PDF-Download - Makula-Netzhaut-Zentrum
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Makula Arabella Netzhaut Klinik Zentrum München PseudoRetinitis pigmentosa Makula Netzhaut 70-jähriger männlicher Patient Zentrum Arabella Klinik München • Im Jahr 2009: Diagnose eines MantelzellLymphom des Nasopharynx • = Non-Hogkin-Lymphom ausgehend von Mantelzellen = B-Lymphozyten in der Rinde von Lymphknoten • Therapie im Rahmen der Europäischen Mantelzell-Lymphomstudie mit: – 8 Zyklen Polychemotherapie (Juni bis Nov. 2009) – gefolgt von Interferontherapie und – Erhaltungstherapie mit monoklonalen AK Makula Netzhaut Zentrum Medikamente Arabella Klinik München • Zyklophosphamid • Vincristin Primäre Chemotherapie • Doxorubicin • Prednisolon • Interferon • Rituximab (Erhaltungstherapie) Makula Netzhaut Verlauf 1 Zentrum • „Sehr gute partielle Remission“ • Ab Januar 2010: Randomisierung im Interferon-Arm (schlecht vertragen) • Ab April 2010: Erhaltungstherapie mit Rituximab (B-Zell Antikörper) • Für ein Jahr kein Rezidiv unter zweimonatlicher Gabe von Rituximab Arabella Klinik München Makula Netzhaut Verlauf 2 Zentrum • März 2011: Blutung aus dem Nasenrachenraum • Lokales Rezidiv histologisch gesichert • Protonenbestrahlung (aus Versehen Stammhirn bestrahlt ?) • Seither kein Rezidiv • Polyneuropathie der Füße (Vincristin) Arabella Klinik München Makula Netzhaut Augenanamnese Zentrum Arabella Klinik München • Nach dem sechsten Zyklus der Chemotherapie vorübergehende Sehprobleme • aber selbst „auf Grauen Star“ geschoben • 13. Oktober 2011: Katarakt-OP links, seither „außenrum alles unscharf“ und Photopsien • Vorstellung durch AA bei uns • Auf Befragen: definitiv keine Nachtblindheit Makula Netzhaut Augenärztlicher Befund Zentrum Arabella Klinik München • Visus rechts: 0,5 links: 0,8 partim • Kat präprovecta rechts, PP links • mäßige Glaskörpertrübungen li > re • Fundus rechts: flächige PE-störung außerhalb der Gefäßbögen, Pigment-Retinopathie • Fundus links: sträker ausgeprägt und zusätzlich makuläre Membran Makula Arabella Gesichtsfelder Netzhaut Klinik Zentrum München Links Rechts Makula Netzhaut Zentrum Autofluoreszenz Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Hinterer Pol rechts Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Hinterer Pol links Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Pigment-Retinopathie links Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum FLA zentral früh Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum FLA Papille spät Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Makula-Leckage links in Spätphase Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum FLA Peripherie Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum OCT rechts Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum OCT links Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Differentialdiagnose • Klassische „Retinitis pigmentosa“ ??? • Pseudo-Retinitis pigmentosa – toxisch durch Vincristin – Strahlen-Retinopathie – Carcinoma Associated Retinopathy (CAR) – Entzündliche Ursache Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Papillenfarbe und Gefäßweite Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Differentialdiagnose • Klassische „Retinitis pigmentosa“ ??? • Pseudo-Retinitis pigmentosa – toxisch durch Vincristin ? – Strahlen-Retinopathie – Carcinoma Associated Retinopathy (CAR) – Entzündliche Ursache Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Differentialdiagnose • Klassische „Retinitis pigmentosa“ ??? • Pseudo-Retinitis pigmentosa – toxisch durch Vincristin – Strahlen-Retinopathie ? – Carcinoma Associated Retinopathy (CAR) – Entzündliche Ursache Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Differentialdiagnose Arabella Klinik München • Klassische „Retinitis pigmentosa“ ??? • Pseudo-Retinitis pigmentosa – toxisch durch Vincristin – Strahlen-Retinopathie – Carcinoma Associated Retinopathy (CAR) – Entzündliche Ursache Makula Netzhaut Zentrum Carcinoma Associated Retinopathy (CAR) Arabella Klinik München • Schwere panretinale Degeneration als Folge eines Neoplasmas – Typischerweise: kleinzelliges Bronchial-Ca, Melanom oder undifferenziertes Cervix-Carcinom – Lymphomassoziation nicht gefunden !! • Autoimmunerkrankung, progressiv, oft vor der Tumordiagnose diagnostiziert • Fundus unauffällig aber schwerer Funktionsverlust im ERG, Nachtblindheit Makula Netzhaut Zentrum Differentialdiagnose • Klassische „Retinitis pigmentosa“ ??? • Pseudo-Retinitis pigmentosa – toxisch durch Vincristin – Strahlen-Retinopathie – Carcinoma Associated Retinopathy (CAR) – Entzündliche Ursache Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Patientin aus dem Jahr 1987 Arabella Klinik München • 1977 Pigment-Retinopathie als Zufallsbefund fetsgestellt • Im Verlauf von 10 Jahren leichte Zunahme der Pigmentierung • Subjektiv keinerlei Beschwerden • Visus 0,5/0,6 • 1987: Verlaufskontrolle Makula Netzhaut Zentrum Rechtes Auge Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Rechtes Auge, vergößert Arabella Klinik München Makula Netzhaut Zentrum Linkes Auge Arabella Klinik München Makula Netzhaut Gesichtsfeld rechts im Verlauf Zentrum Arabella Klinik München 1977 1987 Makula Netzhaut Gesichtsfeld links im Verlauf Zentrum Arabella Klinik München 1977 1987 Makula Netzhaut Zentrum Anamnese-Ergänzung • 1949/50 Syphilis, mit Salvarsan behandelt • Während der Erkrankung vorübergehende Augenprobleme, aber nicht beim Augenarzt gewesen • ERG: photopisch und skotopisch reduziert, aber vorhanden • Keine Nachtblindheit Arabella Klinik München Makula Arabella Netzhaut Klinik Zentrum München Makula Arabella Netzhaut Klinik Zentrum München Makula Arabella Netzhaut Klinik Zentrum München Makula Netzhaut CMV-Retinitis Zentrum Arabella Klinik München • „fovea sparing disease“ • Beginn in der mittleren Peripherie und nach peripher voranschreitend • „Flächige“ Läsionen mit satellitenartigen Herden am peripheren Rand • Abheilung unter Hinterlassen großer Pigmentepithelnarben mit Skotomen Makula Netzhaut Zentrum Abgeheilte CMV-Retinitis Arabella Klinik München Makula Netzhaut Diagnose Zentrum • Pseudo-Retinitis pigmentosa bei Verdacht auf abgelaufene opportunistische Infektion während des sechsten Zyklus der Chemotherapie • Vermutlich stabiler Zustand • Verlaufskontrolle, Serologie und Elektrophysiologie sind noch geplant Arabella Klinik München
