keine eindeutige mineralisierte extraossäre Komponente. b Im
T1-gewichteten SE-Bild lässt sich neben der ausgedehnten intraossären auch eine deutliche medial gelegene extraossäre
Tumorkomponente abgrenzen. c Im T2-gewichteten SE-Bild
zeigt die extraossäre Komponente eine hohe Signalintensität,
während die intraossäre Komponente wegen der starken
Matrixmineralisationen recht signalarm ist
Abb. 5.90 a, b. Osteosarkom.
a Anhand des Röntgenbildes
scheint der osteolytisch-osteoblastische Tumor nicht in die
Epiphyse eingewachsen zu sein.
b In der MRT kann auf dem
T1-gewichteten SE-Bild jedoch
eine eindeutige Infiltration der
Epiphyse nachgewiesen werden.
Daneben ist auch eine mediale
extraossäre Komponente
abgrenzbar
a
b
5.2 Knochenbildende Tumoren
Abb. 5.91. Skipmetastase. Neben dem osteoblastischen Osteosarkom in Schaftmitte ist ein weiterer kleiner osteoblastischer
Herd in der distalen Femurdiaphyse vorhanden, der einer
intraossären Metastase entspricht
Differenzialdiagnose
Die Diagnose eines malignen Knochentumors lässt
sich fast immer sicher stellen. Liegt das typische
Mischbild eines osteolytisch-osteoblastischen Tumors vor, kann fast immer eine korrekte Artdiagnose
gestellt werden. Nur selten wird ein benigner Tumor
vermutet.
Rein osteoblastische Tumoren können, besonders
dann, wenn sie klein sind, relativ scharfe Grenzen
aufweisen. In diesen Fällen besteht eine Verwechslungsgefahr mit einem Osteom.
Bei osteolytischen Osteosarkomen ist die Liste der
möglichen Differenzialdiagnosen länger. Gelegentlich
wird der Tumor mit einem Chondrosarkom verwechselt, wenn der Tumor nicht hoch aggressiv wächst
(Lodwick IC und II) und nur einige Verkalkungsareale sichtbar sind. Bei einem sehr aggressiv wachsenden
osteolytischen Tumor (Lodwick III) ohne sichtbare
Verkalkungen und Verknöcherungen ist die Abgrenzung zu einem Ewing-Sarkom äußerst schwierig. Bei
einem nur mäßig schnell wachsenden rein osteolytischen Tumor ohne Matrixmineralisationen besteht
die Verwechslungsgefahr mit einem Fibrosarkom
oder einem malignen fibrösen Histiozytom.
Wie bei den meisten malignen Knochentumoren
kann bei älteren Patienten die Abgrenzung von Metastasen schwierig sein. Bei Patienten mit einer Osteogenesis imperfecta treten Osteosarkome häufiger
als bei Gesunden auf. Problematisch ist, dass bei der
Osteogenesis imperfecta ein massiv überschießender
Frakturkallus wie ein Osteosarkom imponieren kann.
Abb. 5.92 a, b. Osteosarkom.
a Der hoch aggressiv wachsende
Tumor zeigt lediglich eine
partielle mediale Kompaktadestruktion sowie eine lamelläre
Periostreaktion an der lateralen
Kompakta. Es ist keine geographische Destruktion erkennbar,
eine permeative Komponente
kann allenfalls erahnt werden
(Lodwick Grad III). b In der
Skelettszintigraphie ist eine
deutliche Tracerakkumulation
im proximalen Femurschaft
nachweisbar
a
b
193
194
Kapitel 5 Knochentumoren
Therapie und Prognose
Eine alleinige Tumorresektion führt dazu, dass mehr
als die Hälfte der Patienten innerhalb von sechs
Monaten Lungenmetastasen und mehr als 80% der
Patienten ein Lokalrezidiv entwickeln. Daher besteht
das übliche Behandlungskonzept in einer multimodalen Therapie aus systemischer Chemotherapie und
lokaler Tumorresektion. Randomisierte Studien haben gezeigt, dass eine adjuvante Chemotherapie in
der Verhütung einer Metastasierung und eines Lokalrezidivs effektiv ist.
Besteht radiologisch der Verdacht auf ein Osteosarkom, muss eine MRT der betroffenen Skelettregion, wenn immer möglich bereits vor der Probeentnahme, für das lokale Staging durchgeführt
werden. Beim Staging sollte der gesamte tumortragende Knochen zumindest mit einer T1-gewichteten
Sequenz in longitudinaler Schnittführung dargestellt werden, um die selten auftretenden Skipmetastasen nachweisen zu können. Der Ausschluss von
Lungenmetastasen erfolgt mittels Thorax-CT und
der von Knochenmetastasen mittels Skelettszintigraphie.
Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung sind radiologisch bereits bei 10–20% der Patienten Metastasen
nachweisbar, die in etwa 90% der Fälle in der Lunge
lokalisiert sind. Die zweithäufigste Metastasenlokalisation ist die in anderen Knochen. Die Existenz von
multiplen Knochenmetastasen deutet auf eine sehr
schlechte Prognose hin.Viszerale Metastasen können
mineralisieren. Die Diagnosesicherung basiert auf
einer offenen Probeexzision. Diese sollte von dem
Orthopäden oder Chirurgen durchgeführt werden,
der auch die definitive Operation vornimmt, damit
der Biopsiekanal bei der nachfolgenden Operation
entfernt werden kann.
Wird ein falscher Biopsiezugang gewählt kann ein extremitätenerhaltender Eingriff gefährdet werden.
CAVE
Osteosarkoms auf die Chemotherapie abhängig. Hat
bei metastasenfreien Patienten das Osteosarkom gut
auf die präoperative Chemotherapie angesprochen
(weniger als 10% vitale Tumorzellen im Resektat),
beträgt die Fünfjahresüberlebensrate etwa 80%, bei
schlechtem Ansprechen um 50%.
Eine Abnahme des Tumorvolumens korreliert
nicht mit einem guten Ansprechen. Daher sind viele
Versuche unternommen worden, mittels konventionellem Röntgen, Skelettszintigraphie, CT, Angiographie und MRT das Ansprechen des Tumors vor
der definitiven Operation zu beurteilen. Zur Zeit
scheinen dynamische kontrastmittelverstärkte MRTUntersuchungen und die Skelettszintigraphie die für
die Beantwortung dieser Frage am besten geeigneten
Untersuchungsverfahren zu sein. Jedoch wurde bisher kein Parameter gefunden, der eine sichere Vorhersage des Ansprechens erlaubt.
Haben die Patienten bereits zum Zeitpunkt der
Diagnosestellung Lungenmetastasen, beträgt die
Fünfjahresüberlebensrate unter den heutigen Therapieregimen etwa 40%. Dabei ist die Prognose bei unilateralen und wenigen Metastasen besser als bei bilateralen und vielen Metastasen. Die Lungenmetastasen sollten, wenn eben möglich, sämtlich exstirpiert
werden. Patienten mit Knochenmetastasen haben
eine sehr schlechte Prognose. Nach erfolgreicher
Therapie manifestiert sich ein Rezidiv meist als Lungenmetastasen. Falls diese komplett entfernt werden
können, kann eine Drei- bis Fünfjahresüberlebensrate von 20–40% erzielt werden.
5.2.2.2
Teleangiektatisches Osteosarkom
Das teleangiektatische Osteosarkom ist ein hoch maligner Tumor und macht etwa 5% der Osteosarkome
aus.
!
