Aderhaut (Chorioidea)

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12
Aderhaut (Chorioidea)
12.1 Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie – 190
12.1.1 Anatomie und Pathophysiologie – 190
12.1.2 Physiologie – 190
12.2 Untersuchung – 190
12.2.1 Diasklerale Durchleuchtung – 190
12.2.2 Ophthalmoskopie – 190
12.2.3 Fluoreszenzangiographie – 191
12.2.4 Bildgebende Verfahren – 191
12.3 Erkrankungen der Aderhaut – 191
12.3.1 Entzündungen – 191
12.3.2 Tumoren – 197
12.3.3 Degenerationen – 201
12.3.4 Missbildungen – 201
Augenheilkunde: das neue Layout
Fallbeispiel: das Stethoskop
schärft den Blick für die Klinik
Einleitung:
thematischer Einstieg ins Kapitel
176
Kapitel 11 · Iris und Ziliarkörper
> >Einleitung
Unter den Erkrankungen der Iris und des Ziliarkörpers
sind Entzündungen und Tumoren die wichtigsten.
Eine Entzündung der Iris (Iritis) ist häufig mit einer
Entzündung des Ziliarkörpers (Zyklitis) kombiniert: Iri­
dozyklitis. Folgen der Entzündung sind Verklebungen
(Synechien) der Iris mit der Linse oder dem Kammer­
winkel, Katarakt und Sekundärglaukom. Die Iridozykli­
tis ist manchmal ein Teilsymptom einer Allgemeiner­
krankung, wie z. B. juvenile rheumatoide Arthritis und
ankylosierende Spondylarthritis (M. Bechterew), oder
es findet sich keine Ursache. Therapieprinzipien sind
Mydriasis zur Ruhigstellung der Pupille und des Ziliar­
körpers und zur Prophylaxe von Synechien sowie Ent­
zündungshemmung durch Steroide.
Der häufigste Tumor von Iris bzw. Ziliarkörper ist
das maligne Melanom.
Inhaltliche Struktur:
klare Gliederung durch
alle Kapitel
Verweis auf Abbildungen, Kapitel und
Tabellen:
deutlich herausgestellt
und leicht zu finden
11.1
11
Leitsystem:
schnelle Orientierung
über alle Kapitel und
den Anhang
Anatomische und
funktionelle Grundlagen
Die Iris (Regenbogenhaut, . Abb. 1.1 und 1.2) und das
Corpus ciliare (Ziliar- oder Strahlenkörper, . Abb. 1.2)
bilden zusammen mit der Chorioidea (Aderhaut,
. Abb. 1.1 und 7 Kap. 12) die Uvea (Gefäßhaut, Tunica
vasculosa), eine pigmentierte, gefäßreiche Schicht zwischen Sklera und Retina. Wegen ihres Pigmentgehaltes
erinnert sie an eine dunkle Weinbeere (Uvea). Ihre drei
sehr unterschiedlichen Komponenten gehören entwicklungsgeschichtlich und anatomisch zusammen,
erfüllen aber unterschiedliche Funktionen.
Fallbeispiel
Eine 83­jährige Patientin stellt sich mit Schmerzen am
rechten Auge beim Augenarzt vor. Das Sehen auf dem
rechten Auge sei vor einigen Wochen schlechter ge­
worden, mit beiden Augen sehe sie aber ausreichend
gut. Die Sehschärfe beträgt rechts nur Handbewe­
gungen, links 0,5. Bei der Spaltlampenuntersuchung
zeigt sich eine Blutung in der Vorderkammer, die Horn­
haut ist trüb, der Augeninnendruck ist auf 45 mmHg
erhöht. Bei genauer Untersuchung des Pupillarsaums
sieht man eine Rubeosis iridis. Es handelt sich also um
ein neovaskuläres Sekundärglaukom. Ein Diabetes
mellitus liegt nicht vor. Die wahrscheinlichste Ursache
ist also ein Zentralvenenverschluss, der vor einigen
Wochen abgelaufen war. Dieser lässt sich auch
nachweisen: Nach Pupillenerweiterung sieht man
schemenhaft trotz schlechten Funduseinblicks
streifige Blutungen über den ganzen Fundus ver­
teilt.
Zunächst wird mit Atropin­ und Kortikosteroid­Augen­
tropfen behandelt, dann eine retinale Kryotherapie
und eine drucksenkende Zyklokryotherapie durchge­
führt, da wegen des schlechten Einblicks keine panre­
tinale Laserkoagulation möglich ist.
26.6
Nichtsteroidale
Antiphlogistika
Sie dämpfen die Entzündung über eine Hemmung der
Prostaglandinsynthese und ersetzen Kortisontropfen in
subakuten Phasen der Erkrankung.
. Tabelle 26.3. Augenschäden bei Vergiftungen und Überdosierung von Medikamenten
Substanzen
Augenschädigung
Arsen, Brom, Blei
Optikusneuropathie, später Optikusatrophie,
selten Augeninnendruckerhöhung
Motorenöl (illegaler Zusatz zu Speiseöl
in Entwicklungsländern)
Papillenödem, Erhöhung des intraokularen Drucks,
Sekundärglaukom mit Optikusatrophie
Isonicotinsäurehydrazid,
Ethambutol, Chlorquin
. Tabelle 26.2 unter Einzelsubstanzen
Chinin
enge Netzhautarterien, Papillenödem, Optikusatrophie,
Sehverschlechterung, Gesichtsfeldstörung
Digitalisüberdosierung (Digitoxin)
Gelbsehen (Xanthopsie), Augenflimmern (als Folge
systemischer Wirkungen auf Herzrhythmus)
Atropin
Pupillenerweiterung, Akkommodationslähmung,
Gefahr des akuten Winkelblockglaukoms bei
engem Kammerwinkel, Augeninnendruckerhöhung
bei chronischem Offenwinkelglaukom
Tabelle: klare Über­
sicht der wichtigsten
Fakten
Navigation: Farbleit­
system, Seitenzahl und
Kapitelnummer für die
schnelle Orientierung
Aufzählungen: Lern­
inhalte übersichtlich
präsentiert
309
17.3 · Primäre Glaukome
11.3
17
Entzündungen der Iris
und des Ziliarkörpers
Einteilung der Uveitis. Die Entzündung der Uvea lässt
sich einteilen nach der Lokalisation:
4 Vordere Uveitis. Sie betrifft entweder die Iris
(Iritis) oder den Ziliarkörper (Zyklitis), häufiger
jedoch sind beide Strukturen zusammen betroffen
(Iridozyklitis).
4 Intermediäre Uveitis (Pars planitis). Entzündung
der Pars plana des Ziliarkörpers mit Entzündung
des mittleren Glaskörpers (Infiltrate) und der Pars
plicata des Ziliarkörpers.
4 Hintere Uveitis (Chorioiditis, 7 Kap. 12). Hier ist
meist auch die Netzhaut beteiligt (Chorioretinitis).
4 Panuveitis (7 Kap. 12). Die Entzündung der gesam­
ten Uvea hat eine schlechte Prognose.
nach Ein- oder Beidseitigkeit,
nach der Entzündungsform:
4 granulomatös,
4 fibrinös,
4 unspezifisch.
Am häufigsten kommt die vordere Uveitis in Form der
(einseitigen und fibrinösen) Iridozyklitis vor.
