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Medica Düsseldorf 18.- 21. November 2009,
Seminar Patienten Forum:
21.11.09,14:30- 17:30
Sarkoidose - interdisziplinäre Sichtweise zur
Systemerkrankung:
Aus der Sicht des Kardiologen
Prof. Ernst G. Vester
Abteilung für Kardiologie
Evangelisches Krankenhaus Düsseldorf
• Definition
• Ätiologie
• Epidemiologie und Mortalität
• Klinisches Bild
• Diagnostik
• Therapie
• Zusammenfassung und Conclusio
Sarkoidose
Multisystemerkrankung unklarer Ätiologie charakterisiert durch
die Akkumulation von T-Lymphozyten, Monozyten und nicht
verkäsenden Granulomen im betroffenen Gewebe.
Betroffene Organe:
• Lunge (90% bihiläre Lymphadenopathie)
• Haut (20%),
• Periphere Lymphknoten (40%)
• Hepatomeglie (20%)
• Herz: Diskrepanz zwischen klinischer Diagnose (5%) und tatsächlichem
Befall in autoptischen Daten (20-30% der Sarkoidosepatienten)
(Iwai et al.; Sarcoidosis 1994)
• Definition
• Ätiologie
• Epidemiologie und Mortalität
• Klinisches Bild
• Diagnostik
• Therapie
• Zusammenfassung und Conclusio
Differential-Ätiologie
• Übersteigerte immunologische Reaktion auf unbekanntes Agens aus der
Umwelt führt bei genetisch prädisponierten Individuen durch
Aktivierung von T-Zellen zur Granulomformierung
• Genetische Prädisposition: HLA-A1, -B8 und DR-3, häufig bei eineiigen
Zwillingen beobachtet
(Martinetti et al., Am J Respir Crit Care med 1995)
• Antigene Stimuli: Beryllium, Staub aus dem World-Trade-Center
(Izbicki et al.: Chest 2007)
• Infektion: Mycobakterien, Propionibakterium acnes, HHV-8
(Nishiwaki et al.; Amercan Journal of Pathology 2004)
Hypothese zur
Immunopathogenese der Sarkoidose
Antigene provozieren Immunantwort
Antigenpräsentierende Zellen (APC) produzieren
TNF-α, sezernieren IL-12, -15 und -18,
Macrophage inflammatory protein 1 (MIP-1),
Monocyte chemotactic protein-1 (MCP-1) und
Granulocyte colony stimulating factor (GM-CSF)
CD4+ T-Zellen interagieren mit APC, um die Bildung
von Granulomen zu initiieren CD4+T-Zellen setzen
Interleukin-2 und Interferon-y frei
Die Effektivität des Antigen-Proceessings und
-Präsentation und Zytokinfreisetzung ist
möglicherweise genetisch beeinflusst
Sarkoidose-Granulome bestehen aus
Makrophagen und ihren Derivaten:
Epitheloidzellen, Riesenzellen und T-Zellen
Sie können bestehen bleiben,
sich auflösen oder zu Fribrose führen
Iannuzzi,M.C. et al; Sarcoidosis N Engl J Med 2007;357:2153-65
• Definition
• Ätiologie
• Epidemiologie und Mortalität
• Klinisches Bild
• Diagnostik
• Therapie
• Zusammenfassung und Conclusio
Epidemiologie
• Unterschiedliche Prävalenzen der Sarkoidose abhängig von Alter,
Geschlecht, Ethnizität und Geographie
• Inzidenzgipfel zwischen dem 20. und 39. Lebensjahr
(Newman et al. American Journal of Epidemiology)
• Weltweit 20-210 Fälle pro 100.000 Einwohner
(Bauer et al.; Acta Medica Scandinavica 1964)
• Höchste jährliche Inzidenz der Sarkoidose in Nordeuropa
(5-40 Fälle / 100.000 EW) (Pietinalho et al. ; sarkoidosis 1995)
