Überblick zum Themenbereich Kinderneurochirurgie D. Class und R. Firsching Universitätsklinik für Neurochirurgie (Direktor Prof. Dr. R. Firsching) Otto-von-Guericke Universität Magdeburg Stand 2016 Kinderneurochirurgie wichtige Aufgaben : • Behandlung von Kindern mit Fehlbildungen von Rückenmark, Wirbelsäule und Gehirn • Kraniostenosen • Hydrocephalus • Tumoren • Verletzungen von Schädel, Gehirn, Rückenmark und Wirbelsäule • Spastik-Therapie • Nachsorge für Kinder, die erwachsen geworden sind Themenbereich Fehlbildungen: Beispiel: Spina bifida ( der sog. „offene Rücken“ ) und mögliche Begleiterkrankungen . WICHTIG : Spina bifida ist nicht gleich Spina bifida ! Jedes Kind hat seine eigene Krankengeschichte ! Spina bifida: der „offene Rücken“: Es handelt es sich um eine Störung in der Entwicklung des Nervengewebes. Im wesentlichen werden immer 3 Formen unterschieden, je nachdem, welche Gewebeschichten beteiligt sind: Meningocele Meningomyelozele Myelocele „Offener Rücken“: mögliche Begleiterkrankungen und weitere Folgen Hydrocephalus : in den ersten Wochen: Vorkommen in > 80% Klinisch relevant (d.h. OP – bedürftig) : sehr häufig ! Rückenmarksfixierung ( sog. tethered cord) : fast immer vorhanden. Klinisch relevant (d.h. OP – bedürftig) : deutlich seltener ! Arnold - Chiari - Fehlbildung : fast immer vorhanden. Klinisch relevant (d.h. OP – bedürftig) : deutlich seltener ! Weiter von Bedeutung sind : • • • • • • • Blasenentleerungs-Störungen Störungen der Nierenfunktion Sehstörungen Skoliose Druckgeschwüre (Dekubitus) Seelische Störungen, Depressionen Hier ist der Austausch mit Fachdisziplinen im Univ.Klinikum sehr wichtig, wo die Kinder konsiliarisch vorgestellt werden können, z.B. : Fachdisziplinen im Univ.Klinikum, Magdeburg : • Kinderklinik mit Kinderneurologie und Schlaflabor (Polygraphie, Sonographie) • Neuroradiologie mit Kinderradiologie • Klinik für Augenheilkunde, Urologie und • Plastische Chirurgie sowie Orthopädie • Neurologie (bei Erwachsenen) • Pulmonologie (Schlaflabor bei Erwachsenen) Andere Fehlbildungen im Bereich des Rückenmarks: Spina bifida occulta Es gibt Fettgewebsansammlungen (Lipome) am Rücken, die auch das Rückenmark betreffen können. Hier bestehen zunächst meist keine neurologischen Störungen. Sie können aber auftreten, wenn : - das Lipom größer wird und - Fixierungs - Vorgänge das das Rückenmark schädigen Fettgewebsgeschwulst, die sich bis zum zum Rückenmark ausdehnt Fettgewebsgeschwulst im Wirbelkanal (Lipome) : Rückenmark Fettgewebe Eine Operation kann nötig werden : - um das Lipom zu entfernen und um - Verwachsungen zu lösen Themenbereich Kraniostenosen • Kraniosynostose: vorzeitige Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte ohne eine Hemmung des Schädelwachstums • Kraniostenose: vorzeitige Nahtverknöcherung mit einer Hemmung des Schädelwachstums • Folgerung: • Nicht jede vorzeitige Verknöcherung einer Schädelnaht begründet gleich eine Op.-Indikation (!) Schädel- und Hirnvolumen: Entwicklung Das sich entwickelnde Gehirn benötigt ausreichend viel Platz im SchädelInnenraum und dies v.a. in den ersten 24 Lebensmonaten. Der Kopfumfang nimmt entsprechend zu und die Kopfform verändert sich, bis in zunehmendem Alter ein allmählicher Verschluss der Schädelnähte eintritt. Verschließt sich eine Schädel-Naht aber zu früh, verschiebt sich die Kopfform und es tritt eine typische Veränderung im äußeren Erscheinungsbild auf : Kraniostenosen : (Blick-)Diagnose Betroffene Naht : Sagittalnaht Stirnnaht Entscheidend wichtig ist die Kopfform des Kindes : sie lässt Rückschlüsse zu auf die Schädel - Naht, die sich vorzeitig verschlossen hat. Kranznaht Kraniostenosen: Diagnostik Sonographie Computertomographie (Ausnahme !!) Kernspintomographie Kraniosynostosen : was tun ? • Es ist gar keine Behandlung nötig • Aktuell ist keine Therapie nötig, aber eine Verlaufskontrolle ist erforderlich • Konservative Therapie (ev. Physiotherapie) • Ev. Korrektur durch eine Helmanpassung • Operative Therapie : • -welches operative Verfahren ist sinnvoll ? • -wann ist eine Op. möglich ? Fragen der Therapie: Überlegungen zur Indikation einer Behandlung : - Die Form und das äußere Erscheinungsbild des Kopfes: sicher auch eine Frage der Sichtweise, aber in ihrer Bedeutung nicht zu unterschätzen ! - Funktionelle Aspekte: kann sich eine nicht (behandelte) Kraniostenose nachteilig auf die weitere (neurologische) Entwicklung des Kindes auswirken ? Sehstörungen ? Therapie (I) : • Zeitpunkt der Operation: • In der Regel frühestens nach dem 3. Lebensmonat und auch abhängig von dem geplanten operativen Eingriff : was ist bei der Operation erforderlich ? • Entfernung von Anteilen des Schädeldachs (wie bei der isolierten Sagittalnaht-Stenose) oder • modellierende Osteotomie (sog. Fronto – orbitales Advancement bei prämaturer Synostose der Kranznaht oder der Stirnnaht) Therapie (II) : • Op.-Planungen sind abhängig ferner von : • Begleiterkrankungen (wie z.B. das APERTSyndrom) oder anderen Krankheiten des Kindes (z. B. Gerinnungsstörungen) und • abhängig von Dringlichkeiten (Pansynostose mit Risiko des Visusverlustes !) • Operationen kommen in Einzelfällen auch noch nach dem 2. Lebensjahr in Betracht Skaphocephalie: vorzeitiger Verschluß der Sagittalnaht Entfernung eines gut 8 cm breiten Knochenabschnitts zwischen der Koronar- und der Lambdanaht über dem Sinus sagittalis superior Trigonocephalie Bei der Trigonocephalie, Brachycephalie und Plagiocephalie ist die Operation der Wahl das Fronto-orbitale Advancement: -Entfernung von Stirnbein und orbitalem Segment -Modellierung beider Anteile und anschließende -Refixation mit resorbierbaren Platten Plagiocephalie: der sogenannte „Schiefschädel“ Zur Vorbeugung des plötzlichen Kindstodes werden die neugeborenen Kinder bevorzugt auf dem Rücken gelagert. Dadurch können Verschiebungen und einseitige Abflachungen des Kopfes ausgelöst werden. Meistens: harmlos ! Wichtige Differential – Diagnose : Lagerungs-bedingte Plagiocephalie und vorzeitige Nahtsynostose Helmtherapie : Beispiel Helmtherapie (Bild entnommen von Herrn Kollegen Dr. Blecher, jetzt in Berlin, früher an der Univ. Gießen tätig) www.cranioform.de Themenbereich Hydrocephalus Der kindliche Hydrocephalus • Zu klärende Fragen: • Ursache ? • Sie ist in der Regel nur durch eine MRTUntersuchung zu beantworten • Besteht ein Handlungsbedarf: ja oder nein ? • Handelt es sich um eine Erweiterung des Ventrikelsystems ohne erhöhten Druck oder liegt eine Drucksteigerung vor ? Hydrocephalus: was ist wichtig ? • • • • • • Klinische Symptome und Angaben von Eltern Die Kopfumfangskurve Augenärztliche Befunde im Verlauf EEG-Ableitungen im Verlauf Sonographie, CT und MRT Röntgenaufnahmen Hydrocephalus : Alarm – Zeichen : • Zunahme des Kopfumfangs mit Müdigkeit und Erbrechen, Gedeihstörung • Vorwölbung der Fontanelle • Stauung der Kopfhaut-Venen • Sog. Sonnenuntergangs-Phänomen Hydrocephalus: Behandlung • Therapiemöglichkeiten: • ursächlich (Entfernung eines Tumors) • Endoskopische Ventrikulozisternostomie (vor allem bei der Aquaeductstenose eine effektive Möglichkeit der Therapie) • Ventrikulo-peritoneale/atriale Liquorableitung • Kombinationen verschiedener Verfahren Beispiel: Hydrocephalus aufgrund eines Hirntumors: Therapie: Entfernung des Hirntumors Beispiel: Hydrocephalus aufgrund eines Hirntumors: Therapie:Endoskopische Ventrikulcisternostomie am Boden des III. Ventrikels Endoskopische Ventrikulostomie: anatomische Verhältnisse Plexus chorioideus im Foramen Monroi Recessus infundibularis Corpora mamillaria Boden des III. Ventrikels Stoma am Boden des III. Ventrikels A. basilaris Bildmaterial: Prof. Dr. med. N. Hopf, Stuttgart Ist eine ursächliche Behandlung nicht möglich und eine endoskopische Operation nicht aussichtsreich, kommt eine Liquorableitung in Betracht : Der Liquor wird kontinuierlich meist in den Bauchraum abgeleitet, dort aufgenommen in den Kreislauf und resorbiert (sog. ventrikuloperitoneale Ableitung) Seltener : Ableitung in den Vorhof des Herzens (sog. ventrikulo-atriale Ableitung) Dieses Kind ist mit einer LiquorAbleitung versorgt (sog. ventrikulo-peritonealer Shunt) Es gibt verschiedene Ventil-Systeme, die man einsetzen kann. Komponenten des Systems : 1.Der Katheter in der Hirnkammer 2. Das Ventil