Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy (HOCM)

Die Hypertrophe Obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)
Die HOCM ist eine relative häufige Herzkrankheit. Sie betrifft 1 von 500 in der Bevölkerung
und ist charakterisiert durch eine asymmetrisch hypertrophierte Herzscheidewand, die eine
dynamische Obstruktion des Ausflusstraktes der linken, bei einigen Patienten auch der rechten
Hauptkammer verursacht (1). Sie ist oft begleitet von einer diastolischen Dysfunktion der
linken Hauptkammer, Dysfunktion und Deformierung des Mitralklappenapparates, und von
ischämischer Herzkrankheit (2).
Die Hauptsymptome der HOCM sind: Belastungsdyspnoe, Synkopen, Angina pectoris, und es
besteht ein hohes Risiko für den plötzlichen Herztod; Inzidenz von 2-6% / Jahr (3-5). Bis zu
einem Alter von 30 Jahren, ist sie die häufigste Ursache für einen plötzlichen Herztod (6).
Hauptziel der HOCM-Behandlung ist die Beseitigung der intraventrikulären Obstruktion.
Medikamentöse Behandlung
Weder negative inotrope Medikamente wie z.B. Betablocker und Kalziumantagonisten, noch
Amiodaron, konnten die intraventrikuläre Obstruktion oder Inzidenz des plötzlichen Herztodes
reduzieren (7,8).
Herzschrittmacherbehandlung
Auch die atriale oder duale Kammerstimulation mit kurzem atrioventrikuläre Intervall, können
die Ausflusstraktobstruktion der linken Kammer nur vorübergehend reduzieren (9).
Chirurgische Behandlung
Die chirurgische Reduktion der hypertrophierten Kammerscheidewand kann durch die transaortale Myotomie / Myektomie erfolgen. Perioperative Komplikationen sind Defekte der Herzscheidewand (1,9%), kompletter AV-Bock (4,3%), Zerebralembolie (1,1%), insbesondere
nach den relativ häufig notwendigen Reoperationen (10).
Die Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH)
Während der Sondierung von Koronararterien wurde eine Abnahme der intraventrikulären
Obstruktion beobachtet, wenn der septale Ast mit einem Ballon temporär verschlossen wurde.
Mithilfe einer Alkoholinjektion in den septalen Koronarast, sog. “Alkoholablation”, wurde
versucht eine permanente Reduktion der hypertrophierten Scheidewand zu erzielen (11).
Die transkoronare Alkoholablation induziert einen chemischen Infarkt mit Anstieg der Kreatinchinase bis auf 2.500 IE/l und eine subaortale Vernarbung. Es kann dabei zu atrioventrikulären
Blockierungen mit der Notwendigkeit einer Herzschrittmacherimplantation kommen. Die TSH
ist noch kein Routineverfahren.
Die Laser-Koagulationen der Septumhypertrophie (LKSH)
Experimentelle Studien haben gezeigt, dass mit einem Laserkatheter komplikationslos tiefe, gut
abgrenzbare und homogene Koagulationsnekrosen in der Herzwand erzeugt werden können.
Mithilfe des Laserkatheters MyoLas, LasCor GmbH, können kontrolliert und ohne Schädigung
der anatomischen Integrität der Herzwand, d.h. ohne Kraterbildung, ohne Perforationsgefahr,
transmurale Koagulationsnekrosen induziert werden (Abbildung 1).
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Abb. 1 Querschnitt durch eine Laserläsion in der linken Herzwand eines Hundes, induziert durch eine Laserapplikation von 20 W / 60 s mithilfe des Laserkatheters MyoLas. Der Pfeil zeigt die Orientierung des Laserstrahles während Applikation. Die blasse, transmurale, homogene Koagulationsnekrose ist scharf abgegrenzt.
Es ist keine Gewebeverdampfung, Kraterbildung , Perforation, keine wandständige Thrombenbildung oder
andere Zeichen einer thermischen Schädigung zu sehen. Die anatomische Integrität der Herzwand ist voll
erhalten, Endo- und Epikard sind intakt.
Mithilfe der Spitzenelektroden des MyoLas können kontinuierlich, auch während der Laserapplikation lokale elektrische Potentiale registriert werden. Simultan mit der Ausbreitung der
Läsion in der Herzwand, ist eine Abnahme der Potentialamplituden im lokalen Elektrogramm
zu sehen, und so die Effektivität der Laserapplikation kontrollierbar (Abbildung 2).
