Eltern- und Patienteninformation CRMO (Knochenrheuma) Die Chronisch Rezidivierende Multifokale Osteomyelitis (CRMO) Oder auch Chronische Nicht Bakterielle Osteomyelitis (NBO, CNO) - eine chronische Erkrankung mit immer wiederkehrenden Entzündungen des Knochens an ein oder mehreren Stellen im Körper Bei der chronisch rezidivierenden multifokalen Osteomyelitis (CRMO) handelt es sich um eine Entzündung des Knochens ohne bisher bekannte Ursache. Meistens sind mehrere Stellen im Körper betroffen. Bereits Kleinkinder können an der CRMO erkranken. Typischerweise liegt das Erkrankungsalter bei 6 bis 15 Jahren. Es sind insgesamt doppelt so viele Mädchen wie Jungen betroffen. Grundsätzlich kann die CRMO an allen Knochen vorkommen. Besonders häufig ist das Schlüsselbein betroffen. Weitere typische Stellen sind die Schienbeine, Oberschenkel aber auch die Arme. Möglich ist auch eine Entzündung im Bereich der gesamten Wirbelsäule, der Rippen und des Beckens. Typische Symptome: Die Patienten klagen zunehmend über Knochen – oder Gelenkschmerzen. Insbesondere nach Belastung nehmen die Schmerzen zu. Meist besteht kein starkes Krankheitsgefühl, jedoch fühlen sich Patienten oft abgeschlagen und leicht Temperaturerhöhungen können auftreten. Hohes und anhaltendes Fieber ist untypisch. Die schmerzhaften Stellen am Körper können mit einer Schwellung einhergehen. Befinden sich die Schmerzen und Schwellungen im Bereich eines Gelenkes besteht oft der Verdacht auf einer Gelenkentzündung (Arthritis). Dies macht die Unterscheidung, ob es sich um eine Knochen-, Gelenk- oder Schleimbeutelentzündung handelt oft nicht leicht. Typische Befunde: Blutuntersuchung: Im Blut finden sich in der Regel Entzündungszeichen: Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BKS) und das C-reaktive Protein (CRP) sind fast immer erhöht. Das übrige Blutbild ist unauffällig. Bakterien können im Blut nicht nachgewiesen werden. Besondere Laborwerte zur Diagnosesicherung gibt es nicht. Die typischen „Rheumawerte“ wie antinukleäre Antikörper (ANA), Rheumafaktor oder sonstige Antikörper sind nicht nachweisbar. Bildgebung Veränderungen des Knochens werden im Röntgenbild wenige Wochen nach Beschwerdebeginn sichtbar. Es handelt sich hierbei um Befunde, die für die CRMO sehr typisch sind. Schon früher lassen sich Befunde in der Kernspintomografie/Magnetresonanztomografie (MRT) erkennen. Diese Befunde sind ebenfalls sehr charakteristisch. Bösartige Erkrankungen MI-GAP-139 Revisionsstand: 01 Datum: 19.06.2012 Seite 1 von 3 oder Knochenentzündungen durch Bakterien (bakterielle Osteomyelitis) können mit dieser Methode allerdings nicht sicher ausgeschlossen werden. Eine weitere Methode zum Nachweis von Krankheitsherden stellt die Skelettszintigraphie dar. Mithilfe der Szintigraphie können auch Krankheitsherde, die keine Beschwerden verursachen nachgewiesen werden. Bei Kindern werden allerdings auch die Wachstumsfugen als Aktivitätszonen erfasst, so dass die Skelettszintigraphie bei Kindern nicht immer aussagekräftig ist. Die Skelettszintigraphie stellt zudem eine hohe Strahlenbelastung dar. Die Computertomografie (CT) hat ebenfalls eine hohe Strahlenbelastung. Sie ist für die Darstellung von Weichteilgewebe nicht so gut geeignet wie die Magnetresonanztomografie. In der Kinderheilkunde wird sie deshalb bei Verdacht auf eine chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis nicht als routinemäßiges Verfahren eingesetzt. Feingewebliche Untersuchung (Histologie) Zur Diagnosesicherung besteht die Möglichkeit, eine Gewebeprobe aus einer entzündeten Stelle zu entnehmen. Vor allem gilt es, eine bösartige Erkrankung auszuschließen. Dies ist mit einer feingeweblichen Untersuchung (Histologie) sicher möglich. Gewonnenes Gewebe kann auch auf Bakterienwachstum untersucht werden. Lassen sich keine Bakterien anzüchten, ist eine weitere Erkrankung, die bakterielle Knochenentzündung (bakterielle Osteomyelitis) sehr unwahrscheinlich. Therapie: Die Therapie der CRMO ist in erster Linie symptomatisch, d.h. es wird nicht die Ursache behandelt, sondern die Symptome, die durch