9.3 Knochen- und Weichteiltumoren, tumorähnliche Knochenläsionen
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9 Bewegungsapparat 7 Ja. Frage 1381 der Ansatzstelle der Fascia plantaris an der 8 An Sie projektionsradiologische Merkma6 Nennen Plantarseite des Fersenbeins ist eine breitbasig le, anhand derer Knochenläsionen in Bezug auf ihre Wachstumsrate bzw. biologische Aktivität (langsam, aktiv oder aggressiv wachsend) beurteilt werden können. 7 Kriterien: Form der Läsion ● ● ● 9.3 Knochen- und Weichteiltumoren, tumorähnliche Knochenläsionen 9.3.1 Systematik Frage 1380 Sie den genauen Unterschied zwi6 Nennen schen Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen des Knochens. Wachstum einer tumorähnlichen Läsion 7 Das kann zum Stillstand kommen, eine Metastasierung ist von den Läsionen nicht zu erwarten. Läsionen sind relativ häufig, je8 Tumorähnliche doch nicht immer eindeutig radiologisch einzuordnen. Sie müssen nur in einem Teil der Fälle therapiert werden. Die klinisch bedeutsamste tumorähnliche Läsion ist die Osteomyelitis. Die Abklärung des Verdachts auf einen primären Knochentumor sollte weiterhin initial anhand der Projektionsradiografie erfolgen. Die sorgfältige Analyse des Knochendestruktionsmusters am konventionellen Röntgenbild erlaubt in den meisten Fällen eine zuverlässige Aussage bezüglich der Aggressivität der Läsion. Auf diese Weise können häufig gutartige tumorähnliche Läsionen, die auch als „Leave-me-alone-Lesions“ bezeichnet werden, von malignen Knochentumoren unterschieden werden. In Zweifelsfällen können zur weiteren Differenzierung zusätzlich schnittbildtomografische Verfahren wie die MRT angewendet werden [174]. ● ● Berandung Kortikalisveränderungen periostale Reaktionen eventuell vorliegende Weichteilbeteiligung Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. flaue, bürstenförmige knöcherne Apposition gelegen. Darüber hinaus ist kranial des Achillessehnenansatzes an der Rückseite des Fersenbeins eine Erosion zu erkennen. Beide Befunde sind fast pathognomonisch für das Vorliegen einer Erkrankung aus der Gruppe der Spondyloarthritiden. Rand, runde Form sowie angrenzender 8 Glatter Sklerosesaum sprechen eher für eine gutartige, langsam wachsende Läsion. Hingegen ist eine ungleichmäßig konturierte Läsion ohne Skleroseränder mit unscharfen Randkonturen (breite Übergangszone) eher als aggressiv wachsend einzustufen. Darüber hinaus kann auch nach der Art der Knochenzerstörung differenziert werden: Ein benigner Prozess zeigt in der Regel ein geografisch einförmiges Destruktionsgebiet. Weniger umschriebene und mottenfraßähnliche Destruktionen sind dagegen malignomsuspekt. Hochgradig aggressive Tumoren lassen meist ein diffus durchsetzendes, sog. permeatives Wachstumsmuster erkennen und sind in ihrer Ausbreitung schlecht oder gar nicht abgrenzbar. ¸ Frage 1382 Sie in diesem Zusammenhang 6 Definieren genau den Begriff „Übergangszone“. Übergangs- oder Grenzzone ist der Über7 Die gang zwischen pathologisch verändertem und normalem Knochen, anhand dessen (neben anderen Kriterien) die Aggressivität einer Knochenläsion beurteilt werden kann. breite unscharfe Übergangszone findet sich 8 Eine bei einem aggressiv und schnell wachsenden Tumor, eine schmale Übergangszone mit einem sklerosierten Randsaum dagegen bei einer gutartigen Läsion. 685 Spezielle diagnostische Radiologie Sie Ausnahmen dieser Regel. Welche 6 Nennen gutartigen Läsionen des Knochens haben keinen Skleroserand? 7 ● ● ● Riesenzelltumor brauner Tumor bei Hyperparathyreoidismus osteolytische Phase beim Morbus Paget Frage 1384 Abweichend können selten auch gutartige Knochenläsionen ein Wachstum aufweisen, das bis in die paraossalen Weichteile reicht. Neben dem eosinophilen Granulom ist in diesem Zusammenhang die aneurysmatische Knochenzyste zu erwähnen. Die Läsionen können sich blasenartig über die Kontur des Knochens hervorheben, so dass sie projektionsradiologisch nicht gegenüber den angrenzenden Weichteilen zu differenzieren sind. Frage 1386 malignen Knochenläsionen zeigen ein 6 Welche werden die periostalen Reaktionen unter6 Wie multiples Auftreten? teilt? 7 Skelettmetastasen 7 In unterbrochen und nicht unterbrochen. Plasmozytom Lymphom unterbrochenes Periost spricht für ein Mali8 Ein gnom. Wegweisende Zeichen sind selten kommt es zu einem multifokalen Auf8 Nur zwiebelschalenartige Abhebung des Periost, treten bei anderen primären Knochentumoren ● ● ● ● Spiculae („Sunburst “) im unterbrochenen Periost, ● partielle lamellenartige Abhebung des Periost („Codman-Dreieck“). Benigne Läsionen zeigen ein ununterbrochenes Periost, welches pfeilerartig, longitudinal sowie wellig verdickt sein darf. ● 9 Frage 1385 ist ein übergreifendes Wachstum einer 6 Wie Knochenläsion in die Weichteile zu werten? aggressives Wachstumsverhalten eines 7 Als Knochentumors oder im Sinne des Vorliegens eines primären Weichteiltumors. übergreifende Wachstum einer Knochenlä8 Das sion in die Weichteile wird in der Regel nur bei malignen Knochentumoren gesehen. Einen besonders großen Weichteilanteil mit nur geringen knöchernen Veränderungen weisen sowohl das Ewing-Sarkom als auch das seltene parossale Osteosarkom auf. Darüber hinaus ist bei einer starken Weichteilraumforderung neben einem malignen Knochentumor die Differenzialdiagnose eines primären Weichteiltumors zu berücksichtigen. 686 als bei dem Plasmozytom. Multipel auftretende benigne Läsionen sind die polyostotische fibröse Dysplasie, Osteochondrome, Enchondrome, Histiozytome und Hämangiome. Frage 1387 lassen sich Knochentumoren und tumor6 Wie artige Läsionen des Knochens nach ihrem Herkunftsgewebe differenzieren? der Knochentumoren 7 Unterteilung ihrem Herkunftsgewebe: ● ● ● ● ● ● nach knochenbildende Tumoren knorpelbildende Tumoren faser- und fibrohistiozytäres Gewebe bildende Tumoren vom Knochenmark ausgehende Tumoren Gefäßtumoren zystisch/unbekannte Tumoren Einteilung nach dem Herkunftsgewebe ist 8 Die wichtig für die Pathophysiologie und das Verständnis der Bildmorphologie bzw. Lokalisation von Knochentumoren und tumorartigen Läsionen. Knochenbildende gutartige Tumoren sind das Osteom, das Osteoidosteom und das Osteoblas- Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Frage 1383 tom. Zu den malignen knochenbildenden Tumoren zählen das Osteosarkom und das juxtakortikale Osteosarkom. Knorpelbildend und gutartig sind Enchondrom, Osteochondrom, Chondroblastom und Chondromyxoidfibrom. Die maligne Variante ist das Chondrosarkom. Das nichtossifizierende Fibrom, der fibröse Kortikalisdefekt und die fibröse Dysplasie stellen tumorartige Läsionen dar, die faser- und fibrohistiozytäres Gewebe bilden. Faser- und fibrohistiozytäres Gewebe bildende maligne Tumoren sind das Fibrosarkom und das maligne fibröse Histiozytom. Als gutartige Läsionen, die sich aus dem Knochenmark ableiten, sind der Riesenzelltumor und das eosinophile Granulom zu erwähnen. Maligne Varianten stellen der maligne Riesenzelltumor, das Lymphom (einschließlich Plasmozytom) und das Ewing-Sarkom dar. Gutartige vaskuläre Tumoren sind Hämangiom und Glomustumor, wobei der Glomustumor zwar ein gefäßreicher Tumor ist, sich jedoch nicht mesodermal, sondern neuroektodermal ableitet (▶ Abb. 4.136). Maligne Gefäßtumoren sind Angiosarkom, Hämangioendotheliom und Hämangioperizytom (letzteres ist nicht zwingend maligne; ▶ Abb. 9.42). Zystische Läsionen unbekannter Ätiologie sind fast immer gutartig (einfache Knochenzyste, aneurysmatische Knochenzyste, intraossäres Ganglion). Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 9 Bewegungsapparat a ¸ b Abb. 9.42 a, b Der Gefäßtumor mit Versorgung aus der A. carotis interna (über die A. tentorii – Bernasconi Cassinari) und der A. occipitalis hat zur Arrosion von Anteilen der Hinterhaupts- und Schläfenschuppe geführt. Histologisch handelte es sich um ein malignes Hämangioperizytom. a CT nach KM i. v. b Seitliches Angiogramm unter Injektion der linken A. carotis communis. Frage 1388 Sie charakteristische projektions6 Nennen radiologische Merkmale eines knorpelbildenden Tumors. punkt-, ring- oder kommaför7 Popcornartige, mige Verkalkungen. 687 Spezielle diagnostische Radiologie wächst meist lobuliert, so dass man den 8 Knorpel Knorpeltumor häufig an seiner gelappten b Abb. 9.43 a, b Popcornartige Verkalkungen und gelappte Wachstumsform als klassische Bildmorphologie von knorpelbildenden Tumoren. a Osteochondrom. b Enchondrom. 9 Frage 1389 Knochentumoren oder tumorartige 6 Welche Läsionen können strahlentransparenten Knochenläsionen zugrunde liegen? a strahlentransparente Läsion kann ent7 Eine weder durch einen knorpel- oder bindegewebsproduzierenden Tumor bzw. eine tumorartige Läsion bedingt sein. Knorpelmatrix einer Knochenläsion kann 8 Die sowohl Verkalkungen aufweisen als auch völlig strahlentransparent – genauso wie fibröse Läsionen – im Röntgenbild erscheinen. Ursache einer strahlentransparenten Läsion kann auch ein flüssiger Inhalt sein. Dies ist bei einer Knochenzyste oder einem intraossären Ganglion der Fall (▶ Abb. 9.44). Hier hilft zur Unterscheidung die MRT weiter. 688 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Wachstumsform erkennen kann (▶ Abb. 9.43). Bei einem knorpelbildenden Tumor sind die beschriebenen Verkalkungen zwar diagnoseweisend, jedoch nicht obligat. 