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Bildgebende Diagnostik bei Hämangioperizytomen
Bei 8 Patienten mit histologisch nachgewiesenen Hämangioperizytomen wurden neben konventionellen Köntgenuntersuchungen (Nativaufnahmen, Aiigiographie inkl. Kavographie) auch I)iiplexsonographie, Röntgencornputertomographie und MR-Tomographie diagnostisch eingesetzt. Bildgebende Diagnosemethoden fanden
in typischer Weise Tumoren, die teils solide, teils zystische
Anteile aufwiesen. CornputertomographiscIi konnte eine
intensive Kontrastmittelanreicherung beobachtet werden,
duplexsonographisch ist vor allem in der Turnorpcriphcric
ein Blutfiuß nachweisbar. Im Gegensatz zu anderen
Berichten konnten nati\~adiologischim Bereich von Hämangioperizytomen keine typischen Kalzifikationen nachgewiesen wcrdcn.
lmaging techniques for haemangiopericytomas
..-P
gungen die Kontraktilität der Kapillaren bewerkstelligen (30).
Kliriisch isl der Tun-ior durch eine in der Kegel schinerzlose
Schwellung. mitunter durch Strömungsgeräusche charakterisiert (19, 21). Insuffiziente, rieoplastische Perizyten des Härnangioperizytoms sind für hypotone Krisen mit einer gegenregulatorisch auftretenden Keninüberproduktiori. seltener für
eine Hypoglykämie verantwortlich (5. 13). Während bei
Erwachsenen keine Geschlechtsprävalcnz hinsichtlich der
Tomorinzidenz nachgewiesen werden konnte, bcschrieb
Hollmarln eine deutliche Prävalenz I'ür männliche Säuglinge!
im ersten Lebensjahr ('12). Bisher wurden etwa 700 Fälle in
der Weltliteratur aus vorwiegend klinisch-patliologischer
oder chirurgischer Sicht publiziert (17, 19, 23. 26). Ziel der
Studie ist die Präsentation des radiologischen Erscheinungsbildes von Hämangioperizytomen. deren Rezidiven und Metastasen. Es wurden neben Röntgennalivauliiahmen und konventionellen Röntgenuntersuchungen sowie Angiographie
auch Computertomographie. Duplcxsonographie und MRTomographie eingesetzt.
Patienten und Methoden
P
-
Eigth patients with histologically verified
hemangiopericytomas were cxamincd by conventional
radiographic techniques (plain films, angiography including cavography) as well a s by Duplexsonography, CT and
MRI. These imaging techniques detected solid tumors witli
cystic compartments. A typical cornputed tornographic
finding was intensive contrast enhancement within the
tumor. Duplexsonography revealed blood flow in the
periphery of the tumor. In contrast to reports by other
authors no tumor calcilication was found by plain film
radiography.
Einleitung
Das Härnangioperizytom ist ein seltener.
erstmals 1942 von Stout und Murray beschriebener Tumor
(25). dessen biologisches Verhalten in mehr als 5 0 % der
Patienten als maligne einzustufen ist (2, 19, 20). Der Tumor
ist histologisch aus Endothelsprossen mit umgebenden Rundbzw. Spindelzellen sowie einem Netzwerk aus Retikulinfasern
in unterschiedlicher qualitativer Ausprägung aufgebaut (25).
Ausgangspunkt des Tumors sind die von Zimmermann
beschriebenen Perizyten, die unter physiologischen Bedin- --
Fortschr. Röntgenstr. 148.3 (1988) 246-250
O Georg Thieme Verlag Stuttgart . New York
--
Unser Krankengut wurde retrospektiv analysiert
und umfaßt X Patienten im Alter von 4 Monaten bis 68 .Jahren, davon
fünf männlichen und drei weiblichen Geschlechtes. mit einem inittleren Alter von 47 Jahren. Dic Abklärung erfolgte histologisch in sieben
Fällen durch Operation und einmal durch gczielte Punktion des Primärtumors. Das Krankengut ist hinsichtlich I.okalisation. Therapie
und Verlauf in Tab. I zusammengef'al3t. Dic zur diagnostischen Abklärung angewandten bildgebenden Methoden sind in Tab. 2 wiedergegeben. Nativröntgenologisch wurde festgehalten, inwiefern Verkalkungen in Weichteiltumoren vorlagen. Metastasen im Skelettsysten~
und der Lunge wurden gesondert registriert.
