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Herzrhythmusstörungen nach der
Operation angeborener Herzfehler
Dr. med. Joachim Hebe, Praxis für Elektrophysiologie/Kardiologie,
Klinikum Links der Weser, Bremen
Prof. Dr. med. Karl-Heinz Kuck, Abt. II., Medizin/Kardiologie,
Asklepios Klinik St. Georg, Hamburg
Yvonne, eine 15-jährige Schülerin, hatte eigentlich
nicht so recht Lust, schon wieder zur Routineuntersuchung zu ihrem Kardiologen zu gehen. Ihr Leben wurde schon zu lange von medizinischen Eingriffen und Kontrollen diktiert.
Nur dieses eine Mal wollte sie den vorgegebenen
Termin noch wahrnehmen. Denn in den letzten
Monaten waren Phasen aufgetreten, bei denen sie
besonders bei körperlichen Anstrengungen ein ungewohnt starkes Herzjagen spürte. Es war ihr dabei schwindlig, und sie hatte auch Atemnot. Sie
selbst fand das nicht so schlimm, aber da war die
Mutter, die sich Sorgen um sie machte.
Als sie zur Welt kam, so wurde ihr erzählt, sei sie
am ganzen Körper blau gewesen, was die Ärzte
auf einen schweren angeborenen Herzfehler zurückführten. Im Gegensatz zu anderen Kindern
mischte sich in ihrem Herzen das blaue Blut aus
dem Körper mit dem roten Blut aus der Lunge.
Schon in den ersten Lebensmonaten war eine Operation (Fontan-Operation) und eine weitere im Alter von zehn Jahren durchgeführt worden.
Jetzt, nach den einzelnen Untersuchungen, wartete sie auf die abschließende Besprechung. Der Doktor erklärte, dass das Herz von Yvonne viel zu
schnell schlage, vermutlich schon eine ganze Weile. Er sprach von einer tachykarden (schnellen)
Herzrhythmusstörung und empfahl dringend die
Einweisung in das nächstgelegene Krankenhaus,
das auf jugendliche und erwachsene Patienten mit
operierten angeborenen Herzfehlern spezialisiert
sei. Dort sollte Yvonne sich einer sogenannten elektrophysiologischen Untersuchung unterziehen. Über
einen Herzkatheter solle die Ursache für den zu
schnellen Herzschlag geklärt und wenn möglich
auch beseitigt werden. Dabei werde über den Katheter Strom abgegeben und dadurch die Herzmus2
kelzonen verödet, die für das Herzrasen verantwortlich seien.
Am nächsten Tag folgte der Eingriff: Yvonne bekam fast gar nichts davon mit. Sie erhielt ein Beruhigungsmittel, mit dem sie schnell tief und fest einschlief. Ein sanftes Rütteln an ihrer rechten Hand
holte sie wieder zurück: Ihr erster Blick richtete
sich auf das glückliche Gesicht ihrer Mutter, die ein
paar Freudentränen in den Augen hatte. Alles war
überstanden. Die Ärzte sprachen von einem erfolgreichen Eingriff, der vier Stunden gedauert habe.
Yvonne fühlte sich nur noch etwas schlapp und
müde, als sie am nächsten Morgen das Bett verlassen durfte. Einen Tag später wurde sie entlassen
und konnte wenige Tage darauf wieder zur Schule gehen.
Die letzten Kontrolluntersuchungen zeigten einen
normalen und stabilen Herzrhythmus. Yvonnes Leben änderte sich: Jetzt erst merkte sie, wie leicht
ermüdbar sie früher gewesen war. Auch reichte die
Luft wieder bis in die vierte Etage. Jetzt konnte sie
sich in der Schule besser konzentrieren und in der
Gruppe ungebremst an allen Unternehmungen teilnehmen. Das neue Verfahren hat die Herzrhythmusstörung geheilt.
