Wichtige Laborparameter beim Myelom

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Wichtige Laborparameter beim Myelom
OA Dr. Adalbert Weißmann
1. Medizinische Abteilung mit Onkologie
Zentrum für Onkologie und Hämatologie
Wilhelminenspital Wien
exposed surface
exposed surface
Kappa
hidden surface
antigen
binding hinge region
sites
heavy chain
Previously
hidden surface
and antibody
target
carbohydrate
Lambda
light chain
Constant
domain
Variable
domain
Struktur eines Antikörpermoleküls und freie Leichtketten
Normale
Immunglobuline
(Antikörper)
⇒ Kampf gegen
Infektionen
Klonale Plasmazellen
Nierenschäden
Ig
Leichtketten
Andere
Organschäden
Myelomzelle produziert
Immunglobuline und auch freie Leichtketten
Immunglobuline (bestehen aus 2 schweren
und 2 leichten Ketten)
Mit diesem Teil erkennen Immunglobuline
„Feinde“ des Organismus
Schwere Kette (dunkelblau): G, A, M E, D
Leichte Ketten κ, λ (hellblau; gebunden an die
schwere Kette und freie Leichtketten)
Monoklonales Paraprotein
Bei einer Elektropherese
einer gesunden Person
findet sich im Gamma (γ)
–Bereich eine relativ
flache Kurve. Diese wird
hervorgerufen durch eine
Vielfalt von Immunglobulinen, die durch
normale Plasmazellen
produziert werden.
Alb.
α1
α2
Eine klonale Plasmazelle
(Myelomzelle)
produziert große Mengen
eines Immunglobulins
eines einzigen Typs. Dieses
Immunglobulin
(„Paraprotein“)
Erscheint in der
Elektropherese als Zacke
(„M-Gradient“)
β
γ
Elektropherese: gesunde Person
Kappa
Alb.
α1
α2
β
γ
Elektropherese: Myelompatient
Lambda
Überschussproduktion von freien Leichtketten
Können im Blut gemessen werden – freier Leichtkettentest
Leichtketten werden mit dem Harn ausgeschieden – „Bence Jones“
Aus „Serum Free Light Chain Analysis“ - AR Bradwell
Veränderung von Paraprotein und Leichtketten
unter Behandlung
mg/L
120
IEV
100 VAD
VEL/DEX/DOX
80
L
K
IgG
60
40
20
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9 10 11 12
Monate
Konsequenzen von
Osteolysen
Schmerz und Funktionsstörung
Pathologische Frakturen
Hyperkalzämie
Hyperkalzämie
• Freisetzung von
Kalzium aus dem Knochen
⇒ Kalziumkonzentration
im Blut steigt an
⇒ zu viel Kalzium gelangt
in die Niere
⇒ Niere kann Harn nicht
konzentrieren
⇒ Verkalkung der
Gefäße und Röhrchen
Harnmenge ⇑
Symptome der Hyperkalziämie
• Übelkeit, Erbrechen
• Verstopfung
• starkes Durstgefühl
• Müdigkeit
• Schwindel, Verwirrtheitszustände
• Im Extremfall: Krämpfe, Koma
Veränderungen des Blutbildes
Knochenmark
Blut
PB- normochrom, Lymphozyt, neutrophiler Granulozyt
Veränderungen des Blutbildes
⇒
Infektanfälligkeit
• Thrombopenie ⇒
Blutungsneigung
• Leukopenie
• Anämie
⇒
Müdigkeit,
Kurzatmigkeit
Folgen der Anämie
• Lebensqualität
• Müdigkeit
• Depressionen, Leistungs- und
Konzentrationsschwäche
• Tachykardie
• Angina pectoris und/oder Herzversagen
Blutbild 03.02.05 Frau B.L., 60 Jahre
Erythrozyten
Hämoglobin
Hämatokrit
MCV
MCH
MCHC
3.70 T/l
9.4 g/dl
29.0 %
78.3 fl
25.3 pg
32.3 g/dl
(4.0-5.0)
(12.5-16.0)
(38-44)
(85-101)
(26-34)
(32-36)
Leukozyten
Neutrophile
Lymphozyten
Monozyten
Eosinophile
Basophile
7.7 G/l
5.0 G/l
2.4 G/l
0.2 G/l
0.1 G/l
0.0 G/l
(4.0-10.0)
(1.9-8.0)
(0.8-3.5)
(0.2-0.7)
( -0.4)
( -0.2)
Thrombozyten
256 G/l
(150-360)
PB – hypochrome Ery
Nierenprobleme
• Myelomniere
• Hyperkalzämie
• Infektionen der Niere
• Medikamente
Kreatinin
Kreatininwert: Überprüfung der Nierenfunktion.
