Neurokognitive Störungen im DSM-5

Leitthema
Nervenarzt 2014 · 85:564–570
DOI 10.1007/s00115-013-3984-4
Online publiziert: 19. April 2014
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
W. Maier1 · U.B. Barnikol2
1 Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Universität Bonn
2 Institut für Neurowissenschaften und Medizin, Molekulare Organisation des Gehirns INM2,
Forschungszentrum Jülich
Neurokognitive
Störungen im DSM-5
Durchgreifende Änderungen
in der Demenzdiagnostik
Das Kapitel „Neurocognitive Disorders“ enthält vermutlich die ausgeprägtesten Veränderungen, die sich
im DSM-5 im Vergleich zum DSM-IV
finden: Der klassische Begriff Demenz
wird nicht mehr explizit angeführt
und ist unter einer neuen, umfassenderen Kategorie „neurokognitive Störung“ subsumiert. Diesem neuen diagnostischen Begriff werden auch amnestische Störungen und leichtere
Vorstadien von Demenzen (derzeit
auch als leichte kognitive Störungen
[“mild cognitive impairment“, MCI]
geläufig) zugeordnet. Für diese neue
Diagnosegruppe werden neuropsychologische Merkmalsdomänen systematisch und umfassend eingeführt
und zwar einerseits als (kategoriales) Symptom und andererseits auch
als dimensionale Variable. Damit werden Möglichkeiten zur Frühdiagnostik im Vorfeld der klassischen Demenzerkrankungen diagnostisch erschlossen.
Die zahlreichen Konsensusbildungen
zur Diagnostik, die sich in dem interdisziplinären Bereich neurodegenerativer und neurovaskulärer Erkrankungen
in den vergangenen Jahren aufgrund intensiver Forschungsfortschritte ergeben
haben, werden im DSM-5 aufgegriffen
und integriert. All diese Veränderungen
versuchen, den rapiden Forschungsfort-
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schritt in diesem Erkrankungsfeld diagnostisch abzubilden. Die im DSM-5 neu
vorgenommenen Konzeptbildungen und
Diagnosedefinitionen sind dabei teilweise
durchgreifender als die zwei Jahre vorher
publizierten, forschungsbasierten Diagnosevorschläge des National Institute
of Aging (NIA) und der amerikanischen
Alzheimer-Gesellschaft [11, 18].
Der hier zu diskutierende Schlüsselbegriff ist die neu eingeführte Diagnosegruppe „neurokognitive Störungen“ bzw.
„neurocognitive disorders“ (NCD). Kernsymptom sind erworbene kognitive Beeinträchtigungen. Zwei Spezifizierungen
sind dabei relevant:
FKognitive Beeinträchtigungen kommen zwar auch bei Schizophrenie,
Psychose oder bipolaren Störungen
vor; sie werden aber im DSM-5 nicht
als Kernsymptome („core symptom“)
dieser anderen genannten psychischen Störungen betrachtet.
FKognitive Störungen bei Hirnentwicklungsstörungen werden ebenso ausgegrenzt, weil diese nicht als
sekundär erworben gelten. Das gilt
auch für neurodegenerative Erkrankungen im Kindesalter – wie dem
Rett-Syndrom.
Diese neue diagnostische Gruppe der
neurokognitiven Störungen geht von der
alten DSM-IV-Bezeichnung „Delir, Demenz, amnestische und andere kogniti-
ve Störungen“ aus; der frühere DSM-IIIVorläuferbegriff war „organisch bedingte
psychische Störungen“, der auch in ICD10 noch verwendet wird. Insbesondere die
letztgenannte Bezeichnung ist dem heutigen Forschungsstand nicht mehr angemessen, denn nahezu alle anderen psychischen Störungen haben ebenso eine organische Grundlage. Damit ist diese hergebrachte Bezeichnung nicht mehr hinlänglich differenzierend.
Die klinische Forschung zu den im Kapitel „Neurokognitive Störungen“ subsumierten Krankheiten war in den vergangenen 10 Jahren in den Fächern Neurologie und Psychiatrie außerordentlich aktiv.
Diese Dynamik drückt sich auch in den
zahlreichen Konsensusprozessen zur Diagnostik einzelner Erkrankungen dieser
Gruppe aus [5, 6, 9, 11, 15, 16, 18, 21]. DSM5 versucht, einen gemeinsamen Nenner
für die Ergebnisse dieser meist unabhängig voneinander arbeitenden Expertengruppen zu finden. Dabei werden allerdings im DSM-5 nur die klinisch gesicherten und umsetzbaren Konzeptentwicklungen aufgenommen. Die sehr erfolgreiche
Biomarkerentwicklung [10] wird allerdings noch nicht reif für die klinische Praxis angesehen [1] wegen der noch fehlenden, weil schwierigen Standardisierung.