• Bei Afroamerikanern 3x häufiger (35,5 /100.0000 EW) als bei weißen
Amerikanern (10,9 /100.0000)
• Inzidenz der kardialen Beteiligung bei Sarkoidose in 2,3% der Fälle in
Nordamerika (Baughman et al.; American Journal of Respiratory Critical Care 2001)
Mortalität bei kardialer Beteiligung
• In Japan Herzbeteiligung verantwortlich für 85%, in den USA für bis zu
25% aller Todesfälle bei Sarkoidose (Baughman et al.; Am J Respir Crit Care Med 2001)
• Mehr Frauen als Männer betroffen
(Iwai et al.; Sarcoidosis 1994, Takemura et al.; Human Pathology 1992)
• Kardiale Sarkoidose ist die zweihäufigste Todesursache nach
Lungenversagen bei Sarkoidose
• Definition
• Ätiologie
• Epidemiologie und Mortalität
• Klinisches Bild
• Diagnostik
• Therapie
• Zusammenfassung und Conclusio
Klinisches Bild der
Sarkoidose
A
B
C
D
E
F
Interskapuläre Hautplaques
Lupus pernio
Anteriore Uveitis mit Synechien
vergrößerte knotige Tränendrüse
endobronchiales Pflastersteinrelief
ipsilaterale Facialisparese und
Hirnnervenberteiligung mit
Hörminderung
G Spinalkanalraumforderung im
T1 gewichteten MRT
H Gallium Scan bei Beteiligung von
Nase, Parotis, Lunge, Leber, Milz,
Subcutis und Lymphknoten
I Hypermetabolismus in Leber, Milz
und L im PET-Scan mit 18 FDG
J Aspergillom re. Lunge
K Hypodense knotige Raumforderung
im Abdomen-CT
L Chiasma-Opticum-Beteiligung im
GD-verstärkten MRT
M Granulomatöse Beteiligung des
Humerus imT1-gewichteten MRT
Symptome der Herzbeteiligung
Sarkoidosepatienten mit Zeichen der Herzbeteiligung wie
Reizleitungsstörungen, ventrikulärenTachykardien oder
LV-Dysfunktion brauchen dringend kardiologische Abklärung:
• Hohes Risiko für Tod (20%/1,7 Jahre Follow-up) und
Schrittmacher-/ ICD-Implantation (47%) (Smedema et al.; Chest 2005)
• Manifestation abhängig von Lokalisation und Ausdehnung der
Granulome: LV freie Wand → Papillarmuskel → basales IVS → RV freie
Wand→ Vorhofwände (Sekiguchi et al.; Japanese Circulation Journal 1980)
Biopsiegesicherte Sarkoidose mit kardialem
Lungenödem
vor und nach Therapie mit Steroiden
Vagal,A.S. et al; „Radiologische Manifestationen der Sarkoidose“Clinics in Dermatology (2007) 25,312-325
Intrakardiale Reizleitungsstörungen
• AV-Block Grad III:
häufigste Manifestation der kardialen Sarkoidose
(23-30% in einer Studie mit 113 Autopsie-Patienten) durch
Narben/Granulome im Septum oder Beteiligung der AV-Knoten-Arterie
(Roberts et al. American medical Journal 1977)
• Granulomatöse Beteiligung des Reizleitungssystems bei 55% der an
Sarkoidose verstorbenen Patienten
• Synkopale Ereignisse durch höhergradige Blockbilder bei zunächst
asymptomatischen Patienten
(Yoshida et al.;American Heart Journal 1997)
• EKG-Abnormalitäten bei 50% der asymptomatischen Patienten
Kompletter Rechtsschenkelblock
AV-Block 3. Grades vor
Schrittmacherimplantation
AV-Block 3. Grades nach DDDSchrittmacherimplantation
Arrythmien
• Veränderter Erregungsablauf bei Granulomen in der Herzkammer