Abb. 2 Oberflächen-EKG I, und intrakardiale bipolare Mappingelektrogramme (MAP 1,2,3) abgeleitet über
die Spitzenelektroden des MyoLas, während Erzeugung der Läsion auf Abbildung 1. Simultan mit der
Laserapplikation auch allmähliche Abnahme der Potentialamplituden (V0-V1) in MAP 1,2,3.
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Der MyoLas besteht aus Elektroden-Laserkatheter und einem Führungskatheter der auch als
Einführungsbesteck dient (Abbildung 3).
Abb. 3 Schematische Darstellung des MyoLas. Der
Elektrodenlaserkatheter (1) ragt aus dem Endloch des
vorgeformten Innenschlauchs (2), der aus dem Lumen
des vorgeformten Außenschlauchs (3) vorgeschoben ist.
Die Manipulation des Laserkatheters erfolgt durch das
Vorschieben - Zurückziehen der Schläuche über- und
Drehen der Schläuche zueinander, Vorschieben und
Zurückziehen, auch des Elektrodenlaserkatheters aus
dem Innenschlauch des Führungskatheter (Pfeile).
Durch das Verschieben der flexiblen Schläuche
übereinander (Teleskopieren) ist die stufenlose
Veränderung der vorgegeben Kurven möglich.
Dadurch kann der Laserkatheter über das
gesamte interventrikuläre Septum geführt, und
können unterschiedliche Areale des Septums
gezielt angesteuert werden. Auch erlaubt die
Flexibilität des Katheters die stabile orthogonale
Positionierung des Laserkatheters auf das RVSeptum im schlagenden Herzen. Durch den
pervenösen Zugang könnten die bekannten
Risiken einer Linksherzkatheterisierung mit
arterieller Punktion und retrograder Sondierung des linken Ventrikels vermieden werden. Die
Methode ist schmerzlos, wenig belastend für den Patienten und es besteht keine Gefahr einer
Schädigung anatomischer Strukturen des Herzens (12), auch nicht der Koronargefäße (13).
Eigene Erfahrungen
Nach Punktion einer Leistenvene (Seldinger Technik) Entfernung der Punktionsnadel und
Einführung des Führungskatheters über den Führungsdraht unter Röntgenkontrolle bis in den
rechten Ventrikel. Die vorgegebenen Krümmungen der Führungsschläuche sind dabei durch
den Dilatator gestreckt. Nach Entfernung des Dilatators und des Führungsdrahtes federn die
Kurven der Schläuche in ihre vorgegebenen Krümmungen („memory“-Effekt). Die Kurvenkonfiguration der Schläuche des Führungskatheters (G-01-225-L-090) erlaubt durch Selbststeuerung die Orientierung des Katheters orthogonal zum Septum.
Nach Vorbereitung das Laserkatheters wird dieser unter Röntgenkontrolle und kontinuierlicher
Spülung mit heparinisierter physiologischer Kochsalzlösung durch den Führungskatheter in das
rechte Herz vorgeschoben, bis die Katheterspitze auf das Septum aufgesetzt ist. Sofort nach
Vorschub des Laserkatheters über das Endloch des Führungskatheters sind auf dem Monitor
die mithilfe der Elektroden des Laserkatheters abgeleiteten lokalen EKG-Signale zu erkennen.
Unter Röntgenkontrolle wird der Laserkatheter in Richtung des maximal hypertrophierten
Bereich des Septums aus dem Führungskatheter vorgeschoben und orthogonal positioniert.
Nd:YAG-Laserapplikation mit 20 W/40-60 s induzierten eine allmähliche Amplitudenabnahme
der lokalen Potentiale. Nach Löschung der Potentiale Repositionierung des Katheters und
Bestrahlung in den angrenzenden Bereichen des Septums, bis die dynamische Obstruktion
beseitigt war. Simultane Druckmessungen im linken Ventrikel (transseptale Punktion) und in
der Femoralarterie, und die Angiographie zeigen das Ergebnis (Abbildung 4).
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Abb. 4 LInksventrikuläres Angiogramm und simultan registrierte Druckkurven in der Femoralarterie und im
linken Ventrikel vor (links) und nach (rechts) Laserkoagulation des hypertrophierten Septums, bei einem
35jährigen Patienten mit HOCM. Nachweis der Beseitigung der dynamischen Obstruktion im linksventrikulären Ausflusstraktes durch die Druckregistrierung und im Angiogramm (Pfeile).
Die LKSH kann in wenigen Minuten kontrolliert die hyperdyname Obstruktion beseitigen und
die Patienten von der HOCM auf Dauer heilen. Risiken der LCSH sind bisher nicht bekannt.
Dr. Helmut P. Weber
Internist – Kardiologie
Elektrophysiologie
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