selbst 3. Der Katheter im Bauchraum Nachsorge bei Hydrocephalus: Ventilsystem: Ist der Katheter des Ventils im Bauchraum noch ausreichend lang ? Das Kind wird weiter wachsen ! Untersuchungen des Gehirns: Solange das Kind klein und die Fontanelle noch offen ist, kann man Ultraschalluntersuchungen als Verlaufskontrolle durchführen. Später benötigt man entweder: eine Kernspintomographie oder eine Computertomographie: Büroklammer, die auf die Haut aufgeklebt wird, wo der Katheter in den Bauchraum eintritt - zur Markierung der eigentlichen Katheterlänge im Bauchraum MRT und CT als Ausgangspunkt für Vergleiche: MRT: optimal, wenn möglich Nachteil: eine Sedierung des Kindes kann nötig sein CT: vor allem im Notfall schnell verfügbar Nachteil: Strahlenbelastung (vor allem bei wiederholten Untersuchungen) Warum MRT/CT-Kontrolle, wenn es meinem Kind doch gerade gut geht ? • Wenn man weiß, wie weit die Ventrikel sind, wenn es dem Kind gut geht, kann man vergleichen, wenn es ihm schlecht geht: • Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen müssen nicht immer mit dem Hydrocephalus zu tun haben • Man weiß: wenn das aktuelle Bild jetzt anders aussieht, ist ein Zusammenhang der Beschwerden und Symptome mit dem Hydrocephalus bzw. dem Ventilsystem möglich • WICHTIG zu wissen : • Die neuen schnellen MRT-Sequenzen dauern < 5 Minuten ! Themenbereich Tumoren des Nervensystems Besonderheiten von Hirntumoren im Kindesalter : • Die Tumoren sind oft sehr groß, die Nähte des Schädels sind noch offen und ein Anstieg des HirnDrucks kommt erst spät zur Auswirkung • Neurologische Symptome entwickeln sich oft spät • Die Behandlung entspricht den Grundsätzen der Mikroneurochirurgie und stützt sich auf den Einsatz modernster Technologie wie : • Neuronavigation, intraoperativen Ableitungen von elektrischen Potentialen im Nervensystem und intraoperativen Ultraschalluntersuchungen und Fluoreszenz-gestützten Verfahren Hirntumoren im Kindesalter: Beispiele: 2 Kinder im Alter von 1 und 3 Jahren Beide kommen mit allen Zeichen der Hirndruck – Steigerung in das Krankenhaus. Hierzu gehören: - Kopfschmerzen - Übelkeit und Erbrechen - Schläfrigkeit Spinale Tumoren: Laminotomie Korsett Laminotomie: Bei Kindern ist die Stabilität der Wirbelsäule nach Freilegung von Tumoren sehr wichtig, die Wirbelbögen werden in der Regel wieder eingesetzt. Das Kind wird mit einem Korsett versorgt, damit alles gut einheilen kann. Themenbereich Schädel-HirnVerletzungen bei Kindern Was sind Symptome, auf die zu achten ist, wenn ein SchädelHirn-Trauma vermutet wird ? • Äußere Verletzungen am Kopf • Störungen der Bewußtseinslage • Pupillen: weit, eng, unterschiedlich weit ? • Neurologische Symptome wie Lähmungen Pupillenerweiterung : ein absolutes Alarmzeichen !! NOTFALL !! Wichtig: • Schnell reagieren und nicht viel Zeit verlieren, denn auch bei schweren Schädel - Hirn - Verletzungen sind Heilungen möglich, vor allem im Kindesalter: • Beispiel: Schädel-Hirn-Verletzungen: schnelles Reagieren ist lebensentscheidend ! Schädel – CT : Hirnschwellung mit Einblutung Ein 12 –jähriges Kind führt ein Pony auf der Landstrasse und wird überfahren. Folge: Koma, das Kind hat bds. lichtstarre Pupillen bei der Krankenhausaufnahme. Vorgehen: CT und sofortige Operation zur Entlastung. Verlauf : 8 Monate später: Die 13-jährige Schülerin ist wach und erzielt recht gute Noten im Gymnasium. Schädel - Hirn -Trauma im Kindesalter : Sonderform Eingedrückter Schädel-Knochen Ab und zu nach einem Sturz vom Wickeltisch zu beobachten Sonderform einer kindlichen Schädel-Verletzung ist die sog. PING-PONG-Impression: Ein Teil des Schädelknochens ist eingedellt und nach innen gedrückt. Wird ein gewisses Ausmaß überschritten, ist eine Operation nötig, bei welcher der eingedrückte Knochen wieder in seine ursprüngliche Position gebracht wird. Kontaktaufnahme mit der Univ.Klinik für Neurochirurgie: • Sekretariat von Prof. Dr. R. Firsching: Frau S. Holste, Frau J. Opitz, • Rufnummer 0391-6715534 • Poliklinik: Rufnummer 0391-6715549 Bildübertragung / Anfragen : [email protected] • Anschrift: Leipziger Str. 44, 39120 Magdeburg (Hs. 60a, Ebene -1)