Augenheilkunde - Beck-Shop
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Springer-Lehrbuch Augenheilkunde Bearbeitet von Franz Grehn erweitert, überarbeitet 2008. Taschenbuch. XIV, 504 S. Paperback ISBN 978 3 540 75264 6 Format (B x L): 17 x 24,2 cm Gewicht: 1200 g Zu Inhaltsverzeichnis schnell und portofrei erhältlich bei Die Online-Fachbuchhandlung beck-shop.de ist spezialisiert auf Fachbücher, insbesondere Recht, Steuern und Wirtschaft. Im Sortiment finden Sie alle Medien (Bücher, Zeitschriften, CDs, eBooks, etc.) aller Verlage. Ergänzt wird das Programm durch Services wie Neuerscheinungsdienst oder Zusammenstellungen von Büchern zu Sonderpreisen. Der Shop führt mehr als 8 Millionen Produkte. 12 Aderhaut (Chorioidea) 12.1 Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie – 190 12.1.1 Anatomie und Pathophysiologie – 190 12.1.2 Physiologie – 190 12.2 Untersuchung – 190 12.2.1 Diasklerale Durchleuchtung – 190 12.2.2 Ophthalmoskopie – 190 12.2.3 Fluoreszenzangiographie – 191 12.2.4 Bildgebende Verfahren – 191 12.3 Erkrankungen der Aderhaut – 191 12.3.1 Entzündungen – 191 12.3.2 Tumoren – 197 12.3.3 Degenerationen – 201 12.3.4 Missbildungen – 201 Augenheilkunde: das neue Layout Fallbeispiel: das Stethoskop schärft den Blick für die Klinik Einleitung: thematischer Einstieg ins Kapitel 176 Kapitel 11 · Iris und Ziliarkörper > >Einleitung Unter den Erkrankungen der Iris und des Ziliarkörpers sind Entzündungen und Tumoren die wichtigsten. Eine Entzündung der Iris (Iritis) ist häufig mit einer Entzündung des Ziliarkörpers (Zyklitis) kombiniert: Iri­ dozyklitis. Folgen der Entzündung sind Verklebungen (Synechien) der Iris mit der Linse oder dem Kammer­ winkel, Katarakt und Sekundärglaukom. Die Iridozykli­ tis ist manchmal ein Teilsymptom einer Allgemeiner­ krankung, wie z. B. juvenile rheumatoide Arthritis und ankylosierende Spondylarthritis (M. Bechterew), oder es findet sich keine Ursache. Therapieprinzipien sind Mydriasis zur Ruhigstellung der Pupille und des Ziliar­ körpers und zur Prophylaxe von Synechien sowie Ent­ zündungshemmung durch Steroide. Der häufigste Tumor von Iris bzw. Ziliarkörper ist das maligne Melanom. Inhaltliche Struktur: klare Gliederung durch alle Kapitel Verweis auf Abbildungen, Kapitel und Tabellen: deutlich herausgestellt und leicht zu finden 11.1 11 Leitsystem: schnelle Orientierung über alle Kapitel und den Anhang Anatomische und funktionelle Grundlagen Die Iris (Regenbogenhaut, . Abb. 1.1 und 1.2) und das Corpus ciliare (Ziliar- oder Strahlenkörper, . Abb. 1.2) bilden zusammen mit der Chorioidea (Aderhaut, . Abb. 1.1 und 7 Kap. 12) die Uvea (Gefäßhaut, Tunica vasculosa), eine pigmentierte, gefäßreiche Schicht zwischen Sklera und Retina. Wegen ihres Pigmentgehaltes erinnert sie an eine dunkle Weinbeere (Uvea). Ihre drei sehr unterschiedlichen Komponenten gehören entwicklungsgeschichtlich und anatomisch zusammen, erfüllen aber unterschiedliche Funktionen. Fallbeispiel Eine 83­jährige Patientin stellt sich mit Schmerzen am rechten Auge beim Augenarzt vor. Das Sehen auf dem rechten Auge sei vor einigen Wochen schlechter ge­ worden, mit beiden Augen sehe sie aber ausreichend gut. Die Sehschärfe beträgt rechts nur Handbewe­ gungen, links 0,5. Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigt sich eine Blutung in der Vorderkammer, die Horn­ haut ist trüb, der Augeninnendruck ist auf 45 mmHg erhöht. Bei genauer Untersuchung des Pupillarsaums sieht man eine Rubeosis iridis. Es handelt sich also um ein neovaskuläres Sekundärglaukom. Ein Diabetes mellitus liegt nicht vor. Die wahrscheinlichste Ursache ist also ein Zentralvenenverschluss, der vor einigen Wochen abgelaufen war. Dieser lässt sich auch nachweisen: Nach Pupillenerweiterung sieht man schemenhaft trotz schlechten Funduseinblicks streifige Blutungen über den ganzen Fundus ver­ teilt. Zunächst wird mit Atropin­ und Kortikosteroid­Augen­ tropfen behandelt, dann eine retinale Kryotherapie und eine drucksenkende Zyklokryotherapie durchge­ führt, da wegen des schlechten Einblicks keine panre­ tinale Laserkoagulation möglich ist. 26.6 Nichtsteroidale Antiphlogistika Sie dämpfen die Entzündung über eine Hemmung der Prostaglandinsynthese und ersetzen Kortisontropfen in subakuten Phasen der Erkrankung. . Tabelle 26.3. Augenschäden bei Vergiftungen und Überdosierung von Medikamenten Substanzen Augenschädigung Arsen, Brom, Blei Optikusneuropathie, später Optikusatrophie, selten Augeninnendruckerhöhung Motorenöl (illegaler Zusatz zu Speiseöl in Entwicklungsländern) Papillenödem, Erhöhung des intraokularen Drucks, Sekundärglaukom mit Optikusatrophie Isonicotinsäurehydrazid, Ethambutol, Chlorquin . Tabelle 26.2 unter Einzelsubstanzen Chinin enge Netzhautarterien, Papillenödem, Optikusatrophie, Sehverschlechterung, Gesichtsfeldstörung Digitalisüberdosierung (Digitoxin) Gelbsehen (Xanthopsie), Augenflimmern (als Folge systemischer Wirkungen auf Herzrhythmus) Atropin Pupillenerweiterung, Akkommodationslähmung, Gefahr des akuten Winkelblockglaukoms bei engem Kammerwinkel, Augeninnendruckerhöhung bei chronischem Offenwinkelglaukom Tabelle: klare Über­ sicht der wichtigsten Fakten Navigation: Farbleit­ system, Seitenzahl und Kapitelnummer für die schnelle Orientierung Aufzählungen: Lern­ inhalte übersichtlich präsentiert 309 17.3 · Primäre Glaukome 11.3 17 Entzündungen der Iris und des Ziliarkörpers Einteilung der Uveitis. Die Entzündung der Uvea lässt sich einteilen nach der Lokalisation: 4 Vordere Uveitis. Sie betrifft entweder die Iris (Iritis) oder den Ziliarkörper (Zyklitis), häufiger jedoch sind beide Strukturen zusammen betroffen (Iridozyklitis). 4 Intermediäre Uveitis (Pars planitis). Entzündung der Pars plana des Ziliarkörpers mit Entzündung des mittleren Glaskörpers (Infiltrate) und der Pars plicata des Ziliarkörpers. 4 Hintere Uveitis (Chorioiditis, 7 Kap. 12). Hier ist meist auch die Netzhaut beteiligt (Chorioretinitis). 