IV Prinzipien der Organspezifischen Tumordokumentation (OTD-3-Internet) Federführender Autor: H.P. Sinn, Datum der letzten Aktualisierung: 01/2005 Nomenklatur In einzelnen Fällen bestehen zwischen den internationalen Empfehlungen z.B. der histologischen WHO-Klassifikation oder der TNM-Klassifikation der UICC und der ICD-O-3 Unterschiede in der Nomenklatur. In der Organspezifischen Tumordokumentation wird hierbei als bevorzugte Bezieichnung jene der deutschsprachigen Übersetzung der ICD-O-3 [3] verwendet, die andere Bezeichnung in Klammern beigefügt, z.B. äußere Lippe (Lippenrot). Erfasste Tumoren In der vorgelegten Tumordokumentation werden erfasst: • alle im TNM-System klassifizierten invasiven Karzinome und Melanome (s. Tab. IV.1). Tabelle IV.1: Im TNM-System klassifizierte invasive Karzinome und Melanome Organ Tumortyp Lippen alle Karzinome der äußeren Ober- und Unterlippe (Lippenrot) und der Lippenkommisur (Mundwinkel) Mundhöhle (einschl. kleine Speicheldrüsen) Oropharynx Nasopharynx Hypopharynx Larynx Nasenhöhle Kieferhöhlen Sinus ethmoidalis (Siebbeinzellen) Große Speicheldrüsen Schilddrüse Ösophagus Magen Dünndarm Kolon und Rektum Analkanal Leber Gallenblase Extrahepatische Gallengänge Ampulla Vateri alle Karzinome Hepatozelluläres Karzinome, intrahepatisches Cholangiokarzinome, Hepatocholangiokarzinom alle Karzinome Pankreas Karzinome des exokrinen Pankreas Lunge alle Karzinome A14 IV. PRINZIPIEN DER ORGANSPEZIFISCHEN TUMORDOKUMENTATION (OTD-3-INTERNET) A15 Tabelle IV.1: Im TNM-System klassifizierte invasive Karzinome und Melanome (Fortsetzung) Haut einschl. Augenlid alle Karzinome, malignes Melanom Mamma (männlich und weiblich) Vulva Vagina Cervix uteri alle Karzinome Corpus uteri alle Karzinome, maligne mesodermale Mischtumoren Tuba uterina alle Karzinome Ovar alle malignen epithelialen Tumoren (maligne Oberflächenepithel-Stroma-Tumoren) und auch nicht-epitheliale maligne Tumoren Trophoblastäre Schwangerschaftstumoren Chorionkarzinom, Invasive Mole, Plazentabett-Tumor, Epitheloider Throphoblasttumor Penis alle Karzinome Prostata Adenokarzinom Niere Nierenzellkarzinome Nierenbecken und Ureter, Harnblase alle Karzinome Harnröhre alle Karzinome einschl. Übergangszellkarzinom der Prostata Konjunktiva alle Karzinome, malignes Melanom Uvea malignes Melanom Tränendrüsen alle Karzinome • in folgenden Organen auch Carcinomata in situ: Kopf und Hals (außer große Speicheldrüsen und Schilddrüse), Ösophagus, Pankreas, Haut (einschl. Augenlid), Mamma, Vulva, Vagina, Cervix uteri, Tuba uterina, Penis, Nierenbecken und Ureter, Harnblase, Harnröhre, Konjunktiva, • die nichtinvasiven Plattenepithelkarzinome des Analkanals, • die nichtinvasiven papillären Karzinome von Nierenbecken, Ureter, Harnblase und Harnröhre, • die nichtinvasiven verrukösen Karzinome von Penis und Harnröhre, • die epithelialen Tumoren des Ovars von Borderline-Malignität, • das maligne Mesotheliom der Pleura, O RGANSPEZIFISCHE T UMORDOKUMENTATION 3. AUFL . GEPD IV. PRINZIPIEN DER ORGANSPEZIFISCHEN TUMORDOKUMENTATION (OTD-3-INTERNET) A16 • alle primären malignen Tumoren der Knochen (auch jene der Orbitalwand) mit Ausnahme von malignen Lymphomen, Plasmozytom (Myelom), oberflächlichem / juxtakortikalem Osteosarkom und juxtakortikalem Chondrosarkom, • alle im TNM-System klassifizierten malignen Weichteiltumoren Erwachsener (einschl. jener von