Tagungsbericht - AG Knochentumoren
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50 Informationen der Arbeitsgemeinschaft Knochentumoren e. V. (agkt) Tagungsbericht agkt Herbsttagung der Arbeitsgemeinschaft Knochentumoren Im Herbst 2016 haben sich die Mitglieder der agkt zu ihrer 87. Tagung getroffen. Die Veranstaltung fand vom 14.–15. Oktober im Pathologischen Institut des Universitätsklinikums der Technischen Universität München (Klinikum rechts der Isar) statt. Gastgeber war Prof. Dr. W. Weichert, der uns als Direktor des Institutes erneut willkommen hieß. Diese großartige Unterstützung ermöglichte uns wiederum, den hervorragenden Hörsaal mit seinen für uns sehr geeigneten technischen Einrichtungen zu nutzen und dabei auch von der engagierten lokalen Organisation durch unser Mitglied Frau Priv.-Doz. Dr. K. Specht (ltd. OÄ des Institutes) zu profitieren. Die über 70 Teilnehmer fühlen sich dem gastgebenden Institut gegenüber zu großem Dank verpflichtet. Die Tagung begann am Freitagnachmittag mit der Vorstandssitzung der agkt (15.00 Uhr bis 16.00 Uhr) und wurde mit Osteologie 1/2017 der „ad hoc“-Präsentation von aktuellen Fällen durch die Teilnehmer (16.00 Uhr bis 18.00 Uhr) fortgesetzt. Bei dem anschließenden wissenschaftlichen Vortragsprogramm (18.00 Uhr bis 19.30 Uhr) wurden folgende Referate gehalten: • Thomas Barth, Ulm: Neue Studie zu rezidivierten und inoperablen Chordomen mittels zielgerichteter Therapie gegen CDK4/CDK6 (Palbociclib), • Rainer Erlemann, Duisburg: MR-Sequenzen und ihr Einfluss auf die Diagnostik von Knochentumoren – Schlüsse aus dem radiologischen Bildmaterial des KTRZ Basel, • Stefan Bielack, Stuttgart: Aktuelle Ergebnisse der EURAMOS-Studie. Mitgliederversammlung Der Samstag begann mit der nicht öffentlichen Mitgliederversammlung (8.30 Uhr bis 9.30 Uhr): Nach Abhandlung der üblichen Tagungsordnung wurde beschlossen, Frau Dr. Niedhardt, Berlin, als neues Mitglied in die agkt aufzunehmen. Sie vertritt das Fach Orthopädie. Als Hauptteil des Treffens der agkt folgte von 9.30 Uhr bis 13.30 Uhr die wissenschaftliche Falldiskussion eingereichter und per Teleradiologie und Telepathologie vorberatener Fälle, die im Einzelnen ausführlich mit wissenschaftlichen Hintergrundinformationen vorgestellt und diskutiert wurden. Es konnten zehn von elf eingereichten Fällen erörtert werden (Moderation: Frau Priv.-Doz. Dr. E. Bruder, Basel): Das Alter der Patienten lag zwischen 15 und 76 Jahren, betroffen waren das Achsenskelett (Wirbelsäule, Rippen, Sternum, Beckenring) und die langen Röhrenknochen der oberen und unteren Extremitäten. Zusätzlich wurde ein Weichteiltumor der Hohlhand mit skelettalen Differenzierungselementen diskutiert. Dieser hatte sich über einen längeren anamnestischen Zeitraum bei einer 76-jährigen Patientin entwickelt. Das Spektrum der eingereichten Diagnosen reichte von einer heterolog differenzierten neurogenen Tumorform über ein tenosynoviales Osteosarkom bis zu einem © Schattauer 2017 Informationen der Arbeitsgemeinschaft Knochentumoren e. V. (agkt) Vorstand 1. Vorsitzender Priv.-Dr. med. Per-Ulf Tunn HELIOS-Kliniken Dept. Tumororthopädie Schwanebecker Chaussee 50, 13125 Berlin Tel.: +49 (0) 30/94 01-52 300 Fax: +49 (0) 30/94 01-52 309 E-Mail: [email protected] Stellvertretende Vorsitzende Priv.-Doz. Dr. med. Elisabeth Bruder Universitätsspital/Pathologie Schönbeinstr. 