Gesunde Ernährung Morbus Fabry

Gesunde Ernährung
und
Morbus Fabry
Einleitung
Morbus Fabry ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung, bei der es aufgrund
eines Enzymmangels (α-Galaktosidase A) zur Anhäufung von Abbauprodukten im
Körper kommt [1]. Betroffen sind verschiedene Zelltypen zahlreicher Organe,
welches schwerewiegende Folgen für die jeweilige Funktion darstellt. Mögliche
betroffene Organ(systeme) sind Haut, peripheres Nervensystem,
Gastrointestinaltrakt, Augen, Ohren, Herz, Nieren und das zentrale Nervensystem.
Die Symptomatik bei Morbus Fabry ist äußerst vielfältig, so dass die
Diagnosestellung immer noch zu selten und oft erst nach langer Zeit gestellt wird. Die
Enzymersatztherapie stellt eine wirksame und gut verträgliche
Behandlungsmöglichkeit dar.
Das Essen und Trinken bei Menschen mit Morbus Fabry unterscheidet sich nicht von
einer ‚normalen’ gesunden Ernährung. Eine besondere Auswahl von Speisen und
Getränken empfiehlt sich jedoch bei Beschwerden im Gastrointestinaltrakt, wobei die
individuelle Verträglichkeit entscheidet und keinesfalls Verbote ausgesprochen
werden sollten. Bei Veränderungen des Herzmuskels oder der Nierenfunktion
können weitere ernährungstherapeutische Maßnahmen notwendig sein.
Gastrointestinaltrakt
Etwa 50 bis 70% der Betroffenen leiden unter Beschwerden im Magen-Darm-Bereich
[2]. Es handelt sich dabei nicht um entzündliche Veränderungen, sondern um eine
intestinale Neuropathie, vermutlich aufgrund von gespeicherten Abbauprodukten u.a.
in den Zellen der glatten Muskulatur des Darmes. Dies führt u.a. zu Bauchschmerzen
und zu vermehrter oder unregelmäßiger Darmtätigkeit. Die Betroffenen berichten
von:
• Durchfall
• Krampfartige Bauchschmerzen
• Prostprandial:
Durchfall, aufgeblähtes Abdomen, Harndrang, Blähungen,
Übelkeit, Erbrechen
• Durchfall – Obstipation im Wechsel (Reizdarm)
• Obstipation, Divertikulitis, Hämorrhoiden
• Achalasie (-> Schluckbeschwerden, Aufstoßen, Sodbrennen)
• z.T. verzögerte Magenentleerung
• vorzeitiges Sättigungsgefühl
• Appetitverlust, Meiden von Essen, Gewichtsverlust
• Unverträglichkeit von fetten Speisen
• Unverträglichkeit von Milch
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Symptomatische Ernährungstherapie
Die Symptome bessern sich zumeist unter der Enzymersatztherapie, doch können
eine Modifikation der Ernährung, eine bewusste Lebensmittelauswahl und die
Aufteilung des Essens in mehrere kleinere Mahlzeiten vermutlich zu einer
verbesserten Lebensqualität beitragen.
Prinzipiell gibt es keine spezielle Diät oder Ernährungsform, die bei Morbus Fabry
angezeigt ist. Das Essen sollte gut schmecken und Freude bereiten, dabei gilt stets:
erlaubt ist was vertragen wird. Eine schmackhafte und ausgewogene Ernährung hilft
das Gewicht stabil zu halten und den Körper mit allen notwendigen Nährstoffen zu
versorgen. Missempfindungen im Magen-Darm-Bereich können durch eine gezielte
Auswahl von Speisen oder Lebensmitteln gelindert oder verhindert werden, wobei
stets die individuelle Verträglichkeit berücksichtigt werden muss.
Allgemeines zur vollwertigen Ernährung
Essen und Trinken sind lebensnotwendig. Unser Körper benötigt zahlreiche
Nährstoffe, die einem ständigen Auf-, Ab- und Umbau unterliegen. Um diesen
Stoffwechsel aufrecht zu erhalten brauchen wir ständig Nachschub über die
Nahrung: Brennstoff für die Kraftwerke der Zellen, Baumaterial für neue Zellen und
Reparaturen, sowie andere Boten- oder Überträgerstoffe und Substanzen, die der
Körper nicht selbst herstellen kann.