Mediastinum, Retroperitoneum und Orbita), • maligne germinale Hodentumoren einschließlich In-situ-Tumoren (ausgenommen jedoch maligne Lymphome), • resezierte Leber- und Lungenmetastasen (fakultativ). Nicht erfasst werden Leukämien, maligne Lymphome, Retinoblastome und kindliche Tumoren (Neuroblastom, Ganglioneuroblastom, Nephroblastom, kindliche Weichteiltumoren), da für diese Tumoren bereits detaillierte Dokumentationsbogen der deutschen Therapiestudien bzw. der zentralen Register für Retinoblastome sowie für kindliche Tumoren vorliegen. Hirntumoren werden nicht erfasst, da hierfür derzeit keine TNM-Klassifikation existiert. Für Tumoren, bei denen eine organspezifische Dokumentation nicht vorgesehen ist, soll die Basisdokumentation verwendet werden. Interdisziplinäre Kooperation Eine komplette Dokumentation bei Tumorerkrankungen erfordert die Zusammenarbeit von • erstbehandelnder federführender Klinik, • allen an der Therapie mitbeteiligten Kliniken, pathologischen Instituten und niedergelassenen Ärzten. An allen Orten und bei jeder Gelegenheit muss der Krankheitsverlauf nach einheitlichen Kriterien dokumentiert werden. Die Zusammenführung der Informationen erfolgt bei den klinischen Tumorregistern der Tumorzentren und onkologischen Arbeitskreise unter Federführung der erstbehandelnden Klinik oder des Leiters des jeweiligen Registers. Grundregeln der Dokumentation Bei der Erstellung der Dokumentationsvorlagen wurden folgende Grundregeln beachtet: • Um eine möglichst einheitliche Dokumentation zu garantieren, werden – wo erforderlich – für die einzelnen Items detaillierte Erläuterungen gegeben. • Für die TNM/pTNM-Klassifikation und die Stadieneinteilung werden Schemata zur Erleichterung der Einordnung beigegeben. • Wo internationale Empfehlungen zur Dokumentation bzw. zur Klassifikation vorliegen, wird diesen gefolgt: z.B. WHO (Internationale histologische Klassifikation der Tumoren [38, 39], Internationale Klassifikation der Krankheiten für die Onkologie 3. Revision (ICD-O-3) [3, 8], UICC TNM Klassifikation maligner Tumoren [32, 33], TNM Atlas [35, 36], FIGO [5, 6] und IDS (International Documentation System) für kolorektale Karzinome [4, 26]. Gleiches gilt für nationale Empfehlungen, wie insbesondere jene der Deutschen Krebsgesellschaft und ihrer Arbeitsgemeinschaften, die bei den Texthinweisen der jeweiligen Tumorart berücksichtigt worden sind. Für die Dokumentation der anatomischen AusbreiJung vor Therapie gilt ab 01.01.2003 die 6. Auflage [32, 33]. Für Vergleichszwecke wird in den Erhebungen eine tabellarische Übersicht über die Unterschiede zwischen 6. und 5. Auflage [29, 30] eingeschaltet. O RGANSPEZIFISCHE T UMORDOKUMENTATION 3. AUFL . GEPD IV. PRINZIPIEN DER ORGANSPEZIFISCHEN TUMORDOKUMENTATION (OTD-3-INTERNET) A17 • Gegenstand der Dokumentation sind: – die Ausgangssituation bei Diagnosestellung, die Ersttherapie, Details der chirurgischen Ersttherapie und ihrer Komplikationen; – detaillierte Daten bei Resektion von Leber- und Lungenmetastasen; – detaillierte Daten zur Radio- und medikamentösen Therapie; – Verlaufsdaten; – Abschlussdaten (einschließlich etwaiger Autopsiedaten). • Die Ersterhebungen sind den jeweiligen organspezifischen Gegebenheiten angepasst, zeigen aber einen prinzipiell gleichen strukturellen Aufbau. • Soweit nötig, werden Spezielle Anweisungen zur Verschlüsselung (sog. S-Anweisungen) beigefügt. Weiterhin