9 Bewegungsapparat Abb. 9.44 Glatt begrenzte, randständig mehrsklerosierte Läsion in der distalen Tibia, die differenzialdiagnostisch einer einfachen oder aneurysmatischen Knochenzyste oder einer fibrösen Dysplasie entsprechen könnte. Der intraoperative Befund ergab die Diagnose eines intraossären Ganglions. Die tumorähnliche Knochenläsion ist in der Regel exzentrisch in den Gelenkenden der langen Röhrenknochen gelegen und kommuniziert – im Gegensatz zu der arthrotischen Zyste – nicht mit der Gelenkhöhle. Frage 1391 mors. ¸ lässt sich die prädisponierte Lokali6 Inwieweit sation eines Tumors weiter spezifizieren? sich unterscheiden, 7 Esinlässt welchem Knochen des Achsenskeletts ● Frage 1390 Sie ein typisches projektionsradiologi6 Nennen sches Merkmal eines knochenbildenden Tu- Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Abb. 9.45 Prädominierende Bildmorphologie eines knochenbildenden Tumors (Osteosarkom) mit flaumigen, watte- oder wolkenartigen Verdichtungen als Zeichen einer Knochenneubildung. ● ● der entsprechende Knochentumor am häufigsten gelegen ist (z. B. Röhrenknochen, proximal oder distal, Becken, Wirbelsäule oder Schädel), ob der Tumor vorherrschenderweise epi-, meta- oder diaphysär lokalisiert ist und ob der Tumor überwiegend zentral oder exzentrisch im Knochen zu finden ist. watte- oder wolkenartige Verdich7 Flaumige, gibt bei der Differenzialdiagnose von Kno8 Es tungen. chentumoren einige Lokalisationen, die besonwatte- oder wolkenartige Verdichtun8 Flaumige, gen weisen auf ein knochenbildendes Malignom hin (▶ Abb. 9.45). Es muss jedoch ausdrücklich darauf hingewiesen werden, dass reaktive Knochenneubildungen eine ähnliche Morphologie aufweisen können. ders typisch für eine bestimmte Tumorentität sind. Zum Beispiel ist das Chondroblastom vorwiegend exzentrisch in der Epiphyse der langen Röhrenknochen gelegen. Ein anderes Beispiel ist das parossale Osteosarkom, dessen Prädilektionsstelle an der Rückfläche der distalen Tibia lokalisiert ist. Als weiteres Beispiel lässt sich die Diagnose eines Riesenzelltumors nicht stellen, wenn die Knochenläsion nicht epiphysär mit Gelenkbeteiligung gelegen ist. 689 Spezielle diagnostische Radiologie Frage 1392 Sie Beispiele von exzentrisch und zen6 Nennen tral im Knochen gelegenen benignen Knochenläsionen. gelegen: 7 Zentral einfache Knochenzyste ● ● ● Enchondrom fibröse Dysplasie Exzentrisch gelegen: Riesenzelltumor ● fibröser Kortikalisdefekt ● nichtossifizierendes Fibrom ● aneurysmatische Knochenzyste ● Chondromyxoidfibrom ● Osteom Abb. 9.46 Postmyelografie-CT einer erwachsenen Patientin mit Darstellung eines Osteochondroms an den dorsalen Abschnitten des Wirbelbogens. Frage 1393 Sie gutartige Knochenläsionen, 6 Nennen häufig den Wirbelbogen befallen. 9 7 ● ● ● ● 8 die Osteoblastom Osteoidosteom aneurysmatische Knochenzyste Osteochondrom Während maligne Läsionen auch oder vorzugsweise den Wirbelkörper betreffen, sind benigne Läsionen mit Ausnahme des Hämangioms eher im Wirbelbogen gelegen (▶ Abb. 9.46). Hierbei ist zu berücksichtigen, dass Metastasen jedoch eine Lagebevorzugung der Bogenwurzeln aufweisen. Frage 1394 sind die wichtigsten klinischen Infor6 Welches mationen, die Sie benötigen, um eine tumorsuspekte Knochenläsion zu beurteilen? 7 Das Alter des Patienten. gibt einige Knochenläsionen, die ein alters8 Es spezifisches Auftreten aufweisen. Kinder und Jugendliche sind fast ausschließlich vom EwingSarkom betroffen, Osteosarkome kommen bis zum jungen Erwachsenenalter und jenseits der 6. Lebensdekade vor (wobei das parossale und periostale Osteosarkom eine andere Altersverteilung aufweisen), die aneurysmatische Knochenzyste betrifft Jugendliche und junge Erwachsene. Frage 1395 Sie häufige Läsionen von Erwachsenen 6 Nennen und älteren Erwachsenen. 7 ● ● ● ● 690 Metastasen und Plasmozytome Chondrosarkom malignes fibröses Histiozytom (ab dem 30. Lebensjahr) Osteosarkom Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. ● 9 Bewegungsapparat Ausnahme ist das Mammakarzinom, wel8 Eine ches auch in jüngeren Jahren Knochenmetastasen verursachen kann. Frage 1396 6 Was ist bei einer Biopsie eines primären Knochentumors im Vergleich zu einer Metastase zu berücksichtigen? delbiopsie ist und von der Größe des Biopsiekanals und von Komplikationen wie Nachblutungen oder Wundheilungsstörungen abhängig ist. 9.3.2 Zystische Läsionen des Knochens Frage 1398 sein kann und dass bei einer Punktion deshalb ein nicht repräsentatives Untersuchungsergebnis erzielt wird. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. ein Knochentumor in seinem Aufbau 7 Dass (▶ Abb. 9.47) einer 19-jäh6 Röntgenaufnahme und seiner Dignität inhomogen gestaltet rigen Frau. Nennen Sie die wahrscheinlichste Diagnose. Beispiel weisen niedriggradig maligne 8 Zum Chondrosarkome häufig eine inhomogene Binnenstruktur auf. Die Läsionen können aus einem enchondromatösen und einem chondrosarkomatösen Anteil bestehen, wodurch sich ein nicht repräsentatives Biopsieergebnis erzielen lässt. Bei zum Teil nekrotischen Tumoren sollte stets der kontrastmittelaffine Anteil punktiert werden, da in dieser Lokalisation am ehesten vitales Tumorgewebe zu erwarten ist. ¸ Frage 1397 Komplikation ist bei der perkutanen 6 Welche Tumorbiopsie neben Blutungskomplikationen, Nervenverletzungen, Wundinfektionen und Pneumothoraces (im Falle von Biopsien in der Nähe der Lunge) erwähnenswert? Entstehung von Implantationsmetasta7 Die sen entlang des Biopsiekanals. Phänomen tritt besonders häufig bei der 8 Dieses Biopsie von malignen Knochen- und Weichteiltumoren, jedoch auch bei Riesenzelltumoren auf. Bezüglich der Planung des Zugangswegs ist zu berücksichtigen, dass dieser im Rahmen der definitiven Tumorresektion mit einem ausreichenden Sicherheitsabstand revidiert werden kann, so dass das Risiko von Implantationsmetastasen minimiert wird. Kompartimentgrenzen sollten im Rahmen der Tumorbiopsie ebenfalls nicht überschritten werden. Grundsätzlich ist anzunehmen, dass das Risiko eines Lokalrezidivs größer bei einer offenen Biopsie als nach einer Na- Abb. 9.47 Zu Frage 1398. 691 Spezielle diagnostische Radiologie (juvenile) Knochenzyste mit Frak7 Einfache tur. ten mit dem Altersgipfel vor dem 20. Lebensjahr betrifft. Die Zyste ist – wie bereits erwähnt – zentral, meta-/diaphysär, in der Mehrzahl der Fälle im proximalen Humerus (40 %) oder im proximalen Femur (30 %) gelegen. Man beachte die gutartigen Bildkriterien der Läsion: umschrieben, rundlich und glatt begrenzt mit einem Sklerosesaum in einer schmalen Übergangszone. Frage 1399 die Fraktur charakteristisch für das Vorlie6 Ist gen einer einfachen Knochenzyste? 7 Ja. (juvenile) Knochenzysten sind asymp8 Einfache tomatische Zufallsbefunde oder werden durch 9 eine Spontanfraktur symptomatisch. In dem Bildbeispiel „schwimmt“ medial in der Zyste ein kleines Knochenfragment, welches dem „FallenFragment-Sign“ entspricht, einem charakteristischen Befund einer einfachen Knochenzyste. Frage 1400 vorliegende MRT-Untersuchung wurde bei 6 Die einem 15-jährigen Patienten aufgrund einer großen zystischen Knochenläsion in der proximalen Tibia mit einer pathologischen Fraktur der proximalen Tibia und Fibula durchgeführt. Nennen Sie die wahrscheinlichste Diagnose. 692 Abb. 9.48 a – d Zu Frage 1400. (Abbildungen freundlicherweise überlassen von Frau Dr. von Kalle, Olgahospital, Klinikum Stuttgart) a Koronar T2-STIR. b Konventionelle Röntgenaufnahme im a.-p. Strahlengang. c Axial T2-STIR. d PD-TSE mit spektraler FS. wahrscheinlichste Diagnose 7 Die aneurysmatische Knochenzyste. ist eine aneurysmatische Knochenzyste ist eine ex8 Die pansiv-osteolytische Läsion, die mit anderen Skelettläsionen assoziiert sein kann. Die genaue Pathogenese der Läsion ist nicht bekannt. Es wird eine primäre von einer sekundären Form unterschieden. Die sekundäre aneurysmatische Knochenzyste kann auf dem Boden eines gutoder bösartigen Knochentumors bzw. infolge eines Traumas entstehen. Die aneurysmatische Knochenzyste ist exzentrisch gelegen, weist mehrfach gekammerte Areale auf, die jedoch von einem meist sehr dünnen Sklerosesaum umgeben sind. In den medialen und dorsalen Abschnitten der Läsion ist eine beginnende Ausdehnung in die Weichteile zu erkennen, was – obwohl es sich um keine maligne Läsion handelt – Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Knochenzyste ist eine benigne, flüssigkeits8 Die gefüllte Läsion, die typischerweise junge Patien- 9 Bewegungsapparat häufig ist. Die aneurysmatische Knochenzyste tritt in der Regel im jugendlichen Alter oder bei jungen Erwachsenen auf. Meistens sind die aneurysmatischen Knochenzysten in der Wirbelsäule, meta-/diaphysär an den langen Röhrenknochen sowie im Becken gelegen. Spinal tritt die aneurysmatische Knochenzyste eher in den Wirbelanhanggebilden als in den Wirbelkörpern lokalisiert auf. Frage 1401 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. lässt sich die Läsion anhand der vor6 Wodurch liegenden MR-Untersuchung relativ sicher gegenüber anderen, möglicherweise malignen Knochenläsionen abgrenzen? sind in den zystischen Arealen Spiegel 7 Es nachweisbar, die als diagnoseweisend für die Läsion anzusehen sind. Darüber hinaus sprechen die randständigen, glatt begrenzten Mehrsklerosierungen und die scharf begrenzten Septierungen gegen das Vorliegen eines malignen Knochentumors. 8 Dennoch wird die aneurysmatische Knochenzyste sorgfältig operativ ausgeräumt. Der Grund ist zum einen in dem relativ schnellen Wachstum der Läsion zu sehen, welches beim Patienten Schmerzen hervorruft. Zum anderen ist das kürettierte Material histologisch vollständig aufzuarbeiten, um im Falle des Vorliegens einer sekundären aneurysmatischen Knochenzyste das zugrundeliegende Osteosarkom oder Osteoblastom zu diagnostizieren. Die aneurysmatische Knochenzyste weist nach der Resektion eine relativ hohe Rezidivrate auf. Frage 1402 und MRT-Untersuchung 6 Röntgenaufnahmen eines Patienten mit Schmerzen im rechten Oberarm. Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose? Abb. 9.49 a – d Zu Frage 1402. a Konventionelle Röntgenaufnahme im a.