40, CH-4031 Basel Schweiz Tel.: +41 (0) 61/328 78 86 E-Mail: [email protected] © Schattauer 2017 Zukünftige Veranstaltungen Das Frühjahrstreffen 2017 wird als 88. Tagung der agkt vom 5. bis 6. Mai auf Einladung von Prof. Dr. V. Ewerbeck und der von ihm geleiteten Orthopädischen Universitätsklinik in Heidelberg stattfinden. Interessenten, die als Gäste an der Tagung teilnehmen wollen, wird empfohlen, sich an den Geschäftsführer der agkt, Prof. Dr. G. Jundt (Basel), zu wenden und sich ggf. anzumelden. EMA +, VIM +, S100 –, Caldesmon –). Diese Tumoren sind benigne, neigen aber in bis zu knapp 20 % zu Rezidiven. Als ebenfalls sehr seltene Tumorform konnte ein extraaxiales Chordom im Becken (periacetabulär und Os pubis) besprochen werden, dessen Diagnose primär nur von wenigen Experten erwogen wurde, sich aber dann immunhistologisch absichern ließ (S100 –, CD56 +, Keratin +, EMA +, Brachyury +). Als merkwürdige Duplizität der Fälle konnten von zwei Teilnehmern non-Lan- gerhans-Zell-Histiozytosen vom Typ der Erdheim-Chester-Erkrankung eingereicht werden: Beide Fälle zeigten die Hauptmanifestation im distalen Femur und der proximalen Tibia bei einem 52 und einem 58 Jahre alten Patienten. In beiden Fällen konnte die typische BRAF-Exon-15-Mutation (gain of function) nachgewiesen werden. Bei weiteren diskutierten Fällen handelte es sich um Chondromyxoidfibrome, Chondrosarkome und Osteosarkome mit einigen Besonderheiten der Skelettlokalisation und des klinischen Verlaufes. Nach Abschluss der Sitzung wurde durch die zuvor bei der Geschäftssitzung gewählte Jury die beste Fallpräsentation ausgewählt. Der Preis ging diesmal für den Fall 1049 an Frau Dr. Mogler, Frau Priv.-Doz. Dr. Specht, Frau Dr. Knebel und Herrn Prof. Dr. Woertler (alle Klinikum der TU München) für die Darstellung eines „parostealen Osteosarkoms mit Dedifferenzierung“ des distalen linken Femurs bei einem 15-jährigen Jungen. Prof. Dr. Andreas Schulz, Bad Homburg Beisitzer Prof. Dr. med. Klaus Wörtler Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie Technische Universität München Ismaninger Straße 22, 81675 München E-Mail: [email protected] Mitgliedsbeitrag Schatzmeister agkt im Internet Prof. Dr. med. Axel Hillmann Auf der Heide 53, 85049 Ingolstadt Tel.: +49 (0) 179 489 56 55 E-Mail: [email protected] Der Mitgliedsbeitrag für ordentliche Mitglieder beträgt Euro 50,– (Deutschland, Österreich, Schweiz) bzw. Euro 20,– (Ungarn und Tschechien). www.agkt.org Geschäftsführer Prof. Dr. med. Gernot Jundt Knochentumor-Referenzzentrum und DÖSAK-Referenzregister am Institut für Pathologie Universitätsspital Basel Schönbeinstr. 40, CH-4031 Basel Schweiz Tel.: +41 (0) 61 265 28 78 Fax: +41 (0) 61 265 31 94 E-Mail: [email protected] agkt extraskelettalen chondroblastischen Osteosarkom. Eine eindeutige Entitätsbestimmung konnte nicht erreicht werden, sodass man sich schließlich auf die deskriptive Diagnose eines malignen mesenchymalen Tumors mit chondroblastischer und osteoblastischer Differenzierung einigte und (bei vollständiger lokaler Entfernung) ein „follow-up“ ohne Chemotherapie empfahl. Als weitere Rarität wurde ein solitärer fibröser Tumor (SFT) des Os pubis eines 73-jährigen Patienten diagnostiziert. Diese intraossären Tumoren wurden nach früherer Terminologie als Hämangioperizytom eingeordnet. Die korrekte Diagnose gelang nur wenigen Teilnehmern auf Anhieb und war letztlich nur mit Hilfe der Immunhistologie abzusichern (CD34 +, STAT6 +). Ein paraneoplastisches Syndrom (Phosphaturie, Osteomalazie) bestand nicht. Ein weiterer äußerst seltener Fall ergab sich als ein im Sternum eines 42-jährigen Mannes gelegenes intraossäres Myoepitheliom, das lediglich von drei der eingereichten Diagnosen korrekt benannt war. Auch hier gelang die Diagnose nur immunhistologisch (Actin +, pan-Keratin [Kl1] +, 51 Impressum Verantwortlich für den Inhalt Prof. Dr. Andreas Schulz, Bad Homburg Osteologie 1/2017
