neuro-Lexikon
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NEURO-LEXIKON Adie-Syndrom besteht aus Pupillotonie (verzögerte Pupillenreaktion), Akkomodotonie (verzögerte Akkomodation) und Arreflexie meist der Beine (ASR oder Tricepssurae-Reflex > PSR). Die Ursache des Sydroms ist letztendlich unbekannt, es liegt wohl eine Funktionsstörung des Ganglion ciliare zugrunde. Der Beginn liegt im Jugend- und mittleren Lebensalter. Klinisch fällt eine mäßige Mydriasis und eine verzögerte Pupillenreaktion auf, die weitere Diagnostik erfolgt durch pharmakologische Tests: prompte Reaktion auf Miotika und Mydriatika, wegen einer Denervierungsüberempfindlichkeit erfolgt eine Miosis schon mit Carbachol in der niedrigen Konzentration von 0,5%. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Systemerkrankung (Inzidenz 2/100000), bei der das 1. und 2. Motoneuron betroffen sind. Männer erkranken häufiger als Frauen, das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 50-60 Jahren. Eine Ursache ist bisher nicht bekannt. Klinisch zeigen sich typischerweise neben Muskelatrophien, schlaffen Paresen und Faszikulationen (Zeichen des 2. Motoneurons) Zeichen des 1. Motoneurons mit Spastik, lebhaften Muskeleigenreflexen und Pyramidenbahnzeichen. Meist beginnen die Symptome an der distalen Arm- und Beinmuskulatur und an der Zunge (Zungenatrophie und Fibrillationen); in etwa 20% ist eine bulbäre Symptomatik mit Dysarthrie und Dysphagie das Initialsymptom. Im späteren Verlauf kann pathologisches Lachen und Weinen hinzukommen. Das sensible System, Blase, Mastdarm und andere Hirnnerven sind typischerweise nicht betroffen. Der Verlauf ist rasch progredient mit einer mittleren Erkrankungsdauer von 2 Jahren. Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Therapieversuche erfolgen mit neurotrophen Faktoren (z.B. BDNF). Im Vordergrund steht die symptomatische Therapie mit Krankengymnastik, Spasmolytika, Atropin gegen Speichelfluss, Kommunikationssystemen, Magensonde und Heimbeatmung. Arnold-Chiari-Syndrom zählt zu den Anomalien des kraniozervikalen Übergangs häufigste dysraphische Kleinhirnfehlbildung Durch eine dysraphische Spaltbildung im Rückenmark am kraniozervikalen Übergang und zervikal kommt es zu einer Verlagerung der Kleinhirntonsillen und der Medulla oblongata unterhalb der Foramen-magnum-Ebene. Man unterschiedet drei Schweregrade. Klinische Symptome sind okzipitale Kopfschmerzen, Kleinhirnsymptome, Paresen, Hirnnervenausfälle. Therapie operativ. Astrozytome, pilozytische Pilozytische Astrozytome gehören wie Medulloblastome, Glioblastome, Oligodendrogliome, Ependymome, Pinealome, Plexuspapillome und Neurinome zu den neuroepithelialen Tumoren. Sie bestehen meist aus einem soliden und einem zystischen Anteil. Die juvenilen pilozytischen Astrozytome zählen zu den langsam wachsenden, gutartigen Tumoren (WHO Grad I), das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 7. und 17. Lebensjahr. Sie treten v.a. im Kleinhirn, seltener im Bereich der Mittellinie (Stammganglien, Thalamus, Hirnstamm) oder entlang des N. opticus auf, sehr selten supratentoriell in den Großhirnhemisphären (dann schon oft WHO Grad II mit diffuser Infiltration und schlechter Darstellbarkeit in der Bildgebung). Bei supratentorieller Lokalisation sind die Erstsymptome häufig epileptische Anfälle, bei Sitz im Kleinhirn Schmerzen im Nacken und Hinterkopf, eine häufig einseitige zerebelläre Ataxie und Hirndruckzeichen, bei Sitz im Hirnstamm Hirnnervenparesen, im N. opticus Visusminderung und Opticusatrophie. Die juvenilen pilozytischen Astrozytome sind meist gut abgrenzbar und bei Sitz im Kleinhirn operativ gut zugänglich (5Jahres-Überlebensrate bei kompletter Resektion 100%.). Die Tumoren im Bereich der Mittellinie sind dagegen operativ schlecht zugänglich, eine zusätzliche Radiatio ist empfehlenswert; auch bei supratentorieller Lokalisation wird nach inkompletter Resektion eine Radiatio empfohlen. Bei D:\75880133.doc Seite 1 von 20 inkompletter Resektion tritt oft erst nach Jahren ein Rezidiv auf, die Angaben über eine maligne Entdifferenzierung schwanken zwischen 13 und 79%. Bauchhautreflexe Die BHR (Th 8/9, Th 10, Th 11/12) zählen wie der Cremasterreflex (L 1/2), der Bulbocavernosusreflex (S 3/4) und der Analreflex (S 3/4) zu den Fremdreflexen (polysynaptisch). Die Ausprägung der Fremdreflexe ist reizstärkeabhängig, die Reflexe sind habituierbar. Fehlen, Abschwächung oder rasche Erschöpfbarkeit der BHR (Fremdreflexe) weisen auf eine Funktionsstörung absteigender zentraler motorischer Bahnen hin (z.B. bei Encephalomyelitis disseminata oder Rückenmarksläsionen). Die BHR sind auch bei Kleinkindern auslösbar. Binswangersche Erkrankung bezeichnet eine progrediente Sklerose der subcorticalen Arteriolen. Zugrunde liegt fast immer eine arterielle Hypertonie, klinisch zeigt sich eine gegen Ende des fünften Lebensjahrzehnts meist abrupt einsetzende progressive Demenz, später auch Gangstörungen und Inkontinenz. Pathognomonisch für den Morbus Binswanger ist eine im CT oder NMR sichtbare periventrikuläre Dichteminderung im Marklager, histopathologisch läßt sich post mortem eine diffuse Demyelinisierung in diesen Arealen nachweisen. Botulismus wird durch Vergiftung mit Clostridium botulinum verursacht, dessen Toxin die Freisetzung von Acetylcholin aus den präsynaptischen Bläschen an der motorischen Endplatte blockiert. Klinisches Bild (meist nach 18 – 36 h) : Lähmung der inneren und äußeren Augenmuskeln (Mydriasis, Strabismus, Doppelbilder, Ptose) Lähmung der bulbären Hirnnerven (Schlucklähmung, Aphonie, Zungenlähmung) Lähmung der Extremitätenmuskulatur Tachykardie, Atemlähmung, Ösophaguslähmung, Magenatonie, Obstipation Es treten keine Sensibilitätsstörungen auf! Therapie mit Botulinusantitoxin und symptomatische Therapie. D:\75880133.doc Seite 2 von 20 Cluster-Kopfschmerz (Bing-HortonKopfschmerz) streng halbseitige, meist in Perioden von Tagen bis Wochen, oft nachts um die gleiche Uhrzeit mit einer Dauer von ca. 1-3 Stunden