– a k t u e l l - Österreichische Parkinson Gesellschaft

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1/2014
– a k t u e l l
Informationen zu Morbus Parkinson und extrapyramidalen Bewegungsstörungen
Newsletter der Österreichischen Parkinson Gesellschaft
MYOKLONIEN
Doz. Dr. Dietrich HAUBENBERGER, Prof. Dr. Walter PIRKER, Univ-Klinik für Neurologie, Medizinische Universität
Wien
Wichtige Differenzialdiagnosen
Unter Myoklonien versteht man
sind Tics, Myokymien, Fasziplötzlich auftretende, rasche,
kulationen, Tremor sowie dysblitzartige (»shock-like«) unwilltone, ballistische und psychokürliche Muskelzuckungen mit
ehr geehrte Frau Kollegin,
gene Bewegungsstörungen. Myoklinischem Bewegungseffekt.
Sehr geehrter Herr Kollege!
klonien können nach klinischen,
Die Bewegung ist dabei durch
Myoklonien sind eine Gruppe von Bewegungsstöanatomischen, elektrophysioeine kurzanhaltende Muskelkonrungen, deren klinische Charakterisierung und ätiologischen und ätiologischen Getraktion (positiver Myoklonus)
logische und anatomische Zuordnung eine erheblisichtspunkten charakterisiert
oder
eine
kurze
Unterbrechung
che Herausforderung darstellen. Der häufig flüchwerden. Klinisch unterscheidet
tonischer
Muskelaktivität
(netige Charakter macht die Diagnose im Klinikalltag
man fokale, segmentale, multigativer Myoklonus, auch als
schwierig. Zusätzlich sind viele Myoklonus-Formen
(ähnlich wie die paroxysmalen Bewegungsstörunfokale, axiale und generalisierte
Asterixis bezeichnet) bedingt.
gen) im Grenzbereich zwischen Movement disorders
und Epileptologie angesiedelt und daher eine Zusammenarbeit beider Spezialbereiche nötig.
Zum Ausschluss von epileptischen Myoklonus-Formen wird in der Regel eine Routine-EEG durchgeführt. Bei komplexen Myoklonus-Formen kann die
weiterführende Elektrophysiologie diagnostisch
richtungsweisend sein. Vor allem in der Abgrenzung
zwischen organischen Myoklonus-Formen und psychogenen Bewegungsstörungen brachten neurophysiologische Untersuchungen in den letzten Jahren einen deutlichen diagnostischen Fortschritt.
Sofern die auslösende Ursache nicht beseitigt werden kann und eine genaue Klassifikation nicht
möglich ist, bleibt die einzige Option eine pragmatische Therapie. Große randomisierte, kontrollierte
Studien zur Therapie von Myoklonien sind nicht
verfügbar. Nicht-kontrollierte Studien und die klinische Erfahrung zeigen jedoch vielfach eine gute
Wirksamkeit von Levetiracetam bei kortikalen und
von Clonazepam bei subkortikalen und spinalen
Abbildung 1
Myoklonus-Formen.
Kortikaler Sensorischer Reflex-Myoklonus.
Im vorliegenden P-aktuell bieten Doz. Dr. Dietrich
EEG-EMG Polygraphie mit 3 Durchgängen, getriggert durch einen
Haubenberger und Walter Pirker einen Überblick
elektrischen Stimulus am M. abductor pollicis brevis links. Man erkennt
über Klinik, Klassifikation, elektrophysiologische
am gleichgerichteten EMG nach der initialen M-Antwort eine ReflexDiagnostik und Therapie von Myoklonien. Wir
Antwort ca. 40ms nach Stimulus: der C-Reflex. Die Latenz entspricht der
danken den Autoren für ihren Beitrag und wünLeitzeit Muskel-Cortex-Muskel. In den kortikalen Ableitungen zeigen sich
schen unseren Lesern eine interessante Lektüre. Als
in somatotopischer Verteilung Spikes bzw. über der korrespondierenden
Herausgeber sind wir wie immer dankbar für Anregungen und Kritik.
Zentralregion (C4) ein Spike-Slow-Wave Komplex als Zeichen einer
Sylvia BOESCH und Walter PIRKER
sensorisch getriggerten Reflex-Entladung.
Editorial
S
AKTUELLES THEMA
Myoklonien. Nach ihrer Ätiologie unterscheidet man primäre von sekundären Myklonien. Primäre Myoklonien
umfassen physiologische (Einschlafmyoklonien, Singultus), essenzielle
(idiopathische oder hereditäre) und epileptische Myoklonien. Sekundäre Myoklonus-Formen treten als symptomatische Bewegungsstörung im Rahmen
einer anderen Grunderkrankung auf.
Myoklonien lassen sich des Weiteren
anhand des Verlaufes in progrediente
und nicht-progrediente Formen unterteilen.1 Klinisch relevante Myoklonien
sind meist epileptischer oder symptomatischer Natur.
Unter epileptischem Myoklonus versteht man das Auftreten von Myoklonien bei Patienten mit Epilepsie.
Der Myoklonus kann dabei die einzige
Anfallsmanifestation, einer von mehreren Anfallstypen oder Komponente
eines Anfalls-Typs sein.
Die anatomisch orientierte Einteilung
unterscheidet kortikale, subkortikale
und spinale Myoklonien.2
Kortikale Myoklonien
Der kortikale Myoklonus ist die häufigste Myoklonus-Form. Er kann fokal
oder multifokal sein. Fokale kortikale
Myoklonien betreffen aufgrund ihrer
ausgedehnteren kortikalen Repräsentation vorzugsweise distale Extremitätenabschnitte (Hände > Füße) und das
Gesicht. Im EMG sind kortikale Myoklonien durch eine kurze »burst«-Dauer
von 20 bis 70ms charakterisiert, während ballistische Willkürbewegungen
üblicherweise deutlich länger als 100ms
andauern. Die »bursts« des kortikalen
Myoklonus treten typischerweise fokal
2
oder multifokal auf, sind arrhythmisch
und weisen eine kranio-kaudale Ausbreitung auf. Die »burst«-Dauer bei
subkortikalen und spinalen Myoklonus-Formen ist deutlich länger (bis
250ms). Durch Rückwärtsanalyse und
Mittelung des EEG (»jerk-locked averaging«) kann bei kortikalem Myoklonus in der kontralateralen Hemisphäre ein bi- oder triphasisches Potential sichtbar gemacht werden, das der
Kontraktion um 10-40ms vorangeht.
Der kortikale Myoklonus kann als
Aktions- oder Reflexmyoklonus, seltener als Myoklonus in Ruhe in Erscheinung treten. Spontan, anfallsartig
auftretende kortikale Myoklonien sprechen für ein epileptisches MyoklonusSyndrom. Eine Variante des kortikalen
Myoklonus-Syndroms ist die Epilepsia
partialis continua, bei der es in einem
umschriebenen Körperabschnitt für
Stunden bis Jahre zu repetitiven Myoklonien kommt. Reflexmyoklonien
werden z.B. durch Berühren, Beklopfen
oder visuelle Stimuli ausgelöst (siehe
Abb. 1). Kortikale Reflexmyoklonien
sind mit gesteigerten »long loop«Reflexen und kortikalen Riesen-SEPs
assoziiert.
Der chronische posthypoxische Aktionsmyoklonus ist meist ein kortikaler
Reflexmyoklonus, wird als »LanceAdams Syndrom« bezeichnet und tritt
typischerweise wenige Tage bis Wochen
nach Überleben eines respiratorischen
Versagens, meist im Rahmen eines
Herz-Kreislaufstillstandes auf. Andere
Myoklonus-Formen (posthypoxischer
retikulärer Reflexmyoklonus oder
Hyperekplexie) können gleichzeitig
vorhanden sein.3
Sekundäre Myoklonus-Formen im
Rahmen einer Leber- oder Niereninsuffizienz sowie bei Elektrolytentgleisungen manifestieren sich auch
meist als kortikale Myoklonien.