Die gepulste Duplexsonographie erfolgte unter Verwendung eines mechanischen Real-Time-Sektorscanners mit einer
Schallkopffrequenz von 3 bzw. 5MHz. Die Doppleruntersuchuiig
wurde bei zwei Patienten in gepulster Technik mit einer Frequenz von
3 MHz durchgeführt. Die Dopplermessungen im Tumor erfolgten nach
vorhergehender Justierung des Doppler ..gain settings" in der als
Referenzorgan dienenden Leber, wobei Dopplerfrequenzverschiebungen bis 0.3 kHz als normal bewertet wurden.
Die computertomographische Abklärung umfaßte
je eine Serie vor und nach i.v. Kontrastrnittelinjektion. Bei zwei
Patienten wurde die Magnetresonanztomographie (MRT) mit einem
0.5T bzw. 1.5T supraleitenden Magneten durchgeführt (Spinechosequenz mit TR 550 bzw. 2000nisec. TE von 30 bis 100msec).
Mittels Ultraschall. CT und MRT wurden die Läsionen hinsichtlich Struktur (solid, zystisch, gemischt). erhöhter Flußraten und Kontrastmittelanreicherungen beurteilt. Bei zwei Patienten
wurde der Vaskularisationsgrad des Tumors durch eine selektive
Angiographie erfaßt. Die Kavographie wurde präoperativ bei einer
retroperitoneal gelegenen Neoplasie wegen Verdacht auf Tumorthrombose eingesetzt.
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Von J. Haller, G. Wittich.D. T.scholukofJ N. Gritztnnnn, 0. Schlappack. U. Feig1 und C. P. IIujek
Ludwig-Boltzmann-Institut für radiologiscli-physikalischt.'fumordiagnostik (Lcitci: Prof. Dr. H. Pokieser), Röntgcnstatioii
(Leiter: Duz. 1)r. I). 'rscholakofll der I . Medizinischen UriiversitäLsklinik Wien (Vorstand: Prof. Dr. Dr. h. I:. F.. 1)eiitsch).
Zentrales Institut iür Radiodiagnoslik der IJniversität Wien (Vorstand: Prof. Dr. Ii. Pokieser), Klinik für Chemotherapie
(Vorstand: Prof. Dr. K. Moser) und Röntgcnabtcilung des I-lariusc:hkrankenhauses der Stadt Wicii (Vorstand. I)r. A . Urbanek)
Blldgeberzde ß~uqrzostikbei Hhma~zgioperizyton-tr~~
Patienten:
Lokalisation des
Prirnär?umors
Rezidiv
Metastasen
--
2
1
I Bursa onientalis I kleines Becken,
3
4
-
+
-
-
+
+
+
.
-
-
+
+
~
~
-
.- - .-
Capilitium
subkutan
Großes Netz
Leber
kleines Becken
Lunge
Subpleural
Skelett
+
I subpleural
+
US
CT
'
(n)
5
4
I
I
I
' solidlzystisch
I solid
solid/zystisch solid
Doppler
Arieriographie
Kavographie
Nativrontgen
2
2
+
+
~
3
1
6
-
-
P
1
-
P
-
..--
--
+..
.-
-
P
1
P
1
7
I
P
8
' solid/zystisch
-
-
solid
KM-Enhancem.
-
-
-
-
Hypervaskularisation
Kavathronibose
keine Kalzikeine Kalzikeine Kalzi.
fikation
fikation
fikation
.
- - --
Ergebnisse
1
-
~
-
pos. Flußsignal
-
-
+
I zystisch
KM-Enhancem. KM-Enhancem.
MRI
-
-
1
3
+
+
. - - .
-
1
.2
I Leber
Skelett
-
1
8
7
Bildgebende Methoden bei
Hamangioperizytornen
-
.-PP
--
.. -
.
.
retrouterin
-
Lunge, Leber
Retrooeritoneurn
-.