auftretende Kopfschmerzen. Männer sind häufiger betroffen. Die Schmerzen verstärken sich im Liegen, die Patienten laufen daher oft ruhelos im Zimmer umher. Begleitsymptome sind Rötung des Gesichts, konjunktivale Injektionen, Tränenfluss, Nasensekretion, Horner-Syndrom (Miosis, Ptose) und Lidödem. Die Therapie im Anfall erfolgt mit Sauerstoff, nasalem Lidocain, Triptanen und/oder Ergotamin, mit Kortison zur Unterbrechung der Serie, im Intervall zur Prophylaxe mit Verapamil, Methysergid oder Lithium. Commotio cerebri Gehirnerschütterung: Bewußtseinsstörung bis zu 1 - 2 Stunden, posttraumatischer Dämmerzustand, retro- und anterograde Amnesie, meist Schwindel, Nystagmus, Erbrechen in den ersten Stunden danach, oft allgemeine oder herdförmige EEG-Veränderungen. Die Tiefe und Dauer der Bewußtlosigkeit korreliert gut mit der Schwere des Traumas. Merke: keine Substanzschädigung des Gehirns. Begleitende Kalottenfraktur möglich. Therapie: Bettruhe für 2 - 3 Wochen, symptomatische Therapie (Analgetika, Antivertiginosa), Arbeitsfähigkeit nach etwa 4 Wochen. Contusio cerebri Substanzschädigung: Bewußtlosigkeit mehr als 1 - 2 Stunden, zerebrale Herdsymptome (Krampfanfälle, Lähmungen, Sensibilitätsstörungen), im CCT Nachweis von Kontusionsherden (meist frontobasal und temporolateral), Blutungen, Ödem, sek. Ischämien, im EEG allgemeine Veränderungen und Herdbefunde, Entwicklung einer traumatischen Psychose mit Delir und Korsakow-Syndrom möglich. Therapie: Überwachung von Kreislauf und Atmung, weitere intensivmedizinische Maßnahmen, insbesondere Kontrolle des Hirndrucks, Restitutio ad integrum möglich. Costen-Syndrom auch Mandibulargelenkssyndrom genannt, bezeichnet durch erworbene Okklusionsfehlstellung ausgelöste neuralgiforme Schmerzen im seitlichen Gesichts- und Hinterkopfbereich. Die Schmerzen entstehen vor allem beim Kauen, können aber auch unabhängig von Kieferbewegungen vorhanden sein. In schweren Fällen können auch Hörstörungen, Schwindel und Dystonien der Wangenmuskeln auftreten. Eine intrakranielle Drucksteigerung kommt nicht vor. DD bei Trigeminusneuralgie D:\75880133.doc Seite 3 von 20 Creutzfeldt-JakobKrankheit Man geht davon aus, daß CJK durch Prione (infektiöse Proteine) hervorgerufen wird. Histologisch zeigt sich ein spongiöser Zerfall der grauen Hirnsubstanz. Wahrscheinlich erfolgt die Übertragung durch Gehirnmaterial (auch durch Duraplastiken oder Hornhauttransplantationen); ob andere Gewebe (z.B. Muskulatur) ebenfalls Überträgermaterial sind, ist derzeit nicht sicher. Symptome sind: rasch progrediente Demenz Verhaltensstörungen Myoklonien neurologische Herdzeichen: Störungen der Okulomotorik, zentrale Paresen, Rigor, choreatische Hyperkinesien, seltener zerebelläre Symptome epileptische Anfälle. Im EEG treten intermittierend charakteristische synchrone, triphasische, periodische sharp-wave-Komplexe auf. Im Liquor findet man eine allenfalls leichte Eiweißerhöhung (nicht E), charakteristisch ist das Vorliegen des Proteins P14 - 3-3. Die Erkrankung ist rasch fortschreitend, eine kausale Therapie ist derzeit nicht möglich. Dandy-Walker-Syndrom dysraphische Störung Aplasie des Kleinhirnwurmes, Zystenbildung im Bereich des 4. Ventrikels durch Fehlbildung der Foramina Luschkae und Magendii, Hydrocephalus occlusus Dermatome Downbeat-Nystagmus hier schlägt die schnelle Phase des Nystagmus nach unten. Er tritt bei Läsionen am Übergang der Medulla oblongata zum Halsmark auf. Dystonien sind langsame, anhaltende unwillkürliche Muskelkontraktionen, die D:\75880133.doc Seite 4 von 20 repetitive Bewegungen und/oder Haltungsstörungen verursachen können und die spontan, aber auch bei Bewegungen auftreten. Zu den Dystonien zählen die generalisierte Torsionsdystonie, die segmentale zervikale Dystonie (Torticollis spasmodicus), die oromandibuläre Dystonie (Verkrampfungen der Kiefer-, Zungen- und Mundmuskulatur), der Blepharospasmus (Zukneifen der Augen), das Meige-Syndrom (Kombination aus Blepharospasmus und oromandibulärer Dystonie), die laryngeale (spasmodische) Dystonie und die distalen Extremitätendystonien (z.B. Schreibkrampf). Elektromyographie (EMG) dient der Differenzierung myogener (dichtes, niedrigamplitudiges Interferenzmuster, kurze, polyphasische Muskelaktionspotentiale), neurogener (pathologische Spontanaktivität, gelichtetes Interferenzmuster, breite, hohe Muskelaktionspotentiale) und myotoner (repetitive, decrescendo-artige Entladungssalven nach Nadeleinstich, als Sturzkampfbomber-Geräusch bezeichnet) Erkrankungen. Erb-Lähmung Bei einer oberen Armplexusschädigung Typ Erb (C 5 - C 6) tritt eine Lähmung der Schulterabduktion und -außenrotation (Mm. deltoideus, supraspinatus, infraspinatus), der Ellenbeugung und der Supination (Mm. biceps, supinator), seltener der Handextensoren auf; der Arm hängt mit nach innen rotierter Hand herab, BSR und RPR sind ausgefallen. Sensible Störungen finden sich an der Oberarmaußenseite und der dorsoradialen Unterarmseite. Diese Art der Lähmung entsteht meist traumatisch durch Prellung, Zerrung oder Zug, z.B. bei Motorradunfällen. Fazialisparese Foster-KennedySyndrom eine einseitige Opticusatrophie mit kontralateraler Stauungspapille, die z.B. infolge einer Raumforderung an der Basis des Stirnhirns (auf der Seite der Opticusatrophie) auftritt. Es handelt sich hierbei nicht um eine angeborene Fehlbildung. Ganser-Syndrom definiert als ein Verhalten auf eine für sich selbst unerträgliche Situation mit z.B. falschem Handeln, Vorbeireden, scheinbarem Nichtwissen, das aus der eigenen D:\75880133.doc Seite 5 von 20 Hilflosigkeit entsteht (und keine psychische Störung darstellt). Gilles-de-la-TouretteSyndrom Gruppe der Tics Kennzeichen sind: Hyperaktivität, unwillkürlich einschießende Zuckungen des Gesichtes (Blinzeln, Grimassieren), des Halses, der Schulter, Arme und Beine, Echopraxie, Echolalie, Klazomanie (Ausstoßen von Schreien), Koprolalie. Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt, der Beginn ist im Kindes- und Jugendalter. Bis zum Erwachsenenalter lassen Häufigkeit und Ausprägung oft nach, die Erkrankung kann sowohl mit Spontanremissionen (auch noch nach Jahren) als auch chronisch verlaufen. Eine Therapie sollte mittels psychologischer Unterstützung/Psychotherapie erfolgen, evtl. auch medikamentös mit z.B. Clonidin, Clonazepam, Tiaprid oder Neuroloptika. Guillain-Barré-Syndrom Die akute idiopathische Polyradikuloneuritis (Guillain-Barré-Syndrom) ist eine akute demyelinisierende Neuropathie, die häufig im Zusammenhang mit Infekten der oberen Luftwege und Magen-Darm-Infekten (v.a. Campylobacter jejuni) auftritt. Charakteristisch sind distal beginnende rasch aufsteigende Sensibilitätsstörungen und Paresen bis zur Tetraparese mit Beteiligung der Atemmuskulatur, Hirnnervenlähmungen (v.a. N. facialis) und autonome Störungen (v.a. Herzrhythmusstörungen, Herzfrequenzstarre, Störung der Schweißsekretion, der Blutdruckregulation und der Blasen- und Mastdarmfunktion). Blasen- und Mastdarminkontinenz stellen dabei nicht das Initialsymptom dar. Typisch ist neben Zeichen der (v. a. proximalen) Demyelinisierung in der Neurographie der Liquorbefund mit der sogenannten zytoalbuminären Dissoziation (Eiweißerhöhung bei normaler Zellzahl). Bei mehr als 50% der Patienten besteht ein progredienter Verlauf über zwei Wochen, bei mehr als 90% ist das Maximum der neurologischen Ausfälle innerhalb von 4 Wochen erreicht. Die Therapie erfolgt mit Plasmapherese, evtl. Immunglobulingabe sowie symptomatischer Therapie. Hemiballismus Bei diesem treten unwillkürlich einschießend schleudernde, ausfahrende halbseitige Bewegungen v.a. der proximalen Muskulatur auf, wobei auch die Gesichtsmuskulatur beteiligt sein kann. Durch Zuwendung, seelische Erregung oder Versuch von intendierten Bewegungen können die Hyperkinesen ausgelöst werden. Dem Ballismus liegt eine Läsion des Nucleus subthalamicus (Corpus Luysii) oder der Verbindungen zum Pallidum z.B. nach einer zerebralen Ischämie zugrunde. IgG – Banden im Liquor intrathekale IgG-Produktion : z.B. bei MS, Meningitis, Enzephalitis, Neurolues, Neuroborreliose oliklonale Banden : z.B. bei MS, Neuroborreliose, Meningitis, Enzephlitis (v.a. HIV und Herpes simplex), Neurolues, Guillain-Barré-Syndrom, Hirntumor NICHT bei Myasthenia gravis !!! D:\75880133.doc Seite 6 von 20 Kataplexie ein plötzlicher Tonusverlust der Muskulatur, der bis zu einem Sturz zu Boden führen kann, ausgelöst durch affektive Erregung (Erschrecken, Lachen, unerwartetes Angesprochenwerden), Dauer etwa 2 Minuten. Kataplexie kommt bei Narkolepsie vor (weitere Kennzeichen sind imperative Schlafanfälle, Wachanfälle, Störung des Schlafrhythmus mit hypnagogen Halluzinationen). Kleinhirnbrückenwinkel- Läsion der Nn. trigeminus, facialis, vestibulocochlearis, evtl. auch Syndrom abducens (V, VI, VII, VIII), z.B. durch ein Akustikusneurinom, Meningeom, Epidermoid, Arachnoidalzyste, Metastase. Klumpke-Lähmung Lähmung der unteren Anteile des Plexus brachialis (C 8 bis Th 1) Dementsprechend kommt es zu einer Parese der kleinen Handmuskeln und der langen Fingerbeuger und Sensibilitätsstörungen der ulnaren Handseite und Vorderarmkante. Häufig tritt ein begleitendes Horner-Syndrom auf. Ursachen können ein Geburtsschaden, ein Trauma, v.a. bei Motorradunfällen, eine Raumforderung im Bereich der Lungenspitze (Pancoast-Tumor) oder eine Druckschädigung (schwere Lasten, Halsrippe) sein. Konus-Syndrom Bei einer Läsion des Conus medullaris (S3 – S5) auf Höhe von LWK 1, z.B. durch intra-/extramedulläre Tumoren, Metastase, Ischämien kommt es zu folgenden Symptomen: schlaffe Blasenlähmung mit Inkontinenz, Mastdarminkontinenz bei Parese der Sphinctermuskulatur (S 2 - S 4) Fehlen des Analreflexes Reithosenanästhesie Impotenz Beim isolierten Conussyndrom treten keine Paresen auf, der ASR ist erhalten. Bei zusätzlicher Schädigung umgebender Wurzeln treten entsprechende motorische und sensible Symptome auf. Korsakow-Sydrom tritt bei 3 - 5 % der Alkoholiker auf und ist gekennzeichnet durch die Symptomentrias: - Desorientiertheit - Störung der Merkfähigkeit - Konfabulationen Latenz, distale in der Neurographie für die Diagnose peripherer Neuropathien wichtig (z.B. beim Karpaltunnelsyndrom). Lennox-GastautSyndrom (myoklonisch-astatische Petit mal-Anfälle) zählt wie die BNS-Krämpfe zu den generalisierten altersgebundenen Epilepsien. Das typische Manifestationsalter liegt zwischen dem zweiten und siebten Lebensjahr. Im EEG ist eine bilateral synchrone, häufig temporal betonte polyspike-wave-/spikewave-Aktivität typisch. Lermoyez-Syndrom ist eine Sonderform des M. Menière, bei dem es während oder kurz nach dem Schwindelanfall zu einer Hörverbesserung kommt. Leukenzephalopathie, multifokale progressive Die PML ist eine unter Immunsuppression oder paraneoplastisch bei Leukämien und Lymphomen auftretende Erkrankung. Ätiologisch liegt eine durch Defekt der zellulären Abwehr begünstigte Virusinfektion zugrunde. In Stamm-, Klein- und Großhirn treten multiple Demyelinisierungsherde auf. Das klinische Bild ist entsprechend diffus, es ähnelt einer progredient verlaufenden D:\75880133.doc Seite 7 von 20 Multiplen Sklerose. Die Erkrankung führt innerhalb weniger Monate zum Tode, eine wirksame Therapie ist nicht bekannt. Leukodystrophien, metachromatische metabolische zerebelläre Heredoataxien umfassen eine Untergruppe der hereditären motorisch-sensiblen Neuropathien (HMSN), erblichen Speichererkrankungen, in deren Verlauf es als Folge eines angeborenen Enzymdefektes zu Einlagerung von Lipiden, Lipoproteinen oder Glykolipiden in die Markscheiden der zentralen und peripheren Nervenzellfortsätzen und damit zu einer progredienten Funktionsausfall der beteiligten Neurone kommt. Typisch für diese Erkrankungen sind die Faktoren: Erkrankung im Kindesalter, zentrale motorische Störungen, Beteiligung des N. opticus und progredienter Verfall kognitiver Fähigkeiten. Es kommen jedoch auch adulte Formen vor. Die Diagnose kann durch kernspintomographischen Nachweis eines generalisierten