Yvonnes Geschichte ist exemplarisch: Die Medizin hat in den letzten zwei Jahrzehnten enorme
Fortschritte in der Diagnose, der Operation und
der Nachsorge komplexer angeborener Herzfehler gemacht. Dadurch erreichen immer mehr Patienten das mittlere und hohe Erwachsenenalter
mit einer annehmbaren bis guten Lebensqualität.
Allerdings: Trotz aller Fortschritte bleiben bei diesen Patienten häufig Fehlbelastungen einzelner
Anteile des Herzens bestehen. Bei ihnen treten in
zunehmender Zahl wiederkehrende und chronische Herzrhythmusstörungen auf.
Aorta
obere Hohlvene
Lungenarterie
chirurgische Narbe
Vorhof-ReentryTachykardie
rechter Vorhof
rechte Kammer
untere Hohlvene
Darstellung des Herzens nach einer Operation zur
Korrektur eines angeborenen Herzfehlers. Der Chirurg
stellte eine direkte Verbindung vom rechten Vorhof zur
Lungenarterie her. Im Vorhof läuft eine schnelle kreisende Herzrhythmusstörung (Reentry-Tachykardie)
entlang der Narbe, die von dem chirurgischen Eingriff
herrührt. Der gelb unterlegte Bereich der kreisenden
Tachykardie ist eine Zone, die für die Herzrhythmusstörung verantwortlich ist. Eine Hochfrequenzstromablation, die diese Zone verödet, kann das Auftreten
der Herzrhythmusstörung dauerhaft verhindern.
Diese Herzrhythmusstörungen sind von großer Bedeutung, weil Patienten, die wegen angeborener
Herzfehler operiert wurden, Herzrhythmusstörungen erheblich schlechter vertragen als Menschen
mit normalem Herzen. Die Lebensqualität dieser
Patienten ist wesentlich stärker beeinträchtigt und
zugleich ist das Risiko einer vitalen Bedrohung relativ hoch.
Ursachen erworbener
Herzrhythmusstörungen
Es gibt angeborene Herzrhythmusstörungen wie
das Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom), wo die Ursache – eine zusätzliche Reizleitung – bereits bei der Geburt angelegt ist.
Abzugrenzen sind hiervon die erworbenen Herzrhythmusstörungen, die durch Erkrankungen (z. B.
Herzmuskelentzündung), Fehlbelastungen (Druck/Volumenüberlastung) oder Sauerstoffunterversorgung (Koronarsklerose) des Herzens entstehen
können. Dazu gehören auch Herzrhythmusstörungen, die ein nicht operierter Herzfehler im Lauf der
Zeit hervorruft. Ein Beispiel dafür ist Vorhofflimmern, das bei Patienten mit einem nicht operierten Vorhofseptumdefekt bei mehr als 50 % der Fälle zu finden ist.
Weiterhin können erworbene Herzrhythmusstörungen direkt oder mittelbar durch chirurgische
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Links: 12-Kanal-Oberflächen-EKG der jungen Patientin
Yvonne bei der Aufnahme ins Krankenhaus. Yvonne
empfindet keine Beschwerden. Zu sehen ist eine VorhofReentry-Tachykardie mit einem 2:1-Verhältnis von Vorhof
zur Kammeraktivierung bei einer Vorhoffrequenz von
220/min und einer sich daraus ergebenden Kammerfrequenz von 110/min. Offensichtlich hatte sich die Patientin
an die dauerhaft hohe Herzfrequenz gewöhnt.
Rechts: 12-Kanal-Oberflächen-EKG der gleichen Patientin
während der Vorhoftachykardie mit 1:1-Überleitung
auf die Kammerebene und der sich daraus ergebenden
Kammerfrequenz von 220/min. Jetzt hat die Patientin
Beschwerden: Herzrasen, Schwindel, Atemnot.