Ebenfalls kortikalen Ursprunges sind
symptomatische Myoklonien im Rahmen von neurodegenerativen Erkrankungen wie dem Kortikobasalen Syndrom, der Multisystematrophie, Spinocerebellären Ataxien (SCA2, SCA14,
SCA19, SCA24), dem M. Alzheimer
und der Creutzfeld-Jakob-Erkrankung.
Kortikale Myoklonien sind auch typische Manifestationen von ZNS-Infektionen wie Herpes simplex Virus-Enzephalitis, Subakuter sklerosierender Panenzephalitis (SSPE) und Morbus
Whipple.
Kortikal-subkortikaler
Myoklonus
Der kortikal-subkortikale Myoklonus
ist durch abnorme Oszillationen in bidirektionalen Verbindungen zwischen
Kortex und subkortikalen Regionen
bedingt. Die Myoklonien treten üblicher Weise anfallsartig aus der Ruhe
heraus auf und sind häufig generalisiert
oder bilateral synchron. Klinisch sind
mitunter nur diskrete Myoklonien
beidseits im Bereich der Finger auffällig.
Der kortikal-subkortikale Myoklonus
ist die typische Myoklonus-Form primär generalisierter Epilepsien (siehe
Abb. 2). Das neurophysiologische Charakteristikum sind generalisierte »spikewave bzw. Polyspike-wave« Muster im
EEG.2
Die Gruppe der myoklonischen Epilepsien umfasst genetisch bedingte Erkrankungen mit zusätzlichen Sympto-
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AKTUELLES THEMA
Myoklonus, Ataxie und epileptischen
Anfällen bei Jugendlichen bzw. jungen
Erwachsenen mit Niereninsuffizienz ist
auf Mutationen im SCARB2 Gen zurückzuführen.4
Hirnstamm-Myoklonien
Abbildung 2
Oberflächen Poly-EMG eines Patienten mit progessiver Myoklonus-Epilepsie mit simultaner Messung der Handgelenksflexoren und -extensoren bds. Beide Arme sind gegen
Schwerkraft nach vorne gestreckt. Kurze (<100 ms) Myoklonus-Bursts sind synchron in
Agonisten und Antagonisten einer Extremität, jedoch asynchron zwischen rechts und
links. Die Myoklonus-Aktivität ist pseudo-rhythmisch und kann klinisch als Tremor
missinterpretiert werden.
men wie Ataxie und Demenz (Progressive Myoklonus-Epilepsien wie
Unverricht-Lundborg Syndrom,
MERRF, Lafora-Krankheit, Sialidose,
Ramsay-Hunt Syndrom), »reine« myoklonische Enzephalopathien (DravetSyndrom, Ohtahara-Syndrom, West-
Der Hirnstammmyoklonus ist durch
bilateral synchrone Myoklonien der
oberen Körperhälfte mit Flexion von
Rumpf und Nacken, Schulterabduktion bzw. -adduktion und Ellbogenflexion charakterisiert. Er kann mit tonischen Verkrampfungen einhergehen,
in deren Rahmen der Patient sich nicht
bewegen und wie ein Baumstamm
umfallen kann. Hirnstammmyoklonien sind meist Stimulus-sensitiv (laute
Syndrom, Lennox-Gastaut Syndrom)
sowie nicht-progressive myoklonische
Epilepsien (Benigne infantile myoklonische Epilepsie, Juvenile Myoklonus
Epilepsie, Juvenile Absencen Epilepsie).
Ein unlängst beschriebenes Syndrom
mit progressivem Aktions-induzierten
Kurzfachinformation zum nebenstehenden Inserat
Bezeichnung des Arzneimittels: Tetmodis 25 mg Tabletten
Qualitative und quantitative Zusammensetzung: Jede Tablette enthält 25 mg Tetrabenazin. Jede Tablette enthält 60,8 mg Lactose.
Liste der sonstigen Bestandteile: Vorverkleisterte Maisstärke, Lactose-Monohydrat, Talkum, Eisenoxid gelb (E172), Magnesiumstearat.
Anwendungsgebiete: Tetmodis ist für die Behandlung hyperkinetischer Bewegungsstörungen bei Chorea Huntington angezeigt.
Gegenanzeigen: • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile • Tetrabenazin kann die Wirkung von
Reserpin hemmen. Deshalb dürfen diese Substanzen nicht gleichzeitig eingenommen werden.• Anwendung von Monoaminoxidasehemmern
• Vorliegen eines hypokinetisch-rigiden Syndroms (Parkinsonismus) • Depression • Stillzeit • Phäochromozytom • Prolaktin-abhängige Tumoren,
z.B. Hypophysen- oder Mammatumoren
Nebenwirkungen: Depression, Angst, Schlaflosigkeit, Verwirrtheit; Benommenheit (bei höheren Dosierungen), Parkinson-ähnliches Syndrom
(bei höheren Dosierungen), Bewusstseinsstörungen, Malignes neuroleptisches Syndrom (MNS); Hypotonie; Dysphagie, Übelkeit, Erbrechen,
Diarrhö, Obstipation; schwere extrapyramidale Symptome einschließlich Muskelrigidität, autonome Dysfunktion, Schädigung der Skelettmuskulatur;
Hyperthermie; Desorientiertheit, Nervosität; Ataxie, Akathisie, Dystonie, Schwindel, Amnesie; Bradykardie, epigastrische Schmerzen,
Mundtrockenheit.
Inhaber der Zulassung: Orpha-Devel Handels und Vertriebs GmbH, 3002 Purkersdorf, Österreich
Abgabe: rezept- und apothekenpflichtig.
Pharmakotherapeutische Gruppe: andere Mittel für das Nervensystem. ATC-Code: N07XX06.
Stand der Information: Juni 2010.
Weitere Angaben zu Dosierung, Art und Dauer der Anwendung, Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen für die Anwendung, Wechselwirkungen
mit anderen Arzneimitteln und sonstigen Wechselwirkungen, Schwangerschaft und Stillzeit, Auswirkung auf die Verkehrstüchtigkeit und das
Bedienen von Maschinen, Nebenwirkungen, Überdosierung, pharmakologische Eigenschaften und pharmazeutische Angaben entnehmen Sie
bitte der veröffentlichten Fachinformation.
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AKTUELLES THEMA
Geräusche, visuelle Stimuli, Beklopfen
von Gesicht oder oberem Rumpf).
Der retikuläre Reflexmyoklonus ist eine
meist infolge einer akuten Hypoxie
auftretende seltene Myoklonus-Form.
Diese typischer Weise generalisiert
auftretenden Myoklonien können in
Ruhe auftreten oder durch Bewegung
ausgelöst werden.
Die Hyperekplexie stellt eine verstärkte
Schreckreaktion (»startle« Reflex) dar.
Dabei werden durch externe Stimuli
Zuckungen des ganzen Körpers provoziert, die im Gegensatz zum physiologischen »startle« Reflex nicht habituieren. Die EMG-Kontraktionen
dauern länger als 70ms an. Auffällig ist
im Gegensatz zum retikulären Reflexmyoklonus eine verzögerte Rekrutierung distaler relativ zu den proximalen
Extremitätenmuskeln. Häufigste Ursache der hereditären, in autosomaldominanter Vererbung auftretenden
Hyperekplexie sind Mutationen im
Gen der α1-Untereinheit des GlycinRezeptors (GLRA1). Unlängst wurden
auch Mutationen in der β-Untereinheit
des Glycin-Rezptors (GLRB) sowie im
Glycin Transporter 2 (SLC6A5) als
Ursache der hereditären Hyperekplexie
beschrieben. Im ersten Lebensjahr manifestiert sich diese Erkrankung als
Hypertonie (»stiff baby«) mit tonischen
Spasmen und nächtlichen Myoklonien,
was in seltenen Fällen bis zum plötzlichen Kindstod führen kann.
Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom (OMS) ist durch unwillkürliche,
arrhythmisch auftretende, hochfrequente, multidirektionale sakkadische
Augenbewegungen charakterisiert und
4
häufig mit Myoklonien der Extremitäten, Ataxie, Tremor und einer Enzephalopathie assoziiert. Das Syndrom ist
selten und kann postinfektiös, toxisch,
metabolisch oder paraneoplastisch bedingt sein.