Befalls der weißen Substanz, neurographischen Nachweis einer demyelinisierenden Polyneuropathie, vor allem aber durch Bestimmung der erniedrigten Aktivität des betroffenen Enzyms Arylsulfatase A gestellt werden. Liquordruck M. Friedreich (Friedreich-Ataxie) Der Normbereich beträgt 5 - 20 cm H2O gehört zu den hereditären Ataxien (autosomal-rezessive Vererbung, Chromosom 9). Charakteristisch ist eine Degeneration der Kleinhirnrinde, spinozerebellärer Bahnen, der Hinterstränge, seltener auch der Vorderhornzellen und der Pyramidenbahn. Der Beginn liegt im späten Kindesalter. Typisch sind Skelettdeformitäten mit dem sog. Friedreichfuß (Krallenhohlfuß) und Kyphoskoliose. Im späteren Verlauf kann eine Demenz auftreten, gelegentlich auch eine begleitende Kardiomyopathie. Mantelkanten-Syndrom eine kontralaterale Monoparese eines Beines oder eine Paraparese bei parasagittaler Läsion z. B. bei parasagittalem Meningeom. Marchiafava-BignamiSyndrom ist als Folgesyndrom eines chronischen Alkoholabusus (v. a. von Rotwein) durch eine Degeneration des Corpus callosum gekennzeichnet. Klinische Zeichen sind Bewußtseinsstörungen, Demenz, Paresen, Gangstörung und Dysarthrie. Meige-Syndrom Kombination aus Blepharospasmus und oromandibulärer Dystonie Dystonien sind langsame, anhaltende unwillkürliche Muskelkontraktionen, die repetitive Bewegungen und/oder Haltungsstörungen verursachen können und die spontan, aber auch bei Bewegungen auftreten. Zu den Dystonien zählen außerdem der Torticollis spasmodicus (Drehbewegung des Halses), die oromandibuläre Dystonie (Verkrampfungen der Kiefer-, Zungen- und Mundmuskulatur), der Blepharospasmus (Zukneifen der Augen), die laryngeale (spasmodische) Dystonie und die distalen Extremitätendystonien (Schreibkrampf, Dystonien beim Spielen von Musikinstrumenten). D:\75880133.doc Seite 8 von 20 Meningeosis carcinomatosa ein tumoröser Befall der Hirnhäute, tritt typischerweise beim Mamma- und Lungenkarzinom und beim Melanom durch hämatogene, lymphogene oder per continuitatem-Metastasierung auf. Sie verläuft meist fieberfrei. Klinisch stehen Kopfschmerzen, Hirnnervensymptome (Augenbewegungsstörung, N. trigeminus, N. facialis, N. vestibulocochlearis), motorische und sensible Symptome und durch Liquoraufstau Hirndruckzeichen wie Übelkeit, Erbrechen und Bewußtseinsstörung im Vordergrund. Zur weiteren Abklärung dient der Liquorbefund: meist zeigt sich eine erhöhte Leukozytenzahl mit Nachweis atypischer Zellen im Differentialzellbild, ein erhöhtes Liquoreiweiß und ein erniedrigter Glucosewert. Die Therapie erfolgt mit intrathekaler Zytostase (z.B. Alexan) und/oder Radiatio. Meningitis, virale charakteristischer Liquorbefund : klares, farbloses Aussehen leichte Zellzahlerhöhung (etwa 1000/ml) mit anfangs überwiegend granulozytärem, später lymphozytärem Zellbild normales Eiweiß, Laktat und Glucose Wichtig sind serologische Untersuchungen zur Beurteilung des Titerverlaufs. Miller-Fisher-Syndrom ist eine Sonderform des Guillain-Barré-Syndroms, einer akuten demyelinisierenden Neuropathie. Die Erkrankung zählt zu den Autoimmunerkrankungen, sie tritt häufig in Zusammenhang mit Infekten der oberen Luftwege oder des Magen-DarmTraktes (v.a. Campylobacter jejuni) auf. Beim Miller Fisher-Syndrom treten klinisch eine akute Ophthalmoplegie, eine Ataxie und eine Areflexie auf. Typisch ist der Liquorbefund mit der sogenannten zytoalbuminären Dissoziation (Eiweißerhöhung bei normaler Zellzahl). Das spezifische Antigen Gangliosid GD 1b ist in 90% nachweisbar. Die Therapie erfolgt mit Plasmapherese, evtl. Immunglobulingabe sowie symptomatischer Therapie. Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine periphere Neuropathie. Typischerweise kommt es daher nicht zu einer Spastik (Läsion des 1. Motoneurons). Multiple Sklerose ist die häufigste demyelinisierende Erkrankung. Die Entmarkungsherde sind meist perivenös gruppiert und liegen disseminiert, v. a. im Bereich von Sehnerv, Hirnstamm (insbesondere Pons), Kleinhirn, Pyramidenbahn und Rückenmarkshintersträngen. Je nach Lage treten die typischen Symptome wie Neuritis nervi optici, Retrobulbärneuritis, Amblyopie, Doppelbilder, INO, Trigeminusneuralgie, hemifaciale Myokymie, cerebelläre Ataxie, CharcotTrias, spastische Paresen, Sensibilitätsstörungen, Lhermittesches Zeichen, Blasenstörung und psychische Veränderungen (Euphorie, Demenz) auf. Je nach klinischen Zeichen kann man auf eine disseminierte Herdbildung schließen. Die klinische Diagnose wird anhand der Anamnese mit örtlicher (Auftreten von Symptomen aus verschiedenen Funktionssystemen) und zeitlicher Dissemination gestellt. Die Diagnose wird durch folgende Befunde unterstützt: Latenzverzögerung und Potentialdeformierung evozierter Potentiale (VEP, MEP, SEP), Liquorbefund mit leichter Pleozytose (10-20 Leukozyten/ml), lymphomonozytärem Zellbild und Nachweis oligoklonaler Banden, MRT mit Nachweis von Entmarkungsherden (frische Herde mit Kontrastmittelaufnahme). Die Therapie erfolgt im akuten Stadium mit intravenösen, hochdosierten Kortikosteroiden, zur Langzeittherapie stehen beim schubförmigen Verlauf Interferon-beta-Präparate (Avonex, Betaferon, Rebif), Copolymer (Copaxone) oder Azathioprin (Imurek) zur Verfügung, beim sekundär chronischprogredienten Verlauf das Interferon-beta-Präparat Betaferon, ferner die Chemotherapeutika Methotrexat, Novantron oder Endoxan. Wichtig ist daneben die symptomatische Therapie der Spastik und der Blasenfunktionsstörung, regelmäßige Krankengymnastik und ausreichende Versorgung mit Hilfsmitteln. Muskelatrophie Progrediente Atrophien von Thenar und Hypothenar sind oft erstes Zeichen der D:\75880133.doc Seite 9 von 20 Duchenne-Aran Muskelatrophie Duchenne-Aran, einer der Erwachsenenformen der spinalen Muskelatrophien.. D:\75880133.doc Seite 10 von 20 Muskelfaszikulieren ist neben Muskelatrophien und schlaffen Paresen ein Kennzeichen für eine Schädigung des 2. Motoneurons. Mögliche Ursachen sind: Degeneration im Rahmen einer spinalen Muskelatrophie oder