PÄDAUDIOLOGIE Teil 2: Therapie - HNO

PÄDAUDIOLOGIE
Teil 2: Therapie
Prof. Dr. Michael Fuchs
Sektion Phoniatrie und Audiologie
Vorlesungsskript im Internet
http://hno.uniklinikum-leipzig.de
Lehre
Vorlesung Humanmedizin
Formen der Hörstörung
Schallleitungsschwerhörigkeit
sensorineurale
Schwerhörigkeit
auditive
Wahrnehmungs-/
Verarbeitungsstörung
EHRNÖ
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Fremdkörper
• Ceruminalpfropf (eigentlich kein Fremdkörper)
• organische Fremdkörper (Quellung, Entzündung)
• anorganische Fremdkörper
►Entfernung
unter Sicht mit Häkchen durch HNO
oder Phoniatrie/Pädaudiologie (keine Versuche mit
Pinzette)
►ggf. unter Narkose.
Fehlbildungen von Außen- und Mittelohr
angeboren
erworben
(selten)
genetisch
determiniert
exogene
Schädigung
(4./5. SSW)
unilateral
bilateral
monosymptomatisch
(isoliert)
polysymptomatisch
(Syndrom)
entzündlich
traumatisch
operativ bedingt
Ohrmuschelfehlbildung
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Gehörgangsatresien
• oft kombiniert mit Ohrmuschelfehlbildungen
• allein durch Weichteilgewebe und durch
Weichteilgewebe und knöchern bedingt
• Schallleitungsschwerhörigkeit ~60 dB
• Störung der Sprachentwicklung (bei bilateraler
Ausprägung)
Ohrmuschelfehlbildung + Gehörgangsatresie
Ohrmuschelfehlbildung + Gehörgangsatresie +
Mittelohrfehlbildung
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Polysymptomatische Fehlbildungen
Dysostosis mandibulofacialis (Franceschetti-Syndrom)
Polysymptomatische Fehlbildungen
Dysplasia oculoauricularis (Goldenhar-Syndrom)
Therapie der Fehlbildungen
• Indikation abhängig vom Hörverlust (insbesondere
bei bilateraler Ausprägung)
► Hörgeräteversorgung
► Knochenleitungshörgeräte (da
► angedrückt durch
Schallleitung blockiert)
Softband oder knochenverankerte Schraube
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Therapie der Fehlbildungen
• Indikation abhängig vom Hörverlust (insbesondere
bei bilateraler Ausprägung)
► Hörgeräteversorgung
► Knochenleitungshörgeräte (da
► angedrückt durch
► operativ:
► mehrere
Schallleitung blockiert)
Softband oder knochenverankerte Schraube
plastische Rekonstruktion
operative Schritte
► insbesondere Gehörgangsbildung
► spezialisierte
► Hör-
anspruchsvoll
Zentren
und Sprachtraining
Ursachen für Funktionsstörungen
des Mittelohres
•
•
•
•
•
•
Trommelfellperforation
akute Otitis media
chronische Otitis media
Seromukotympanon
Fehlbildungen
Traumen
Tubenfunktionsstörungen bei Kindern
typische Ursachen
• hypertrophe Rachenmandel („Adenoide“)
• Schwellung der Schleimhäute (Allergie,
Immundefekt - gehäufte Infekte)
• Spalterkrankungen
• kraniofaziale Fehlbildungen
• Morbus Langdon Down
• Mukoviszidose, fibrozystische Erkrankungen
• juveniles Nasenrachen-Fibrom
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Häufige Folge: Seromukotympanon
Seromukotympanon - Therapie
• Adenotomie
• Parazentese / Paukendrainage
• ggf. Therapie der Grunderkrankung
Formen der Hörstörung
Schallleitungsschwerhörigkeit
sensorineurale
Schwerhörigkeit
auditive
Wahrnehmungs-/
Verarbeitungsstörung
EHRNÖ
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Ursachen
• angeborene Fehlbildung der gesamten Cochlea
oder einzelner ihrer Strukturen
• entzündlich oder traumatisch bedingte Zerstörung
der gesamten Cochlea oder einzelner ihrer
Strukturen (Meningitis)
• isolierte Funktionsstörung einzelner
Innenohrstrukturen (z.B. der äußeren oder inneren
Haarzellen oder der Stria vascularis).
Folgen
•
•
•
•
mögliche Folgen: Sprech- und Sprachstörungen,
Deprivation, Intelligenzdefekte
Verhaltensstörung, schlechte soziale Integration
reaktive psychische Störungen
apparative Therapie (Hörgeräte)
• bei binaural eingeschränktem Sprachverständnis
• bei einseitiger Schwerhörigkeit nur dann sinnvoll,
wenn durch Hörgerät Hörvermögen des
schwerhörigen Ohres annähernd normal wird (wird
von Kindern oft schlecht akzeptiert)
• beidseitige Schwerhörigkeit  beidseitige
Hörgeräteversorgung anstreben
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Hinter-dem-Ohr-Hörgeräte
• miniaturisierte Bauteile in nierenförmigem Gehäuse,
verbunden mit Winkelstück (Hartplastikröhrchen)
und Ohrpaßstück (individueller Abdruck)
• weiche Ohrpaßstücke  schmiegen sich besser
Gehörgang und Ohrmuschel an  dichter 
weniger Rückkopplung
• Anpassung der Ohrpaßstücke an die jeweils
aktuellen Verhältnisse (Entwicklungsdynamik)
• für Kinder insbesondere wichtig: Audioeingang für
Anschluss externer Geräte.