Die zweite Säule in der Diagnosegruppe „neurokognitive Störungen“ sind Delirien, die im DSM-5 in Bezug auf Definitionen, kriterienbasierte Charakterisie-
Diagnosen und Specifier
Delir
Substanzintoxikation
Majore NCD
mit /
ohne Verhaltensstörung
Substanzentzug
Minore NCD
mit /
ohne Verhaltensstörung
aufgrund Alzheimer-Krankheit
medikationsinduziert
+
frontotemporal
aufgrund anderem
medizinischem Faktor
mit Lewy-Körpern
+
aufgrund multipler Ätiologien
vaskulär
+
hyperaktiv
aufgrund Schädel-Hirn-Trauma
hypoaktiv
substanz-/medikationsinduziert
gemischt
aufgrund HIV-Infektion
aufgrund Prionenkrankheit
akut
aufgrund Parkinson-Krankheit
persistierend
aufgrund Huntington-Krankheit
Diagnosen
aufgrund anderem medizinischem Faktor
Specifier
aufgrund multipler Ätiologie
ZHLWHUH'LIIHUHQ]LHUXQJZDKUVFKHLQOLFKP|JOLFK
rung, Abgrenzung und Zuordnung wesentlich unverändert bleiben. Lediglich
die Specifier der Diagnose Delir wurden
im Vergleich zu DSM-IV reformuliert
und sinnvollerweise um die Kategorien
persistierend/akut und hyperaktiv/hypoaktiv erweitert (. Abb. 1). Die Diagnose Delir wird daher in dieser Arbeit nicht
weitergehend diskutiert.
Neurokognitive Domänen
Die Bezeichnung „neurocognitive disorders“ (NCD) im DSM-5 definiert zugleich ein Programm: Erstmals werden in
einem Diagnosemanual die sechs wichtigsten kognitiven Domänen (komplexe
Aufmerksamkeit, exekutive Funktionen,
Lernen und Gedächtnis, Sprache, perzeptuell-motorische Fähigkeiten und soziale Kognitionen) einleitend detailliert beschrieben [2].
Für alle diese Domänen werden
a) einerseits klinische Symptome angegeben und b) andererseits verschiedene
kognitionswissenschaftliche Teilfunktionen beschrieben, für die meist quantitative Tests verfügbar sind. Solche quantitativen Testuntersuchungen und Assessments
zur kognitiven Leistungsfähigkeit benöti-
gen eine Standardisierung („standardized
neuropsychological testing“). Hier sind
insbesondere auch Standardisierungen
bezüglich Alter und Bildungshintergrund
vorzunehmen, die allerdings nicht explizit
im DSM-5 gefordert werden.
»
Die neue Ausdifferenzierung
kognitiver Funktionen entspricht
dem wissenschaftlichen
Fortschritt
Die sechs neurokognitiven Domänen im
DSM-5 stimmen nur teilweise mit den
fünf ausschließlich kategorial und global formulierten, möglichen kognitiven
Symptomen von Demenzen im DSMIV überein (Gedächtnisstörung, Apraxie, Aphasie, Agnosie und gestörte exekutive Funktionen). Die neue Ausdifferenzierung kognitiver Funktionen im DSM5 entspricht dem wissenschaftlichen Fortschritt: So werden aufgrund der gewachsenen Bedeutung frontotemporaler NCD
(Demenzen) die Domänen Sprache und
soziale Kognition (v. a. Empathie) expliziert; aufgrund der gewachsenen Bedeutung vaskulärer Ursachenformen werden
komplexe Aufmerksamkeitsfunktionen
Abb. 1 9 Taxonomie der
Diagnostik bei „neurocognitive disorders“ (NCD) im
DSM-5
und ihre Teilfunktionen als neue, diagnostisch relevante Domänen eingeführt.
Neurokognitive Störungen
und ihre Subtypen
Für die Diagnose werden gefordert:
FSubjektiver bzw. objektiver kognitiver Leistungsabfall: entweder Sorgen
des Betroffenen oder Wahrnehmung
einer Bezugsperson oder eines klinischen Untersuchers bezüglich einer
Verschlechterung der kognitiven
Leistungsfähigkeit.
FObjektivierbare neurokognitive Beeinträchtigung: entweder Feststellung
der Beeinträchtigung kognitiver Leistungsfähigkeit durch standardisierte neuropsychologische Tests oder
durch eine andere quantitative klinische Beurteilung in jeweils einer der
o. g. sechs Domänen.
Die kognitiven Leistungseinbußen sollen dabei bevorzugt mit standardisierten
neuropsychologischen Testverfahren dokumentiert werden.
Neurokognitive Störungen werden dabei entweder als eine majore oder minore
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Zusammenfassung · Summary
Form diagnostiziert (. Abb. 1) und zwar
nach den folgenden Kriterien:
FNCD minor: moderate („modest“)
kognitive Leistungseinbußen, wobei
Funktionseinbußen vorhanden sein
können, aber ohne zu einer Unselbstständigkeit zu führen.