Nur die Muttermilch bietet dem Säugling das in den ersten Lebensmonaten ‚allinclusive’. Danach kann nur eine vielseitige Ernährung dem Körper alle Substanzen
bieten, die er für optimales Funktionieren benötigt. Damit reduziert sich auch das
Risiko einzelne Stoffe im Übermaß zuzuführen und dem Körper zu schaden.
Die Deutsche Gesellschaft für Ernährung (DGE) empfiehlt in den 10 Regeln für eine
gesunde Ernährung praxisnah die Umsetzung der aktuellen wissenschaftlichen
Ernährungsempfehlungen [3]:
1. Vielseitig essen
Genießen Sie die Lebensmittelvielfalt. Merkmale einer ausgewogenen Ernährung sind
abwechslungsreiche Auswahl, geeignete Kombination und angemessene Menge nährstoffreicher
und energiearmer Lebensmittel.
2. Reichlich Getreideprodukte – und Kartoffeln
Brot, Nudeln, Reis, Getreideflocken, am besten aus Vollkorn, sowie Kartoffeln enthalten kaum
Fett, aber reichlich Vitamine, Mineralstoffe sowie Ballaststoffe und sekundäre Pflanzenstoffe.
Verzehren Sie diese Lebensmittel mit möglichst fettarmen Zutaten.
3. Gemüse und Obst – Nimm „5“ am Tag …
Genießen Sie 5 Portionen Gemüse und Obst am Tag, möglichst frisch, nur kurz gegart, oder auch
1 Portion als Saft – idealerweise zu jeder Hauptmahlzeit und auch als Zwischenmahlzeit: Damit
werden Sie reichlich mit Vitaminen, Mineralstoffen sowie Ballaststoffen und sekundären
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Pflanzenstoffen (z. B. Carotinoiden, Flavonoiden) versorgt. Das Beste, was Sie für Ihre
Gesundheit tun können.
4. Täglich Milch und Milchprodukte; ein- bis zweimal in der Woche Fisch; Fleisch,
Wurstwaren sowie Eier in Maßen.
Diese Lebensmittel enthalten wertvolle Nährstoffe, wie z.B. Calcium in Milch, Jod, Selen und
Omega-3-Fettsäuren in Seefisch. Fleisch ist Lieferant von Mineralstoffen und Vitaminen (B1, B6
und B12). Mehr als 300 – 600 g Fleisch und Wurst pro Woche sollten es nicht sein. Bevorzugen
Sie fettarme Produkte, vor allem bei Fleischerzeugnissen und Milchprodukten.
5. Wenig Fett und fettreiche Lebensmittel
Fett liefert lebensnotwendige (essenzielle) Fettsäuren und fetthaltige Lebensmittel enthalten auch
fettlösliche Vitamine. Fett ist besonders energiereich, daher kann zu viel Nahrungsfett
Übergewicht fördern. Zu viele gesättigte Fettsäuren erhöhen das Risiko für
Fettstoffwechselstörungen, mit der möglichen Folge von Herz-Kreislauf-Krankheiten. Bevorzugen
Sie pflanzliche Öle und Fette (z.B. Raps- und Sojaöl und daraus hergestellte Streichfette). Achten
Sie auf unsichtbares Fett, das in Fleischerzeugnissen, Milchprodukten, Gebäck und Süßwaren
sowie in Fast-Food- und Fertigprodukten meist enthalten ist. Insgesamt 60 – 80 Gramm Fett pro
Tag reichen aus.
6. Zucker und Salz in Maßen
Verzehren Sie Zucker und Lebensmittel, bzw. Getränke, die mit verschiedenen Zuckerarten (z.B.
Glucosesirup) hergestellt wurden nur gelegentlich. Würzen Sie kreativ mit Kräutern und Gewürzen
und wenig Salz. Verwenden Sie Salz mit Jod und Fluorid.