-p. Strahlengang. b Koronar T1-TSE nativ. c Koronar T1-TSE nach KM i. v. d Koronar T2-STIR. ¸ 7 Die eines Riesenzelltumors. diese Läsion ist gering exzentrisch in einem 8 Auch langen Röhrenknochen gelegen, wirkt im konventionellen Röntgenbild zystisch und multilobuliert, zeigt keine suspekten Periostreaktionen und ist relativ glatt begrenzt. Die Begrenzungen der Läsion sind jedoch anders als in dem letzten Beispiel der aneurysmatischen Knochenzyste nicht randständig mehrsklerosiert. Das MRT-Bild zeigt einen soliden Tumor, der ein relativ schwaches T2-Signal aufweist und homogen mäßiggradig Kontrastmittel anreichert. Das Bildbeispiel weist somit die charakteristischen Features eines Riesenzelltumors auf. Zusätzlich können Einblutungen nachweisbar sein, wobei Flüssigkeitsspiegel gegen die Diagnose eines Riesenzelltumors und für eine aneurysmatische 693 Knochenzyste sprächen. Bei der aneurysmatischen Knochenzyste ist darüber hinaus keine solide Kontrastmittelaufnahme, sondern eher eine randständige KM-Anreicherung zu erwarten. Die Differenzialdiagnose zwischen Riesenzelltumor und aneurysmatischer Knochenzyste ist oftmals schwierig und abweichend von den letzten beiden Bildbeispielen bildgebend weniger eindeutig zu beantworten. Der Riesenzelltumor wird auch als Osteoklastom bezeichnet. Er gehört jedoch nicht zu den knochenbildenden Knochentumoren, sondern leitet sich von den Zellen des Knochenmarks ab. Der Riesenzelltumor ist wie in dem Bildbeispiel meist epiphysär-exzentrisch in den langen Röhrenknochen gelegen. Betroffen sind vorwiegend männliche Patienten zwischen 20 und 40 Jahren, also im Durchschnitt etwas ältere Personen als die Patienten mit aneurysmatischen Knochenzysten. Der Riesenzelltumor ist ein gutartiger Tumor, der zu etwa 5 – 10 % entartet. Der maligne und der gutartige Subtyp weisen keine charakteristischen bildmorphologischen Zeichen auf. Trotz großzügiger Resektion und Kürettage neigt der Tumor zu Rezidiven. 9 Frage 1403 mit bekanntem Hyperparathyreoidis6 Patient mus (▶ Abb. 9.50). Befunden Sie die vorliegenden Projektionsradiografien. Abb. 9.50 a – d Zu Frage 1403. jeweils 3 cm große Osteolysen intertro7 Etwa chantär am proximalen Femur mit pathologischer Fraktur und epiphysär am proximalen Humerus wie bei braunen Tumoren. die gesteigerte Produktion von Parathor8 Über mon kommt es zu einer Vermehrung und Aktivitätssteigerung der Osteoklasten. Die hierdurch bedingten, am häufigsten röntgenologisch zu erkennenden Skelettveränderungen sind eine Osteopenie und fokale Knochendestruktionen, die häufig als „braune Tumoren“ bezeichnet werden. Die Pseudotumoren stellen fibröse Narbenareale dar, in denen sich Osteoklasten ansammeln, Blut abgebaut wird und sich Zysten bilden. Die Blutabbauprodukte führen zur braunen Farbe des histologischen Präparats und verleihen dem Tumor den Namen. Die Läsionen sind charakte- 694 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Spezielle diagnostische Radiologie 9 Bewegungsapparat Frage 1404 Sie weitere diagnoseweisende Rönt6 Nennen genzeichen eines Hyperparathyreoidismus. „Pfeffer-und-Salz-Schädel“, 7 Knochenresorptionssäume, subperiostale „Rugger-Jersey- Spine-Sign“. seitliche Schädelaufnahme weist typischer8 Die weise bei Patienten mit einem Hyperparathyreoidismus insgesamt eine erhöhte Strahlentransparenz auf und zeigt disseminierte, granuläre Areale mit vermehrter Knochenresorption. Die vermehrte Knochenresorption ist ebenfalls subperiostal, am besten radialseitig am Mittelglied des Mittel- und Zeigefingers zu erkennen (▶ Abb. 9.51). Bei jüngeren Patienten mit sekundärem Hyperparathyreoidismus ist eine Mehrsklerosierung der Wirbelkörperabschlussplatten wegweisend, wodurch die Wirbelsäule einen quer gestreiften Aspekt in der Röntgenübersichtsaufnahme erhält. Dieses soll an das Muster älterer Sporttrikots erinnern und wird daher auch als „RuggerJersey-Spine-Sign“ bezeichnet. 9.3.3 Faser- und fibrohistiozytäres Gewebe bildende tumorartige Läsion und Tumoren des Knochens Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. ristischerweise nicht durch einen Sklerosesaum umgeben und bieten daher Verwechslungsmöglichkeiten mit einem lytischen Stadium eines Morbus Paget, einer lytischen Metastase oder einem seltenen Riesenzelltumor. Frage 1405 Kraniale CT-Untersuchung (▶ Abb. 9.52) eines 6 17-jährigen Mädchens. Nennen Sie die wahrscheinlichste Diagnose. ¸ Abb. 9.51 D.-p. Aufnahme der Digiti II–V: subperiostale Resorptionssäume radialseitig am Mittelglied von Zeige-, Mittel- und Ringfinger. 695 Spezielle diagnostische Radiologie durch lockeres Bindegewebe ersetzt wird. Die Röntgenmorphologie ist u. a. abhängig von dem Grad der Ossifikation bzw. der Kalzifikation. Der dargestellte Fall zeigt die charakteristische Manifestationsform der fibrösen Dysplasie an der Schädelkalotte mit einer relativ scharf begrenzten, zystenartigen, bisweilen weit ausgedehnten Läsion. Die normale Textur des Knochens ist dabei meist aufgehoben und wird bei Manifestation an der Schädelkalotte häufig durch zystische, bei Befall der Schädelbasis oder des Gesichtsschädels eher durch milchglasartig expansive Formationen ersetzt. An den Röhrenknochen kommt es demgegenüber häufig durch ein konzentrisch expansives Wachstum zu einer schalenartigen Periostreaktion. Randständig zeigt die Läsion dann einen Sklerosesaum oder eine Kortikalisverdickung, wodurch ein „seifenblasenartiges“ Erscheinungsbild hervorgerufen werden kann (▶ Abb. 9.53). 9 Abb. 9.53 Native Computertomografie im Knochenfenster. Relativ ausgeprägter Befund einer fibrösen Dysplasie am linken Orbitadach und im linken Sinus frontalis mit zentralen zystischen Anteilen. Frage 1406 ist das charakteristische Lebensalter, 6 Welches in dem sich die fibröse Dysplasie manifestiert? Abb. 9.52 696 Zu Frage 1405. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 7 Fibröse Dysplasie des Os parietale rechts. fibröse Dysplasie ist eine anlagebedingte 8 Die Veränderung, bei der normales Knochengewebe 9 Bewegungsapparat 7 Vor dem 20. Lebensjahr. Frage 1408 Prozess der insuffizienten Faserknochenbil8 Der ist die polyostotische Form der fibrösen 6 Was dung kommt meist mit der Pubertät zum StillDysplasie? Frage 1407 Lokalisationen findet sich außer in 6 Inderwelchen Schädelkalotte häufig eine fibröse Dysplasie? Femur, besonders am Schenkelhals, 7 Im Tibia und Rippen (▶ Abb. 9.54). Veränderungen 8 Die zentral diaphysär. in entstehen üblicherweise ist eine aggressivere Variante der Erkran7 Es kung bekannt, die ein unterschiedliches Verteilungsmuster bei auffälliger Seitenbevorzugung zeigt, die auch als Jaffé-LichtensteinSyndrom bezeichnet wird. sind häufig Becken, lange Röhrenkno8 Befallen chen, Schädel und Rippen (▶ Abb. 9.55). Auch diese Form der Erkrankung kommt in der Regel mit dem Ende der Pubertät zum Stillstand (Ausnahme etwa 5 %). Als Begleitsymptome werden endokrine Störungen und Pigmentierungsanomalien (Café-au-lait-Flecken) beobachtet. In diesem Zusammenhang sollte auch das McCune-Albright-Syndrom Erwähnung finden, bei dem die mono- oder polyostotische Form der fibrösen Dysplasie mit einer Pubertas praecox und Café-au-lait-Flecken assoziiert auftritt. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. stand, so dass sich die Erkrankung vorwiegend im Jugendalter manifestiert. ¸ Abb. 9.54 Klassisches Erscheinungsbild einer fibrösen Dysplasie am Schenkelhals und am proximalen Femur. Abb. 9.55 Multizentrischer Befall bei einer polyostotischen Form der fibrösen Dysplasie. 697 Spezielle diagnostische Radiologie Sie mögliche Komplikationen der po6 Nennen lyostotischen Form der fibrösen Dysplasie. 7 ● ● ● ● pathologische Frakturen Knorpelhypertrophien selten: beschleunigtes Wachstum des betroffenen Knochens extrem selten: maligne Konversion zum Sarkom Rahmen der schon erwähnten pathologi8 Im schen Frakturen kann es zu Fehlstellungen insbesondere im Schenkelhals kommen, wodurch die sog. Hirtenstabdeformität entsteht. 7 Eosinophiles Granulom. Histiozytosis X repräsentiert ein ganzes 8 Die Spektrum von Erkrankungen, die nicht nur das Skelettsystem betreffen. Die mildeste Variante ist das eosinophile Granulom. Es handelt sich um eine tumorähnliche Läsion aus proliferierenden Histiozyten, den Langerhans-Zellen, nach denen die Läsion auch Langerhans-Tumor genannt wird. Die Erkrankung verläuft monostotisch und betrifft vorwiegend Kinder. Bevorzugte Lokalisationen sind Schädel, Rippen, Wirbelsäule, Beckenskelett und Femur. Das charakteristische Erscheinungsbild ist – wie in dem vorliegenden Beispiel – eine landkartenförmige, scharf begrenzte Läsion ohne Sklerosesaum. Frage 1411 Frage 1410 Differenzialdiagnosen ergeben sich? 6 Welche (▶ Abb. 9.56) eines 66 Röntgenuntersuchung Was empfehlen Sie zum weiteren Vorgehen? jährigen Patienten. Nennen Sie die wahrscheinlichste Diagnose. 9 Ewing-Sarkom. Zur weiteren 7 Osteomyelitis, Abklärung ist zunächst eine MRT und danach unter Umständen eine Biopsie durchzuführen. Osteomyelitis lässt sich im MRT sicher aus8 Eine schließen, da bei der Osteomyelitis eine diffuse Ödembildung im Knochen zu erwarten ist. Ein eosinophiles Granulom ist T1-hypointens und T2-hyperintens dargestellt, nimmt kräftig Kontrastmittel auf und ist daher nicht von einem malignen Knochentumor zu unterscheiden. Aufgrund des meist jungen Patientenalters steht diesbezüglich als Differenzialdiagnose das Ewing-Sarkom im Vordergrund, so dass häufig eine Probebiopsie durchgeführt werden muss. Frage 1412 Sie ein mögliches Erscheinungsbild 6 Nennen eines weit fortgeschrittenen eosinophilen Granuloms an der Wirbelsäule. Abb. 9.56 a, b Zu Frage 1410. 7 Die Vertebra plana. Befall der Wirbelsäule durch das eosinophile 8 Bei Granulom liegen häufig Osteolysen vor, die teilweise von Trabekeln durchzogen sind. Die Wir- 698 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Frage 1409 9 Bewegungsapparat belkörper können einbrechen, so dass sich das Bild eines Plattwirbels ergibt, der im Kindesalter wegweisend für die Diagnose einer Histiozytosis X ist. Differenzialdiagnostisch ist bei dem Nachweis eines Plattwirbels im Kindesalter an eine Spondylitis tuberculosa zu denken (Morbus Pott). Frage 1413 eines 23-jährigen Patien6 MRT-Untersuchung ten, die zum Ausschluss einer Meniskusläsion Abb. 9.57 a – d Zu Frage 1413. a Koronar T1-SE. b Axial T2-TSE mit Fettsättigung. c Axial T1-TSE mit Fettsättigung nativ. d Axial T1-TSE mit Fettsättigung nach KM i. o. 7 Nichtossifizierendes kalisdefekt. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. angefertigt wurde (▶ Abb. 9.57). Nennen Sie die wahrscheinlichste Diagnose. ¸ Fibrom/fibröser Korti- besten ist im axialen Schnittbild zu erken8 Am nen, dass die Läsion randständig mehrsklerosiert ist, also in allen Sequenzen signalarm abgebildet wird und nur gering KM aufnimmt. Bei dem nichtossifizierenden Fibrom handelt es sich um eine, bei Kindern und Jugendlichen häufig auftretende, exzentrisch meist kortikal gelegene Läsion, die in der Regel keine Symptome verursacht und ebenso wie in dem vorliegenden Beispiel als Zufallsbefund diagnostiziert wird. Sie ist zu 90 % in der Metaphyse der langen Röhrenknochen der unteren Extremitäten gelegen. Die Längsachse der meist ovalären Läsion verläuft parallel zur Kortikalis des Knochens, das Periost ist, wie in der MRT-Untersuchung erkennbar, intakt. 