bei der Amyotrophen Lateralsklerose (mit Beteiligung des ersten Motoneurons), Syringomyelie, Raumforderung oder Tumor (z.B. Bandscheibenprolaps), Entzündung (z.B. Poliomyelitis), Stoffwechselerkrankung (funikuläre Myelose) oder eine Schädigung der peripheren Nerven. N. femoralis Bei einer antikoagulatorischen Therapie kann als Komplikation ein retroperitoneales Hämatom auftreten. Typischerweise ist dann der N. femoralis (L1-4) betroffen. Er verläuft von Psoasfaszie bedeckt am lateralen Rand des M. psoas und gelangt in der Lacuna musculorum unter dem Leistenband hindurch. Er versorgt motorisch die M. iliopsoas (Hüftbeugung), M. pectineus (Hüftadduktion), M. sartorius (Hüftbeugung, Hüftaußenrotation) und die Quadrizepsmuskulatur (Mm. rectus femoris, vastus lateralis, intermedius, medialis, Kniestreckung) und sensibel über Rr. cutanei anteriores den medialen Oberschenkel; der sensible N. saphenus zieht an der Oberschenkelinnenseite entlang, wird auf Kniehöhe epifasziell und versorgt die Haut unter dem Knie und den medialen Unterschenkel. Daneben kann eine Läsion des N. femoralis traumatisch, postoperativ (nach z.B. Herniotomien, Hüftendoprothesen, Hysterektomien, Operationen in Steinschnittlage, aortofemoralen Prothesen), durch retroperitoneale Lymphome oder Abszesse hervorgerufen werden. N. genitofemoralis Der N. genitofemoralis (L1-2) versorgt über den R. femoralis sensibel die mediale Leistenregion (laterale Leistenregion über den N. iliohypogastricus), über den R. genitalis das Skrotum bzw. die Labia majora. N. ilioinguinalis Der N. ilioinguinalis (L1) versorgt motorisch mit dem N. iliohypogastricus die Mm. obliquus internus und transversus abdominis, sensibel das Areal oberhalb der Symphyse, Peniswurzel, proximale Anteile des Skrotums bzw. der Labia majora und die angrenzende Oberschenkelinnenseite. N. ischiadicus Der N. ischiadicus (L4-S3) versorgt am Oberschenkel motorisch die Mm. obturatorius externus, gemelli und quadratus femoris (Außenrotation des Beines) und die Mm. biceps femoris, semitendinosus und semimembranosus (Beugung des Kniegelenkes). Er teilt sich kurz über dem Kniegelenk in den N. tibialis und N. peronaeus. N. medianus-Läsion am Handgelenk Bei einer vollständigen Durchtrennung des Nervus medianus am Handgelenk kommt es zum Ausfall folgender Muskeln: Mm. lumbricales I et II, M. opponens pollicis, M. abductor pollicis brevis, M. flexor pollicis brevis (caput superficiale). (Merkspruch: LOAF). N. obturatorius Der N. obturatorius (L2-4) gelangt im Canalis obturatorius durch das Leistenband und versorgt motorisch die Oberschenkeladduktoren (Mm. obturatorius externus, pectineus, adductor longus, magnus, brevis, minimus und gracilis), sensibel einen etwa handtellergroßen Bezirk am distalen medialen Oberschenkel (Überschneidung mit N. femoralis möglich). N. peronaeus N. peronaeus Der N. peronaeus teilt sich über der Fibula in den N. peronaeus superficialis und D:\75880133.doc Seite 11 von 20 profundus. Der N. peronaeus superficialis versorgt motorisch die Mm. peronaei (Fußpronation), sensibel die Außenseite des Unterschenkels (N. cutaneus surae lateralis) und Fußrückens (N. cutaneus dorsalis). Der N. peronaeus profundus versorgt motorisch den M. tibialis anterior (Dorsalflexion und Supination des Fußes), die Mm. extensor digitorum longus et brevis und den M. extensor hallucis longus (Zehenhebung), sensibel den Zwischenraum zwischen der ersten und zweiten Zehe. D:\75880133.doc Seite 12 von 20 N. peronaeus N. tibialis Der N. tibialis verläuft an der Rückseite des Unterschenkels und versorgt motorisch den M. triceps surae, M. gastrocnemius, M. soleus (Plantarflexion des Fußes), M. tibialis posterior (Supination und Plantarflexion des Fußes), die Mm. flexor digitorum et hallucis longus et brevis sowie die kleinen Fußmuskeln, sensibel Teile des lateralen und dorsalen Unterschenkels, den Fußaußenrand (N. suralis) und die Fußsohle (Nn. plantaris medialis et lateralis). Narkolepsie gehört zu den nichtepileptischen Anfällen mit Störung des Schlaf-WachRhythmus. Tagsüber typisch sind eine verminderte Vigilanz, ein imperativer Schlafdrang (sogenannte Schlafanfälle) für Sekunden bis Minuten, ein plötzlich auftretender, affektiver Tonusverlust mit möglichen Stürzen bei erhaltener Vigilanz (Kataplexie), der z.B. durch unerwartetes Angesprochenwerden oder Erschrecken ausgelöst wird (max. 2 Minuten), beim Einschlafen/Aufwachen sind sogenannte Wachanfälle mit Bewegungsunfähigkeit (Schlaflähmung) und hypnagoge Halluzinationen (visuelle Wahrnehmungen) typisch. Nachts treten massive Schlafstörungen mit zerhacktem Schlaf mit früh einsetzenden "sleep-onset-REM-periods", Verminderung der Schlafdauer und Gesamt-REM-Zeit auf. Die Erkrankung beginnt schon im Kindesalter. Die Diagnose wird durch Anamnese und EEG gestellt, HLA-DR2 ist positiv. Die Behandlung erfolgt natürlich nicht mit Benzodiazepinen, sondern mit antriebssteigernden Medikamenten wie antriebssteigernden Antidepressiva (z.B. Clomipramin (Anafranil®)) oder Amphetaminen (Ritalin®). Neuronitis vestibularis zweithäufigste Schwindelursache = akute periphere Vestibularisstörung, ist durch einen akut oder subakut einsetzenden ausgeprägten, lagerungsunabhängigen Drehschwindel, Rumpfataxie mit Fallneigung, Übelkeit und Brechreiz gekennzeichnet. Klinisch zeigt sich ein rotierender Spontannystagmus. Die Symptomatik bildet sich innerhalb von Tagen bis Wochen zurück. Therapie in den ersten Tagen mit Antivertiginosa (Vomex), dann mit zusätzlichen Gleichgewichtsübungen. Nystagmus 1. physiologischer Nystagmus: optokinetischer Nystagmus (Eisenbahnnystagmus), rotatorischer/postrotatorischer Nystagmus, kalorischer Nystagmus, Endstellnystagmus. 