• Typischerweise monomorphe Extrasystolie, aber auch Kammer-ReentryTachykardien
• Langzeit-EKG zeigt Prodromi solcher Ereignisse
• Plötzlicher Herztod tritt auch ohne vorherige Auffälligkeiten im LangzeitEKG auf
Ventrikuläre Tachykardie
Linksherzinsuffizienz
• Bei exzessiver Granulomlast systolische und diastolische
Funktionsstörungen
• Herzinsuffizienz verantwortlich für 25-75% der Mortalität bei kardialer
Sarkoidose
• Aneurysmata, z.B. durch Umwandlung von Granulomen in
Narbengewebe
• Im Vergleich zur idiopathischen DCM treten gehäuft AV-Blockierungen
auf
• Abnormale Perfusion, vor allem der anteroseptalen und apikalen
Regionen
• Definition
• Ätiologie
• Epidemiologie und Mortalität
• Klinisches Bild
• Diagnostik
• Therapie
• Zusammenfassung und Conclusio
Sinnvoller diagnostischer Ablauf zur Evaluation
einer kardialen Sarkoidose
Screeninguntersuchung zur Frage einer kardialen Mitbeteiligung bei
Sarkoidose:
-Elektrokardiographie ( EKG )
- Echokardiographie (transthorakal, eventl. auch transösophageal)
- Langzeitelektrokardiographie
Weiterführende Untersuchungen bei V.a. eine kardiale Sarkoidose:
- Kardiomagnetresonanztomographie (MRT)
- Nuklearmedizinische Untersuchungen
Bei unklaren Befunden:
- Endomyokardiale Biopsie
- Koronarangiographie
- Elektrophysiologische Untersuchung
Pabst et al; Kardiologe 2008;2:299-311
Serologische Diagnostik
• BSG↑ CRP↑ (Unspezifisch: Verlaufskontrolle)
• ACE-Serumspiegel ↑ bei 40-90% der Patienten
• auch bei jungen Patienten, Diabetes, NI, Asbestose, Silikose, Berylliose,
Tuberkulose oder DD-Polymorphismus ohne Erkrankung
• Lysozym, Calcitriol, Neopterin
• Brauchbarster Marker: Interleukin-2-Rezeptor
nicht spezifisch, aber sehr sensitiv für Änderungen im
Krankheitsverlauf und Marker für einen schlechteren Verlauf
• Keine spezifischen Marker für kardiale Sarkoidose!
Elektrokardiographische Auffälligkeiten bei
kardialer Sarkoidose
•
•
•
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•
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•
•
•
•
Ventrikuläre Extrasystolie
AV-Block (Grad I-III)
Ventrikuläre Tachykardie
Rechts- oder Linksschenkelblock
Bifaszikulärer Block
Supraventrikuläre Tachykardie
Vorhofflimmern
Kammerflimmern
Sinustachykardie, Sinusbradykardie
Sinusarrest
Morphologische EKG-Veränderungen (ST-Strecken- und T-WellenVeränderung)
Baughman, R.P. et al; Sarcoidosis. Taylor & Francis, New York, pp 515–551
Echokardiographie
• Geringe Sensitivität (14%), nicht zur Diagnose geeignet
(Bustrow et al.; American Journal of Cardiology 1989)
• Verminderte Ejektionsfraktion und LV-Dilatation
• Regionäre Wandverdickungen oder Ausdünnungen durch Aneurysmata
• Regionäre Wandbewegungsstörungen, vor allem apikal
• Perikardergüsse oder -tamponaden
• Klappenregurgitationen und Papillarmuskeldysfunktion
Granulom im rechten Ventrikel bei einem Patienten
mit bekannter Sarkoidose
Bredy,P.-L. et al; Cardiac Manifestations of Sarcoidosis and Therapeutic OptionsCardiology in Review 2009;17:153-158