Eingriffe hervorgerufen werden. Diese können akut
im direkten zeitlichen Zusammenhang mit der Operation (z. B. als Folge der chirurgischen Durchtrennung des AV-Knotens) oder mehrere Jahre später
auftreten z. B. als Folge von Vernarbungen.
Typisch ist hier der Ausfall des Sinusknotens nach
ausgedehnter Vorhof-Chirurgie (z. B. bei Vorhofumkehr nach Mustard/Senning, bei einer Transposition der großen Gefäße) oder der AV-Block III°
(nach Korrektur eines AV-Kanals oder einer Fallot’schen Tetralogie).
Welche Beschwerden treten auf?
Zu langsame Herzschlagfolge (Bradykardie)
Wenn der Hauptimpulsgeber des Herzens, der
Sinusknoten, zu langsam arbeitet oder die Überleitung gestört ist (AV-Block), sinkt die Herzfrequenz unter 40 bis 50 Schläge pro Minute. Dabei
kann es zu einer kritischen Unterversorgung des
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Kreislaufs kommen, die sich durch Schwindel oder
gar durch Verlust des Bewusstseins (Synkope) äußern kann. Eine höchstgradige AV-Überleitungsstörung (totaler AV-Block) in Kombination mit dem
Fehlen eines ausreichenden Ersatzrhythmus kann
zum Kreislaufzusammenbruch führen.
Zu schnelle Herzschlagfolge (Tachykardie)
Schnelle Herzrhythmusstörungen im Vorhof (atriale Tachykardien) wirken sich je nach Dauer und
Welche Möglichkeiten
der Behandlung bestehen?
Herzfrequenz verschieden aus. Bei Vorhoffrequenzen von bis zu 350/min kann je nach Bremswirkung des AV-Knotens das Herz bis zu mehr als 200mal in der Minute schlagen. Es ist leicht vorstellbar, dass bei Vorliegen einer Herzerkrankung solche Herzfrequenzen schlecht vertragen werden.
Hinzu kommt, dass dann auch die Zusammenarbeit zwischen Vorhof und Kammer gestört ist und
dadurch die Pumpkraft des Herzens deutlich verringert wird.
Auch bei schnellen Herzrhythmusstörungen in den
Herzkammern sind herzoperierte Patienten besonders betroffen. Während bei einem sonst herzgesunden Patienten Kammerfrequenzen von 220/min
bis zu mehreren Stunden durchaus vertragen werden, können bereits wesentlich langsamere Kammerfrequenzen bei Patienten mit angeborenen
Herzfehlern zu schwersten klinischen Beschwerden bis hin zum Zusammenbruch der Herz-Kreislauf-Funktion führen.
Es kommt auch vor, dass Patienten die schnellen
Herzrhythmusstörungen nicht wahrnehmen, so
dass sie nur durch einen Zufall aufgedeckt werden. In anderen Fällen treten Beschwerden auf:
Herzrasen, Herzstolpern, Schwindel („Es wird mir
schwarz vor Augen“), Brustschmerzen, Atemnot,
plötzliche Bewusstlosigkeit und sogar Herz-Kreislauf-Stillstand (schnelle ventrikuläre Tachykardie,
Kammerflimmern). Wichtig zu wissen ist: Auch Patienten, die ihre Herzrhythmusstörung nicht spüren, können vital gefährdet sein. Deswegen muss
der Herzrhythmus von Patienten, die wegen angeborener Herzfehler operiert wurden, regelmäßig vom Arzt kontrolliert werden.
Langsame Herzrhythmusstörungen
(Bradykardien)
Patienten mit langsamen Herzrhythmusstörungen
können heute mit individuell abgestimmten Schrittmachersystemen trotz der angeborenen Fehlbildung des Herzens meist hervorragend versorgt werden. Einschränkungen der Lebensqualität, auch
der Berufsausübung, gehören in der Regel der Vergangenheit an.