Bei Kindern ist das Syndrom in der
Hälfte der Fälle mit einem Neuroblastom assoziiert. Umgekehrt entwickeln
nur 2-3% der Neuroblastom-Kinder
ein OMS. Der Beginn ist meist subakut
oder chronisch, der Altersgipfel liegt bei
2 Jahren. Bei Kindern mit Neuroblastom-assoziiertem OMS finden sich
häufig Anti-Ri (= ANNA2) Antikörper.
Die onkologische Prognose ist besser
als bei Neuroblastom-Kindern ohne
OMS. Das akute OMS im Kindesalter
ist mit Virusinfektionen (EBV, Coxsackie B) und Impfungen assoziiert.
Bei Beginn im Erwachsenenalter sollte
eine sorgfältige Tumorsuche inkl.
Ganzkörper PET-CT erfolgen. Das
paraneoplastische OMS im Erwachsenenalter tritt vor allem bei MammaKarzinom, kleinzelligem BronchusKarzinomen, seltener bei anderen Karzinomen auf. Paraneoplastische OMS
im Erwachsenenalter sind ebenfalls mit
Anti-Ri-Antikörpern, seltener mit anderen paraneoplastischen Antikörpern
assoziiert. Zu bedenken ist, dass diese
onkoneuralen Antikörper gegen intraneuronale Targets gerichtet sind und
nicht selbst pathogen sein dürften. Weitere Ursachen für ein OMS im Erwachsenenalter sind Infektionen (z.B. EBV,
Mycoplasma pneumoniae, HIV) und
Toxine. Eine rezente Fallserie aus der
Mayo Klinik zeigt, dass die Mehrheit
der OMS-Fälle im Erwachsenenalter
wahrscheinlich idiopathisch-parain-
fektiös bedingt sein dürfte.5 Eine Assoziation mit Anti-GQ1b-Antikörpern
wurde kürzlich beschrieben.6
Der Gaumensegelmyoklonus, in der
Literatur z.T. als segmentaler Hirnstammyoklonus eingestuft, wurde aufgrund der klinischen und neurophysiologischen Charakteristika als palataler Tremor reklassifiziert und wird
nicht länger den Myoklonus-Syndromen zugerechnet.
Spinale Myoklonien
Spinale Myoklonien sind durch meist
spontan auftretende Kontraktionen
von Muskeln, die von einem oder
mehreren aneinander grenzenden spinalen Segmenten innerviert sind, charakterisiert.
Der segmentale spinale Myoklonus ist
eine seltene Myoklonus-Form, die in
der Regel durch eine spinale Läsion
bedingt ist. Er tritt rhythmisch auf,
kann im Schlaf persistieren und ist
selten durch äußere Reize beeinflussbar.
Der propriospinale Myoklonus umfasst
zahlreiche spinale Segmente und führt
zu ausgedehnten, häufig repetitiven,
aber arrhythmischen Rumpfflexionen
(seltener -extensionen). Er tritt am
häufigsten in liegender Position auf,
klingt im Schlaf aber in der Regel ab.
Neuerer Literatur nach sind die meisten
Fälle von propriospinalem Myoklonus
psychogener Natur.7 Der psychogene
propriospinale Myoklonus ist mittels
EMG-Polygraphie durch ein atypisches
Ausbreitungsmuster sowie das Vorliegen eines Bereitschaftspotentials im
EMG-EEG Back-Averaging nachweisbar (siehe Abb. 3).
P–AKTUELL 1/2014
AKTUELLES THEMA
Abbildung 3
Jerk-Locked Back Averaging EEG eines Patienten mit psychogenem propriospinalen Myoklonus. Mittel
aus 94 Episoden von Myoklonien mit atypischer Ausbreitung an Rumpf und Extremitäten. Ableitung
und Triggerung vom M. gastrocnemius rechts. Es zeigt sich über den EEG Elektroden der Zentralregion
links>rechts ein langsames negatives Potential, welches der myokloniformen Muskelkontraktion (»jerk«) vorausgeht. Dieses
Bereitschaftspotential tritt bei Willkür-Bewegung ident auf, fehlt bei »organischem« Myoklonus und ist somit Beweis für die Psychogenese
dieser Bewegungsstörung.
Andere MyoklonusFormen
Unter peripherem Myoklonus versteht
man seltene, durch Läsionen im peripheren Nervensystem verursachte
Myoklonien. Der hemifaziale Spasmus
ist vermutlich die häufigste Form. Er
ist in der Mehrzahl der Fälle durch eine
vaskuläre Kompression des N. facialis
am Austritt aus dem Hirnstamm bedingt.
Die Myoklonus-Dystonie ist durch
eine meist vor dem 20. Lebensjahr
beginnende, milde bis mäßiggradige
Dystonie und blitzartige Myoklonien
mit Betonung in der oberen Körperhälfte, die sich bei Bewegung verstärken, charakterisiert. Die Myoklonien sind häufig Alkohol-responsiv. Bei
40% der Patienten findet sich eine Mutation im ε-Sarkoglykan-Gen, die autosomal-dominant vererbt wird. Die Penetranz ist bei paternaler Vererbung
komplett, während sie bei maternaler
P–AKTUELL 1/2014
Vererbung nur bei 15% liegt (»maternales Imprinting«). Tyrosinhydroxylase-Mangel und eine uniparentale
Disomie des Chromosoms 7 (eine
Variante des Silver-Russell Syndroms)
wurden unlängst als weitere genetische
Ursachen von Myoklonus-Dystonien
charakterisiert.1 Besonders der Tyrosinhydroxylase-Mangel sollte wegen
des guten Ansprechens auf die frühzeitige Therapie mit L-Dopa differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden.
Der orthostatische Myoklonus ist ein
kürzlich charakterisiertes Syndrom wahrscheinlich subkortikalen Ursprungs.
Die betroffenen, meist älteren Patienten
fallen durch eine Stand- und Gangunsicherheit auf. Die schleichend progrediente Störung kann zu Stürzen
führen. Die Erkrankung kann isoliert
oder in Zusammenhang mit neurodegenerativen Erkrankungen, vor allem
mit Morbus Alzheimer und M. Parkinson auftreten.8
Therapie
Soweit möglich, sollte vor der Therapieentscheidung eine adäquate ätiologische und anatomische Zuordnung
des Myoklonus-Syndroms erfolgen. In
der Abklärung sollte besonderes Augenmerk auf auslösende Grunderkrankungen und Medikamente gelegt werden (Tabelle 1). Die Therapie von
Myoklonien sollte nach Möglichkeit
kausal sein. In vielen Fällen steht jedoch
nur eine symptomatische Therapie zur
Verfügung. Diese orientiert sich an der
klinisch-anatomischen Klassifikation
des Myoklonus-Syndroms.9 Vor allem
bei kortikalen Myoklonien ist häufig
eine Polytherapie erforderlich. Zur Vermeidung von Nebenwirkungen ist,
wenn möglich, eine einschleichende
Therapie mit langsamer Dosissteigerung anzustreben.