4 Panuveitis (7 Kap. 12). Die Entzündung der gesam­ ten Uvea hat eine schlechte Prognose. nach Ein- oder Beidseitigkeit, nach der Entzündungsform: 4 granulomatös, 4 fibrinös, 4 unspezifisch. Am häufigsten kommt die vordere Uveitis in Form der (einseitigen und fibrinösen) Iridozyklitis vor. Über 700 größtenteils farbige Abbildungen: veranschaulichen komplexe Sachverhalte . Abb. 17.9. Filtrationsoperation (Goniotrepanation). a Über die Öffnung in die Vorderkammer wird ein kleines Skleradeckelchen gelegt, das ein übermäßiges Abfließen von Kammerwasser verhindert. b Die Bindehaut wird mit einer Naht verschlossen 11.3.1 Iridozyklitis Ätiologie Häufig ist die Iridozyklitis immunologisch bedingt, d.h. tritt als Begleitkrankheit auf. Deshalb ist der Pa­ tient stets dem Internisten bzw. dem Kinderarzt vor­ zustellen. Auch eine Erkrankung im HNO­Bereich soll ausgeschlossen werden. zen, indem er den Bulbus durch das Oberlid mit bei­ den Zeigefingern palpiert, während der Patient nach unten blickt (. Abb. 17.2). Bei normalem Augeninnen­ druck »fluktuiert« die Bulbuswand, wenn man sie ab­ wechselnd mit dem rechten und linken Zeigefinger eindrückt, bei stark erhöhtem Augeninnendruck ist der Bulbus »steinhart«. Rheumatische und immunologische Erkrankungen. 4 beim Kind: juvenile idiopathische Oligoarthritis, die Entzündung eines oder weniger Gelenke, die mit einem »blassen Auge« und früher Kataraktent­ wicklung einhergeht. ! Der Tastbefund »steinhart« findet sich bei aku­ tem Winkelblockglaukom oder Neovaskulari­ sationsglaukom, eine mäßige Drucksteigerung wie bei Offenwinkelglaukom ist palpatorisch nicht sicher erkennbar! In Kürze Grundlagen. Prinzipiell unterscheidet man Augenverletzungen ohne Bulbuseröffnung und Augenverletzungen mit Bulbuseröffnung. Häufig sind mehrere Augenabschnitte betroffen. Eine bulbuseröffnende Verletzung birgt immer auch die Gefahr einer intraokularen Entzündung. Orientierende Untersuchung. Der Wechselbelichtungstest zur Prüfung der afferenten Pupillenbahn ist Schlüsselbegriffe: sind fett hervor­ gehoben die wichtigste Untersuchungsmethode zum Nachweis einer Optikusschädigung, insbesondere wenn der Patient bewusstlos ist. Therapie. Die Versorgung sollte durch einen erfahrenen Augenchirurgen erfolgen, häufig sind hierzu Vitrektomietechniken erforderlich. Bei Polytrauma muss der Versorgungsplan interdisziplinär festgelegt werden. In Kürze: fasst ein Unterkapitel struktu­ riert zusammen Merke: Kernaussagen bringen das Wichtigste auf den Punkt 190 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea) >> Einleitung Die Aderhaut (Chorioidea) bildet den hinteren Anteil der Uvea (Gefäßhaut). Sie ernährt die ihr anliegenden Photorezeptoren der Netzhaut und hält die Tempera­ tur des Auges konstant. Isolierte Entzündungen der Aderhaut (hintere Uveitis) treten im Rahmen von Infektionen, Auto­ immun­erkrankungen oder aus ungeklärter Ursache auf. Eine Entzündung der gesamten Uveitis (Panuvei­ tis) tritt im Rahmen einer Infektion des Augeninneren (Endophthalmitis) oder einer autoimmunologisch bedingten Entzündung eines Auges nach Verletzung des anderen Auges (sympathische Ophthalmie) auf. Der wichtigste bösartige Tumor des Augeninne­ ren ist das Aderhautmelanom. Degenerationen und Spaltbildungen der Ader­ haut sind selten. 12.1 natomie, Physiologie A und Pathophysiologie 12.1.1 Anatomie und Pathophysiologie 12 Die Aderhaut (Chorioidea, . Abb. 1.1) bildet mit der Regenbogenhaut (Iris) und dem Ziliarkörper (Corpus ciliare) die Gefäßhaut (Uvea). Die Aderhaut grenzt innen an das Pigmentepithel der Netzhaut und die Photorezeptoren, und außen an die Lederhaut. Sie besteht aus Gefäßgeflechten und da­zwi­schen liegendem lockeren Bindegewebe, das zahl­reiche Melanozyten (Chromatophoren) ent­hält, und gliedert sich in mehrere Schichten: 4 Die dem Pigmentepithel nächstgelegene Schicht der Aderhaut ist die Bruch-Membran (Lamina elastica) aus elastischen und Kollagen-Fasern. 4 Nach außen hin folgt ein Geflecht aus fe­nes­ trierten Kapillaren mit zahlreichen Anas­to­mosen, die ­ Choriokapillaris (Lamina cho­rio­i­docapilla­ ris) (. Abb. 12.1). Diese Kapillaren werden durch das retinale Pigmentepithel und die Bruch-Membran abgedichtet und beginnen bei Degeneration der Bruch-Membran und des Pigment­epithels im Alter (Makuladege­neration) zu proliferieren. Wegen der innigen Beziehung zwischen Aderhaut und Netzhaut ist die Netzhaut bei der Aderhautentzün­dung praktisch immer mitbeteiligt (Chorioretinitis). 4 An die Choriokapillaris schließt sich außen die Lamina vasculosa an, die größere Gefäße, meist Venen, enthält. . Abb. 12.1. Rasterelektronenmikroskopisches Bild der Choriokapillaris des Menschen (Prof. Dr. E. Lütjen-Drecoll, Erlangen) Das Blut erreicht die Aderhaut durch die Aa. ciliares post. breves (. Abb. 1.4) und verlässt sie durch die 4–6 Vv. vorticosae, die Wirbelvenen (. Abb. 1.4 und 1.5). Die Aderhaut besitzt keine sensiblen Nerven. 12.1.2 Physiologie Die sehr gefäßreiche Aderhaut dient der Ernährung der Photorezeptoren (die zum Glaskörper hin gelegenen inneren Netzhautschichten werden durch Äste der A. centralis retinae ernährt). Der Blutstrom ist sehr hoch, die Sauerstoffausnutzung dagegen nur relativ gering, was auf die zweite Funktion der Aderhaut hinweist: Sie hält die Temperatur des Auges konstant, indem sie die Wärmeenergie abführt, die beim photochemischen Prozess entsteht. 12.2 Untersuchung 12.2.1 Diasklerale Durchleuchtung Die diasklerale Durchleuchtung (7 Kap. 3.4.5) dient (u.a.) der Diagnose und Differentialdiagnose des Aderhautmelanoms. 12.2.2 Ophthalmoskopie Die Rotfärbung des Augenhintergrundes bei der Ophthalmoskopie rührt vom Durchscheinen des Blutes in den Aderhautgefäßen her. Meist lassen sich die Aderhautgefäße nicht abgrenzen, bei ­geringem Pigmentierungsgrad des Pigment­epi­thels (hohe Myopie, Albinismus) jedoch sind sie zuweilen erkennbar. 