FNCD major: ausgeprägte („substantial“) kognitive Leistungseinbußen,
die Unselbstständigkeit hervorrufen (d. h. Abhängigkeit von Hilfe bei
komplexen Aufgaben).
Zur Auswahl der Tests und zur Quantifizierung von „modest“ und „substantial“
werden weder in den Kriterien noch im
Fließtext Erläuterungen gegeben.
Besonders bemerkenswert ist, dass
neurokognitive Störungen ohne eine
funktionelle Beeinträchtigung von Alltagsfunktionen diagnostiziert werden
können – allerdings nur in der minoren
Form. Die majore NCD fordert dagegen
eine spezifische funktionelle kognitionsbedingte Einschränkung bei den Alltagsfunktionen: eine Beeinträchtigung der
Selbstständigkeit der Lebensführung bzw.
der Bedarf von Unterstützung.
Wie ist der Bezug der majoren bzw. minoren NCD zu Diagnosen im DSM-IV?
FDie minoren NCD sind schwergradig
unterschwelligen Varianten der Demenzen vergleichbar, diese kommen
im DSM-IV nicht vor. Nach DSMIV war hierfür nur die Residualkategorie „nicht näher bezeichnete Demenz (294,8)“ möglich. Die minoren NCD sind den leichten kognitiven Störungen (MCI) ähnlich [21].
Dieses Konzept stellte in den letzten
10 Jahren eine Art Arbeitshypothese
dar [8]. Dabei ergaben sich Zweifel an
der Nützlichkeit des Konzepts MCI:
Die Übergangsraten zur voll ausgebildeten Demenz waren sehr stark vom
Untersuchungssetting abhängig und
(jedenfalls ohne Zuhilfenahme von
Biomarkern) zu gering. Damit können sie nicht pauschal als Vorstadien von Demenzen gelten. Das Konzept MCI fokussiert vorzugsweise auf
Vorstadien der Alzheimer-Demenz
und erwies sich auf Vorstadien anderer Demenzformen weniger anwendbar; dieses Defizit wird in der minoren NCD behoben. Gleichwohl zeig-
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W. Maier · U.B. Barnikol
Neurokognitive Störungen im DSM-5.
Durchgreifende Änderungen in der Demenzdiagnostik
Zusammenfassung
Die Diagnosegruppe „neurokognitive Störungen“ („neurocognitive disorders“, NCD)
im DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders) -5 ersetzt die Diagnosegruppe „Demenzen, Delirien und amnestische Störungen“ im DSM-IV. Das NCD-Kapitel
im DSM-5 ist in mehrfacher Hinsicht innovativ: Der Begriff Demenz wird nicht weiter verfolgt, wohl aber das bisherige Konzept des
Delirs. Neurokognitive Störungen sind jetzt
deutlich breiter angelegt als das Demenzkonzept im DSM-IV; sie umfassen auch Frühstadien demenzieller Entwicklungen unterhalb
der DSM-IV-Schwelle. Die Diagnose der NCD
erfordert wesentlich eine neuropsychologische Testung mit möglichst standardisierten
Verfahren. Ein besonderer Fokus liegt auf der
ätiologischen Subtypisierung, wobei die früheren, zahlreichen Konsensusprozesse von
Expertengruppen weitgehend berücksichtigt
werden. Das damit erweiterte und spezifizierte Konzept neurokognitiver Störungen erlaubt es nun, für jeden ätiologischen Subtyp
spezifische klinische Frühzeichen demenzieller Entwicklungen diagnostisch zu identifizieren. Die Veränderungen im DSM-5 im Verhältnis zum DSM-IV werden in dieser Arbeit kritisch diskutiert.
Schlüsselwörter
Demenz · Neurokognitive Störung ·
Physiologisches Altern · Ätiologische
Subtypen · DSM-5
Neurocognitive disorders in DSM-5.
Pervasive changes in the diagnostics of dementia
Summary
The Diagnostic and Statistical Manual of
Mental Disorders (DSM-5) proposes an innovative chapter on neurocognitive disorders
(NCD) as a substitute for the dementia, delirium and amnestic disorders chapter in DSMIV. This NCD chapter promotes a most innovative change compared to DSM-IV. While the
term delirium is preserved, the commonly
used term dementia does not occur as a  
diagnostic entity. Neurocognitive disorders
are more inclusive than dementias; they also cover early prodromal stages of dementias
below the DSM-IV threshold. The diagnosis
of NCDs requires essentially neuropsycholog-
te sich aber aufgrund der Inanspruchnahme durch ältere, nichtdemenzielle
Menschen mit Gedächtnisproblemen
die Notwendigkeit, eine für die klinische Versorgung geeignete Diagnose
im unterschwelligen Bereich von Demenzen einzuführen.