Kortikaler Myoklonus: Therapieempfehlungen fußen primär auf Erfahrungen
bei Epilepsien mit Myoklonien. Es
besteht eine gewisse Evidenz für die
5
AKTUELLES THEMA
Tabelle 1: Medikamente, die Myoklonien auslösen können
(modifiziert nach Brefel-Courbon et al., 2006)15
Antibiotika, bes. Chinolone, Penicilline, Cephalosporine
Antidepressiva inkl. Trizyklika und SSRIs
Lithium
Anxiolytika inkl. Benzodiazepine
Opioide inkl. Morphin, Fentanyl, Tramadol
Antiparkinson-Medikamente inkl. L-Dopa und Amantadin
Neuroleptika, Metoclopramid
Cholinesterasehemmer
Antiepileptika, bes. Gabapentin, Carbamazepin, Valproinsäure
Anästhetika, z.B. Etomidate, Propofol
Wirksamkeit von Piracetam, wobei
häufig hohe Dosen (7 bis 24g/Tag)
erforderlich sind. Levetiracetam (10003000mg/Tag) wird zurzeit als Therapie
der ersten Wahl angesehen. Weitere
Optionen sind Valproinsäure (bis etwa
2000mg/Tag) und Clonazepam (bis
6mg/Tag, in Einzelfällen bis 15mg/
Tag). Im Einzelfall wirksam sein können Primidon, Phenobarbital, Zonisamid, Phenytoin, Carbamazepin und
Natriumoxybat. Antiepileptika wie
Phenytoin können in Einzelfällen aber
auch zu einer Verstärkung von Myoklonien führen.2
Fokale, in der Regel symptomatische,
kortikale Myoklonien können chirurgisch bzw. experimentell mittels niederfrequenter (1Hz) Transkranieller Magnetstimulation behandelt werden.10
Kortikal-subkortikaler Myoklonus bei
(nach alter Nomenklatur) idiopathischen generalisierten Epilepsien: Val-
6
proinsäure ist Mittel der ersten Wahl,
insbesondere bei der juvenilen Myoklonus-Epilepsie.11 Lamotrigin wird bei
diesem Epilepsie-Syndrom häufig als
Alternative eingesetzt, kann aber zu
einer Verstärkung myoklonischer Anfälle führen. Auch Phenytoin und Carbamazepin können zu einer Verstärkung der Myoklonien führen. Weitere
Optionen sind Levetiracetam und Topiramat. Ethosuximid, Zonisamid und
Clonazepam können als Zusatztherapie hilfreich sein. Für die spezifische
Therapie von Myoklonien assoziierten
Epilepsie-Syndromen muss auf weiterführende Literatur verwiesen werden.11
Posthypoxischer Myoklonus: Levetiracetam und Clonazepam können effektiv sein.
Retikulärer Reflexmyoklonus: Clonazepam und der Serotonin-Precursor L5-Hydroxytryptophan können wirksam sein.
Hyperekplexie: Clonazepam (bis 6mg/
Tag) kann zu einer Besserung führen.
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom: Bei
symptomatischem Opsoklonus-Myoklonus ist die Therapie der Grundkrankheit entscheidend. Bei postinfektiös-autoimmun bedingtem OMS wird
eine stufenweise immunsuppressive
Therapie, beginnend mit Glucocorticoiden, gefolgt von intravenösen Immunglobulinen, Plasmapheresen und
anderen durchgeführt, auf die zumindest ein Teil der Patienten gut anspricht.
Clonazepam ist Mittel der ersten Wahl
in der symptomatischen Therapie des
OMS.9
Myoklonus-Dystonie: Clonazepam (bis
6mg/Tag) und Trihexyphenidyl bzw.
andere Anticholinergika sind Mittel der
ersten Wahl. Der Serotonin-Precursor
L-5-Hydroxytryptophan kann im Einzelfall wirksam sein. Beschränkte Erfahrungen bestehen mit Natriumoxybat,
L-Dopa und Zolpidem. Eingeschränkte Wirksamkeit besteht für Piracetam
und Levetiracetam. Bei schwerer Symptomatik kann eine tiefe Hirnstimulation erwogen werden, wobei der Globus pallidus internus das effektivere
Target sein dürfte als der Nucleus ventralis intermedius des Thalamus.12,13
Eine kombinierte GPi-ViM Stimulation mit Elektroden in beiden Kerngebieten scheint wirksamer als die
isolierte Stimulation der jeweiligen
Zielgebiete zu sein.14
Orthostatischer Myoklonus: Clonazepam
und Gabapentin können wirksam sein.
Segmentaler spinaler Myoklonus: Entscheidend sind Detektion und Thera-
P – A K T U E L L 1 / 2 0 14
AKTUELLES THEMA
Factbox: Elektophysiologische Charakteristika von Myoklonien
Kortikaler bzw. Kortikal-subkortikaler Myoklonus (siehe Abb. 1 und 2)
• EMG
o Kurze Burst-Dauer: <100ms
o Synchron in Agonist und Antagonist einer Extremität mit Ko-Kontraktionsmuster
o Stimulus-Sensitivität: Long-Latency-Reflex (LLR), C-Reflex mit einer Latenz, die auf eine transkortikale Reflexbahn schließen lässt
• EEG
o Zur Diagnose nötig: fokaler, kortikaler Spike, dem EMG-Burst vorausgehend (<40ms Latenz an der OE),
technisch mittels EEG-EMG Polygraphie bzw. Back-Averaging nachweisbar
o Spike typischerweise bi- oder triphasisch mit positivem Abgang, Amplitude 5 – 20μV
o Fakultativ: Riesen-SEP mit N20-P27 Amplitude >10μV
o Charakteristisch für kortikal-subkortikalen Myoklonus: generalisierte Spikes, Spike-Wave bzw. Polyspike-Wave
Komplexe entsprechend der Grunderkrankungen (insb. Juvenile Myoklonus-Epilepsie, Absencen-Epilepsie)
Subkortikaler, nicht-segmentaler Myoklonus
• EMG
o Variableres Muster als bei kortikalem und kortikal-subkortikalem Myoklonus
o Dauer der Bursts bis 200ms
o Simultane rostrale und kaudale Ausbreitung der EMG-Rekrutierung bzw. ausschließlich deszendierende Ausbreitung
• EEG
o Keine abnormen Myoklonus-assoziierte Potentiale nachweisbar
Segmentaler Myoklonus
• EMG
o Generator in einem spinalem Segment bzw. in angrenzenden Segmenten
o Anhaltende, meist rhythmische oder pseudo-rhythmische Aktivität der Muskeln des betroffenen spinalen Segments
o Typische Frequenz: 1-3 Hz, Range 0,2 – 8 Hz
o Unabhängig von Aktivität, Stimulus oder Bewusstseinslage
o EMG Burst-Dauer 50 – 500ms
• EEG
o Keine abnormen Myoklonus-assoziierte Potentiale nachweisbar
Peripherer Myoklonus
• EMG
o Monomorphe Bursts, je nach betroffenem peripheren Nerven
o Hemifazialer Spasmus: kurze, hochfrequente, irreguläre Entladungs-Serien im Nadel-EMG mit Frequenzen von
150-400Hz
Psychogener Myoklonus (siehe Abb. 3)
• EMG
o Burst-Dauer variabel mit einer Dauer von >100ms
o Atypische Ausbreitung
o Verlängerte Reflex-Myoklonus Latenz (>100ms, im Bereich der willkürlichen Reaktionszeit)
• EEG-EMG Back-Averaging
o Bereitschaftspotential: 1-2 Sekunden vor dem Myoklonus beginnendes negatives Potential mit einer Amplitude
bis ca. 20μV.
Cave: Das Bereitschaftspotential als Korrelat einer prämotorischen kortikalen Aktivität bei Willkürbewegung ist bei
Gesunden nicht immer vorhanden, d.h. die Abwesenheit eines BP schließt eine Psychogenese nicht aus.
P–AKTUELL 1/2014
7
AKTUELLES THEMA
pie der zugrunde liegenden spinalen
Läsion. Clonazepam, Carbamazepin,
Tetrabenazin und Botulinum-Toxin
wurden als symptomatische Therapien
vorgeschlagen.
Propriospinaler Myoklonus: Entscheidend ist die Differenzierung zwischen
organischem propriospinalen Myoklonus und psychogenen Bewegungsstörungen. Psychogene Bewegungsstörungen können einer kognitiven
Verhaltenstherapie zugänglich sein.
Symptomatische Therapie der ersten
Wahl ist Clonazepam. Zonisamid wurde als weitere Option vorgeschlagen.
Hemifazialer Spasmus: Botulinumtoxin
ist in niedriger Dosis gut wirksam.
Botulinumtoxin kann auch bei anderen
peripheren Myoklonus-Formen hilfreich sein. Carbamazepin führt gelegentlich zu einer Besserung von peripherem Myoklonus.2
Danksagung:
Dr. Camilo Toro, National
Institutes of Health, Bethesda, MD,
USA für Abbildung 1 und 2.