699 Spezielle diagnostische Radiologie Frage 1414 Frage 1415 (▶ Abb. 9.59) eines 59-jäh6 Wie ist die Prognose der Läsion? 6 Röntgenaufnahme rigen Patienten. Beschreiben Sie möglichst kurz den Bildbefund. 7 Sie verschwindet in der Regel von alleine. handelt sich bei dem nichtossifizierenden Fi8 Es Abb. 9.59 brom/fibrösen Kortikalisdefekt um eine EntZu Frage 1415. Abb. 9.58 a, b Abgeheiltes, fast vollständig sklerosiertes, nichtossifizierendes Fibrom am Mittelfuß eines jungen Erwachsenen. 9 Fraktur bei Osteolysen mit an7 Pathologische grenzender weichteildichter Raumforderung des proximalen rechten Femur. Fallbeispiel handelt es sich 8 Inumdemeinvorliegenden malignes fibröses Histiozytom. Der Tumor gehört zu den faser- und fibrohistiozytäres Gewebe bildenden Tumoren. Es sind daher keine Osteoidanteile oder Verkalkungen im Röntgenbild zu erkennen, wie sie bei einem knochen- oder knorpelbildenden Tumor zu erwarten wären. Dagegen prädominiert der lytische Charakter des Tumors mit breiten Übergangszonen und einer ausgeprägten Weichteilraumforderung, die weit über die Kontur des Knochens hinausgeht. Das maligne fibröse Histiozytom gleicht histologisch dem Fibrosarkom und betrifft normalerweise ältere Patienten. Der Tumor ist meist in den metaphysären Röhrenknochen lokalisiert und kann aus einem Knocheninfarkt entstehen. Differenzialdiagnostisch ist in dem vorliegenden Fallbeispiel selbstverständlich an die statistisch wesentlich häufiger auftretende osteolytische Metastase zu denken. 700 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. wicklungsstörung, die keiner weiteren Therapie bedarf. Spontanfrakturen sind sehr selten. Die meisten Läsionen unterliegen einer spontanen Rückbildung. Es verbleibt in der Regel, wie in dem unten abgebildeten Beispiel (▶ Abb. 9.58), lediglich ein Sklerosefleck, der sich, fast vollständig sklerosiert, von der Kortikalis ausgehend in den Markraum ausdehnt. 9 Bewegungsapparat Frage 1416 Röntgenaufnahmen (▶ Abb. 9.60) eines 306 jährigen Patienten mit Schmerzen am lateralen proximalen Unterschenkel. Unten ist eine vergrößerte Zielaufnahme der proximalen Fibula im lateralen Strahlengang abgebildet. Nennen Sie die wahrscheinlichste Diagnose. der unteren Extremitäten gelegen. In dem vorliegenden Beispiel sind die dorsalen Abschnitte der Kortikalis der proximalen Fibula spindelförmig aufgetrieben. In der Zielaufnahme ist zentral in der Läsion eine zarte Aufhellung zu erkennen, die dem Nidus des Osteoidosteoms entspricht. Im Nidus ist histopathologisch zellreiches, vaskularisiertes Gewebe gelegen, welches Osteoid und unreifen Knochen produziert. Das von dem Tumor abgelegte Osteoid kann ossifizieren, so dass der Nidus mehrsklerosiert und röntgenologisch als charakteristische zentrale Aufhellung nicht mehr zu erkennen ist. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 9.3.4 Knochensubstanz produzierende tumorähnliche Läsionen und Tumoren des Knochens Frage 1417 Abb. 9.60 a, b Zu Frage 1416. Sie die klassische klinische Sympto6 Schildern matik eines Osteoidosteoms. Schmerzen, die sich nach der Me7 Nächtliche dikation mit Salizylaten prompt bessern. sind gewöhnlich junge Patienten an 8 Betroffen den langen Röhrenknochen der unteren Extremität und an der Wirbelsäule. Seltene Komplikationen sind ein beschleunigtes Knochenwachstum, insbesondere wenn die Läsion nahe der Epiphysenfuge lokalisiert ist. ¸ Frage 1418 Problematik ergibt sich bei der MR6 Welche tomografischen Darstellung des Osteoidosteoms? Die Läsion wirkt wesentlich „aggressiver“, als 7 es ihrem natürlichen Charakter entspricht. Osteoidosteom wird häufig aufgrund des im 8 Das MRT ausgeprägt erscheinenden perifokalen 7 Klassisches Bild eines Osteoidosteoms. einem Osteoidosteom handelt es sich um 8 Bei einen gutartigen, Knochensubstanz produzie- Ödems in der Dignität überschätzt, so dass in der Literatur über Verwechslungen mit einem Ewing-Sarkom und einer Osteomyelitis berichtet wird [270, 86, 7]. renden, sehr kleinen Tumor. Er ist fast immer exzentrisch, meistens kortikal lokalisiert und am häufigsten in den langen Röhrenknochen 701 Spezielle diagnostische Radiologie und CT-Untersuchung (▶ Abb. 9.61) 6 Röntgeneiner 24-jährigen Patientin, die seit 6 Jahren insbesondere abends sowie nachts über zunehmende Schmerzen in der linken Hüfte klagt. Nennen Sie die wahrscheinlichste Diagnose. Abb. 9.61 a – c Zu Frage 1419. dar. In der CT ist ersichtlich, dass der Nidus in der medialen Zirkumferenz von einem strahlentransparenten Haloring aus Osteoid umgeben ist. In diesem Saum fehlt nahezu vollständig eine reaktive Sklerose. Frage 1420 Sie außer einer intrakortikalen und 6 Kennen medullären Lage in Röhrenknochen weitere häufige Lokalisationen des Osteoidosteoms? Osteoidosteom findet sich häufig auch 7 Das spinal sowie intraartikulär lokalisiert. Lage des Osteoidosteoms der Wirbel8 Bevorzugte säule ist der Wirbelbogen, wobei in dieser Lokalisation meist der Nidus nicht von der Sklerosezone zu differenzieren ist. Im Falle einer intraartikulären Lokalisation ist der Nidus in der Regel subchondral als diskrete Aufhellung mit möglicher Vorwölbung in den Gelenkspalt zu erkennen. Betroffen ist bevorzugt das Hüftgelenk. 9 Frage 1421 Sie den Unterschied zwischen einem 6 Nennen Osteoidosteom und einem Osteoblastom. sind die Größe der Läsio7 Hauptunterschiede nen und die klinische Symptomatik, die von den Veränderungen ausgeht. Osteoblastom gilt als der „große Bruder“ des 8 Das Osteoidosteoms. Ab dem Durchmesser von wahrscheinlichste Diagnose ist ein me7 Die dulläres Osteoidosteom. handelt sich bei dem vorliegenden Beispiel um 8 Es die medulläre Variante eines Osteoidosteoms. Klassischerweise stellt sich hierbei im Gegensatz zu dem kortikalen Typ der Nidus mehrsklerosiert 702 1,5 – 2 cm spricht man von einem Osteoblastom. Histologisch ist die Unterscheidung schwierig oder nicht möglich. Beide Tumoren produzieren Osteoid, so dass manche Autoren die Meinung vertreten, es handele sich pathologisch um dieselbe Krankheitsentität. Auch die Altersverteilung ähnelt dem Osteoidosteom, 75 % der Patienten sind jünger als 30 Jahre. Klinisch ist im Unterschied zum Osteoidosteom die Schmerzsymptomatik geringer ausgeprägt. Während das Osteoidosteom häufig Spontanremissionen aufweist, sind beim Osteoblastom eher eine Progression und manchmal eine Entartung zum Osteosarkom zu erwarten. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Frage 1419 9 Bewegungsapparat Frage 1422 Sie charakteristische bildmorphologi6 Nennen sche Kriterien des Osteoblastoms. 7 ● ● ● ● scharf berandete Osteolyse mit häufigen intraläsionalen Verkalkungen seltener Umgebungssklerose als beim Osteoidosteom möglicher Kortikalisdefekt häufige Auftreibung des betroffenen Knochenabschnitts Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Subtyp des Osteoblastoms ist der „Blow8 Ein out“-Typ, der ein expansives Wachstum mit kleinen Aufhellungen im Zentrum aufweist und daher einer aneurysmatischen Knochenzyste ähnelt. Das Osteoblastom ist zu 40 % in der Wirbelsäule, zu 30 % in langen Röhrenknochen und gelegentlich an Händen und Füßen sowie am (Gesichts-)Schädel gelegen. Frage 1423 Abb. 9.62 Zu Frage 1423 und 1424. Patient mit Schmerzen an der 6 18-jähriger rechten Ferse. Mit Kontakt zur Apophysenfuge ist ein zentral strahlentransparentes Areal von etwa 1,5 cm Größe mit intraläsionalen Verkalkungen ersichtlich, das eine randständige diffuse Mehrsklerosierung aufweist (▶ Abb. 9.62). Wie ist die Läsion differenzialdiagnostisch einzustufen? ¸ Differenzialdiagnosen sind 7 Wahrscheinliche der „Brodie-Abszess“ oder das Vorliegen eines Osteoblastoms. das Vorliegen eines Osteoblastoms spricht 8 Gegen anhand der vorliegenden Röntgenaufnahme, dass die Läsion die Apophysenfuge zu durchqueren scheint. Ein Überschreiten der Wachstumsfuge ist dagegen beim Osteoblastom fast nie nachweisbar. Frage 1424 weiteren Abklärung wurde eine MRT-Un6 Zur tersuchung angefertigt. Abgebildet sind axial T2-STIR, T1-SE nativ und T1-SE mit spektraler Fettsättigung nach KM i. v. (▶ Abb. 9.63). Welches ist die richtige Diagnose? 703 Spezielle diagnostische Radiologie Bild und dunkel im T1-Kontrast. Randständig zeigt die Läsion eine KM-Aufnahme, wodurch alle Kriterien eines Abszesses erfüllt wären. Der Kalkaneus weist insgesamt eine Ödembildung mit einer geringen KM-Anreicherung auf, welche im Sinne einer diffusen entzündlichen Begleitreaktion zu werten ist. Die entzündliche Umgebungsreaktion wäre untypisch für das differenzialdiagnostische Vorliegen eines gutartigen Knochentumors. Außerdem wären zentrale weichteilisointense Areale zu erwarten. Der Brodie-Abszess ist eine primäre, chronischpyogene Entzündung, die charakteristischerweise eine 1 – 4 cm große Abszesshöhle aufweist, die nicht zu einer chronischen Fistelung führt. Die Beschwerden sind in der Regel relativ gering ausgeprägt, so dass die Patienten oft erst spät den Arzt aufsuchen. Die Läsion stellt sich im Röntgenbild – wie in dem oben abgebildeten Beispiel – rundlich bis ovalär geformt dar und ist von einem Sklerosesaum umgeben. Der Brodie-Abszess ist meistens metaphysär gelegen und kann bis zur Wachstumsfuge (hier Apophysenfuge) reichen. Die subakute Osteomyelitisform wurde 1832 das erste Mal von Brodie beschrieben [33]. 9 Abb. 9.63 a – c 704 Zu Frage 1424. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 7 Es handelt sich um einen Abszess. Läsion ist in den zentralen Anteilen flüssig8 Die keitsisointens abgebildet, sie ist also hell im T2- 9 Bewegungsapparat Sie den genauen Unterschied zwi6 Nennen schen einem Osteoblastom und einem Osteosarkom. 