12.3 · Erkrankungen der Aderhaut 12.2.3 Fluoreszenzangiographie Bei Defekten des Pigmentepithels oder patho­lo­gi­schen Aderhautgefäßen (»chorioidale Neovaskularisationen«, CNV) zeigt die Fluoreszenzangiographie mit 10%igem Fluoreszein-Natrium (7 Kap. 3.4.4) einen Farbstoffaus­ tritt aus den Aderhautgefäßen. Indozyanin-Grün stellt die Aderhautgefäße aufgrund seiner Molekülgröße selektiver dar als Fluoreszein (7 Kap. 3.4.4). 12.2.4 Bildgebende Verfahren Sonographie Eine Anschwellung der Aderhaut durch Ödem (»Aderhautamotio«) oder Blut (»subchorio­idale Blutung«) sowie Tumoren der Aderhaut (Aderhautmelanom, Metastasen) lassen sich durch Sonographie (B-Bild) gut darstellen und unterscheiden. Optische Kohärenztomographie (OCT) Mit dieser Methode lassen sich Veränderungen von Netzhaut und Aderhaut im Schnittbild darstellen, sodass nicht immer ein Fluoreszenzangiogramm erforderlich ist (7 Kap. 3.4.4). Ergänzende Informationen liefern Computer- und Kernspintomographie. 12.3 Erkrankungen der Aderhaut 12.3.1 Entzündungen Hintere Uveitis (Chorioiditis, Chorioretinitis) Betrifft die Entzündung die Aderhaut allein, spricht man von Chorioiditis, ist auch die angrenzende Netzhaut betroffen (meistens), spricht man von einer Cho­ rioretinitis. Ursachen Mögliche Ursachen der Chorioiditis bzw. Chorio­ retinitis sind: 4 Infektion mit Erregern, 4 immunologische Prozesse. Hierbei sind die Ursachen oft nicht zu ermitteln. Die Sarkoidose manifestiert sich als lokale Hyperimmunantwort häufig als Chorioiditis. Sympathische Ophthalmie 7 S. 196. Eine hintere Uveitis wird durch folgende Erreger ausgelöst: 191 12 4 Bakterien, z.B. Mycobacterium tuberculosis (Tuberkulose), Mycobacterium leprae, Treponema pallidum (Lues) und Borrelia burgdorferi (Borreliose, Lyme Disease), 4 Viren, z.B. Röteln-, Masernvirus. Das Herpes-simplex-Virus und Varicella-Zoster-Virus befällt da­ gegen zunächst die Netzhaut (»akute retinale Nekrose«), 7 Kap. 13, 4 Pilze, z. B. Histoplasma capsulatum (Histo­plas­ mose, »Presumed-Ocular-Histoplasmosis«-Syndrom, POHS), 4 Protozoen und Parasiten, z.B. Toxoplasma gondii (Toxoplasmose), Cysticercus (Taenia solium), Toxocara canis und Onchocerca volvulus (Onchozer­ kose). Symptome und allgemeine Befunde Da die Aderhaut keine sensiblen Nerven enthält, treten Schmerzen nur dann auf, wenn die Erkrankung nach vorne auf den Ziliarkörper übergreift oder wenn der Augeninnendruck ansteigt. Ob und wie stark Sehstörungen auftreten, hängt davon ab, an welcher Stelle des Augenhinter­grundes sich der Entzündungsherd entwi­ckelt. Selbst große Ausfälle in der Peripherie bleiben oft subjektiv symptomfrei und werden erst zufällig beim Augenspiegeln entdeckt. Ein winziger Herd in der Makula dagegen hat schwere Sehstörungen zur Folge. Bei Chorioreti­nitis finden sich bei genauer Untersuchung Entzündungszellen im Glaskörper, die eine Glas­körpertrübung verur­ sachen. Diese führt häufig zu einer diffusen Seh­ verschlechterung. Die hintere Uveitis ist in vielen Fällen herdförmig »disseminiert«, d.h. es finden sich Entzündungsherde am gesamten Augenhintergrund (Chorioiditis bzw. Chorioretinitis disseminata). Bei einer floriden Entzündung stellen sich die Entzündungsherde ophthalmoskopisch als weiß-gelblich und unscharf begrenzt dar. Sie sind durch ein Ödem der Netzhaut und Aderhaut bedingt (. Abb. 12.2a). Meist sieht man außerdem Glaskörpertrübungen in der Gegend der Herde. Durch die Entzündung werden auch die ­Zellen des retinalen Pigmentepithels teilweise zerstört. Nach Abklingen der Entzündung erscheinen sie daher als ­scheckige Narbe, in der das Aderhaut­gewebe zum Teil verschwunden ist, die weiße Sklera sichtbar wird und die Ränder schwarz pigmentiert sind (. Abb. 12.2b und 12.3). Formen der erregerbedingten hinteren Uveitis Toxoplasmose-Retinochorioiditis. Eine herd­förmi­ ge Chorioretinitis ist meistens durch eine Toxoplas­ 192 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea) a . Abb. 12.3. Narben nach ausgedehnter schwerer Chorio­ retinitis, die zu einer Zerstörung der Photorezeptoren, aber z.T. auch der inneren Netzhautschichten geführt hat. Auf­fäl­ lige Pigmentierung der Narbenränder und Pigment­ver­klum­ pungen in der Ebene der Aderhaut 12 b . Abb. 12.2. Retinochorioiditis durch Toxoplasmose. a Akute Re­tinochorioiditis. Am Rande eines vernarbten Be­ zirkes hat sich ein frischer, flauschig-weißlicher Herd mit einer kleinen Blutung entwickelt. b Alte Toxoplasmose­narben. Eine große Narbe liegt in der Makula, eine kleinere periphere Nar­ be nasal unterhalb der Papille mose verursacht. Da primär die Netzhaut be­troffen ist, spricht man von einer Toxoplasmose-Retinochorioiditis (7 Kap. 13). Nicht selten findet sich bei Toxoplasmose ein einzelner Entzündungs­herd im Bereich der Makula (Retinochorioiditis oder Chorioretinitis centralis, . Abb. 12.2b). Eine hochgradige Visusminderung ist die Folge. Ein Herd neben der Papille (Retinochorioiditis oder Chorioretinitis juxtapapillaris Jensen, . Abb. 12.4a) hat den Ausfall eines Nervenfaserbündels zur Folge und verursacht einen entsprechenden Gesichtsfeldausfall (. Abb. 12.4b, . Abb. 13. 33). Uveitis bei Histoplasmose. Diese in Nord­ame­rika häufige Pilzinfektion erzeugt zahlreiche kleine disseminierte Narben, wobei in Europa die Infek­tion durch Histoplasma capsulatum nicht belegt ist (»presumed ocular histoplasmosis syndrome«, POHS). Uveitis bei Tuberkulose. Bei der Tuberkulose finden sich – heute nur noch selten – chorioiditi­sche, gelblich-weiße Herde, meist im Rahmen einer Miliartuberkulose (. Abb. 12.5). Früher wurde die Tuberkulose als Hauptursache der Chorioiditis angesehen. Uveitis bei Lues. Die angeborene (durch prä­natale Infektion erworbene) Lues zeigt eine klein­fleckige Vernarbung des gesamten Fundus, bei der helle mit dunklen Herden abwechseln (»Pfeffer-und-Salz«-Fundus). Daneben bestehen Taubheit, interstitielle Keratitis und tonnenförmige Zähne (Hutchinson-Trias). Ähnliche Fundusveränderun­gen kommen vor, wenn eine pränatale Virusent­zündung (Röteln, Masern) abgelaufen ist. Bei der