Splenomegalie

Differenzialdiagnose der Spleno und Lymphadenomelaglie
Vorlesung der Inneren Medizin V. Jahrgang
Dr. Gábor Békési, Dr. Júlia Stark
SPLENOMEGALIE
SPLENOMEGALIE
Die Milz:
• ein Organ des lymphatischen Systems, aussondert Zellen, die durch Antikörper beladen sind,
Mikroorganismen, Immunkomplexe, Fibrinmonomere
• nimmt an der Regulierung der zellulären Immunantwort und Herstellung von Antikörpern teil
• überaltete und in ihrer Verformbarkeit verändrete oder durch Membran- oder Enzymdefekte
geschädigte Blutzellen werden phagozytiert und durch Makrophagen abgebaut
• reserviert eine große Menge Blut  beeinflusst den Blutdruck in der Pfortade
• der Ort von extramedullären Blutbildung in myeloproliferativen Erkrankungen
Normal Größe:
• 12X7 cm; zwischen Rippen 9.und 11. absolute Dämpfung; untastbar unterhalb des linken
Rippenbogens auch bei tiefer Einatmung
• bei Adiposität, nicht harte und schmerzhafte Milz falsche Negativität
• mit körperlicher Untersuhung bleiben 30% der Splenomegalien unbekannt
• in der Abdomensonographie und CT Größe, Position, Struktur werden beurteilt
• Doppler Ultraschall, Angiographie: Information über Milzgefäße, Strömungsverhältnisse (z.B.
Thrombose)
• Splenomegalie als ein einziges Symptom tritt fast nie auf  es ist wichtig, Syndrome zu Erkennen
SPLENOMEGALIE
Syndrome I
akut entwickelnde, mit Schmerz unterhalb des linken Rippenbogens verbumndene
Splenomegalie: Verletzungen, subkapsuläres Hämatom, Milzruptur
ähnliche Abweichungen: als Folge einer Embolie bei Milzinfarkt (intrakardialer
Thrombus, endokardiale Vegetation, Sichelzellenanämie-Krise)
schmerzhafte Splenomegalie: infektiöse Mononukleose, akute Hepatitis,
Bauchtyphus, Malaria, Nekrose einer Milzmetastase, Bluterguss einer Milzzyste
CT-Bild einer Milzruptur
US-Bild eines peripheriellen
Milzinfarkts
SPLENOMEGALIE
Syndrome II
Milzschmerzen bei Einatmung und Splenomegalie: Perisplenitis (fibrinöse
Entzündung der Milzkapsel)
Symptomlose Splenomegalie: subkapsulärer Erguss in Urämie,
Herzinsuffizienz, Zirrhose
Splenomegalie mit akutem Fieber: bakterielle Herzinnenhautentzündung,
infektiöse Mononukleose, Tuberkulose, Histoplasmose
Splenomegalie mit Ausschlag, Fieber, Arthralgien und Lymphadenompathie:
infektiöse Mononukleose, Sarkoidose, Hodgkin-Lymphom, SLE,
Serumkrankheit
Splenomegalie mit Fieber, Anämie, Blutung: myeloproliferative
Erkrankungen, Leukämien, NHL
SPLENOMEGALIE
Syndrome III
Splenomegalie mit Anämie und indirekte Hyperbilirubinämie: Hämolyse, perniziöse Anämie
Splenomegalie mit Hepatomegalie, Ikterus, Aszites, Spinnennävus, Palmarerythem, Suffusion:
Leberzirrhose, andere chronische Leberkrankheiten
Splenomegalie mit Plethora und hochem Hämatokrit: Polycythaemia rubra vera
Splenomegalie mit großer Hepatomegalie bei Kindern und Säuglingen: kongenitale
Speicherkrankheiten
Splenomegalie mit Rheumatoider Arthritis und Panzytopenie: Felty-Syndrom
Felty-Syndrom
SPLENOMEGALIE
Syndrome IV