7 Der Unterschied ist fließend. bereits erwähnt wurde, ist bei einem Osteo8 Wie blastom die Entartung zum Osteosarkom möglich. Insbesondere der aggressive Subtyp des Osteoblastoms weist unscharfe bildmorphologische Unterscheidungsmöglichkeiten zum Osteosarkom auf. Beide Entitäten können in Einzelfällen einen identischen Röntgenbefund zeigen. Frage 1426 des distalen linken Femurs 6 Röntgenaufnahme (▶ Abb. 9.64) einer 17-jährigen Patientin. Welcher Knochentumor ist am der distalen Femur am wahrscheinlichsten? 7 Ein Osteosarkom. Tumor erfüllt fast alle Kriterien eines mali8 Der gnen knochenbildenden Tumors. Periossal sind als diagnoseweisende Zeichen eines knochenbildenden Tumors watte- oder wolkenartige Verdichtungen zu erkennen. Die zentrale Osteolyse ist unscharf berandet, weist eine breite Übergangszone auf und zeigt keine randständige Sklerosierung. Auf einen malignen, vom Knochen ausgehenden Prozess deuten ferner die ausgeprägten Periostreaktionen. In dem vorliegenden Bildbeispiel ist medialseitig das Periost deutlich erkennbar zwiebelschalenartig abgehoben, so dass sich in den proximalen Abschnitten ein sog. Codman Dreieck bildet. Weiter distal kommt es zu Periostunterbrechungen mit angrenzenden Spiculae, die auch als „Sunburst“ bezeichnet werden. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Frage 1425 Frage 1427 derselben Patientin wurden zur weiteren 6 Bei Abklärung des Befunds die im Folgenden abgebildete MRT- und CT-Untersuchung des linken Kniegelenks ergänzt (▶ Abb. 9.65). Können Sie die in der letzten Frage beschriebenen sklelettradiologischen Zeichen schnittbilddiagnostisch wiedererkennen und nachvollziehen? ¸ Abb. 9.64 Konventionelle Röntgenaufnahme im a.-p. Strahlengang. (Abbildung freundlicherweise überlassen von Frau Dr. von Kalle, Olgahospital, Klinikum Stuttgart) 705 Spezielle diagnostische Radiologie zentrale Osteolyse ist besonders deutlich 7 Die im fettsupprimierten T2-Bild (▶ Abb. 9.65 a) zu erkennen, die extraossäre Tumorkomponente im koronaren fettgesättigten kontrastmittelgestützten T1-Kontrast (▶ Abb. 9.65 b), das abgehobene Periost im axialen fettgesättigten kontrastmittelgestützten T1-Kontrast (▶ Abb. 9.65 c) und der „Sunburst“ im axialen CT (▶ Abb. 9.65 d). hyperintens abgebildet. Sie ist von der Übergangszone umgeben, die weniger ödematös, dafür mehrsklerosiert T1- und T2-hypointens abgebildet wird. Das Periost kann in der axialen Bildgebung um etwa 1 cm von der Kortikalis abgehoben in Form einer feinen schwarzen Linie erkannt werden, die in der medialen Zirkumferenz unterbrochen ist. Zwischen Periost und Kortikalis sind spikulaartige radiäre Sklerosierungen erkennbar, die dem sog. skelettradiografischen Sunburst entsprechen. 9 Frage 1428 Altersgruppe ist am häufigsten durch 6 Welche ein Osteosarkom betroffen? gibt 2 Altersgipfel, der 1. liegt zwischen 10 7 Es und 25 Jahren, der 2. zwischen 60 und 80 Jahren. Osteosarkom ist der häufigste maligne pri8 Das märe Knochentumor. Insgesamt tritt er gehäuft Abb. 9.65 a – d Zu Frage 1427. (Abbildungen freundlicherweise überlassen von Frau Dr. von Kalle, Olgahospital, Klinikum Stuttgart) a Koronar T2-STIR. b Koronar T1-TSE mit spektraler FS nach KM i. v. c Axial T1-TSE mit spektraler FS nach KM i. v. d Axiale Computertomografie im Knochenfenster. 706 im Jugend- und Kindesalter auf, kann jedoch prinzipiell Patienten in allen Altersgruppen betreffen. Das „klassische“ Osteosarkom zeigt wie in dem oben abgebildeten Beispiel eine Mischung aus Knochendestruktion und neu produzierten, mineralisierenden Osteoiden. Darüber hinaus findet man selten osteolytische Osteosarkome, bei denen eine mottenfraßartige Knochendestruktion prädominiert, und osteosklerotische Typen, die elfenbeinartig und mehrsklerosiert imponieren. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. zentrale Osteolyse zeigt eine unscharf beran8 Die dete Knochenödembildung und wird daher T2- 9 Bewegungsapparat vorliegenden Untersuchungen wurden bei 6 Die einem 11-jährigen Jungen durchgeführt (▶ Abb. 9.66). Auch in diesem Fallbeispiel ist eine Periostreaktion zu erkennen. Welches ist die wahrscheinlichste Differenzialdiagnose? Lage und ohne Sklerose eher untypisch, muss jedoch differenzialdiagnostisch auch in Erwägung gezogen werden. Als Hauptdifferenzialdiagnosen sind in diesem Bildbeispiel neben der Osteomyelitis noch das Ewing-Sarkom und eosinophiles Granulom zu erwähnen. Diese 3 Entitäten sind radiografisch und manchmal auch im MRT ohne Kenntnis der Klinik nicht sicher voneinander zu unterscheiden, auch wenn der fehlende Weichteiltumor in diesem Bildbeispiel gegen ein Ewing-Sarkom spricht. Grundsätzlich kann eine Osteomyelitis nahezu das gesamte Spektrum der radiografischen Zeichen eines malignen Knochentumors aufweisen (mit Knochendestruktionen und Periostreaktionen sowie im Stadium der reparativen Phase mit enostalen und periostalen Knochenneubildungen). Hilfreich ist – wie auch in dem vorliegenden Bildbeispiel – häufig die Kernspintomografie, in der bei der Osteomyelitis im Gegensatz zum Malignom keine umschriebene Weichteilraumforderung nachweisbar ist. 9.3.5 Knorpelbildende tumorähnliche Läsionen und Tumoren des Knochens Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Frage 1429 ¸ Frage 1430 Abb. 9.66 a – d Zu Frage 1429. (Abbildungen freundlicherweise überlassen von Frau Dr. von Kalle, Olgahospital, Klinikum Stuttgart) a Konventionelle Röntgenaufnahme im a.-p. Strahlengang. b Koronar T1-TSE mit spektraler FS nach KM i. v. c Axial T2-STIR. d Axial T1-TSE mit spektraler FS nach KM i. v.. 7 Die einer Osteomyelitis. in diesem Fallbeispiel kann eine Periostab8 Auch hebung sowohl skelettradiografisch als auch kernspintomografisch diagnostiziert werden. Der angrenzende Markraum des Femurschafts zeigt eine deutliche Ödembildung mit einer entsprechenden Kontrastmittelanreicherung, die glücklicherweise das Korrelat einer Osteomeyelitis und nicht das eines Osteosarkoms darstellte. Ein Osteosarkom wäre in dieser diaphysären Sie den Unterschied zwischen einem 6 Nennen Osteochondrom und einer kartilaginären Exostose. 7 Es handelt sich um Synonyme. Osteochondrom ist eine sehr häufige, gut8 Das artige Läsion, die sich exostotisch aus dem Knochen entwickelt. Betroffen sind meist jüngere Patienten (1.– 3. Lebensdekade), bei denen das Osteochondrom meist einen Zufallsbefund darstellt. Selten werden die Läsionen infolge einer Kompression angrenzender Strukturen symptomatisch. Das Wachstum des Osteochondroms limitiert sich in der Regel selbst, weshalb die Veränderung zu den tumorähnlichen Läsionen gezählt wird. 707 Spezielle diagnostische Radiologie Frage 1431 Frage 1432 (▶ Abb. 9.67) eines 13-jäh(▶ Abb. 9.68) eines 16-jäh6 Röntgenaufnahme 6 Röntgenaufnahme rigen Patienten. Welches ist die wahrscheinrigen Patienten mit Beschwerden beim Leistungssport. Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose? 9 Abb. 9.68 a, b Abb. 9.67 Zu Frage 1432. Zu Frage 1431. wahrscheinlichste Diagnose ist eine mul7 Die tiple Osteochondromatose. 7 Die eines Osteochondroms. multiple Osteochondromatose ist eine auto8 Die Osteochondrom sitzt typischerweise stiel8 Das somal vererbte Erkrankung, bei der es besonders artig der Kortikalis der metaphysären Abschnitte eines Röhrenknochens auf. Als Sonderform kann das Osteochondrom auch breitbasig mit dem Knochen verschmolzen sein, so dass die Kortikalis nicht mehr sicher abzugrenzen ist. In dem Osteochondrom sind die charakteristischen strähnigen oder wolkig ausgeprägten Verkalkungen eines knorpelproduzierenden Knochentumors nachzuweisen. Das Osteochondrom zeigt eine scharfe, möglicherweise auch irreguläre Begrenzung gegenüber den umgebenden Weichteilen. Der Übergang des Osteochondroms zum angrenzenden Knochen lässt in der Regel keine begrenzenden Sklerosesäume erkennen. 708 häufig zum Auftreten breitbasiger Osteochondrome kommt, wie sie in dem vorliegenden Beispiel besonders an der Rückfläche des distalen Femur oder am Fibulaköpfchen zu erkennen sind. Frage 1433 (▶ Abb. 9.69) einer 386 Röntgenaufnahmen jährigen Patientin. Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose? Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. lichste Diagnose? 9 Bewegungsapparat drom ist der zweithäufigste gutartige Knochentumor, der in der Regel zentral und meta-/diaphysär in den langen Röhrenknochen gefunden wird. Die häufigste Lokalisation des Enchondroms sind – wie in dem vorliegenden Beispiel – die Phalangen und die platten Knochen des Hand- und Fußskeletts. Das Enchondrom tritt meist vor dem 40. Lebensjahr auf und verursacht keine Beschwerden. Frage 1434 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. bei dem Enchondrom auch die Mög6 Besteht lichkeit der Entartung? 7 Ja. im Rahmen eines hereditären mul8 Insbesondere tiplen Auftretens (Enchondromatose, Morbus Ollier) besteht das Risiko der malignen Entartung der Läsion zum Chondrosarkom. Frage 1435 6 Nennen Sie bildmorphologische Kriterien, die auf Entartung eines Enchondroms hinweisen. ¸ auf eine Malignisierung: 7 Hinweise zunehmende Unschärfe und Inhomogeni● ● ● ● tät der Läsion Kortikalisreaktionen Periostreaktionen intrakortikale Leistenbildungen röntgenologischen Zeichen entsprechen 8 Die denen maligner Knochentumoren, die bereits Abb. 9.69 a, b Vorfuß in 2 Ebenen. wahrscheinlichste Diagnose ist die eines 7 Die Enchondroms im Grundphalanx Digitus II mit Fraktur plantarseitig. weiter oben ausführlich behandelt wurden. Klinisch sollte nach einer Schmerzhaftigkeit der Läsion gefragt werden, da das blande Enchondrom in der Regel keine Beschwerden verursacht. Eine Zunahme der Aktivitätsbelegung in der Szintigrafie spricht ebenfalls für eine maligne Konversion. bei dem Enchondrom (syn. Chondrom) ste8 Auch hen die charakteristischen bildmorphologischen Aspekte eines knorpelbildenden Knochentumors mit girlandenförmigen oder läppchenförmigen Verkalkungen im Vordergrund. Das Enchon- 709 Spezielle diagnostische Radiologie Frage 1436 Frage 1437 Bildmorphologie erwarten Sie im MRT bei dem Enchondrom auch die Mög6 Welche 6 Besteht bei einem normalen Enchondrom? lichkeit der Entartung? typische Läppchenkonfiguration der 7 Eine 7 Ja. Knorpelmatrix der Läsion sowie ein geringes Kontrastmittel-Enhancement (▶ Abb. 9.70) im Rahmen eines hereditären mul8 Insbesondere [6]. tiplen Auftretens (Enchondromatose, Morbus Frage 1438 Sie bildmorphologische Kriterien, die 6 Nennen auf eine Entartung eines Enchondroms hinweisen. 