HdO-Hörgeräte
Drahtlose Übertragungsanlagen
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Hörgeräteanpassungen bei
Kindern – allgemeine Grundsätze
• regelmäßige audiometrische Überprüfung
– zunächst < 3 Monate, später 1 Jahr Intervall
• Überprüfung der Hörgeräte erfolgt binaural im
Freifeld  Aufblähkurve
• zusätzlich in-situ-Messung
– dünner Schlauch im Gehörgang, an dessen Ende
Mikrophon  misst Verstärkerleistung
– ohne und mit Hörgerät
– schwierig, je kleiner das Kind.
Grenzen der Hörgeräteversorgung
• HdO- Hörgerät verstärkt ankommendes Schallsignal
 Gehörgang
• je größer Verstärkung desto wichtiger Abdichtung
des Gehörgangs (Rückkopplungen)
• HdO-HG verstärken hohe Frequenzen weniger gut
►hochgradige
Schwerhörigkeit und Taubheit nicht
effizient zu versogen
►Indikation für Cochlea Implantation
Cochlea Implantation - Prinzip
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Cochlea Implantation - Prinzip
•
•
•
•
Mikrophonsignal  Kabel  Sprachprozessor
Extraktion akustischer Signale
Kodierung in Hochfrequenzsignal
Sendespule  transdermal  Empfänger unter der
Haut
• Übertragung auf eine oder mehrere Elektroden
• Stimulation des Hörnerven
• Höreindruck beim Patienten.
Ablauf einer CI-Versorgung
Wer kommt für ein CI in Frage?
audiologische Indikation
organische Voraussetzungen
psychosoziale /
familiäre Bedingungen
hörgeschädigtenpädagogische Bedingungen
Entwicklungsbedingungen
weitere Behinderungen / Teilleistungsstörungen
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Umfassende Untersuchungen
• Fachärztliche Untersuchungen und Gespräche
• Hörprüfungen
• Diagnostik der Sprech-, Sprach-, Stimm- und
Kommunikationsfähigkeit
• Radiologische Untersuchungen
• Psychologie
CI-Indikationen bei Kindern
• Hörschwelle beidseits 90 dB oder schlechter für
den Durchschnitt 0,5, 1, 2 und 4 kHz
• Sprachentwicklungsverzögerung
• keine erkennbare Verbesserung während
Hörgerätetrageversuch bei Kindern <5 J.
• sehr schlechte Hörschwellen in der
Hirnstammaudiometrie
• Sprachverständnis <30% mit optimierten
Hörgeräten bei Kindern >5 J.
Diagnostik vor Implantation bei Kindern
• Auffälliges Neugeborenen-Hörscreening
• HNO-/phoniatrisch-pädaudiologische
Untersuchung abhängig von Alter/Entwicklung
• Hörprüfverfahren
• beobachtende Reflexaudiometrie, Spielaudiometrie, Luftleitung, Knochenleitung
• Freifeld-Audiometrie, Sprachaudiometrie (Mainzer, Göttinger, Freiburger)
• Tympanogramm, Stapediusreflexe
• OAE, BERA, ggf. „notched-noise BERA“
• Hörgerätetrageversuch, Hörgeräteoptimierung
• audiologische Frühförderung
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Diagnostik vor Implantation bei Kindern
• Computertomographie (CT),
Magnetresonanztomographie (MRT)
• Logopädisch-phoniatrische Abklärung von Hör-,
Sprech- und Sprachstatus
• Hörgeschädigten-pädagogische Einschätzung
• Beratung der Eltern, Therapieplanung
• Abklärung des psychosozialen Umfelds
• Entwicklungsdiagnostik
• Feststellung evtl. weiterer Behinderungen oder
Teilleistungsstörungen
Zeitpunkt der Implantation
Bilaterale Implantation
• Neugeborenen-Hörscreening
• Implantationsalter wichtiger prognostischer Faktor 
um das 1. Lebensjahr, z.T. auch schon früher
• Hörerfahrung in der sensiblen Phase bis zum 4. Lbj.
• simultane/sequenzielle bilaterale Versorgung:
– verbessert Lokalisation
– verbessert Sprachverständnis im Störschall
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Das erste Mal mit CI hören:
Basistherapie
Audio-Verbale Therapie
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Hörbeispiele
Formen der Hörstörung
Schallleitungsschwerhörigkeit
sensorineurale
Schwerhörigkeit
auditive
Wahrnehmungs-/
Verarbeitungsstörung
EHRNÖ
Auditive Verarbeitungs- und
Wahrnehmungsstörung (AVWS)
• Beeinträchtigung einzelner oder mehrerer
akustischer Modalitäten:
–
–
–
–
–
–
akustische Aufmerksamkeit
akustische Merkfähigkeit
Analyse und Differenzierung akustischer Gestalten
Zuordnung von Gehörtem zu Sinninhalten
Richtungshören
Trennung von Nutz- und Störschall
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Auditive Verarbeitungs- und
Wahrnehmungsstörung (AVWS)
Therapieoptionen:
► spezielles auditives Training (Logopädie)
► sonderpädagogische Förderung
► FM-Anlagen
Sächsische Landesschule
für Hörgeschädigte
Prager Straße
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