Lues II findet man manchmal disse­minierte chorioiditische Herde. Häufig wird heut­zutage die Ursache nicht sofort erkannt. Uveitis bei Borreliose. Die heutzutage häufige Borreliose, die durch Zeckenstich übertragen wird, kann ganz verschiedene Entzündungen des Auges, so auch eine Chorioiditis verursachen. Deshalb sollten bei 12.3 · Erkrankungen der Aderhaut 193 12 . Abb. 12.5. Disseminierte chorioiditische Herde bei akuter Miliartuberkulose . Abb. 12.4. Retinochorioiditis juxtapapillaris. a Fundus­ befund bei Retinochorioiditis juxtapapillaris bei florider Ent­ zündung. b Gesichtsfeldausfall bei Retinochorioiditis juxta­ papillaris. Bogenförmiger Gesichtsfeldausfall mit Durch­bruch nach unten, Nervenfaserbündeldefekt ähnlich wie bei Glau­ kom jeder Uveitis neben ­einer Toxoplasmose, Tuberkulose und Sarkoidose auch eine Lues und eine Borreliose durch serologische Tests ausge­schlos­sen werden. !Die Lues wird heute häufig über­sehen, sie muss deshalb immer in die differen­zialdiag­nostischen Überlegungen mit ein­bezogen werden. Sie hat ein sehr variables und vielfäl­tiges klinisches Bild. Dasselbe gilt für die Borreliose, die ebenfalls sehr unterschiedli­che okuläre Symptome (Kon­ junktivitis, Uveitis, ­Neuritis nervi optici) und Allgem­ein­symptome (Arthritis, Meningoenze­ phalitis) hervorruft. Uveitis bei Toxocara-canis-Infektion. Es han­delt sich um eine perorale Aufnahme der Para­siten bei Kleinkin- dern. Das Toxocara-Granulom kann peripher oder zentral liegen und geht mit einer deutlichen Glaskörpertrübung bis zu schwerer Entzündungsreaktion einher. Die Di­agnose ergibt sich aus dem klinischen Bild, der Bluteosinophilie und dem manchmal positiven Titer. Uveitis bei Onchozerkose. Die Onchozerkose (»Flussblindheit«, weil die Simulium-Mücke, die den Parasiten Onchocerca volvulus überträgt, an Flüssen brütet) ist eine der häufigsten Er­blin­dungsursachen in den tropischen Ländern Zentral- und Westafrikas. Die Onchozerkose verursacht außer einer Konjunktivitis, Keratitis und Irido­zyklitis auch eine Chorioiditis, deren Narben­stadium ähnlich wie eine Retinopathia pigmentosa (7 Kap. 13.8.1) aussieht. Therapie der erregerbedingten hinteren Uveitis Bei Toxoplasmose gibt man über 4 Wochen Clindamycin 300 mg 4 × tgl. (seltene Nebenwirkung: pseudomembranöse Kolitis) oder Pyrimethamin (1–2 × 25 mg tgl., dazu Folinsäure!) plus Sulfadiazin (4 × 1 g tgl.), jeweils in Kombination mit Kortison. Wenn der Herd peripher liegt, muss man nicht unbedingt antibiotisch behandeln, es sei denn, die Glaskörpertrübung stört die Sehschärfe. Das Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrom (POHS) muss meist nicht behandelt ­werden. Tuberkulose, Lues und Borreliose werden als Allgemeininfektion nach internistisch-infektio­lo­gischen Regeln behandelt. Die Toxocara-Infektion wird meist nur mit Kortison behandelt, da das gegen die Parasiten wirksame 194 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea) Thiabendazol erhebliche systemische Nebenwirkungen haben kann. Die Onchozerkose wird heute in Endemie­gebieten durch die Gabe von Ivermectin 1–2 × jährlich (per os) (7 Kap. 25.2.3) oder neuerdings mit Tetrazyklinen erfolgreich behandelt. ! Die Toxoplasmose-Retinochorioiditis hat ein so typisches Bild, dass die Diagnose und die Thera­ pieindikation allein aus dem Fundusbefund gestellt werden können. Fallbeispiel Ein 63-jähriger Patient stellt sich wegen einer Seh­ verschlechterung beider Augen vor. Zu­nächst fin­ det man ophthalmoskopisch eine Uveitis unklarer ­Genese, wobei am Fundus disseminierte flauschige Herde und eine mäßige Glaskörperinfiltra­tion zu ­sehen sind. Allgemein­erkrankungen werden zunächst verneint. Die internistische Durchunter­ suchung ergibt eine floride Miliartuberkulose, für die der Fundusbefund typisch ist (. Abb. 12.5). Es erfolgt eine Dreiertherapie der Tuberkulose, und der Fundusbefund bildet sich innerhalb von eini­ gen Wochen zurück. 12 Formen der nicht erregerbedingten hinteren Uveitis Der Uveitis bei Sarkoidose und M. Behçet liegen immunologische Prozesse zugrunde. Auch diese Formen der hinteren Uveitis sind herdförmig »disseminiert« oder weisen Zeichen einer Vaskulitis auf. Uveitis bei Sarkoidose. Bei Sarkoidose ent­ste­hen flauschige kleine chorioidale Entzün­dungs­herde, aber auch granulomatöse Entzündungen der Aderhaut und Entzündungen der Netzhautvenen mit perivaskulären Exsudaten (»Kerzenwachs­exsudaten«). ! Die chorioretinitischen Herde bei ­Sarkoidose sind denen bei Miliartuberkulose sehr ähn­lich. Uveitis bei M. Behçet. Bei M. Behçet kann der Augen­ vorderabschnitt (Hypopyon-Iritis, 7 Kap. 11.3.1) und der Augenhinterabschnitt betroffen sein. Am hinteren Augenabschnitt tritt eine okklusive Vaskulitis mit Gefäßeinscheidungen auf, die vorwiegend retinale und auch chorioidale Gefäße betrifft. Zu den Allgemeinsymptomen bei M. Behçet 7 S. 181. Weitere idiopathische hintere Uveitis-Formen. Die wichtigsten sind das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, das gehäuft bei der mongolischen Rasse, aber auch bei Europäern vorkommt, die akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE) und die Chorioiditis serpiginosa. . Abb. 12.6. Akute posteriore multifokale plakoide Pig­ment­ epitheliopathie (APMPPE) Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)-Syndrom. In Ader­ haut und Pigmentepithel finden sich wol­kige, leicht erhabene Herde. Häufig besteht auch eine hohe seröse Netzhautablösung. Nicht sel­ten treten gleichzeitig Vitiligo und enzephalitische Symptome auf, wobei die Liquorzellzahl erhöht ist. Akute posteriore multifokale plakoide Pig­ment­ epitheliopathie (APMPPE). Es handelt sich um eine disseminierte, meist beide Augen betref­fende Entzündung des Pigmentepithels oder/und der Choriokapillaris (. Abb. 12.6). Ist die Fovea befallen, besteht eine erhebliche Visusminderung. Die Erkrankung heilt in einigen Wochen aus und hinterlässt fleckige, pigmentierte Narben. Meist erholt sich