FDie majore NCD stellt den Nachfolgebegriff zur Demenz nach DSM-IV. Es
gibt dabei zwei relevante Unterschiede:
1Nach DSM-5 ist die NCD nur eine
Beeinträchtigung in einer der sechs
im DSM-5 definierten kognitiven Domänen – ohne dass Priori-
ical testing preferentially with standardized
instruments. Special focus is given to etiological subtyping taking former diagnostic consensus processes by expert groups into consideration. The subsequent more extensive
concept of NCD also allows the diagnosis of
etiological-specific prodromal states of cognitive impairments. The changes from DSM-IV
to DSM-5 are critically discussed.
Keywords
Dementia · Neurocognitive disorders ·
Physiological aging · Etiological subtypes ·
DSM-5
sierungen für Gedächtnisfunktionen vorliegen müssen; bei Demenz
nach DSM-IV waren es zwei differente Symptome (inkl. Gedächtnisstörung); damit ist die NCD nach
DSM-5 umfassender und kann
auch die im DSM-IV gesondert geführten amnestischen Störungen
einschließen. Im DSM-5 gehen daher auch die monosymptomatischen amnestischen Störungen in
der majoren NCD auf.
1Die geforderte funktionelle Einschränkung ist dagegen bei der majoren NCD schärfer bzw. spezifi-
scher formuliert. Sie erfordert eine
Einschränkung in der Selbstständigkeit der Lebensführung, während für DSM-IV-Demenzen lediglich eine bedeutsame Einschränkung in Alltagsfunktionen gefordert wird.
FEine weitere zusätzliche Spezifizierung sind Vorhandensein oder Fehlen von Verhaltensstörungen (Wahn,
Halluzinationen, Stimmungsveränderungen, Apathie, Agitation, die in
Diagnosecodes nicht gesondert angeführt werden). Diese Syndrome werden nicht näher charakterisiert und
abgegrenzt (z. B. von depressiven Erkrankungen). Angesichts der Relevanz dieser begleitenden psychologischen und Verhaltensstörungen liegt
hier ein dezidierter Mangel vor.
Jede auch nur moderate Beeinträchtigung
in einer oder mehreren der sechs Domänen führt zur Diagnose einer NCD. Es
werden zusätzlich nach dem Grad der
Beeinträchtigung minore oder majore
Varianten unterschieden und ebenso wird
nach Vorliegen oder Fehlen begleitender
Verhaltensstörungen zusätzlich differenziert. Zwischen zwölf möglichen, zugrunde liegenden Krankheitsursachen kann
ebenso unterschieden werden. So resultieren 2×2×12=48 verschiedene Diagnoseoptionen.
Neurokognitive Störung
ersetzt den Begriff „Demenz“
Demenz wird im DSM-IV – wie bei psychischen Störungen üblich – als Syndrom definiert und zwar über erworbene
neuropsychologische Beeinträchtigungen
mit erheblichen Folgen für die Erfüllung
von Alltagsfunktionen („verursacht in
bedeutsamer Weise Beeinträchtigungen
in sozialen oder beruflichen Funktionsbereichen“). Die DSM-IV-Definition der
neuropsychologischen Funktionseinbußen erhebt dabei zwei Forderungen:
FSie setzt Störungen des Gedächtnisses
und des Lernens als obligate Bedingungen voraus.
FZudem wird eine mindestens zweite,
qualitativ differente neuropsychologische Funktionseinbuße gefordert und
zwar als Aphasie oder Apraxie oder
Agnosie oder Störung der Exekutivfunktionen.
Diese Definition ist unverkennbar am
Modell jener Demenzform orientiert, die
bei der (neuropathologisch) definierten
Alzheimer-Krankheit auftritt; dort stellen
ganz überwiegend Gedächtnisstörungen
das erste Symptom dar, andere Funktionsbereiche werden schrittweise einbezogen.
Diese Definition bereitet jedoch Schwierigkeiten, da bei verschiedenen Ätiologien
und Lokalisationen qualitativ verschiedene neuropsychologische Profile, u. a. ohne Priorisierung von Gedächtnisstörungen, vorliegen können. Zum Beispiel stehen bei vaskulär verursachten kognitiven
Störungen vor allem Beeinträchtigungen
der Exekutivfunktionen und komplexer
Aufmerksamkeitsleistungen im Vordergrund; Gedächtnisstörungen können dabei erst zu einem späteren Zeitpunkt auftreten.
Ein weiteres Argument gegen das Demenzkonzept: Auch die der Demenzdiagnose unter den verschiedenen Ätiologien
vorausgehenden, weniger ausgeprägten
kognitiven Störungen erfordern heute die
klinische Aufmerksamkeit. Diese je nach
Ätiologieform differenten Symptommuster können im DSM-IV nur als nicht näher definierte Restkategorie geführt werden.