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Montastruc JL. Drug-induced myoclonus: a
French pharmacovigilance database study.
Neurophysiologie Clinique = Clinical Neurophysiology 2006;36:333-336.
Tabelle 2: Substanzen und Handelsnamen
Biperiden
Akineton
Bornaprin
Sormodren
Carbamazepin
Neurotop, Tegretol
Clonazepam
Rivotril
L-Dopa
Madopar, Sinemet
Ethosuximid
Petinimid
Gabapentin
Neurontin, Generika
Levetiracetam
Levebon, Levetiracetam UCB, andere Generika
1. Espay AJ, Chen R. Myoclonus. Continuum 2013;19:1264-1286.
Natriumoxybat
Xyrem
2. Caviness JN. Pathophysiology and treatment of myoclonus. Neurol Clin 2009;
27:757-777.
Phenytoin
Epilan D
Piracetam
Nootropil
3. Hallett M. Physiology of human posthypoxic myoclonus. Mov Disord 2000;15 Suppl
1:8-13.
Primidon
Mysoline
Topiramat
Topilex, andere Generika
4. Berkovic SF, Dibbens LM, Oshlack A, et
al. Array-based gene discovery with three
unrelated subjects shows SCARB2/LIMP-2
deficiency causes myoclonus epilepsy and
glomeruloscle-rosis. Am J Hum Genet 2008;
82:673-684.
Valproinsäure
Convulex, Depakine
Zolpidem
Ivadal, Zoldem
Zonisamid
Zonegran
8
P–AKTUELL 1/2014
EVENTS
Kongresskalender 2014
23. – 25. Mai 2014
ÖGN-Schmerzakademie Modul 5
Hotel Friesacher, Anif
Information:
ÖGN-Sekretariat
Skodagasse 14-16, 1080 Wien
T: 01 512 80 91 – 19
[email protected]
22. – 24. Mai 2014
International Conference
and Course of Neuromuscular
Ultrasound
Wien
Information:
ISPNI 2014 - organized by
Education Congress Research
GmbH
[email protected]
www.ispni2014.org
24. Mai 2014
8. Waldviertler NeurologieFrühling
Stift Geras
Information:
Prim. Univ.-Doz. Dr. Christian
Bancher
T: +42 02982 9004 1701
F: +43 02982 9004 4560
anmeldung@waldviertlerneurofrühling.com
www.waldviertlerneurofruehling.com
31. Mai – 3. Juni 2014
Joint EFNS-ENS Congress
of European Neurology
Istanbul, Türkei
Information:
Reduzierte Registrierung für ÖGN
Mitglieder!!!
[email protected]
www.
jointcongressofeuropeanneurology.org/
P–AKTUELL 1/2014
5. Juni 2014
Neurologisch-Neurochirurgisches
Kolloquium
Innsbruck
Information:
Medizinische Universität Innsbruck
Frau Mag. Gabriele Schobesberger
6020 Innsbruck
T: +43-512-504-23988
[email protected]
8. – 12. Juni 2014
International Congress
of Parkinson’s Disease and
Movement Disorders
Stockholm
Information:
www.mdscongress2014.org/home.htm
12. Juni 2014
Neurologischer Donnerstag
Landes-Nervenklinik Wagner-Jauregg
Information:
Prim. Dr. Joachim von Oertzen
T: 050 554 62 - 25701
[email protected]
18. – 21. Juni 2014
54th International
Neuropsychiatric Pula Congress
Pula, Kroatien
Information:
54th INPC Secretary
Mrs Olga Plazibat
T: +385 1 6386 191
[email protected]
www.pula-cong.com/
26. Juni 2014
Neurologisch-Neurochirurgisches
Kolloquium
Innsbruck
Information:
Medizinische Universität Innsbruck
Frau Mag. Gabriele Schobesberger
Anichstraße 35 · 6020 Innsbruck
T: +43-512-504-23988
[email protected]
1. – 5. Juli 2014
ÖGN – Pain-Summer-School
Information:
ÖGN-Sekretariat
Skodagasse 14-16 ·1080 Wien
T: 01 512 80 91 – 19
[email protected]
15. – 19. September 2014
87. Kongress der Deutschen
Gesellschaft für Neurologie
(DGN)mit Neurowoche 2014
München
Information:
www.neurowoche2014.org/
16. – 18. Oktober 2014
Jahrestagung der
Österreichischen
Parkinsongesellschaft
Casino Baden
Information:
Sarah Fechner
Conference Manager
Congress und Messe Innsbruck
GmbH
Rennweg 3, 6020 Innsbruck,
Austria
T: +43-512-5936-1162
[email protected]
www.parkinson.at
Impressum:
Herausgeber: Österreichische Parkinson Gesellschaft,
Skodagasse 14-16, A-1080 Wien, Tel: +43/1/
5128091-19, Fax: +43/1/5128091-80 • Für den Inhalt verantwortlich: Univ.-Prof. Dr. G. Ransmayr,
Univ.-Prof. Dr. W. Pirker, Priv.-Doz. Dr. Sylvia
Boesch • Editor: Univ.-Prof. Dr. W. Pirker, Univ.-Klinik für Neurologie, Währinger Gürtel 18-20, A-1090
Wien, Tel: + 43/1/40400-3120, Fax: +43/1/404006215, e-mail: [email protected]; CoEditor: Priv.-Doz. Dr. Sylvia Boesch, Univ.-Klinik
für Neurologie, Anichstr. 35, A-6020 Innsbruck, Tel:
+43/512/504/0, Fax: +43/512/504-23852, e-mail:
[email protected] • Konzeption: Helmut
Haid, Bettelwurfstr. 2, A-6020 Innsbruck • Druck:
Tiroler Druck, A-6020 Innsbruck • Mai 2014
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AKTUELLES THEMA
Fachkurzinformationen zum Inserat LEVEBON auf Seite 12
Levebon 500 mg-Filmtabletten
Levebon 1000 mg-Filmtabletten
Zusammensetzung: 1 Filmtablette enthält 500 mg Levetiracetam. 1 Filmtablette enthält 1000 mg Levetiracetam.
Sonstige Bestandteile: Tablettenkern: Maisstärke, Povidon,
Magnesiumstearat, hochdisperses Siliciumdioxid. Filmüberzug:
500mg: Poly(vinylalkohol) – teilweise hydrolysiert, Titandioxid
(E 171), Macrogol 3350, Talkum (E 553b), Eisenoxid gelb (E
172). 1000mg: Poly(vinylalkohol) – teilweise hydrolysiert, Titandioxid (E 171), Macrogol 3350, Talkum (E 553b)
Anwendungsgebiete: Levebon ist zur Monotherapie partieller Anfälle mit oder ohne sekundärer Generalisierung bei Patienten ab 16 Jahren mit neu diagnostizierter Epilepsie indiziert.
Levebon ist indiziert zur Zusatzbehandlung
· partieller Anfälle mit oder ohne sekundärer Generalisierung
bei Erwachsenen, Kindern und Säuglingen ab 1 Monat mit Epilepsie.
· myoklonischer Anfälle bei Erwachsenen und Jugendlichen ab
12 Jahren mit juveniler myoklonischer Epilepsie.
· primär generalisierter tonisch-klonischer Anfälle bei Erwachsenen und Jugendlichen ab 12 Jahren mit idiopathischer generalisierter Epilepsie.
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff bzw.
andere Pyrrolidon-Derivate oder einen der sonstigen Bestandteile.
WirkstoffgruppePharmakotherapeutische Gruppe: Antiepileptika, andere Antiepileptika, Levetiracetam. ATC-Code:
N03AX14
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Verschreibungspflicht/Apothekenpflicht: Rezept- und apothekenpflichtig, wiederholte Abgabe verboten.
Packungsgrößen: 30, 60 und 100 Stück.
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen!