Vor der definitiven Operation werden mehrere Zyklen Chemotherapie nach einem standardisierten
COSS-(Cooperative Osteosarcoma Study Group-)
Protokoll durchgeführt.
In Abhängigkeit von dem Ergebnis der MRT wird
ein extremitätenerhaltender operativer Eingriff angestrebt, wobei die Resektionsränder weit im Gesunden geführt werden müssen. Die präoperative Chemotherapie erhöht die Anzahl der Patienten, die mittels extremitätenerhaltender Operation anstatt einer
Amputation therapiert werden können. Etwa 70–
90% der Osteosarkome der Extremitäten können
heute extremitätenerhaltend operiert werden. Danach erfolgen mehrere Zyklen postoperative Chemotherapie. Die Prognose ist vom Ansprechen des
Definition
왔 Die Diagnose basiert auf dem Nach-
weis von multiplen zystischen Arealen, die mit geronnenem Blut gefüllt sind, und dem
Nachweis von vitalem Tumorgewebe, das Tumorosteoid bildet.
Alter und Geschlecht
Der Tumor wird meist bei Jugendlichen und jungen
Erwachsenen angetroffen. Etwa die Hälfte der Tumoren tritt während der 2. Lebensdekade und etwa drei
Viertel bis zum 30. Lebensjahr auf. Männer sind etwa
doppelt so häufig wie Frauen betroffen.
Klinik
Die Klinik entspricht der des konventionellen Osteosarkoms. Häufiger besteht jedoch bereits bei Diagnosestellung eine pathologische Fraktur.
5.2 Knochenbildende Tumoren
Lokalisation
Etwa die Hälfte der teleangiektatischen Osteosarkome wird im Femur und ein weiteres Viertel in der
Tibia angetroffen. Nahezu zwei Drittel der Tumoren
finden sich um das Kniegelenk. Im Humerus liegen
etwa 12% der Tumoren. Die bevorzugte intraossäre
Lokalisation ist metadiaphysär (45%), gefolgt von
metaphysär (20%) und rein diaphysär (20%). 60%
der Tumoren sind zentral gelegen (Abb. 5.93).
ein schnelles Wachstum (Lodwick II) und nur in 20%
ein sehr schnelles Wachstum (Lodwick III). Es sind
sogar einige Fälle beobachtet worden, bei denen eine
geographische Osteolyse von einem inkompletten
sklerotischen Randsaum begrenzt war. Die Kompakta wird in mehr als der Hälfte der Fälle destruiert. In
zwei Dritteln der Fälle werden Periostreaktionen,
vom lamellären und/oder spikulären Typ, beobachtet
(Abb. 5.94, Abb. 5.95, Abb. 5.96 a, b).
Röntgenmorphologie
Drei Viertel der Tumoren sind rein osteolytisch, ein
Fünftel osteolytisch-osteoblastisch, der kleine Rest
überwiegend osteoblastisch. Die Tumoren wachsen
tendenziell eher etwas langsamer als die konventionellen Osteosarkome. In einem Drittel zeigen sie nur
ein mäßiges Wachstum [Lodwick (IB bis) IC], in 40%
Das typische Bild ist ein osteolytischer, aggressiv imponierender Tumor, der keine Matrixmineralisationen aufweist, metadiaphysär zentral lokalisiert ist, mitunter unterbrochene lamelläre Periostreaktionen bietet und in der
2. Lebensdekade auftritt.
Abb. 5.93. Statistische
Daten zum teleangiektatischen Osteosarkom
Abb. 5.94. Teleangiektatisches Osteosarkom eines
2-jährigen Jungen. Der
metadiaphysär gelegene
Tumor ist rein osteolytisch
und zeigt eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick II.
Medial ist eine partiell
durchbrochene lamelläre
Periostreaktion abgrenzbar
Merke
!
195
196
Kapitel 5 Knochentumoren
Schnittbildmorphologie
Das teleangiektatische Osteosarkom weist – ähnlich
der aneurysmatischen Knochenzyste – multiple, mit
Flüssigkeit gefüllte Hohlräume auf, die auch Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel aus Blut und seröser Flüssigkeit aufweisen können. Hämorrhagische Komponenten weisen dabei sowohl in der T1- als auch in der
T2-gewichteten Sequenz hohe Signalintensitäten auf.
Daneben werden fast regelmäßig solide Komponenten angetroffen, die ein kräftiges Kontrastmittelenhancement zeigen (Abb. 5.97 a–c). Ist bereits eine
pathologische Fraktur eingetreten, dominieren die
sekundären Veränderungen mit ausgedehnten Ödemen das Bild.
In der Skelettszintigraphie zeigen die Tumoren
häufig eine deutliche periphere Traceraufnahme, sie
sind im Zentrum jedoch photopenisch (Donut-Zeichen).
Abb. 5.95. Teleangiektatisches Osteosarkom. Der rein osteolytische metadiaphysär gelegene Tumor zeigt eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick II. Es sind diskrete Periostreaktionen
vorhanden
Abb. 5.96 a, b. Teleangiektatisches
Osteosarkom. a Der rein osteolytische diaphysär gelegene
Tumor zeigt eine Wachstumsrate
vom Grad Lodwick IB. Er hat die
mediale Kompakta von enostal
gering arrodiert. Der Tumor imponiert eher benigne als maligne.
b Ein Jahr später ist der Tumor
wesentlich größer geworden und
imponiert aggressiver. Eine
pathologische Fraktur ist eingetreten. Erst zu diesem Zeitpunkt
ist die Diagnose gestellt worden
a
b
5.2 Knochenbildende Tumoren
b
a
c
Abb. 5.97 a–c. Teleangiektatisches Osteosarkom. a Im T1-gewichteten SE-Bild lassen sich innerhalb des Tumors signalreiche
Areale angrenzen, die Blutungsherden entsprechen. b Im FS T2gewichteten SE-Bild stellt sich der Tumor recht inhomogen dar.
Der Tumor hat die Epiphysenfuge durchbrochen, besitzt jedoch
zum metaphysären Markraum eine Pseudokapsel. Es liegt ein
ausgedehntes intraossäres peritumorales Ödem vor. c Im FS kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten SE-Bild zeigt der Tumor
ein ausgedehntes überwiegend flächenförmiges Enhancement.
An einigen Stellen ist ein septales Enhancement vorhanden
Differenzialdiagnose
Die Diagnose eines malignen Tumors kann in mehr
als der Hälfte der Fälle korrekt gestellt werden.Wegen
der prädominierenden osteolytischen Morphologie
ohne Matrixmineralisationen sind das Fibrosarkom
und das Ewing-Sarkom die Differenzialdiagnosen
unter den malignen Tumoren. In der MRT ist dann
der Nachweis von multiplen flüssigkeitsgefüllten
Hohlräumen häufig diagnostisch wegweisend.
Da das Wachstum nicht selten nur mäßig schnell
ist, kommen die aneurysmatische Knochenzyste und
der Riesenzelltumor, in seltenen Fällen sogar die
solitäre Knochenzyste differenzialdiagnostisch in
Frage. Die Differenzialdiagnose zur aneurysmatischen Knochenzyste ist dabei besonders wichtig, da
das teleangiektatische Osteosarkom auch histologisch Ähnlichkeiten mit dieser aufweisen kann. Auch
in der MRT sehen beide Läsionen ähnlich aus. Der
a
b
Abb. 5.98. a–c Differenzialdiagnose teleangiektatisches Osteosarkom vs.c aneurysmatische Knochenzyste.Alle drei Tumoren
sind in der gleichen engen Alterspanne 7–8 Jahre aufgetreten,
sind überwiegend metaphysär exzentrisch lokalisiert und
wachsen nicht durch die offene Epiphysenfuge. Sie sind rein
osteolytisch und zeigen teilweise Septen (b, c). Sie bieten eine
c
Wachstumsrate vom Grad Lodwick IC, wobei die Übergangszone zwischen Tumor und normalem Knochen bei den Osteosarkomen breiter als bei der aneurysmatischen Knochenzyste ist.