Magnetresonanztomographie
• Wandverdünnung, Wandbewegungsstörungen mit verstärkter
Signalintensität v.a. in der T2-Wichtung aufgrund von Ödemen im
Bereich von Entzündungen und Granulomen
• Bereits nativ hohe Sensitivität und Spezifität
• Verstärkung durch Gadolinium-DTPA
• Kardialer Befall ließ sich in einer kleinen Kohorte bei allen
symptomatischen und bei 54% der asymptomatischen Patienten
nachweisen
(Vignaux et al.; Journal of Computer Assisted Tomography 2002 26: 762–767)
• Verlaufsbeurteilung und Verbesserung der Trefferquote von Biopsien
• Limitation: Patienten mit nicht MR-fähigem Schrittmacher/ICD
Kardiale MRT-Bilder eines Patienten mit
biopsiegesicherter kardialer Sarkoidose
a+b:
Anterospetale
Wandverdünnung mit
divertikelartiger
Ausbeulung in den RV
c+d:
Verzögerte
kontrastverstärkte
Darstellung zeigt
ausgedehnte
Fibrose anteroseptal,
basal posterior und
rechtsventrikulär
Habersberger,J et al; Internal Med J 38(2008) 270-277
Kardio-MRT (T2-gewichtete LV lange Achse)
verstärkte Signalintensität und Verdickung der anterioren Wand im Vergleich
mit der normalen inferioren Wand
Bredy,P.-L. et al; „Cardiac Manifestations of Sarcoidosis and Therapeutic Options“
Cardiology in Review 2009;17:153-158
Kardio-MRT: Kurze Achse nach Kontrastmittelgabe
Late-Enhancement-Sequenz mit diffuser pathologischer Signalanhebung intramural,
subendokardial, subperikardial
Pabst et al.: Kardiale Sarkoidose, Der Kardiologe 2008, 2:299-311,
Bilder von PD Dr. T. Till, Kerckhoffklinik, Bd. Nauheim
Technetium-99m Szintigraphie
Zeigt segmentale Defekte in Bereichen fibrogranulomatösen Umbaus im
Ventrikelmyokard
In Ruhe Verteilungsmuster wie bei Myokardinfarkt möglich
Bei Sarkoidosepatienten Größenabnahme der Perfusionsdefekte unter
Belastung → „Reverse Distribution“
Sensitivität bei 99m Technetium höher als 210 Thallium (Sensitivität 68% 80%), aber nicht so hoch wie bei PET
Gallium-67/ Thallium-201 Szintigraphie
• Über Jahre zur Diagnose und Verlaufsbeurteilung der Sarkoidose
verwendet
• Verminderte 67 Ga Aufnahme in einer Region mit 201 Tl Defekt kann
eine myokardiale Beteiligung der Sarkoidose ohne aktive Entzündung
anzeigen und ein schlechtes Ansprechen auf Steroide vorraussagen
• Nachteile:
Falsch-negative 67Ga-Scans nach längerer Steroidtherapie durch
Herabregulation des Transferrinrezeptors und
schlechte räumliche Auflösung
GA-67-Szintigraphie des Herzens vor und nach
Steroidtherapie
Verstärkter Uptake im Herzen und Hilus-Bereich verschwindet nach Therapie
Positronenemissionstomographie (PET)
• Fluor-18-Fluorodeoxyglucose (18-FDG) wird von Entzündungszellen
akkumuliert und hilft, okkulte Läsionen zu identifizieren
• Höhere Sensitivität (100%), geringe Spezifität (38%)
• Bessere räumliche Auflösung und geringere Strahlenbelastung als bei 67
Ga-Szintigraphie
(Yamagishi et al.; Journal of Nuclear medicine 2003)
• Bei pulmonaler Sarkoidose ist FDG-Uptake konkordant zur
histopathologischen Aktivität erhöht und nimmt nach