7 Hinweise auf eine Malignisierung: ● ● 9 ● ● zunehmende Unschärfe und Inhomogenität der Läsion Kortikalisreaktionen Periostreaktionen intrakortikale Leistenbildungen röntgenologischen Zeichen entsprechen 8 Die denen maligner Knochentumoren, die bereits weiter oben ausführlich behandelt wurden. Klinisch sollte nach einer Schmerzhaftigkeit der Läsion gefragt werden, da das blande Enchondrom in der Regel keine Beschwerden verursacht. Eine Zunahme der Aktivitätsbelegung in der Szintigrafie spricht ebenfalls für eine maligne Konversion. Frage 1439 (▶ Abb. 9.71) eines 456 MRT-Untersuchung jährigen Patienten, die zum Ausschluss einer Abb. 9.70 a – c Die MRT wurde von dem Vorfuß der Patientin aus Frage 1433 angefertigt. Die Matrix des Enchondroms im Digitus II zeigt nur eine geringe Flüssigkeitshaltigkeit und ein mäßiggradiges, homogenes Kontrastmittelanreicherungsmuster. Das geringe Enhancement in der Umgebung der Läsion ist in der pathologischen Fraktur begründet und als eher nicht typisch für das Enchondrom anzusehen. a Koronar T2-STIR. b Koronar T1-TSE nativ. c T1-TSE mit spektraler FS nach KM i. v. 710 Außenmeniskusläsion angefertigt wurde: koronar T2-TSE mit Fettsättigung, koronar T1-SE nativ und axial T2*-MEDIC. Nennen Sie die wahrscheinlichste Diagnose. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Ollier) besteht das Risiko der malignen Entartung der Läsion zum Chondrosarkom. 9 Bewegungsapparat Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. gewebe (hell im T2-Bild und dunkel im T1-Bild). Wegweisend für die Diagnose eines Infarkts ist dabei der MR-tomografische Nachweis von fettisointensen Arealen, die ebenfalls in dem Beispiel ▶ Abb. 9.71 zentral in der Läsion zu erkennen sind. Die zahlreichen prädisponierenden Faktoren eines Knocheninfarkts entsprechen den Risikofaktoren einer Hüftkopfnekrose (s. Frage 1358). Bei fulminanten Verlaufsformen des Knocheninfarkts kann die enostale Gewebereaktion zu einer Auftreibung des Knochenquerschnitts sowie zu einer kräftigen periostalen Reaktion führen. Hierdurch sind besonders das Os sacrum und das Darmbein, in seltenen Fällen jedoch ebenfalls Röhrenknochen betroffen. In diesen Fällen können sich auch differenzialdiagnostische Schwierigkeiten in der Unterscheidung gegenüber malignen Knochenveränderungen ergeben. Frage 1440 Abb. 9.71 a – d Zu Frage 1439 und 1357. Untersuchung weist die diagnoseweisen7 Die de MR-Morphologie eines Knocheninfarkts auf. 8 Der Knocheninfarkt wird an dieser Stelle behandelt, da die Röntgenmorphologie des Infarkts häufig tumorähnlichen Läsionen ähnelt. Die Infarkte sind wie die Enchondrome meist zentral meta- und diaphysär gelegen und zeigen im Spätstadium landkartenartige Verkalkungen, deren Röntgenbefund mit den popcornartigen Verkalkungen des Enchondroms oder den polyzyklischen Verkalkungen eines fibrösen Kortikalisdefekts verwechselt werden können. Während im Frühstadium eines Infarkts meist nur ein Ödem im Knochen nachweisbar ist, entwickelt sich im weiteren Verlauf die charakteristische, ebenfalls sich in dem vorliegenden Beispiel darstellende, landkartenartige Morphologie. Die erkennbaren Doppellinien (Double-Line-Sign) der Läsion entsprechen einem saumförmigen Nebeneinander von Sklerose (dunkel in beiden Wichtungen) und Nekrose bzw. Granulations- 6 Was ist das Chondroblastom? seltener epiphysärer knorpelbildender 7 Ein Tumor, der bei Jugendlichen mit noch nicht ¸ abgeschlossener Skelettreife auftritt. Chondroblastom wird auch Codman-Tumor 8 Das genannt. Der meist epiphysär in den langen Röhrenknochen gelegene, gutartige Tumor manifestiert sich häufig durch leichte oder zunehmende Schmerzen sowie durch eine mögliche Gelenkergussbildung. Röntgenologisch ist exzentrisch gelegen eine rundliche singuläre Aufhellung mit scharfer Begrenzung und Sklerosesaum wegweisend. Da es sich um einen knorpelproduzierenden Tumor handelt, sind zu 50 % Verkalkungen nachweisbar. In einem großen Teil der Fälle ist eine Periostreaktion zu erkennen, wobei es besonders in den platten Knochen zu einer Expansion der Knochenkontur kommen kann. 711 Spezielle diagnostische Radiologie Frage 1441 Patientin, die über anhaltende 6 74-jährige Schmerzen über der Symphyse links-parame- Abb. 9.72 a – e Zu Frage 1441. a Axiale CT im Knochenfenster. b Axial T2-TSE. c Koronar T1-TSE. d Axial T1-TSE mit spektraler FS nach KM i. v. e Koronar T1-TSE mit spektraler FS nach KM i. v. 9 die Symphyse angrenzend ist im Os pubis 7 An links ein randständig kontrastmittelanreichernder Tumor ersichtlich, der sich in die angrenzenden Weichteile der Muskelloge der Adduktoren ausdehnt. Er weist Verkalkungen auf und ist aufgrund der Lage am Körperstamm und des Alters der Patientin am ehesten im Sinne eines Chondrosarkoms einzustufen. für einen knorpelproduzieren8 Diagnoseweisend den malignen Knochentumor sind die computertomografisch nachweisbaren Osteolysen (im Os pubis links) mit den angrenzenden flauen Verkalkungen (▶ Abb. 9.72 a). Die zusätzlich erkennbare umgebende Weichteilraumforderung dehnt sich bis in den Ansatz der Adduktorenmuskulatur aus (▶ Abb. 9.72 c). Die Raumforderung reichert, mehrfach lobuliert, kräftig Kontrastmittel an (▶ Abb. 9.72 d, e), während die zentra- 712 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. dian klagt. In den Röntgenübersichtsaufnahmen wurde eine Osteolyse mit angrenzenden flauen Verkalkungsstrukturen beschrieben. Zur weiteren Abklärung wurden die abgebildete CT- und MRT-Untersuchung angefertigt (▶ Abb. 9.72). Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose? len Anteile des Tumors stark T2-hyperintens sind (▶ Abb. 9.72 b). Das Chondrosarkom ist der dritthäufigste maligne Knochentumor, der bevorzugt ältere Erwachsene betrifft. Der Tumor verursacht charakteristischerweise einen dumpfen, diskreten Schmerz. Prinzipiell können alle Knochen und knorpeligen Gewebe durch den Tumor betroffen sein, am häufigsten ist er jedoch metaphysär in den großen Röhrenknochen, den Rippen und im Becken lokalisiert. Bezüglich der Lokalisation von knorpelbildenden Tumoren gilt grundsätzlich, dass je zentraler, also je näher am Rumpf der Tumor gelegen ist, desto wahrscheinlicher die Diagnose eines Chondrosarkoms anzunehmen ist. Anders herum ist ein weit distal, also z. B. an der Hand gelegener knorpelproduzierender Tumor fast nie bösartig. In dem vorliegenden Fall wurde die Diagnose eines entdifferenzierten Chondrosarkoms histologisch gesichert. Charakteristisch für diesen Subtyp sind das erwähnte Nebeneinander von lytischen Anteilen und knorpeliger Tumormasse (▶ Abb. 9.72). Das entdifferenzierte Chondrosarkom weist eine besonders schlechte Prognose auf. Der häufigste Subtyp ist das medulläre (zentrale) Chondrosarkom (▶ Abb. 9.73), das sich im Markraum des Knochens permeativ ausbreitet, jedoch ebenfalls häufig zu einer expansiven Weichteilraumforderung führt. Abb. 9.73 Medulläres (zentrales) Chondrosarkom des distalen rechten Femur. Zu erkennen ist neben der Expansion des Markraums der distalen Diaphyse eine verdünnte Kortikalis, die medial zu einer pathologischen Fraktur und lateral zur zwiebelschalenartigen Abhebung des Periost führt. Die umgebende Weichteilraumforderung ist als diffuse Transparenzminderung besonders über der lateralen Kortikalis erkennbar. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 9 Bewegungsapparat ¸ Als weiterer Untertyp ist das exophytische, periphere Chondrosarkom erwähnenswert, das sich aus der Knorpelkappe eines vormals benignen Osteochondroms ableitet und daher auch als sekundäres Chondrosarkom bezeichnet wird (▶ Abb. 9.74). 713 Es ist wichtig sich zu vergegenwärtigen, dass im Röntgenbild nur der knöcherne bzw. der verkalkte Anteil eines knorpelbildenden Knochentumors zu erkennen ist. Die Knorpelkappe, die dem knöchernen Anteil des Tumors aufliegt, kann lediglich im MRT sicher diagnostiziert werden. Beträgt die Dicke der Knorpelkappe eines Osteochondroms mehr als 1 – 2 cm, besteht der Verdacht auf eine sarkomatöse Entartung. Die Patienten, die an einem sekundären Chondrosarkom erkranken, sind mit 20 – 40 Jahren jünger als Patienten, die ein primäres Chondrosarkom aufweisen. Das sekundäre Chondrosarkom ist ein niedrigmaligner Tumor und hat daher eine bessere Prognose als der primäre Subtyp. a 9.3.6 Vom Knochenmark ausgehende Tumoren Frage 1442 vorliegende Röntgenuntersuchung wurde 6 Die im Rahmen einer Skolioseabklärung bei einem 9 17-Jährigen durchgeführt (▶ Abb. 9.75). Welche Pathologie fällt Ihnen neben der Skoliose auf, welche weitere Untersuchung veranlassen Sie? b Abb. 9.74 a, b Das seitliche Röntgenbild (a) und die sagittale T2*-MEDIC mit spektraler Fettsättigung (b) zeigen ein Osteochondrom mit Malignisierungstendenz zum Sarkom. Die Knorpelkappe ist in der GradientenEcho-Technik sehr signalreich gegenüber dem fettsupprimierten knöchernen Markraum abzugrenzen. Die deutliche Verdickung an der kranialen Zirkumferenz deutet auf eine mögliche sarkomatöse Entartung. Abb. 9.75 Konventionelle Röntgenaufnahme im a.