7. Reichlich Flüssigkeit
Wasser ist absolut lebensnotwendig. Trinken Sie rund 1,5 Liter Flüssigkeit jeden Tag. Bevorzugen
Sie Wasser – ohne oder mit Kohlensäure – und andere kalorienarme Getränke. Alkoholische
Getränke sollten nur gelegentlich und nur in kleinen Mengen konsumiert werden.
8. Schmackhaft und schonend zubereiten
Garen Sie die jeweiligen Speisen bei möglichst niedrigen Temperaturen, soweit es geht kurz, mit
wenig Wasser und wenig Fett – das erhält den natürlichen Geschmack, schont die Nährstoffe und
verhindert die Bildung schädlicher Verbindungen.
9. Sich zeit nehmen und genießen
Bewusstes Essen hilft, richtig zu essen. Auch das Auge isst mit. Lassen Sie sich Zeit beim Essen.
Das macht Spaß, regt an vielseitig zuzugreifen und fördert das Sättigungsempfinden.
10. Auf das Gewicht achten und in Bewegung bleiben
Ausgewogene Ernährung, viel körperliche Bewegung und Sport (30 bis 60 Minuten pro Tag)
gehören zusammen. Mit dem richtigen Körpergewicht fühlen Sie sich wohl und fördern Ihre
Gesundheit.
Die Auswahl der Lebensmittel und Speisen sollte sich individuellen Gegebenheiten
und der Verträglichkeit unterordnen. Lange hat sich die Wissenschaft bevorzugt
damit beschäftigt, was uns krank macht. Heute gewinnt zunehmend die Frage an
Bedeutung, was hält den Menschen gesund und was steuert dazu bei, dass er/sie
sich wohlfühlt. Zu einem selbstbestimmten Umgang mit Ernährung gehört dass man
sein Essverhalten bewusst wahrnimmt und persönliche Ernährungsbedürfnisse
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kennt. Jeder unterliegt in seinem Essverhalten sozialen, kulturellen und zahlreichen
weiteren Einflüssen.
Ernährungstherapeutische Möglichkeiten bei Morbus Fabry
Da die genaue Entstehung der gastrointestinalen Beschwerden bei Morbus Fabry
nicht bekannt ist, orientiert sich die Ernährungstherapie an den Symptomen des/der
Betroffenen. Sie ist für jeden individuell unterschiedlich, weshalb bei Beschwerden im
Magen-Darm-Bereich ein Ernährungstagebuch über einen Zeitraum von bis zu
mehreren Wochen sehr hilfreich sein kann. Dabei werden nicht nur die jeweils
gegessenen Speisen und Getränke mit Uhrzeit notiert, sondern auch die
Beschwerden festgehalten. Evtl. Lebensmittel- Unverträglichkeiten können so leichter
abgeklärt werden. Häufig wird bei Betroffenen mit sogenanntem Reizdarm-Syndrom
Laktose (Milchzucker) und/oder Fruktose (Fruchtzucker) nicht vertragen. Beide
Unverträglichkeiten können durch einen sogenannten H2-Atemtest relativ
unproblematisch diagnostiziert werden. Dann sollte Milchzucker bzw. Fruchtzucker
gemieden werden. Je nach Auftreten der jeweiligen Symptome können die
verschiedenen Maßnahmen individuell ausgetestet werden [4]:
Durchfall:
- Auslassversuche von Laktose, Fruktose, Sorbit
- Flüssigkeitsverlust ausgleichen durch kohlensäurearmes
Mineralwasser, gerbstoffreichen grünen oder schwarzen Tee,
Kamillentee, Fencheltee, Teemischung aus Anis, Fenchel, Kümmel
- Einsatz von Quellmitteln, wie Pektine, Flohsamenpräparate
(Mucofalk®), Guarkernmehl (Benefiber®) zur Stuhlregulierung
Obstipation: - schrittweise Einführung einer ballaststoffreichen Ernährung (>30 g
Ballaststoffe/Tag)
- keine Leinsamen, Weizenkleie, Hülsenfrüchte aufgrund der
gasbildenden Wirkung
- Pektine oder Flohsamenpräparate bevorzugen
- reichlich Flüssigkeit trinken (mind. 2 Liter)
- einige Betroffene vertragen Ballaststoffe nur schlecht, für eine
abwechslungsreiche Kost, daher immer wieder austesten, welche Obstund Gemüssorten und welches Brot oder Getreideprodukte geeignet ist
Blähungen: - Auslassversuche von Laktose, Fruktose, Sorbit
- individuelle Unverträglichkeit beachten
- reifes Obst und Gemüse bevorzugen
- evtl. gedünstet oder gegart besser verträglich
Prä- und Probiotika
Probiotika werden sind bestimmte, lebende Bakterienkulturen, die mit der Nahrung in
den Darm gelangen und sich dort günstig auswirken. Sie werden verschiedenen
Lebensmitteln zugesetzt, z.B. Milchprodukten, Müsli oder Wurstwaren, und sollen
sich positiv auf die Darmflora auswirken. Diese Bakterienstämme - zumeist
Milchsäurebakterien - sind nicht krankmachend und bilden keine giftigen Stoffe im
Darm, sondern beeinflussen den pH-Wert oder die Enzymaktivitäten günstig [5].