Eine sichere Differenzierung der beiden Entitäten ist nicht
möglich. Je aggressiver eine derartige Läsion wächst, umso eher
muss an ein teleangiektatisches Osteosarkom gedacht werden
197
198
Kapitel 5 Knochentumoren
Nachweis von größeren soliden kontrastmittelaufnehmenden Komponenten spricht dabei eher für ein
teleangiektatisches Osteosarkom. Die aneurysmatische Knochenzyste zeigt üblicherweise nur ein septales Enhancement. Diskrete, meist nur in der CT sichtbare Osteoidverkalkungen sowie eine extraossäre
Komponente sprechen ebenfalls für ein teleangiektatisches Osteosarkom (Abb. 5.98 a–c).
Therapie und Prognose
Die Behandlung entspricht der des konventionellen
Osteosarkoms.Allerdings ist die Prognose eher etwas
schlechter.
5.2.2.3
Kleinzelliges Osteosarkom
Das kleinzellige Osteosarkom ist ein sehr seltener Subtyp, der nur etwa 1% der Osteosarkome ausmacht.
Definition
왔 Der Tumor enthält Rundzellen, ähn-
lich dem Ewing-Sarkom, produziert
jedoch Osteoid.
Das Manifestationsalter unterscheidet sich nicht wesentlich von dem des konventionellen Osteosarkoms.
Das Femur, der Humerus und das Beckenskelett
sind die am häufigsten betroffenen Knochen. In den
langen Röhrenknochen sind die meisten Tumoren
metaphysär und epimetaphysär gelegen.
Die Röntgenmorphologie unterscheidet sich nicht
wesentlich von der des konventionellen Osteosarkoms. Weist der Tumor Matrixossifikationen auf,
kann er radiologisch als Osteosarkom identifiziert
werden. Wenn der Tumor keine Osteoidmineralisation bietet, kann er radiologisch nicht vom EwingSarkom differenziert werden.
Die Therapie entspricht der des konventionellen
Osteosarkoms, wobei die Prognose deutlich schlechter ist (Abb. 5.99 a, b).
5.2.2.4
Osteoblastomähnliches Osteosarkom
Es ist seit langem bekannt, dass einige ansonsten gutartige Osteoblastome ein aggressives lokales Wachstum zeigen und sogar metastasieren können. Diese
werden heute als osteoblastomähnliche Osteosarkome klassifiziert. Bisher sind nur wenige Fälle beschrieben worden. Die Tumoren waren rein osteolytisch oder gemischt osteolytisch-osteoblastisch.
Einzelne waren rein osteolytisch und zeigten eine
ausgeprägte periostale Knochenneubildung, wodurch sie das Bild eines Osteoidosteoms imitierten.
Der Tumor wird wie ein konventionelles Osteosarkom therapiert (Abb. 5.100).
Abb. 5.99 a, b. Kleinzelliges Osteosarkom. Der überwiegend diaphysär gelegene Tumor weist eine
ossifizierte Matrix auf. Er hat die
Kompakta ventral durchbrochen
und besitzt eine extraossäre
Komponente. In der Metaphyse
liegen einige kleinste osteoblastische Herde, die wie Skipmetastasen imponieren, jedoch auch
möglichen Mineralisationsherden
eines sich im Markraum ausbreitenden Tumors entsprechen
können
a
b
5.2 Knochenbildende Tumoren
Abb. 5.100. Osteoblastomähnliches Osteosarkom. Der überwiegend osteoblastische Tumor breitet sich in nahezu drei
Vierteln der Ulna aus. In Schaftmitte liegt eine unregelmäßig
begrenzte osteolytische Komponente vor, die deutlich aggressiver als der Nidus eines Osteoblastoms imponiert
Abb. 5.101. Niedrig malignes Osteosarkom. Der in der Diaphyse des Radius gelegene Tumor hat den Knochen aufgetrieben und bietet mit Ausnahme der osteolytischen Areale eine
mattglasartige Matrix, ähnlich wie eine fibröse Dysplasie. Die
osteolytischen Areale, besonders die distal gelegenen kleinen
Osteolysen sprechen jedoch gegen eine fibröse Dysplasie
5.2.2.5
Niedrig malignes Osteosarkom
Röntgenmorphologie
Der Tumor imponiert entweder gemischt osteolytisch-osteoblastisch, osteolytisch mit deutlichen
Trabekulierungen oder einer Mattglasmatrix, rein
osteolytisch oder rein osteoblastisch. Die Wachstumsgeschwindigkeit ist geringer als beim konventionellen Osteosarkom. Die Hälfte der Tumoren bietet das Bild einer geographischen Osteolyse mit
scharfem, teilweise sogar mit inkomplettem Sklerosesaum (Lodwick IB bis IC). Die andere Hälfte wächst
unter dem Bild einer geographischen Osteolyse mit
Mottenfraßrand (Lodwick II). Die Kompakta wird
durch den Tumor häufig zumindest fokal destruiert,
gelegentlich nur ausgedünnt. Periostschalen werden
häufig, lamelläre oder spikuläre Periostreaktionen
seltener beobachtet (Abb. 5.101, Abb. 5.102, Abb.
5.103).
Definition
왔 Unter den Osteosarkomen existiert
eine kleine Gruppe von Tumoren, die
Osteoid produzieren, jedoch weder das typische anaplastische histologische Bild noch die typische Röntgenmorphologie eines malignen Tumors aufweisen.
Auch ist die Metastasierungsfrequenz geringer. Seit
einer Publikation von Unni et al. (1977) werden diese
Tumoren als eigenständige Untergruppe geführt. Sie
macht nur etwa 1% der Osteosarkome aus. Die Patienten sind etwas älter als die mit einem konventionellen Osteosarkom. Etwa drei Viertel der Tumoren
treten in der 2. und 3. Lebensdekade auf. Die Lokalisation variiert nicht wesentlich von der des konventionellen Osteosarkoms. Etwas mehr als die Hälfte der
Tumoren sind im distalen Femur und in der proximalen Tibia gelegen. Etwa zwei Drittel der Tumoren sind
metaphysär lokalisiert, und die meisten wachsen nach
Wachstumsfugenschluss in die Epiphyse ein. Mehr als
80% der Tumoren sind zentral gelegen.
199
200
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.102. Niedrig malignes Osteosarkom. Der in der proximalen Fibula gelegene Tumor zeigt Zeichen eines langsamen
Wachstums. Hinweise auf ein aggressives Wachstum liegen
nicht vor
a
b
Abb. 5.104 a–c. Niedrig malignes Osteosarkom. a Im Röntgenbild ist lediglich eine diskrete unregelmäßige osteoblastische
Reaktion in der medialen Epimetaphyse sichtbar, wobei subkortikal eine kleine Osteolyse abgrenzbar ist. b In der Skelettszintigraphie ist eine starke Tracerakkumulation an der Medialseite
Abb. 5.103. Niedrig malignes Osteosarkom. Der in der Fibuladiaphyse gelegene Tumor hat die Ausbildung einer Periostschale induziert.Als Hinweis auf ein mäßig aggressives Wachstum finden sich nicht exakt definierte Übergangszonen zwischen Tumor und normalem Knochen sowie eine Penetration
in die Kompakta und in die Periostschale
c
der proximalen Tibia nachweisbar, die einen aktiven Knochenumbauprozess beweist. c Im T1-gewichteten SE-Bild kann die
Haupttumorkomponente in der Metaphyse nachgewiesen werden, wobei kleinere Ausläufer in die Epiphyse ziehen. Es ist
bereits eine diskrete extraossäre Komponente vorhanden
5.2 Knochenbildende Tumoren
Schnittbildmorphologie
Auch in der MRT imponieren diese Tumoren weniger
aggressiv als die konventionellen Osteosarkome.