Diese klinischen Erfordernisse sind
zudem mit den sich in den vergangenen
Jahren vollzogenen und forschungsgetriebenen Entwicklungen nicht mehr verträglich:
FDemenzen sind neuropsychologisch
zu heterogen: Bei kognitiven Beeinträchtigungen aufgrund neurologischer Erkrankungen (v. a. bei vaskulären Erkrankungen) ist der Begriff
„Demenz“ nicht akzeptiert worden.
So wird z. B. von vaskulärer kognitiver Beeinträchtigung („vascular
cognitive impairment“) gesprochen
anstelle von vaskulärer Demenz [16].
FDie diagnostische Schwelle für Demenz
ist zu hoch: Es ist zunehmend erforderlich, demenzielle Erkrankungen
frühzeitig zu erkennen; alle zugrunde liegenden Ätiologien führen meist
schon Jahre vor dem Auftreten eines
Demenzsyndroms zu neuropsychologischen und klinischen Zeichen; die-
se Vorstadien späterer Demenzsyndrome haben ein ätiologiespezifisches
Gepräge [12, 17, 22]. Sie konnten bisher im DSM-IV gar nicht und mit der
MCI-Kategorie nur unzulänglich diagnostisch erfasst werden.
Das Ziel, alle primären und erworbenen
neuropsychologischen Störungen unter
den NCD zusammenzufassen, hat die
Relativierung der „Demenz“ als Diagnose zur Folge. Ein umfassender Diagnosebegriff erscheint dabei auch notwendig.
Denn der Demenzbegriff wird mit höherem Lebensalter assoziiert [3]; aber dauerhafte neuropsychologische Beeinträchtigungen kommen auch in jüngerem Alter
vor: monogenetische Varianten der Alzheimer-Krankheit in Folge von SchädelHirn-Traumen, HIV oder Substanzgebrauch. In all diesen Fällen wird der Begriff „Demenz“ – obwohl im DSM-IV angezeigt – in der klinischen Praxis oft gemieden [13].
Als Vorteil der Bezeichnung majore NCD anstelle von Demenzen kann
sich eine mögliche Reduktion des „Stigmas“ herausstellen, das dem Begriff Demenz (de mente – „ohne Geist“) anhaftet. Dies kann vor allem im medizinischen
Kontext bedeutsam sein und der medizinischen Behandlung der Demenz die therapeutische Hoffnungslosigkeit nehmen.
Jedoch können aus dem Wegfall des
Demenzbegriffs als medizinische Diagnose auch Risiken und Verwirrung resultieren. Denn mit diesem Begriff sind zumindest in Deutschland spezifische medizinische, pflegerische gesetzliche und
sozialrechtliche Ansprüche und Gewährleistungen verbunden. Eine getrennte Begrifflichkeit desselben Krankheitsbildes in
psychosozialer und medizinischer Hinsicht wäre aber fatal [13].
Ätiologische Spezifizierung
neurokognitiver Störungen
Im Gegensatz zu den anderen psychischen Erkrankungen sind für die überwiegende Mehrzahl demenzieller Syndrome unterschiedliche spezifische pathophysiologische Prozesse und Krankheiten
(Ätiologien) als ursächlich bekannt. Folglich werden – schon im DSM-IV – Demenzen nach acht bekannten Ätiologien
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unterteilt, aber nur bei den beiden häufigsten Varianten (Alzheimer, vaskulär)
mit expliziten Kriterien unterlegt.
Im DSM-5 werden 12 Krankheiten
bzw. Bedingungen angeführt; die minore und die majore NCD sind nach diesen
zugrunde liegenden ätiologischen Bedingungen zu spezifizieren (. Abb. 1). Diese Bedingungen sind: die Alzheimer-Erkrankung und vaskuläre Erkrankungen
als häufigste Varianten sowie die frontotemporalen NCD, die Parkinson-Erkrankung, die NCD mit Lewy-Körper, die
NCD aufgrund von HIV-Infektionen, die
Huntington- und die Prionenerkrankung,
NCDs aufgrund von Schädel-Hirn-Traumen bzw. von Substanzgebrauch. Hinzu
kommen NCD aufgrund mehrerer dieser
ätiologischen Bedingungen und als Restkategorie NCD aufgrund eines anderen
medizinischen Faktors.
»
Die Prävalenz der NCD
aufgrund multipler Ätiologien
wird deutlich steigen
Da NCD aufgrund der Alzheimer-Krankheit nur bei fehlender Evidenz für andere Ursachen (inklusive vaskulärer NCD)
diagnostiziert wird, dürfte nach DSM-5
die Prävalenz der NCD aufgrund multipler Ätiologien deutlich steigen zuungunsten spezifizierter NCD-Varianten [14].
