Patienten mit Sklerodermie sollten regelmäßig zum

 Patienten mit Sklerodermie sollten regelmäßig zum Lungenscreening gehen Lungenerkrankungen sind bei Patienten mit Sklerodermie häufig. Diese eigentlich seltene Erkrankungsform gehört zu den so genannten Kollagenosen ‐ einer Gruppe von autoimmun bedingten Bindegewebskrankheiten, die mit einer Verhärtung der Haut allein oder auch innerer Organe einhergehen, wobei das Bindegewebe der Lunge, der Nieren, der Speiseröhre und des Herzens als besonders gefährdet gelten. „Eine Lungenbeteiligung stellt sogar die häufigste Todesursache der systemischen Sklerose dar. Betroffene sollten sich daher unter Einbeziehung eines Lungenarztes interdisziplinär behandeln lassen“, empfiehlt Prof. Dieter Köhler vom wissenschaftlichen Beirat der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und Ärztlicher Direktor der Lungenfachklinik Kloster Grafschaft (DGP). Mehr als fünfzig Prozent entwickeln eine Lungenfibrose Mehr als die Hälfte der Patienten, die eine Sklerodermie mit diffusem (also nicht begrenztem) Verlauf haben, entwickeln eine interstitielle Lungenfibrose. Ursache ist eine direkte Schädigung der Innenauskleidung der Blutgefäße infolge der mit Sklerodermie verbundenen Entzündungsprozesse, die auch die feinen Wände der Lungenbläschen mit einbeziehen. Zudem wird das entzündete Lungengewebe zunehmend in Bindegewebe umgebaut ‐ es kommt zu einer krankhaften Vermehrung des Bindegewebes zwischen den Lungenbläschen und den sie umgebenden Blutgefäßen, welches dann verhärtet und vernarbt (fibrosiert). In der Folge kann Sauerstoff schlechter in die Blutgefäße gelangen, was zu einer eingeschränkten Sauerstoffaufnahme und Störung des Gasaustauschs (Diffusionsstörung) führt. Außerdem verliert die Lunge ihre Dehnbarkeit und versteift zunehmend, so dass immer mehr Kraft für die Dehnung der Lungen und damit mehr Atemarbeit aufgewandt werden muss. Bei den Patienten treten Atemnot, Atemstörungen und trockener Reizhusten auf. „Eine Lungenfibrose kann nicht wirklich geheilt werden, da sich die narbigen Veränderungen im Lungengewebe nicht mehr zurückbilden“, erläutert Köhler. „Doch je früher die Schädigung aufhört und je früher die Behandlung (insbesondere mit entzündungshemmenden Medikamenten) einsetzt, umso besser sind die Aussichten für die Patienten.“ Zur Behandlung der Sklerodermie als Ursache der Fibrose werden Immunsystem unterdrückende und zellabtötende Substanzen eingesetzt. Zwar ist auch die Sklerodermie noch nicht heilbar, der Krankheitsverlauf kann aber mit Medikamenten und spezialisierter Rehabilitation verlangsamt oder aufgehalten werden. Knapp jeder Vierte hat Lungenhochdruck Eine regelmäßige Untersuchung durch einen Lungenfacharzt ist für Sklerodermie‐Patienten wichtig, da etwa 10 bis 15 Prozent von ihnen unter Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) leiden: Dabei verändern sich die Lungenarterien krankhaft, sie ziehen sich zusammen (kontrahieren) und verengen sich (auch aufgrund von Blutgerinnseln und einer Verdickung der Gefäßwände). Die Folge ist eine schlechtere Gefäßdurchgängigkeit und damit ein erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf, der die Durchblutung der Lunge und die gesamte Sauerstoffversorgung des Körpers stört. Schließlich wird die rechte Herzkammer durch das ständige Ankämpfen gegen den hohen Druck zunehmend überlastet und immer schwächer in der Pumpleistung, so dass es letztendlich zu Rechtsherzinsuffizienz und Herzversagen kommen kann. „Da Lungenhochdruck mit recht unspezifischen Beschwerden einhergeht ‐ wie Luftnot bei Belastung, Müdigkeit, Kreislaufproblemen und einer stark eingeschränkten Leistungsfähigkeit, deren Ursache ganz unterschiedliche Krankheiten sein können ‐ bleibt er ohne gezieltes Screening oft unerkannt und kann dann die Lebenserwartung der Patienten drastisch senken“, warnt Köhler. „Betroffene sollten daher am besten ein‐ bis zweimal pro Jahr zum Lungenfunktionstest gehen, wobei gleichzeitig auch die so genannte Diffusionskapazität bestimmt werden kann. Gelegentlich ist auch eine Echokardiografie erforderlich und zur endgültigen Abklärung eine Rechtsherzkatheter‐Untersuchung.“ Falls tatsächlich ein Lungenhochdruck vorliegt, stehen zur Behandlung bestimmte Medikamente zur Verfügung. Ausführliche Informationen über die Ursachen von Lungen‐ und Atemwegserkrankungen sowie Möglichkeiten ihrer Behandlung und Vorbeugung finden Interessierte und Betroffene im Internet unter www.lungenaerzte‐im‐netz.de.