Endokrinologie für die Praxis - Herrmann / Müller / Lohmann

Endokrinologie für die Praxis
Diagnostik und Therapie von A-Z
von
Frank Herrmann, Peter Müller, Tobias Lohmann
Neuausgabe
Endokrinologie für die Praxis – Herrmann / Müller / Lohmann
schnell und portofrei erhältlich bei beck-shop.de DIE FACHBUCHHANDLUNG
Thieme 2007
Verlag C.H. Beck im Internet:
www.beck.de
ISBN 978 3 13 131015 6
Inhaltsverzeichnis: Endokrinologie für die Praxis – Herrmann / Müller / Lohmann
Nebennierenrindeninsuffizienz
Durch unzureichende Steroidhormonproduktion der Nebennierenrinden hervorgerufenes Krankheitsbild
Symptome (Morbus Addison)
psychische Veränderungen
Müdigkeit
Inappetenz
Leistungsschwäche
Gewichtsverlust
Hypotonie
+
Hyperpigmentierung
Mundschleimhaut
Achselhöhle
Mamillen
Oligo-, Amenorrhö
Potenzstörung
Handlinien
Muskelschwäche
Durch Mehrbelastungen (Infektionen, Überanstrengungen, Traumen, Operationen, Schwangerschaft) kann
g bei nicht adäquater Substitutionstherapie eine akute NNR-Insuffizienz (s. unten) eintreten;
g eine bisher symptomarm verlaufende (latente) NNR-Insuffizienz manifest werden.
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aus: Herrmann u.a., Endokrinologie für die Praxis (ISBN 9783131310156) © 2008 Georg Thieme Verlag KG
Nebennierenrindeninsuffizienz
Ursachen
primäre Form (Morbus Addison): Störungen in der NNR selbst
Autoimmunadrenalitis
Infektionen
Tuberkulose
Mykosen
AIDS
Tumoren
Metastasen
AGS
Zustand nach Operation
(bilaterale Adrenalektomie,
Tumorexstirpation)
Nebennierenrindeninsuffizienz
sekundäre Form
(hypophysäre Störung)
»tertiäre« Form
(suprahypophysäre Störung)
latrogen (nach Glukokortikoidtherapie)
HVI-Insuffizienz (selektiv oder global) bei:
Hypophysentumor
postpartaler Nekrose
(Sheenan-Syndrom)
Infektionen
Traumen
Metastasen
Zustand nach Operation oder
Bestrahlung der Hypophyse
Tumor
Traumen
Entzündungen
Metastasen
Diagnostik
Anamnese
g Zunehmend schnelle Ermüdbarkeit und Muskelschwäche, Leistungsknick
g Leistungsfähigkeit im Tagesverlauf rasch abnehmend
g Gewichtsabnahme
g Muskelschmerzen
g Interessenlosigkeit, Antriebsarmut, Konzentrationsschwäche, Stimmungslabilität
g Orthostatische Dysregulation, Schwindelerscheinungen
g Inappetenz, Übelkeit, Brechreiz
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aus: Herrmann u.a., Endokrinologie für die Praxis (ISBN 9783131310156) © 2008 Georg Thieme Verlag KG
Nebennierenrindeninsuffizienz
g Hypoglykämieneigung (Zittern, Schwäche, Blässe, kalter Schweiß)
g Kopfschmerzen, Sehstörungen (bei Hypophysentumor)
g Sexualanamnese:
– Libido H
– ˜ Potenzstörungen
– ^ Zyklusstörungen
g Verzögerte Rekonvaleszenz bei Infekten
g Abbruch einer Glukokortikoidlangzeitbehandlung
g Zustand nach bilateraler Adrenalektomie, Hypophysenoperation
Labor
g Kortisol H
g Kortisol i.U. H
g Elektrolyte: Kalium Π, Kalzium Π, Natrium H
g Blutbild: Anämie, Eosinophilie, Lymphozytose
g Nüchternblutzucker H
Ausschluss Morbus Addison mittels ACTH-Kurztest:
g Anstieg Kortisol auf G 550 nmol/l ( G 15 ? g/dl): schließt Morbus Addison aus
Basalwert X 200 nmol/l beweist Morbus Addison
g kein Anstieg auf G 50 % bei normalem Basalwert: Morbus Addison
Nachweis- und Differenzierungsdiagnostik:
g ACTH Π: Morbus Addison
g ACTH H : sekundäre, „tertiäre“ Form
g NNR-Autoantikörper: Nachweis bei Immunadrenalitis
g CRH-Test:
– kein Anstieg von ACTH und Kortisol: sekundäre (hypophysäre) Störung
– Anstieg von ACTH: suprahypophysäre („tertiäre“) Störung
g Insulin-Hypoglykämie-Test: kein/geringer Anstieg von ACTH und Kortisol bei
hypophysärer oder suprahypophysärer Störung
g Metyrapontest: kein Anstieg von ACTH und Desoxykortisol bei hypophysärer
oder suprahypophysärer Störung
g fT3 H , fT4 H , TSH H
j
#
#
g TRH-Test negativ
#
g Testosteron H , LH H , FSH H D# hypophysäre Ausfälle
#
g LH-RH-Test negativ
#
—
g IGF-I H
g Aldosteron H , Renin Π, DHEAS H : Morbus Addison
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aus: Herrmann u.a., Endokrinologie für die Praxis (ISBN 9783131310156) © 2008 Georg Thieme Verlag KG
Nebennierenrindeninsuffizienz
Bildgebung
g Abdomenübersicht: NNR-Verkalkungen bei Tuberkulose
g NN-Sonographie/-Computertomographie/-Magnetresonanztomographie:
zum Ausschluss von Tumoren, Metastasen, Einblutungen und anderem
g Röntgen Thorax: Tuberkulose
g Schädelmagnetresonanztomographie: Hypophysentumor
Ophthalmologische Untersuchung
Gesichtsfeldeinschränkungen, Visusminderung: Hypophysentumor
Eine primäre NNR-Insuffizienz kann im Rahmen eines autoimmunen polyglandulären Syndroms Typ I (plus Hypoparathyreoidismus und Candidiasis) oder Typ II (plus
Autoimmunthyreopathie, Diabetes mellitus Typ 1, Ovarialinsuffizienz und anderes)
auftreten.