Levebon 100 mg/ml-Konzentrat zur
Herstellung einer Infusionslösung
Zusammensetzung: 1 ml Konzentrat enthält 100 mg Levetiracetam. Sonstiger Bestandteil mit bekannter Wirkung: geringe
Mengen Natrium
Sonstige Bestandteile: Eisessig, Natriumhydroxid, Wasser für
Injektionszwecke.
Anwendungsgebiete: Levebon ist zur Monotherapie partieller
Anfälle mit oder ohne sekundärer Generalisierung bei Patienten
ab 16 Jahren mit neu diagnostizierter Epilepsie indiziert.
Levebon ist indiziert zur Zusatzbehandlung
• partieller Anfälle mit oder ohne sekundärer Generalisierung
bei Erwachsenen und Kindern ab 4 Jahren mit Epilepsie.
• myoklonischer Anfälle bei Erwachsenen und Jugendlichen ab
12 Jahren mit juveniler myoklonischer Epilepsie.
• primär generalisierter tonisch-klonischer Anfälle bei
Erwachsenen und Jugendlichen ab 12 Jahren mit idiopathischer
generalisierter Epilepsie.
Levebon-Konzentrat ist eine Alternative für Patienten, wenn die
orale Anwendung vorübergehend nicht möglich ist.
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff bzw.
andere Pyrrolidon-Derivate oder einen der sonstigen Bestandteile.
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe: Antiepileptika, andere Antiepileptika. ATC-Code: N03AX14
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Rezept- und apothekenpflichtig. Wiederholte Abgabe verboten.
Packungsgrößen: Durchstechflaschen mit 5 ml und mit 10 ml
Konzentrat. Eine Faltschachtel enthält 10 Durchstechflaschen.
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte der veröffentlichten Fachinformation!
Levebon 100 mg/ml-Lösung zum
Einnehmen
Zusammensetzung: 1 ml Lösung enthält 100 mg Levetiracetam.
Sonstige Bestandteile mit bekannter Wirkung: 300,0 mg MaltitolLösung, geringe Mengen Natrium
Sonstige Bestandteile: Glycerol 85%, Maltitol-Lösung,
Kaliumsorbat, Citronensäure-Monohydrat, Natriumhydroxid,
Sucralose (E 955), Pfefferminzaroma, Kirscharoma, gereinigtes
Wasser.
Anwendungsgebiete: Levebon ist zur Monotherapie partieller
Anfälle mit oder ohne sekundärer Generalisierung bei Patienten
ab 16 Jahren mit neu diagnostizierter Epilepsie indiziert.
Levebon ist indiziert zur Zusatzbehandlung
· partieller Anfälle mit oder ohne sekundärer Generalisierung
10
bei Erwachsenen, Kindern und Säuglingen ab 1 Monat mit Epilepsie.
· myoklonischer Anfälle bei Erwachsenen und Jugendlichen ab
12 Jahren mit juveniler myoklonischer Epilepsie.
· primär generalisierter tonisch-klonischer Anfälle bei Erwachsenen und Jugendlichen ab 12 Jahren mit idiopathischer
generalisierter Epilepsie.
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff bzw.
andere Pyrrolidon-Derivate oder einen der sonstigen Bestandteile.
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe: Antiepileptika, andere Antiepileptika.
ATC-Code: N03AX14
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Verschreibungspflicht/Apothekenpflicht: Rezept- und
apothekenpflichtig, wiederholte Abgabe verboten.
Packungsgrößen: 300 ml
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen!
Convulex® 100 mg/ml - Injektionslösung
Zusammensetzung: 1 Ampulle mit 5 ml Injektionslösung
enthält 500 mg Natriumvalproat (entsprechend 433,9 mg
Valproinsäure). pH-Wert: 7,4
Sonstige Bestandteile:
- mit bekannter Wirkung: 1 Ampulle enthält gesamt ca. 81,5
mg Natrium.
- Vollständige Auflistung: Dinatriumhydrogenphosphatdodecahydrat, Natriumhydroxid, Aqua ad inj.
Anwendungsgebiete: Zur Behandlung epileptischer Anfälle
und manischer Episoden bei einer bipolaren Störung, wenn eine
orale Gabe von Valproinsäure nicht geeignet oder vorübergehend
nicht möglich ist.
Wirksam bei:
– generalisierten Anfällen in Form von Absencen, myoklonischen
Anfällen, tonisch-klonischen Anfällen, atonischen Anfällen und
gemischten Anfallstypen,
– fokalen Anfällen in Form von einfachen oder komplexen
Anfällen, sekundär generalisierten Anfällen und spezifischen
Syndromen (West-Syndrom, Lennox-Gastaut-Syndrom).
– Behandlung manischer Episoden bei einer bipolaren Störung,
wenn Lithium kontraindiziert ist oder nicht vertragen wird. Eine
weiterführende Behandlung nach einer manischen Episode kann
bei solchen Patienten erwogen werden, die auf eine ValproatTherapie bei akuter Manie angesprochen haben.
Bei Kleinkindern ist Natriumvalproat nur in Ausnahmefällen
Mittel erster Wahl; Convulex - Injektionslösung sollte nur unter
besonderer Vorsicht nach strenger Nutzen-Risiko-Abwägung und
möglichst als Monotherapie angewendet werden.
Convulex wird angewendet
• bei Epilepsien bei allen Altersgruppen,
• bei manischen Episoden bei bipolaren Störungen bei Erwachsenen (ab 18 Jahren).
Gegenanzeigen:Convulex - Injektionslösung darf nicht
angewendet werden bei:
Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der
genannten sonstigen Bestandteile; schwerwiegenden
Lebererkrankungen in der eigenen oder Familienanamnese,
besonders wenn sie auf Arzneimittel zurückzuführen sind;
manifesten schwerwiegenden Leber- und Pankreasfunktionsstörungen; Leberfunktionsstörungen mit tödlichem Ausgang
während einer Valproinsäuretherapie bei Geschwistern;
hepatischer Porphyrie; Blutgerinnungsstörungen; Nierenfunktionsstörungen; insulinabhängigem Diabetes mellitus.
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe:
Antiepileptika, Fettsäurederivate, Valproinsäure.
ATC-Code: N03AG01
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Rezeptpflicht/Apothekenpflicht: Rezept- und apothekenpflichtig.
Packungsgrößen: 5 x 5ml
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen!
Convulex® 300 mg/ml - Lösung zum
Einnehmen
Zusammensetzung: 1 ml enthält 300 mg Natriumvalproat
Sonstige Bestandteile: Dieses Arzneimittel enthält gesamt
ca. 42,9 mg Natrium pro ml; Saccharin-Natrium, Orangenaroma,
Salzsäure (zur pH-Werteinstellung), gereinigtes Wasser
Anwendungsgebiete:
Epilepsien: Zur Behandlung primär generalisierter, sekundär
generalisierter und partieller epileptischer Anfallsformen.
Bipolare Störungen: Zur Behandlung manischer Episoden bei
einer bipolaren Störung, wenn Lithium kontraindiziert ist oder
nicht vertragen wird. Eine weiterführende Behandlung nach einer
manischen Episode kann bei solchen Patienten erwogen werden,
die auf eine Valproat-Therapie bei akuter Manie angesprochen
haben.
Migräne: Zur Prophylaxe von Migräneanfällen, wenn andere
Arzneimittel gegen Migräne nicht ausreichend wirksam sind.
Gegenanzeigen:
- Überempfindlichkeit gegenüber Valproinsäure bzw.
Natriumvalproat oder einem der sonstigen Bestandteile
- Bestehende Lebererkrankungen
- Schwere Leberfunktionsstörungen in der Familienanamnese,
besonders wenn sie auf Arzneimittel zurückzuführen sind
- Manifeste schwere Pankreasfunktionsstörung
- Hepatische Porphyrie
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe:
Antiepileptika, Fettsäurederivate. ATC-Code: N03A G01
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Verschreibungspflicht/Apothekenpflicht: Rezept- und
apothekenpflichtig
Packungsgrößen: Braunglasflasche 100 ml
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen!
Convulex® 300 mg - Retardtabletten
Convulex® 500 mg - Retardtabletten
Zusammensetzung: 1 Retardtablette enthält 300 mg bzw. 500
mg Natriumvalproat.