Hochdosissteroidtherapie ab
al. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2008)
(Ohira et
Patient mit RSB und EF 30%:
Coronare, axiale und sagittale PF-PET-Bilder zeigen fokale hypermetabolische
Aktivität anteroseptal, passend zur aktiven kardialen Sarkoidose
Rumman et al.: Prolonged fasting 18-FDG PET-CT in detection of cardiac sarcoidosis,
Journal of Nuclear Cardiology 2009, Vol.16, Nr.5; 801-10
Endomyokardiale Biopsie
• Sicherstes Diagnosekriterium eines Herzbefalls bei hoher Spezifität
• Geringe Sensitivität, geringe Trefferquote wegen des fokalen
Verteilungsmusters (11-30%)
• Prädilektionsstelle im apikalen Septum
• Trefferquote bei Kardiomyopathie höher als bei Patienten mit
Reizleitungsstörungen
• Strenge Indikation, erst nach MRT
Typisches nicht verkäsendes Granulom bei
Sarkoidose
Bredy,P.-L. et al : Cardiac Manifestations of Sarcoidosis and Therapeutic Options,
Cardiology in Review 2009;17:153-158
Endomyokardbiopsie eines Patienten mit
kardialer Sarkoidose:
Subendokardiale Fibrosierung mit zahlreichen Epitheloidzellen:
ein „ausgebranntes“, nichtverkäsendes Granulom
Lubitz,S.A. et al; „Sudden Cardiac Death in Infiltrative Cardiomyopathies: Sarcoidosis, Scleroderma, Amyloidosis,
Hemachromatosis“Prog Cardiovasc Dis,Vol.51,No.1 (July/August),2008:pp58-73
Koronarangiographie
• Vaskulärer Befall extrem selten
• Differentialdiagnostik
Elektrophysiologie
• Zur Beurteilung ventrikulärer und supraventrikulärer Rythmusstörungen
• Häufig EPU wegen Rythmusstörungen vor Diagnosestellung
Überarbeitete Leitlinien zur Diagnose der kardialen
Sarkoidose 2006
(Japanische Gesellschaft für Sarkoidose und andere granulomatöse Erkrankungen)
Histologische Diagnosegruppe:
Kardiale Sarkoidose ist gesichert bei nichtverkäsenden
Epitheloidzellgranulomen in der Myokardbiopsie und
histologisch oder klinisch diagnostizierter extrakardialer
Sarkoidose
Klinische Diagnosegruppe:
Keine nichtverkäsenden Epitheloidzellgranulome in der
Myokardbiopsie bei extrakardialer Sarkoidose und
a) > als 2 von 5 Hauptkriterien treffen zu
b) 1 Hauptkriterium und 2 Nebenkriterien treffen zu
Hauptkriterien
1. Höhergradiger AV-Block
2. Verdünnung des IVS
3. Positiver kardialer 67 Gallium Uptake
4. LVEF < 50%
a) > als 2 von 5
Hauptkriterien treffen zu
oder
b) 1 Hauptkriterium und 2
Nebenkriterien treffen zu
Nebenkriterien
1. EKG: Ventrikuläre Arrythmien, kompl. RSB, Achsenabweichung,
pathologische Q-Zacken
2. Echo: regionale Wandbewegungsstörung oder
Wandverdickung/Aneurysma
3. Nuklearmedizin: Perfusionsdefekt in 201 TI oder 99Tc
Myokardszintigraphie
4. Gd-verstärktes MRT: late enhancement des Myokards
5. Endomyokardbiopsie: interstitielle Fibrose oder deutliche
Monozyteninfiltration
Ventricular tachycardia as primary presentation
of sarcoidosis
9 Patienten (4M/5W) mit VT als Erstmanifestation der
bisher nicht bekannten Sarkoidose
Diagnosesicherung:
• Myokardbiopsie bei 8 Pat.
• Lymphknotenbiopsie bei 1 Pat.