Peritumorale Ödeme werden eher selten, Weichteilkomponenten jedoch in nahezu der Hälfte der Fälle
angetroffen. Die Tumoren grenzen sich nicht selten
recht scharf zu den umgebenden normalen Geweben
ab und können in der MRT eher wie ein benigner als
ein maligner Tumor imponieren (Abb. 5.104 a–c).
Differenzialdiagnose
Das niedrig maligne Osteosarkom wird nicht selten
als benigner Tumor fehlinterpretiert. Es kann irrtümlich als fibröse Dysplasie missgedeutet werden, zeigt
jedoch bei subtiler Bildanalyse eine höhere Wachstumsgeschwindigkeit. Bei einer rein osteolytischen
Morphologie ist die Abgrenzung zu einem Knorpeltumor nahezu unmöglich. Rein osteolytische Tumoren mit deutlichen Trabekulierungen können das Bild
eines desmoplastischen Fibroms vortäuschen. Ist der
Tumor in die Epiphyse eingewachsen, kann er mit
einem Riesenzelltumor verwechselt werden.
Therapie und Prognose
Die empfohlene Behandlung besteht in einer Resektion mit einem ausreichenden Sicherheitsabstand
und einer Chemotherapie. Bei adäquater Therapie ist
die Prognose wesentlich besser als die des konventionellen Osteosarkoms.
5.2.2.6
Periostales Osteosarkom
Definition
Röntgenmorphologie
Der Tumor weist eine charakteristische Morphologie
auf. Er stellt sich als der Kompakta außen aufsitzender
Weichteiltumor dar, der mehr oder minder, bevorzugt
in den zentralen kompaktanahen Abschnitten, kalzifiziert oder ossifiziert. Die peripheren Abschnitte sind
deutlich geringer mineralisiert. Die Matrixmineralisationen zeigen häufig einen streifigen oder einen radiären auf das virtuelle Tumorzentrum auf der Kompakta konvergierenden Verlauf. Die Kompakta kann
lokal ausgedünnt sein, kann aber auch durch eine reaktive Knochenneubildung verdickt sein. Bei größeren Tumoren sind an den Rändern häufig Ossifikationen vorhanden, die Codman-Dreiecken ähnlich sehen. Auf den konventionellen Röntgenaufnahmen
kann eine mögliche Invasion in den Markraum, die
die Prognose verschlechtert, nicht zuverlässig nachgewiesen werden. Für die Beantwortung dieser Fragestellung muss die MRT eingesetzt werden.
Schnittbildmorphologie
In der MRT kann der Tumor in der T2-gewichteten
Sequenz einen läppchenartigen Aufbau und eine
hohe Signalintensität zeigen. Nach Kontrastmittelgabe reichern septale Strukturen deutlich an, sodass
der Tumor wie ein Knorpeltumor imponieren kann.
Wenn große zelluläre Knorpelareale vorhanden sind,
kann ein homogenes Enhancement vorhanden sein.
Größere Tumormineralisationen stellen sich sehr
signalarm dar. Mittels MRT ist eine Infiltration des
Markraums sicher nachweisbar (Abb. 5.105 a, b).
왔 Das periostale Osteosarkom ist ein
hoch malignes, überwiegend chondroblastisches Osteosarkom und unterscheidet sich
von dem eher niedrig malignen parossalen Osteosarkom. Es entsteht wohl im Periost und wächst in die
Kompakta ein.
a
Ähnlich wie beim Chondrosarkom ist der Tumorknorpel läppchenartig angeordnet und von Periost
umgeben. Daneben werden ein sarkomatöses Stroma
und Tumorosteoid angetroffen. Der Tumor ist selten
und macht nur etwa 1% aller Osteosarkome aus.
Alter und Geschlecht
Die meisten Tumoren werden in der 2. Lebensdekade
angetroffen. Männer sind etwa 50% häufiger als
Frauen betroffen.
b
Lokalisation
Die am häufigsten befallenen Knochen sind Femur
und Tibia. Die bei weitem bevorzugte intraossäre
Lokalisation ist die Diaphyse.
Abb. 5.105 a, b. Periostales Osteosarkom. a Die LauensteinAufnahme stellt einen der Kompakta aufsitzenden Tumor dar,
der kompaktanah spikuläre Ossifikationen aufweist. Daneben
ist eine fokale Destruktion der Kompakta erkennbar. b Das T2gewichtete SE-Bild stellt die wahre Tumorausdehnung dar. Die
Kompakta ist ventral partiell destruiert
201
202
Kapitel 5 Knochentumoren
Differenzialdiagnose
Die Diagnose einer malignen Läsion lässt sich in den
meisten Fällen stellen. Bei einem geringen Mineralisationsgrad kommen differenzialdiagnostisch das
juxtakortikale Chondrom und das juxtakortikale
Chondrosarkom in Frage. Bei kleineren Tumoren
muss differenzialdiagnostisch die Myositis ossificans
abgegrenzt werden. Diese bewirkt jedoch keine Kompaktaverdickung, obgleich jedoch Periostreaktionen
induziert werden können. Die Verknöcherungen sind
bei der Myositis ossificans in der Peripherie ausgeprägter als im Zentrum, bei dem periostalen Osteosarkom dagegen im Zentrum am deutlichsten.
Therapie und Prognose
Die Prognose ist etwas besser als beim konventionellen Osteosarkom. Die Therapie besteht in einer
weiträumigen Tumorresektion. Eine Chemotherapie
wird nur selten durchgeführt.
5.2.2.7
Parossales Osteosarkom
Das parossale Osteosarkom ist ein relativ seltener
Tumor, der etwa 5% der Osteosarkome und etwa 1%
der malignen Knochentumoren ausmacht.
Definition
왔 Er geht von der äußeren Kompaktao-
berfläche aus, ist gut differenziert und
wächst langsam. Er besitzt fibroblastische, osteoblastische und oft auch chondroblastische Elemente.
Der Tumor hat einen niedrigeren Malignitätsgrad als
das konventionelle Osteosarkom. In 10–20% der Fälle entsteht jedoch im Tumor eine hoch maligne Tumorkomponente. Dieser Subtyp wird als dedifferenziertes parossales Osteosarkom bezeichnet. Auf der
anderen Seite des Spektrums existiert ein sehr seltener niedrig maligner Subtyp, der histologisch einem
Osteochondrom ähnlich sieht und osteochondromähnliches parossales Osteosarkom genannt wird.
Alter und Geschlecht
Das parossale Osteosarkom tritt besonders in der
2. bis 4. Lebensdekade auf. In dieser Altersgruppe
werden etwa 80% der Tumoren diagnostiziert. Die
Patienten sind im Schnitt älter als die mit einem konventionellen Osteosarkom. Es liegt keine Geschlechtspräferenz vor.
