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GIST Tumore, Viszerale Medizin
GIST-Tumore
Gastroenterologische Diagnostik
Dr. med. R. Frei
Leitender Arzt
Gastroenterologie und Hepatologie
KSSG
GIST Tumore, Viszerale Medizin
GIST-Tumor: Gastrointestinale Stroma Tumore
 1 % aller GI-Tumore
 Potentiell maligne
 Inzidenz 1.5/100‘000/Jahr
 60-65 Jahre
 Metastasierung
 Peritoneal
 Hepatisch
 Keine Lymphogene Metastasierung
Fletcher et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Hum Pathol 2002; 33: 459
Tran et al. The epidemiology of malignant gastrointestinal stromal tumors: an analysis of 1458 cases from 1992 to 2000-. Am J
Gastroenterol 2005; 100: 162.
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Tumorstaging
 TNM Klassifikation nicht verwendet
 Wesentliche prognostische Faktoren nicht
einbezogen
 3 wesentliche prognostische Faktoren
 Tumorgrösse
 Mitoserate
 Lokalisation
 Gastrische GIST bessere Prognose
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Symptome
 20 % asymptomatisch
 Symptome:
 GI-Blutung 25-50%
 Bauchschmerzen 20-50%
 Passagestörung 10-30%
 Eisenmangelanämie 15%
 palpabler Tumor 8%
Int J Cancer 107:2003, Ann Surg 231:2000, Ann Chie Gynaecol 1998. Muccarini et al: Incidence and clinicopathologic features of
gastrointestinal stromal tumors. A population based study. BMC cancer 2007
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GIST Lokalisation
 Lokalisation
 60% im Magen
 30% Dünndarm
 Kolon, Rectum,
Ösophagus unter 5%
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Gastroenterologsicher Approach
 Nicht selten
asymptomatisch
 Zufallsbefundlich
 Mukosa intakt
SET (subepithelialer Tumor)
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Diagnostischer Approach: EUS
 5 Schichtung des Magen Darm Traktes
1° Mucosa
2° Musc mucosae
3° Submukosa
4° musc propria
5° Serosa
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Differential-Diagnose aufgrund der Ursprungschicht
 Mukosal
 Polypen
 Duplication cyst
 GIST (ex musc
mucosae)
 Submukosal




Lipome
Ektopes Pankreas
Varizen
GIST
 Muscularis propria
 GIST
 Leiomyome
 Extrinsische
Kompression
 Leber
 Milz
 Pseudozysten
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52 jähriger Mann, Oberbauchschmerzen
Ektopes Pankreas
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Mann 75 jährig, Gewichtsverlust
Lipom
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47jährige Frau, Refluxsymptome
Duplikaturzyste
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Frau 56 jährig: Sodbrennen
Extrinsische
Kompression
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Frau A.R. 44 jährig: Schmerzen, Emesis
Neuroendokriner Tumor !
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Mann H.E. 79 jährig, Bauchschmerzen
GIST
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EUS bei 226 Gastrischen subepithelialen Tumoren
Tumor
EUS Sensitivität
EUS Spezifität
GIST
76%
85%
Ektopes
Pankreas
85%
73%
Lipoma
92%
97%
Dig Dis. 2013 Aug 29. doi: Accuracy of a scoring system for the differential diagnosis of common
gastric subepithelial tumors based on endoscopic ultrasonography
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GIST Tumore: EUS-Morphologie
 EUS





Hypoechogen
Inhomogen
Teils zystisch
Hyperechogene Foci
Ausgehend von der M.
propria
Frank Gress: Endoscopic ultrasonography,
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EUS Features mit Malignität assoziiert*