Splenomegalie mit Gewichtsabnahme, Tachykardie,
Augensymptome: Hyperthyreose
Splenomegalie mit Nierenbeteiligung: Amyloidose
Extreme Vergrößerung der Milz: chronische Myelische Leukämie,
Haarzellleukämie, Myelofibrose, chronische Malaria, Morbus Gaucher
Extreme Splenomegalie in CLL
SPLENOMEGALIE
Infektionen
Die Hauptursachen der Splenomegalie
infektiöse Mononukleose
Erhöhte Sequestrierung der patologischen
roten Blutkörperchen
bekterielle Endokarditis, Sepsis
Sphaerocytose
TBC
Thalassämie, Sichelzellenanämie
AIDS
Infiltration der Milz
Malaria, Histoplasmose
gutartig: Amyloidose, Morbus Gaucher,
Niemann—Pick-Krankheit, Hurler—PickKrankheit, Eosinophile Granulomatose,
Tangier-Krankheit
Bauchtyphus
Immunpathomechanismus
SLE, rheumatoide Arthritis (Felty-Syndrom)
Immunhämolytische Anämie
Serumkrankheit
bösartig: Leukämie, Lymphome,
Angiosarkom, primärer Milztumor, andere
myeloproliferative Krankheiten mit
extramedullärer Blutbildung
Störungen des Blutkreislaufes der Milz
Leberzirrhose
Sonstige Ursachen der Splenomegalie
Pfortader-, Milzvenen- oder
Lebervenenthrombose
Sarkoidose
kardiale Leberfibrose
Berylliose
Milzarterienaneurysma
Thyreotoxikose
Schistosomiasis
SPLENOMEGALIE
Hypersplenismus
Durch Vergrößerung der Milz steigt ihre funktionelle Kapazität über
das notwendige Maß hinaus an. Eine zu große Milz steigert die
Elimination von Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten aus dem
peripheren Blut teilweise erheblich  Panzytopenie  Hypertrophie
des Knochenmarks  erhöhte Retikulozyten, Granulozyten
Linksverschiebung, mehrere junge Thrombozyten
Krankheiten verbundene mit Hypersplenismus: Leberzirrhose (BantiSyndrom), rheumatoide Arthritis (Felty-Syndrom)
Triade charakteristisch für Hypersplenismus: Splenomegalie,
Zytopenie, Knochenmarkhyperplasie. Diese anhalten nach
Splenektomie.
SPLENOMEGALIE
Hyposplenie
Ursache:
• Splenectomie, Irradiation, Trauma, Nekrose (wegen reihenweiser
Nekrosen in Sichelzellanämie /autogene Splenectomie/ und Morbus
Günther -kongenitale erythropoetische Porphyrie), Milztuberkulose, Colitis
Ulzerosa, Morbus Crohn
Beschwerden, Symptome:
• basophile Howell-Jolly Körperchen in Erythrozyten
• nach der Herausbildung steigen die peripheren Zellen vorübergehend
• nach länger Zeit steigen die Chance und Schwere der bakteriellen
Infektionen
• Beseitigung der mit Antikörper bedeckten Mikroorganismen und
Produktion der IgG und IgM Antikörper nachlassen (OPSI - overwhelming
postsplenectomic infection)
LYMPHADENOMEGALIE
Definition:
• größer als 1 cm, tastbare Lymphknoten an Hals, Nacken,
supraklavikulär, axillär oder inguinal (hier ist die Größe 0,5-1 cm
nicht pathologisch)
• Tastbarkeit gleicht nicht Lymphadenomegalie; es kann auch
Kompaktheit bedeuten
• es kann zufällig, durch bildgebende Untersuchungen auftauchen
• bei Kindern ist es meistens eine normale Reaktion für Infektionen,
unter 30 Jahren 80%, über 60 Jahren 40% ist gutartig
LYMPHADENOMEGALIE
Mechanismus der
Lymphadenomegalie
1.
2.
3.
4.
5.