Klinik
Die Symptome sind meist nur gering. Häufig bemerkt
der Patient eine langsam zunehmende Schwellung, die
gelegentlich zu einer Einschränkung der Beweglichkeit
führen kann. Die Dauer der Symptome kann zwischen
wenigen Monaten und mehreren Jahren variieren.
Lokalisation
Das parossale Osteosarkom wird in mehr als der
Hälfte der Fälle am distalen Femur, hier besonders
häufig an der Rückfläche angetroffen. Weitere häufige Lokalisationen sind die proximale Tibia (15%)
und der proximale Humerus (15%). Der Tumor ist in
etwa der Hälfte der Fälle metadiaphysär lokalisiert.
Es folgen in abnehmender Häufigkeit eine diaphysäre (17%), metaphysäre (15%) und epimetadiaphysäre (12%) Lage. Eine rein epiphysäre und epimetaphysäre Lage sind Raritäten (Abb. 5.106).
Röntgenmorphologie
Das parossale Osteosarkom stellt sich als extraossäre
Raumforderung dar,die entweder nahezu komplett homogen ossifiziert ist oder nur einzelne Areale mit dichter Ossifikation aufweist. In vielen Fällen ist die Ossifikation in den zentralen, knochennahen Abschnitten
ausgeprägter als in der Peripherie. Die dichten Areale
repräsentieren Bezirke mit einem ausgedehnt mineralisierten Osteoid, die weniger dichten Areale Bezirke
mit größeren fibroblastischen und chondrogenen Tumoranteilen. 90% der Tumoren sind rein sklerotisch,
10% zeigen größere osteolytische Komponenten.
Abb. 5.106. Statistische Daten
zum parossalen Osteosarkom
5.2 Knochenbildende Tumoren
Abb. 5.107. Klassisches parossales Osteosarkom. Der stark
mineralisierte Tumor liegt der Kompakta des distalen Femurs
auf und wächst in der Fossa poplitea. Der Mineralisationsgrad
nimmt zur Peripherie hin ab. Es besteht der dringende Verdacht auf eine Infiltration des Markraums, da dieser tumornah
osteoblastisch imponiert
Abb. 5.108. Klassisches parossales Osteosarkom. Der Tumor
wächst auf der Kompakta der Femurrückfläche und zeigt im
kaudalen Abschnitt eine gut ausgereifte Ossifikation, die fast
trabekulär imponiert. Im mittleren Abschnitt ist die Ossifikation inhomogener. Im kranialen Abschnitt liegt eine inkomplett mineralisierte Weichteilkomponte vor. Es besteht kein
Hinweis auf eine Markrauminfiltration
Abb. 5.109. Parossales Osteosarkom. Im Röntgenbild ist ein
typisches parossales Osteosarkom erkennbar, dessen Mineralisationsgrad zur Peripherie hin abnimmt. Eine beginnende
Infiltration des Markraums ist zu vermuten
Abb. 5.110. Parossales Osteosarkom. Der Tumor, der eine inhomogene Ossifikation aufweist, wächst auf der dorsalen
Kompakta der proximalen Tibia. Es liegt sicher eine Infiltration des Markraums vor, da die Kompakta enostal deutlich verdickt und unregelmäßig ist
203
204
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.111 a, b. Parossales Osteosarkom vs. Variation der Insertion
des M. gastrocnemius. a Der distalen Femurkompakta aufsitzend
lässt sich eine etwas inhomogene
Ossifikation nachweisen, die
diskret unscharfe äußere Grenzen
zeigt. b Die Differenzialdiagnose
zu einer produktiven Veränderung des Ansatzes des
M. gastrocnemius ist äußerst
schwierig. Diese zeigt jedoch
häufiger eine trabekuläre Matrix
a
b
Abb. 5.112. Parossales Osteosarkom. Der lateralen Kompakta
des Humerus sitzt ein inhomogen sklerosierter Tumor auf,
dessen Mineralisationsgrad zur Peripherie hin abnimmt
Der Tumor sitzt der Kompakta entweder breitflächig oder nur schmalbasig auf, wobei im letzteren
Fall das Bild eines Stiels imitiert wird. Der Tumor
wächst häufig entlang der Knochenachse des Schaftes, wobei in etwa der Hälfte der Fälle eine schmale
Grenzzone zur Kompakta hin besteht, die dem Periost entspricht. Die Grenzen des Tumors zu den
Weichteilen können scharf oder unscharf sein und
sind im ersteren Fall häufig lobuliert. Gelegentlich
werden von dem Haupttumor separierte weitere
Ossifikationsherde gefunden. Der Tumor wächst
zwar meistens entlang der Knochenachse, kann den
Knochen jedoch auch zirkulär umwachsen. Die Region der Kompakta, die in Kontakt mit dem Tumor
steht, kann auf der äußeren Oberfläche verdickt sein.
Eine Verdickung der inneren Oberfläche kann ein
Zeichen einer Markrauminvasion durch den Tumor
sein (Abb. 5.107, Abb. 5.108, Abb. 5.109, Abb. 5.110,
Abb. 5.111 a, b, Abb. 5.112). Eine Markrauminvasion
muss mittels MRT nachgewiesen werden.
Lamelläre Periostreaktionen werden nur in etwa
einem Fünftel der Fälle beobachtet. Eine zentrale
Osteolyse kann das Zeichen eines hoch malignen
Areals sein, was als Dedifferenzierung bekannt
ist. Diese tritt in 10–20% der Fälle auf (Abb. 5.113,
Abb. 5.114).
Das typische Bild eines parossalen
Osteosarkoms ist ein der Kompakta
aufsitzender Tumor, der zentral betont kräftig mineralisiert ist, an der Rückfläche des distalen Femurs
metadiaphysär lokalisiert ist und bei einem Patienten
in der 2. bis 4. Lebensdekade angetroffen wird.
Merke
!
5.2 Knochenbildende Tumoren
Abb. 5.113. Dedifferenziertes parossales Osteosarkom. In dem
stark sklerosierten extraossären Tumor sind im unteren
Drittel und am kranialen Rand Osteolysen sichtbar, die dedifferenzierten Anteilen entsprechen
Abb. 5.114. Parossales Osteosarkom. Der in der Umgebung
der Spina iliaca anterior inferior gelegene Tumor kann mit
einem alten Apophysenabriss der Spina verwechselt werden.
Die Läsionsgröße spricht jedoch eher für einen Tumor
Schnittbilddiagnostik
Die entscheidende Aufgabe von CT und MRT ist die
exakte Ausdehnungsbestimmung des Tumors.
Mit der CT kann eine Invasion des Markraums
nachgewiesen werden. Hier zeigt sich eine osteoblastische Tumorkomponente innerhalb des Markraums
oder als Frühzeichen eine wellige, unregelmäßige
enostale Begrenzung der Kompakta. Allerdings kann
die Ausdehnung der extraossären peripher nichtossifizierten Weichteilkomponente nicht immer richtig
bestimmt werden.
In der MRT können durch eine longitudinale
Schnittführung in T1-Wichtung und durch eine axiale Schnittführung in T2-Wichtung sowohl die Invasion des Markraums als auch die Ausdehnung der
Weichteilkomponente zuverlässig demonstriert werden. Die mineralisierten Tumorbezirke zeigen in
der T1- und in der T2-Wichtung eine sehr niedrige
Signalintensität vergleichbar mit der der Kompakta.