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Solche Bakterien sind von Natur aus im Darm, das Verhältnis von günstigen zu
ungünstigen Bakterienkulturen ist jedoch nicht immer im Gleichgewicht.
Präbiotika sind pflanzliche Stoffe, die probiotischen Bakterienstämmen als Nahrung
dienen. Der Verzehr von diesen präbiotisch wirkenden Kohlenhydraten regt somit
das Wachstum und die Vermehrung der Probiotika an. Natürlicherweise sind sie in
Gemüse, z. B. Chicoree, Knoblauch, Spargel oder Zwiebeln enthalten, auch in Milch
und Joghurt kommen sie vor
Die probiotisch wirkenden Bakterienkulturen müssen den Magen und Dünndarm
lebend überstehen und eine hohe Resistenz gegen Magen- und Gallensäuren
aufweisen, um sich im Dickdarm ansiedeln zu können. Studien haben gezeigt, dass
die Milchsäurebakterien immer wiederkehrend und in ausreichender Menge verzehrt
werden müssen, um in ausreichender Menge im Darm zu bleiben. Der zusätzliche
Verzehr von unverdaulichen Kohlenhydraten, wie Fructose- und
Lactoseoligosacchariden, den Präbiotika, finden die Probiotika günstige
Lebensbedingungen im Darm vor. Die Bakterien ‚verstoffwechseln’ diese
Kohlenhydrate zu kurzkettigen Fettsäuren. Dadurch sinkt der pH-Wert, das Milieu
wird sauer und fördert damit wiederum das Wachstum der günstigen
Milchsäurebakterien.
Prä- und probiotischen Lebensmitteln wird eine Reihe von gesundheitsfördernden
Eigenschaften zugeschrieben. Unter anderem wird diskutiert, ob Probiotika die
natürliche Bakterienzusammensetzung des Darms wieder ins Gleichgewicht bringen,
Durchfallerkrankungen verhindern, sich positiv auf das Immunsystem auswirken und
Dickdarmkrebs vorbeugen. Präbiotika sollen das Wachstum von Milchsäurebakterien
im Dickdarm fördern und dadurch eine positive gesundheitliche Wirkung erzielen.
Diese positiven Eigenschaften mit denen Prä- und Probiotika in Zusammenhang
gebracht werden, sind größtenteils bislang wissenschaftlich nicht belegt. Als
erwiesen gilt ihr positiver Einfluss bei Durchfällen (verkürzte Durchfalldauer bei
Darminfektionen) und eine bessere Lactoseverwertung.
Bestimmte gesundheitlich relevante Aspekte sind nicht neu, bereits seit langer Zeit ist
eine entsprechende Wirkung von Sauermilchprodukten oder gesäuerten
Gemüseprodukten bekannt. Neu ist, dass die jeweiligen Bakterienstämme und ihre
Wirkung in Studien an Tieren und Menschen überprüft werden.
Therapeutisch genutzt werden Prä- und Probiotika bei u.a. bei chronischentzündlichen Darmerkrankungen, Durchfallerkrankungen, Reizdarm oder
Verstopfung, sowie in der Intensivmedizin oder bei großen Operationen [6]. Auch zur
Prophylaxe werden Prä- und Probiotika bei drohenden Durchfallerkrankungen (bei
Antibiotikatherapie, Reisediarrhoe) und beim Reizdarm zur Stuhlregulation und der
Beeinflussung von Blähungen empfohlen.