Schnelle Herzrhythmusstörungen (Tachykardien)
Je nachdem, welche Beschwerden schnelle Herzrhythmusstörungen auslösen und welche Bedrohung von ihnen ausgeht, kommen unterschiedliche Behandlungsstrategien in Betracht:
I keine Therapie
I Korrektur der Fehlbelastungen des Herzens
durch Medikamente, durch Operation oder
Herzkathetereingriff
I antiarrhythmische Therapie durch Medikamente, Hochfrequenzstromablation oder Einsetzen
eines Cardioverters/Defibrillators (ICD)
Nicht alle schnellen Herzrhythmusstörungen bedürfen einer Behandlung. Voraussetzung ist, dass
diese Herzrhythmusstörungen keine vitale Bedrohung oder auch auf Dauer keine Schädigung der
Herzfunktion mit sich bringen. Bei Patienten mit
angeborenen Herzfehlern ist das jedoch selten der
Fall. Daher muss man sich in den meisten Fällen
zu einer Behandlung der Herzrhythmusstörung
entschließen.
Oft ist bei Patienten, die wegen angeborener Herzfehler operiert sind, später schwer auseinanderzuhalten, welche Schäden die Operationsnarben und
welche Schäden die Fehlbelastungen, die nach der
Operation bleiben, hervorrufen. Falls der Nachweis gelingt, dass Herzrhythmusstörungen auf Fehlbelastungen zurückgehen, sollte in erster Linie versucht werden, sie durch Medikamente oder durch
Operation zu verringern oder zu beseitigen. Gegebenenfalls kann dieses Vorgehen mit einer antiarrhythmischen Therapie kombiniert werden.
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Die Abbildung zeigt eine 3-D-Rekonstruktion einer rechten Vorkammer nach Operation eines angeborenen Herzfehlers
(Vorhofseptumdefekt). Dargestellt in blau: die elektrische aktive Muskulatur des rechten Vorhofs. In grau: eine ausgedehnte
Narbe durch die Operation. In rot: die Erregungsfront einer Reentry-Tachykardie im Vorhof (als Bildsequenz) mit einem
Verlauf um den Trikuspidalklappenring (braun umrandete Offnung) gegen den Uhrzeigersinn.
Antiarrhythmische Therapie
Medikamente
Mit Medikamenten gegen Herzrhythmusstörungen
(Antiarrhythmika) versucht man, die Herzrhythmusstörung zu unterdrücken oder zumindest das
durchschnittliche Niveau der Kammerfrequenz im
Normbereich zu halten. Die überwiegende Zahl
dieser Antiarrhythmika hat eine Reihe von Nebenwirkungen, die sich unter anderem negativ auf die
Funktion des Herzens (z.B. Pumpkraft) auswirken
kann.
Hochfrequenzstromablation
Die über eine spezielle Herzkatheteruntersuchung
durchgeführte Hochfrequenzstromablation stellt
heute die Therapie der Wahl für viele Formen von
schnellen Herzrhythmusstörungen nach der Operation angeborener Herzfehler dar. Über einen speziellen Elektrodenkatheter kann mittels Abgabe
von Wechselstrom (500 kHz, 20 – 50 W/sec) gezielt Herzmuskelgewebe verödet werden, welches
zuvor in derselben Untersuchung exakt lokalisiert
und als ursächlich für das Herzrasen identifiziert
wurde. Ziel ist es, hiermit sogenannte kreisende
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Erregungen (Reentry), welche sich typischerweise um operationsbedingtes Narbengewebe verselbständigen, dauerhaft zu unterbrechen. Häufig
werden gerade bei diesen Patienten viele Anwendungen von Hochfrequenzstrom benötigt, da die
entsprechenden Zielregionen größer sind als bei
Patienten mit normalen Herzen und zusätzlich die
Wanddicke aufgrund der chronischen Fehlbelastungen größer ist. In den letzten zehn Jahren haben zusätzliche Verfahren zur 3-D-elektroanatomischen Rekonstruktion der Herzhöhlen enorm geholfen, ein besseres Verständnis der individuell
sehr unterschiedlichen Anatomie sowie der daraus
resultierenden Herzrhythmusstörungen zu erlangen.