Gösse über 4cm
Irreguläre Grenzen
Echogene foci über 3mm
Zystische Anteile über 4mm
Hohe inter-observer
Variabilität
* Gastrointest endoscopy 1997
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Diagnostisch wie weiter
 Knoten über 2cm biopsieren/excidieren*
 Direkt Biopsieren ?
 Bite on bite Biopsien (Knopflochbiopsien) ?
 Diagnostisch ca 38% **
 EUS- FNA ?
 Biopsien aus der Tiefe ?
 «De-Roofing»
* ESMO Guidelines 2012
** Ji et al: diagnostic yield using a bite on bite technique. Korean J Intern Med 2009
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Herr H. E. 79 jährig, Unwohlsein: EUS-FNA
Fragmente eines gastrointestinalen Stromatumors.
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Gewebe Gewinnung: EUS-FNA (22G) 141 Pat.
accuracy overall: 43.3%
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Eus FNA: Wertigkeit für GIST
overall accuracy für GIST 85%.
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EUS FNA: Wertigkeit für GIST
 EUS-FNA performance characteristics for
diagnosing GISTs (65 Pat)
 sensitivity of 82%
 specificity of 100%, and an
 overall accuracy of 86%.
Dig Dis Sci. 2011 Jun;56(6):1757-62. doi: 10.1007/s10620-011-1646-6. Epub 2011 Mar 1.
Yield and performance characteristics of endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration
for diagnosing upper GI tract stromal tumors.
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«single incision needle knife biopsy »
«De-roofing»
«Un-roofing»
«Mucosal incision biopsy»
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SINK-Biopsy: single incision needle knife biospy
De la Sera et al: GI Endoscopy 2013
diagnostic yield 92.8%
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Weitere Staging Untersuchungen*
 CT- Thoraco-Abdomino-pelvin mit KM
 MRI Becken
 Rectaler GIST
 PET-CT
 Tumorantwort auf molekulare Therapie
* ESMO Guidelines 2012
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THM
 Diagnose subepithelialer Läsionen
 Befunde über 2cm müssen geklärt werden
 1. Abklärung: EUS
 2. Histologische Klärung
 EUS-FNA
 SINK-Biopsy
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Risikostratifizierung nach AFIP
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Biopsieren
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Diagnosestellung < 2cm
Raumforderung < 2 cm Ösophagus/ Magen/Duodenum




häufig low risk
Endosonographie
jährlicher follow-up
Exzision bei Grössenzunahme oder Symptomen
Raumforderung < 2 cm Rektum
 Komplikationsrisiko aufgrund der Lokalisation höher
 Endosonographie und Exzision
Annals of Oncology 23 (Supplement 7) 2012. Gastrointestinal stromal tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for
diagnosis, treatment and follow-up
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Diagnosestellung > 2cm
Raumforderung >2 cm alle Lokalisationen




Higher risk
Exzision zur Biopsieanalyse: Endoskopie/Laparoskopie/Laparotomie
US/CT gesteuerte FNP bei schwieriger Lokalisation
Bei Vd.a. metastasierenden Tumor  Biopsie
Annals of Oncology 23 (Supplement 7) 2012. Gastrointestinal stromal tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis,
treatment and follow-up
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Prognostisches Nomogram*
Recurrence free survival after complete surgical resection
Jason et al: Lancet Oncology 2009
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GIST Tumore: Allgemein
 GIST: Gastro-intestinale Stroma Tumore
 Spindelzellige Tumore
 Früher als Leiomyome, Leiomyoblastome,
Leiomyosarcome, Schwannome bezeichnet
 Seit 1998 als eigene Tumorentität verstanden
 Mutation im c-KIT Proto-Oncogen
 Interstitial cell of cajal
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GIST-Tumor: Allgemein
 Pädiatrische GIST *
 Weibliche Prädominanz
 Keine KIT/PDGFR Mutationen
 Gastrisch multizentrisch und mit lymphogener
Metastasierung
 Syndrome mit GIST assoziiert
 Carney Traid
 Recklinghausen
* Pappo: pediatric GIST. Hematol Oncol Clin North Am 2009