6
I kleines Becken,
Milz
Milz
--
-
5
1
retroperitoneal
Radiatio
Chemotherapie
Tab. 2
--
1
Hypervaskularisation
-
-
solidlzystisch
pos. Flußsignal
Hypervaskularisation
keine Kalzifikation
keine Kalzifikation
-
-
Sechs von acht Hämangiopcrizytomen unseres Krankengutes waren primär intraabdominell lokalisiert.
Nativröntgenologisch konnten Weichteiltumoren in 5 von 6
I:ällen nachgewiesen werden. Tumorverkalkungeii waren in
keinem ~ a l zu
l finden (Tab. 2). Ein primär in der Bursa
omentalis gelegenes Hämangi~peri~ytom
wurde als Pankreaspseudozyste fehlbewertet und ultraschallgezielt punktiert.
Die aspirierte Flüssigkeit war zytologisch negativ. Die Amylasc war nicht orhöht. Die Enddiagnose wurde postoperativ
gestellt. Bemerkenswert waren das Auftreten osteoplastischer Sekundana in der Wirbelsäule bei einem Patienten
(Abb.4) sowie zerfallende pulnionalo Sekundaria mit der
Koinplikation eines Spontanpnoumothorax bei eirieni weiteren t>atient,en(Abb. 5).
Die Computertomographie zeigte cbenso wie
die Real-Time-Sonographie überwiegend solide Tumoren mit
zystischen Anteilen (Abb. 1 a, C U. 2 a). Computertomographisch war in allen untersuchten Fällen eine fleckförmige
Kontrastmittclanreicherung nach i.v. Applikation zii erkennen (Abb. 1C). Dopplersonographische Analysen bci zwci
Hämangioperizytonien zeigten reich vnskularisicrtc Tumorareale. Das gemessene E'lußsignal über umschriebenen
l'umorbezirken war durch scino Bandform mit pulsatiler
Komponente und cinc Amplitude über 0.3 kHz cliarakterisiert. Dio höchste Frequenzverschiebung und damit Flußgeschwindigkeit konnte in der Tumorperipherie cmpfangcn
werden, während im Zentrum verminderte Flußsignale
gemessen wurden (Abb. 1 b). Hci rctroperitonealer Lage des
Primärtuinors konnte ein in der V. cava gelegener Tumorthrombus sonographisch nachgewiesen und kavographisch
bestätigt werden. Drei angiographisch untersuchte Hämangioperizytome waren hypervaskularisiert und wicscn angio-
solidlzystisch
-
-
-
-
-
keine Kalzifikation
-
-
-
P
graphische Kriterien der malignen Neovaskularisation aur
(Abb. 1 d U. e).
Aiif MK-'l'omogrammen konnten bei beiden
untersuchtcn Paticntcn charaktcristischcrwcisc im Randbcreich der intrahepatalen Raumforderung multiple Cefäßlurriiiia gelliiideri werden. Das Härnangioperizytom zeigte auf
Tz-betonten MR-Bildern erhöhte. inhomogene Signalintensitäten, die zum 'I'eil auf zystische Areale rückschließen liel3en
(Abb. 3).
Diskussion
Härnangioperizytome sind Neoplasien, die
sich in der Melirzahl als hypervaskularisierte 'rumoren nachweisen lassen. Übereinstimmend mit der Literatur waren
unsere Hämangioperizytomc meistens gut abgrenzbare
Tumoren mit zystischen Anteilen (Tab.2), seltener von rein
solider Struktur (4. 9, 14-16). Eine Kontrastmittelanreicherung war cornpulertomographicch in allen untersucliten Fällen zu sehen. In dem reich vaskularisierten Tumor lassen sich
duplexsonographisch Flußsignale registrieren. Die Angiographie ist zur woitercn Abklärung nur in Ausnahmefällen bei
unklarer TumorgeCaßversorgung präoperativ notwendig.
Der prinzipiell in jeder Altersgruppe auftretende Tumor weist einen Häufigkeitsgipfel zwischen dem 40.
und 60. Lebensjahr auf (2). Am häufigsten ist der Tumor im
Kopf-Hals-Rcrcich. dor unteren Extremität. seltener retroperitoneal oder intraperitoneal lokalisiert (1.2. 19. 23). Hämarigioperizytome rnacheri etwa 0,01% aller Blutgefäßtumoren
aus und sind histologisch durch variantenreichen Aufbau und
unterschiedliches biologisches Verhalten charakterisiert (1 7).
