Deutsches Ärzteblatt 1989: A-3390

DEUTSCHES ÄRZTEBLATT
ZUR FORTBILDUNG
Hiläre und mediastinale Lymphknotenvergrößerungen sind in der Regel Ausdruck systemischer entzündlicher oder tumoröser Erkrankungen. Die Klinik ist uncharakteristisch und wird von der Grunderkrankung bestimmt. Die konventionelle Röntgenübersichtsaufnahme gehört
an den Anfang der Diagnostik und ergibt meist erste Hinweise auf die
Erkrankung. Dabei kommen auch andere bildgebende Verfahren wie
Computertomographie zum Einsatz. Eine endgültige Sicherung der
Grunderkrankung ist jedoch meist erst durch bioptische Verfahren mit
histologischer Befundklärung möglich. Die Therapie richtet sich selbstverständlich nach der Grunderkrankung.
Erkrankungen der Lunge (19)
Hiläre und
mediastinale Lymphome
Ulrich Gatzemeier
ergrößerungen hilärer und
mediastinaler Lymphknoten sind in aller Regel Ausdruck systemisch-entzündlicher oder tumoröser Erkrankungen. Häufig ergibt die Routineübersichtsaufnahme bei beschwerdefreien Patienten den ersten Hinweis auf
die Erkrankung und führt zu weitergehender Diagnostik. Radiologisch
ist die Beurteilung, ob Hilus oder
Mediastinum noch normal sind oder
bereits pathologische Veränderungen mit Lymphknotenvergrößerungen vorliegen, oft äußerst schwierig,
da die Summation der Strukturen zu
Überlagerungsphänomenen führt.
Lymphknoten von weniger als zwei
cm Durchmesser sind nur dann erfaßbar, wenn sie nicht von anderen
Mediastinalorganen überlagert werden.
Eines der wenigen Symptome,
die auf eine Erkrankung des Mediastinums mit Lymphknotenvergrößerungen hinweisen, ist der chronisch
unproduktive unstillbare Husten.
Daneben können uncharakteristische Symptome wie Schmerz, Dyspnoe, Heiserkeit ebenfalls durch mediastinale Lymphknotenprozesse
verursacht werden. Natürlich wird
die Symptomatik auch bestimmt
durch die zugrundeliegende entzündliche oder tumoröse Erkrankung. Ein mögliches Unterschei-
dungsmerkmal in der Differentialdiagnose hilärer und mediastinaler
Lymphknotenvergrößerungen ist die
einseitige oder doppelseitige Erkrankung.
1. Differentialdiagnose
1.1 Doppelseitige
Lymphknotenvergrößerungen
1.1.1 Idiopathische Genese:
75 bis 90 Prozent der Patienten
mit Sarkoidose zeigen eine mediastinale und hiläre Lymphknotenbeteiligung, wobei ungefähr 50 Prozent eine zusätzliche Parenchymbeteiligung
aufweisen. Die Lymphknotenvergrößerungen sind meistens symmetrisch, nur bei ein bis drei Prozent
der Patienten kommen auch einseitige Lymphknotenvergrößerungen
vor. Die Histiocytosis X und die
ideopathische pulmonale Hämosiderose zeigen ebenfalls beidseitig symmetrische hiläre Lymphknotenvergrößerungen, verbunden meistens
mit einer alveolären und interstitiellen Lungenbeteiligung.
1.1.2 Neoplastische Genese:
Beim Morbus Hodgkin kommt
es bei mehr als 90 Prozent der Pa-
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tienten zu einer intrathorakalen Manifestation der Erkrankung, dabei
bei ungefähr 50 Prozent der Fälle zu
einer typischen bilateralen, meist
asymmetrischen Lymphknotenvergrößerung des Mediastinums. 30
Prozent der Patienten zeigen auch
eine Beteiligung des Lungenparenchyms sowie in weiteren 30 Prozent
eine Pleurabeteiligung. Non-Hodgkin-Lymphome sind ebenfalls in hohem Maße mit bilateralen Lymphknotenvergrößerungen verbunden,
ähnlich wie beim Morbus Hodgkin.