2. pathologischer Nystagmus: a) angeboren: Fixationsnystagmus ( Nystagmus wird bei Fixation verstärkt bzw. erst manifest) b) erworben: Blickrichtungsnystagmus (Schädigung der Formatio reticularis) blickparetischer/muskelparetischer Nystagmus Konvergenz-Retraktionsnystagmus (Schädigung des Mittelhirns) dissoziierter Nystagmus (internuk. Ophtalmoplegie) Lagenystagmus (Vestibularisschädigung peripher richtungsbestimmt oder zentral) Lagerungsnystagmus (peripher oder zentral) rotierender Spontannystagmus (Schädigung der Medulla oblongata) Down-beat-Nystagmus (Schlagrichtung nach unten, Läsion am Übergang D:\75880133.doc Seite 13 von 20 der Medulla oblongata zum Halsmark) Up-beat-Nystagmus (Schlagrichtung nach oben, bei Hirnstammläsionen) Schaukelnystagmus (see-saw-Nystagmus, Läsion Hirnstamm, Diencephalon) erworbener Fixationsnystagmus (Amblyopie, Refraktionsanomalien) Pendelnystagmus (Hirnstamm) metabolische seltene Myopathie (mitochondrial) die Kombination von Augenmuskelparesen mit Symptomen aus anderen neurologischen Systemen (z.B. motorisches, sensibles System, Kleinhirn) bezeichnet. Ophthalmoplegia plus Ophthalmoplegie, internukleäre Die INO wird durch eine Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis (MLF, Ausdehnung vom Halsmark bis Mittelhirn, Verbindung der Augenmuskelkerne III, IV, VI, der Formatio reticularis (pontines und mesencephales Blickzentrum), des Halsmarks, der Vestibulariskerne, der Basalganglien und der Hirnrinde) verursacht. Bei z.B. linksseitiger Schädigung tritt beim Blick nach rechts eine Adduktionshemmung des linken Auges sowie ein Nystagmus auf dem rechten abduzierenden Auge auf (sog.dissoziierter Nystagmus). Häufigste Ursachen dieser Schädigung sind Encephalomyelitis disseminata, Encephalitis bzw. lokale Gefäßprozesse. Paramyotonia congenita ist eine Untergruppe der Myotonien, eine Natriumkanalerkrankung mit autosomal-dominanter Vererbung (Chromosom 17q). Kennzeichen ist eine verzögerte Erschlaffung der Muskulatur. Die Diagnose erfolgt klinisch mit Prüfung der Handöffnung nach Faustschluss (deutlich verzögert) und Beklopfen der Muskulatur (verzögerte Reaktion). Typisch ist eine Zunahme der Muskelsteife bei Kälte und wiederholten Übungen. Im EMG sieht man typische myogene Schauer (Zu- und Abnahme von Amplitude und Frequenz der Potentiale). Parinaud-Syndrom (dorsales Mittelhirnsyndrom oder Prätektalsyndrom) wird durch eine (meist) bilaterale Schädigung des Mittelhirns von dorsal (z.B. durch Pinealistumore, Enzephalitis, MS, Mittelhirninfarkt u. a.) verursacht. Klinisch zeigt sich durch Druck auf die Nuclei superiores eine vertikale Blickparese (nach oben oder nach oben und unten), wobei die reflektorische Hebung der Augen bei Neigen des Kopfes nach unten erhalten ist (Puppenkopfphänomen), ferner eine Konvergenzparese, ein Nystagmus retractorius (abnorme Koinnervierung aller Augenmuskeln), durch Beteiligung des N. oculomotorius eine Mydriasis und reflektorische Pupillenstarre (Reaktion auf Konvergenz besser als auf Licht). Durch Druck kann auch eine Aquäduktstenose mit Hydrozephalus occlusus resultieren. Platybasie ist eine Anomalie des kraniozervikalen Übergangs mit Abflachung des Bodens der hinteren Schädelgrube, meist angeboren, seltener bei Osteomalazie, Osteoporose, Osteolyse. D:\75880133.doc Seite 14 von 20 Polyneuropathie Als Polyneuropathien werden Erkrankungen mehrerer Nerven bezeichnet (poly = viele). Je nach Art der Läsion unterscheidet man zwei große Gruppen: primäre Schädigung der Markscheiden (demyelinisierende PNP) und primäre axonale Schädigung (axonale PNP). Nach Verteilungstyp unterscheidet man einen distal symmetrischen Typ, einen asymmetrischen Typ (Mononeuritis multiplex, Schwerpunktneuropathie) und eine Hirnnervenpolyneuropathie. Je nach betroffenen Nerven treten klinisch motorische Symptome (schlaffe Lähmungen, Reflexabschwächung bis -verlust), sensible Reiz- (Parästhesien, Schmerzen) und Ausfallssymptome (Hypästhesie, Dysästhesie, auch sensible Ataxie) und vegetative Störungen (trophische Störungen, Störungen der Schweißsekretion, Blasen- und Mastdarmstörungen, gastrointestinale und kardiovaskuläre Störungen) auf. Die häufigsten Ursachen einer demyelinisierenden PNP sind: hereditäre PNP (HMSN), Diabetes, metabolische Erkrankungen (v.a. Leber, Niere), akute und chronische Entzündungen (Guillain-Barré-Syndrom, chronische inflammatorische PNP = CIDP). Charakteristischer neurographischer Befund ist eine Verzögerung der Nervenleitgeschwindigkeit und der distal-motorischen Latenzen und disperse Antwortpotentiale. Die häufigsten Ursachen einer axonalen PNP sind: Alkohol, toxische Substanzen, Neoplasmen (paraneoplastische PNP), Vaskulitis (z.B. im Rahmen von generalisierten Vaskulitiden, Kollagenosen). Charakteristischer neurographischer Befund ist eine Erniedrigung der Amplituden der Antwortpotentiale bei meist normalen Nervenleitgeschwindigkeiten, im EMG finden sich frühzeitige Denervierungszeichen und neurogen veränderte Potentiale. Prosopagnosie zählt zu den visuellen Agnosien Bei guter Sehleistung kann ein Gesicht als solches erkannt werden, eine Zuordnung zu einer bestimmten Person ist jedoch nicht möglich. D:\75880133.doc Seite 15 von 20 Retrobulbärneuritis Rolando-Epilepsie SAB Form der Neuritis nervi optici (intrabulbär vs. retrobulbäre Form) „der Pat. sieht nichts und der Arzt sieht auch nichts“ Ursache in 70% d.F. MS zählt zu den benignen partiellen idiopathischen Epilepsien des Kindesalters (2.12. Lebensjahr). Im EEG zeigen sich typische zentrotemporale spikes und sharp-waves. Eine Subarachnoidalblutung (SAB) wird am häufigsten (ca. 65%) durch die spontane Ruptur eines basalen Aneurysmas (bevorzugt an den Gabelungsstellen der Arterien im Circulus arteriosus Willisii, ca. 85% im vorderen und 15% im hinteren Teil) verursacht. Andere Ursachen einer SAB können arteriovenöse Angiome sowie seltener Hirntumoren, mykotische Aneurysmen z.B. nach Endokarditis, Leukämien oder eine hämorrhagische Diathese sein. Klinisch äußert sich die SAB durch plötzlich eintretende heftigste Kopfschmerzen "wie noch nie", Nackensteife durch Reizung der Meningen, vegetative Symptome wie Erbrechen, Schweißausbruch, Blutdruck- Puls- und Atemveränderungen, Hirnnervenausfälle (v.a. Doppelbilder, Gesichtsfelddefekte, Sensibilitätsstörungen), epileptische