wird in den Erhebungsformularen auch auf für alle Tumorentitäten geltende Allgemeine Verschlüsselungsanweisungen (sog. A-Anweisungen) verwiesen. • Alle Erhebungen sind formal einheitlich so gestaltet, dass – wo möglich – der Benutzer nur die zutreffenden Sachverhalte zu markieren braucht. • Bei Verfügbarkeit von entsprechender Hard- und Software ist eine Direkteingabe der Befunde unmittelbar während Diagnostik und Behandlung über Terminal oder PC am oder in enger Beziehung zum Arbeitsplatz und damit eine Integration der Dokumentation in den Ablauf der ärztlichen Tätigkeit anzustreben. Vorgehen bei synchronen multiplen Primärtumoren In verschiedenen Krebsregistern gelten für multiple Neoplasien unterschiedliche Regeln. In der ICD-O-3 [3, 8] werden keine definitiven Empfehlungen gegeben, vielmehr den einzelnen Krebsregistern überlassen, welche Regeln sie bei multiplen Neoplasien befolgen. Nachstehend wird das Vorgehen nach den Vorschlägen der UICC [34] dargestellt. Als synchrone multiple Primärtumoren gelten multiple Primärtumoren, die zu gleicher Zeit oder innerhalb von 2 Monaten diagnostiziert werden. Dabei sind nur makroskopisch erkennbare Primärtumoren eingeschlossen, nicht aber einzelne makroskopisch erkennbare Primärtumoren, bei denen sich zusätzlich ein oder mehrere nur histologisch nachweisbare Tumorareals (sog. skip metastases) finden. Innerhalb der Patienten mit synchronen multiplen Primärtumoren sind entsprechend den Vorschlägen der UICC zwei Patientengruppen zu unterscheiden: I. Patienten mit synchronen multiplen Primärtumoren in einem Organ (z.B. Haut, Kolorektum) bzw. in einem von paarigen Organen (z.B. Mamma, Niere, Lunge). II. Patienten mit synchronen Tumoren in verschiedenen Organen (z.B. Magen und Harnblase, Harnblase und Nierenbecken) oder in beiden paarigen Organen (z.B. beide Nieren, beide Mammae). Wenn die multiplen Primärtumoren in einem Organ oder in einem von paarigen Organen unterschiedliche histologische Typen zeigen, wird jeder einzelne Tumor gesondert dokumentiert. Die jeweiligen Datensätze werden durch eine Tumoridentifikationsnummer unterschieden. Wenn die multiplen Primärtumoren in einem Organ oder in einem von paarigen Organen gleichen histologischen Typ zeigen, wird nur eine Ersterhebung vorgenommen u.zw. mit den Befunden des jeweils gravierensten Tumors. Dabei können 4 unterschiedliche Situationen vorliegen: a) multiple nicht-invasive Tumoren b) multiple invasive Tumoren c) multiple invasive Tumoren mit assoziiertem Carcinoma in situ O RGANSPEZIFISCHE T UMORDOKUMENTATION 3. AUFL . GEPD IV. PRINZIPIEN DER ORGANSPEZIFISCHEN TUMORDOKUMENTATION (OTD-3-INTERNET) A18 d) solitärer invasiver Tumoren mit assoziiertem Carcinoma in situ Die Multiplizität wird durch den Zusatz ”(m)” oder durch die Angabe der Anzahl der Tumoren gekennzeichnet, z.B. bei a) (p)Tis(m) oder pTis(2) bei b) (p)T2(m) oder (p)T2(3). Die Assoziation mit einem Carcinoma in situ wird durch den Zusatz ”(is)” angezeigt, z.B. bei c) (p)T3(m,is) oder (p)T2(3,is), bei d) (p)T3(is). Zur Feststellung der „gravierendsten“ Befunde werden berücksichtigt zunächst die TNM/pTNMFormel, bei deren Gleichheit zusätzlich der histologische Malignitätsgrad und schließlich noch der histologische Typ und die Tumorgröße. Beispiele: • Mammakarzinom: Tumor 1: pT2 N0 M0 Tumor 2: pT1 N0 M0 Tumor 1 wird als gravierendster Tumor