Erkrankungen der Hämatopoese
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04/12/2014 Peter Reismann Hämatopoese und Erythrozytenbildung Physiologische regulation der Erythropoese durch den Sauerstoffgehalt der Gewebe O2-Verfügbarkeit Hgb-konzentration Erythrozyten-Anzahl Blutfuss der Niere Symptome und Befunde ◦ durch Routineuntersuchungs (Labor) oder je nach Beschwerden diagnostiziert ◦ akute Anämie von Hämolyse oder akute Blutung (Blutverlust) ◦ bei akuter Blutung dominiert die Hypovolämie mit erniedrigtem Blutdruck und mangelnder Gewebeperfusion, Hämoglobin- und Hämatokritwerte sind nicht ansprechend des Blutverlusts Hämolyse Intravasale Hämolyse: Rückenschmerzen, Rotfärbung des Urins, Nierenversagen Akutes Blutverlust bei 10-15 % Hypotonie, Schwäche, reduzierte Belastungsfähigkeit bei 30% ortostatischen Hypotonie, nur bei Liegen bleibt, Tachykardie bei 40% hypovolämisches Shock: Verwirrtheit, Dyspnoe, Diaphorese, Hängen die Symptomen - von der Dauer der Anämie sich entwickelt - Alter der Patient - ausgelöste Faktor/Erkrankung - Begleiterkrankungen - Kompensationsmöglichkeiten Mässiger Anämie: Müdigkeit, eine Konstituionsschwäche, Dyspnoe, Tachykardie, Blässe Kompensation Veränderung der O2-Hämoglobindissoziationskurve Blutvolumen leich erhöht Veränderung der Herzleistung (Tacykardie) Umverteilung der Duchblutung von Niere, Darm und Haut zu vitalen Organen statt ◦ Erythropoetin-Synthese ◦ ◦ ◦ ◦ Anamnese: Symptomen, Arzneimitteln, toxischen Stoffen, Alkohol, Familienanamnese ◦ Blutungen, Müdigkeit, Unwohlsein, Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiss fragen Körperlichen Untersuchung: Zeichen für Infektionen, Blut im Stuhl, vergrösserte Lymphknoten, Splenomegalie, Petechien achten ◦ Kraftvollen Herzschlag, gut tastbare periphere Pulse, systolisches Herzgeräusch ◦ Haut und Schleimhäute sind blass Laboruntersuchungen: 1. Differenzialblutbild A. Erythrozytenanzahl Hämoglobinkonzentration Hämatokrit B. Erythrozytenindices D. Leukozytenanzahl Differenzialblutbild Kernsegmentierung der Neutrophilien E. Erythrozytenmorphologie Zellgrösse, Anisozytose Poikilozytose, Polychromasie mittleres korposkuläres Volumen MCV 2. Retikukozytenanzahl mittleres korposkuläres Hämoglobin MCH 3. Parameter der Eisenhaushalts mittleres korposkuläres Hämoglobin konzentration MCHC Serumeisen, totale Eisenbindungskapazität, Ferritin Erythrozytenverteilungsbreite RDW C. Thrombozytenanzahl 4. Knochemarkuntersuchung Aspirat, Biopsie Faktoren, die beinflussen die Blutbild: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Geschlecht Alter Rauchen Schwangerschaft Grössere Höhe Blutausstrich Anisozytose: Variation von Grösse Poikilozytose: Variation von Form der Erthyrozyten (Reifungsstörung) Klassifizierung: ◦ Mikrozytose: erniedrigtes MCV (< 80 fl) ◦ Makrozytose: erhöhtes MCV (> 100 fl) ◦ Hypochromie: erniedrigtes MCH und MCHC Retikulozytenanzahl niedrig erhöht Erythrozytenmorphologie normocytär, normochrom Hypoproliferativ Hämolyse, Hämorrhagie mikro-, makrozytär Reifungsstörung Markschädigung Infiltration Fibrose Eisenmangel zytoplastische Störungen Eisenmangel, Thalassämie Gestörte Stimulation nukleäre Störungen Nierenversagen, Stoffwechselstörung, Entzündung Folsäuremangel, B12Mangel, Arzneimittel, refraktäre akutes Blutverlust iv. Hämolyse Stoffwechseldefekt Membrananomalie Hämoglobinopathie Autoimmunhämolyse Mikroangiopathische Hämolyse Anstieg der zirkulierenden Erythzytenanzahl über den Normalwert ◦ erhöhtes Erythrozytenanzahl (echt oder relativ) ◦ erhöhte Hämoglobin- (H: >170g/L, F: > 150 g/L) und Hämatokritwerte (H: >50%, F: > 45%) Primär oder sekundär ◦ Sekundär: Rauchen, chronische Lung-, Herz-, Nierenerkrankung, chronische Hypoxie Asymptomatisch oder mit Symptomen ◦ thrombotische Ereignisse, Kopfschmerz, Tinnitus, Sehstörungen, Hypertonie, Müdigkeit ◦ Polyzythaemia vera: Hepatosplenomegalie, Wasser auslösbaren Juckreiz, Blutergüsse, Nasenbluten oder GIBlutung Normale Thrombozytenanzahl 150.000450.000/mikroliter bis 100.000/ul, ohne Symptomatik 50.000-100.000/ul, Verlängerung Blutungszeit < 50.000/ul, leicht zu hämorrhagischen Prellmarken, Schleimhautblutungen, Haut-Purpura, < 20.000/ul, Spontanblutungen, Petechie Ursachen: verminderte Produktion von Megakaryozyten im Knochenmark - Tumorinfiltration, Fibrosierung - Knochenmarkinsuffizienz (aplastische Anämie) - Medikamenttoxizität Sequestration der Thrombozyten in der Milz - Splenomegalie durch Tumorinfiltration, Speicherkrankheiten, portale Hypertonie Vermehrter Abbau zirkulierender Thrombozyten - Herzklappen, Gefässprothese, DIC, Sepsis, Vaskulitis Immunogene Ursachen - Autoantikörper, zirkulierende Immunkomplexe (SLE) Überproduktion von Thrombozyten Essentielle Thrombozythämie (idiopathische), seltene klonale Erkrankung ohne offensichtlichen Grund ◦ meistens asymptomatisch Reaktive Thrombozythose ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Eisenmangel Anämie - St.p. splenektomie Malignome - Kollagenosen IBD - Infektion Hämolyse - Blutung Idiopathische Myelofibrose - Myelodysplasie CML - Polycythämia vera Klinisches Bild: Blutungen und Thrombosen häufiger Leukozyten-Mangel, < 4000/µl ◦ Verringerung der Granulozyten ◦ erhöhte Infektionsgefahr ausgesetzt ◦ meistens durch Knochenmarkschädigung Hämatologische Erkrankung Arzneimittel Gifte Chemotherapie Infektionen Symptomen ◦ Mundhöhle Ulzeration der Mundschleimhaut Stomatitis Parodontitis ◦ HNO-Bereich Sinusitis Otitis media Pharyngitis ◦ Lunge Pneumonie ◦ Haut Furunkel Fieber