Über 700 größtenteils
farbige Abbildungen:
veranschaulichen
komplexe Sachverhalte
. Abb. 17.9. Filtrationsoperation (Goniotrepanation).
a Über die Öffnung in die Vorderkammer wird ein kleines
Skleradeckelchen gelegt, das ein übermäßiges Abfließen von
Kammerwasser verhindert. b Die Bindehaut wird mit einer
Naht verschlossen
11.3.1 Iridozyklitis
Ätiologie
Häufig ist die Iridozyklitis immunologisch bedingt,
d.h. tritt als Begleitkrankheit auf. Deshalb ist der Pa­
tient stets dem Internisten bzw. dem Kinderarzt vor­
zustellen. Auch eine Erkrankung im HNO­Bereich soll
ausgeschlossen werden.
zen, indem er den Bulbus durch das Oberlid mit bei­
den Zeigefingern palpiert, während der Patient nach
unten blickt (. Abb. 17.2). Bei normalem Augeninnen­
druck »fluktuiert« die Bulbuswand, wenn man sie ab­
wechselnd mit dem rechten und linken Zeigefinger
eindrückt, bei stark erhöhtem Augeninnendruck ist
der Bulbus »steinhart«.
Rheumatische und immunologische Erkrankungen.
4 beim Kind: juvenile idiopathische Oligoarthritis,
die Entzündung eines oder weniger Gelenke, die
mit einem »blassen Auge« und früher Kataraktent­
wicklung einhergeht.
! Der Tastbefund »steinhart« findet sich bei aku­
tem Winkelblockglaukom oder Neovaskulari­
sationsglaukom, eine mäßige Drucksteigerung
wie bei Offenwinkelglaukom ist palpatorisch
nicht sicher erkennbar!
In Kürze
Grundlagen. Prinzipiell unterscheidet man Augenverletzungen ohne Bulbuseröffnung und Augenverletzungen mit Bulbuseröffnung. Häufig sind mehrere
Augenabschnitte betroffen.
Eine bulbuseröffnende Verletzung birgt immer
auch die Gefahr einer intraokularen Entzündung.
Orientierende Untersuchung. Der Wechselbelichtungstest zur Prüfung der afferenten Pupillenbahn ist
Schlüsselbegriffe:
sind fett hervor­
gehoben
die wichtigste Untersuchungsmethode zum Nachweis
einer Optikusschädigung, insbesondere wenn der Patient bewusstlos ist.
Therapie. Die Versorgung sollte durch einen erfahrenen Augenchirurgen erfolgen, häufig sind hierzu
Vitrektomietechniken erforderlich.
Bei Polytrauma muss der Versorgungsplan interdisziplinär festgelegt werden.
In Kürze: fasst ein
Unterkapitel struktu­
riert zusammen
Merke: Kernaussagen
bringen das Wichtigste
auf den Punkt
190
Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)
>> Einleitung
Die Aderhaut (Chorioidea) bildet den hinteren Anteil
der Uvea (Gefäßhaut). Sie ernährt die ihr anliegenden
Photorezeptoren der Netzhaut und hält die Tempera­
tur des Auges konstant.
Isolierte Entzündungen der Aderhaut (hintere
Uveitis) treten im Rahmen von Infektionen, Auto­
immun­erkrankungen oder aus ungeklärter Ursache
auf.
Eine Entzündung der gesamten Uveitis (Panuvei­
tis) tritt im Rahmen einer Infektion des Augeninneren
(Endophthalmitis) oder einer autoimmunologisch
bedingten Entzündung eines Auges nach Verletzung
des anderen Auges (sympathische Ophthalmie) auf.
Der wichtigste bösartige Tumor des Augeninne­
ren ist das Aderhautmelanom.
Degenerationen und Spaltbildungen der Ader­
haut sind selten.
12.1
natomie, Physiologie
A
und Pathophysiologie
12.1.1 Anatomie
und Pathophysiologie
12
Die Aderhaut (Chorioidea, . Abb. 1.1) bildet mit der
Regenbogenhaut (Iris) und dem Ziliarkörper (Corpus
ciliare) die Gefäßhaut (Uvea). Die Aderhaut grenzt innen an das Pigmentepithel der Netzhaut und die Photorezeptoren, und außen an die Lederhaut.
Sie besteht aus Gefäßgeflechten und da­zwi­schen
liegendem lockeren Bindegewebe, das zahl­reiche Melanozyten (Chromatophoren) ent­hält, und gliedert sich
in mehrere Schichten:
4 Die dem Pigmentepithel nächstgelegene Schicht
der Aderhaut ist die Bruch-Membran (Lamina
elastica) aus elastischen und Kollagen-Fasern.
4 Nach außen hin folgt ein Geflecht aus fe­nes­
trierten Kapillaren mit zahlreichen Anas­to­mosen,
die ­ Choriokapillaris (Lamina cho­rio­i­docapilla­
ris) (. Abb. 12.1). Diese Kapillaren werden durch
das retinale Pigmentepithel und die Bruch-Membran abgedichtet und beginnen bei Degeneration der
Bruch-Membran und des Pigment­epithels im Alter
(Makuladege­neration) zu proliferieren. Wegen der
innigen Beziehung zwischen Aderhaut und Netzhaut ist die Netzhaut bei der Aderhautentzün­dung
praktisch immer mitbeteiligt (Chorioretinitis).
4 An die Choriokapillaris schließt sich außen die Lamina vasculosa an, die größere Gefäße, meist Venen, enthält.
. Abb. 12.1. Rasterelektronenmikroskopisches Bild der Choriokapillaris des Menschen (Prof. Dr. E. Lütjen-Drecoll, Erlangen)
Das Blut erreicht die Aderhaut durch die Aa. ciliares
post. breves (. Abb. 1.4) und verlässt sie durch die 4–6
Vv. vorticosae, die Wirbelvenen (. Abb. 1.4 und 1.5).
Die Aderhaut besitzt keine sensiblen Nerven.
12.1.2 Physiologie
Die sehr gefäßreiche Aderhaut dient der Ernährung der
Photorezeptoren (die zum Glaskörper hin gelegenen
inneren Netzhautschichten werden durch Äste der A.
centralis retinae ernährt). Der Blutstrom ist sehr hoch,
die Sauerstoffausnutzung dagegen nur relativ gering,
was auf die zweite Funktion der Aderhaut hinweist: Sie
hält die Temperatur des Auges konstant, indem sie die
Wärmeenergie abführt, die beim photochemischen
Prozess entsteht.
12.2
Untersuchung
12.2.1 Diasklerale Durchleuchtung
Die diasklerale Durchleuchtung (7 Kap. 3.4.5) dient
(u.a.) der Diagnose und Differentialdiagnose des Aderhautmelanoms.
12.2.2 Ophthalmoskopie
Die Rotfärbung des Augenhintergrundes bei der Ophthalmoskopie rührt vom Durchscheinen des Blutes in
den Aderhautgefäßen her. Meist lassen sich die Aderhautgefäße nicht abgrenzen, bei ­geringem Pigmentierungsgrad des Pigment­epi­thels (hohe Myopie, Albinismus) jedoch sind sie zuweilen erkennbar.
12.3 · Erkrankungen der Aderhaut
12.2.3 Fluoreszenzangiographie
Bei Defekten des Pigmentepithels oder patho­lo­gi­schen
Aderhautgefäßen (»chorioidale Neovaskularisationen«,
CNV) zeigt die Fluoreszenzangiographie mit 10%igem
Fluoreszein-Natrium (7 Kap. 3.4.4) einen Farbstoffaus­
tritt aus den Aderhautgefäßen.