Antigenexposition  gutartige Zunahme der Lymphozyten,
Makrophagen  das Volumen des Lymphknotens vergrößert sich
bei einer Entzündung, Entzündungszellen infiltrieren den Knoten
 Lymphadenitis; angewachsene Zirkulation → Volumen ↑;
schmerzvolle, zusammenhaltende Knoten bedeckte mit
erythematöser Haut
Zunahme der malignen Zellen des lymphatischen Systems im
Knoten im Rahmen einer lymphoproliferativen Erkrankung
(Lymphom); elastische, kompakte, zusammenhaltende, leidlose
Lymphknoten
Lymphadenomegalie durch Metastase eines malignen Tumors;
harte, zusammenhaltende Lymphknoten
Infiltration lipidspeichernder Makrophagen im Lymphknoten
(Lipidspeicherkrankheit)
LYMPHADENOMEGALIE
Unter Berücksichtigung der Umstände:
•
Febrile Lymphadenopathie junger, in Gemeinschaft gehender
Studenten → lymphotrope Virusinfection (infektiöse
Mononukleose)
•
Lymphadenomegalie homosexueller/drogenabhängiger Patienten
→ AIDS
Lokalisation als Anhaltspunkt I:
1. Nacken, Rückseite des Halses: Röteln, Infektion der Kopfhaut
2. retroaurikuläre Region: Toxoplasmose
3. präaurikulär: Entzündung des Augenlids und Konjunktiva
4. Hals: Tbc (eitrige Deformation, Fistel); Lymphom, HNO tumor
(einseitig jugulär oder mandibulär); Metastase eines Lungen-oder
Darmkrebses (Skalenus, supraklavikulär, z.B. großer, kompakter
Virchow-knoten links bei Magenkrebs)
5. axillär: Handverletzung, lokale Infektion, Brustkrebs, Brucellose,
Katzenkratzkrankheit (einseitig)
LYMPHADENOMEGALIE
Lokalisation als Anhaltspunkt II:
6. inquinal: Syphilis, Lymphogranuloma venereum (einseitig);
sonstige Geschlechtskrankheiten (symmetrisch); Verletzung der
unteren Gliedmaßen (die Größe verändert sich nicht); Malignität
(wachsende Tendenz)
7. femoral: Pasteurella Pest Infektion, lymphoproliferative
Erkrankung
8. hilar, mediastinal: Lymphom (Kompression, Husten,
Rekurrensparese, Einseitige Zwerchfelllähmung, Dysphagie,
obere Einflussstauung); Sarkoidose, Morbus Hodgkin,
Tuberkulose, Pilzerkrankung (symmetrisch), Metastase eines
Lungen- oder anderen Krebses (einseitig)
9. retroperitoneal: Lymphom, Metastasen bösartiger Krebse,
mesenteriale Lymphadenitis (Viren, TBC)
Durchsicht der Lymphadenopathien
Bösartige Krankheiten
Infektion
Bösartige hematologische Krankheiten:
Visurinfektion (Hepatitis, infektiöse
Mononukleose, CMV, Röteln, VZV usw.)
bekteriell (Strepto- und Staphylococcus,
Salmonella, Brucella, Francisella tularensis, Listeria
monocytogenes, Katzenkratzkrankheit usw.)
Pilze (Coccidioidomycosis, Histoplasmose)
Chlamydia-Infektion (Lymphogranuloma
venereum, Trachoma)
Mycobakterien (Tbc, Lepra)
Parasiten (Trypanosoma, Toxoplasmose, Filariasis)
Spirochäten (Syphilis, Leptospirose)
Immunologische Krankheiten
rheumatoide Arthritis
SLE
M. Hodgkin, Non-Hodgkin-Lymphom
ALL, CLL, AML
Lymphknotenmetastase eines soliden Tumores:
Melanom
Kaposi-Sarkom
Seminoma, Lungen-, Mammakarzinom
Prostatakarzinom
Nieren-, Kehlkopf-, GI-Tumoren
Endokrinologische Erkrankung
M. Basedow
Lipidspeicherkrankheit
M. Gaucher, M. Niemann—Pick
Diverse Etiologie
Dermatomyositis
Sarkoidose, Amyloidose
Serumkrankheit
Muko-Kutaner Lymphknoten- (Kawasaki-)
Syndrom
Medikamentreaktion (Hydantoin, Hydralazin,
Allopurinol)
Angioimmunoblastische Lymphadenopathie
eosinophiler Granulom (multifokale
Langerhans-Zell-Granulomatose)
dermatopathische Lymphadenitis
LYMPHADENOMEGALIE
Diagnosenschritte in Lymphadenopathie I
Anamnese:
Lebensalter
Medikamente
Ort, Charakter, Ausmaß des vergrößerten Lymphknotens
lokale und allgemeine Symptome
Laboruntersuchungen:
Serologie für den Nachweis häufigster lymphotropen Viren:
Paul-Bunnel-Reaktion
Gruber-Widal-Reaktion
IgM und IgG Titer gegen Ebstein-BarrVirus
Toxoplasma-Yersinia-LeptospiraBrucella-Tularämie Serologie
IgM und IgG gegen CMV
HIV Serotest
LYMPHADENOMEGALIE
Diagnosenschritte in Lymphadenopathie II
Bildgebende Untersuchungen:
• bidirektional Röntgenthorax oder thorakaler CT: bei
thorakaler Lymphadenopathie
• abdomineller US, CT, abdominelle Lymphographie: bei
abdomineller Lymphadenopathie
Thorakale Lymphadenopathie in
Sarkoidose
Mesenteriale Lymphadenopathie bei einem
metastasierenden Carcinoid Tumor
LYMPHADENOMEGALIE
Diagnosenschritte in Lymphadenopathie III
Histologische Probenahme:
• möglichst nicht aus aspezifischem Ort (inguinale Region)
• bei Zweifelsfrage staging Laparotomie