Klinik: Arrhythmien von ns VT bis incessant VT und VF
Therapie: ICD und AA sowie Hochdosis-Steroide
Mittleres Follow-up 50 Monate:
• Adäquate ICD-Schocks bei 5 Patienten
• Katheterablation bei nsVT bei 4 Patienten
• Herztransplantation bei 1 Patienten
Uusimaa et al.; Europace 2008 ;10, 760-766
Merke:
→ VT kann Erstmanifestation einer Sarkoidose sein ohne Nachweis einer
systemischen Beteiligung
→ Sarkoidose muss bei allen Patienten mit VT unbekannten Ursprungs
ausgeschlossen werden, besonders bei RSB im Ruhe-EKG oder
Wandbewegungsstörungen
→Hochdosis-Steroide und ARD reichen nicht aus
→ ICD sollte bei allen Pat. mit kardialer Sarkoidose diskutiert werden
→Katheterablation bei häufigen VT-Episoden
→HTX als Ultima ratio bei therapierefraktären lebensbedrohlichen
ventrikulären Arrythmien
• Definition
• Ätiologie
• Epidemiologie und Mortalität
• Klinisches Bild
• Diagnostik
• Therapie
• Zusammenfassung und Conclusio
Kortikosteroide
• Suppression von proinflammtorischen Zyto-/Chemokinen, die die
immunologische Reaktion der und Granulombildung vermitteln
• Vorbeugung von Veränderungen der Herzstruktur
• Verbesserung der Symptomatik, Bildgebung, Histologie
• Erfolgreich vor allem vor Verschlechterung der LVF
• Beginn mit 20-40 mg Prednisolonäquivalent
• Bei kardialer Sarkoidose 1mg/kgKG
• Dosisreduktion unter Aktivitätskontrolle
• Oberhalb der Cushing-Schwelle für mind. 6 Monate
• Sehr langsame Dosisreduktion über weitere 6 Monate
Kortikosteroide
Bei aktiver kardialer Beteiligung (LV-Dysfunktion, höhergradiger
AV-Block, VT, positives Szintigraphie-Ergebnis oder positive
Myokardbiopsie)
Große randomisierte Studien fehlen!
Steroide können:
- AV-Block verbessern
- Survival verbessern
(Kato Y et al.;Sarcoidosis vascular diffuse lung disease 2003)
(Yazaki et al.; American Journal of Cardilology 2001)
- Effekte auf VT kontrovers
(Winters et al; Journal of the Am College of Cardiology)
Aktuelle japanische Protokolle:
30 mg Prednison /d für 8-12 Wochen, reduzieren bis auf 10-20mg/d über
6-12 Monate bis zur minimalen effektiven Dosis
Alternative immunsuppressive Therapien
• Kein eindeutiger Benefit
• Zytostatika: Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, Chlorambucil,
Leflunomid
• Antimikrobielle Substanzen:
Chloroquine
• Neuere Therapieoptionen:
Thalidomid, Infliximab, bisher keine Wirksamkeit nachgewiesen
Antiarrythmische Therapie
• Herzinsuffizienz:
Diuretika, ACE-Hemmer, Beta-Blocker, Calciumantagonisten bei
diastolischer Herzinsuffizienz
• Arrythmien:
Antiarrythmika
Klasse Ia:
Ajmalin (Gilurythmal), Prajmalin (Neogilurythmal)
Klasse Ib:
Mexiletin (Mexitil)
Klasse Ic:
Flecainid (Tambocor), Propafenon (Rytmonorm)
Klasse III:
Amiodaron (Cordarex), Sotalol (Sotalex)
Katheterablation I
Prophylactic catheter ablation for the prevention of defibrillator therapy
(Reddy et al.: New England Journal of Medicine 2007)
Patienten mit anhaltenden Tachykardien, die einen ICD bekommen,
profitieren von der prophylaktischen Katheterablation zur
Vermeidung von ICD-Therapie
Ventricular tachycardia assciated with cardiac sarcoidosis:
its mechanisms and outcome
(Furushima et al., Clinical Cardiology 2004;27: 217-222)
•
•
•
•
Serie von 8 Patienten, 22 VT s wurden induziert, 15 davon ReentryTachykardien
EPU wurde in aktiven und inaktiven Phasen der Sarcoidose wiederholt
Die meisten Reentry-VTs wurden in aktiven Phasen der Sarcoidose induziert
Slow conduction zone auch in der akuten Entzündungsphase
