Hypophyse Hormondiagnostik und Sinus petrosus
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KLINIK UND POLIKLINIK FÜR INNERE MEDIZIN I Hypophyse Hormondiagnostik und Sinus petrosus-Katheter A. Schäffler / G. Schuierer MEDIZIN I UNIVERSITÄT REGENSBURG Hypophysenadenome Inzidenz: 20 / 1 Mio. Prävalenz: 300 / 1 Mio. Anteil an allen intrakraniellen Tumoren: 10-15 % Absolute Häufigkeit von Hypophysenadenomen (autoptisch): 13-23 % ! Hormonaktiv: Hormoninaktiv: 78 % Prolaktinom 50 % GH (Akromegalie) 22 % ACTH (M. Cushing) 5% LH, FSH, TSH (Raritäten) < 1% 22 % 65 % Mikro 35 % Makro Mikroadenom bis 1 cm Makroadenom > 1 cm Petersenn, 2006; Molitch, 1999 MEDIZIN I UNIVERSITÄT REGENSBURG Diagnostik des Prolaktinoms Prolaktinspiegel erhöht Immer 2 Bestimmungen ! Ausschluss sekundärer (!) Ursachen: Anamnese, Medikamente, TSH basal MRT – Hypophyse (Methode der Wahl) Adenomnachweis + Prolaktin > 200 μg/l: Prolaktinom wahrscheinlich ! Adenomnachweis + Prolaktin < 200 μg/l: Eher Entzügelungs-Hyperprolaktinämie ! Domäne der dopaminagonistischen Therapie: Dauer mind. 3-5 Jahre Wass, NCP Endocrinology & Metabolism, 2006 MEDIZIN I UNIVERSITÄT REGENSBURG Diagnostik der Akromegalie Klinischer Verdacht auf Akromegalie Basales IGF-1 (Screening-Test) erhöht 5h-OGTT für GH-Kinetik Suppression von GH < 1 μg/l Keine Suppression von GH Akromegalie ausgeschlossen GH-Exzess nachgewiesen, V.a. Akromegalie MRT Hypophysenadenom Neurochirurgie Katznelson, 2005 MEDIZIN I UNIVERSITÄT REGENSBURG Differentialdiagnostik beim Cushing-Syndrom (1) 1. Sicherung des Cushing-Syndroms / des Hypercortisolismus 1 mg – Dexamethason-Hemm-Test Fakultativ: - Mitternachts-Cortisol S-Cortisol < 1,8 μg/dl S-Cortisol > 1,8 μg/dl Kein Cushing-Syndrom Cushing-Syndrom 2. Testung der ACTH-Abhängigkeit ACTH basal ACTH basal supprimiert ACTH nach CRF supprimiert ACTH basal normal / erhöht ACTH-unabhängiges Cushing-Syndrom ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom Findling, 2006 MEDIZIN I UNIVERSITÄT REGENSBURG Differentialdiagnostik beim Cushing-Syndrom (2) 3. Biochemische und morphologische Lokalisation ACTH-unabhängiges ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom Cushing-Syndrom CRF-Test ACTH stimulierbar (>35%) ACTH nicht stimulierbar und/oder 8 mg-DexamethasonHemmtest Abdomen-CT Unilateraler Prozess NN-Adenom NN-Carcinom Bilateraler Prozess Makronoduläre Hyperplasie Cortisol < 1,8 μg/dl Cortisol > 1,8 μg/dl MRT Sinus petrosus Katheter Gradient Gradient zentral/peripher > 3 zentral/peripher < 3 Ektopes Cushing-Syndrom Hypophysenadenom CT-Thorax Findling, 2006 Kaltsass, 1999; Oldfield 1991 MEDIZIN I UNIVERSITÄT REGENSBURG Beispiel-Patient: S.F., 53 J. Klinisches Cushing-Syndrom: alle körperlichen Stigmata Diabetes mellitus Typ 2 Arterieller Hypertonus Dyslipidämie Osteoporose Depression MEDIZIN I UNIVERSITÄT REGENSBURG Wann