die Entzündung auftreten. Schmerz- und entzündungshemmende Medikamente ohne Cortisonzusatz, wie Naproxen, Ibuprofen, Indometacin oder Diclofenac, zeigen bei den Patienten in 80 Prozent befriedigende Wirkung. Einsatz und Dauer der Medikation hängt ganz vom individuellen Verlauf ab. Je länger und heftiger der Krankheitsverlauf ist, umso konsequenter und langfristiger ist der Einsatz dieser Medikamente zu planen. Es gibt auch Patienten, die sehr kurze und leichte Verläufe zeigen und die ohne Medikation beschwerdefrei werden. Andere benötigen eine Bedarfsmedikation. Sehr wertvoll haben sich in der Behandlung der CRMO auch Lokalmaßnahmen und physiotherapeutische Anwendungen zur Schmerzbekämpfung und Erhaltung der Gelenksbeweglichkeit erwiesen. Patienten, die trotz cortisonfreier Schmerzmittel anhaltend Entzündungszeichen zeigen, benötigen eine erweiterte Therapie. Im Sinne einer Stufentherapie können hier verschiedenste Medikamentengruppen zum Einsatz kommen. Bei einem Schub mit starker Entzündung kann mit Cortison behandelt werden. Als positiv hat sich hier eine Stoßtherapie erwiesen, d.h. hohe Dosen werden kurzfristig über die Vene zugeführt. Damit kann ein Krankheitsschub behandelt werden und die unerwünschten Nebenwirkungen einer Cortisondauertherapie werden vermeiden. Das Antibiotikum Azithromycin wird wegen seiner entzündungshemmenden Wirkung bei Kindern angewandt. Diese Medikation wird auch in der Kombination mit Calcitonin empfohlen. Es gibt hier jedoch keine Studien über die Effekte einer Langzeittherapie im Kindesalter. Calcitonin ist im Kindesalter wegen fehlender Langzeiterfahrungen bisher nicht zugelassen. MI-GAP-139 Revisionsstand: 01 Datum: 19.06.2012 Seite 2 von 3 Bei hartnäckigen Verläufen können auch Basismedikamente versucht werden, die bei juveniler idiopathischer Arthritis zum Einsatz kommen. Insbesondere für Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Methotrexat, aber auch für Sulfasalazin werden positive Erfahrungen berichtet. Gute Therapieerfolge werden auch durch Biologica, insbesondere TNF-alphaAntagonisten (z.B. Enbrel) erzielt. Bisphosphonate haben bei erwachsenen Patienten mit chronischen Verläufen zu deutlichen Besserungen geführt. Auch bei Kindern gibt es inzwischen positive Berichte mit raschem Ansprechen. Dabei werden die Bisphosphonate bevorzugt als Infusionen verabreicht und die Therapie ggf. nach 4-12 Wochen wiederholt. Verlauf und Prognose Die Erkrankung verläuft in Schüben. Ein Schub kann wenige Wochen aber auch Monate anhalten. Der Verlauf der Erkrankung ist in der Regel gutartig und die Erkrankung kommt irgendwann zum Stillstand. In den meisten Fällen ist mit einer Spontanheilung der Erkrankung bis spätestens zum Ende der Pubertät zu rechnen. Manchmal tritt die Erkrankung einmalig ohne weitere Schübe auf. Der durchschnittliche Verlauf der Erkrankung liegt bei 2 Jahren. Folgeerscheinungen müssen bei dieser Erkrankung nicht auftreten. Möglich sind jedoch knöcherne Verdickungen. Beispielsweise im Bereich des Schlüsselbeins können sich kosmetisch störende Knochenverdickungen ausbilden. Bei Krankheitsherden in der Wirbelsäule kann es zu Veränderung von Wirbelkörpern mit Ausbildung einer Wirbelsäulenfehlhaltung kommen. Dr. Caroline Siemer Oberärztin Deutsches Zentrum für Kinder-und Jugendrheumatologie Nähere Informationen erhalten Sie unter: E-Mail: [email protected] Homepage: www.rheuma-kinderklinik.de ___________________________________________________________________________ Literatur: Dr. A. Jansson, Chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis und andere nichtbakterielle Osteitiden: Klinik, Diagnostik, Therapie, Prognose und genetische Untersuchungen Dtsch Arztebl 2004; 101: A 584–589 [Heft 9] Dr. A. Jansson, Die chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis Monatszeitschrift für Kinderheilkunde 2002, 150; 477-489 Prof . Dr. F.Schilling, klin. Pädiatrie 213 (2001) 271-284 Prof. H.J. Gierschick, Nichtbakterielle Osteomyelitis, Pädiatrische Rheumatologie, Springer Verlag 2007 MI-GAP-139 Revisionsstand: 01 Datum: 19.06.2012 Seite 3 von 3