Auch andere maligne Systemerkrankungen wie Leukämien und Plasmozytome zeigen gewöhnlich symmetrische beidseitige Lymphknotenvergrößerungen, bei den Leukämien
häufig verbunden mit Lungen- und
Pleurabeteiligung. Auch die broncho-pulmonale Amyloidose weist
zeitweise kalzifizierte Lymphknoten
im Hilus und Mediastinum auf.
1.1.3 Entzündliche Genese:
Aufgrund einer entzündlichen
Erkrankung wie Röteln, ECHO-ViPneumologisch-onkologische Abteilung
(Leiter: Dr. med. Ulrich Gatzemeier)
des Krankenhauses Großhansdorf, Zentrum
für Pneumologie und Thoraxchirurgie
(Amtlicher Direktor: Prof. Dr. med.
H. Magnussen), LVA Freie und Hansestadt Hamburg
ruserkrankungen, Varizellen, Epstein-Barr-Mononukleose kann es zu
reaktiven bilateralen hilären Lymphknotenvergrößerungen kommen, die
jedoch meistens mit entsprechenden
parenchymatösen Lungenveränderungen oder den systemischen Zeichen einer Infektionserkrankung wie
Fieber oder Exanthem und ähnlichem verbunden sind.
Tabelle 1: Einseitige Lymphknotenvergrößerungen
1. Idiopathische Genese:
Sarkoidose (nur bei ein bis
drei Prozent)
2. Neoplastische Genese:
Bronchialkarzinom
3. Entzündliche Genese:
1.1.4 Exogene Noxen:
Silikose und chronische Berylliose zeigen häufig eine symmetrische
Vergrößerung der broncho-pulmonalen Lymphknoten. Zusätzlich sind
die typischen retikonodulären Veränderungen im Lungenbereich vorhanden.
1.2 Einseitige
Lymphknotenvergrößerungen
Tuberkulose (80 Prozent)
Bordetella pertussis (selten)
Tabelle 2: Doppelseitige
Lymphknotenvergrößerungen
1. Idiopathische Genese:
Sarkoidose (70 bis 90 Prozent)
Histiocytosis X
idiopathische pulmonale
Hämosiderose
2. Neoplastische Genese:
1.2.1 Idiopathische Genese:
Bei ungefähr ein bis drei Prozent der Sarkoidosen ist eine einseitige Lymphknotenvergrößerung im
Bereich der mediastinalen oder hilären Lymphknoten möglich.
1.2.2 Neoplastische Genese:
Patienten mit Bronchial-Karzinomen weisen bei Metastasierung
meistens einseitige Lymphknotenvergrößerungen mit großer Variabilität auf.
Morbus Hodgkin
Non-Hodgkin-Lymphome
Leukämien
Plasmozytom
broncho-pulmonale Amyloidose
3. Entzündliche Genese:
Röteln
ECHO-Virus-Erkrankung
Varizellen
Epstein-Barr-Mononukleose
4. Exogene Noxen:
1.2.3 Entzündliche Genese:
Eine Tuberkulose geht bei einer
Lymphknotenbeteiligung in 80 Prozent der Fälle mit einer einseitigen
Lymphknotenvergrößerung einher.
Dabei sind in 60 Prozent der Fälle
meistens hiläre und in 40 Prozent
kombiniert hiläre und paratracheale
Lymphknoten vergrößert. Eine
gleichseitige Lungenbeteiligung ist
die Regel. Alleinige Lymphknotenvergrößerungen als Manifestation
der Tuberkulose sind äußerst selten.
Als seltenere Infektionserkrankung
kann die Infektion mit Bordetella
pertussis einseitige hiläre Lymphknotenvergrößerungen verursachen,
meistens verbunden mit einer ipsilateralen Segmentpneumonie.
Silikose
chronische Berylliose
1.3 Ein- oder doppelseitige Lymphknotenvergrößerungen
1.3.1: Aus dem Bereich der idiopathischen Genese keine Erkrankungen.