Die Charakterisierung der ätiologischen Subtypen neurokognitiver Störungen ist im Vergleich zu DSM-IV neu geordnet und dem Wissensfortschritt angepasst. Die zugrunde liegenden neurodegenerativen bzw. vaskulären bzw. entzündlichen Erkrankungen bzw. Bedingungen
werden dezidiert benannt (z. B. Alzheimer-Krankheit, neurovaskuläre Erkrankung) oder sie werden nach den heute
herrschenden Konzepten typisiert (frontotemporale neurokognitive Störung anstelle von Pick-Erkrankung). Neuere ätiologische Bedingungen, die bislang nicht
im DSM-IV (als spezifische Demenzen)
enthalten waren, werden aufgenommen
(Lewy-Körper-Erkrankung und frontotemporale neurokognitive Störung).
Stattdessen entfällt die Pick-Erkrankung
als Demenzursache, die eine neuropathologisch definierte Teilgruppe der fronto-
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temporalen neurokognitiven Störung darstellt.
Im Gegensatz zu DSM-IV werden alle
diese ätiologischen Subtypen im DSM-5
über explizite diagnostische Kriterien definiert und zwar nach folgender Symptomatik:
FGrundstörung NCD: Vorliegen einer
neurokognitiven Störung (NCD, minor oder major), jeweils differenziert
nach mit oder ohne Vorhandensein
von Verhaltensstörungen.
FÄtiologiespezifische neuropsychologische Beeinträchtigung: Ätiologiespezifische neuropsychologische Leistungsdefizite müssen vorliegen (z. B.
sind dies bei der NCD mit Alzheimer-Erkrankung Gedächtnis- und
Lernstörungen sowie eine andere, zusätzliche kognitive Einschränkung;
bei vaskulärer NCD sind dies Störungen der Aufmerksamkeit und der exekutiven Funktionen).
FÄtiologiespezifische klinische Symptomatik: Klinische Zeichen für die spezifische zugrunde liegende Ätiologie,
soweit diese vorhanden sind: z. B. bei
NCD bei Alzheimer-Erkrankung sind
dies stetig fortschreitende Einschränkungen in der Kognition ohne längerfristige Plateaus; bei der NCD bei vaskulären Erkrankungen sind dies zerebrovaskuläre Ereignisse und deren
Zusammenhang mit kognitiven Verschlechterungen sowie ggf. aufgrund
von Bildgebungsdiagnostik (bei NCD
bei Lewy-Körpern sind dies fluktuierende kognitive Fähigkeiten, wiederkehrende visuelle Halluzinationen
und motorische Symptome).
Bei den einzelnen ätiologischen Subtypen kann die Sicherheit für das Vorliegen
der spezifischen Ätiologie unterschiedlich
ausgeprägt sein; z. B. kann die Anzahl der
Hinweissymptome oder Kennzeichen variieren. Insofern gibt es z. B. bei den Ätiologien Alzheimer-Krankheit, neurovaskuläre Erkrankungen und mit Lewy-Körpern unterschiedliche Sicherheitsstufen
(„wahrscheinlich“, „möglich“). Dabei wird
bei spezifischen Subtypen – wie bei DSMIV – davon ausgegangen, dass eine sichere Diagnose nur neuropathologisch möglich ist.
Die ätiologischen Subtypisierungen
sind nicht nur bei der majoren NCD, sondern auch bei der minoren NCD durchzuführen. Damit wird das Problem einer reduzierten Akzeptanz der in der klinischen
und epidemiologischen Forschung weit
verbreiteten MCI-Kategorie (v. a. jenseits
der Alzheimer-Forschung) elegant gelöst.
Jede spezifische Ätiologie hat ein Kontinuum spezifischer neuropsychologischer
Funktionseinbußen zur Folge, das in drei
Stufen („keine“, „minore“, „majore“) kategorisiert wird. Allerdings sind v. a. auf der
Stufe minorer NCD die Zuordnungen zu
den ätiologischen Subtypen oft nicht sicher zu treffen; ätiologische Subtypen, die
besonders anfällig für mangelnde Trennschärfe (diagnostisch) sind, werden mit
der zusätzlichen Differenzierung „möglich“ und „wahrscheinlich“ versehen.
Die minore NCD aufgrund von Alzheimer-Krankheit stellt dabei noch ein
zusätzliches Problem dar. Da die neuropsychologischen und klinischen Zeichen für den Subtyp NCD bei AlzheimerKrankheit in Bezug auf das neuropsychologische Leistungsprofil vor allem gegenüber dem physiologischen Altern oft nur
schwer zu differenzieren sind, wird die
Diagnose minore NCD bei AlzheimerKrankheit – wahrscheinlich – nur unter
sehr engen Bedingungen gestellt, nämlich bei genetisch eindeutiger Konstellation oder bei Alzheimer-spezifischer Biomarkerevidenz.