auch die Sehschärfe wieder teilweise oder vollständig. In die Gruppe der »White-Dot-Syndrome« (weiße entzündliche Herde am Fundus) gehören außer dem VKH-Syndrom und der APMPPE das »MultipleEvanescent-White-Dot-Syndrom« (MEWDS), die »Schrotschussretinopathie« (Bird­shot-Retinopathie) und die »Multifokale Innere Chorioidopathie« (MIC), bei denen jeweils innere Chorioidea, Pigmentepithel und Retina fokal ent­zündet sind, ohne dass eine genaue Ätiologie be­kannt ist. Chorioiditis serpiginosa. Diese Erkrankung befällt den hinteren Pol beider Augen und schreitet von der Papille ausgehend zungenförmig zum Netz­haut­ zentrum fort (. Abb. 12.7). Alte Herde sind durch eine atrophische, depigmentierte Fläche mit unregelmäßigem, scharf abgegrenztem Rand gekennzeichnet (ähnlich der Darstellungsweise von Kontinenten in his­ torischen Landkarten). Die frischen Herde sind grauweißlich und entstehen am Rand der alten Narbe. Der Erkrankungsprozess »kriecht« wie eine Schlange (da- 12.3 · Erkrankungen der Aderhaut 195 12 4 weiterhin bei Sarkoidose, Tuberkulose und M. Behçet (7 o.) . Abb. 12.7. Chorioiditis serpiginosa mit landkartenartiger Narbe und frischem, grau-weißlichem Herd im Makula­bereich her der Name) über das gesamte Netzhautzentrum und zerstört da­durch auch die zentrale Sehschärfe. Therapie der nicht-erregerbedingten Uveitis Die systemische Therapie der Sarkoidose mit oralen Steroiden hilft insbesondere gut bei disseminierten chorioidalen Herden. Bei vorderer Uveitis gibt man zusätzlich Kortison-Augentropfen. Bei M. Behçet wird zunächst mit sys­temischen Steroi­den behandelt, in schweren Fällen mit Ciclosporin A, Azathioprin u.a. oder mit Plasmaaustausch. Das VKH-Syndrom wird über mehrere Wochen mit systemischen Steroiden behandelt und hat eine gute Prognose. Die APMPPE heilt meist ohne Therapie mit guter Prognose aus. Die therapeutische Wirkung von Steroiden ist nicht bewiesen. Eine effektive Therapie der Chorioiditis serpi­ ginosa ist nicht bekannt. Panuveitis Eine Entzündung der gesamten Uvea tritt auf bei 4 Endophthalmitis (7 u.) und Panophthalmie (Panophthalmitis), einer eitrigen Entzündung des gesamten Augapfels, die meist nach einer perforierenden Verletzung, selten nach Augen­operation auftritt, 4 sympathischer Ophthalmie (7 S. 196). 4 Borreliose: Manchmal, aber nicht häufig, sind hierbei mehrere Abschnitte des Auges betroffen: Hinweise sind ein scheinbar grippaler Infekt und ein Erythema migrans an der Einstichstelle der Zecke. Die Diagnose wird serologisch gestellt. Endophthalmitis Definition, Ursachen Unter Endophthalmitis versteht man eine in­tra­okulare Entzündung des gesamten Augen­inneren unter Einbeziehung des Glaskörpers. Die Augenhüllen (7 Kap. 1) sind nicht betroffen. Nach der Pathogenese unterscheidet man eine endogene (metastatische) und eine exogene En­dophthal­mitis. Insbesondere die exogene bakte­ rielle Endo­phthalmitis ist eine äußerst bedrohliche, foudro­yant fortschreitende Augeninfektion, die nicht selten zur Erblindung oder zum Verlust des Auges führt. Endogene (metastatische) Endophthalmitis. Sie entsteht durch hämatogene Verschleppung von Keimen, z.B. bei Allgemeininfektionen mit Sta­phylokokken oder Streptokokken, insbesondere bei Erkrankungen wie Pyelonephritis, Endokarditis, Furunkulose oder bei lang lie­genden arteriellen und venösen Kathetern. Eine Candida-Endophthal­mitis entsteht nach abdominaler Operation, bei i.v.-Dauerkatheter, während einer lang dauernden antibiotischen oder einer immunsuppressiven Therapie oder bei AIDS. Exogene Endophthalmitis (7 auch Kap. 11.5). Die Keime werden im Zuge einer intraokularen Augen­ operation (meist pathogene Hautkeime des Patienten) oder bei einer perforierenden Augen­verletzung eingeschleppt. Symptome, Befunde Die bakterielle Endophthalmitis (endogen oder exogen) äußert sich durch einen tiefen, dumpfen, kaum auf Analgetika ansprechenden Augenschmerz, reduzierten Allgemeinzustand, rotes Auge, Chemosis und eine akute Visusminderung. Die Entzündung schreitet im hinteren ­ Augen­abschnitt oft foudroyant fort, so dass es schnell zu einer Eiteransammlung im Glaskörperraum kommt (. Abb. 12.8). Die Candida-Endophthalmitis zeigt weiße, der Netzhaut aufsitzende Infiltrate, die in den Glas­körper vorragen. Sie fällt durch die Sehver­schlech­terung infolge Glaskörpertrübung oder zentrale Lage des Pilz-Herdes auf. Therapie Bei bakterieller Endophthalmitis (endogen oder exogen) muss der infizierte Glaskörper notfallmäßig operativ entfernt und der Eiter aus Glas­körperraum und Vorderkammer herausgespült werden (Vitrektomie, 7 Kap. 14.5). Bei dieser Operation wird Antibiotika­ lösung in speziell ge­eigneter Verdünnung (Vancomy- 196 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea) uvealen und retinalen Zellen normalerweise intraokular der Immuntoleranz unterliegen (7 Kap. 1.2.2 ACAID), werden sie vom Immunsystem außerhalb des Auges bei gleichzeitigem Vorhan­den­sein einer Entzündung mit Eindringen von dendritischen Zellen als Fremdantigen interpretiert. Diese Immunreaktion richtet sich dann auch gegen uveales Gewebe des gesunden Auges. . Abb. 12.8. Glaskörperabszess und Hypopyon bei metas­ tatischer Endophthalmitis 12 cin, Ceftriaxon, Gentamicin) in das Augeninnere eingegeben. Während der Operation wird aus dem Glaskörper eine Probe für verschiedene bakteriologische Untersuchungen (aerobe und anaerobe Nähr­medien, Direktausstrich mit Gramfärbung) entnommen und notfallmäßig untersucht. Trotzdem ist das Auge bei dieser Erkrankung zuweilen verloren, oder es bleibt eine schwere Sehstörung zurück. Bei Candida-Endophthalmitis können Vitrek­ tomie und Gabe von Amphotericin B in den Glas­ körperraum das Auge retten. !Bei Endophthalmitis muss der infizierte Glas­ körper so schnell wie möglich durch eine Vitrek­ tomie entfernt werden, um eine Schä­di­gung der Netzhaut und der anderen intra­okularen Struk­ turen zu verhindern. Sympathische Ophthalmie Definition, Ursachen Es