1.3.2 Neoplastische Genese:
In Verbindung mit einer Lymphangiosis carcinomatosa verschiedenster metastasierender Karzinomformen sowie beim bronchioloalveolären Karzinom kommen einseitige
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oder beidseitige Lymphknotenvergrößerungen in gleicher Verteilung
vor, verbunden mit der typischen retikulären oder retikulo-nodulären
Veränderung im Parenchym der
Lunge.
1.3.3 Entzündliche Genese:
Mykoplasmeninfektionen oder
zum Beispiel auch die Ornithose
können mit einseitigen oder beiseitigen hilären Lymphknotenvergrößerungen verbunden sein, als Reaktion
bei einer entsprechenden Pneumonie.
2. Diagnostisches
Vorgehen
2.1 Bildgebende
Verfahren
2.1.1: Die wichtigste Methode
zur Erkennung und Erfassung von
Lymphknotenvergrößerungen im Hilus und Mediastinum ist die konventionelle Röntgenuntersuchung der
Thoraxorgane in zwei Ebenen, eventuell verbunden mit einer Durchleuchtung oder entsprechenden konventionellen Tomographien mit Hilusfilter. Damit lassen sich bei guter
Technik und insbesondere bei Tomographien in sitzender Stellung
(Kompressionseffekt bei liegender
Aufnahme) der größte Teil der hilären und mediastinalen Lymphknoten
erfassen. Die Spezifität und Sensitivität ist dabei allerdings meistens
sehr gering. Erfaßt werden Lymphknoten ab einer Größe von etwa 1,5
bis 2,0 cm. Unter zwei cm Größe sind
Lymphknoten nur dann erfaßbar,
wenn keine Überlagerung von anderen Mediastinalorganen vorliegt.
2.1.2: Neben der konventionellen Technik hat die Computertomographie als weitere diagnostische
Methode einen hohen Stellenwert.
Beim Bronchialkarzinom können bei
Vorliegen von regionären Lymphknotenmetastasen etwa 80 Prozent
der Fälle mit dieser Methode nachgewiesen werden. Die Spezifität ist
allerdings bei 16 Prozent falsch positiven Resultaten relativ schlecht. Die
Sensitivität dagegen ist mit nur zwei
Prozent falsch negativen Resultaten
sehr hoch.
Andere bildgebende Verfahren
wie die endoskopische Sonographie
oder die Magnetresonanztechnik haben bei der Differentialdiagnose der
hilären und mediastinalen Lymphknoten derzeit noch keine wesentliche Bedeutung und sind in ihrer
Wertigkeit derzeit noch nicht abzuschätzen. In ersten Untersuchungen
könnte sich ein Vorteil in der Beurteilung der hilären und mediastinalen Lymphknoten für die Magnetresonanztechnik ergeben.
2.2 Endoskopisch
bioptische Verfahren
2.2.1: Da es sich bei den pathologischen Lymphknotenveränderungen im Hilus und Mediastinum um
eine Manifestation von Systemerkrankungen entzündlicher oder
tumoröser Genese handelt, ist die
Bronchoskopie die entscheidende
endoskopische Methode, mit deren
Hilfe histologisches, zytologisches
oder bakteriologisches Material aus
dem Bereich der Lunge über eine
transbronchiale Biopsie oder die
broncho-alveoläre Lavage zur lichtmikroskopischen oder bakteriologischen Aufarbeitung gewonnen werden kann. Damit können bereits, je
nach Autor, 30 bis 70 Prozent der
Ursachen der Lymphknotenvergrößerungen zugeordnet und geklärt
werden. Insbesondere bei neoplastischen Erkrankungen wie dem Morbus Hodgkin und den Non-HodgkinLymphomen und leukämischen Formen sind die Lymphknotenvergrößerung im Hilus und Mediastinum häufig jedoch die einzige Manifestation
der Erkrankung. Dann wird die
Bronchoskopie in der Regel auch mit
transbronchialer Nadelbiopsie keine
weitere Klärung erbringen.
2.2.2: In diesen Fällen ist die
Mediastinoskopie die Methode der
Wahl. Erreichbar sind in der Regel
die Lymphknoten des oberen und
vorderen Mediastinums bis in den
Bereich der Tracheobronchialwinkel
und der Bifurkation. Damit dürfte
bei nahezu 95 Prozent der Patienten
mit Lymphknotenvergrößerungen im
Hilus und Mediastinum eine Diagnose zu erreichen sein.