besteht eine Indikation zur Sinus petrosus inferior-Katheterisierung ? Beispiel-Patient: S.F., 53 J. Cortisol basal: ACTH basal: 22,8 μg/dl (< 22,4 μg/dl) 99,1 pg/ml (< 46,0 pg/ml) ACTH-Abhängigkeit: Hypophysär oder ektop Cortisol n. 1 mg Dexamethason: 33,4 μg/dl (< 1,8 μg/dl) Hypercortisolismus ! Cortisol n. 8 mg Dexamethason: 17.2 mg/dl (< 1,8 μg/dl) Adrenale Quelle ! Ektope Quelle ! CRF-Test: Peak 326 pg/ml Hypophysäre Quelle ! Bildgebung: MRT-Abdomen: negativ MRT-Hypophyse: negativ CT-Thorax: negativ Keine Quelle ! KLINIK UND POLIKLINIK FÜR INNERE MEDIZIN I ACTH-Werte (pg/ml) bei der Sinus petrosus inferior-Katheterisierung Rechts petrosal basal: 919 Rechts petrosal 3 min. n. CRF: 7287 Rechts petrosal 8 min. n. CRF: 4298 Rechts petrosal 13 min. n. CRF: 487 Links petrosal basal: Links petrosal 3 min. n. CRF: Links petrosal 8 min. n. CRF: Links petrosal 13 min. n. CRF: 158 516 799 728 Beispiel-Patient: S.F., 53 J. Quotienten petrosal/peripher: Peripher basal: Peripher 3 min. n. CRF: Peripher 8 min. n. CRF: Peripher 13 min. n. CRF: 123 139 334 372 Rechts - basal: Rechts - 3min. n.CRF: Links - basal: Links – 3 min. n. CRF: 7,5 52 1,3 3,7 Befund: 1) Zentrale Lokalisation 2) Lateralisierung nach rechts MEDIZIN I UNIVERSITÄT REGENSBURG ACTH-produzierendes Hypophysenadenom (M. Cushing) Komplette Remission des Patienten ! Immunhistochemie für ACTH (braune Farbe) Zentrum Neuroradiologie UNIVERSITÄT REGENSBURG Sinus petrosus inferior-Blutentnahme Zentraler vs peripherer Tumor Hinweis auf intraselläre Lokalisation Zentrum Neuroradiologie UNIVERSITÄT REGENSBURG Sinus petrosus inferior-Blutentnahme Zentraler vs peripherer Tumor Hinweis auf intraselläre Lokalisation Sin.cavernosus Zentrum Neuroradiologie UNIVERSITÄT REGENSBURG Sinus petrosus inferior-Blutentnahme Zentraler vs peripherer Tumor Hinweis auf intraselläre Lokalisation Sin.cavernosus Sin. petr.inf. Ven.jug.int. Zentrum Neuroradiologie UNIVERSITÄT REGENSBURG Sin.cavernosus Sin. petr.inf. Ven.jug.int. Technik: transvenöses Vorgehen zusätzlicher peripherer Zugang Zentrum Neuroradiologie UNIVERSITÄT REGENSBURG Sin.cavernosus Sin. petr.inf. Ven.jug.int. Technik: transvenöses Vorgehen zusätzlicher peripherer Zugang 2 kalibergleiche (4F) Katheter synchrone, gleichmäßige Abnahme Zentrum Neuroradiologie UNIVERSITÄT REGENSBURG Variationen der Gefäßanatomie schränken Genauigkeit ein Zentrum Neuroradiologie UNIVERSITÄT REGENSBURG Variationen der Gefäßanatomie schränken Genauigkeit ein R I S I K E N (ca.1-2%): (venöser) Hirnstamminfarkt Hirnstammblutung periphere Thrombosen Zentrum Neuroradiologie UNIVERSITÄT REGENSBURG Variationen der Gefäßanatomie schränken Genauigkeit ein R I S I K E N (ca.1-2%): (venöser) Hirnstamminfarkt Hirnstammblutung periphere Thrombosen Ergebnisse der Sinus petrosus Blutentnahme: zentral vs peripher: Lateralisation: 90% 60-70%
