Hypercortisolismus (Cushing Syndrom / Morbus Cushing) Ursachen Morbus Cushing (ACTH-abhängige Form) - Hypophysenadenom Î Vergrößerung Nebennieren - ACTH-produzierende Tumoren in anderen Organen - erhöhte CRH-Sekretion des Hypothalamus Cushing-Syndrom (ACTH-unabhängige Form) - Tumoren der Nebennierenrinde - therapeutische Gabe von Glukokortikoiden Pseudo-Cushing-Syndrom - Alkoholismus - schwere Depression SS 2007 von der Usch Hypercortisolismus (Cushing Syndrom / Morbus Cushing) Symptome • • • • • • • • • • Mondgesicht, Büffelnacken stammbetonte Fettsucht (Bauch, Nacken, Gesicht) leichter Bluthochdruck Störungen des Kohlenhydratstoffwechsel (gestörte Glucosetoleranz / Diabetes mellitus) Osteoporose Muskelschwäche, Muskelschwund bei Frauen: Zyklusunregelmäßigkeiten, vermehrte Körperbehaarung Potenz- und Libidoverlust pergamentartige Haut psychische Störungen (Labilität, Depressionen, Paranoia) Hypercortisolismus (Cushing Syndrom / Morbus Cushing) Diagnostik Cortisolmessung (24h-Urin) zu hoch normal CRH-Test Anstieg ACTH kein Anstieg ACTH Hypophyse intakt Störung NNR Störung Hypophyse NNR intakt ACTH-unabhängige Form Î Cushing-Syndrom ACTH-abhängige Form Î Morbus Cushing Hypercortisolismus (Cushing Syndrom / Morbus Cushing) Therapie Morbus Cushing • Operative Entfernung des Hypophysenadenoms • Anschließend: medikamentöse Gabe von Cortisol Cushing-Syndrom • Operative Entfernung des NNR-Tumors Tumor außerhalb HP und NN • Operative Entfernung der Nebenniere • Bestrahlung der Hypophyse NNR-Insuffizienz (primäre (Morbus Addison) / sekundäre) Ursachen Primäre NNR-Insuffizienz Î Morbus Addison Erkrankung der Nebenniere, z. B. • Autoimmunerkrankung • Tochtergeschwüre • Infektionskrankheiten Sekundäre NNR-Insuffizienz • Erkrankung des Hypothalamus / der Hypophyse • lange Cortisolbehandlung Addison-Krise Plötzlicher Abbruch langer Cortisolbehandlung NNR-Insuffizienz (primäre (Morbus Addison) / sekundäre) Symptome Allgemeine Symptome: • Übelkeit und Erbrechen • Appetitlosigkeit • Gewichtsabnahme • Müdigkeit • verminderte Leistungsfähigkeit • Beschwerden im Magen-Darm-Bereich Mangel an Cortisol: • Unterzuckerungen (Angst, Schweißausbrüche, Herzklopfen) • psychischen Störungen • Abbau von Fett- und Muskelmasse • braune Hauptpigmentierung Î „brauner Addison“ Mangel an Aldosteron (nur bei Morbus Addison): • Flüssigkeitsverlust (Gefahr der akuten Niereninsuffizienz) • Salzhunger: Natriumwert im Blut erniedrigt • Herzrhythmusstörungen: Kaliumwert im Blut erhöht • niedriger Blutdruck • Schwindelanfälle NNR-Insuffizienz (primäre (Morbus Addison) / sekundäre) Diagnostik Cortisolmessung (24h-Urin) erniedrigt normal ACTH-Messung (Blutplasma) erhöht erniedrigt Hypophyse intakt, NNR gestört Störung Hypophyse NNR intakt Prim. NNR-Insuffizienz Î Morbus Addison sek. NNR-Insuffizienz erhöht CRH-Test NNR-Insuffizienz (primäre (Morbus Addison) / sekundäre) Therapie • Lebenslange Zufuhr der im Körper nicht ausreichend gebildeten Hormone Î Glukokortikoide (Hydrocortison-Tabletten) regelmäßig, Anpassung der Dosierung an Stresssituationen Î Fludrocortison bei Bedarf Prognose Keine Einschränkung der Lebensqualität bei adäquater Therapie Bluttest • Patient 1 ACTH Cortisol • Patient 3 ACTH Cortisol ↓ • Patient 2 ACTH ↓ Cortisol • Patient 4 ACTH ↓ Cortisol ↓ . Bluttest • Patient 1 • Patient 2 ACTH Cortisol ACTH ↓ Cortisol Morbus Cushing Cushing-Syndrom • Patient 3 • Patient 4 . ACTH Cortisol ↓ ACTH ↓ Cortisol ↓ Morbus Addison sek. NNR-Insuffizienz