2.2.3: Nur bei ausgesprochen
selten vorkommenden isolierten
Lymphknotenvergrößerungen im hilären Bereich sowie im aortopulmonalen Fenster ist die offene chirurgische Biopsie über einen parasternalen Zugang indiziert. Insbesondere
bei den Prozessen im aorto-pulmonalen Fenster links ist dieses die einzige Methode, bioptisch Material zu
gewinnen.
2.2.4: Auch serologische und immunologische Verfahren sind bei der
Diagnostik vor allem der entzündlichen Erkrankungen eine wesentliche Hilfe, um zur Diagnose zu kommen.
3. Therapie
In Anbetracht der röntgenologischen Vielfältigkeit besteht auch bei
einem „typischen Röntgenbefund"
Elastase-Diagnostik des
Pankreas-Karzinoms
Von einigen Untersuchungsgruppen wurde beschrieben, daß die
Elastase aus azurophilem Granula
von polymorphkernigen Granulozyten bei schweren Infektionen wie
Sepsis vermehrt im Serum nachgewiesen werden kann. Duswald et al.
konnten an chirurgischen Patienten
nachweisen, daß während einer septischen Infektion die Elastasewerte
erhöht sind und die Beobachtung des
Verlaufs der Elastase eine Aussage
über die Prognose der Krankheit zuläßt. Mit den vorliegenden Untersuchungen sollte die Frage beantwortet
werden, ob die Elastasebestimmung
für die Tumordiagnostik bei chirurgischen Patienten von Bedeutung
sein kann.
Zum Vergleich wurden Patienten mit septischen Komplikationen
und Patienten mit komplikationslosen postoperativen Verläufen herangezogen. Es zeigte sich, daß septische Patienten stark erhöhte Elastasewerte aufwiesen. Sie lagen durchschnittlich bei 390 ng/ml, während
Patienten mit komplikationslos verlaufenden Operationen nur durch-
unter therapeutischen Aspekten immer die Notwendigkeit der histologischen Befundklärung. Eine spezielle
Therapie von pathologisch veränderten, vergrößerten hilären oder mediastinalen Lymphknoten gibt es
nicht. Die Therapie muß sich immer
auf die vorliegende Grunderkrankung beziehen. Diesbezüglich wird
auf die entsprechenden Folgen der
Serie verwiesen.
Anschrift des Verfassers:
Dr. med. Ulrich Gatzemeier
Leiter der PneumologischOnkologischen Abteilung
Krankenhaus Großhansdorf
Zentrum für Pneumologie
und Thoraxchirurgie
LVA Freie und
Hansestadt Hamburg
Wöhrendamm 80
2070 Großhansdorf
Fuß SIE REFERIERT
schnittliche Werte von 229 ng/ml
aufwiesen. Tumorpatienten hatten
dagegen nur geringgradig erhöhte
Elastasewerte, die durchschnittlich
bei 290 ng/ml lagen. Auffällig war eine Gruppe von Patienten mit Pankreaskopfkarzinom, bei denen die
Elastasewerte regelmäßig sehr stark
erhöht (375 ng/ml) waren.
Die Autoren kommen zu der
Schlußfolgerung, daß die Elastasebestimmung für die Tumordiagnostik
keine zuverlässigen Informationen
gibt, ausgenommen beim Pankreaskopfkarzinom. Dabei könnte die
Elastasebestimmung hilfreich sein,
besonders auch deswegen, weil die
übliche Laborenzymdiagnostik in
diesen Fällen auch nicht zuverlässig
ist. Lng
Dütschke, P. et al.: Neue Aspekte der Pankreaskarzinomdiagnostik durch die Bestimmung der Granulozytenelastase, Medizinische Klinik 84 (1989), 77-80
Prof. Dr. J. Seifert, Experimentelle Chirurgie der Abteilung Allgemeine Chirurgie,
Klinikum der Universität, Michaelistraße
5, 2300 Kiel 1
Dt. Ärztebl. 86, Heft 45, 9. November 1989 (47) A-3395