Indozyanin-Grün stellt die Aderhautgefäße aufgrund seiner Molekülgröße selektiver dar als Fluoreszein (7 Kap. 3.4.4).
12.2.4 Bildgebende Verfahren
Sonographie
Eine Anschwellung der Aderhaut durch Ödem (»Aderhautamotio«) oder Blut (»subchorio­idale Blutung«)
sowie Tumoren der Aderhaut (Aderhautmelanom, Metastasen) lassen sich durch Sonographie (B-Bild) gut
darstellen und unterscheiden.
Optische Kohärenztomographie (OCT)
Mit dieser Methode lassen sich Veränderungen von
Netzhaut und Aderhaut im Schnittbild darstellen, sodass nicht immer ein Fluoreszenzangiogramm erforderlich ist (7 Kap. 3.4.4).
Ergänzende Informationen liefern Computer- und
Kernspintomographie.
12.3
Erkrankungen der Aderhaut
12.3.1 Entzündungen
Hintere Uveitis
(Chorioiditis, Chorioretinitis)
Betrifft die Entzündung die Aderhaut allein, spricht
man von Chorioiditis, ist auch die angrenzende Netzhaut betroffen (meistens), spricht man von einer Cho­
rioretinitis.
Ursachen
Mögliche Ursachen der Chorioiditis bzw. Chorio­
retinitis sind:
4 Infektion mit Erregern,
4 immunologische Prozesse.
Hierbei sind die Ursachen oft nicht zu ermitteln. Die
Sarkoidose manifestiert sich als lokale Hyperimmunantwort häufig als Chorioiditis. Sympathische Ophthalmie 7 S. 196.
Eine hintere Uveitis wird durch folgende Erreger
ausgelöst:
191
12
4 Bakterien, z.B. Mycobacterium tuberculosis (Tuberkulose), Mycobacterium leprae, Treponema
pallidum (Lues) und Borrelia burgdorferi (Borreliose, Lyme Disease),
4 Viren, z.B. Röteln-, Masernvirus. Das Herpes-simplex-Virus und Varicella-Zoster-Virus befällt da­
gegen zunächst die Netzhaut (»akute retinale Nekrose«), 7 Kap. 13,
4 Pilze, z. B. Histoplasma capsulatum (Histo­plas­
mose, »Presumed-Ocular-Histoplasmosis«-Syndrom, POHS),
4 Protozoen und Parasiten, z.B. Toxoplasma gondii
(Toxoplasmose), Cysticercus (Taenia solium), Toxocara canis und Onchocerca volvulus (Onchozer­
kose).
Symptome und allgemeine Befunde
Da die Aderhaut keine sensiblen Nerven enthält, treten
Schmerzen nur dann auf, wenn die Erkrankung nach
vorne auf den Ziliarkörper übergreift oder wenn der
Augeninnendruck ansteigt.
Ob und wie stark Sehstörungen auftreten, hängt
davon ab, an welcher Stelle des Augenhinter­grundes
sich der Entzündungsherd entwi­ckelt. Selbst große
Ausfälle in der Peripherie bleiben oft subjektiv symptomfrei und werden erst zufällig beim Augenspiegeln
entdeckt. Ein winziger Herd in der Makula dagegen hat
schwere Sehstörungen zur Folge. Bei Chorioreti­nitis
finden sich bei genauer Untersuchung Entzündungszellen im Glaskörper, die eine Glas­körpertrübung verur­
sachen. Diese führt häufig zu einer diffusen Seh­
verschlechterung.
Die hintere Uveitis ist in vielen Fällen herdförmig
»disseminiert«, d.h. es finden sich Entzündungsherde
am gesamten Augenhintergrund (Chorioiditis bzw.
Chorioretinitis disseminata).
Bei einer floriden Entzündung stellen sich die
Entzündungsherde ophthalmoskopisch als weiß-gelblich und unscharf begrenzt dar. Sie sind durch ein
Ödem der Netzhaut und Aderhaut bedingt (. Abb.
12.2a). Meist sieht man außerdem Glaskörpertrübungen in der Gegend der Herde.
Durch die Entzündung werden auch die ­Zellen des
retinalen Pigmentepithels teilweise zerstört. Nach Abklingen der Entzündung erscheinen sie daher als
­scheckige Narbe, in der das Aderhaut­gewebe zum Teil
verschwunden ist, die weiße Sklera sichtbar wird und
die Ränder schwarz pigmentiert sind (. Abb. 12.2b
und 12.3).
Formen der erregerbedingten hinteren Uveitis
Toxoplasmose-Retinochorioiditis. Eine herd­förmi­
ge Chorioretinitis ist meistens durch eine Toxoplas­
192
Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)
a
. Abb. 12.3. Narben nach ausgedehnter schwerer Chorio­
retinitis, die zu einer Zerstörung der Photorezeptoren, aber z.T. auch der inneren Netzhautschichten geführt hat. Auf­fäl­
lige Pigmentierung der Narbenränder und Pigment­ver­klum­
pungen in der Ebene der Aderhaut
12
b
. Abb. 12.2. Retinochorioiditis durch Toxoplasmose. a Akute Re­tinochorioiditis. Am Rande eines vernarbten Be­
zirkes hat sich ein frischer, flauschig-weißlicher Herd mit einer
kleinen Blutung entwickelt. b Alte Toxoplasmose­narben. Eine
große Narbe liegt in der Makula, eine kleinere periphere Nar­
be nasal unterhalb der Papille
mose verursacht. Da primär die Netzhaut be­troffen ist,
spricht man von einer Toxoplasmose-Retinochorioiditis (7 Kap. 13). Nicht selten findet sich bei Toxoplasmose ein einzelner Entzündungs­herd im Bereich der Makula (Retinochorioiditis oder Chorioretinitis centralis, . Abb. 12.2b). Eine hochgradige Visusminderung
ist die Folge. Ein Herd neben der Papille (Retinochorioiditis oder Chorioretinitis juxtapapillaris Jensen,
. Abb. 12.4a) hat den Ausfall eines Nervenfaserbündels
zur Folge und verursacht einen entsprechenden Gesichtsfeldausfall (. Abb. 12.4b, . Abb. 13. 33).
Uveitis bei Histoplasmose. Diese in Nord­ame­rika
häufige Pilzinfektion erzeugt zahlreiche kleine disseminierte Narben, wobei in Europa die Infek­tion durch
Histoplasma capsulatum nicht belegt ist (»presumed
ocular histoplasmosis syndrome«, POHS).
Uveitis bei Tuberkulose. Bei der Tuberkulose finden sich – heute nur noch selten – chorioiditi­sche, gelblich-weiße Herde, meist im Rahmen einer Miliartuberkulose (. Abb. 12.5). Früher wurde die Tuberkulose als
Hauptursache der Chorioiditis angesehen.
Uveitis bei Lues. Die angeborene (durch prä­natale
Infektion erworbene) Lues zeigt eine klein­fleckige Vernarbung des gesamten Fundus, bei der helle mit dunklen Herden abwechseln (»Pfeffer-und-Salz«-Fundus).
Daneben bestehen Taubheit, interstitielle Keratitis und
tonnenförmige Zähne (Hutchinson-Trias). Ähnliche
Fundusveränderun­gen kommen vor, wenn eine pränatale Virusent­zündung (Röteln, Masern) abgelaufen ist.