handelt sich um eine beidseitige, granulo­matöse Panuveitis nach einer perforierenden Verletzung eines Auges (der Name kommt von sympathein = mitleiden). Sie tritt insbesondere auf, wenn Ziliarkörper und Iris verletzt wurden, sehr selten auch nach intraokularen Operationen. Pathogenese Bei chronischer Entzündung eines schwer verletzten Auges kommt es mit einer Latenz von ­einigen Wochen, selten auch noch nach vielen Monaten zu einer akuten Mitentzündung des ­ anderen, bisher gesunden Auges. Pathogenetisch handelt es sich wahrscheinlich um eine Autoimmunreaktion gegen uveales oder retinales Gewebe, die vom verletzten Auge ausgeht. Während die Symptome, Befunde Der Patient klagt über Sehstörungen und dumpfe Schmerzen. Die Akkommodationsfähigkeit ist herabgesetzt (ein bei jungen Patienten wich­tiges Zeichen!). Typischerweise besteht an­fangs eine Papillitis mit Papillenschwellung und ein erhöhter Augeninnendruck, später ­ eine ­ disseminierte Chorioretinitis mit weißgelblichen Infiltraten (Dalen-Fuchs-Knötchen), die sich leicht durch fokalen Farb­stoffaus­tritt im Fluo­ reszenzangiogramm nachweisen lassen. Langfristig entstehen retinale Narben. Im ­Bereich der Makula verursachen sie eine schwere Sehstörung. Wurde das verletzte Auge entfernt (7 u.), kann die Diagnose auch histo­ logisch aus dem Entzündungsbild dieses Auges gestellt werden (nicht-nekrotisierende Infiltration der Chorioidea mit mononukleären und Epitheloid-Zellen). Prophylaxe und Therapie Als Prophylaxe sollte das verletzte Auge, wenn es blind ist, frühzeitig entfernt werden. Dadurch lässt sich die Entzündung am 2. Auge vermeiden. Hat die Entzündung bereits auf das 2. Auge übergegriffen, so muss sofort eine Therapie mit hochdosierten Steroiden und Immunsuppres­siva erfolgen. Die Entfernung eines noch sehenden verletzten Auges zu diesem Zeitpunkt wird unter den heutigen therapeutischen Möglichkeiten kontrovers beurteilt, da die Mitentzündung des anderen Auges wahrscheinlich durch die Enukleation nicht aufgehalten werden kann und das verletzte Auge später das potentiell bessere Auge sein könnte. !Eine sympathische Ophthalmie kann zu beid­ seitiger Erblindung führen. Bei schwerer Ver­­ letzung mit Erblindung eines Auges muss man bei einer Uveitis des anderen Auges un­bedingt an eine sympathische Ophthalmie denken. Ein verletztes, chronisch entzündetes blindes Auge muss rechtzeitig entfernt werden, um eine Mitentzündung des anderen Auges zu ver­ meiden. Prognose Früher war die Prognose vor allem deshalb schlecht, weil Verletzungen mit Zerreißung von uvealem Gewebe ohne die heutigen mikro­chirurgischen Techniken 12.3 · Erkrankungen der Aderhaut 197 12 nur schlecht versorgt werden konnten und insbesondere in Kriegs­zeiten schwerste Verletzungen der Augen auftraten. Heute kann man durch die modernen Immunsuppressiva und durch hochdosierte Steroidbehandlung die Situation oft beherrschen, wenn man früh an das (heute seltene) Krankheitsbild denkt und die Diagnose rechtzeitig stellt. 12.3.2 Tumoren Aderhautmelanom Definition, Ursachen Das maligne Melanom der Aderhaut geht von den neuroektodermalen Melanozyten in der Aderhaut aus. Möglicherweise spielt ätiologisch eine übermäßige Lichtexposition (wie beim Hautmelanom) eine Rolle. Epidemiologie Das Aderhautmelanom ist der häufigste und wichtigste bösartige primäre Tumor des Augeninneren beim Erwachsenen (Inzidenz 1:2500). Es kommt bei Weißen bis zu 50-mal häufiger vor als bei Schwarzen. Ca. 30– 50% der Patienten versterben später an den Metastasen (häufig Leber- oder Lungenmetastasen). Symptome, Befunde Das Aderhautmelanom macht zunächst keine Beschwerden, so dass der Tumor oft eine erhebliche Größe erreicht, bevor er entweder durch eine Routineuntersuchung beim Augenarzt auffällt oder der Patient eine Sehstörung bemerkt, nämlich dann, wenn das zentrale Sehen durch Vorwölbung des Tumors in die Sehachse oder durch eine Netzhaut­ablösung gestört ist. Das typische Aderhautmelanom erscheint ophthalmoskopisch als eine rundlich geformte, prominente, meist pigmentierte Vorwölbung am Augenhintergrund mit unregelmäßiger Ober­fläche (. Abb. 12.9, 12.10 und 12.11). Auf dem ­ Tumor findet man häufig Ablagerungen von orangefarbenem Pigment (Lipofuszin). Typisch ist weiterhin eine tumorferne, seröse Netzhaut­ablösung ohne Netz­hautloch (. Abb. 3.27b). Etwa 20 % der Tumoren durchbrechen die BruchMembran, wobei dann ein Teil des Tumors inner­halb der Bruch-Membran unter Pigmentepithel und Netzhaut liegt (»Kragenknopf-Melanom«, . Abb. 12.10). Diagnostik Entscheidend für die Diagnose ist das ophthalmoskopische Bild. Sehr wichtig ist ferner die Ultraschalluntersuchung, durch die sich solides Gewebe von einer serösen Abhebung (Aderhautamotio), einem Nävus (Prominenz weniger als 2 mm) oder ­einer Blutung ab- . Abb. 12.9. Großes Aderhautmelanom, das bis an die Pupil­ le heranreicht. Höckerige Oberfläche. Der im rechten unteren Bildteil gelegene gering pigmentierte und promi­nente Tu­ mor­anteil weist große Tumorgefäße an der Ober­fläche auf. ­Wegen der Tumorgröße/-höhe muss das Auge enukleiert werden. Die Papille (am Bildrand bei 3 Uhr) ist z. T. vom Tumor überdeckt . Abb. 12.10. Aderhautmelanom, die Netzhaut vor­drän­ gend. Durchbruch durch die Bruch-Membran (→ »Kragen­ knopf«). Wegen der Scharfstellung auf die Tumorkuppe ist die Papille nur unscharf zu sehen 198 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea) grenzen lässt. Mit Hilfe der Fluo­reszenzangiographie (7 Kap. 3.4.4) lässt sich ein tumoreigenes Gefäß­system erkennen. Bei sehr kleinen Tumoren kann man durch wiederholte Photographie und Ultraschalluntersuchung zunächst den Befund dokumentieren und ein Wachstum rechtzeitig erkennen, wenn anfangs nicht klar ist, ob es sich um ein Melanom oder einen ­Nävus handelt. Die diasklerale Durchleuchtung (. Abb. 3.11) zeigt eine Abschattung im Bereich des Tumors, kann aber auch täuschen, da sich auch bei einer Blutung eine Verschattung zeigt und