I)ic histologischc Dignitätsbcwcrtung ist oft schwierig, d a das
Fehlen anaplastischer Reaktionen und erhöhter Mitoseraten
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Tab. 1 Patienten mit Härnangioperizytom.
Fortschr. Rörttyerrstr. 148.3
-
~
~
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.
J. Haller und Mitarb.
.
Abb. 1a Ultraschallängsschnitt durch den rechten Leberlappen: 6 c m
große, inhomogen strukturierte Raumforderung (Pfeile) mit zystischem Anteil
im Lebersegment 6 und 7. Dopplerzielstrahl eingeblendet.
~ b b 1. b ~
~
~ Abb.
~ 1ld Angiographie
~
~
f etwa~2 Monate
~
nach
.
der sonographischen und
computertomographischen Untersuchung: deutliche Größenzunahme des
quenzspektrum: band.
förmiges ~ l ~ ß ~ i intrahepatalen
~ ~ ~ l Tumors. Arterielle Phase: großer hypervaskularisierter Tumor
Leberlappen
mit Riesenkapillaren und Kontrastmittelseen. Kranial~
~im rechten
~
~
.
mit pulsatiler K
propria (Pfeil) durch einen weiteren Tumor iin
nente. ~ ~ ~ l ~ tverlagerung
~ d ~der~A. hepatica
.
Bereich der Leberpforte (Pfeilspitzen). Dieser Tumor wird sowohl von Asten
höhe über 0,3 kHz.
der A. hepatica als auch A. gastroduodenalis (GD) versorgt. Untersuchungsbedingter Spasmus desTr coel. sowie der A. hepatica communis und A
Abb. 1 C Computer
tomogramm der
Leber: fleckförmige
KM-Anreicherung im
Tumor (Pfeile) nach
Bolusinjektion.
Abb. 1 e Angiographie. Parenchymphase:
dichte, inhomogene Anfarbung mit großen Tumornekrosen (N).
Abb. 1 54jährige Patientin mit bekannter, 20jähriger
Hamangioperizytomanamnese.
Malignität nicht ausschließen Iäßt (1, 17, 26). Ebcnso ist dic
histologische Abgrenzung gegen 1,eiornyorne. Chondrosarkome. Synovialissarkoine und irialigne Fibroxanthorne
schwierig (1, 19). Aus diesen Gründen kann sich die spezifische Diagnose und adäquate Therapie, nämlich die chirurgische Radikaloperation, verzögern. Schleclite Ergebnisse inil
lediglich palliativem Effekt werden durch Radiatio und Cliernotherapic crziolt (2, 8, 1 Y).
Nativradiologisch werden wollknäuelartige
Kalzifikationen irn Tumor beschrieben ('18, 19. 20, 26). Wir
konnten derartige Verkalkungen in keinem unserer F:ällc
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Bildgebende L)~ugnost~k
bez Hamang~operizytomen
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-
Fortsclir Ror2tgenslr. 14ii',.Z 249
-
Abb. 2 a Ultraschallquerschnitt mittlerer Oberbauch. V. Iiena11s(Pfeil). Inhomogen strukturierte Raumforderung mit zysti.
schen Anteilen ventral und kaudal des Pankreas (gebogene
Pfeile).
nachweisen. Die sowolil radiologiscli als auch histologiscli
schwierig diagnostizierbare Neoplasic kann durch Druck
benachbarten Knochen arrodieren ( 1 8).
Maligne Knochentumvren vaskulären Ursprungs sind scltcn (28). Mit einer Beteiligung des Skclcttsystems ist in 8% zu rechnen (19). Sowohl bei primärem als
auch sekundärblastornatösem Befall dcs Skelettsystems sind
in der Literatur bisher nur lytische Herde, in einem Fall
periostale Appositioncn, bcschrieben (22. 27. 28). Interessanterweise warcn bei einem unserer Patienten zahlrciche
Sekundärblastome im Achsenskelett mit deutlicher Dichtezunahme der Knoclienstruktur vergesellschaftet.