Anfälle, Herdsymptome (Hemiparese, Reflexdifferenzen) und Bewusstseinsstörungen. Die Einteilung der Schweregrade erfolgt nach Hunt und Hess Grad I-V. Zur Sicherung der Diagnose trägt ein CT (Nachweis der Blutung in > 95% am ersten Tag) und bei unauffälligem CT eine Liquorpunktion bei. Der Liquor ist bei 95% der Patienten gleichmäßig blutig, ab der 3. Stunde nach Blutung wird nach Zentrifugieren der Überstand xanthochrom, ab der 4. Stunde können Hämosiderin-speichernde Erythrophagen nachgewiesen werden. Als Komplikationen können auftreten: Gefäßspasmen: ab dem 3. Tag bis etwa 2-3 Wochen mit Gefahr des Auftretens ischämischer Insulte, Rezidivblutungen: in etwa 30% v.a. in den ersten 2 Wochen, Mortalität um 60%, Hydrocephalus communicans durch Verklebung der Arachnoidalzotten: in etwa 10%, meist in der 2. Woche Hirnödem Bei SAB leichteren Grades (I-III) wird eine frühe Angiographie und Operation innerhalb der ersten 3 Tage angestrebt. Bei schwereren Formen und/oder Auftreten von Komplikationen wird zunächst eine konservative Behandlung mit absoluter Bettruhe, Sedierung, Analgesie, Prävention von Gefäßspasmen mit Calciumantagonisten (Nimodipin) und hypervolämisch-hypertensiver Therapie und Hirnödemprophylaxe eingeleitet und in klinisch stabilem Zustand angiographiert und operiert. Schulteramyotrophie, neuralgische Es handelt sich um eine akute, schmerzhafte Lähmung des oberen Plexus brachialis, deren Ätiologie noch nicht sicher geklärt ist. Pathogenetisch liegt ein entzündlicher Prozeß vor, an dessen Auslösung mechanische Faktoren beteiligt sind (meist ist der Arbeitsarm betroffen). Die Paresen entwickeln sich im M. deltoideus und mit geringerer Häufigkeit auch in den Mm. supra- und infraspinatus, serratus lateralis und trapezius. Fakultativ können auch Gefühlsstörungen auftreten. Behandelt wird mit Corticoiden, Analgetika, physikalischen und krankengymnastischen Maßnahmen. Schweißsekretion wird über das sympathische Nervensystem (C 8 - L 2) vermittelt. Die Fasern verlassen als Rami communicantes albi das Rückenmark auf Höhe Th 2 - L 2, werden im Grenzstrang als Ramus communicans griseus auf das periphere Neuron umgeschaltet und verlaufen dann mit dem peripheren Nerven. Über Th 2 - 4 werden Gesicht und Hals, über Th 5 - 7 Arme und Oberkörper, über Th 8 L 2 Beine und Füße versorgt. Bei Wurzelläsionen unterhalb L 2 treten keine Schweißsekretionsstörungen auf ! Bei Schädigung einzelner Wurzeln kann wegen der starken Überlappung der Innervation eine Schweißsekretionsstörung D:\75880133.doc Seite 16 von 20 entsprechend den Dermatomen nicht abgegrenzt werden. Sinus-cavernosusSyndrom Läsion der Nn. oculomotorius, trochlearis, abducens, trigeminus 1. Ast (III, IV, VI, V/1), z.B. durch Meningeom, infraklinoidales A. carotis interna-Aneurysma, Cavernosusthrombose, Meningitis, Sinusitis, Fraktur. Sinusvenenthrombose subakut Kopfschmerzen, Übelkeit, Brechreiz, Herdsymptome wie Paresen und Sensibilitätsstörungen, epileptische Anfälle (in etwa 50%) und Bewusstseinsstörungen auf. Risikofaktoren sind z.B. eine Schwangerschaft, Wochenbett, Einnahme von Ovulationshemmern bzw. Koagulopathien, auch Exsikkose, Kachexie oder das Behçet-Syndrom. Daneben können fortgeleitete Infektionen aus dem HNO- und Orbitabereich eine septische Sinusvenenthrombose verursachen. Die Diagnose wird durch CCT mit Kontrastmittel ("empty-triangle" mit dreieckförmiger Aussparung im Confluens sinuum), MRT mit MRT-Angiographie bzw. konventionelle Angiographie gesichert. Die Therapie erfolgt mit Vollheparinisierung und Antikoagulation mit Marcumar, bei septischer Thrombose zunächst mit Antibiotika und Herdsanierung. Skiaskopie Schattenprobe, Anwendung zur Bestimmung von Refraktion und Refraktionsanomalien Sprachsteretypien SSPE Merkmal der Katatonie zählt zu den slow-virus-diseases. Damit werden Enzephalitiden bezeichnet, die mitunter erst Jahrzehnte nach Infektion des ZNS zum Ausbruch kommen. Erreger der SSPE ist wahrscheinlich eine Mutante des Masernvirus. Mit langer Latenz nach Maserninfektion, aber noch im Kindesalter, treten erst psychische Veränderungen, dann Myoklonien, Ataxie und neurologische Herdsymptome auf. Im Endstadium sind die Patienten komatös, die Prognose ist hoffnungslos. Das EEG zeigt bei dieser Erkrankung periodisch typische Gruppen langsamer, steiler, hoher Wellen, sogenannte "Rademeckerkomplexe". Spastische Lähmungen und symmetrische Marklagerdegeneration finden sich nicht. D:\75880133.doc Seite 17 von 20 Steele-RichardsonOlszewski-Syndrom (prorgessive supranukleäre Ophthalmoplegie) zählt zu den Multisystematrophien (MSA), die die Basalganglien einschließen. Sie werden auch als Parkinson-Plus-Syndrome bezeichnet. Neben extrapyramidalmotorischen Symptomen steht eine Störung der Okulomotorik mit vertikaler Blickparese, Gangunsicherheit mit Fallneigung und eine dementielle Entwicklung im Vordergrund. Zu der Gruppe der atypischen Parkinson-Syndrome zählen ferner das Shy-Drager-Syndrom mit im Vordergrund stehender autonomer Funktionsstörung wie orthostatischer Hypotension, Schweißstörungen, Harn- und Stuhlinkontinenz und Impotenz, die MSA vom Typ der striatonigralen Degeneration (SND) mit autonomen Störungen, pseudobulbären, zerebellären und Pyramidenbahnzeichen, die corticobasale Degeneration mit Fremdheitsgefühl eines Körperteils (alien limbPhänomen), Apraxie und kortikalen Sensibilitätsstörungen als Hauptkennzeichen, der Parkinson-ALS-Demenz-Komplex und die MSA vom Typ der olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) mit zusätzlichen Kleinhirnsymptomen. Steele-RichardsonOlszewski-Syndrom (progessive supranukleäre Ophthalmoplegie) zählt zu den Multisystematrophien (MSA), die die Basalganglien einschließen. Sie werden auch als Parkinson-PlusSyndrome bezeichnet. Neben extrapyramidalmotorischen Symptomen steht eine Störung der Okulomotorik mit vertikaler Blickparese, Gangunsicherheit mit Fallneigung und eine dementielle Entwicklung im Vordergrund. Zu der Gruppe der atypischen