Die akute Erfolgsquote dieser Eingriffe konnte nicht
zuletzt deswegen auf 70 – 90 % gehoben werden.
Das Wiederauftreten der Tachykardien liegt bei
rund 10 – 20 % der akut erfolgreich behandelten
Patienten. Im Gegensatz zur medikamentösen Therapie, die lediglich eine meist recht unzuverlässige Unterdrückung der Herzrhythmusstörungen bewirkt, bietet die Katheterablation die Chance auf
eine definitive Behandlung der jeweiligen Tachykardieform. Dieses Verfahren wird gleichzeitig erfolgreich bei Patienten eingesetzt, die ein normal
angelegtes Herz haben, auch bereits im Kindesund Kleinkindes- oder bis hin zum hohen Lebensalter. Wesentliche Voraussetzung für den Erfolg ist
eine große Erfahrung mit dieser Therapieform sowie mit dem Spektrum der angeborenen Herzfehler und der angewandten Operationstechniken.
Die Eingriffszeiten sind heutzutage deutlich kürzer als früher und liegen in der Regel bei zwei bis
vier Stunden.
Das Risiko dieser Therapie hängt von der zugrundeliegenden Herzkrankheit, von der Art der Rhythmusstörung und vom Alter des Patienten ab. Je
schwerer die Herzkrankheit und je jünger der
Patient, desto höher das Risiko. Ebenso ist die Behandlung von Herzrhythmusstörungen mit Ursprung in den Herzkammern im allgemeinen risikoreicher als die Behandlung von Herzrhythmusstörungen aus den Herzvorhöfen. Heutzutage sind
schwerwiegende Komplikationen selten und liegen in einer Größenordnung von zwei bis drei Prozent. Eine Notwendigkeit der Behandlung mit der
Hochfrequenzstromablation besteht immer dann,
wenn die Herzrhythmusstörung lebensbedrohlich
ist oder zu einer Pumpschwäche des Herzens führt.
Implantierbarer Cardioverter/Defibrillator (ICD)
Bei Patienten mit lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen, deren Behandlung z. B. durch
Hochfrequenzstromablation nicht gelingt, sollte
das Einsetzen eines Cardioverters/Defibrillators erwogen werden. Dieses System ist in der Lage,
schnelle Herzrhythmusstörungen der Herzkammern zu erkennen und selbständig zu beenden. Es
ist besonders bei Patienten angebracht, bei denen
bereits in der Vergangenheit schnelle Herzrhythmusstörungen zum Zusammenbruch der HerzKreislauf-Funktion geführt hatten.
Fortschritte der Medizin
In den letzten Jahren sind große Fortschritte in der
Behandlung von Herzrhythmusstörungen erreicht
worden, die gerade Patienten zugutekommen, die
wegen angeborener Herzfehler operiert wurden.
Herzschrittmacher helfen bei langsamen Herzrhythmusstörungen (Bradykardien). Bei schnellen Herzrhythmusstörungen (Tachykardien) ist in zunehmendem Maße die Hochfrequenzstromablation
erfolgreich. Dadurch können viele Patienten eine
oft lebenslange Einnahme von Medikamenten
(Antiarrhythmika) vermeiden.
Das Einsetzen eines Cardioverters/Defibrillators
kann ausgewählte Patienten, bei denen ein lebensbedrohliches Risiko erkannt wurde, vor dem plötzlichen Herztod schützen.
Das heutige breite Therapiespektrum wird in Zentren
praktiziert, die auf die Versorgung von Patienten im
Jugend- und Erwachsenenalter mit angeborenen Herzfehlern und auf
die neuen Verfahren
zur Therapie von
Herzrhythmusstörungen spezialisiert sind.
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