andererseits auch ein Aderhautmelanom wenig Pigment enthalten kann. a 12 b Für ein Aderhautmelanom sprechen: 4 orangefarbenes Pigment auf der Tumoroberfläche, 4 starke, z.T. höckerige Vorwölbung des Tumors, 4 solides Gewebe unter der Vorwölbung bei der Ultraschalluntersuchung, 4 seröse Netzhautablösung unten. Gegen ein Aderhautmelanom sprechen: 4 intensive schwarze Farbe (entgegen den Erwartungen!). Bei einer derartigen Pigmentierung handelt es sich meist um eine (nicht prominente!) Pigmentepithelhypertrophie (7 u. und . Abb. 12.12), 4 geringe Prominenz (<2 mm); wahrscheinlich liegt dann ein Aderhautnävus (7 u.) vor. 4 Fehlen von orangefarbenem Pigment auf der Tumoroberfläche, 4 ausgedehnte Blutungen (dann handelt es sich häufig um eine Junius-Kuhnt-Makula-Degeneration, 7 Kap. 13.7.1), 4 Beidseitigkeit, 4 entzündliche Infiltration des Glaskörpers. ­ Eine Aussaat von Tumorzellen muss ausgeschlossen werden! Allgemeine Basisuntersuchung. Zum Ausschluss von Metastasen sind indiziert: Röntgen-Thorax, Ultraschall der Bauchorgane, besonders der ­Leber, Untersuchung der Leberenzyme, bei Verdacht auf Metastasen CT und Kernspintomographie. Die überwiegende Zahl der Patienten hat zum Diagnosezeitpunkt keine Metastasen. »Staging« und Nachkontrollen wie beim Hautmelanom erforderlich. c 9 . Abb. 12.11. Entwicklung eines an der Papille gelegenen Aderhautmelanoms. a Melanozytärer Tumor an der Papille. b Progression mit Verdacht auf Entartung 4 Jahre später. c Aderhautmelanom von der Papille ausgehend 7 Jahre später 12.3 · Erkrankungen der Aderhaut 199 12 . Abb. 12.12. Multiple Pigmentepithelhypertrophien (»Bären­tatzen«) . Abb. 12.13. Querschnitt durch ein enukleiertes Auge mit Aderhautmelanom Differenzialdiagnose Nävus der Aderhaut: Die Photodokumentation zeigt kein fortschreitendes Wachstum. Meist finden sich Drusen auf der Oberfläche und eine Prominenz <2 mm. Eine Pigmentepithelhypertrophie ist eine auffällige, flache Pigmentverdichtung, die einzeln oder in Gruppen (dann als »Bärentatzen« bezeich­net) in der Fundusperipherie vorkommt (. Abb. 12.12) und meist harmlos ist. Sie kann aber auch mit familiärer Polyposis des Darms (Gardner-Syn­drom, Entartungsrisiko!) vergesellschaftet sein. Weitere Differentialdiagnosen des Aderhautmela­ noms sind Ader­haut­metastase (7 u.), subchorioidale Blutung, senile feuchte Makuladegeneration (CNV 7 Kap. 13), ex­sudative Ader­hautamotio, Hämangiom der Ader­haut, rhegma­togene Netzhautablösung. schlechter als nach Entfernung des Augapfels. Eine externe Bestrahlung mit Protonen kann man bei größeren Tumoren erwägen, wenn es sich um das einzige Auge handelt oder wenn das andere Auge schwachsichtig ist. Die Protonenbestrahlung wird nur an wenigen Zentren ausgeführt und ihre loka­len Nebenwirkungen (Strahlenretinopathie, neo­vas­kuläres Glaukom) sind nicht genau vor­hersagbar. Bei flachen kleinen Tumoren ist eine trans­pupillare Thermotherapie (TTT) mit einem Infrarotlaser (Hyperthermie) möglich, bei grenz­ wer­tiger Tumor­höhe häufig in Kombination mit Strah­ lenträgeraufnähung von außen. Die Photo­koagulation ist nur bei kleinen Tumoren geringer Höhe sinnvoll. Lokale Resektion. Mittelgroße Tumoren bis maximal 16 mm Basisdurchmesser und beson­ders prominente Aderhautmelanome können bei güns­tiger Lage im Auge mit einem speziellen Opera­tions­verfahren von außen reseziert werden. Eine transretinale Resektion mittels Vitrektomie von innen ist tech­nisch möglich, es ist aber noch nicht geklärt, ob der Tumor dadurch nicht stärker streut. Enukleation. Bei sehr ausgedehnten Tumoren muss das Auge entfernt werden (. Abb. 12.13). Dies muss schonend geschehen, um keine Tumorzellen in die Blutbahn zu befördern. Nur äußerst selten wächst der Tumor durch die ­Sklera in die Augen­höhle ein. In diesen Fällen muss man das an­gren­zende Gewebe der Orbita ausräumen und nachbe­strahlen. Eine intraor­ bitale Ausbreitung kann man vor der Operation durch Computer­tomographie und Kernspintomographie nach­weisen. Therapie Bei einer Prominenz von 2–3 mm sind eine wiederholte Verlaufskontrolle und exakte Dokumentation (Photo, Ultraschall, Angiographie) nötig. Erst bei nachgewiesenem Wachstum ist eine eingreifende Therapie anzuraten. Bestrahlung. Bei einer Prominenz von 4–8 mm wird heute eine lokale Bestrahlung empfohlen. Man näht einen Strahlenträger (106Ruthenium, einen hochenergetischen Betastrahler, oder 125Jod, einen nieder­ energetischen Gammastrahler) auf die Sklera und belässt ihn für eine genau voraus­berechnete Zeit, die der erforderlichen Strahlen­dosis entspricht. ­Limi­tie­render Faktor ist die Höhe des Tumors (die Applikation von Ruthenium-Strahlern ist nur bis zu einer Prominenz von ≤ 8 mm möglich). Die Prognose nach lokaler Strahlentherapie ist bei dieser Tumorgröße nicht Prognose Auswirkungen auf die Prognose haben der his­tologische Typ (spindelzellig, epitheloidzellig oder gemischtzellig) 200 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea) und die Größe des Aderhautmelanoms: Die Prognose ist bei großen Melanomen, bei epitheloidzelligen oder gemischtzelligen Melanomen schlechter als bei kleinen und bei spindelzelligen Melanomen. Die Hälfte der Patienten mit gemischt- oder epitheloidzel­ligen Melanomen stirbt innerhalb von 5 Jahren nach der Enuklea­ tion an häma­togen entstandenen Metastasen. Noch nicht ­sicher ­ geklärt ist die Frage, ob die Enukleation durch Tumorzellaussaat selbst zur Metastasierung beiträgt. !Durch Spiegeln des zentralen und ­peripheren Fundus bei jeder augenärztlichen ­RoutineUntersuchung (z.B. Brillenverordnung) kann ein asymptomatisches Aderhautmelanom frühzeitig entdeckt werden. . Abb. 12.14. Aderhautmetastase. Prominenter, fleckiger Tumor, meist am hinteren Pol des Auges (Tumorgrenzen →) Weitere Aderhauttumoren Aderhautnävus. Er ist durch geringe Prominenz (<2 mm), kleinen Basisdurchmesser und feh­len­des Wachstum (Fotokontrollen) gekennzeichnet. Häufig finden sich auf der Oberfläche