dokumentiert. • Kolonkarzinom: Tumor 1: pT3 N0 M0, G2 Tumor 2: pT3 N0 M0, G1 Tumor 1 wird dokumentiert. Bei der Klassifikation multipler synchroner Tumoren in „einem Organ“ werder die Definitionen „eines Organs“ angewandt, die in Tab. IV.2 aufgelistet sind. Tabelle IV.2: Definition von „einem Organ“ für die Klassifikation multipler synchroner Primärtumoren. Die angeführten anatomischen Bezirke und Unterbezirke sind jeweils als „ein Organ“ zu betrachten [34]. „Ein Organ“ ICD-O-Code [3, 8] Äußere Lippen einschl. Lippenkommisuren Mundhöhle (einschl. kl. Speicheldrüsen) Oropharynx Nasopharynx Hypopharynx Larynx Nasenhöhle Kieferhöhle Sinus ethmoidalis (Siebbeinzellen) Parotis Glandula submandibularis Glandula sublingualis Schilddrüse Ösophagus Magen (einschl. ösophagogastraler Übergang) Dünndarm Kolon und Rektum Analkanal Leber*) Gallenblase Extrahepatische Gallengänge Ampulla Vateri Pankreas (exokrin) Lunge Pleura Knochen C00.0,1,2,6 C00.3-5, C02.0-3, C04, C05.0, C06 C01, C05.1,2, C09, C10.0,2,3 C11 C12, C13 C10.1, C32.0-2 C30.0 C31.0 C31.1 C07 C08.0 C08.1 C73 C15 C16 C17 C18-20 C21.1,2 C22 C23 C24.0 C24.1 C25.0-3,7 C34 C38.4 C40,C41 *) In diesen Organen ist Multiplizität ein Kriterium für die T/pT-Klassifikation O RGANSPEZIFISCHE T UMORDOKUMENTATION 3. AUFL . GEPD IV. PRINZIPIEN DER ORGANSPEZIFISCHEN TUMORDOKUMENTATION (OTD-3-INTERNET) „Ein Organ“ ICD-O-Code [3, 8] Periphere Weichteile Retroperitoneum Mediastinum Haut ausgenommen Augenlid, Analrand und perianale Haut Augenlid Analrand u. perianale Haut Mamma Vulva Vagina Cervix uteri Corpus uteri Ovar*) Tuba uterina*) Trophoblastäre Schwangerschaftstumoren Penis Prostata Hoden Scrotum Niere Nierenbecken und Ureter Harnblase Hernröhre Konjunktiva Uvea Retina Orbita Tränendrüse C47, C49 C48 C38.1-3 C44.0,2-4,6-9 C44.1 C44.5 C50 C51 C52 C53 C54 C56 C57 C58.9 C60 C61 C62 C63.2 C64 C65, C66 C67 C68.0 C69.0 C69.3,4 C69.2 C69.6 C69.5 A19 *) In diesen Organen ist Multiplizität ein Kriterium für die T/pT-Klassifikation Bei der 2. Gruppe (Patienten mit synchronen Tumoren in verschiedenen oder in beiden paarigen Organen) wird jeder einzelne Tumor gesondert dokumentiert. Die jeweiligen Datensätze werden durch eine Tumoridentifikationsnummer unterschieden. Ausgenommen sind Patienten mit Tumoren beider Eierstöcke oder beider Eileiter, bei denen nur eine Erhebung erforderlich ist, da bei Eierstock und Eileiter die Multiplizität Kriterium für die T-Klassifikation ist. Beispiele für getrennte Klassifikation zweier Tumoren • • • • Oro- und Hypopharynx Glandula submandibularis und Parotis Harnblase und Harnröhre (soferne getrennt) Hauttumor Augenlid und Hals Beispiele für Klassifikation nur eines Tumors mit der höchsten pT-Kategorie • • • • 2 getrennte Tumoren im Hypopharynx Karzinom von Zökum und Colon transversum Hautkarziom am Stamm und Arm getrennte Karzionome des Nierenbeckens und des Ureters Vorgehen bei metachronen multiplen Primärtumoren Metachrone neue Primärtumoren nach bereits früher diagnostizierten und dokumentierten malignen Tumoren werden erneut mit einem Ersterhebungsformular mit entsprechender Tumoridenti- O RGANSPEZIFISCHE T UMORDOKUMENTATION 3. AUFL . GEPD IV. PRINZIPIEN DER ORGANSPEZIFISCHEN TUMORDOKUMENTATION (OTD-3-INTERNET) A20 fikations-Nummer dokumentiert. Zusätzlich jedoch muss das Auftreten des neuen Primärtumors in der Folgeerhebung (Verlaufsdaten) für den erstdokumentierten