Die nichtmineralisierten Areale zeigen in dem T1-gewichteten Bild eine muskelisointense und in dem T2gewichteten Bild eine hohe Signalintensität sowie ein
kräftiges Kontrastmittelenhancement. Gelegentlich
kann durch das infiltrative Wachstum etwas Fett im
Tumor eingeschlossen sein, das sich im T1-gewichteten Bild signalintensiv darstellt (Abb. 5.115, Abb.
5.116 a–d, Abb. 5.117 a, b).
Abb. 5.115. Parossales Osteosarkom. Die CT demonstriert das
typische Bild dieses Tumors, der kompaktanah stärker als in
der Peripherie mineralisiert ist. Die feine nichtmineralisierte
Zone zwischen Tumor und Kompakta entspricht dem Periost
205
206
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.116 a–d. Parossales Osteosarkom. a Im Röntgenbild ist ein
die proximale Tibia umgebender
osteoblastischer Tumor abgrenzbar. b Die CT stellt den Tumor
übersichtlich dar und demonstriert eine Infiltration des Markraums. c, d Im T1-gewichteten
SE-Bild ist der Tumor in Relation
zur Muskulatur deutlich signalärmer. Die ursprüngliche
Kompakta ist nicht mehr
abgrenzbar, und der Markraum
ist fokal infiltriert
a
b
c
d
5.2 Knochenbildende Tumoren
Abb. 5.117 a, b. Parossales Osteosarkom. a Im Röntgenbild ist ein
parossales Osteosarkom nachweisbar, das eine größere kaum
mineralisierte Weichteilkomponente besitzt. b Das T1-gewichtete
SE-Bild stellt die Ausdehnung der
Tumors in der Fossa poplitea
klar dar und zeigt eine deutliche
Infiltration des Markraums
a
Differenzialdiagnose
In der Mehrzahl der Fälle, besonders wenn die Rückfläche des distalen Femurs betroffen ist, kann eine
korrekte Artdiagnose gestellt werden. Ist neben einer
größeren extraossären Komponente auch eine deutliche intraossäre vorhanden, muss das konventionelle
Osteosarkom differenzialdiagnostisch in Erwägung
gezogen werden. Die radiologische Differenzialdiagnose zu einem periostalen Osteosarkom ist dann
nicht möglich, wenn der Mineralisationsgrad eher gering ist. In der MRT zeigt das periostale Osteosarkom
zumindest fokal ein vergleichbares Bild wie ein Knorpeltumor. Wichtig ist jedoch die Abgrenzung zu einem Osteochondrom. Bei einem Osteochondrom
zieht der trabekuläre Knochen ohne Unterbrechung
durch die Kompakta vom Markraum in den ossären
Stiel, und im Stiel sind mehr oder minder große
Areale mit normalem trabekulären Knochen vorhanden. In der MRT ist im ossären Stiel Fettmark vorhanden, was beim parossalen Osteosarkom nicht der Fall
ist. Diese Kriterien sind auch hilfreich, das osteochondromähnliche parossale Osteosarkom von einem
Osteochondrom zu differenzieren (Abb. 5.118 a, b).
Eine Myositis ossificans, die in enger Nachbarschaft zur Kompakta lokalisiert ist, kann differenzialdiagnostische Probleme bereiten. Sie sitzt jedoch
meistens in Oberschenkelmitte und zeigt in der Peripherie eine stärkere Ossifikation als im Zentrum.
Schwierig ist die Abgrenzung eines kleinen parossalen Osteosarkoms von einer unregelmäßigen ossären
Insertion des M. gastrocnemius am distalen Femur.
In diesem Fall muss mittels MRT nach einer Weichteilkomponente gefahndet werden.
b
Therapie und Prognose
Die Diagnosesicherung erfolgt mittels Probeexzision, wobei darauf zu achten ist, dass der Zugangsweg
bei der definitiven Operation mit entfernt wird, um
keine Implantationsmetastasen zurückzubehalten.
Vor der definitiven Operation ist ein lokales Staging
mittels MRT erforderlich, da eine mögliche Markrauminvasion nachgewiesen werden muss. Bei fehlender Markrauminfiltration besteht die Therapie in
einer En-bloc-Resektion des betroffenen Knochens
unter Mitnahme der extraossären Komponente in
ihrem anatomischen Kompartiment. Dabei muss auf
eine komplette Entfernung des Tumors geachtet werden. Verbleibende Tumorzellen führen früher oder
später zu einem Tumorrezidiv, das häufig nicht mehr
extremitätenerhaltend operiert werden kann. Auch
kann das Rezidiv einen höheren Malignitätsgrad aufweisen. Rezidive können viele Jahre nach der Primäroperation auftreten.
Bei einer nachgewiesenen Markrauminvasion
sind radikalere Eingriffe vergleichbar mit denen
beim konventionellen Osteosarkom erforderlich. Das
parossale Osteosarkom wächst langsam und metastasiert spät. Bei einer korrekten Therapie ist die
Prognose wesentlich besser als beim konventionellen Osteosarkom. Die Untergruppe des dedifferenzierten parossalen Osteosarkoms weist dagegen eine
schlechtere Prognose auf.
207
208
Kapitel 5 Knochentumoren
Abb. 5.118 a, b. Osteochondromähnliches parossales Osteosarkom. Der Tumor imponierte
histologisch primär wie ein
Osteochondrom. a Im Röntgenbild kann jedoch ein Osteochondrom ausgeschlossen
werden. Der Tumor zeigt ein
recht charakteristisches Wachstumsmuster wie ein parossales
Osteosarkom. Der Mineralisationsgrad nimmt zur Peripherie
hin deutlich ab. b Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten
SE Bild kommt nur ein diskretes
Enhancement in der Peripherie
und ein deutliches im kaudalen
Drittel zur Darstellung
b
a
5.2.2.8
Hoch malignes Oberflächenosteosarkom
Definition
왔 Dieser Tumor entsteht an der Kno-
chenoberfläche und ist hoch maligne.
Histologisch unterscheidet sich der Tumor nicht von
einem konventionellen Osteosarkom.
Er verhält sich wesentlich aggressiver als ein periostales und parossales Osteosarkom. Der Tumor ist äußerst selten und macht weniger als 1% der Osteosarkome aus. Alter und Lokalisation variieren nicht
wesentlich von denen des konventionellen Osteosarkoms. Die Tumoren sind allerdings fast ausschließlich diaphysär lokalisiert. Das radiologische Bild ist
dem des periostalen Osteosarkoms ähnlich, wobei jedoch der Mineralisationsgrad fast immer geringer
ist. Meist dominieren wenig mineralisierte extraossäre Komponenten. Häufig liegt eine Destruktion
und nicht eine Verdickung der benachbarten Kompakta vor. Spikuläre, lamelläre Periostreaktionen und
Codman-Dreiecke werden häufig angetroffen. Nach
einer Markrauminvasion, die nicht selten eintritt,
muss mittels MRT gefahndet werden.
Eine differenzialdiagnostische Abgrenzung von
einem periostalen Osteosarkom ist radiologisch
meist nicht möglich (Abb. 5.119 a, b, Abb. 5.120).
Die Tumoren werden wie konventionelle Osteosarkome behandelt, wobei die Prognose vergleichbar
ist.