Drusen. Differentialdiagnose 7 »Aderhautme­lanom«. Aderhautmetastasen 12 Epidemiologie und Ätiologie Aderhautmetastasen sind relativ häufig. Bei Frauen ist das Mammakarzinom der häufigste Primär­tumor, bei Männern das Bronchialkarzinom. Die Aderhaut ist die häufigste Lokalisation dieser Metastasen im Auge, andere Lokalisationen sind Ziliarkörper, Iris, N. opticus, Netzhaut und Orbita. Symptome, Befunde Der Patient klagt über eine Sehstörung, wenn die Metastase das Netzhautzentrum betrifft. Typischerweise sieht man einen etwas gefleck­ten, meist gelblich-rötlichen, mäßig pro­minenten Tumor am Hinterabschnitt des Auges (. Abb. 12.14), häufig mit Begleitablatio ohne Netzhaut­loch. Manchmal wird der Primärtumor erst auf­grund der Aderhautmetastase gefunden. . Abb. 12.15. Aderhautosteom. Prominente Kalkspangen mit Knochenbälkchen in der Aderhaut, die die darüber liegen­ de Netzhaut zer­stören Therapie Eine externe Bestrahlung beseitigt fast immer die Metastase und erhält das Sehvermögen für die restliche Lebenszeit. und kommt meist beidseitig vor. Die Diagnose wird durch Ultraschalluntersuchung (Reflektivi­tät sehr hoch) und CT (zeigt Kalk) gestellt. Durch den progredienten Verlauf kann es zu einseitigem oder beidseitigem Visus­verlust kommen. Frauen sind häufiger betroffen. Aderhautosteom. Es handelt sich um ein Choris­tom Aderhauthämangiom. Es handelt sich um einen fla- (eine Wucherung versprengten Gewebes) der Aderhaut, das vor allem in Phasen hormoneller Umstellung Kalkspangen in der Aderhaut bildet (. Abb. 12.15) und dadurch zu einem Untergang der darüberliegenden Netzhaut führt. Das Ader­hautosteom ist sehr selten chen Gefäßtumor der Aderhaut, der idiopathisch oder in Zusammenhang mit dem Sturge-Weber-Syndrom vorkommt. Er wird durch Pho­tokoagulation, trans­ pupillare Thermotherapie oder Bestrahlung mit Ruthenium behandelt. 201 12.3 · Erkrankungen der Aderhaut 12 . Abb. 12.16. Aderhautamotio. Über der bräunlichen, kis­ senartigen Vorwölbung der Aderhaut ist die Netzhaut anlie­ gend, die kissenartige Einschnürung ist typisch . Abb. 12.17. Kolobom der Aderhaut Aderhautamotio. Hierbei handelt es sich um ­ eine Schwellung der Aderhautkapillaren und Ab­hebung der Aderhaut, die als hoch vor­gewölbter, dunkler »Tumor« mit glatter Ober­fläche er­scheint (. Abb. 12.16). Die Aderhautamotio kommt bei sehr niedrigem Augeninnendruck (z. B. nach Bulbusruptur oder Glaukomoperation) oder als Be­gleiterscheinung bei hinterer Skleritis vor (7 Kap. 8.4.3). Die Aderhautamotio darf nicht mit einem Aderhautmelanom verwechselt werden. 12.3.3 Degenerationen Drusen Es handelt sich um hyaline Einlagerungen in der Basalmembran des Pigmentepithels. Diese sind beim älteren Menschen häufig und werden hier nur zur Differentialdiagnose erwähnt. Sie erscheinen als kleine helle Herdchen in der Makula und sind als Vorstufe der Makuladegeneration anzusehen (7 Kap. 13.7.1). Chorioideremie Diese sehr seltene Erkrankung gehört in den Formenkreis der tapetochorioidalen Degene­rationen. Sie tritt bei Männern in den mittleren Lebensjahren auf und wird X-chromosomal vererbt. Man sieht rundliche, weiß-gelbe Flecken, die größer werden und konfluieren. Das Pigment der Aderhaut verschwindet, die obliterierten Aderhautgefäße werden gegen die weiße Sklera sichtbar, die Choriokapillaris geht zugrunde. Die Erkrankung beginnt am hinteren Pol und erfasst schließlich die ganze Retina. Die Erkrankung ist progredient. Eine Therapie ist nicht möglich. Atrophia gyrata Es handelt sich um eine langsam progrediente tapetochorioidale Degeneration, die autosomal-rezessiv vererbt wird. In der mittleren Fundusperipherie entwi­ ckeln sich ringförmige Atrophiezonen der Aderhaut, die nach zentral fortschreiten. Durch Mangel an Ornithinketoaminotransferase ist der Ornithin-Spiegel erhöht. Eine Arginin-freie Diät kann möglicherweise das Fortschreiten aufhalten. Degenerationen bei hoher Myopie Bei hoher Myopie treten Aderhautveränderungen auf, die Narben nach Chorioiditis sehr ähnlich sehen. Es handelt sich jedoch um Degenerationen, die durch die Dehnung der Bulbuswand entstanden sind (. Abb. 19.5). 12.3.4 Missbildungen Ein Kolobom der Aderhaut liegt immer unterhalb der Papille. Man sieht eine ausgedehnte weiße Zone, oft mit pigmentierten Rändern, manchmal mit Ausbuchtung der Bulbuswand nach hinten (. Abb. 12.17). Zuweilen ist gleichzeitig ein Iriskolobom vorhanden. Die Störung entsteht durch ­eine Fehlentwicklung beim Schluss der Augenbecherspalte, betrifft also primär die Netzhaut, so dass man besser von einem Netzhaut-Aderhaut-Kolobom spricht. In diesem Bezirk fehlen Netzhaut und Aderhaut vollständig. 202 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea) In Kürze Physiologie. Die Aderhaut (Chorioidea) er­nährt die ihr anliegenden Photorezeptoren der Netzhaut und hält die Temperatur des Auges konstant. Entzündungen. Eine herdförmige Chorioiditis ist häufig Folge einer Toxoplasmose (Retinochorioiditis). Schwere Sehstörungen entstehen bei Chorioiditis centralis, bogenförmige Ge­sichtsfeldausfälle bei Chorioi­ditis juxtapapil­laris. Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, die akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepithelio­ pathie und die ­serpiginöse Chorioiditis sind seltene Aderhautentzündungen un­klarer Ätiologie. 12 Glücklicherweise selten ist die Panuveitis bei Endophthalmitis, die eine schlechte Prognose hat. Tumoren. Maligne Melanome der Aderhaut sind die häufigsten primären Tumoren des Augeninneren beim Erwachsenen. Die Abgrenzung gegenüber Nävus oder Blutung gelingt meist eindeutig durch das klinische Bild, zusätzliche Informationen liefern Echographie und Fluoreszenzangiographie. Zur Kontrolle des Ver­ laufs ist die wiederholte Photodokumentation nützlich. Die Behandlung erfolgt bei kleineren Aderhautme­ lanomen mit Strahlen­trägern, die von außen auf die Sklera genäht werden, bei größeren durch lokale Resektion oder durch die Enukleation des Auges.
