Kap.52 Cushing
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ENDOKRINOLOGIE CUSHING-SYNDROM Cushing-Syndrom Definition: Inadäquat hohe Cortisolsekretion (Hypercortisolismus) mit aufgehobener Tag-NachtRhythmik. Ursachen: ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom • 80% ACTH-Sekretion durch ein Mikro- oder Makroadenom der Hypophyse (Morbus Cushing) • 10% ektope, paraneoplastische ACTH-Sekretion durch einen Tumor ACTH-unabhängiges Cushing-Synndrom • 10% autonome Cortisolsekretion durch die Nebenniere (dd NN-Adenom, dd NN-Carcinom) • Selten: bilaterale makronoduläre Hyperplasie, bilaterale mikronoduläre Hyperplasie Leitsymptome: • Vollmondgesicht, Nackenpolster, zentral betonte Adipositas, • Muskelatrophie, Muskelschwäche (Treppensteigen, Kniebeugeversuch) • Striae (livide Striae Abdomen, Mamma, Oberarme, Oberschenkel). • Hautatrophie, Hautblutungen • Hypertonus, Insulinresistenz, Diabetes mellitus, Osteoporose Diagnostik • • • • • • • • Stufe 1: Diagnose des Hypercortisolismus: 1mg-Dexamethason-Hemmtest: Einnahme von 1 mg Dexa um 23.00 Uhr p.o und Blutentnahme für Cortisol am nächsten Morgen um 08.00 Uhr. Normal: Suppression des morgendlichen Serumcortisol < 2,0 ug/dL (50 nmol/L). Freies Cortsol im 24h-Urin: 24h-Urin sammeln. Normal: Ausscheidung von freiem Cortisol im 24h-Urin < 100 – 150 ug. Tagesrhythmik: Bestimmung des Serumcortisols (stationär) oder des Speichelcortisols (ambulant) um 23.00 Uhr. Normal: Bei erhaltener Tagesrhythmik Abfall des Cortisolspiegels um 23.00 Uhr; Serumcortisol < 2,0 µg/dl (schlafende Person) bzw. < 7,5 µg/dl (wache Person); die Normwerte des Speichelcortisol sind laborabhängig. Stufe 2: Differentialdiagnostik des Cushing-Syndroms: Basales ACTH: Morgendliche Blutentnahme von basalem ACTH (EDTA auf Eis!). Beurteilung: ACTH < 5pg/ml: ACTH-unabhängiges Cushing-Syndrom. II) ACTH > 10pg/ml: ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom. Für die gesamte weitere Diagnostik / Therapieplanung unbedingt Endokrinologen hinzuziehen ! ACTH-unabhängiges Cushing-Syndrom: CT/MRT der Nebennieren zur Lokalisationsdiagnostik. ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom: CRH-Test, 8mg-Dexamethasonhemmtest, MRT der Sellaregion und ggfs. bilaterale Sinus-Petrosus-inferior-Katheterisierung zur DD. Memo: Die MRT der Sellaregion sollte erst veranlasst werden wenn die Diagnose Morbus Cushing bereits gesichert erscheint! Bis zu 10 % der Bevölkerung weisen ein Inzidentalom der Hypophyse auf! Die meisten Hypophysenadenome bei Morbus Cushing sind Mikroadenome. Nur in 60 % aller Fälle mit Morbus Cushing ist im MRT ein Adenom nachweisbar; ein fehlender Adenomnachweis spricht nicht gegen die Diagnose. Goldstandard in der Diagnosesicherung des Morbus Cushing ist die bilaterale SinusPetrosus-inferior-Katheterisierung. Therapie M. Cushing: Transsphenoidale Hypophysenoperation. Bei erfolgloser Hypophysenoperation bilaterale Adrenalektomie. Reserveoption: Radiatio des Hypophysenadenoms. Ektopes ACTH-Syndrom: Lokalisation und Therapie des Primärtumors. Nebennierentumore: Adrenalektomie 187 CUSHING-SYNDROM ENDOKRINOLOGIE V.a. Cushing Syndrom Dexamethasonhemmtest 24h-Urin freies Cortisol Cortisolspiegel 23.00 Uhr Primärdiagnose: Cushing-Syndrom CT oder MRT Nebennieren ACTH-unabhängiges Cushing-Syndrom ACTH Plasmaspiegel ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom Spezielle endokrine Funktionsdiagnostik MRT Sella Morbus Cushing ( High-dose Dexamethason-Hemmtest, CRH-Test, ggfs. Sinus petrosus inferior Katheter ) Ektopes ACTH Syndrom CT Thorax, ggfs. Hals / Abdomen Abb.entnommen aus: Auernhammer et al. Der Radiologe 2003;43:265-274 188
