Informationsreihe Thema: Seiten: Stand: Muskelschwund 1 Februar 05 Muskeldystrophie und neurogene Atrophie (Muskelschwund) Muskelschwund ist eine fortschreitende Degeneration von Muskeln, die in mehreren einander ähnlichen Formen auftritt. Die einzelnen Formen erstrecken sich jeweils auf bestimmte Muskelgruppen und entstehen in unterschiedlichen Lebensaltern. Die Auslöser für die verschiedenen Arten von Muskelschwund können unterschiedliche Ursachen haben. Sie können vererbt oder durch Krankheiten erworben sein. Oft sind sie geschlechtsbezogen (männlich bei Vererbung). Sie können im frühen Kindesalter oder erst bei Erwachsenen auftreten. Die Anzeichen bei den Muskelschwund-Arten können zum Teil fliessende Übergänge haben. Der Beginn ist meist schleichend und beginnt in den kleinen Muskeln der Hand. Danach tritt meist die typische Veränderung der Hand auf (Krallenhand). Der Befall der Muskeln kann sich über wenige Jahre bis zu Jahrzehnten erstrecken. Befallen werden dann auch Unter- und Oberarme, Unterund Oberschenkel, der Rumpf und das Rückenmark. Meist tritt schlussendlich der Tod durch Lähmung der Atemmuskulatur ein. Eine Behandlung der Muskelatrophie ist bisher ein schwer zu erfassendes Ziel gewesen, doch die ersten Ansätze sind mit Q10 bereits 1967 an der Kinderklinik von Stanford / Kalifornien gemacht worden. Es war Dr. Franz Enzmann, der im Zusammenarbeit mit Prof. Karl Folkers mit der Behandlung von an Muskelschwund vom DuchenneTyp erkrankten Kindern betreut wurde. Es wurde mit der Behandlung von zwei erkrankten Brüdern (6 und 8 Jahre alt) begonnen. Die „Detro boys“ waren nicht mehr in der Lage, das Bett zu verlassen, selbst ihr Händedruck war bereits sehr schwach. Normalerweise sind diese Kinder an den Rollstuhl gebunden und überleben die Pupertät selten. Die beiden Brüder wurden dreimal täglich mit je 33,3mg Q10 behandelt, das in Maisöl gelöst wurde. Beide Kinder konnten etwa nach 3 bis 4 Monaten wieder aufstehen und spielen. Der Muskelzerfall wurde deutlich verlangsamt, was am starken Abfall eines Muskelenzyms (CKP) im Blut verfolgt werden konnte. Einer der Brüder starb mit 23 Jahren an einer Infektion, der andere lebt heute noch. Die ersten Forschungsergebnisse ermutigten zu weiteren Schritten. Prof. G. P. Littaru berichtet darüber in seinem Buch „Energie & Schutz“: „Seit seiner chemischen Charakterisierung wurde Ubichinon Q10 in den folgenden Jahren bei verschiedenen Formen von muskulärer Dystrophie am Labortier und am Menschen getestet. – Im Jahre 1985 veröffentlichten Folkers et al. eine Studie, die an 12 Patienten mit Muskeldystrophie und neurogener Atrophie (nervlich bedingte Schrumpfung oder Verkrümmung eines Gewebes oder Organs) durchgeführt worden war. Es handelte sich um eine Doppelblindstudie, und aufgrund der Verbesserung des Herzvolumens (ist das vom Herzen pro Minute ausgeworfene Blutvolumen) war es möglich, die Patienten der Q10-Gruppe oder der Placebo.Gruppe richtig einzuordenen. – Ein wichtiger Beitrag zur Untersuchung der Q10Wirkung bei mitochondrialen Myopathien ( Muskelleiden) wurde durch die Studien von Scarlato und seiner Gruppe geleistet. Diese Autoren führten eine multizentrische placebokontrollierte Doppelblindstudie durch, während der 59 Patienten mit Q10 oder Placebo behandelt wurden. Unter den 59 Patienten litten 41 an Ophthalmoplegie in Verbindung mit Schwäche der proximalen Extremitäten; 9 Patienten zeigten das gesamte Erscheinungsbild des Kearns-Sayre-Syndroms, 6 Patienten litten an mitochondrialer Myophatie ohne Ophthalmoplegie und 3 Patienten an myoklonischer Epilepsie sowie an Ragged Red FibresSyndrom. Nach der Behandlung mit Q10 waren die Milchsäurespiegel, die durch körperliche Bewegung erhöht waren, signifikant niedriger. Im Hinblick auf die klinischen Parameter war nach sechsmonatiger Behandlung eine signifikante Verbesserung des MRC (Medical Research Council) – Indexes (speziell für Muskeldystrophie entwickelter Massstab) zu beobachten. Es handelte sich dabei um eine Gesamtverbesserung, die alle Muskel- International Mitochondrial Medicine Association, Postfach 49, 7403 Rhäzüns. Tel. 081 / 650 20 84 Informationsreihe Thema: Seiten: Stand: Muskelschwund 2 Februar 05 gruppen und noch signifikanter die Muskelgruppen der distalen (äusseren) Extremitäten betraf.“ Festzuhalten ist auch, dass Ubichinon Q10 genetische Schäden zwar nicht reparieren kann, es ist jedoch in der Lage, weiteren Zellschädigungen entgegenzuwirken, um auf diese Weise dem schnellen Fortschreiten der Krankheit Einhalt zu gebieten. Q10 ist eine körpereigene Substanz, durch die Patienten mit Muskelschwund eine sichere und verbesserte Lebensqualität gewährleistet werden kann. Ausreichend hohe Q10-Spiegel sind die Voraussetzung. Literaturverzeichnis: • Folkers K; Simonsen R: Two succesful double-blind trials with coenzyme Q10 on muscular dystrophies and neurogen. Atrophies. Biochim. Biophys. Acta.: 1271:1:281-286 (1995) • Folkers K; Wolaniuk J: Restoration of impaired cardiac function of patients with diverse muscular dystrophies by therapy with Q10. US Patent 4,885,167: 1-10 (1989) • Folkers K; Wolaniuk J; Simonsen R; Lyson K et al: Therapy with coenzyme Q10 for muscular dystrophies and neurogenic atrophies by double blind trial. Biomed. And Clin. Aspects of CoQ10:5:353-358 (1986) Ergänzende Studienergebnisse: • Sugimoto M; Ideta T; Imanishi K; Ono T et al.: Effect of CoQ10 in patients with progressive muscular dystrophy and other neuromuscular diseases. Biomed. And. Clin. Aspects of CoQ10:1:243-250 (1984) • Westermarck T; Antila E; Laasko J: Longterm-follow-up of a duchenne muscle dystrophy patient treated with antioxidants. 8th Int. Symp. Biomed. And Clin. Aspects of CoQ10:74 (1993) International Mitochondrial Medicine Association, Postfach 49, 7403 Rhäzüns. Tel. 081 / 650 20 84