Der Verzehr von probiotischen Lebensmitteln, z. B. fermentierten Milchprodukten
kann durchaus eine Option für Betroffene mit Morbus Fabry darstellen, wenn Sie
unter den Symptomen ähnlich des Reizdarms (Durchfall, Obstipation, Blähungen)
leiden. Im Einzelfall sollte mit dem Arzt die Art und Menge der Prä- bzw. Probiotika
besprochen werden.
Herkömmliche nicht wärmebehandelte Joghurts und Milchprodukte die lebende
Lactobazillen bzw. Bifidusbakterienstämme enthalten, sind ebenfalls
gesundheitsförderlich. Die DGE empfiehlt täglich fettarme gesäuerte Milchprodukte
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zu verzehren. Viele der postulierten gesundheitlichen positiven Wirkungen der
Präbiotika werden in zurzeit laufenden Studien überprüft.
Vermeidung von Untergewicht
Im Dünndarm werden die Nährstoffe aufgrund der Ablagerungen von
Glykosphingolipiden vermindert aufgenommen [1]. Aufgrund dieser Malabsorption
gehen dem Körper wertvolle Nährstoffe verloren und können zu einer
Gewichtsabnahme führen. Dazu kommt bei einigen Betroffenen ein gestörtes
Sättigungsgefühl aufgrund einer Magenentleerungsstörung, welche medikamentös
therapiert werden kann. Inappetenz aufgrund der gastrointestinalen Beschwerden
beeinflusst zusätzlich die Verzehrsmengen, so dass Unterwicht ein Problem
darstellen kann.
Ein schlechter Ernährungszustand wirkt sich ungünstig auf die allgemeine
Befindlichkeit aus und sollte vermieden werden. Von anderen Erkrankungen, die
häufig von Untergewicht begleitet werden, weiß man, dass eine rechtzeitige,
präventive Begleitung durch eine qualifizierte Ernährungsfachkraft eine
Gewichtsabnahme vermeiden und die Lebensqualität verbessern kann [7,8].
Häufige kleinere Mahlzeiten und eine ausreichend hohe Nährstoffdichte der
Lebensmittel helfen das Gewicht stabil zu halten.
In Einzelfällen kann auch durch eine gezielte Ergänzung mit diätetischen
Lebensmitteln (sog. Supplementen) die Energie- und Nährstoffzufuhr erhöht werden.
Natriumarme Ernährung
Bei einer Schädigung des Herzmuskels oder der Nierenfunktion ist es möglich, dass
Ihnen der Arzt eine salzarme Ernährung empfiehlt. Salz (auch Meersalz) ist eine
Verbindung aus Natrium und Chlorid, die bei einer eingeschränkten Herz- oder
Nierenfunktion nur in geringer Menge verzehrt werden sollte, möglichst unter 6 g pro
Tag.
Kochsalz wird sehr vielen Lebensmitteln bei der Zubereitung zugesetzt. Daher sind
besonders Fertigprodukte und gepökelte oder stark gesalzene Lebensmittel zu
meiden. Auch auf das Nachsalzen bei Tisch sollte verzichtet werden. Zum Kochen
können stattdessen reichlich frische Kräuter oder salzarme Würzmischungen
verwendet werden. Nicht zu vernachlässigen ist der relativ hohe Salzgehalt in Brot
und Backwaren – 1 Scheibe Brot enthält etwa ½ g Salz. In herzhaftem Brotbelag wie
Wurst und Käse ist ebenfalls viel Salz enthalten.
Gemüse, Obst, Mehl, Getreide und Milchprodukte enthalten dagegen nur wenig Salz
und sollten reichlich verzehrt werden.
Tipps für eine salzarme Kost [9]
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Bei Tisch nicht nachsalzen.
Salzarme Würzmischungen und Kräuter zum Würzen verwenden.
Bevorzugen Sie frisches Obst und Gemüse.
Essen Sie Käse und Wurstwaren nur in kleinen Mengen. 50 Gramm Wurst und 50 Gramm
Käse enthalten bis zu zwei Gramm Kochsalz!