-p. Strahlengang. (Abbildung freundlicherweise überlassen von Frau Dr. von Kalle, Olgahospital, Klinikum Stuttgart) 714 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Spezielle diagnostische Radiologie 9 Bewegungsapparat stellt sich eine Osteolyse am linken Be7 Es ckenkamm dar, zur weiteren Abklärung wird eine Abdomensonografie veranlasst. Frage 1443 Anschluss wurden die folgenden Unter6 Im suchungen bei demselben Patienten zur wei- Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. teren Abklärung durchgeführt. Nennen Sie eine wahrscheinliche Diagnose. ¸ Abb. 9.76 a – c Zu Frage 1443. (Abbildungen freundlicherweise überlassen von Frau Dr. von Kalle, Olgahospital, Klinikum Stuttgart) a B-Mode-Sonografie in sagittaler Schnittführung. b Axial PD-TSE mit spektraler Fettsättigung. c Koronare Rekonstruktion T1-MP-Rage nach KM i. v. 715 Spezielle diagnostische Radiologie Diagnose ist die des der linken Beckenschaufel ist eine große, 8 An mehrfach lobulierte, weichteilisointense Raumforderung zu erkennen, die randständig betont Kontrastmittel anreichert. Zu beachten ist ein zweiter, kleinerer Befund am linken Pfannendach, der ähnliche Signaleigenschaften aufwies. Die Biopsie des Tumors bestätigte die Verdachtsdiagnose eines Ewing-Sarkoms. Das Ewing-Sarkom ist ein hochmalignes Sarkom, bestehend aus Rundzellen neuroektodermalen Ursprungs. Nach neueren Erkenntnissen ist das Ewing-Sarkom identisch mit dem primitiv-neuroektodermalen Tumor (PNET). Im Gegensatz zu den übrigen Knochentumoren sind bei dem Ewing-Sarkom Allgemeinsymptome wie Fieber, Anämie, Leukozytose, erhöhte laborchemische Entzündungsparameter relativ häufig. Zu ungefähr 90 % sind Patienten im Alter zwischen 5 und 30 Jahren durch den Tumor betroffen. Der Tumor kann in allen Knochenabschnitten vorkommen; besonders häufig sind Femur, Ilium und Humerus, in anderen Lokalisationen deutlich seltener. An den langen Röhrenknochen ist das Ewing-Sarkom diaphysär gelegen. Klinisch führt das Ewing-Sarkom an den Extremitäten zu deutlich sichtbaren Rötungen und Schwellungen. 9 durch Tumornekrosen sowie durch enostale und periostale Reaktionen. Im MRT ist der große Weichteilanteil des Tumors zu erkennen, der stets eine kräftige Kontrastmittelaufnahme zeigt. Frage 1445 dem abgebildeten Fallbeispiel eines 2-jäh6 Inrigen Kindes mit einer langwöchig anhaltenden schmerzhaften Schwellung der rechten Wange wurden die folgenden Untersuchungen mit dem Verdacht auf einen Knochentumor durchgeführt (▶ Abb. 9.77). Welche Diagnosen halten Sie für wahrscheinlich? Frage 1444 anderen Krankheitsbild ähneln Kli6 Welchem nik und Bildmorphologie des Ewing-Sarkoms? 7 Dem einer Osteomyelitis. die Klinik als auch die morphologische 8 Sowohl Ähnlichkeit mit der Osteomyelitis reflektieren die Pathogenese der Erkrankung, die sich aus dem retikuloendothelialen System des Knochenmarks ableitet. Der Tumor produziert keine Knochenmatrix. Es stehen daher, ähnlich wie in dem oben abgebildeten Beispiel, osteolytische Aspekte im Vordergrund. Mottenfraßartige Destruktionen mit breiten Übergangszonen und ausgeprägten „malignen“ Periostreaktionen sind diagnoseweisend. In platten Knochen sind hingegen jedoch sklerotische Ewing-Sarkome keine Seltenheit. Die sklerotischen Areale entstehen 716 Abb. 9.77 a – c Zu Frage 1445. a Axial T2-TSE. b Axial T1-TSE mit spektraler FS nach KM i. v. Fortsetzung ▶ Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. wahrscheinliche 7 Eine Ewing-Sarkoms. 9 Bewegungsapparat Frage 1446 einer 85-jährigen Patien6 MRT-Untersuchung tin mit bekanntem B-Zell-Lymphom: axial T2- Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. TSE, T1-FLASH mit spektraler Fettsättigung nach KM i. v. (▶ Abb. 9.78). Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose? Abb. 9.77 a – c Fortsetzung zu Frage 1445. c CT in der Ausspielung im Knochenfenster. können ein vom Knochen ausgehender 7 Es Tumor oder eine Osteomyelitis vorliegen. Computertomografie (▶ Abb. 9.77 c) ist 8 Ineinederdeutliche Periostabhebung und -verdickung am rechten Corpus mandibulae zu erkennen, die kernspintomografisch durch eine entsprechende Ödembildung in der T2-TSE-Messung (▶ Abb. 9.77 a) und eine Hypervaskularisation in der kontrastmittelgestützten fettgesättigten T1-TSE-Messung (▶ Abb. 9.77 b) begleitet wurde. Zum Ausschluss eines malignen, vom Knochen ausgehenden Tumors wurde daher eine Knochenbiopsie veranlasst, bei der glücklicherweise die chronische Form einer Osteomyelitis nachgewiesen werden konnte. Das Beispiel zeigt nochmal die Schwierigkeiten, die sich bei der Differenzialdiagnose eines malignen Knochentumors und einer Osteomyelitis ergeben können. Rückblickend ist als diagnoseweisend für eine entzündliche Knochenerkrankung – gerade im Gegensatz zu dem vorangegangenen Bildbeispiel des Ewing-Sarkoms – die im MRT stets eindeutig nachzuweisende, nicht vorhandene Weichteilraumforderung zu sehen. ¸ Abb. 9.78 a – c Zu Frage 1446. Fortsetzung ▶ 717 Spezielle diagnostische Radiologie ossären Manifestation, die bei etwa 30 % aller malignen Lymphome auftreten kann und auch in dem vorliegenden Beispiel zugrunde lag. Prädilektionsstellen des ossären Lymphombefalls sind die distale Femur- und proximale Tibiadiaphyse sowie die übrigen Knochen, die zur Hämatopoese beitragen (Humerus, Becken, Skapula, Rippen und Wirbelkörper). Bilddiagnostisch diagnoseweisend ist wie in dem vorliegenden Fall der späte Nachweis einer kortikalen Destruktion bei bestehender ausgedehnter Weichteilraumforderung (▶ Abb. 9.79). 9 Abb. 9.78 a – c Fortsetzung zu Frage 1446. a eines Lymphombefalls des distalen 7 Die Femur und der angrenzenden Weichteile. b 718 Abb. 9.79 a, b Lymphombefall der Schädelkalotte mit Destruktion der Tabula externa und interna und angrenzender subkutaner Weichteilraumforderung. a Axial T2-TSE. b Axial T1-SE mit spektraler Fettsättigung nach KM i. v. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. wird der seltene primäre Lym8 Unterschieden phombefall des Knochens von der sekundären 9 Bewegungsapparat Frage 1447 Frage 1448 Sie die Bilddiagnose der vorliegenden Patientengruppe ist meist durch ein 6 Nennen 6 Welche Röntgenuntersuchung (▶ Abb. 9.80). Plasmozytom betroffen? Wie häufig ist das Plasmozytom? sind klassischerweise ältere Män7 Betroffen ner. Das Plasmozytom ist der häufigste maligne primäre Knochentumor. Plasmozytom ist ein monoklonaler B-Lym8 Das phozytentumor, dessen Ursprung das rote Kno- Frage 1449 welchen laborchemischen bzw. klinischen 6 Zu Veränderungen kommt es und welche Aus- Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. chenmark darstellt. Er führt zu Knochendestruktionen und produziert Paraproteine (Immunglobuline). Die dominierenden Skelettmanifestationsmuster sind eine diffuse Osteopenie sowie solitäre und multiple Osteolysen. Betroffen sind ebenso wie beim Morbus Paget ältere Patienten, Männer häufiger als Frauen. Seltene Varianten sind monostotische und primär-extraossäre Manifestationen. ¸ sagekraft hat die Skelettszintigrafie? 7 ● ● ● Abb. 9.80 a, b Zu Frage 1447. scharf berandete, reaktionslose Os7 Multiple, teolysen der Schädelkalotte, die den diagnoseweisenden Befund eines „Schrotschussschädels“ bei einem Plasmozytombefall darstellen. glatt begrenzte Läsionen von einigerma8 Relativ ßen einheitlicher Größe sind sehr charakteristisch für den Befall eines Plasmozytoms. Im Urin ist das Bence-Jones-Protein nachweisbar. In der Elektrophorese sind monoklonale Gammaglobuline nachweisbar. Klinisch sind neben Knochenschmerzen eine B-Symptomatik und eine Hepatomegalie charakteristisch. kommt es außer bei pathologi8 Szintigrafisch schen Frakturen zu keinen Mehranreicherungen. Bei einem Befall finden sich Cold Spots, so dass die Szintigrafie deshalb zur Primärdiagnostik und zum Staging des Plasmozytoms ungeeignet ist. Die Diagnose wird in der Regel durch den histologischen Nachweis von Lagen atypischer Plasmazellen im Markraum erhärtet. Die häufige Minderbelegung in der Skelettszintigrafie lässt sich in Verbindung mit einer MRT nutzen, in der die Plasmozytom-Läsionen regelmäßig nachweisbar sind. Auf diese Weise können differenzialdiagnostisch disseminierte Skelettmetastasen ausgeschlossen werden. 719 Spezielle diagnostische Radiologie 9.3.7 Weichteiltumoren Frage 1451 Patientin mit diffus entzündlich6 90-jährige exulzerierendem Tumor an der rechten Schul- Frage 1450 Tumor stellt bei erwachsenen Patien6 Welcher ten den häufigsten malignen Weichteiltumor ter (▶ Abb. 9.82). Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose? dar? 7 Das maligne fibröse Histiozytom. maligne fibröse Histiozytom ist ein Tumor, 8 Das der sowohl im Weichteilgewebe als auch im Kno- 9 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. chen vorkommen kann. Wie bereits erwähnt, betrifft der Tumor in der Regel ältere erwachsene Patienten. Es sind zahlreiche Subtypen des Tumors bekannt. Im MRT prädominiert ein hyperintenses T2-Signal, welches jedoch bei ausgedehnten fibromatösen Komponenten auch signalarm ausfallen kann. Charakteristisch ist darüber hinaus eine inhomogene kräftige KMAnreicherung. Kontrastmittelaussparungen im Tumorgewebe können durch Nekroseareale bedingt sein. Nach einer Resektion entstehen häufig Rezidive (▶ Abb. 9.81). b a c Abb. 9.81 a – c Rezidiv eines malignen fibrösen Histiozytoms im M. flexor carpi radialis. a Koronar T1-SE nativ. b Axial T2-TSE. c Axial T1-SE mit spektraler Fettsättigung nach KM i. v. 720 Abb. 9.82 a, b Zu Frage 1451. a Schräg-koronar T2-STIR. b Schräg-koronar T1-SE mit spektraler Fettsättigung nach KM i. v. 9 Bewegungsapparat wahrscheinlichste Diagnose ist die eines 7 Die Liposarkoms. des Humeruskopfs, sich nach medial 8 Kranial ausweitend, stellen sich inhomogene weichteil- Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. isointense Tumormassen dar, die zu einer fast vollständigen Arrosion der Klavikula und der Cavitas glenoidale geführt haben und den M. deltoideus und M. supraspinatus infiltrieren. Bemerkenswert ist, dass sich der Tumor in der STIR-Messung nicht vollständig hyperintens darstellt, sondern dunkle Areale aufweist, die zum Teil auch in den Bildern mit spektraler Fettsättigung hypointens abgebildet werden. Es ist daher davon auszugehen, dass der Tumor einen großen Fettgewebeanteil aufweist. Das Liposarkom stellt bei älteren Erwachsenen einen häufigen malignen Weichteiltumor dar. Er kann retroperitoneal oder an den Extremitäten lokalisiert sein. Es werden 4 Subtypen unterschieden, wobei sich der Malignitätsgrad umgekehrt proportional zum Fettgewebeanteil des Tumors verhält. Von daher ist es nicht verwunderlich, dass – abweichend von dem oben abgebildeten Beispiel – MR-tomografisch bei stark entdifferenzierten Tumoren kein Fettgewebe gefunden wird. ¸ Frage 1452 einer 35-jährigen Patien6 MRT-Untersuchung tin (▶ Abb. 9.83). Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose der ovalären Raumforderung in der autochthonen Rückenmuskulatur rechts? Abb. 9.83 a – c Zu Frage 1452. a Axial T2-TSE. b Koronar T1-SE. c T1-SE mit spektraler Fettsättigung nach KM i. v. 721 Spezielle diagnostische Radiologie 7 Die eines Neurofibroms. Neurofibrome treten bei Erwachsenen 8 Solitäre zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr in der Frage 1453 einer Patientin mit be6 MRT-Untersuchung kannter Neurofibromatose (▶ Abb. 9.84). Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose? Abb. 9.84 a, b Zu Frage 1453. a Koronar T1-SE nativ. b Koronar T1-SE mit spektraler Fettsättigung nach KM i. v. 9 plexiforme Neurofibrome im Ver7 Multiple lauf des Plexus lumbosacralis und des N. ischiadicus, rechts ausgeprägter als links. Neurofibrome sind multifokale my8 Plexiforme xoide Läsionen, die charakteristischerweise – genau wie es in dem vorliegenden Beispiel zu erkennen ist – wurmförmig konfiguriert sind („bag of worms“). Plexiforme Neurofibrome treten immer im Rahmen einer Neurofibromatose (NF 1) auf. Die Neurofibrome können zu peripheren Denervierungen sowie zu Atrophien der abhängigen Muskeln führen. Neben dem gutartigen Neurofibrom existiert eine maligne Form, welche primär oder sekundär durch die Entartung eines benignen Neurofibroms auftreten kann und gehäuft bei Patienten mit einer Neurofibromatose (NF 1) zu beobachten ist. Malignitätskriterien: ● ausgedehnte Größe oder schnelles Wachstum ● Randunschärfe ● Infiltration in die Umgebung ● starke Signalinhomogenitäten des Tumors 722 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Regel im Verlauf der peripheren Nerven auf. Das charakteristische Signalverhalten des Neurofibroms entspricht dem oben abgebildeten Beispiel. Das ungleichmäßig helle Signal im T2-Bild und die gering inhomogene Darstellung nach Kontrastmittelgabe kann Ausdruck von regressiven Veränderungen oder Septierungen sein. 10 % der Patienten mit Neurofibromen leiden unter der Neurofibrose (NF-1). 9 Bewegungsapparat 6 65-jährige Schwellung Patientin mit schmerzhafter des Kniegelenks und rezidivierend auftretenden Gelenkblockierungen (▶ Abb. 9.85). Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose bezüglich der erkennbaren Raumforderung in der Kniekehle? einer pigmentierten villonodulären Sy7 Die novialitis mit Knochenbeteiligung. pigmentierte villonoduläre Synovialitis ist 8 Die eine gutartige proliferative Erkrankung der Synovialis. Sie tritt ebenfalls an den Sehnenscheiden und in den Gelenkbursen auf. An den Sehnenscheiden wird die Erkrankung auch als Riesenzelltumor bezeichnet. Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis ist eine zottenbildende, zum Teil knochendestruierende Proliferation der Synovialis, die stark hämosiderinhaltig ist. Das Hämosiderin ist genauso wie in dem vorliegenden Beispiel in Form von Suszeptibilitätsartefakten besonders deutlich in der GRE-Technik (MEDIC) nachzuweisen (schwarze Punkte). Die erkennbare Kontrastmittelaufnahme der Weichteilraumforderung ist charakteristisch. In nur 30 – 40 % kann es – wie man es in dem Bildbeispiel am dorsalen Tibiaplateau erkennen kann – zu einer Knochenbeteiligung kommen, wobei sich charakteristischerweise scharf begrenzte gelenknahe Läsionen mit Sklerosesaum darstellen. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Frage 1454 ¸ Abb. 9.85 a – c Zu Frage 1454. a Koronar T2*-MEDIC. b Sagittal T1-SE nativ. c Sagittal T1-SE nach KM i. v. 723 Spezielle diagnostische Radiologie Weichteilverkalkungen des intraartiku7 Die lären Tumors sind nicht charakteristisch für zu der oben abgebildeten MRT-Un6 Ergänzend tersuchung wurden folgende Röntgenübersichtsaufnahmen angefertigt (▶ Abb. 9.86). Was fällt radiologisch auf und ist nicht typisch für eine pigmentierte villonoduläre Synovialitis? An welche Differenzialdiagnose denken Sie? eine pigmentierte villonoduläre Synovialitis, so dass differenzialdiagnostisch an das Vorliegen eines synovialen Sarkoms zu denken ist. Synovialissarkom ist ein maligner Weich8 Das teiltumor (▶ Abb. 9.87), der genauso wie die pigmentierte villonoduläre Synovialitis von der Synovia der Gelenke, Bursen und Sehnenscheiden den Ausgangspunkt nimmt und sekundär den Knochen befallen kann. Er weist in einem Drittel der Fälle amorphe Verkalkungen auf und lässt sich dadurch röntgenologisch von einer pigmentierten villonodulären Synovialitis unterscheiden. Nach der vorliegenden Literatur weist die pigmentierte villonoduläre Synovialitis extrem selten Verkalkungen auf, so dass in dem vorliegenden Beispiel differenzialdiagnostisch das Vorliegen eines Sarkoms nicht auszuschließen 9 Abb. 9.86 a, b 724 Zu Frage 1455. Abb. 9.87 a – c Die erkennbare stark kontrastmittelanreichernde Weichteilraumforderung entsprach histologisch einem Synovialissarkom, das seinen Ausgangspunkt von den Sehnenscheiden der Zehenbeuger nahm und zu einer Destruktion der angrenzenden Knochenstrukturen geführt hat. Das Synovialissarkom ist am häufigsten am Knie und am zweithäufigsten an den Sehnenscheiden des Fußes gelegen. Das Bildbeispiel zeigt den charakteristischen Bildbefund eines inhomogenen T2-Signals und eines ungleichmäßigen, starken Kontrastmittel-Enhancements, welches Hämorrhagien, Nekrosen und Kalzifikationen im Tumorgewebe reflektiert. a Koronar T2-STIR. Fortsetzung ▶ Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Frage 1455 9 Bewegungsapparat war [245, 242]. Röntgenologisch fällt darüber hinaus eine unscharfe Osteolyse am dorsolateralen Tibiaplateau auf, die ebenfalls aufgrund der fehlenden Sklerosierung als nicht typisch für den Befund einer pigmentierten villonodulären Synovialitis zu werten ist und den Verdacht auf ein Malignom lenkt. Der intraoperative und histologische Befund bestätigte im Widerspruch zur projektionsradiologischen Bildmorphologie die Diagnose einer pigmentierten villonodulären Synovialitis. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 9.3.8 Anhang: Morbus Paget Frage 1456 (axial T2-TSE, T1-SE, T2-FLAIR) und CT6 MRTUntersuchung (▶ Abb. 9.88) eines älteren Patienten. Nennen Sie die beiden Hauptdiagnosen der Untersuchungen. ¸ Abb. 9.87 a – c Fortsetzung b Koronar T1-TSE nativ. c Sagittal T1-SE mit spektraler Fettsättigung nach KM i. v. 725 Spezielle diagnostische Radiologie 7 ● ● Morbus Paget basiläre Impression tretende Knochenerkrankung, deren charakteristisches Erscheinungsbild ein verdickter und strähnig verdichteter Knochen ist. Der Befund des Bildbeispiels entspricht dem nach der projektionsradiologischen Morphologie benannten Bild des „Baumwoll- oder Wolkenschädels“. Durch eine „Erweichung“ und Remodellierung der betroffenen knöchernen Strukturen kann es, wie es in dem vorliegenden Beispiel ersichtlich ist, zu einer sog. basilären Impression kommen. Der Schädelknochen wirkt strähnig, teils körnig mit vielen Fettmarkanteilen durchsetzt. Eine Kontrastmittelaufnahme der knöchernen Läsionen ist möglich und dann Ausdruck von einsprossendem fibrovaskulären Gewebe. Frage 1457 9 Sie Prädilektionsstellen des Morbus 6 Nennen Paget. Wirbelsäule, Becken und lange Röh7 Schädel, renknochen der unteren Extremitäten. Pathogenese der Erkrankung ist nicht voll8 Die ständig geklärt. Sie ist möglicherweise viral ausgelöst. Die von Viren befallenen Osteoklasten bewirken eine vermehrte Resorption von Knochen. Im Gegenzug folgt eine Aktivierung von Osteoblasten und Fibroblasten, die kompensatorisch eine vermehrte Produktion von „minderwertigem“ primitiven Geflechtknochen bewirken. Frage 1458 Abb. 9.88 a – d Stadien eines Morbus Paget sind zu un6 Welche terscheiden? Zu Frage 1456. unterscheidet ein lytisches, ein gemisch7 Man tes und ein sklerotisches Stadium. rein lytische oder rein sklerotische Stadium 8 Das ist selten zu beobachten. Meist liegt ein Nebeneinander von lytischen und sklerotischen Ver- 726 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Morbus Paget oder Ostitis deformans ist eine 8 Der im höheren Alter und häufiger bei Männern auf- 9 Bewegungsapparat änderungen vor, also ein gemischtes Stadium. Hierbei kommt es zu der diagnoseweisenden Morphologie des Morbus Paget mit strähnigen Sklerosierungen, Knochenexpansionen und Verformungen sowie zum Teil aufgefasert wirkender Kortikalis (▶ Abb. 9.89). Frage 1459 lytische Stadium eines Morbus Paget birgt 6 Das differenzialdiagnostische Probleme. Erklären Sie, warum. der Morbus Paget im lytischen Stadium 7 Da sowohl im MRT als auch in der Skelettszintigrafie anreichert und insofern nicht sicher von einer osteolytischen Metastasierung zu unterscheiden ist. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. osteolytische Phase wird auch als „heiße 8 Die Phase“ oder Osteoporosis circumscripta bezeichnet. Die Knochenresorption kann als strahlentransparenter Keil oder als längs zum Knochenschaft verlaufendes Aufhellungsareal in der Kortikalis und in der Spongiosa in Erscheinung treten. Frage 1460 Sie die Hauptkomplikationen des Mor6 Nennen bus Paget. 7 ● ● ¸ pathologische Frakturen sarkomatöse Entartung pathologische Frakturen sind meist lange 8 Durch Röhrenknochen betroffen, die häufig konvexsei- Abb. 9.89 a – g Befall des Os sacrum und des thorakolumbalen Übergangs durch einen Morbus Paget bei einer 57-jährigen Patientin. Es finden sich neben strähnigen Mehrsklerosierungen lytische Areale, die zum Teil mit einer Verformung des Knochens einhergehen und im Sinne eines gemischten Stadiums der Erkrankung zu interpretieren sind. tig als inkomplette Ermüdungsbrüche oder als vollständige, quer verlaufende Frakturen auftreten, die auch als „Bananenbruchtyp“ bezeichnet werden. Der Verdacht auf eine sarkomatöse Entartung ist dann gegeben, wenn innerhalb eines Areals, welches bereits hypersklerosiert ist, neue lytische Areale entstehen und eine starke paraossäre Ausbreitung zu erkennen ist (▶ Abb. 9.90). 727 Abb. 9.90 a – p Komplikationsloser Verlauf bei Morbus-Paget-Befall eines Wirbelkörpers der mittleren BWS. Der BWK 8 zeigt über den Zeitraum von 14 Jahren eine zunehmende Hypersklerosierung, die sich in der jüngsten Kontrolle computertomografisch wabig-mehrsklerosiert ohne Hinweis auf osteolytische Areale darstellt. 9 728 Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Spezielle diagnostische Radiologie