Diskussion
Neurokognitive Störungen (NCD) im
DSM-5 beinhalten Diagnosen, die die
psychologischen und kognitiven Folgen
definierter Hirnerkrankungen (neurodegenerative, neurovaskuläre und von
Schädel-Hirn-Traumen) darstellen. Früher wurden diese als hirnorganische Psychosyndrome bezeichnet und später unter
den Hauptkategorien Demenzen und Delirien zusammengefasst.
DIm DSM-5 wird die Kognition als
definierendes Hauptsymptom
in den Vordergrund gestellt.
Neurokognitive Störungen werden Namensgeber, andere Psychosyndrome werden ergänzend (mit oder ohne Verhal-
tensstörungen) benannt. Besonders bemerkenswert ist, dass die Diagnose einer
minoren wie majoren NCD notwendigerweise quantifizierte (d. h. zumindest quasi-dimensionale) Untersuchungsverfahren voraussetzt. Die frühere Demenzdiagnostik im DSM-IV kannte dieses Erfordernis nicht. Diese DSM-5-Diagnostik erfordert also vom Beurteiler erstmals nicht
nur klinische, sondern auch neuropsychologische Expertise. Dieser Schritt ist entschieden zu begrüßen.
Diese kognitive Akzentuierung ist insofern konsequent, als bei allen spezifizierten, zugrunde liegenden Erkrankungen (Ätiologie)
a)initial meist kognitive Störungen auftreten und
b)alle ätiologisch definierten Störungen
kognitive Symptomatik aufweisen.
Auch wenn diese Namensgebung für
diese Diagnosegruppe gut begründet ist,
so ist doch die Beseitigung bzw. zumindest Relativierung der Demenzdiagnose
ein Problem. Auch wenn sich die medizinischen Bezeichnungen ändern, so wird
das pflegerische und psychosoziale Feld
diesem Schritt vermutlich nicht folgen.
Von diesem Feld werden aktuell aber die
Hauptlasten für die Versorgung demenziell erkrankter Menschen getragen.
Das medizinische Motiv für diese Neubenennung ist eine verstärkte Betonung
der zugrunde liegenden Ätiologien. Da
es sich hier mehrheitlich um vorwiegend
primär neurologisch zu behandelnde Erkrankungen handelt (mit Ausnahme der
Alzheimer-Erkrankung und der frontotemporalen Demenzen), kommt die dabei
ausgedrückte deutliche Zurückhaltung
gegenüber dem klassischen Demenzkonzept zum Tragen (siehe z. B. [19]). Inwieweit sich diese Ausrichtung auf die zugrunde liegenden medizinischen Ätiologien auch in der medizinischen Praxis umsetzen kann, muss allerdings zumindest für Deutschland gefragt werden.
Denn über 80% der Patienten mit Demenzen werden in Deutschland von behandelnden Ärzten (meist Hausärzte) gar
nicht nach ätiologischem Subtyp differenziert (was ja auch in ICD-10 möglich ist;
[20]).
Die inhaltlichen, durch DSM-5 vorgenommenen Veränderungen greifen die
folgenden, aus der klinischen Forschung
abgeleiteten Erfordernisse auf.
FNeurokognitive und neuropsychologische Zeichen und Symptome treten
meist schon mehrere Jahre früher auf
als die diagnostisch greifbaren Demenzen. Zwischen den ersten, meist
kognitiv messbaren Normabweichungen – noch ohne funktionelle Alltagsrelevanz – und den nachfolgenden
Vollformen einer Demenz besteht ein
meist gleitender Übergang. Diagnostische Möglichkeiten zur Frühdiagnostik müssten daher geschaffen werden; dabei ist das MCI-Konzept für
diesen Zweck wegen zu großer ätiologischer Heterogenität ungeeignet,
denn der notwendige Bezug zu einer
grundlegenden Ätiologie unterbleibt.
FNeurokognitive Störungen kommen
bei verschiedenen neurodegenerativen und neurovaskulären Störungen,
Schädel-Hirn-Traumen, Entzündungen und Substanzeinflüssen vor; sie
haben dabei eine jeweils verschiedene
qualitative Ausgestaltung – ohne dass
Gedächtnis und Lernen im Vordergrund stehen müssen.
Die Definition „neurokognitive Störung“,
die mit der minoren Variante (im Vergleich zu Demenzen) deutlich die diagnostische Schwelle senkt und lediglich
eine Beeinträchtigung in einer von sechs
gründlich explizierten neurokognitiven Funktionen fordert, erfüllt beide Erfordernisse, wenn der ätiologische Subtyp zusätzlich festgestellt wird. Sie erlaubt
auch den Einschluss der monosymptomatischen amnestischen Störungen.