Bei der Lues II findet man manchmal disse­minierte
chorioiditische Herde. Häufig wird heut­zutage die Ursache nicht sofort erkannt.
Uveitis bei Borreliose. Die heutzutage häufige
Borreliose, die durch Zeckenstich übertragen wird,
kann ganz verschiedene Entzündungen des Auges, so
auch eine Chorioiditis verursachen. Deshalb sollten bei
12.3 · Erkrankungen der Aderhaut
193
12
. Abb. 12.5. Disseminierte chorioiditische Herde bei akuter
Miliartuberkulose
. Abb. 12.4. Retinochorioiditis juxtapapillaris. a Fundus­
befund bei Retinochorioiditis juxtapapillaris bei florider Ent­
zündung. b Gesichtsfeldausfall bei Retinochorioiditis juxta­
papillaris. Bogenförmiger Gesichtsfeldausfall mit Durch­bruch
nach unten, Nervenfaserbündeldefekt ähnlich wie bei Glau­
kom
jeder Uveitis neben ­einer Toxoplasmose, Tuberkulose
und Sarkoidose auch eine Lues und eine Borreliose
durch serologische Tests ausge­schlos­sen werden.
!Die Lues wird heute häufig über­sehen, sie muss
deshalb immer in die differen­zialdiag­nostischen
Überlegungen mit ein­bezogen werden. Sie hat
ein sehr variables und vielfäl­tiges klinisches Bild.
Dasselbe gilt für die Borreliose, die ebenfalls
sehr unterschiedli­che okuläre Symptome (Kon­
junktivitis, Uveitis, ­Neuritis nervi optici) und
Allgem­ein­symptome (Arthritis, Meningoenze­
phalitis) hervorruft.
Uveitis bei Toxocara-canis-Infektion. Es han­delt sich
um eine perorale Aufnahme der Para­siten bei Kleinkin-
dern. Das Toxocara-Granulom kann peripher oder zentral liegen und geht mit einer deutlichen Glaskörpertrübung bis zu schwerer Entzündungsreaktion einher.
Die Di­agnose ergibt sich aus dem klinischen Bild, der
Bluteosinophilie und dem manchmal positiven Titer.
Uveitis bei Onchozerkose. Die Onchozerkose
(»Flussblindheit«, weil die Simulium-Mücke, die den
Parasiten Onchocerca volvulus überträgt, an Flüssen
brütet) ist eine der häufigsten Er­blin­dungsursachen in
den tropischen Ländern Zentral- und Westafrikas. Die
Onchozerkose verursacht außer einer Konjunktivitis,
Keratitis und Irido­zyklitis auch eine Chorioiditis, deren
Narben­stadium ähnlich wie eine Retinopathia pigmentosa (7 Kap. 13.8.1) aussieht.
Therapie der erregerbedingten hinteren Uveitis
Bei Toxoplasmose gibt man über 4 Wochen Clindamycin 300 mg 4 × tgl. (seltene Nebenwirkung: pseudomembranöse Kolitis) oder Pyrimethamin (1–2 × 25 mg
tgl., dazu Folinsäure!) plus Sulfadiazin (4 × 1 g tgl.), jeweils in Kombination mit Kortison. Wenn der Herd
peripher liegt, muss man nicht unbedingt antibiotisch
behandeln, es sei denn, die Glaskörpertrübung stört die
Sehschärfe.
Das Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrom
(POHS) muss meist nicht behandelt ­werden.
Tuberkulose, Lues und Borreliose werden als Allgemeininfektion nach internistisch-infektio­lo­gischen
Regeln behandelt.
Die Toxocara-Infektion wird meist nur mit Kortison behandelt, da das gegen die Parasiten wirksame
194
Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)
Thiabendazol erhebliche systemische Nebenwirkungen
haben kann.
Die Onchozerkose wird heute in Endemie­gebieten
durch die Gabe von Ivermectin 1–2 × jährlich (per os)
(7 Kap. 25.2.3) oder neuerdings mit Tetrazyklinen erfolgreich behandelt.
! Die Toxoplasmose-Retinochorioiditis hat ein so
typisches Bild, dass die Diagnose und die Thera­
pieindikation allein aus dem Fundusbefund
gestellt werden können.
Fallbeispiel
Ein 63-jähriger Patient stellt sich wegen einer Seh­
verschlechterung beider Augen vor. Zu­nächst fin­
det man ophthalmoskopisch eine Uveitis unklarer
­Genese, wobei am Fundus disseminierte flauschige
Herde und eine mäßige Glaskörperinfiltra­tion
zu ­sehen sind. Allgemein­erkrankungen werden
zunächst verneint. Die internistische Durchunter­
suchung ergibt eine floride Miliartuberkulose, für
die der Fundusbefund typisch ist (. Abb. 12.5). Es
erfolgt eine Dreiertherapie der Tuberkulose, und
der Fundusbefund bildet sich innerhalb von eini­
gen Wochen zurück.
12
Formen der nicht erregerbedingten hinteren
Uveitis
Der Uveitis bei Sarkoidose und M. Behçet liegen immunologische Prozesse zugrunde. Auch diese Formen der
hinteren Uveitis sind herdförmig »disseminiert« oder
weisen Zeichen einer Vaskulitis auf.
Uveitis bei Sarkoidose. Bei Sarkoidose ent­ste­hen
flauschige kleine chorioidale Entzün­dungs­herde, aber
auch granulomatöse Entzündungen der Aderhaut und
Entzündungen der Netzhautvenen mit perivaskulären
Exsudaten (»Kerzenwachs­exsudaten«).
! Die chorioretinitischen Herde bei ­Sarkoidose
sind denen bei Miliartuberkulose sehr ähn­lich.
Uveitis bei M. Behçet. Bei M. Behçet kann der Augen­
vorderabschnitt (Hypopyon-Iritis, 7 Kap. 11.3.1) und
der Augenhinterabschnitt betroffen sein. Am hinteren
Augenabschnitt tritt eine okklusive Vaskulitis mit Gefäßeinscheidungen auf, die vorwiegend retinale und
auch chorioidale Gefäße betrifft. Zu den Allgemeinsymptomen bei M. Behçet 7 S. 181.
Weitere idiopathische hintere Uveitis-Formen. Die
wichtigsten sind das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom,
das gehäuft bei der mongolischen Rasse, aber auch bei
Europäern vorkommt, die akute posteriore multifokale
plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE) und die
Chorioiditis serpiginosa.
. Abb. 12.6. Akute posteriore multifokale plakoide Pig­ment­
epitheliopathie (APMPPE)
Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)-Syndrom. In Ader­
haut und Pigmentepithel finden sich wol­kige, leicht
erhabene Herde. Häufig besteht auch eine hohe seröse
Netzhautablösung. Nicht sel­ten treten gleichzeitig Vitiligo und enzephalitische Symptome auf, wobei die Liquorzellzahl erhöht ist.
Akute posteriore multifokale plakoide Pig­ment­
epitheliopathie (APMPPE). Es handelt sich um eine
disseminierte, meist beide Augen betref­fende Entzündung des Pigmentepithels oder/und der Choriokapillaris (. Abb. 12.6). Ist die Fovea befallen, besteht eine erhebliche Visusminderung. Die Erkrankung heilt in einigen Wochen aus und hinterlässt fleckige, pigmentierte
Narben. Meist erholt sich auch die Sehschärfe wieder
teilweise oder vollständig.