Parkinson-Syndrome zählen ferner das Shy-Drager-Syndrom mit im Vordergrund stehender autonomer Funktionsstörung wie orthostatischer Hypotension, Schweißstörungen, Harn- und Stuhlinkontinenz und Impotenz, die MSA vom Typ der striatonigralen Degeneration (SND) mit autonomen Störungen, pseudobulbären, zerebellären und Pyramidenbahnzeichen, die corticobasale Degeneration mit Fremdheitsgefühl eines Körperteils (alien limbPhänomen), Apraxie und kortikalen Sensibilitätsstörungen als Hauptkennzeichen, der Parkinson-ALS-Demenz-Komplex und die MSA vom Typ der olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) mit zusätzlichen Kleinhirnsymptomen. Stiff-man-Syndrom ist durch unwillkürliche schmerzhafte Verkrampfungen der paraspinalen Muskulatur gekennzeichnet, die bei Bewegungen oder auch durch akustische, taktile und elektrische Stimuli zunehmen. Zugrunde liegt eine Hemmung des hemmenden Transmitters GABA durch Antikörper gegen GlutamatDehydrogenase (GAD); dadurch kommt es zu einem Verlust der spinalen Hemmung durch die Renshaw-Zellen. Die Erkrankung ist wohl autoimmun vermittelt, kann auch paraneoplastisch auftreten. Die GAD-Antikörper können im Blut nachgewiesen werden. Die Therapie erfolgt zum einen symptomatisch mit Benzodiazepinen oder Baclofen, zum anderen mit Kortikosteroiden und Immunsuppression. SturzkampfbomberGeräusch SupinatorlogenSyndrom EMG-Befund bei Myotonien hier ist nur der rein motorische Endast, der R. profundus oder N. interosseus posterior des N. radialis durch Kompression beim Durchtritt durch den M. supinator lädiert. Unterhalb des M. brachioradialis und M. extensor carpi radialis sind alle radialisversorgten Muskeln betroffen, nämlich der M. extensor carpi ulnaris, die Mm. extensor digitorum communis et digiti minimi, M. supinator, M. abductor pollicis longus, Mm. extensor pollicis longus et brevis. Es resultiert also eine Parese der Fingerstrecker und der Ulnarbeugung. Ursache können Veränderungen des Supinatorkopfes, des Humeroradialgelenkes (Knochenprozeß, Bursitis) oder Gefäßanomalien sein. Therapie konservativ mit Antiphlogistika bzw. operativ. D:\75880133.doc Seite 18 von 20 Syndrom des Foramen jugulare Läsion der Nn. glossopharyngeus, vagus, accessorius (IX, X, XI), z.B. durch Schädelbasismetastasen, Glomustumoren. Syndrom, malignes neuroleptisches ist eine seltene Nebenwirkung von Neuroleptika. Klinisch treten Rigor, hohes Fieber, Tachykardie, Bewußtseinseintrübung bis zum Koma und Inkontinenz auf. Laborchemisch kann man einen Anstieg von CK und LDH sehen. Die Therapie erfolgt mit Amantadin oder Dantrolen. Unbehandelt sterben >50% der Patienten. Syringobulbie eine Höhlenbildung im Rückenmark, die bis in die Medulla oblongata reicht (die Syringomyelie befindet sich bevorzugt im Hals- und Brustmark). Betroffen sind die kaudalen Hirnnerven (IX-XII) mit Schluckstörung, Dysarthrophonie, Lähmung der Zunge, der M. sternocleidomastoideus und M. trapezius, häufig auch der N. trigeminus (V) mit Parese der Kaumuskulatur und Sensibilitätsstörungen im Gesicht. Tibialis-posterior-Reflex ist ein Eigenreflex, der durch Beklopfen des M. tibialis posterior (vom N. tibialis versorgt) neben dem Innenknöchel entsteht. logensyndrom auf. Tolosa-Hunt-Syndrom eine granulomatöse Entzündung im Bereich des Sinus cavernosus Klinisch treten Augenmuskelstörungen und Sensibilitätsstörungen V/1 und 2 auf, je nach raumfordernder Wirkung auch eine Protrusio bulbi, Lidödem, Chemosis, konjunktivale Injektion und Schmerzen. Dieses Syndrom stellt eine wichtige Differentialdiagnose des Sinus-cavernosus-Syndroms dar (DD: Tumor, basale Meningitis, Carotisaneurysma, Carotis-Cavernosus-Fistel). Troemnerreflex (C 8) zählt zu den Eigenreflexen. Dabei wird bei gebeugten Fingern des Patienten eine rasche Bewegung gegen die Kuppen der Finger 2 - 5 ausgeführt. Reizerfolg sind kurze Beugebewegungen aller Finger einschließlich des Daumens. Er ist wie der Knipsreflex (Schnalzen der Fingerkuppen 3 und 4 des Patienten zwischen Daumen und Zeigefinger des Untersuchers) bei beidseitiger Auslösbarkeit physiologisch, bei Seitendifferenz jedoch als pathologisch zu bewerten. VEP Unter evozierten Potentialen versteht man eine elektrische Antwort auf einen entsprechenden Stimulus. Bei den visuell evozierten Potentialen (VEP) werden nach Stimulation mit alternierenden Schachbrettmustern die Potentiale über der Occipitalregion abgeleitet. Charakteristisch ist nach Mittelung ein größeres Potential nach 100 msec. (P 100). Eine Verzögerung dieses Potentials weist auf eine Leitungsstörung zwischen Retina und Sehrinde hin. Eine besondere Bedeutung hat diese Untersuchung bei der Diagnose einer Sehnervenneuritis oder einer retrobulbären Optikusneuritis, bei der das zentrale papillomakuläre Bündel befallen ist. D:\75880133.doc Seite 19 von 20 Wallenberg-Syndrom Das dorsolaterale Medulla-oblongata-Syndrom (Wallenberg-Syndrom) entsteht durch einen Verschluss der A. vertebralis oder der A. cerebelli posterior inferior. Klinisch zeigen sich entsprechend der dorsolateralen Lokalisation ipsilateral Sensibilitätsstörungen im Trigeminusbereich, Hypakusis, Schwindel, Nystagmus, Fallneigung nach ipsilateral, Übelkeit, Erbrechen, Singultus, Dysphonie, Dysarthrie, ein Horner-Syndrom (Sympathikusläsion) und eine Extremitätenataxie, kontralateral durch Läsion des Tractus spinothalamicus lateralis eine Hypästhesie für Schmerz und Temperatur (dissoziierte Sensibilitätsstörung). Wallenberg-Syndrom Das dorsolaterale Medulla-oblongata-Syndrom wird durch einen Verschluß der A. cerebelli inferior posterior hervorgerufen. Klinisch kommt es zu : ipsilateral im Gesicht : Schwindel, Nystagmus, Horner-Syndrom, Sprach- und Schluckstörung, Singultus, Analgesie und Thermanästhesie und kontralateral am Körper und ipsilateraler Ataxie und Asynergie. entsteht durch eine Läsion im Mittelhirnfuß und ist durch eine ipsilaterale Okulomotoriusparese und eine kontralaterale Hemiparese gekennzeichnet. Weber-Syndrom Wurzelkompression D:\75880133.doc Seite 20 von 20
