Hypercortisolismus (Cushing Syndrom 15

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Hypercortisolismus
(Cushing Syndrom / Morbus Cushing)
Ursachen
Morbus Cushing (ACTH-abhängige Form)
- Hypophysenadenom Î Vergrößerung Nebennieren
- ACTH-produzierende Tumoren in anderen Organen
- erhöhte CRH-Sekretion des Hypothalamus
Cushing-Syndrom (ACTH-unabhängige Form)
- Tumoren der Nebennierenrinde
- therapeutische Gabe von Glukokortikoiden
Pseudo-Cushing-Syndrom
- Alkoholismus
- schwere Depression
SS 2007 von der Usch
Hypercortisolismus
(Cushing Syndrom / Morbus Cushing)
Symptome
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Mondgesicht, Büffelnacken
stammbetonte Fettsucht (Bauch, Nacken, Gesicht)
leichter Bluthochdruck
Störungen des Kohlenhydratstoffwechsel (gestörte Glucosetoleranz / Diabetes
mellitus)
Osteoporose
Muskelschwäche, Muskelschwund
bei Frauen: Zyklusunregelmäßigkeiten, vermehrte Körperbehaarung
Potenz- und Libidoverlust
pergamentartige Haut
psychische Störungen (Labilität, Depressionen, Paranoia)
Hypercortisolismus
(Cushing Syndrom / Morbus Cushing)
Diagnostik
Cortisolmessung (24h-Urin)
zu hoch
normal
CRH-Test
Anstieg ACTH
kein Anstieg ACTH
Hypophyse intakt
Störung NNR
Störung Hypophyse
NNR intakt
ACTH-unabhängige Form
Î Cushing-Syndrom
ACTH-abhängige Form
Î Morbus Cushing
Hypercortisolismus
(Cushing Syndrom / Morbus Cushing)
Therapie
Morbus Cushing
• Operative Entfernung des Hypophysenadenoms
• Anschließend: medikamentöse Gabe von Cortisol
Cushing-Syndrom
• Operative Entfernung des NNR-Tumors
Tumor außerhalb HP und NN
• Operative Entfernung der Nebenniere
• Bestrahlung der Hypophyse
NNR-Insuffizienz
(primäre (Morbus Addison) / sekundäre)
Ursachen
Primäre NNR-Insuffizienz Î Morbus Addison
Erkrankung der Nebenniere, z. B.
• Autoimmunerkrankung
• Tochtergeschwüre
• Infektionskrankheiten
Sekundäre NNR-Insuffizienz
• Erkrankung des Hypothalamus / der Hypophyse
• lange Cortisolbehandlung
Addison-Krise
Plötzlicher Abbruch langer Cortisolbehandlung
NNR-Insuffizienz
(primäre (Morbus Addison) / sekundäre)
Symptome
Allgemeine Symptome:
•
Übelkeit und Erbrechen
•
Appetitlosigkeit
•
Gewichtsabnahme
•
Müdigkeit
•
verminderte Leistungsfähigkeit
•
Beschwerden im Magen-Darm-Bereich
Mangel an Cortisol:
•
Unterzuckerungen (Angst, Schweißausbrüche, Herzklopfen)
•
psychischen Störungen
•
Abbau von Fett- und Muskelmasse
•
braune Hauptpigmentierung Î „brauner Addison“
Mangel an Aldosteron (nur bei Morbus Addison):
•
Flüssigkeitsverlust (Gefahr der akuten Niereninsuffizienz)
•
Salzhunger: Natriumwert im Blut erniedrigt
•
Herzrhythmusstörungen: Kaliumwert im Blut erhöht
•
niedriger Blutdruck
•
Schwindelanfälle
NNR-Insuffizienz
(primäre (Morbus Addison) / sekundäre)
Diagnostik
Cortisolmessung (24h-Urin)
erniedrigt
normal
ACTH-Messung (Blutplasma)
erhöht
erniedrigt
Hypophyse intakt,
NNR gestört
Störung Hypophyse
NNR intakt
Prim. NNR-Insuffizienz
Î Morbus Addison
sek. NNR-Insuffizienz
erhöht
CRH-Test
NNR-Insuffizienz
(primäre (Morbus Addison) / sekundäre)
Therapie
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Lebenslange Zufuhr der im Körper nicht ausreichend gebildeten Hormone
Î Glukokortikoide (Hydrocortison-Tabletten)
regelmäßig, Anpassung der Dosierung an Stresssituationen
Î Fludrocortison
bei Bedarf
Prognose
Keine Einschränkung der Lebensqualität bei adäquater Therapie
Bluttest
• Patient 1
ACTH 
Cortisol 
• Patient 3
ACTH 
Cortisol ↓
• Patient 2
ACTH ↓
Cortisol 
• Patient 4
ACTH ↓
Cortisol ↓
.
Bluttest
• Patient 1
• Patient 2
ACTH 
Cortisol 
ACTH ↓
Cortisol 
Morbus Cushing
Cushing-Syndrom
• Patient 3
• Patient 4
.
ACTH 
Cortisol ↓
ACTH ↓
Cortisol ↓
Morbus Addison
sek. NNR-Insuffizienz
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