Katheterablation II
Refractory ventricular tachycardia secondary to cardiac sarcoid:
Electrophysiologic characteristics, mapping and ablation
(Koplan et al.; Heart Rythm 2006; 3:924-929)
•
•
•
•
VT-Ablation mittels elektroanatomischem Mapping-System
6 Monate bis 7 Jahre Follow-Up
50% ohne rezidivierende VTs
Komplette Elimination der VTs war schwierig zu erreichen
Katheterablation könnte eine sinnvolle Lösung sein, um die Elimination
oder zumindest Palliation für einige Patienten mit rezidivierenden
unkontrollierbaren VTs zu erreichen
VTs bei Sarkoidose sind schwieriger zu kontrollieren auf Grund diffuser
und heterogener ventrikulärer Beteiligung und tiefer intramuraler
Reentry-Kreisläufe
Three-dimensional electroanatomic maps from a
patient with cardiac sarcoidosis and monomorphic
ventricular tachycardia
Sudden Cardiac Death in Infiltrative Cardiomyopathies: Sarcoidosis,
Scleroderma, Amyloidosis, Hemachromatosis
Lubitz,S.A. et al; Prog Cardiovasc Dis,Vol.51,No.1 (July/August),2008:pp58-73
Herzschrittmacher und Defibrillatoren
Indikation zur antibradykarden Therapie wie üblich
Indikation zur antitachykarden Therapie mit ICD:
• Prinzipiell wie bei anderen strukturellen Herzerkrankungen
• Sekundärprävention: Überlebter SCD, therapierefraktäre ventrikuläre
Tachykardien
• Primärprävention: hochgradig eingeschränkte LVF, ggf. mit CRT
• → nach ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines
• kardiale Sarkoidose mit LSB sogar ohne LV-Dysfunktion Klasse-IIaIndikation für CRT
• Fraglich : erhaltene LVF, aber auslösbare VT oder NSVT
DDD-Schrittmacher bei AV-Block II. Grades bei
kardialer Sarkoidose
Pabst et al.: Kardiale Sarkoidose, Der Kardiologe 2008, 2:299-311
ICD bei hochgradig eingeschränkter LV-Funktion,
bedingt durch kardiale Sarkoidose
Pabst et al.: Kardiale Sarkoidose, Der Kardiologe 2008, 2:299-311
CRT - Biventrikuläre Stimulation
PM
RA
LV
RV
Verkleinerung des Herzschattens
im Röntgen-Bild
Vor CRT
Nach CRT
Patienten Work-up Flow Chart
Kim et al.“Cardiac Sarcoidosis“ American Heart Journal 2009, 157:9-21
Algorithmus zur adäquaten Therapie von Patienten
mit kardialer Sarkoidose und höhergradigem AV-Block
oder spontaner VT
The Work-Up and Management of Patients with Apparent or Subclinical Cardiac Sarcoidosis: With Emphasis on the Associated Heart Rhythm
Abnormalities Journal of Cardiovascular Electrophysiology Vol. 20, No. 5 Mai 2009
Operative Therapie
• Mitralklappenvitien
• Aneurysmata
• Ggf. Herz-Lungen-Transplantation bei schwerer irreversibler
Herzmuskelschädigung
• Bessere Überlebensrate als bei Herztransplantationen aus anderer
Indikation
(Zipes et al.: Guidelines for the Management of patients with ventricular arrythmia´s and the
prevention of sudden cardiac death; European Heart Journal 2006)
• Definition
• Ätiologie
• Epidemiologie und Mortalität
• Klinisches Bild
• Diagnostik
• Therapie
• Zusammenfassung und Conclusio
Zusammenfassung
• Die kardiale Sarkoidose ist eine seltene, aber ernste Komplikation der
Sarkoidose
• Differentialdiagnose bei neu aufgetretenem AV-Block oder VT
• Screening der Patienten mit bekannter extrakardialer Sarkoidose
• Die Mortalität der Sarkoidose hängt von der kardialen Beteiligung ab
• Frühe Diagnose und Behandlung der kardialen Sarkoidose sind essentiell.
PET und Kardio-MRT haben die höchste Sensitivität für kardiale
Beteiligung
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!