Primärtumor registriert werden. Systemische oder multizentrische Malignome, die verschiedene multiple Organe befallen können Als solche werden neben den Lymphomen und Leukämien (für die die organspezifische Tumordokumentation nicht angewandt wird) folgende histologische Typen bezeichnet: • Kaposi-Sarkom • Malignes Mesotheliom Für Patienten mit diesen Tumoren wird grundsätzlich nur eine Ersterhebung vorgenommen. Vorgehen bei Änderung der Diagnose Gelegentlich wird sich bei einem bereits in der organspezifischen Dokumentation erfassten Tumor die Diagnose hinsichtlich Lokalisation oder Entität ändern. Zum Beispiel kann ein Tumor zunächst als primäres Lungenkarzinom erfasst werden, durch den weiteren Verlauf sich später aber herausstellen, dass es sich tatsächlich um eine Metastase eines okkulten Melanoms oder eines zunächst nicht erkannten Pankreaskarzinoms handelt. In diesen Fällen ist eine neue Ersterhebung vorzunehmen; die alten Daten sind aber aufzubewahren. Verwandte Klassifikationen Hauptgegenstand der Organspezifischen Tumordokumentation ist die Klassifikation der Tumoren selbst und deren Dokumentation. Darüberhinaus werden bei onkologischen Patienten auch verschiedene andere Klassifikationen angewandt, u.zw. teils nur bei einzelnen Organtumoren, teils aber auch generell für viele oder alle Tumorentitäten. Von diesen werden in der Organspezifischen Tumordokumentation eingeschlossen: • Klassifikation des Leistungszustandes (nach ECOG mit Bezug zum Karnofsky-Index (siehe einzelne Erhebungen und Allgemeine Verschlüsselungsanweisungen, Seite B16). • ASA-Klassifikation zur Einschätzung des Operationsrisikos (siehe einzelne Erhebungen und Allgemeine Verschlüsselungsanweisungen, Seite B17). • Klassifikation der Lebensqualität nach EORTC (siehe Seite B8). Weitere nicht den Tumor selbst betreffende Klassifikationen, die in der Organspezifischen Tumordokumentation nicht behandelt werden, sind nachstehend aufgelistet: • Beschreibung des subjektiven Befindens von Krebspatienten: Psychoonkologische Tumordokumentation (PO-Bado) [17] und andere Instrumente [18] • WHO International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) (2001), deutschsprachige Fassung (Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit) als „Entwurf zu Korrekturzwecken“ Stand 24.09.2002 bei DIMDI (www.dimdi.de) (dazu auch Erläuterungen und Beriffsbestimmungen in [9] • Geriatrisches Assessment (Comprehensive geriatric assessment, CGA) zur Darstellung der Leistungsfähigkeit bzw. Belastbarkeit älterer Patienten [19, 23] • Kerndokumentation für Palliativmedizin (PALLI-DOK) [21] / Arbeitsgruppe für Palliativeinrichtungen in Deutschland, Kontakt Frau Dr. Gabriele Lindena, CLARA Clinical Analyses, Clara-Zetkin-Str. 34, 14532 Kleinmachnow • Klassifikation der Malnutrition nach Vorschlägen der Deutschen Gesellschaft für Ernährungsmedizin 2003 [2] (weiteres hierzu bei [22] O RGANSPEZIFISCHE T UMORDOKUMENTATION 3. AUFL . GEPD V. STRUKTUR DER INTERNET-VERSION A26 Literaturverzeichnis zu den Abschnitten A.II. – A.V. [1] American Joint Committee on Cancer (AJCC) (2002) Cancer staging manual, 6th ed (Greene FL, Page DL, Fleming ID, Fritz AG Balch ChM, Haller DG, Morrow M, eds) Springer, New York Berlin Heidelberg [2] Deutsche Gesellschaft für Ernährungskunde (2003) Leitlinie Enterale Ernährung. 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