Abb. 2 b Magenröntgen in Doppelkontrasttechnik: extrinsische Raurnforderung mit Impression der großen Magenkurvatur. Die Raumforderung wies
keine Verkalkungen auf.
Bei intrapulmonaler Lokalisation sind solitäre, scharf begrenzte Tumoren mit und ohne Kalzifikationen
zu erwarten (7). Zerfallende pulmonale Herde, die zu einem
Spontanhämatoprie~iinotliorax führten, wurden bisher bei
Hämangioperizytomen nicht beschrieben. Die potentielle
Rupturgefahr
derartiger
Hcrde äußert sich jedoch auch in
.
..
einem Bericht iiber spontan auitreteiiden Hämaskos nach
Kuptur cines Hämangioperizytoms bei intrauterincr Lokalisation ( G ) .
Abb. 2 59jähriger Patient. Hamangioperizytom in der Bursa omentalis.
tlistologischc Analysen von Battvonra weisen darauf hin, daß überwiegend durch Perizvteii aufgebaute
Hämangiopcrizytome eine verminderte Vaskularisation aufwciscn können (3). Die Mehrzahl der Hämanginpcrizytome ist
angiographisch jedoch reich vaskularisicrt. Yagmui beschrieb
eine spinnennetzartige 'I'umorgefäßarchitektur. die e r für
pathogno~nonisch hielt (29). Im Gegensat~ dazu konntc
Angervall diescs angiographische Muster nur in wenigen
Fnllen finden (1). Bei hölier vaskularisierten Hämangioperizytomen kann die lnforrnation über den Vaskularisationsgrad
von Tumoren neben der Angiographie auch durch die
Duplexso~iographieund CI'-Tomographie gewonnen werden.
Duplexsonographisch kann ebenso wie computertomographisch eine morphologische Hcurtoilung durch-
4 Abb. 3
4 Monate alter Säugling. MR-Tomograrnrnder Leber, Tz-gewichtetes
Bild: Signalreiche, inhomogene Raumforderung in der Leber (Pfeilspitzen). Die
signalarmen. zentralen Bezirke entsprechen durchstrornten Blutgefaßen.
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Abb. 4 62lahrige
Patientin, osteoplastische Metastase eines
Hämangioperizytoms
im 4. HWK.
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J. I
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urid Mitarb.: Bildgebende Diagnostik bei I l ä m n n g i o p e r i z ~ t o n l c r ~
-.
.- .. .. .. -.
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Abb. 5 57jähriger Patient, Thoraxröntgen p.a: Ringschatten im apikalen
Unterlappensegment mit basalem Flüssigkeitsspiegel:zerfallende Hämangioperizytornmetastase.
geführt w e r d e n . Die Mothode bietet jedoch zusätzlich die
Möglichkeit einer Bestimmung d e r Tumorvaskularisation,
wodurch die Iiistologische Diagnosc a b e r nicht ersetz1 werden k a n n (10). Die Diiplexsonographie k a n n , wie bei 2 Palienten beobachtet, im l'umorzentrurn charakteristischerweise
verringerte Flußsignale nachweisen, w ä h r e n d die Pcripherie
d e s 'l'umors im Vergleich z u m normalen umgebenden Organparenchym eine leicht e r h ö h t e Durchblutung aufweist. Die
duplexsonographisch e r f a ß b a r e Vaskularisation d e s T u m o r s
unterscheidet sich damit deutlich von jener in Hämangioineii,
a u s welchen sich normalonveise keine Flußsignalo ablciten
lassen (1 'I).
MH-tomographisch k a n n bci ausgeprägter
Neovaskularisation d a r Gefäßreichtum nachgewiesen werd e n . Eine hohe Signalintensität von intrakiepatalen T u m o r e n
auf MH-Tomogrammen ist relativ unspezifiscli. Außerordentlich lange 'I',-Kelaxationszeiten sind vor allem bei Hämangiom e n beschriebcn worden (24) und somit auf MH-Tomogranim e n von Hämangiopcrizytomeii nicht spezifisch zu differenxieren.
'5
2b
27
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