»
Klare Ankerpunkte
für die Differenzierung
gesund/krank fehlen
Dieser eleganten Lösung für die Erfüllung der genannten Erfordernisse gelingt
es aber nicht, auf alle Probleme der Diagnostik neurokognitiver Störungen Antworten zu finden:
FBegleitende psychologische und Verhaltensstörungen sind zwar global kodierbar, werden allerdings nicht näher charakterisiert; diagnostische
Kriterien für die einzelnen Syndro-
me fehlen; die für die psychiatrische
und pflegerische Versorgung wichtigen Störungsgruppen liegen somit im
DSM-5 nicht ausreichend differenziert vor.
FEs gelingt nicht, die Grenze zwischen
physiologischem Altern und neurokognitiven Störungen (also zwischen
gesund und krank) überzeugend zu
formulieren. Diese Differenzierung
ist erschwert, da die minore NCD keine Einschränkungen in der Erfüllung
der Alltagsfunktionen voraussetzt; die
Diagnostik sich also nur auf das Vorliegen einer mäßigen kognitiven Beeinträchtigung bezieht. Dabei werden
Befürchtungen geäußert, einerseits ältere Menschen ohne eine vorhandene
Erkrankung unnötiger und kostspieliger Diagnostik zu unterwerfen [4]
oder andererseits die Diagnose „minore NCD“ zu trivialisieren [7].
FEs gelingt nicht, einen klar definierten
und sachgerechten Cut-off zwischen
der minoren (Vorgängerbegriff MCI)
und majoren NCD (Vorgängerbegriff
Demenz) zu finden; diese Schwierigkeit gilt insbesondere, wenn sich die
kognitive Veränderung schleichend
wie bei der Alzheimer-Demenz entwickelt; im DSM-5-Manual werden
zur Charakterisierung kognitiver Beeinträchtigungen nur die undefinierten Begriffe „moderat“ für minore
und „substantial“ für die majore NCD
verwendet.
Beide Differenzierungen brauchen klare,
plausible und handhabbare Ankerpunkte,
die aber für die Differenzierung gesund/
krank nicht gegeben werden und für die
Differenzierung major/minor NCD unzulänglich sind. Die in Forschungskontexten häufig verwendete MCI-Kategorie
war zumindest über Grenzwerte auf einer
spezifischen Skala zur kognitiven Leistungsprüfung definiert: ein Wert unterhalb von 1,0 oder 1,5 der Standardabweichungen des altersspezifischen (bzw. bildungsspezifischen) Mittelwerts. Solche
beispielhaften Ankerpunkte werden im
DSM-5 nicht gegeben, die Differenzierung zwischen „moderater“ oder „ausgeprägter“ Beeinträchtigung bleibt dem klinischen Beurteiler überlassen! Dies erscheint angesichts der umfassenden QuaDer Nervenarzt 5 · 2014 | 569
Leitthema
litätsentwicklung in der Medizin wenig
überzeugend [7]. Hieraus resultieren Risiken:
FMängel in der Reliabilität der Diagnosestellungen sind wohl kaum vermeidbar, ein Missbrauch von Diagnosen ist aufgrund des breiten Entscheidungsspielraums möglich (in den
DSM-5 Field Trials kommen NCD
leider nicht vor).
FDie „Pathologisierung“ physiologischer Alterungsprozesse wird zur
möglichen Gefahr. Vor allem für die
Differenzierung von minoren NCD
ohne Einschränkung von Alltagsfunktionen vom physiologischen Alterungsprozess müssen also noch Lösungen gefunden werden.
Fazit
FZweifellos ist die ätiologische Subtypisierung nach DSM-5 durch explizite,
spezifische neurokognitive und klinische Diagnosekriterien als Fortschritt
für die Patienten zu werten. Dabei
werden zugrunde liegende Ätiologien nach aktuellem Wissensstand reformuliert und erweitert. Weiterhin
ist vorteilhaft, dass für jeden ätiologischen Subtyp Frühdiagnosen (prodromal zum Auftreten von demenziellen
Syndromen) möglich werden – und
zwar graduiert nach diagnostischer
Sicherheit.
FEinschränkend ist festzustellen, dass
das Problem der Abgrenzung neurokognitiver Störungen vom physiologischen Altern im DSM-5 weiterhin ungelöst bleibt. Sehr zu bedauern ist,
dass die versorgungsrelevanten begleitenden psychologischen und Verhaltensstörungen im DSM-5 nur unzureichend abgebildet werden.
FZu hoffen ist, dass in der medizinischen Versorgung neurokognitive Störungen bzw. demenzielle Syndrome zum Vorteil der Patienten verstärkt nach ihrem ätiologischen Subtyp differenziert werden.
570 | Der Nervenarzt 5 · 2014
Korrespondenzadresse
Prof. Dr. W. Maier
Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und
Psychotherapie, Universität Bonn
Sigmund-Freud-Str. 25, 53115 Bonn
[email protected]
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt. W. Maier und U.B. Barnikol geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen
oder Tieren.
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