In die Gruppe der »White-Dot-Syndrome« (weiße
entzündliche Herde am Fundus) gehören außer dem
VKH-Syndrom und der APMPPE das »MultipleEvanescent-White-Dot-Syndrom« (MEWDS), die
»Schrotschussretinopathie« (Bird­shot-Retinopathie)
und die »Multifokale Innere Chorioidopathie« (MIC),
bei denen jeweils innere Chorioidea, Pigmentepithel
und Retina fokal ent­zündet sind, ohne dass eine genaue
Ätiologie be­kannt ist.
Chorioiditis serpiginosa. Diese Erkrankung befällt den hinteren Pol beider Augen und schreitet von
der Papille ausgehend zungenförmig zum Netz­haut­
zentrum fort (. Abb. 12.7). Alte Herde sind durch eine
atrophische, depigmentierte Fläche mit unregelmäßigem, scharf abgegrenztem Rand gekennzeichnet
(ähnlich der Darstellungsweise von Kontinenten in his­
torischen Landkarten). Die frischen Herde sind grauweißlich und entstehen am Rand der alten Narbe. Der
Erkrankungsprozess »kriecht« wie eine Schlange (da-
12.3 · Erkrankungen der Aderhaut
195
12
4 weiterhin bei Sarkoidose, Tuberkulose und M.
Behçet (7 o.)
. Abb. 12.7. Chorioiditis serpiginosa mit landkartenartiger
Narbe und frischem, grau-weißlichem Herd im Makula­bereich
her der Name) über das gesamte Netzhautzentrum und
zerstört da­durch auch die zentrale Sehschärfe.
Therapie der nicht-erregerbedingten Uveitis
Die systemische Therapie der Sarkoidose mit oralen
Steroiden hilft insbesondere gut bei disseminierten
chorioidalen Herden. Bei vorderer Uveitis gibt man zusätzlich Kortison-Augentropfen. Bei M. Behçet wird
zunächst mit sys­temischen Steroi­den behandelt, in
schweren Fällen mit Ciclosporin A, Azathioprin u.a.
oder mit Plasmaaustausch.
Das VKH-Syndrom wird über mehrere Wochen
mit systemischen Steroiden behandelt und hat eine gute
Prognose.
Die APMPPE heilt meist ohne Therapie mit guter
Prognose aus. Die therapeutische Wirkung von Steroiden ist nicht bewiesen.
Eine effektive Therapie der Chorioiditis serpi­
ginosa ist nicht bekannt.
Panuveitis
Eine Entzündung der gesamten Uvea tritt auf bei
4 Endophthalmitis (7 u.) und Panophthalmie (Panophthalmitis), einer eitrigen Entzündung des gesamten Augapfels, die meist nach einer perforierenden Verletzung, selten nach Augen­operation
auftritt,
4 sympathischer Ophthalmie (7 S. 196).
4 Borreliose: Manchmal, aber nicht häufig, sind
hierbei mehrere Abschnitte des Auges betroffen:
Hinweise sind ein scheinbar grippaler Infekt und
ein Erythema migrans an der Einstichstelle der Zecke. Die Diagnose wird serologisch gestellt.
Endophthalmitis
Definition, Ursachen
Unter Endophthalmitis versteht man eine in­tra­okulare
Entzündung des gesamten Augen­inneren unter Einbeziehung des Glaskörpers. Die Augenhüllen (7 Kap. 1)
sind nicht betroffen. Nach der Pathogenese unterscheidet man eine endogene (metastatische) und eine exogene En­dophthal­mitis. Insbesondere die exogene bakte­
rielle Endo­phthalmitis ist eine äußerst bedrohliche,
foudro­yant fortschreitende Augeninfektion, die nicht
selten zur Erblindung oder zum Verlust des Auges
führt.
Endogene (metastatische) Endophthalmitis. Sie
entsteht durch hämatogene Verschleppung von Keimen, z.B. bei Allgemeininfektionen mit Sta­phylokokken
oder Streptokokken, insbesondere bei Erkrankungen
wie Pyelonephritis, Endokarditis, Furunkulose oder bei
lang lie­genden arteriellen und venösen Kathetern. Eine
Candida-Endophthal­mitis entsteht nach abdominaler
Operation, bei i.v.-Dauerkatheter, während einer lang
dauernden antibiotischen oder einer immunsuppressiven Therapie oder bei AIDS.
Exogene Endophthalmitis (7 auch Kap. 11.5). Die
Keime werden im Zuge einer intraokularen Augen­
operation (meist pathogene Hautkeime des Patienten)
oder bei einer perforierenden Augen­verletzung eingeschleppt.
Symptome, Befunde
Die bakterielle Endophthalmitis (endogen oder exogen) äußert sich durch einen tiefen, dumpfen, kaum auf
Analgetika ansprechenden Augenschmerz, reduzierten
Allgemeinzustand, rotes Auge, Chemosis und eine akute Visusminderung. Die Entzündung schreitet im hinteren ­ Augen­abschnitt oft foudroyant fort, so dass es
schnell zu einer Eiteransammlung im Glaskörperraum
kommt (. Abb. 12.8).
Die Candida-Endophthalmitis zeigt weiße, der
Netzhaut aufsitzende Infiltrate, die in den Glas­körper
vorragen. Sie fällt durch die Sehver­schlech­terung infolge Glaskörpertrübung oder zentrale Lage des Pilz-Herdes auf.
Therapie
Bei bakterieller Endophthalmitis (endogen oder exogen) muss der infizierte Glaskörper notfallmäßig operativ entfernt und der Eiter aus Glas­körperraum und
Vorderkammer herausgespült werden (Vitrektomie,
7 Kap. 14.5). Bei dieser Operation wird Antibiotika­
lösung in speziell ge­eigneter Verdünnung (Vancomy-
196
Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)
uvealen und retinalen Zellen normalerweise intraokular der Immuntoleranz unterliegen (7 Kap. 1.2.2 ACAID),
werden sie vom Immunsystem außerhalb des Auges bei
gleichzeitigem Vorhan­den­sein einer Entzündung mit
Eindringen von dendritischen Zellen als Fremdantigen
interpretiert. Diese Immunreaktion richtet sich dann
auch gegen uveales Gewebe des gesunden Auges.
. Abb. 12.8. Glaskörperabszess und Hypopyon bei metas­
tatischer Endophthalmitis
12
cin, Ceftriaxon, Gentamicin) in das Augeninnere eingegeben. Während der Operation wird aus dem Glaskörper eine Probe für verschiedene bakteriologische
Untersuchungen (aerobe und anaerobe Nähr­medien,
Direktausstrich mit Gramfärbung) entnommen und
notfallmäßig untersucht. Trotzdem ist das Auge bei dieser Erkrankung zuweilen verloren, oder es bleibt eine
schwere Sehstörung zurück.
Bei Candida-Endophthalmitis können Vitrek­
tomie und Gabe von Amphotericin B in den Glas­
körperraum das Auge retten.
!Bei Endophthalmitis muss der infizierte Glas­
körper so schnell wie möglich durch eine Vitrek­
tomie entfernt werden, um eine Schä­di­gung der
Netzhaut und der anderen intra­okularen Struk­
turen zu verhindern.
Sympathische Ophthalmie
Definition, Ursachen
Es handelt sich um eine beidseitige, granulo­matöse
Panuveitis nach einer perforierenden Verletzung eines
Auges (der Name kommt von sympathein = mitleiden).