5.2 Knochenbildende Tumoren
Abb. 5.119 a, b. Hochmalignes
Oberflächenosteosarkom.
a Der Tumor sitzt der Kompakta
auf und zeigt deutlich ausgeprägte Matrixmineralisationen,
die einer Myositis ossificans
ähnlich sind, jedoch zur Peripherie an Intensität abnehmen.
b Im FS kontrastmittelverstärkten
T1-gewichteten SE-Bild ist ein
ausgedehntes peritumorales
Ödem um den nur septal
kontrastmittelaufnehmenden
Tumor nachweisbar
a
Abb. 5.120. Hochmalignes Oberflächenosteosarkom. Der Tumor sitzt der Kompakta auf und ist nur gering mineralisiert.
b
5.2.2.9
Extraossäres Osteosarkom
Osteosarkome der Weichteile sind sehr selten, wobei
nur etwas mehr als 100 Fälle bisher publiziert worden
sind. Einige sind nach einer Strahlentherapie aufgetreten. Die Klinik unterscheidet sich nicht von der
von anderen malignen Weichteiltumoren. Die meisten Patienten sind älter als die mit einem konventionellen Osteosarkom. Histologisch unterscheidet sich
dieser Tumor nicht von einem konventionellen
Osteosarkom. Die untere Körperhälfte, besonders
Gesäß und Oberschenkel, sind bevorzugt betroffen.
Radiologisch stellen sie sich als Weichteiltumoren
dar, die in der überwiegenden Anzahl der Fälle Matrixossifikationen aufweisen, die zentral betont sind.
Der Tumor kann am besten in der MRT dargestellt
werden. Er stellt sich im T1-gewichteten Bild nahezu
isointens zur Muskulatur und im T2-gewichteten
Bild hyperintens dar. Hämorrhagische Komponenten
und signalarme Areale als Zeichen einer stärkeren
Matrixossifikation können vorhanden sein.
Die Abgrenzung zu einer Myositis ossificans kann
schwierig sein, gelingt jedoch, wenn diese die typischen peripher betonten Verkalkungen und Ossifikationen aufweist. Bei Synovialsarkomen sind die Verkalkungen nur punktförmig und gering.
Die Therapie ist vergleichbar mit der eines konventionellen Osteosarkoms. Eine Metastasierung erfolgt pulmonal und lymphogen.
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210
Kapitel 5 Knochentumoren
Literatur
Aboulafia AJ, Malawer MM (1993) Surgical management of
pelvic and extremity osteosarcoma. Cancer 71 S:3358–3366
Azous EM, Koslowski K, Marton CF et al. (1986) Osteoid-osteoma and osteoblastoma of the spine in children. Report of 22
cases with brief literature review. Padiat Radiol 16:25–31
Bacci G, Briccoli A, Mercuri M et al. (1998 a) Osteosarcoma of
the extremities with synchronous lung metastases: longterm results in 44 patients treated with neoadjuvant
chemotherapy. J Chemother 10:69–76
Bacci G, Ferrari S, Mercuri M, et al. (1998 b) Predictive factors
for local recurrence in osteosarcoma: 540 patients with extremity tumors followed for minimum 2.5 years after
neoadjuvant chemotherapy. Acta Orthop Scand 69:230–236
Bane BL, Evans HL, Ro JY, Carrasco CH et al. (1990) Extraskeletal osteosarcoma. A clinicopathological review of 26 cases.
Cancer 65:2762–2770
Bertoni F, Present D, Hudson T, Enneking WF (1985) The
meaning of radiolucencies in parosteal osteosarcoma.
J Bone Joint Surg Am 67:901–910
Beyer WF, Kuhn H (1983) Can an osteoblastoma become malignant? Virchows Arch 408:297–305
Biagini R, Ruggieri P, De Cristofaro R et al. (1991) Multicentric
osteosarcoma. Report of 5 cases. Chir Organi Mov 76:
113–122
Bielack S, Kempf-Bielack B, Schwenzer D et al. (1999) Neoadjuvant therapy for localized osteosarcoma of extremities.
Results from the Cooperative Osteosarcoma Study Group
COSS of 925 patients. Klin Padiatr 211:260–270
Bloem Jl, Kroon MK (1993) Osseous lesions. Radiol Clin North
Am 31:261–278
Capanna R, Avala A, Bertoni F et al. (1986 a) Sacral osteoid osteoma and osteoblastoma: a report of 13 cases.Arch Orthop
Trauma Surg 1985:347–350
Capanna R, van Horn JR, Avala A, Picci P, Bettelli G (1986 b)
Osteoid osteoma and osteoblastoma of the talus.A report of
40 cases. Skeletal Radiol 15:360–364
Daffner RH, Kennedy SL, Fox KR et al. (1997) Synchronous
multicentric osteosarcoma: the case for metastases. Skeletal
Radiol 26:569–578
Dorfman HD,Weiss SW (1984) Borderline osteoblastic tumors:
problems in the differential diagnosis of aggressive osteoblastoma and low grade osteosarcoma. Semin Pathol
1:215–234
Dubec JJ, Munk PL, O’Connell JX et al. (1997) Soft tissue osteosarcoma with telangiectatic features: MR imaging findings
in two cases. Skeletal Radiol 26:732–736
Earwaker J (1993) Paranasal sinus osteomas: a review of 46
cases. Skeletal Radiol 22:417–423
Floman Y, Milgrim C, Kenan S et al. (1983) Spongious and cortical osteoblastoma of the axial skeleton. Orthopedics 8:
1478–1484
Geirnaerdt MJ, Bloem JL, van der Woude HJ et al. (1998) Chondroblastic osteosarcoma: characterisation by gadoliniumenhanced MR imaging correlated with histopathology.
Skeletal Radiol 27:145–153
Gillespy T, Manfrini M, Ruggeri P et al. (1988) Staging of intraosseous extent of osteosarcoma: correlation of preoperative CT and MR imaging with pathologic macroslides.
Radiology 167:765–767
Goldman AB, Schneider R, Pavlov H (1993) Osteoid osteomas
of the femoral neck: report of four cases evaluated with
isotopic bone scanning, CT, and MR imaging. Radiology
186:227–232
Greenspan A (1993) Benign bone-forming lesions: osteoma,
osteoid osteoma, and osteoblastoma. Clinical, imaging,
pathologic, and differential considerations. Skeletal Radiol
22:485–500
Greenspan A, Klein MJ (1996) Giant bone island. Skeletal
Radiol 25:67–69
Greenspan A, Steiner G, Knutzon R (1991) Bone island (enostosis): clinical significance and radiologic and pathologic
correlation. Skeletal Radiol 20:85–90
Griffith JF, Kumta SM, Chow LT, Leung PC, Metreweli C (1998)
Intracortical osteosarcoma. Skeletal Radiol 27:228–232
Healey JH, Ghelman B (1986) Osteoid osteoma and osteoblastoma. Current concepts and recent advances. Clin Orthop
189:76–85
Herrlin K, Ekelund L, Lövdahl R, Persson B (1982) Computed
tomography in suspected osteoid osteomas of tubular
bones. Skeletal Radiol 9:92–97
Jelinek JS, Murphey MD, Kransdorf MJ et al. (1996) Parosteal
osteosarcoma: value of MR imaging and CT in the prediction of histologic grade. Radiology 201:837–842
Kaste SC, Pratt CB, Cain AM, Jones-Wallace DJ, Rao BN (1999)
Metastases detected at the time of diagnosis of primary
pediatric extremity osteosarcoma at diagnosis: imaging
features. Cancer 86:1602–1608
Kavanagh TG, Cannon SR, Pringle J, Stoker DJ, Kemp HB
(1990) Parosteal osteosarcoma. Treatment by wide resection and prosthetic replacement. J Bone Joint Surg Br 72:
959–965
Kenan S, Floman Y, Robin CC, Laufer A (1985) Aggressive
osteoblastoma: a case report and review of the literature.