Sonstige Bestandteile: Tablettenkern: CitronensäureMonohydrat, Ethylcellulose, Ammoniummethacrylat-Copolymer
(Typ B) (enthält Sorbinsäure), Talkum (gereinigt), SiliciumdioxidHydrat, Magnesiumstearat. Filmüberzug: Ammoniummethacrylat-Copolymer (Typ A & B) (enthält Sorbinsäure), Talkum
(gereinigt), Carmellose-Natrium, Titandioxid (E 171), Triethylcitrat, Vanillin.
Anwendungsgebiete: Zur Behandlung primär generalisierter,
sekundär generalisierter und partieller epileptischer Anfallsformen.
Behandlung von manischen Episoden bei einer bipolaren Störung, wenn Lithium kontraindiziert ist oder nicht vertragen wird.
Die weiterführende Behandlung nach einer manischen Episode
kann bei Patienten in Erwägung gezogen werden, die auf
Valproat bei der Behandlung der akuten Manie angesprochen
haben.
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegenüber Natriumvalproat oder einen der sonstigen Bestandteile, Bestehende
Lebererkrankungen, Schwere Leberfunktionsstörungen in der
Familienanamnese, besonders wenn sie auf Arzneimittel
zurückzuführen sind, Manifeste schwere Pankreasfunktionsstörung, Hepatische Porphyrie.
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe: Antiepileptika, Fettsäurederivate. ATC-Code: N03A G01
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Verschreibungspflicht/Apothekenpflicht:
Rp., apothekenpflichtig.
Packungsgrößen: 50 Stück
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen!
Convulex® 50 mg/ml-Sirup für Kinder
Zusammensetzung: 1 ml enthält 50 mg Natriumvalproat.
Sonstige Bestandteile mit bekannter Wirkung: Lycasin (800 mg/
ml, als Zuckerersatzstoff), Methyl-4-Hydroxybenzoat (1,0 mg/
ml), Propyl-4-Hydroxybenzoat (0,4 mg/ml). Dieses Arzneimittel
enthält gesamt ca. 7,7 mg Natrium pro ml.
Sonstige Bestandteile: Natriumhydroxid, Saccharin-Natrium,
Natrium-Cyclamat, Natriumchlorid, Himbeeraroma, Pfirsicharoma, gereinigtes Wasser
Anwendungsgebiete: Convulex 50 mg/ml-Sirup für Kinder
wird angewendet zur Behandlung primär generalisierter, sekundär generalisierter und partieller epileptischer Anfallsformen.
Gegenanzeigen:
- Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der
sonstigen Bestandteile.
- Bestehende Lebererkrankungen
- Schwere Leberfunktionsstörungen in der Familienanamnese,
besonders wenn sie auf Arzneimittel zurückzuführen sind
- Manifeste schwere Pankreasfunktionsstörung.
- Hepatische Porphyrie
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe: Antiepileptika, Fettsäurederivate.
ATC-Code: N03A G01
P–AKTUELL 1/2014
AKTUELLES THEMA
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Verschreibungspflicht/Apothekenpflicht: Rezept- und apothekenpflichtig.
Packungsgrößen: Braunglasflasche 100 ml.
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen!
Convulex® 150 mg-Kapseln
Convulex® 300 mg-Kapseln
Convulex® 500 mg-Kapseln
Zusammensetzung: 1 Kapsel enthält 150 mg, 300 mg bzw.
500 mg Valproinsäure.
Sonstige Bestandteile: Karion 83, Glycerin 85%, Gelatine,
Titandioxid (E 171), rotes Eisenoxid (E 172), Salzsäure,
Methacrylsäure-Ethylacrylat Copolymer (1:1)-Dispersion 30%,
Triethylcitrat, Macrogol 6000, Glycerolmonostearat 45-55 Typ II
Anwendungsgebiete: Epilepsien: Zur Behandlung primär
generalisierter, sekundär generalisierter und partieller epileptischer Anfallsformen. Bipolare Störungen: Zur Behandlung
manischer Episoden bei einer bipolaren Störung, wenn Lithium
kontraindiziert ist oder nicht vertragen wird. Eine weiterführende
Behandlung nach einer manischen Episode kann bei solchen
Patienten erwogen werden, die auf eine Valproat-Therapie bei
akuter Manie angesprochen haben. Migräne: Zur Prophylaxe
von Migräneanfällen, wenn andere Arzneimittel gegen Migräne
nicht ausreichend wirksam sind.
Gegenanzeigen:
- Überempfindlichkeit gegen der Wirkstoff oder einen der
sonstigen Bestandteile
- Bestehende Lebererkrankungen
- Schwere Leberfunktionsstörungen in der Familienanamnese,
besonders wenn sie auf Arzneimittel zurückzuführen sind
- Manifeste schwere Pankreasfunktionsstörung
- Hepatische Porphyrie
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe:
Antiepileptika, Fettsäurederivate. ATC-Code: N03A G01
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Rezeptpflicht/Apothekenpflicht: Rezept- und apothekenpflichtig.
Packungsgrößen: 100 Stück
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen!
Gerolamic® 5 mg - lösliche Tabletten
Gerolamic® 25 mg - lösliche Tabletten
Gerolamic® 50 mg - lösliche Tabletten
Gerolamic® 100 mg - lösliche Tabletten
Gerolamic® 200 mg - lösliche Tabletten
Zusammensetzung: 1 Tablette enthält 5, 25, 50, 100 oder
200 mg Lamotrigin.
Sonstige Bestandteile: Crospovidon, Acesulfam Kalium, Orangenaroma, Mannitol, Siliziumdioxid, Natrium Stearylfumarat
Anwendungsgebiete: Epilepsie
Erwachsene und Jugendliche ab 13 Jahren
- Zusatz- oder Monotherapie partieller und generalisierter Anfälle
einschließlich tonisch- klonischer Anfälle;
- Anfälle in Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom.
Gerolamic wird als Zusatztherapie gegeben, kann aber auch als
initiales Antiepileptikum angewendet werden, um damit die
Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms zu beginnen.
Kinder und Jugendliche von 2 bis 12 Jahren
- Zusatztherapie bei partiellen und generalisierten Anfällen einschließlich tonisch-klonischer Anfälle sowie bei Anfällen in
Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom;
- Monotherapie typischer Absencen.
Bipolare Störung
Erwachsene ab18 Jahren
- Prävention depressiver Episoden bei Patienten mit Bipolar-IStörung und überwiegend depressiven Episoden.
Gerolamic ist nicht für die Akuttherapie manischer oder depressiver Episoden indiziert.
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder
einen der sonstigen Bestandteile.
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe: Antiepileptika, Lamotrigin. ATC-Code: N03AX09
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Rezeptpflicht/Apothekenpflicht: Rezept- und apothekenpflichtig.
Packungsgrößen: 5 mg, 25 mg, 50 mg: 30 Stück, 100 mg,
200 mg: 60 Stück.
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen!
P – A K T U E L L 1 / 2 0 14
Neurotop 200 mg, 400 mg – Tabletten
Neurotop retard 300 mg, 600 mg –
Tabletten
Zusammensetzung: Tabletten: 200 mg, 400 mg
Carbamazepin, Retard-Tabletten: 300 mg, 600 mg
Carbamazepin
Sonstige Bestandteile: Tabletten: Lactose-Monohydrat,
Maisstärke, Gelatine, Na-Carboxymethylstärke, Talcum, Magnesiumstearat. Retard-Tabletten: Ammoniummethacrylat-Copolymer (Typ B), Methacrylsäure-Ethylacrylat-Copolymer (1:1) Dispersion 30 %, hochdisperses Siliciumdioxid, Magnesium-stearat,
Talcum, Natriumcarboxymethylstärke, mikrokristalline Cellulose.
Anwendungsgebiete: Neurotop wird angewendet bei
Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen.