Sie tritt insbesondere auf, wenn Ziliarkörper und Iris
verletzt wurden, sehr selten auch nach intraokularen
Operationen.
Pathogenese
Bei chronischer Entzündung eines schwer verletzten
Auges kommt es mit einer Latenz von ­einigen Wochen,
selten auch noch nach vielen Monaten zu einer akuten
Mitentzündung des ­ anderen, bisher gesunden Auges.
Pathogenetisch handelt es sich wahrscheinlich um eine
Autoimmunreaktion gegen uveales oder retinales
Gewebe, die vom verletzten Auge ausgeht. Während die
Symptome, Befunde
Der Patient klagt über Sehstörungen und dumpfe
Schmerzen. Die Akkommodationsfähigkeit ist herabgesetzt (ein bei jungen Patienten wich­tiges Zeichen!).
Typischerweise besteht an­fangs eine Papillitis mit Papillenschwellung und ein erhöhter Augeninnendruck,
später ­ eine ­ disseminierte Chorioretinitis mit weißgelblichen Infiltraten (Dalen-Fuchs-Knötchen), die
sich leicht durch fokalen Farb­stoffaus­tritt im Fluo­
reszenzangiogramm nachweisen lassen. Langfristig
entstehen retinale Narben. Im ­Bereich der Makula verursachen sie eine schwere Sehstörung. Wurde das verletzte Auge entfernt (7 u.), kann die Diagnose auch histo­
logisch aus dem Entzündungsbild dieses Auges gestellt
werden (nicht-nekrotisierende Infiltration der Chorioidea mit mononukleären und Epitheloid-Zellen).
Prophylaxe und Therapie
Als Prophylaxe sollte das verletzte Auge, wenn es blind
ist, frühzeitig entfernt werden. Dadurch lässt sich die
Entzündung am 2. Auge vermeiden. Hat die Entzündung bereits auf das 2. Auge übergegriffen, so muss
sofort eine Therapie mit hochdosierten Steroiden und
Immunsuppres­siva erfolgen. Die Entfernung eines
noch sehenden verletzten Auges zu diesem Zeitpunkt
wird unter den heutigen therapeutischen Möglichkeiten kontrovers beurteilt, da die Mitentzündung des anderen Auges wahrscheinlich durch die Enukleation
nicht aufgehalten werden kann und das verletzte Auge
später das potentiell bessere Auge sein könnte.
!Eine sympathische Ophthalmie kann zu beid­
seitiger Erblindung führen. Bei schwerer Ver­­
letzung mit Erblindung eines Auges muss man
bei einer Uveitis des anderen Auges un­bedingt
an eine sympathische Ophthalmie denken.
Ein verletztes, chronisch entzündetes blindes
Auge muss rechtzeitig entfernt werden, um eine Mitentzündung des anderen Auges zu ver­
meiden.
Prognose
Früher war die Prognose vor allem deshalb schlecht,
weil Verletzungen mit Zerreißung von uvealem Gewebe ohne die heutigen mikro­chirurgischen Techniken
12.3 · Erkrankungen der Aderhaut
197
12
nur schlecht versorgt werden konnten und insbesondere in Kriegs­zeiten schwerste Verletzungen der Augen
auftraten. Heute kann man durch die modernen Immunsuppressiva und durch hochdosierte Steroidbehandlung die Situation oft beherrschen, wenn man früh
an das (heute seltene) Krankheitsbild denkt und die
Diagnose rechtzeitig stellt.
12.3.2 Tumoren
Aderhautmelanom
Definition, Ursachen
Das maligne Melanom der Aderhaut geht von den neuroektodermalen Melanozyten in der Aderhaut aus.
Möglicherweise spielt ätiologisch eine übermäßige
Lichtexposition (wie beim Hautmelanom) eine Rolle.
Epidemiologie
Das Aderhautmelanom ist der häufigste und wichtigste
bösartige primäre Tumor des Augeninneren beim Erwachsenen (Inzidenz 1:2500). Es kommt bei Weißen
bis zu 50-mal häufiger vor als bei Schwarzen. Ca. 30–
50% der Patienten versterben später an den Metastasen
(häufig Leber- oder Lungenmetastasen).
Symptome, Befunde
Das Aderhautmelanom macht zunächst keine Beschwerden, so dass der Tumor oft eine erhebliche Größe erreicht, bevor er entweder durch eine Routineuntersuchung beim Augenarzt auffällt oder der Patient
eine Sehstörung bemerkt, nämlich dann, wenn das zentrale Sehen durch Vorwölbung des Tumors in die Sehachse oder durch eine Netzhaut­ablösung gestört ist.
Das typische Aderhautmelanom erscheint ophthalmoskopisch als eine rundlich geformte, prominente,
meist pigmentierte Vorwölbung am Augenhintergrund mit unregelmäßiger Ober­fläche (. Abb. 12.9,
12.10 und 12.11). Auf dem ­ Tumor findet man häufig
Ablagerungen von orangefarbenem Pigment (Lipofuszin). Typisch ist weiterhin eine tumorferne, seröse
Netzhaut­ablösung ohne Netz­hautloch (. Abb. 3.27b).
Etwa 20 % der Tumoren durchbrechen die BruchMembran, wobei dann ein Teil des Tumors inner­halb
der Bruch-Membran unter Pigmentepithel und Netzhaut liegt (»Kragenknopf-Melanom«, . Abb. 12.10).
Diagnostik
Entscheidend für die Diagnose ist das ophthalmoskopische Bild. Sehr wichtig ist ferner die Ultraschalluntersuchung, durch die sich solides Gewebe von einer
serösen Abhebung (Aderhautamotio), einem Nävus
(Prominenz weniger als 2 mm) oder ­einer Blutung ab-
. Abb. 12.9. Großes Aderhautmelanom, das bis an die Pupil­
le heranreicht. Höckerige Oberfläche. Der im rechten unteren
Bildteil gelegene gering pigmentierte und promi­nente Tu­
mor­anteil weist große Tumorgefäße an der Ober­fläche auf.
­Wegen der Tumorgröße/-höhe muss das Auge enukleiert
werden. Die Papille (am Bildrand bei 3 Uhr) ist z. T. vom Tumor
überdeckt
. Abb. 12.10. Aderhautmelanom, die Netzhaut vor­drän­
gend. Durchbruch durch die Bruch-Membran (→ »Kragen­
knopf«). Wegen der Scharfstellung auf die Tumorkuppe ist die
Papille nur unscharf zu sehen
198
Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)
grenzen lässt. Mit Hilfe der Fluo­reszenzangiographie
(7 Kap. 3.4.4) lässt sich ein tumoreigenes Gefäß­system
erkennen. Bei sehr kleinen Tumoren kann man durch
wiederholte Photographie und Ultraschalluntersuchung zunächst den Befund dokumentieren und ein
Wachstum rechtzeitig erkennen, wenn anfangs nicht
klar ist, ob es sich um ein Melanom oder einen ­Nävus
handelt. Die diasklerale Durchleuchtung (. Abb. 3.11)
zeigt eine Abschattung im Bereich des Tumors, kann
aber auch täuschen, da sich auch bei einer Blutung eine
Verschattung zeigt und andererseits auch ein Aderhautmelanom wenig Pigment enthalten kann.
a
12
b
Für ein Aderhautmelanom sprechen:
4 orangefarbenes Pigment auf der Tumoroberfläche,
4 starke, z.T. höckerige Vorwölbung des Tumors,
4 solides Gewebe unter der Vorwölbung bei der Ultraschalluntersuchung,
4 seröse Netzhautablösung unten.
