Schwindel Christoph Helmchen Klinik für Neurologie UK-SH Campus Lübeck Schwindel = Keine Krankheit = multisensorisches Syndrom: fehlerhafte Abstimmung sensomotorischer Systeme Multisensorische Gleichgewichtskontrolle - Vestibulopathie (uni, bilat.) Opticopathien, Retinopathien, -GF Defekte, Fix.instabilität Vestibuläre Kerne Drehschwindel Nystagmus Nausea Ataxie - Polyneuropathie - Spinale Ataxien Schwindel-Anamnese • Dreh- vs. Schwankschwindel • Dauer: chronisch vs. Attacken • Begleitsymptome • Provokations-, Auslösefaktoren Art des Schwindels • Drehschwindel • Schwankschwindel • Benommenheitsschwindel Drehschwindel • Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel • Neuritis vestibularis • Labyrinthfistel • M.Menière • zentraler Schwindel Schwankschwindel • Kleinhirnläsionen (bilateral) • Akustikusneurinom • Bilaterale Vestibulopathie • Polyneuropathie • Visusminderung Schwindel-Anamnese • Dreh- vs. Schwankschwindel • Dauer: chronisch vs. Attacken • Begleitsymptome • Provokations-, Auslösefaktoren UNIVERSITÄTSKLINIKUM Schleswig-Holstein Campus Lübeck, Neurologie Differentialdiagnosen Up-/Downbeat-Nystagmus Akustikus-Neurinom Bilaterale Vestibulopathie Hirnstamminfarkt Neuritis vestibularis M. Menière Vestibuläre Migräne Phobischer Attackenschwindel Labyrinthfistel Benigner Lagerungsschwindel Vestibularisparoxysmie Zeit: Sek. Min. Std. Tage Wochen Monate Begleitsymptome • • • • Hörstörungen Kopfschmerzen Doppelbilder Fallneigung • Oszillopsien • Neurologische M.Meniere, Fistel Basiläre Migräne Hirnstammläsion Neuritis vestibularis, Wallenberg-Syndrom, Kleinhirn vestibulär, Okulomotorik ... Cochleäre Begleitsymptome • • • • • • • • • • • • • M.Meniere Hörsturz (mit vestibulärer Läsion) Basiläre Migräne A.labyrinthii-Ischämie Neurolabyrinthitis Akustikusneurinom Perilymphfistel, Tullio-Phänomen Vestibularisparoxysmie pontomedulläre Läsionen (Infarkte, MS) Bakterielle Labyrinthitis Zoster oticus Autoimmunerkrankungen des Innenohres (z.B. Cogan-Syndrom) vestibuläre Epilepsie Auslösefaktoren • Kopfbewegung Benigne Lagerungsschw. • Blickrichtungen Okulomotorik-Störungen • Husten Fistel • Situation Phobischer Attacken-S. • Aufstehen vaso-vagal, orthostatisch • Lautes Geräusch Tullio-Phänomen Schwindel-Anamnese • Dreh- vs. Schwankschwindel • Dauer: chronisch vs. Attacken • Begleitsymptome • Provokations-, Auslösefaktoren Schwindelambulanz Universitätsklinikum Schleswig-Holstein Campus Lübeck Neurologische Klinik (2000-2010) 5830 Patienten DIAGNOSEN HÄUFIGKEIT (%) Gutartiger Lagerungsschwindel 20 Psychogene S. (Phobischer, Somatoformer) 16 Zentralvestibulärer Schwindel 13 Periphere Vestibulopathie (Neuritis vestibularis) M.Meniere 9 7 Multisensorischer Schwindel 6 Basiläre / vestibuläre Migräne 6 Bilaterale Vestibulopathie 3 Vestibuläre Paroxysmie 2 Perilymphfistel 2 unbekannt 19 Vestibulookulärer Reflex „Vestibulärer Schwindel“ Vestibuläre Imbalanz • Leitsymptom: Sek. anhaltender, lagerungsabhängiger Drehschwindel Pathologische Lagerungsprobe für den rechten posterioren Bogengang Lagerungs-Manöver auf das rechte Ohr: zum unten liegenden Ohr rotierender Nystagmus mit Komponente nach oben Canalolithiasis Epley-Manöver: für rechten posterioren Bogengang BPPV des rechten posterioren Bogenganges Semont - Befreiungsmanöver 2. Leitsymptom: Akuter Drehschwindel mit Sehstörungen (Oszillopsien) und Fallneigung Vestibuläre Imbalanz Vestibulookulärer Reflex „Vestibulärer Schwindel“ Kein Bogengangs-Nystagmus Beispiele • Neuritis vestibularis “Superiore Neuritis vestibularis“ Bogengang Horizontal + anteriore Nystagmus Horizontaltorsionell Subjektive visuelle Vertikale (SVV) Neuritis vestibularis -Wahrnehmung: kontraläsionaler Drehschwindel, ipsiversive Verkippung der subjektiven visuellen Vertikalen -Haltung: ipsiläsionale posturale Instabilität -Augen: kontraläsionaler Spontannystagmus -Vegetativ: Übelkeit, Erbrechen Verlauf der Neuritis vestibularis Symptome Intensität (%) vertigo Oszillopsie bei Kopfbewegungen, Gangataxie Tage Monate 1 Jahr Verlauf der Neuritis vestibularis: Befunde Intensität (%) Spontannystagmus kalorische Untererregbarkeit Tage Monate 1 Jahr prospektive, doppel-blinde, placebo-controlliert 2004 Neuritis vestibularis Steroide verbessern die periphere Regeneration Akuter Vestibularisausfall - take home message - Cortison verbessert die Regeneration des Nervus vestibularis Cortison dynamische vestibuläre Imbalance ? 3. Leitsymptom: Schwindel /Sehstörungen bei raschen Kopfbewegungen • Kein Spontannystagmus • Kein Provokationsnystagmmus Dynamische Bogengangsstörung Halmagyi-Curthoys-Test Schubert Schubert et al. et2004 al. 2004 Kalorische Spülung: Kalorische Testung Normalbefund Kalorische Testung Neuritis vestibularis rechts Tag 4 Vestibulo-okulärer Reflex normal Rechts (Neuritis Vest.) KorrekturSakkaden Schlüter 4. Kasuistik • Patientin: 48 Jahre • Symptomatik: Rezidivierende DrehschwindelEpisoden • Auslösefaktoren: Kopfbewegungen, Kopfposition • Dauer: Sekunden (bis wenige Minuten) • Frequenz: bis 30x /Tag, nach Kopfbewegungen • Begleitsymptome: Ohrgeräusche während der Attacke Vestibularisparoxysmie neurovaskuläre Kompression des VIII. Hirnnerven im Bereich der Austrittszone aus dem Hirnstamm mit lokaler Demyelinisierung axonaler Hyperaktivität und/oder Aktivierung von Ephapsen Vestibularisparoxysmie Arterienschlinge VIII. Hirnnerv Abb.1 Die Gefäßschlinge drückt auf den VIII. Hirnnerven Teflon-Interponat Abb.2 Teflonflies zum Schutz des VIII. Hirnnerven Strupp et al. 2013 Vestibularisparoxysmie Axiale (A) and koronare (B) CISS Sequenz: Bilaterale neurovaskuläre Kompression des N. vestibulocochlearis durch Gefäßschlinge der AICA (anterior inferior cerebellar artery, Pfeile). Hüfner et al. Neurology 2008 Diagnosekriterien • Kurze, häufige Attacken eines Schwank- oder Drehschwindels für Sekunden bis wenige Minuten anhaltend • Auslösung der Attacken durch bestimmte Kopfpositionen und Beeinflussung der Attackendauer und -intensität durch Änderung der Kopfposition • Hörminderung und/oder Tinnitus während der Attacken oder im Intervall • Messbare auditive und/oder vestibuläre Defizite bei neurophysiologischen Funktionstests (AEP, ENG, Kalorik) • Symptomatische Besserung durch Carbamazepin (NICHT retardierte Galenik) in niedriger Dosierung (200-600 mg/die) Hüfner et al. Neurology 2008 Differentialdiagnosen Sekunden Vestibuläre Paroxysmie Minuten Stunden Tag M. Meniere BPPV Vestibuläre Migräne Vertebrobasiläre TIA Vestibuläre Migräne Diagnostische Kriterien: • monosymptomatisch vestibuläre Attacken mit – Drehschwindel, aber auch Schwankschwindel • Attackendauer variabel: – Sekunden bis Minuten, – Minuten bis Stunden, selten auch Tage • Altersgipfel um 40 Jahre fehlende Kopfschmerzanamnese möglich ! → Effizienz prophylaktischer medikamentöser Migräne-Therapie Vestibuläre Migräne Diagnostische Kriterien: • häufigste Ursache für spontan auftretende rezidivierende Schwindelattacken (Neuhauser 2001) • Dauer: Minuten bis Tage • Nur in 60 % mit Kopfdruck / -schmerzen • Therapie: Betablocker, Flunarizin, Valproat, Topiramat; Zolmitriptan gegen Placebo (Trend) Basiläre Migräne (Varianten) Klassische Basilaris Migräne Vestibuläre Migräne 1. Neurologische Defizite aus dem vertebrobasilären Stromgebiet 1. Attacken vestibulärer Dysfunktion 2. Kopfschmerzen 2. Kopfschmerzen 3. Migräne in der Vorgeschichte 3. Migräne in der Vorgeschichte Vestibuläre Migräne 1. Attacken vestibulärer Dysfunktion Vestibuläre Migräne 1. Attacken vestibulärer Dysfunktion 2. Kopfschmerzen 2. Fehlende Kopfschmerzen 3. Effizienz medikamentöser Migränetherapie 3. Effizienz medikamentöser Migränetherapie