1.6.1 Mitochondrien Eingebettet in der inneren Membran liegen die Enzyme der Atmungskette und der ATP-Synthese. Den Raum, den die innere Mitochondrienmembran umschließt, nennt man Matrixraum. Hier sind die Enzyme der β-Oxidation und des Citratzyklus lokalisiert. In der äußeren Mitochondrienmembran befinden sich z. B. die zwei für den Abbau von Katecholaminen wichtigen Enzyme Mono­ aminooxidase (MAO) und Catechol-O-Methyltransferase (COMT). Übrigens … Zyankali, das Salz der Blausäure, ist ein Gift, das in der Atmungskette das Enzym Cytochrom-c-Oxidase hemmt. Innerhalb der Membranen sitzen außerdem zahlreiche Transporterproteine (u. a. TIM und TOM = transporter inner membrane und transporter outer membrane), die für den Austausch von Metaboliten (Stoffwechselprodukten) zuständig sind. Die für die Mitochondrien bestimmten Proteine, die im Zytoplasma synthetisiert wurden, tragen z. B. eine spezifische Signalsequenz (Erkennungssequenz, Adressaufkleber) und werden damit in das Mitochondrium eingeschleust. Im Matrixraum wird dieses Signalpeptid durch eine Signalpeptidase entfernt. Die innere Mitochondrienmembran ist reich an einem besonderen Fett, dem Cardiolipin, das sonst nur in Bakterienmembranen vorkommt. Die Antwort auf die Frage, warum es dann im Mitochondrium lokalisiert ist, gibt die Endosymbiontentheorie: Diese Hypothese nimmt an, dass Mitochon­ drien ursprünglich Bakterien waren, die in andere Zellen aufgenommen wurden und dort fortan in einer symbiotischen Beziehung lebten. Die Bakterien sollen durch Endozytose in die Wirtszellen gelangt sein. Dies würde auch das Vorhandensein von zwei Membranen erklären, wobei die innere Membran sich von den Bakterien ableitet und daher passender Weise auch das spezifische Bakterienlipid Cardiolipin beinhaltet. Auch andere spezifische Ei- www.medi-learn.de genschaften der Mitochondrien lassen sich mit dieser Endosymbiontentheorie erklären: –– Mitochondrien haben ihr eigenes Genom (eine doppelsträngige zirkuläre DNA), die mehrfach vorhanden ist. Diese mtDNA zeichnet sich dadurch aus, dass sie quasi nackt (ohne Histonschutz) vorliegt; eine Eigenschaft, die auch bakterielle DNA hat (s. Skript Biologie 2). Die mtDNA besitzt etwa 16,5 kB (nicht kilobyte sondern kiloBasenpaare also 16 500 Basenpaare …) und codiert für 13 Proteine, die für die Atmungskette wichtig sind. Die Atmungskette wird aber nur teilweise über das mitochondriale Genom codiert, den Rest übernimmt die Kern-DNA. Weiterhin codiert die mtDNA für eigene tRNAs und rRNAs. –– Der genetische Code der mtDNA unterscheidet sich von dem der Kern-DNA, das bedeutet, dass teilweise andere Codons für Aminosäuren codieren. –– Mitochondriale Ribosomen zeigen ebenfalls einen bakterienähnlichen Aufbau. Es sind 70S-Ribosomen, während normale eukaryontische Ribosomen 80S-Ribosomen sind (s. a. 1.6.2, S. 20). –– Mitochondrien vermehren sich azyklisch (bezogen auf den Zellzyklus) durch einfache Teilung. So kann die Zelle auf vermehrte Belastungen reagieren und ihren Stoffwechsel anpassen. 1 Merke! Zu Mitochondrien und Endosymbiontentheorie: –– zwei Membranen, in der inneren Membran Bakterienlipid Cardiolipin, –– eigene mtDNA, teilweise anderer genetischer Code, –– 70S-Ribosomen. Aufgrund der relativen Nähe der Atmungskette mit ihren gefährlichen Sauerstoff-Metaboliten, dem fehlenden Histonschutz und einem ineffi- 19