Das Kreatinin wird über die Nieren ausgeschieden.
Der Wert im Blut steigt an, wenn die Nieren schlechter
arbeiten.
Myelomniere
Blutzufluss
• Leichtketten gelangen
in den Harn
⇒ Abflußröhrchen
verstopfen
⇒ Vernarbung der
Röhrchen
Primärharn
Therapie:
- Chemotherapie
- Flüssigkeit
- Langzeitdialyse?
Endharn
Organdysfunktion als „CRAB“ klassifiziert
C- Kalziumerhöhung (> 10mg/L)
R- Renale Dysfunktion (Kreatinin > 2mg/dL)
A- Anämie (Hämoglobin < 10gm/dL)
B- Knochenerkrankung (lytische Läsionen oder Osteoporose)
ZUMINDEST EIN Faktor erforderlich für die Diagnose
SYMPTOMATISCHES MYELOM
Serum β2 Mikroglobulin
Ein Maß für die Tumormasse (und
Teilungsrate der Tumorzellen).
Kann aggressive Erkrankung anzeigen .
Wird über die Niere ausgeschieden.
Höhere Werte auch bei Nierenschaden.
MHC class I
Albumin
Höchster Anteil an der Gesamtmenge der Proteine des
Serums.
In der Proteinelektropherese findet man die AlbuminZacke ganz links noch vor dem Alpha (α)- Bereich.
Albumin hält Flüssigkeit in den Gefäßen.
Transportprotein (bestimmte kleinere Moleküle
werden an Albumin gebunden im Blut transportiert).
Albumin wird in der Leber produziert.
Niedrige Albuminspiegel können bei
Myelompatienten eine erhöhte Krankheitsaktivität
anzeigen.
INTERNATIONALES STAGING SYSTEM (ISS)
STADIUM
KRITERIEN
I
Serum β2 Mikroglobulin
<3.5 mg/L
Serum-Albumin ≥3.5 g/dL
II
Serum β2 Mikroglobulin 3.5
– 5.5 mg/L
und/oder
Serum-Albumin <3.5 g/dL
III
Serum β2 Mikroglobulin
>5.5 mg/L
C-reaktives Protein (CRP)
• Ein Maß für die Krankheitsaktivität.
• Wird in der Leber produziert.
• CRP Werte sind auch bei bakterieller Infektion erhöht.
• Heute gegenüber Blutsenkungsgeschwindigkeit bevorzugt.
Beispiel: Laborbefunde bei einem
Myelompatienten
Wichtig: Referenzbereiche beachten. Diese
können von Labor zu Labor unterschiedlich
sein. Referenzbereiche geben den
Normalbereich an, in dem sich die Werte
von gesunden Personen bewegen.
Manchmal werden abnorme Laborbefunde
mit Sternchen gekennzeichnet.
Wichtig: Einheiten beachten, in denen die
Werte angegeben sind. Die
Immunglobulinwerte (z.B. IgG quant) können
etwa in g/l (Gramm/Liter),
g/dl (Gramm/Deziliter) oder mg/dl
(Milligramm/Deziliter) angegeben werden.
IgG quant 22.21 g/l = 2.22 g/dl = 2221 mg/dl
Vielen Dank !
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Für Interessierte: www.med4you.at
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