Erwachsene, Kinder und Jugendliche
• Epilepsie
- Komplexe oder einfache partielle Anfälle (mit oder ohne
Bewusstseinsverlust) mit oder ohne sekundäre Generalisierung
- Generalisierte tonisch-klonische Anfälle
- Gemischte Formen von Anfällen
Neurotop kann zur Monotherapie und zur Kombinationstherapie
eingesetzt werden.
Erwachsene
• Zur Behandlung der akuten Manie und zur Phasen-Prophylaxe
der manisch-depressiven Psychosen bei Patienten, die auf eine
Therapie mit Lithium nicht ansprechen oder bei denen diese
kontraindiziert ist
• Trigeminusneuralgie
• diabetische Neuropathie
• zur Vermeidung zerebraler Krampfanfälle bei Alkoholentzugssyndrom
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen Carbamazepin
oder strukturverwandte Arzneimittel (z.B. trizyklische Antidepressiva), oder einen der sonstigen Bestandteile; Knochenmarksdepression; atrioventrikulärer Block; bekannte hepatische
Porphyrie (z.B. akute intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, Porphyria cutanea tarda); schwere Leberfunktionsstörung;
Kinder unter 1 Jahr (300 mg, 400 mg), Kinder unter 6 Jahren
(600 mg). Carbamazepin darf nicht gemeinsam mit einem MAOHemmer bzw. nicht vor Ablauf von mindestens 14 Tagen nach
Beendigung einer Therapie mit MAO-Hemmern angewendet
werden; Carbamazepin darf nicht gleichzeitig mit dem Antimykotikum Voriconazol angewendet werden, da es durch hepatische Enzyminduktion zu einem Wirkungsverlust von Voriconazol
kommen kann. Carbamazepin kann Absencen und myoklonische
Anfälle auslösen oder verschlimmern. Es darf nicht bei Patienten
eingesetzt werden, die an diesen Anfallsformen leiden.
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe: Antiepileptika, Carboxamid-Derivate. ATC-Code: N03AF01
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Rezeptpflicht/Apothekenpflicht: Rezept- und apothekenpflichtig.
Packungsgrößen: Neurotop 200mg, 400mg - Tabletten: 50
bzw. 100 Stück, Neurotop retard 300mg, 600mg - Tabletten: 50
bzw. 100 Stück
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte der veröffentlichten Fachinformation!
Petinimid - Sirup
Zusammensetzung: 1 ml Sirup enthält 50 mg Ethosuximid
Sonstige Bestandteile: Methyl-4-Hydroxybenzoat 0,8 mg;
Saccharose 300 mg; Sorbitol 325,5 mg; gereinigtes Wasser
Anwendungsgebiete: Petit mal-Epilepsie mit Absencen.
Bei Mischformen der Epilepsie dient Ethosuximid zur Beseitigung der Petit-mal-Komponente. Ethosuximid kann mit anderen Antikonvulsiva gemeinsam verabreicht werden, um einen
entsprechenden Therapieerfolg bei Mischformen der Epilepsie
zu erzielen.
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen Ethosuximid,
andere Succinimide oder einen der sonstigen Bestandteile
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe: Antiepileptika, Succinimid-Derivate. ATC-Code: N03AD01
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Rezept- und apothekenpflichtig.
Packungsgrößen: 1 Flasche enthält 250 ml
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen!
Petinimid - Kapseln
Zusammensetzung: 1 Kapsel enthält 250 mg Ethosuximid
Sonstige Bestandteile: Natriumethyl-4-hydroxybenzoat 0,725
mg, Natriumpropyl-4-hydroxy-benzoat 0,360 mg, Polyethylenglykol 400, Gelatine, Glycerin, Ethylvanillin, Titandioxid, Eisenoxid
gelb (E172)
Anwendungsgebiete: Petit mal-Epilepsie mit Absencen
Bei Mischformen der Epilepsie dient Ethosuximid zur Beseitigung der Petit-mal-Komponente. Ethosuximid kann mit anderen
Antikonvulsiva gemeinsam verabreicht werden, um einen entsprechenden Therapieerfolg bei Mischformen der Epilepsie zu
erzielen.
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen Ethosuximid,
andere Succinimide oder einen der sonstigen Bestandteile
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe: Antiepileptika, Succinimid-Derivate.
ATC-Code: N03AD01
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Rezept- und apothekenpflichtig.
Packungsgrößen: 100 Stück
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen!
Topilex 25/50/100/200 mg-Filmtabletten
Zusammensetzung: 1 Filmtablette enthält 25/50/100/200 mg
Topiramat
Sonstige Bestandteile: Tablettenkern: Mikrokristalline Cellulose, Mannitol, Carboxymethylstärke-Natrium (Typ A), vorverkleisterte Stärke, Crospovidon, Povidon, Magnesiumstearat,
Carnaubawachs. Tablettenfilm: 25 mg: Hypromellose (E464),
Lactose-Monohydrat, Macrogol 4000, Titandioxid (E171). 50 mg:
Hypromellose (E464), Lactose-Monohydrat, Macrogol 4000, Titandioxid (E171), Talkum, Propylenglycol, Chinolingelb (E104).
100 mg: Hypromellose (E464), Propylenglycol, Titandioxid (E171),
Gelborange S (E110), Talkum. 200 mg: Hypromellose (E464),
Lactose-Monohydrat, Macrogol 4000, Titandioxid (E171), Eisenoxid rot (E172), Eisenoxid gelb (E172).
Anwendungsgebiete: Topilex wird angewendet zur Monotherapie bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern ab 6 Jahren mit fokalen Krampfanfällen (mit oder ohne sekundär generalisierte Anfälle) bzw. mit primär generalisierten tonisch-klonischen Anfällen; zur Zusatztherapie bei Kindern ab 2 Jahren, Jugendlichen und Erwachsenen mit fokalen Anfällen mit oder ohne
sekundäre Generalisierung, mit primär generalisierten tonischklonischen Anfällen und zur Behandlung von Anfällen im Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom; bei Erwachsenen zur Prophylaxe von Migräne-Kopfschmerzen nach sorgfältiger Abwägung möglicher alternativer Behandlungsmethoden. Topiramat ist nicht vorgesehen für die Akutbehandlung.
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder
einen der sonstigen Bestandteile.
Migräneprophylaxe in der Schwangerschaft sowie bei Frauen
im gebärfähigen Alter, falls diese keine verlässliche Methode
zur Empfängnisverhütung anwenden.
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe: Sonstige
Antiepileptika, Migränemittel.
ATC-Code: N03AX11
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Rezept- und apothekenpflichtig
Packungsgröße: 60 Stk.
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte den veröffentlichten Fachinformationen!
Epilan-D 100 mg-Tabletten
Zusammensetzung: 1 Tablette enthält 100 mg Phenytoin.
Sonstiger Bestandteil mit bekannter Wirkung: 53,2 mg LactoseMonohydrat
Sonstige Bestandteile: Maisstärke, Gelatine, Natriumcarboxymethylcellulose, Magnesiumstearat, hochdisperses
Siliciumdioxid
Anwendungsgebiete: Anfallserkrankungen: generalisierte
tonisch-klonische (Grand Mal) sowie fokale Anfälle (Jackson),
psychomotorische Anfälle (Temporallappen-Anfälle).
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff,
andere Hydantoine oder einen der sonstigen Bestandteile, AVBlock II. und III. Grades mit ventrikulärem Ersatzrhythmus, sinuatrialer Block, Leukopenie, dekompensierte Leberinsuffizienz.
Wirkstoffgruppe: Pharmakotherapeutische Gruppe:
Antiepileptika, Hydantoin-Derivate. ATC-Code: N03A B02
Inhaber der Zulassung: G.L. Pharma GmbH, 8502 Lannach
Rezeptpflicht/Apothekenpflicht: Rezept- und apothekenpflichtig.
Packungsgröße: 100 Stück
Weitere Angaben zu Warnhinweisen und Vorsichtsmaßnahmen
für die Anwendung, Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln oder sonstige Wechselwirkungen, Schwangerschaft und
Stillzeit, Nebenwirkungen sowie Angaben über Gewöhnungseffekte entnehmen Sie bitte der veröffentlichten Fachinformation!
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