Clin Orthop 179:294–298
Khalfallah M, Malca S, Roche PH et al. (1997) Primary spinal
osteosarcomas. Neurochirurgie 43:28–34
Kirwan EG, Hutton PA, Pozo JL, Ransford AO (1984) Osteoid
osteoma and benign osteoblastoma of the spine. Clinical
presentation and treatment. J Bone Joint Surg Br 66:21–26
Kransdorf MJ, Stull MA, Gilkey FW, Moser RP Jr (1991) Osteoid
osteoma. Radiographics 11:671–696
Kroon HM, Schuurmans J (1990) Osteoblastoma: clinical and
radiologic findings in 98 new cases. Radiology 175:783–790
Kurt AM, Unni KK, Mc Leod R, Pritchard DJ (1990) Low grade
intraosseous osteosarcoma. Cancer 65:1418–1428
Kyriakos M, Gilula LA, Becich MJ, Schoenecker PL (1992) Intracortical small cell osteosarcoma. Clin Orthop 279:
269–80
Levine E, De Smet AA, Huntrakoon M (1985) Juxtacortical
osteosarcoma: a radiologic and histologic spectrum. Skeletal Radiol 14:38–46
Lin J, Yao L, Mirra JM, Bahk WJ (1998) Osteochondromalike
parosteal osteosarcoma: a report of six cases of a new
entity. AJR Am J Roentgenol 170:1571–1577
Lindell MM Jr, Shirkhoda A, Raymond AK, Murray JA, Harle TS
(1987) Parosteal osteosarcoma: radiologic-pathologic correlation with emphasis on CT. AJR Am J Roentgenol 148:
323–328
Lingg G, Roessner A, Telgmann CL et al. (1986) Zur Röntgenmorphologie und pathologischen Anatomie des Osteoblastoms. RöFo 145:49–56
Markhija MC, Stein IH (1983) Bone imaging in osteoblastoma.
Clin Nucl Med 8:141–147
Masciocchi C, Fascetti E, Gallucci M et al. (1988) Osteosarcoma.
A new diagnostic approach in presurgical loco-regional
staging. Radiol Med 76:249–254
McLeod RH, Dahlin DC, Beabout JW (1976) The spectrum of
osteoblastoma. AJR Am J Roentgenol 126: 321–335
Mervak TR, Unni KK, Pritchard DJ, McLeod RA (1991) Teleangiectatic osteosarcoma. Clin Orthop 270:135–139
Mirra JM, Gold RH, Ignatti G, Remotti F (1988) Compact osteoma of the iliac bone. Case report 497. Skeletal Radiol 17:
437–442
Müller-Miny H, Erlemann R, Wuisman P, Bosse A, Peters PE
(1991) Röntgenmorphologie des parossalen Osteosarkoms
(POS). Röfo 155:165–170
5.2 Knochenbildende Tumoren
Mulder JD, Schütte HE, Kroon HM, Taconis WK (1993) Radiological atlas of bone tumors. Elsevier, Amsterdam
Muren C, Hoglund M, Engkvist O, Juhlin L (1991) Osteoid
osteomas of the hand. Report of three cases and review of
the literature. Acta Radiol 32:62–66
Murphey MD, Robbin MR, McRae GA et al. (1997) From the
archives of the AFIP. The many faces of osteosarcoma.
Radiographics 17:1205–1231
Nakajima H, Sim FH, Bond JR, Unni KK (1997) Small cell
osteosarcoma of bone. Review of 72 cases. Cancer
79:2095–2106
Norton KI, Hermann G, Abdelwahab IF et al. (1991) Epiphyseal
involvement in osteosarcoma. Radiology 180:813–816
O’Flanagan SJ, Stack JP, McGee HM, Dervan P, Hurson B (1991)
Imaging of intramedullary tumour spread in osteosarcoma. A comparison of techniques. J Bone Joint Surg Br
73:998–1001
Okada K, Frassica FJ, Sim FH (1994) Parosteal osteosarcoma. A
clinicopathological study. J Bone Joint Surg Am 76:366–378
Olson PN, Prewitt L, Griffiths HJ, Cherkna B (1991) Case report
703: Multifocal osteosarcoma. Skeletal Radiol 20:624–627
Onikul E, Fletcher BD, Parham DM, Chen G (1996) Accuracy of
MR imaging for estimating intraosseous extent of osteosarcoma. AJR Am J Roentgenol 167:1211–1215
Papanicolauo N, Treves N (1984) Bone scintigraphy in the preoperative evaluation of osteoid osteoma and osteoblastoma
of the spine. Ann Radiol 27:104–110
Parlier-Cuau C, Champsaur P, Nizard R, Hamze B, Laredo JD
(1998) Percutaneous removal of osteoid osteoma. Radiol
Clin North Am 36:559–566
Pettine KA, Klassen RA (1986) Osteoid osteoma and osteoblastoma of the spine. J Bone Joint Surg Am 68:354–361
Peyser AB, Makley JT, Callewart CC et al. (1996) Osteoma of the
long bones and the spine. A study of eleven patients and a
review of the literature. J Bone Joint Surg Am 78:1172–1180
Picci P, Gherlinzoni F, Guerra A (1983) Intracortical osteosarcoma: rare entity or early manifestation of classical osteosarcoma. Skeletal Radiol 9:255–258
Pieterse AS, Vernon Roberts B, Paterson DC et al. (1983)
Osteoid osteoma transforming to aggressive (low grade
malignant) osteoblastoma: a case report and review of the
literature. Histopathology 7:787–800
Raskas DS, Graziano GP, Herzenberg JE, Heidelberger KP,
Hensinger RN (1992) Osteoid osteoma and osteoblastoma
of the spine. J Spinal Disord 5:204–211
Raymond AK (1991) Surface osteosarcoma. Clin Orthop
270:140–148
Rosenberg ZS, Lev S, Schmahmann S et al. (1995) Osteosarcoma: subtle, rare, and misleading plain film features.AJR Am
J Roentgenol 165:1209–1214
Sadry F, Hessler C, Garcia J (1988) The potential aggressivness
of sinus osteomas. A case report of two cases. Skeletal Radiol 17:427–430
Sans N, Morera-Maupome H, Galy-Fourcade D et al. (1999)
Percutaneous resection under computed tomography guidance of osteoid osteoma. Mid-term follow-up of 38 cases.
J Radiol 80:457–465
Shaikh MI, Saifuddin A, Pringle J, Natali C, Sherazi Z (1999)
Spinal osteoblastoma: CT and MR imaging with pathological correlation. Skeletal Radiol 28:33–40
Sordillo PP, Hajdu SI, Magill GB, Golbey RB (1983) Extraosseous osteogenic sarcoma. A review of 48 patients. Cancer 51:727–735
Unni KK, Dahlin DC, McLeod RA, Pritchard DJ (1977) Intraosseous well-differentiated osteosarcoma. Cancer 40:1337–
1347
Wioland M, Sergent-Alaoui A (1996) Didactic review of 175
radionuclide-guided excisions of osteoid osteomas. Eur J
Nucl Med 23:1003–1011
Wold LE, Unni KK, Beabout JW, Pritchard DJ (1984) High grade
surface osteosarcoma. Am J Surg Pathol 8:181–186
Woods ER, Martel W, Mandell SH, Crabbe JP (1993) Reaktive
soft tissue mass with osteoid-osteoma: correlation of MR
imaging features with pathologic findings. Radiology 186:
221–225
211