Gegen ein Aderhautmelanom sprechen:
4 intensive schwarze Farbe (entgegen den Erwartungen!). Bei einer derartigen Pigmentierung handelt es sich meist um eine (nicht prominente!) Pigmentepithelhypertrophie (7 u. und . Abb. 12.12),
4 geringe Prominenz (<2 mm); wahrscheinlich liegt
dann ein Aderhautnävus (7 u.) vor.
4 Fehlen von orangefarbenem Pigment auf der Tumoroberfläche,
4 ausgedehnte Blutungen (dann handelt es sich häufig um eine Junius-Kuhnt-Makula-Degeneration,
7 Kap. 13.7.1),
4 Beidseitigkeit,
4 entzündliche Infiltration des Glaskörpers. ­ Eine
Aussaat von Tumorzellen muss ausgeschlossen
werden!
Allgemeine Basisuntersuchung. Zum Ausschluss von
Metastasen sind indiziert: Röntgen-Thorax, Ultraschall
der Bauchorgane, besonders der ­Leber, Untersuchung
der Leberenzyme, bei Verdacht auf Metastasen CT und
Kernspintomographie. Die überwiegende Zahl der Patienten hat zum Diagnosezeitpunkt keine Metastasen.
»Staging« und Nachkontrollen wie beim Hautmelanom
erforderlich.
c
9 . Abb. 12.11. Entwicklung eines an der Papille gelegenen
Aderhautmelanoms. a Melanozytärer Tumor an der Papille. b Progression mit Verdacht auf Entartung 4 Jahre später. c Aderhautmelanom von der Papille ausgehend 7 Jahre später
12.3 · Erkrankungen der Aderhaut
199
12
. Abb. 12.12. Multiple Pigmentepithelhypertrophien
(»Bären­tatzen«)
. Abb. 12.13. Querschnitt durch ein enukleiertes Auge mit
Aderhautmelanom
Differenzialdiagnose
Nävus der Aderhaut: Die Photodokumentation zeigt
kein fortschreitendes Wachstum. Meist finden sich
Drusen auf der Oberfläche und eine Prominenz
<2 mm.
Eine Pigmentepithelhypertrophie ist eine auffällige, flache Pigmentverdichtung, die einzeln oder in
Gruppen (dann als »Bärentatzen« bezeich­net) in der
Fundusperipherie vorkommt (. Abb. 12.12) und meist
harmlos ist. Sie kann aber auch mit familiärer Polyposis
des Darms (Gardner-Syn­drom, Entartungsrisiko!) vergesellschaftet sein.
Weitere Differentialdiagnosen des Aderhautmela­
noms sind Ader­haut­metastase (7 u.), subchorioidale
Blutung, senile feuchte Makuladegeneration (CNV
7 Kap. 13), ex­sudative Ader­hautamotio, Hämangiom
der Ader­haut, rhegma­togene Netzhautablösung.
schlechter als nach Entfernung des Augapfels. Eine externe Bestrahlung mit Protonen kann man bei größeren Tumoren erwägen, wenn es sich um das einzige
Auge handelt oder wenn das andere Auge schwachsichtig ist. Die Protonenbestrahlung wird nur an wenigen
Zentren ausgeführt und ihre loka­len Nebenwirkungen
(Strahlenretinopathie, neo­vas­kuläres Glaukom) sind
nicht genau vor­hersagbar. Bei flachen kleinen Tumoren
ist eine trans­pupillare Thermotherapie (TTT) mit
einem Infrarotlaser (Hyperthermie) möglich, bei grenz­
wer­tiger Tumor­höhe häufig in Kombination mit Strah­
lenträgeraufnähung von außen. Die Photo­koagulation
ist nur bei kleinen Tumoren geringer Höhe sinnvoll.
Lokale Resektion. Mittelgroße Tumoren bis maximal 16 mm Basisdurchmesser und beson­ders prominente Aderhautmelanome können bei güns­tiger Lage
im Auge mit einem speziellen Opera­tions­verfahren von
außen reseziert werden. Eine transretinale Resektion
mittels Vitrektomie von innen ist tech­nisch möglich,
es ist aber noch nicht geklärt, ob der Tumor dadurch
nicht stärker streut.
Enukleation. Bei sehr ausgedehnten Tumoren
muss das Auge entfernt werden (. Abb. 12.13). Dies
muss schonend geschehen, um keine Tumorzellen in
die Blutbahn zu befördern. Nur äußerst selten wächst
der Tumor durch die ­Sklera in die Augen­höhle ein. In
diesen Fällen muss man das an­gren­zende Gewebe der
Orbita ausräumen und nachbe­strahlen. Eine intraor­
bitale Ausbreitung kann man vor der Operation durch
Computer­tomographie und Kernspintomographie
nach­weisen.
Therapie
Bei einer Prominenz von 2–3 mm sind eine wiederholte Verlaufskontrolle und exakte Dokumentation (Photo, Ultraschall, Angiographie) nötig. Erst bei nachgewiesenem Wachstum ist eine eingreifende Therapie
anzuraten.
Bestrahlung. Bei einer Prominenz von 4–8 mm
wird heute eine lokale Bestrahlung empfohlen. Man
näht einen Strahlenträger (106Ruthenium, einen hochenergetischen Betastrahler, oder 125Jod, einen nieder­
energetischen Gammastrahler) auf die Sklera und belässt ihn für eine genau voraus­berechnete Zeit, die der
erforderlichen Strahlen­dosis entspricht. ­Limi­tie­render
Faktor ist die Höhe des Tumors (die Applikation von
Ruthenium-Strahlern ist nur bis zu einer Prominenz
von ≤ 8 mm möglich). Die Prognose nach lokaler
Strahlentherapie ist bei dieser Tumorgröße nicht
Prognose
Auswirkungen auf die Prognose haben der his­tologische
Typ (spindelzellig, epitheloidzellig oder gemischtzellig)
200
Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)
und die Größe des Aderhautmelanoms: Die Prognose
ist bei großen Melanomen, bei epitheloidzelligen oder
gemischtzelligen Melanomen schlechter als bei kleinen
und bei spindelzelligen Melanomen. Die Hälfte der Patienten mit gemischt- oder epitheloidzel­ligen Melanomen stirbt innerhalb von 5 Jahren nach der Enuklea­
tion an häma­togen entstandenen Metastasen. Noch nicht
­sicher ­ geklärt ist die Frage, ob die Enukleation durch
Tumorzellaussaat selbst zur Metastasierung beiträgt.
!Durch Spiegeln des zentralen und ­peripheren
Fundus bei jeder augenärztlichen ­RoutineUntersuchung (z.B. Brillenverordnung) kann ein
asymptomatisches Aderhautmelanom frühzeitig
entdeckt werden.
. Abb. 12.14. Aderhautmetastase. Prominenter, fleckiger
Tumor, meist am hinteren Pol des Auges (Tumorgrenzen →)
Weitere Aderhauttumoren
Aderhautnävus. Er ist durch geringe Prominenz
(<2 mm), kleinen Basisdurchmesser und feh­len­des
Wachstum (Fotokontrollen) gekennzeichnet. Häufig
finden sich auf der Oberfläche Drusen. Differentialdiagnose 7 »Aderhautme­lanom«.