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aus: Herrmann u.a., Endokrinologie für die Praxis (ISBN 9783131310156) © 2008 Georg Thieme Verlag KG
Nebennierenrindeninsuffizienz
Diagnostikschema
Verdacht auf NNR-Insuffizienz
Gukokortikoidlangzeittherapie?
(abrupte Dosisreduktion)
ja
nein
Kortisol
niedrig/normal
ACTH
+
ACTH-Test
erhöht
kein
Kortisolanstieg
Insulin-Hypoglykämie-Test
Metyrapontest
kein/geringer
Kortisolanstieg
mäßiger
Kortisolanstieg
erniedrigt
sekundäre, »tertiäre«
NNR-Insuffizienz
CRH-Test
Morbus Addison
(primäre Form)
kein ACTH-Anstieg
ACTH-Anstieg
hypophysäre
(sekundäre Form)
suprahypophysäre
(»tertiäre«) Form
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aus: Herrmann u.a., Endokrinologie für die Praxis (ISBN 9783131310156) © 2008 Georg Thieme Verlag KG
Nebennierenrindeninsuffizienz
Differenzialdiagnostik
g Hyperpigmentierungen bei:
– Hämochromatose
– dunklem Hauttyp
– Malabsorptionssyndrom
– Pellagra
– chronisch-interstitieller Nephritis
– Peutz-Jeghers-Syndrom
g Neurasthenie, Depression: Leistungsschwäche, besonders morgens mit Besserung im Laufe des Tages
Tabelle 12
Primäre NNR-Insuffizienz
Sekundäre NNR-Insuffizienz
Ursachen
Kortisolsekretion H durch Störung in der
NNR selbst
NNR-Atrophie durch fehlende
ACTH-Stimulation
Haut
Hyperpigmentation
Labor
ACTH Œ
Elektrolytstörungen
ACTH-Test: kein Kortisolanstieg
Insulin-Hypoglykämie-Test: nicht indiziert
Blässe der Haut („alabasterfarben“),
Zeichen der HVL-Insuffizienz bzw. eines
Hypophysentumors
ACTH H
Selten Elektrolytstörungen
ACTH-Test: meist noch normaler
Kortisolanstieg
Insulin-Hypoglykämie-Test:
keine Stimulation
Therapie
Lebenslange Substitutionsbehandlung in einer endrokrinologischen Sprechstunde mit Hydrocortison (15 – 30 mg/Tag) in zwei Einzeldosen (2/3 morgens, 1/
3 früher Nachmittag) und zusätzlich bei primärer NNR-Insuffizienz 0,05 – 0,2 mg
Fludrocortison morgens. Diese Substitutionsbehandlung darf nie unterbrochen
werden. Aufklärung des Patienten über notwendige Dosiserhöhungen (2 –
10fach) bei Mehrbedarf (Streß, Infekte, Operationen, Traumen, Geburt). Therapieführung durch Blutdruck-, Gewichts-, Kaliumkontrolle sowie Cortisolbestimmung im 24-Stunden-Sammelurin und Renin im Plasma. Die Ausstellung eines
Nothilfepasses ist notwendig.
Bei globaler HVL-Insuffizienz ist eine Substitutionsbehandlung mit Schilddrüsen- und Sexual-hormonen, ggf. Wachstumshormon nach Ausgleich des Nebennierenrindenhormonmangels notwendig.
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aus: Herrmann u.a., Endokrinologie für die Praxis (ISBN 9783131310156) © 2008 Georg Thieme Verlag KG