Meiden Sie insbesondere gepökelte, gesalzene und geräucherte Fleisch- und Fischwaren,
Fertigprodukte und Konserven sowie Salzgebäck.
Trinken Sie Leitungswasser, Mineralwässer (< 100 mg Natrium/Liter), verdünnte Fruchtsäfte
oder Tee.
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Ernährung bei Niereninsuffizienz und Dialyse
Die Diättherapie im Stadium der terminalen Niereninsuffizienz dient der Reduktion
der harnpflichtigen Substanzen. Das betrifft insbesondere Harnstoff als Endprodukt
des Eiweißstoffwechsels, so dass der Eiweißanteil in der Ernährung eingeschränkt
werden muss. Eine diätetische Eiweißrestriktion kann den Dialysebeginn
hinauszögern [10].
Die Einschränkung in der Eiweißzufuhr muss so bemessen sein, dass der Körper
immer noch ausreichend mit Eiweiß versorgt wird und keine Unterversorgung an
lebensnotwendigen Aminosäuren (Eiweißbausteine) oder Energie eintritt. Die
Eiweißzufuhr muss regelmäßig berechnet und bilanziert werden, so dass eine
intensive Diätberatung notwendig ist.
Die Elektrolytzufuhr muss in vielen Fällen begrenzt werden, dies betrifft insbesondere
Kalium, Salz (Natriumchlorid). Zusätzlich muss bei den meisten Betroffenen mit
Niereninsuffizienz die Phosphatzufuhr möglichst gering gehalten werden.
Sind die Nieren nicht mehr ausreichend funktionstüchtig ersetzt die Dialyse ihre
Aufgaben und eliminiert die anfallenden harnpflichtigen Substanzen. Je nach
Dialyseverfahren sollte die Eiweißzufuhr über der allgemeinen Empfehlung liegen mit
etwa 1,2 g Eiweiß pro Kilogramm Körpergewicht. Die Höhe der Flüssigkeits- und
Elektrolyzufuhr muss individuell festgesetzt werden.
Die Umsetzung der Diättherapie bei Nierenversagen sollte aufgrund der komplexen
Einschränkungen stets von einer qualifizierten Ernährungsfachkraft begleitet werden,
um einer einseitigen Ernährung und der Unterversorgung mit essentiellen
Nährstoffen vorzubeugen.
Hilfreiche Internetadressen zur Ernährung und Diätberatung
www.ernaehrung-rlp.de
www.dge.de
www.vdd.de
www.was-wir-essen.de
www.food-monitor.de
Frauke Lang
Diätassistentin, Ernährungsmedizinische Beraterin (DGE)
wexl – Partner für Stoffwechsel und Ernährung
Königsberger Str. 13
55268 Nieder-Olm
Tel.: 06136-995979
[email protected]
www.wexl.de
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Literatur:
1.
Hoffmann, Björn; Mayatepek, Ertan
Morbus Fabry – oft gesehen, selten erkannt
Dtsch Ärztebl Int 2009; 106(26):440-7
2.
Beck, Michael
Morbus Fabry – Klinische Manifestation, Diagnostik und Therapie
Oxford PharmaGenisis 2007
3.
www.dge.de
4.
Häberle, Astrid; Klundt, Stefanie
Das Reizdarmsyndrm (RDS)
Diät&Information 2006; 3: 82-85
5.
Deutsche Gesellschaft für Ernährung e.V.
Prä- und probiotische Lebensmittel
Beratungspraxis 11/2001, DGE-Info
6.
Meier, R.
Vorbeugen, Lindern oder gar Heilen?...
Aktuel Ernahrungsmed 2008; 33: S31-S34
7.
Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE)
Mukoviszidose (Cystische Fibrose): Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz
www.AWMF-online.de
8.
Zürcher, Gudrun
Die richtige Ernährung für Tumorpatienten
www.aerztezeitung.de
9.
Grünewald-Funk, Dorle
Salzarm essen – wie geht das?
www.was-wir-essen.de
10. Kasper, Heinrich
Ernährungsmedizin und Diätetik: Erkrankungen der Niere
Urban&Fischer Verlag 9. Aufl. 2000: 585-287
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