Aderhautmetastasen
12
Epidemiologie und Ätiologie
Aderhautmetastasen sind relativ häufig. Bei Frauen ist
das Mammakarzinom der häufigste Primär­tumor, bei
Männern das Bronchialkarzinom. Die Aderhaut ist die
häufigste Lokalisation dieser Metastasen im Auge, andere Lokalisationen sind Ziliarkörper, Iris, N. opticus,
Netzhaut und Orbita.
Symptome, Befunde
Der Patient klagt über eine Sehstörung, wenn die Metastase das Netzhautzentrum betrifft.
Typischerweise sieht man einen etwas gefleck­ten,
meist gelblich-rötlichen, mäßig pro­minenten Tumor
am Hinterabschnitt des Auges (. Abb. 12.14), häufig
mit Begleitablatio ohne Netzhaut­loch. Manchmal wird
der Primärtumor erst auf­grund der Aderhautmetastase
gefunden.
. Abb. 12.15. Aderhautosteom. Prominente Kalkspangen
mit Knochenbälkchen in der Aderhaut, die die darüber liegen­
de Netzhaut zer­stören
Therapie
Eine externe Bestrahlung beseitigt fast immer die Metastase und erhält das Sehvermögen für die restliche
Lebenszeit.
und kommt meist beidseitig vor. Die Diagnose wird
durch Ultraschalluntersuchung (Reflektivi­tät sehr
hoch) und CT (zeigt Kalk) gestellt. Durch den progredienten Verlauf kann es zu einseitigem oder beidseitigem Visus­verlust kommen. Frauen sind häufiger betroffen.
Aderhautosteom. Es handelt sich um ein Choris­tom
Aderhauthämangiom. Es handelt sich um einen fla-
(eine Wucherung versprengten Gewebes) der Aderhaut, das vor allem in Phasen hormoneller Umstellung
Kalkspangen in der Aderhaut bildet (. Abb. 12.15) und
dadurch zu einem Untergang der darüberliegenden
Netzhaut führt. Das Ader­hautosteom ist sehr selten
chen Gefäßtumor der Aderhaut, der idiopathisch oder
in Zusammenhang mit dem Sturge-Weber-Syndrom
vorkommt. Er wird durch Pho­tokoagulation, trans­
pupillare Thermotherapie oder Bestrahlung mit Ruthenium behandelt.
201
12.3 · Erkrankungen der Aderhaut
12
. Abb. 12.16. Aderhautamotio. Über der bräunlichen, kis­
senartigen Vorwölbung der Aderhaut ist die Netzhaut anlie­
gend, die kissenartige Einschnürung ist typisch
. Abb. 12.17. Kolobom der Aderhaut
Aderhautamotio. Hierbei handelt es sich um ­ eine
Schwellung der Aderhautkapillaren und Ab­hebung der
Aderhaut, die als hoch vor­gewölbter, dunkler »Tumor«
mit glatter Ober­fläche er­scheint (. Abb. 12.16). Die
Aderhautamotio kommt bei sehr niedrigem Augeninnendruck (z. B. nach Bulbusruptur oder Glaukomoperation) oder als Be­gleiterscheinung bei hinterer Skleritis vor (7 Kap. 8.4.3). Die Aderhautamotio darf nicht
mit einem Aderhautmelanom verwechselt werden.
12.3.3 Degenerationen
Drusen
Es handelt sich um hyaline Einlagerungen in der Basalmembran des Pigmentepithels. Diese sind beim älteren Menschen häufig und werden hier nur zur Differentialdiagnose erwähnt. Sie erscheinen als kleine helle
Herdchen in der Makula und sind als Vorstufe der Makuladegeneration anzusehen (7 Kap. 13.7.1).
Chorioideremie
Diese sehr seltene Erkrankung gehört in den Formenkreis der tapetochorioidalen Degene­rationen. Sie tritt
bei Männern in den mittleren Lebensjahren auf und
wird X-chromosomal vererbt. Man sieht rundliche,
weiß-gelbe Flecken, die größer werden und konfluieren. Das Pigment der Aderhaut verschwindet, die obliterierten Aderhautgefäße werden gegen die weiße Sklera sichtbar, die Choriokapillaris geht zugrunde. Die
Erkrankung beginnt am hinteren Pol und erfasst
schließlich die ganze Retina. Die Erkrankung ist progredient. Eine Therapie ist nicht möglich.
Atrophia gyrata
Es handelt sich um eine langsam progrediente tapetochorioidale Degeneration, die autosomal-rezessiv vererbt wird. In der mittleren Fundusperipherie entwi­
ckeln sich ringförmige Atrophiezonen der Aderhaut,
die nach zentral fortschreiten. Durch Mangel an Ornithinketoaminotransferase ist der Ornithin-Spiegel
erhöht. Eine Arginin-freie Diät kann möglicherweise
das Fortschreiten aufhalten.
Degenerationen bei hoher Myopie
Bei hoher Myopie treten Aderhautveränderungen auf,
die Narben nach Chorioiditis sehr ähnlich sehen. Es
handelt sich jedoch um Degenerationen, die durch die
Dehnung der Bulbuswand entstanden sind (. Abb.
19.5).
12.3.4 Missbildungen
Ein Kolobom der Aderhaut liegt immer unterhalb der
Papille. Man sieht eine ausgedehnte weiße Zone, oft mit
pigmentierten Rändern, manchmal mit Ausbuchtung
der Bulbuswand nach hinten (. Abb. 12.17). Zuweilen
ist gleichzeitig ein Iriskolobom vorhanden. Die Störung
entsteht durch ­eine Fehlentwicklung beim Schluss der
Augenbecherspalte, betrifft also primär die Netzhaut,
so dass man besser von einem Netzhaut-Aderhaut-Kolobom spricht. In diesem Bezirk fehlen Netzhaut und
Aderhaut vollständig.
202
Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)
In Kürze
Physiologie. Die Aderhaut (Chorioidea) er­nährt die
ihr anliegenden Photorezeptoren der Netzhaut und
hält die Temperatur des Auges konstant.
Entzündungen. Eine herdförmige Chorioiditis ist
häufig Folge einer Toxoplasmose (Retinochorioiditis).
Schwere Sehstörungen entstehen bei Chorioiditis centralis, bogenförmige Ge­sichtsfeldausfälle bei
Chorioi­ditis juxtapapil­laris.
Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, die akute
posteriore multifokale plakoide Pigmentepithelio­
pathie und die ­serpiginöse Chorioiditis sind seltene
Aderhautentzündungen un­klarer Ätiologie.
12
Glücklicherweise selten ist die Panuveitis bei
Endophthalmitis, die eine schlechte Prognose hat.
Tumoren. Maligne Melanome der Aderhaut sind die
häufigsten primären Tumoren des Augeninneren beim
Erwachsenen. Die Abgrenzung gegenüber Nävus oder
Blutung gelingt meist eindeutig durch das klinische
Bild, zusätzliche Informationen liefern Echographie
und Fluoreszenzangiographie. Zur Kontrolle des Ver­
laufs ist die wiederholte Photodokumentation nützlich.
Die Behandlung erfolgt bei kleineren Aderhautme­
lanomen mit Strahlen­trägern, die von außen auf die
Sklera genäht werden, bei größeren durch lokale
Resektion oder durch die Enukleation des Auges.
http://www.springer.com/978-3-540-75264-6
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